血浆净化疗法临床应用进展ppt课件

血浆净化疗法临床应用进展血浆净化疗法临床应用进展1（优选）血浆净化疗法临床应用进展（优选）血浆净化疗法临床应用进展2血浆净化疗法血浆净化疗法PlasmapurificationPlasmapurificationo分离置换血浆分离置换血浆o清除血浆中蛋白质领域致病物质清除血浆中蛋白质领域致病物质o是血液净化的一种新方法是血液净化的一种新方法血浆净化疗法Plasmapurification分离置换血3血浆净化发展历史血浆净化发展历史o19141914年年AbelAbel首先提出首先提出PlasmapheresisPlasmapheresis概念概念:含有致病物含有致病物质血浆去除，补充正常血浆质血浆去除，补充正常血浆o19591959年年SkoogSkoog等首次将该技术应用于巨球蛋白血症引起等首次将该技术应用于巨球蛋白血症引起的高粘滞综合征并获得成功的高粘滞综合征并获得成功o19671967年年LiporeLipore应用于重症肝炎治疗应用于重症肝炎治疗o19751975年年LockwoodLockwood用于治疗用于治疗GoodpastureGoodpasture综合征综合征o19781978年年BerttleBerttle治疗格林巴列综合征取得成功治疗格林巴列综合征取得成功o19791979年年TermanTerman应用免疫吸附法治疗狼疮性肾炎应用免疫吸附法治疗狼疮性肾炎血浆净化发展历史1914年Abel首先提出Plasmaphe4血浆净化疗法血浆净化疗法o目前血浆置换技术得到迅速发展目前血浆置换技术得到迅速发展目前血浆置换技术得到迅速发展目前血浆置换技术得到迅速发展o并不局限于单纯血浆交换（并不局限于单纯血浆交换（并不局限于单纯血浆交换（并不局限于单纯血浆交换（Plasma exchange)Plasma exchange)Plasma exchange)Plasma exchange)的非选择性技术的非选择性技术的非选择性技术的非选择性技术o已针对致病物质发展出选择性清除或吸附技术已针对致病物质发展出选择性清除或吸附技术已针对致病物质发展出选择性清除或吸附技术已针对致病物质发展出选择性清除或吸附技术o治疗范围已扩大至各系统的治疗范围已扩大至各系统的治疗范围已扩大至各系统的治疗范围已扩大至各系统的200200200200多种疾病多种疾病多种疾病多种疾病o已不能用单纯血浆交换一词所涵盖已不能用单纯血浆交换一词所涵盖已不能用单纯血浆交换一词所涵盖已不能用单纯血浆交换一词所涵盖o提出血浆净化疗法一词可能更切当提出血浆净化疗法一词可能更切当提出血浆净化疗法一词可能更切当提出血浆净化疗法一词可能更切当血浆净化疗法目前血浆置换技术得到迅速发展5血浆净化治疗难治性疾病原理血浆净化治疗难治性疾病原理1.1.自身抗体，病理性抗体的清除作用自身抗体，病理性抗体的清除作用自身抗体，病理性抗体的清除作用自身抗体，病理性抗体的清除作用2.2.清除受损血管内皮上附着的免疫复合物清除受损血管内皮上附着的免疫复合物清除受损血管内皮上附着的免疫复合物清除受损血管内皮上附着的免疫复合物3.3.抗体及抗体及抗体及抗体及CICCICCICCIC清除，减轻组织器官的免疫性损害清除，减轻组织器官的免疫性损害清除，减轻组织器官的免疫性损害清除，减轻组织器官的免疫性损害4.4.清除血管内病理性蛋白清除血管内病理性蛋白清除血管内病理性蛋白清除血管内病理性蛋白,降低血粘度，改善微循环降低血粘度，改善微循环降低血粘度，改善微循环降低血粘度，改善微循环5.5.