第六篇-第三章-缺铁性贫血课件

第六篇第六篇 第三章第三章 缺缺铁性性贫血血第六篇 第三章 缺铁性贫血第六篇 第三章 缺铁性贫血第六篇 1讲授主要内容IDA的定义铁代谢病因临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗讲授主要内容IDA的定义2缺铁性贫血的定义铁缺乏分为：红细胞内铁缺乏（iron deficiency erythropoiesis,IDE）缺铁性贫血（iron deficient anemia,IDA）贮存铁耗竭（iron depletion,ID）缺铁性贫血的定义铁缺乏分为：红细胞内铁缺乏缺铁性贫血（iro3认识铁缺乏症的三个阶段（认识铁缺乏症的三个阶段（IDID、IDEIDE和和IDAIDA），有助于早期），有助于早期诊断和防治诊断和防治认识认识IDAIDA单纯性与非单纯性之分，有助于寻找缺铁的病因和单纯性与非单纯性之分，有助于寻找缺铁的病因和正确的治疗正确的治疗单纯性单纯性IDAIDA：因机体需铁量增加，铁摄入不足，：因机体需铁量增加，铁摄入不足，或慢性失血、多次献血致体内铁缺乏或慢性失血、多次献血致体内铁缺乏非单纯性非单纯性IDAIDA：机体铁缺乏，同时合并有感染、：机体铁缺乏，同时合并有感染、炎症、结缔组织病、肝脏疾病及恶性肿瘤炎症、结缔组织病、肝脏疾病及恶性肿瘤IDA认识铁缺乏症的三个阶段（ID、IDE和IDA），有助于早期诊4n n铁在体内分布 健康成人体内含铁总量为健康成人体内含铁总量为3 34.54.5克克 血红蛋白血红蛋白 65%65%铁铁(约约2 23 3克克)肌红蛋白肌红蛋白 各种酶各种酶 骨髓骨髓 30%30%铁铁 (约约1 11.51.5克克)肝脏肝脏 为贮存铁为贮存铁5%铁(约0.150.23克)铁在体内分布5%铁(约0.150.23克)5铁是人体必需的微量元素n n铁参与机体代谢：血红蛋白的合成血红蛋白的合成 氧运输氧运输 DNADNA合成合成 电子传递电子传递 n n游离铁有毒害作用 铁过多促发产生大量铁过多促发产生大量自由基，造成机体损自由基，造成机体损伤伤铁的需要量 十二指肠铁吸收 铁代谢调节机制铁是人体必需的微量元素铁参与机体代谢：游离铁有毒害作用铁的需6Hepcidin在铁代谢中起重要作用n nHepcidin是一个富含半胱氨酸的抗菌多肽n n2001年Park等从人尿中分离，命名为hepcidin。损伤、感染和炎症刺激可强烈引起hepcidin表达增加n nHepcidin基因位于人的19号染色体上，在肝脏特异表达Hepcidin在铁代谢中起重要作用Hepcidin是一个富7食物中的高铁(Fe3+)亚铁(Fe2)十二指肠细胞色素b （即十二指肠刷状缘的正铁还原酶）（即十二指肠刷状缘的正铁还原酶）贮存（铁蛋白内）贮存（铁蛋白内）组织利用（由转铁蛋白转运）组织利用（由转铁蛋白转运）铁吸收的主要部位在十二指肠隐窝细胞和肠上皮细铁吸收的主要部位在十二指肠隐窝细胞和肠上皮细胞（均对胞（均对hepcidinhepcidin信号敏感）信号敏感）十二指肠肠细胞膜上的二价金属转运体1十二指肠肠细胞内食物中的高铁(Fe3+)亚铁(Fe2)十二指肠8病 因1.需铁量增加而铁摄入不足：如儿童、孕妇2.铁吸收障碍：如胃大部切除术后3.铁丢失过多 长期慢性铁丢失而得不到纠正易造成IDA，如慢性胃肠道失血，包括痔疮、消化性溃疡等病 因需铁量增加而铁摄入不足：如儿童、孕妇9临床表现1.缺铁原发病表现2.贫血一般表现3.组织缺铁表现临床表现1.缺铁原发病表现10舌炎、嘴角炎舌炎、嘴角炎反甲反甲缺铁性吞咽困难（缺铁性吞咽困难（plummer-plummer-VinsonVinson征）征）神经、精神系统异常：异食癖神经、精神系统异常：异食癖（picapica）舌炎、嘴角炎11实验室检查一、血象呈小细胞低色素性贫血一、血象呈小细胞低色素性贫血实验室检查一、血象呈小细胞低色素性贫血12 中度贫血，呈小细胞低色素 中度贫血，呈小细胞低色素13二、骨髓象：幼红细胞呈“老核幼浆”现象二、骨髓象：幼红细胞呈“老核幼浆”现象14n巨幼贫骨髓象：红系增生明显活跃，红系胞体及胞核均增大，核巨幼贫骨髓象：红系增生明显活跃，红系胞体及胞核均增大，核染质疏松呈细网状，胞质量丰富，呈核质发育不平衡，细胞核的染质疏松呈细网状，胞质量丰富，呈核质发育不平衡，细胞核的发育落后于胞质发育落后于胞质巨幼贫骨髓象：红系增生明显活跃，红系胞体及胞核均增大，核染质15三、铁代谢三、铁代谢血清铁血清铁8.95mol/L64.4mol/L64.4mol/L转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度15%15%血清铁蛋白血清铁蛋白12g/L8mg/LsTfR8mg/L三、铁代谢血清铁4.5g/gHb锌卟啉增加也见于铅中毒、慢性感染、炎症、恶性肿瘤和铁幼粒细胞性贫血，故ZPP增加非IDA所特有四、红细胞内卟啉代谢FEP0.9mol/L 锌卟啉增加19诊断标准血清铁蛋白血清铁蛋白12g/L12g/L 骨髓铁染色显示骨髓小粒骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼细胞可染铁消失，铁粒幼细胞1515 转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度15%4.5g/gHbFEP/Hb4.5g/gHb 血清铁等指标异常血清铁等指标异常 小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血 IDIDIDEIDEIDAIDA部分典型诊断标准血清铁蛋白12g/L 骨髓铁染色显示骨髓小粒转铁20举例：举例：1.胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残胃癌所致的胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残胃癌所致的IDA，应多次检查大便潜血，必要时做胃肠道，应多次检查大便潜血，必要时做胃肠道X线或内线或内镜检查镜检查2.月经过多的妇女应检查有无妇科疾病月经过多的妇女应检查有无妇科疾病病因诊断病因诊断只有明确病因，只有明确病因，IDAIDA才可能根治才可能根治举例：病因诊断只有明确病因，IDA才可能根治21鉴别诊断与小细胞性贫血鉴别与小细胞性贫血鉴别1.1.铁粒幼细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血遗遗传传或或不不明明原原因因导导致致的的红红细细胞胞铁铁利利用用障障碍碍性性贫贫血血血清铁蛋白血清铁蛋白、骨髓外铁及内铁、骨髓外铁及内铁，出现环形，出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度，总铁结合，总铁结合力不低力不低染色体核型异常。骨髓象幼红细胞畸形变化染色体核型异常。骨髓象幼红细胞畸形变化鉴别诊断与小细胞性贫血鉴别22n环铁幼粒细胞：粗大深染的铁颗粒围绕胞核，呈环状环铁幼粒细胞：粗大深染的铁颗粒围绕胞核，呈环状分布分布环铁幼粒细胞：粗大深染的铁颗粒围绕胞核，呈环状分布23 有家族史，有溶血表现，脾肿大，黄疸有家族史，有溶血表现，脾肿大，黄疸 血片：多量靶形红细胞血片：多量靶形红细胞 珠蛋白肽链合成数量异常：珠蛋白肽链合成数量异常：HbFHbF、HbAHbA2 2 血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和铁饱和度常铁饱和度常2.2.海洋性贫血海洋性贫血 有家族史，有溶血表现，脾肿大，黄疸2.海洋性贫血24v慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫血慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫血v肝病、肾病、内分泌疾病继发的贫血称肝病、肾病、内分泌疾病继发的贫血称“慢性系统疾病性贫血慢性系统疾病性贫血”或或“继发性贫血继发性贫血”3.3.慢性病性贫血慢性病性贫血（anemia of chronic diseaseanemia of chronic disease，ACDACD）慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫血3.慢性病性贫血（anem25ACD的发病机制v红细胞寿命缩短红细胞寿命缩短v铁代谢紊乱铁代谢紊乱v红细胞生成素（红细胞生成素（EPOEPO）损害）损害v骨髓对贫血失代偿骨髓对贫血失代偿ACD的发病机制红细胞寿命缩短26ACDACD诊诊断断条条件件1.1.慢性感染、风湿、恶性肿瘤伴发的轻慢性感染、风湿、恶性肿瘤伴发的轻-中度贫血中度贫血2.2.血清铁减低（必备条件），总铁结合力（血清铁减低（必备条件），总铁结合力（TIBCTIBC）减低，转铁蛋白饱和度（减低，转铁蛋白饱和度（TSTS）正常或稍低（一般）正常或稍低（一般16%16%，而，而IDAIDA15%15%）3.3.血清铁蛋白（血清铁蛋白（SFSF）增高）增高4.4.血清铁低，铁粒幼细胞减少，骨髓细胞外铁增多血清铁低，铁粒幼细胞减少，骨髓细胞外铁增多5.5.血清可溶性运铁蛋白受体水平不升高血清可溶性运铁蛋白受体水平不升高ACD1.慢性感染、风湿、恶性肿瘤伴发的轻-中度贫血27ACD与IDA的鉴别参数 单位 正常值 IDA ACD 平均值 平均值血清铁 g/dl 70 160 30 30TIBC g/dl 250 340 400 200TS%30 7 15骨髓细胞外铁 +0 +SF g/dl 20 200 10 150 血清TfR nmol 8 28 正常ACD与IDA的鉴别参数 单位 28ACD的治疗1.1.病因治疗，针对基础疾病病因治疗，针对基础疾病2.EPO:30002.EPO:30006000 U/6000 U/次，皮下次，皮下3 3次次/W/W，至，至HCTHCT达达36%36%3.3.成分输血：严重贫血时成分输血：严重贫血时4.4.铁剂无效，但缺铁时要补充铁剂无效，但缺铁时要补充 有叶酸、有叶酸、VitBVitB1212缺乏时要补充缺乏时要补充ACD的治疗1.病因治疗，针对基础疾病29IDA的治疗的治疗 根除病因，补足贮铁根除病因，补足贮铁 1.1.病因治疗病因治疗 2.2.补充铁剂补充铁剂IDA的治疗 根除病因，补足贮铁30首选口服铁剂首选口服铁剂 以硫酸亚铁为代表以硫酸亚铁为代表 HbHb正常后还要补足贮存铁，继续口服正常后还要补足贮存铁，继续口服3 36 6月月补铁治疗补铁治疗注射铁剂的适应证注射铁剂的适应证 右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂 深部肌注，注意过敏反应深部肌注，注意过敏反应首选口服铁剂补铁治疗注射铁剂的适应证31汇报结束谢谢大家!请各位批评指正汇报结束谢谢大家!请各位批评指正32