血管炎的肾脏损害课件

系统性血管炎与肾脏疾病系统性血管炎与肾脏疾病1 定义定义 n n 系统性血管炎系统性血管炎系统性血管炎系统性血管炎:以血管壁的炎症和纤维素样坏以血管壁的炎症和纤维素样坏以血管壁的炎症和纤维素样坏以血管壁的炎症和纤维素样坏 死为病理特征的一组系统性疾病死为病理特征的一组系统性疾病死为病理特征的一组系统性疾病死为病理特征的一组系统性疾病n n原发性血管炎原发性血管炎原发性血管炎原发性血管炎:病因不清病因不清病因不清病因不清n n突发性血管炎突发性血管炎突发性血管炎突发性血管炎:感冒感冒感冒感冒,SLE,RASLE,RA等等等等 2 分类分类 Chapel HillChapel Hill系统性血管炎国际命名会议系统性血管炎国际命名会议系统性血管炎国际命名会议系统性血管炎国际命名会议 n n 大血管大血管大血管大血管:巨细胞性巨细胞性巨细胞性巨细胞性(颞颞颞颞)动脉炎动脉炎动脉炎动脉炎 Takayasu(Takayasu(高安高安高安高安)动脉炎动脉炎动脉炎动脉炎n n中等血管中等血管中等血管中等血管:结节性多动脉炎结节性多动脉炎结节性多动脉炎结节性多动脉炎(经典性结节性多动经典性结节性多动经典性结节性多动经典性结节性多动 脉炎脉炎脉炎脉炎)Kawasaki(Kawasaki(川崎川崎川崎川崎)病病病病 3 分类分类 Chapel HillChapel Hill系统性血管炎国际会议系统性血管炎国际会议系统性血管炎国际会议系统性血管炎国际会议 n n 小血管炎小血管炎小血管炎小血管炎:WegenersWegeners肉芽肿肉芽肿肉芽肿肉芽肿 Churg-straussChurg-strauss综合症综合症综合症综合症(过敏性肉芽过敏性肉芽过敏性肉芽过敏性肉芽 肿性血管炎肿性血管炎肿性血管炎肿性血管炎)显微镜下型多血管炎显微镜下型多血管炎显微镜下型多血管炎显微镜下型多血管炎 过敏性紫癫过敏性紫癫过敏性紫癫过敏性紫癫 原发性冷球蛋白血症血管炎原发性冷球蛋白血症血管炎原发性冷球蛋白血症血管炎原发性冷球蛋白血症血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎 4 5 ANCA相关的问题相关的问题 抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体,以中性粒细胞以中性粒细胞和单核细胞的胞浆成分为抗原的自身抗和单核细胞的胞浆成分为抗原的自身抗体。使细胞活化脱颗粒，释放多种水解体。使细胞活化脱颗粒，释放多种水解酶，氧自由基等，引起组织损伤。在多酶，氧自由基等，引起组织损伤。在多数原发性小血管炎及自身免疫性疾病的数原发性小血管炎及自身免疫性疾病的患者血清肿检测到。患者血清肿检测到。6 ANCA相关的问题 ANCA的特异抗原的特异抗原 蛋白酶蛋白酶3（Proteinase3 PR3）中性粒细胞嗜天青颗粒中被发现中性粒细胞嗜天青颗粒中被发现的第三个中性丝氨酸蛋白酶。作用、的第三个中性丝氨酸蛋白酶。作用、消耗降解不溶于水的弹力蛋白，降消耗降解不溶于水的弹力蛋白，降解消化细胞外基质如胶原解消化细胞外基质如胶原IV、纤连纤连蛋白、层连蛋白。也能降解吞噬到蛋白、层连蛋白。也能降解吞噬到细胞内的某些微生物。以细胞内的某些微生物。以CANCA的的靶抗原。靶抗原。7 ANCA的特 ANCA的特异抗原的特异抗原 髓过氧化物酶（髓过氧化物酶（myeloperoxidase MPO）作用：催化作用：催化H2 2O2 2和卤素和卤素(cl)反应反应产生次氯酸，在中性粒细胞的氧暴产生次氯酸，在中性粒细胞的氧暴发和发和/或超氧阴离子的产生中具有重或超氧阴离子的产生中具有重要作用。可作为抗生素杀死吞噬的要作用。可作为抗生素杀死吞噬的微生物。微生物。