炎症因子及蛋白结合毒物、药物的清除作用炎症因子及蛋白结合毒物、药物的清除作用炎症因子及蛋白结合毒物、药物的清除作用炎症因子及蛋白结合毒物、药物的清除作用6.6.免疫调节作用免疫调节作用免疫调节作用免疫调节作用血浆净化治疗难治性疾病原理自身抗体，病理性抗体的清除作用6血浆净化的免疫调节作用血浆净化的免疫调节作用自身免疫性疾病血浆净化治疗后免疫调节表现为自身免疫性疾病血浆净化治疗后免疫调节表现为活化活化T淋巴细胞数量下降淋巴细胞数量下降自然自然T细胞百分比增加细胞百分比增加下降的下降的CD4/CD8比例正常化比例正常化 这些结果提示血浆净化除了这些结果提示血浆净化除了Ig的清除效应外有的清除效应外有主动的体液免疫和细胞免疫调节作用主动的体液免疫和细胞免疫调节作用 Braun N:Ther Apher 1999;3(3):240血浆净化的免疫调节作用自身免疫性疾病血浆净化治疗后免疫调节表7血浆净化技术的前提血浆分离血浆净化技术的前提血浆分离血浆分离方法血浆分离方法:离心法多用于血液成分的分离采取离心法多用于血液成分的分离采取膜分离法膜分离法血浆净化治疗的主流方法血浆净化治疗的主流方法膜分离技术的发展使得血浆净化技术迅速膜分离技术的发展使得血浆净化技术迅速普及普及血浆净化技术的前提血浆分离血浆分离方法:8 离心式血细胞分离离心式血细胞分离 离心式血细胞分离 9膜分离法血浆净化疗法膜分离法血浆净化疗法n n单纯血浆交换法（单纯血浆交换法（Plasma exchange,PE)Plasma exchange,PE)n n血浆成分交换法血浆成分交换法n n血浆吸附法（血浆吸附法（Plasma perfusion,PPPlasma perfusion,PP）膜分离法血浆净化疗法单纯血浆交换法（Plasma excha10Australia：7 所大学 ICU血脂分离和免疫吸附技术性问题更常见免疫球蛋白异常增加的疾病家族性高胆固醇血症（FH）有报道同时应用血浆净化治疗对肾功能恢复有效RF 自身抗体除免疫球蛋白量的增加外，与以下因素有关免疫复合物1967年Lipore应用于重症肝炎治疗活检有明显新月体形成的肾疾病肾脏疾病 抗肾小球基底膜抗体介导肾炎 抗肾小球基底膜抗体 自身抗体活化T淋巴细胞数量下降多数神经疾病的病因不明确PE组 17 49 1/23(4%)0.置换液输入前应加热至 37 0C于发病次日晚改行 PE，一次性血浆置换3200ml，并继续脱水降颅压，次日病人清醒。多功能血液净化仪Australia：7 所大学 ICU多功能血液净化仪11离心式与膜式血浆分离的比较离心式与膜式血浆分离的比较参参 数数 离离 心心 式式 膜膜 式式治疗时间治疗时间 稍稍 长长 短短血浆滤过率血浆滤过率 20-30ml/min 30-40ml/min 20-30ml/min 30-40ml/min 血流量血流量 50-100ml/min 80-150ml/min 50-100ml/min 80-150ml/min 血管通路血管通路 内瘘或外周浅静脉内瘘或外周浅静脉 内瘘或中央静脉内瘘或中央静脉血容量波动血容量波动 轻度轻度 不明显不明显血小板血小板 轻度减少轻度减少 无变化无变化血浆纯度血浆纯度 混有细胞成分混有细胞成分 纯纯血液成份分血液成份分 可分离多种成分可分离多种成分 只能分离血浆只能分离血浆血浆成份分血浆成份分 只能分离全血浆只能分离全血浆 能分白、球蛋白能分白、球蛋白离心式与膜式血浆分离的比较参 数 离 心 式 12单纯血浆交换法单纯血浆交换法单纯血浆交换法13单纯血浆交换法单纯血浆交换法非选择性血浆置换法非选择性血浆置换法丢弃分离血浆丢弃分离血浆等量补充新鲜冻干血浆或白蛋白等量补充新鲜冻干血浆或白蛋白多用于在清除了致病物质外需同时补充多用于在清除了致病物质外需同时补充凝血因子等正常血浆成分凝血因子等正常血浆成分如重症肝脏疾病等如重症肝脏疾病等单纯血浆交换法非选择性血浆置换法14单纯血浆置换治疗单纯血浆置换治疗15单纯血浆交换法单纯血浆交换法优点如用新鲜冻干血浆置换优点如用新鲜冻干血浆置换 在清除致病物质同时补充在清除致病物质同时补充 凝血因子等凝血因子等缺点缺点:病毒等感染风险病毒等感染风险 过敏反应过敏反应 资源受到限制资源受到限制 治疗费用较昂贵治疗费用较昂贵单纯血浆交换法优点如用新鲜冻干血浆置换16PE ICU 指症（第三类）心血管意外（心梗、PTCA、CABG、冠心病致死）发生率免疫复合物有报道同时应用血浆净化治疗对肾功能恢复有效于发病次日晚改行 PE，一次性血浆置换3200ml，并继续脱水降颅压，次日病人清醒。天疱疮 抗上皮细胞膜糖蛋白抗体 自身抗体与其它蛋白形成重合体（IgG3、IgM）并不局限于单纯血浆交换（Plasma exchange)的非选择性技术蛋白A对IgG的总结合率为95%血浆净化治疗 in FrancePE ICU 指症（第四类）Transfus Apheresis Sci.2001 Oct;5(5):351-7.血浆净化治疗 In Sweden (副反应)多数神经疾病的病因不明确些炎症因子而调节免疫反应体重较轻者可适当补充白蛋白制剂ANCA阴性病人血浆净化也有效免疫复合物血浆成分交换法血浆成分交换法双重膜滤过法双重膜滤过法 （Double filtration plasmapheresis,DFPPDouble filtration plasmapheresis,DFPP）冷滤过法（冷滤过法（Cryofiltration)Cryofiltration)热滤过法（热滤过法（Thermofiltration)Thermofiltration)肝素诱导肝素诱导LDLLDL沉淀法沉淀法 （Heparin extracorporal LDL precipition Heparin extracorporal LDL precipition,HELP),HELP)PE ICU 指症（第三类）血浆成分交换法双重膜滤过法17双重膜滤过法双重膜滤过法(DFPP)(DFPP)双重膜滤过法(DFPP)18双重膜滤过法双重膜滤过法(DFPP)(DFPP)分离的血浆经过膜孔径更小分离的血浆经过膜孔径更小(130300 Ao(130300 Ao）血浆）血浆成分分离器成分分离器相对选择性清除含致病因子的大分子蛋白质相对选择性清除含致病因子的大分子蛋白质回输白蛋白等小分子蛋白回输白蛋白等小分子蛋白适用于致病因子的分子量明显大于白蛋白时适用于致病因子的分子量明显大于白蛋白时如自身免疫性疾病、高脂血症等如自身免疫性疾病、高脂血症等双重膜滤过法(DFPP)分离的血浆经过膜孔径更小(1303019DFPP 的预充DFPP 的预充20双重膜滤过法双重膜滤过法(DFPP)(DFPP)优点优点:相对选择性清除致病因子相对选择性清除致病因子可根据病因选择不同膜孔径的成分分离器可根据病因选择不同膜孔径的成分分离器白蛋白丢失量减少白蛋白丢失量减少,一般可用白蛋白液补充一般可用白蛋白液补充减少病毒等感染风险及过敏反应减少病毒等感染风险及过敏反应缺点缺点:仍有一定量的白蛋白及正常蛋白质丢失仍有一定量的白蛋白及正常蛋白质丢失双重膜滤过法(DFPP)优点:21冷滤过法（冷滤过法（Cryofiltration)Cryofiltration)1.1.