8 ANCA的特 ANCA分类及相关疾病分类及相关疾病 C-ANCA P-ANCA P-ANCAIIF IIF IIF IIF 细胞内团块或细胞内团块或细胞内团块或细胞内团块或 沿核周分沿核周分沿核周分沿核周分布线条状布线条状布线条状布线条状 颗粒状颗粒状颗粒状颗粒状 靶抗原靶抗原靶抗原靶抗原 蛋白酶蛋白酶蛋白酶蛋白酶(PR PR PR PR )MPOMPOMPOMPO 弹力蛋白酶弹力蛋白酶 组蛋白酶组蛋白酶G G G G常见疾病常见疾病 WGWGWGWG，部分部分MPA MPAMPA MPAMPA MPAMPA MPA，炎性肠病，炎性肠病，NCGN SLE NCGN SLE NCGN SLE NCGN SLE，胆汁性酐酸化，胆汁性酐酸化，胆汁性酐酸化，胆汁性酐酸化，NCGN NCGN NCGN NCGN 9 ANCA分类及相关疾病 C 临床表现临床表现 n n任何年龄均可发病任何年龄均可发病任何年龄均可发病任何年龄均可发病n n起病缓或急起病缓或急起病缓或急起病缓或急n n发热发热发热发热,乏力乏力乏力乏力,食欲下降食欲下降食欲下降食欲下降,皮疹皮疹皮疹皮疹,肌肉肌肉肌肉肌肉,关节痛关节痛关节痛关节痛n n先累及一个系统为主先累及一个系统为主先累及一个系统为主先累及一个系统为主,逐渐累及系统逐渐累及系统逐渐累及系统逐渐累及系统n n累及肾脏累及肾脏累及肾脏累及肾脏,肺脏肺脏肺脏肺脏,神经系统神经系统神经系统神经系统,心脏心脏心脏心脏,消化系统消化系统消化系统消化系统,皮皮皮皮肤肤肤肤,眼眼眼眼,耳鼻耳鼻耳鼻耳鼻,生殖系统等生殖系统等生殖系统等生殖系统等 10 Chapel Hill系统性血管炎命名国际会议所采系统性血管炎命名国际会议所采用血管炎名称和定义用血管炎名称和定义 命名命名 定义定义 大血管大血管大血管大血管 巨细胞性巨细胞性巨细胞性巨细胞性(颞颞颞颞)动脉炎动脉炎动脉炎动脉炎 主动脉及其主要分支的肉芽主动脉及其主要分支的肉芽主动脉及其主要分支的肉芽主动脉及其主要分支的肉芽肿性动脉炎，肿性动脉炎，肿性动脉炎，肿性动脉炎，特别容易累及特别容易累及特别容易累及特别容易累及颈动脉的颅外分支颈动脉的颅外分支颈动脉的颅外分支颈动脉的颅外分支 Takayasu(Takayasu(Takayasu(Takayasu(高安高安高安高安)动脉炎动脉炎动脉炎动脉炎 主动脉及其他主要分支的肉芽肿主动脉及其他主要分支的肉芽肿主动脉及其他主要分支的肉芽肿主动脉及其他主要分支的肉芽肿性炎症性炎症性炎症性炎症 中等血管中等血管中等血管中等血管 结节性多动脉炎结节性多动脉炎结节性多动脉炎结节性多动脉炎*(*(*(*(经典性结节性经典性结节性经典性结节性经典性结节性 中等或小动脉的坏死性炎症中等或小动脉的坏死性炎症中等或小动脉的坏死性炎症中等或小动脉的坏死性炎症,无微小无微小无微小无微小动脉、动脉、动脉、动脉、多动脉炎）多动脉炎）多动脉炎）多动脉炎）毛细血管和小静脉的毛细血管和小静脉的毛细血管和小静脉的毛细血管和小静脉的血管炎血管炎血管炎血管炎 Kawasaki(Kawasaki(Kawasaki(Kawasaki(川崎川崎川崎川崎)病病病病 大、中、小动脉受累的动脉炎，大、中、小动脉受累的动脉炎，大、中、小动脉受累的动脉炎，大、中、小动脉受累的动脉炎，常与皮肤常与皮肤常与皮肤常与皮肤 、黏膜淋巴、黏膜淋巴、黏膜淋巴、黏膜淋巴结综合征关系密切结综合征关系密切结综合征关系密切结综合征关系密切 11Chapel Hill系统性血管炎命名国际会议所采用血管炎名Chapel Hill系统性血管炎命名国际会议所采系统性血管炎命名国际会议所采用血管炎名称和定义用血管炎名称和定义 命名命名 定义定义 小血管小血管小血管小血管 韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿 肉芽肿性炎症，可累及呼肉芽肿性炎症，可累及呼肉芽肿性炎症，可累及呼肉芽肿性炎症，可累及呼吸道，为坏死性吸道，为坏死性吸道，为坏死性吸道，为坏死性 血管炎，受累血血管炎，受累血血管炎，受累血血管炎，受累血管为小血管和中等血管管为小血管和中等血管管为小血管和中等血管管为小血管和中等血管(如毛细血管、小如毛细血管、小如毛细血管、小如毛细血管、小静脉、微小动脉及小动脉静脉、微小动脉及小动脉静脉、微小动脉及小动脉静脉、微小动脉及小动脉)Churg-StraussChurg-StraussChurg-StraussChurg-Strauss综合征综合征综合征综合征*富含嗜酸性粒细胞的肉芽肿性炎症富含嗜酸性粒细胞的肉芽肿性炎症富含嗜酸性粒细胞的肉芽肿性炎症富含嗜酸性粒细胞的肉芽肿性炎症,累及呼累及呼累及呼累及呼 (过敏性肉芽肿性血管炎过敏性肉芽肿性血管炎过敏性肉芽肿性血管炎过敏性肉芽肿性血管炎)吸道吸道吸道吸道,为坏死性血管炎为坏死性血管炎为坏死性血管炎为坏死性血管炎,受累血管受累血管受累血管受累血管为小血管到为小血管到为小血管到为小血管到 中等血管中等血管中等血管中等血管,常伴常伴常伴常伴有哮喘和嗜酸性粒细胞升高有哮喘和嗜酸性粒细胞升高有哮喘和嗜酸性粒细胞升高有哮喘和嗜酸性粒细胞升高显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎*坏死性血管炎坏死性血管炎坏死性血管炎坏死性血管炎,很少有免疫沉积很少有免疫沉积很少有免疫沉积很少有免疫沉积,侵犯小血管侵犯小血管侵犯小血管侵犯小血管 (显微镜下型多动脉炎显微镜下型多动脉炎显微镜下型多动脉炎显微镜下型多动脉炎)()()()(如毛细血管、小静脉或微小静如毛细血管、小静脉或微小静如毛细血管、小静脉或微小静如毛细血管、小静脉或微小静脉）脉）脉）脉）12Chapel Hill系统性血管炎命名国际会议所采用血管炎名Chapel Hill系统性血管炎命名国际会议所采系统性血管炎命名国际会议所采用血管炎名称和定义用血管炎名称和定义 命名命名 定义定义小血管小血管小血管小血管过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜 以以以以IgAIgAIgAIgA沉积为特点的血管炎，沉积为特点的血管炎，沉积为特点的血管炎，沉积为特点的血管炎，受累血管为受累血管为受累血管为受累血管为 小血管（如毛细血管、小血管（如毛细血管、小血管（如毛细血管、小血管（如毛细血管、小静脉或微小静脉）小静脉或微小静脉）小静脉或微小静脉）小静脉或微小静脉）原发性冷球蛋白血症性血管炎原发性冷球蛋白血症性血管炎原发性冷球蛋白血症性血管炎原发性冷球蛋白血症性血管炎 有冷球蛋白沉积的血管炎，受累血管为小有冷球蛋白沉积的血管炎，受累血管为小有冷球蛋白沉积的血管炎，受累血管为小有冷球蛋白沉积的血管炎，受累血管为小 血管血管血管血管(如毛细血管、小如毛细血管、小如毛细血管、小如毛细血管、小静脉或微小静脉静脉或微小静脉静脉或微小静脉静脉或微小静脉)，可伴有血清中冷球蛋可伴有血清中冷球蛋可伴有血清中冷球蛋可伴有血清中冷球蛋白阳性白阳性白阳性白阳性皮肤白细胞碎裂性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎 孤立的皮肤白细胞碎裂性血管炎，无系孤立的皮肤白细胞碎裂性血管炎，无系孤立的皮肤白细胞碎裂性血管炎，无系孤立的皮肤白细胞碎裂性血管炎，无系统统统统 性血管炎，无肾小球性血管炎，无肾小球性血管炎，无肾小球性血管炎，无肾小球肾炎肾炎肾炎肾炎 13Chapel Hill系统性血管炎命名国际会议所采用血管炎名 实验室检查实验室检查 n n正细胞正色素性贫血正细胞正色素性贫血正细胞正色素性贫血正细胞正色素性贫血 中性粒细胞增高中性粒细胞增高中性粒细胞增高中性粒细胞增高,嗜酸性细胞增高嗜酸性细胞增高嗜酸性细胞增高嗜酸性细胞增高n n血沉增快血沉增快血沉增快血沉增快n nC C发应蛋白阳性发应蛋白阳性发应蛋白阳性发应蛋白阳性n n免疫球蛋白升高免疫球蛋白升高免疫球蛋白升高免疫球蛋白升高n n活动期血清补体下降活动期血清补体下降活动期血清补体下降活动期血清补体下降n nANCAANCA检测检测检测检测 14 诊断诊断 n n临床临床 *一般临床表现一般临床表现 *周身血管炎表现周身血管炎表现 *肾脏受累表现肾脏受累表现 15 诊断诊断 n n实验室实验室实验室实验室 *一般实验室检查一般实验室检查一般实验室检查一般实验室检查 *ANCAANCA检测检测检测检测 *特殊检查特殊检查特殊检查特殊检查 动脉造影动脉造影动脉造影动脉造影,B B超超超超,X X 光片光片光片光片,CTCT等等等等n n病理活体组织检查病理活体组织检查病理活体组织检查病理活体组织检查 皮下结节皮下结节皮下结节皮下结节,皮肤皮肤皮肤皮肤,肾脏肾脏肾脏肾脏 16 治治 疗疗 17 治 疗