分离的血浆经冷却装置冷却至分离的血浆经冷却装置冷却至40C40C2.2.使冷凝集蛋白等沉淀使冷凝集蛋白等沉淀3.3.去除冷沉淀物去除冷沉淀物4.4.滤过血浆经复温后回输体内滤过血浆经复温后回输体内冷滤过法（Cryofiltration)分离的血浆经冷却装置22冷滤过法冷滤过法优点优点选择性清除致病关联物质选择性清除致病关联物质白蛋白及正常血浆成分损失少白蛋白及正常血浆成分损失少可不补充或仅少量补充白蛋白等胶体液可不补充或仅少量补充白蛋白等胶体液采用本法的先决条件是采用本法的先决条件是:致病物必须具有冷凝集特点致病物必须具有冷凝集特点常用于慢性类风关、冷球蛋白血症常用于慢性类风关、冷球蛋白血症免疫复合物病等免疫复合物病等冷滤过法优点23热滤过法（热滤过法（hermofiltration)hermofiltration)1.1.1.1.分离的血浆经加温至分离的血浆经加温至分离的血浆经加温至分离的血浆经加温至404040400 0 0 0C C C Cn n有助于有助于有助于有助于LDLLDLLDLLDL与与与与HDLHDLHDLHDL分离分离分离分离2.2.2.2.再通过离心法或滤过法清除再通过离心法或滤过法清除再通过离心法或滤过法清除再通过离心法或滤过法清除LDLLDLLDLLDL3.3.3.3.该方法提高了该方法提高了该方法提高了该方法提高了LDLLDLLDLLDL的清除效率和特异性的清除效率和特异性的清除效率和特异性的清除效率和特异性热滤过法（hermofiltration)分离的血浆经加温至241981至今遍及加拿大的 42 家 PE 单位：置换的PV数 置换后血管中物质的清除率（%）系统疾病 具体疾病 致病因子及性质血肌酐未下降至正常者一般置换量5001000ml些炎症因子而调节免疫反应家族性高胆固醇血症（FH）DFPP：缺乏理想血浆成分分离膜，抗体等致病活化T淋巴细胞数量下降血液成份分 可分离多种成分 只能分离血浆因药物严重副反应而无法继续药物治疗者目前血浆置换技术得到迅速发展清除 炎性介质轻链病肾脏损害 轻链蛋白 +些炎症因子而调节免疫反应药物副作用及合并症难以继续用药者需要外科手术的病例重症急性胰腺炎 细胞因子及各种体液介质白蛋白及正常血浆成分损失少Organs.重叠综合症 抗Ku抗体等 自身抗体于发病次日晚改行 PE，一次性血浆置换3200ml，并继续脱水降颅压，次日病人清醒。肝素诱导肝素诱导LDLLDL沉淀法（沉淀法（HELPHELP）为清除为清除LDLLDL而设计而设计优点优点LDLLDL清除特异性高清除特异性高可特异性清除可特异性清除LDLLDL、LPLP及纤维蛋白原及纤维蛋白原缺点方法较繁琐，需特殊设备缺点方法较繁琐，需特殊设备1981至今遍及加拿大的 42 家 PE 单位：肝素诱导LD25 血血血血浆浆置置置置换换新技新技新技新技术术HELPsystemHELPsystem 示意图示意图示意图示意图病人病人病人病人血液血液血液血液血细胞血细胞血细胞血细胞血浆血浆血浆血浆恢复恢复恢复恢复PHPH及脱水及脱水及脱水及脱水 去除剩余肝素去除剩余肝素去除剩余肝素去除剩余肝素LDLLDL沉淀沉淀沉淀沉淀膜滤过膜滤过膜滤过膜滤过肝素醋酸缓冲液肝素醋酸缓冲液肝素醋酸缓冲液肝素醋酸缓冲液 血浆置换新技术HELP system 示意图病人血液26血浆吸附法（血浆吸附法（Plasma perfusion,PPPlasma perfusion,PP）血浆吸附法（Plasma perfusion,PP）27血浆吸附法（血浆吸附法（Plasma perfusion,PPPlasma perfusion,PP）分离的血浆再通过吸附器分离的血浆再通过吸附器分离的血浆再通过吸附器分离的血浆再通过吸附器选择性清除致病物质选择性清除致病物质选择性清除致病物质选择性清除致病物质优点特异性吸附优点特异性吸附优点特异性吸附优点特异性吸附无白蛋白等血浆成分丢失无白蛋白等血浆成分丢失无白蛋白等血浆成分丢失无白蛋白等血浆成分丢失无需补充液无需补充液无需补充液无需补充液无病毒等感染风险无病毒等感染风险无病毒等感染风险无病毒等感染风险缺点缺点缺点缺点吸附器价格较贵吸附器价格较贵吸附器价格较贵吸附器价格较贵需用特异性吸附器需用特异性吸附器需用特异性吸附器需用特异性吸附器血浆吸附法（Plasma perfusion,PP）分离的血28血浆吸附原理血浆吸附原理生物学吸附（免疫吸附）生物学吸附（免疫吸附）非生物学吸附（物理学吸附非生物学吸附（物理学吸附）血浆吸附原理生物学吸附（免疫吸附）29蛋白蛋白A A血浆吸附血浆吸附o蛋白蛋白A A全称为葡萄球菌蛋白全称为葡萄球菌蛋白A A（SPASPA）o从金葡菌细胞壁上分离的一种蛋白成分从金葡菌细胞壁上分离的一种蛋白成分o属单链多肽结构属单链多肽结构o由由710710种氨基酸组成种氨基酸组成o溶菌酶提取的蛋白溶菌酶提取的蛋白A A分子量为分子量为42004200蛋白A血浆吸附蛋白A全称为葡萄球菌蛋白A（SPA）30蛋白蛋白A A血浆吸附血浆吸附o o蛋白蛋白蛋白蛋白A A A A氨基未端有氨基未端有氨基未端有氨基未端有4 4 4 4个高度同类的活性部分个高度同类的活性部分个高度同类的活性部分个高度同类的活性部分o o每个部分有每个部分有每个部分有每个部分有60606060个氨基酸左右个氨基酸左右个氨基酸左右个氨基酸左右o o具有与人或其它哺乳动物血清的具有与人或其它哺乳动物血清的具有与人或其它哺乳动物血清的具有与人或其它哺乳动物血清的IgIgIgIg等的等的等的等的FcFcFcFc既有高既有高既有高既有高度亲和力度亲和力度亲和力度亲和力o o特别是对特别是对特别是对特别是对IgGIgGIgGIgG具有特异性强、敏感性高的吸附特具有特异性强、敏感性高的吸附特具有特异性强、敏感性高的吸附特具有特异性强、敏感性高的吸附特点点点点蛋白A血浆吸附蛋白A氨基未端有4个高度同类的活性部分31蛋白蛋白A A血浆吸附血浆吸附蛋白蛋白A A对对IgGIgG的总结合率为的总结合率为95%95%IgG 1 100%IgG 1 100%IgG 2 100%IgG 2 100%IgG 3 30%IgG 3 30%IgG 4 100%IgG 4 100%IgM 30%IgM 30%IgA 30%IgA 30%IgE 5%IgE 5%蛋白A血浆吸附蛋白A对IgG的总结合率为95%32血浆净化动力学血浆净化动力学血浆容量估算血浆容量估算致病因子分布容积和半寿期致病因子分布容积和半寿期血浆成分的筛系数血浆成分的筛系数置换量与物质清除的关系置换量与物质清除的关系血浆净化动力学血浆容量估算33血浆容量（血浆容量（PVPV）估算）估算oPV=(1Hct)(b+cw)PV=(1Hct)(b+cw)oHct:Hct:血球压积血球压积ow w体重（体重（kg)kg)ob:b:常数，男性常数，男性 1530 1530，女性，女性 864 864oc:c:常数，男性常数，男性4141，女性，女性47.247.2o简化计算公式（简化计算公式（HctHct正常时）正常时）:oPV=40ml/kgPV=40ml/kg体重体重血浆容量（PV）估算PV=(1Hct)(b+cw)34致病因子的布容积和半寿期致病因子的布容积和半寿期o致病物质的分布容积决定了单次治致病物质的分布容积决定了单次治疗对其清除的效率疗对其清除的效率o致病物质的半寿期决定其治疗后的致病物质的半寿期决定其治疗后的血浆返弹速度和治疗间隔时间血浆返弹速度和治疗间隔时间致病因子的布容积和半寿期致病物质的分布容积决定了单次治疗对其35表表表表2 2 2 2，常见血浆蛋白分布容积及半寿期，常见血浆蛋白分布容积及半寿期，常见血浆蛋白分布容积及半寿期，常见血浆蛋白分布容积及半寿期血浆蛋白血浆蛋白血浆蛋白血浆蛋白 分子量分子量分子量分子量 血管内分布血管内分布血管内分布血管内分布 半寿期半寿期半寿期半寿期 正常血清浓度正常血清浓度正常血清浓度正常血清浓度 （KDKDKDKD）（%）（天）（天）（天）（天）（g/L)g/L)g/L)g/L)白蛋白白蛋白白蛋白白蛋白 69 40 19 35-46 69 40 19 35-46 69 40 19 35-46 69 40 19 35-46 IgG 180 50 21 6.4-14.4IgG 180 50 21 6.4-14.4IgG 180 50 21 6.4-14.4IgG 180 50 21 6.4-14.4IgA 150 50 6 0.3-3.0IgA 150 50 6 0.3-3.0IgA 150 50 6 0.3-3.0IgA 150 50 6 0.3-3.0IgM 900 80 5 0.6-3.5IgM 900 80 5 0.6-3.5IgM 900 80 5 0.6-3.5IgM 900 80 5 0.6-3.5LDL-LDL-LDL-LDL-胆固醇胆固醇胆固醇胆固醇 1300 100 3-5 1.4-2.0 1300 100 3-5 1.4-2.0 1300 100 3-5 1.4-2.0 1300 100 3-5 1.4-2.0（-脂蛋白）脂蛋白）脂蛋白）脂蛋白）表2，常见血浆蛋白分布容积及半寿期血浆蛋白 分子量 36血浆净化治疗后血浆蛋白返回时相血浆净化治疗后血浆蛋白返回时相o第一时相第一时相o血管内外血浆蛋白再平衡（重新分布）血管内外血浆蛋白再平衡（重新分布）o约持续约持续612h612ho返回速度取决于蛋白的分布容积返回速度取决于蛋白的分布容积o第二时相第二时相o体内蛋白质的再合成体内蛋白质的再合成o历时约历时约1236h1236ho应用细胞毒药物抑制应用细胞毒药物抑制B B细胞细胞,可减少病因性可减少病因性IgIg再合再合成成血浆净化治疗后血浆蛋白返回时相第一时相37血浆净化疗法临床应用进展ppt课件38血浆净化疗法频度血浆净化疗法频度o取决于致病因子的分布容积、半寿期、取决于致病因子的分布容积、半寿期、返弹时相、及治疗的置换量返弹时相、及治疗的置换量o一般治疗后一般治疗后2448h2448h血管内外蛋白达平衡血管内外蛋白达平衡o血浆净化频率一般间隔血浆净化频率一般间隔2448h2448h较宜较宜血浆净化疗法频度取决于致病因子的分布容积、半寿期、返弹时相、39PEPEPEPE时血浆置换量与物质清除的关系时血浆置换量与物质清除的关系时血浆置换量与物质清除的关系时血浆置换量与物质清除的关系 置换的置换的置换的置换的PVPVPVPV数数数数 置换后血管中物质的清除率（置换后血管中物质的清除率（置换后血管中物质的清除率（置换后血管中物质的清除率（%）0.5 35 0.5 35 0.5 35 0.5 35 1.0 55 1.0 55 1.0 55 1.0 55 1.5 65 1.5 65 1.5 65 1.5 65 2.0 70 2.0 70 2.0 70 2.0 70PE时血浆置换量与物质清除的关系 置换的PV数 置40血浆净化置换液条件血浆净化置换液条件n合适的电解质成分和胶渗压合适的电解质成分和胶渗压n生物相容性好，无蓄积性生物相容性好，无蓄积性n无致敏性无致敏性n无病毒等感染风险无病毒等感染风险n可快速大量及反复输入可快速大量及反复输入n价格便宜价格便宜血浆净化置换液条件合适的电解质成分和胶渗压41临床常用血浆净化置换液临床常用血浆净化置换液1.1.人血浆制剂人血浆制剂n新鲜人血浆新鲜人血浆n新鲜冻干血浆（新鲜冻干血浆（FFPFFP）n新鲜血浆新鲜血浆n人血浆成分制剂人血浆成分制剂n白蛋白白蛋白n人血浆蛋白制剂人血浆蛋白制剂n免疫球蛋白制剂和凝血因子制剂免疫球蛋白制剂和凝血因子制剂2.2.血浆代用品血浆代用品n右旋糖酐制剂右旋糖酐制剂n淀粉和动物性胶原制剂淀粉和动物性胶原制剂临床常用血浆净化置换液人血浆制剂42新鲜人血浆新鲜人血浆n用于改善及维持循环血量用于改善及维持循环血量n补充凝因子及正常血浆蛋白补充凝因子及正常血浆蛋白n多用于重症肝脏疾病等多用于重症肝脏疾病等n有过敏及病毒等感染风险有过敏及病毒等感染风险新鲜人血浆用于改善及维持循环血量43白蛋白溶液白蛋白溶液n与与FFPFFP相比感染风险降低相比感染风险降低n一般用一般用5%5%白蛋白林格氏液白蛋白林格氏液n在低蛋白血症者用在低蛋白血症者用7%7%浓度浓度n大量置换时可能增加易感性和出血倾向大量置换时可能增加易感性和出血倾向n严重肝损者可能造成致死性出血倾向严重肝损者可能造成致死性出血倾向白蛋白溶液与FFP相比感染风险降低44血粘度，改善微循环0 55置换量与物质清除的关系自身免疫性血友病甲 凝血因子抑制物病理生理学知识进展双重膜滤过法(DFPP)血脂分离和免疫吸附技术性问题更常见表现为显著的高甘油三脂血症的乳摩颗粒血症者，易造成严重的胰腺炎应用细胞毒药物抑制B细胞,可减少病因性Ig再合成血浆净化在血液病中的临床应用1ml Try-PVA可吸附2mlTNF-多发性肌炎和皮肌炎 抗PM-Scl抗体 自身抗体2次，18例患者PRA转为阴性。自身免疫性血友病甲 抗凝血因子抗体 自身抗体回输管路注意保温，防止形成冷球蛋白血浆纯度 混有细胞成分 纯药物过量或中毒：血浆净化频率一般间隔2448h较宜血小板减少红细胞碎片+肝酶增高补充凝因子及正常血浆蛋白置换液选择及置换量一般原则置换液选择及置换量一般原则n n疾病性质疾病性质n n选择血浆净化方法选择血浆净化方法血粘度，改善微循环置换液选择及置换量一般原则疾病性质45单纯血浆交换疗法（单纯血浆交换疗法（PEPE）n一般用一般用FFPFFP等量置换等量置换n也可与白蛋白液并用，一般不超过也可与白蛋白液并用，一般不超过1/31/3量量nFFPFFP含枸椽酸含枸椽酸n大量使用可引起低钙血症手足抽搐和出大量使用可引起低钙血症手足抽搐和出血风险血风险单纯血浆交换疗法（PE）一般用FFP等量置换46双重滤过法（双重滤过法（DFPPDFPP）n通常用通常用57%57%白蛋白液等量置换白蛋白液等量置换n一般置换量一般置换量5001000ml5001000ml双重滤过法（DFPP）通常用57%白蛋白液等量置换47冷却滤过法（冷却滤过法（Cryfiltration)Cryfiltration)n体重较重者一般无需补充置换液体重较重者一般无需补充置换液n体重较轻者可适当补充白蛋白制剂体重较轻者可适当补充白蛋白制剂冷却滤过法（Cryfiltration)体重较重者一般无需补48血浆吸附法血浆吸附法n一般无需置换液一般无需置换液血浆吸附法一般无需置换液49血浆净化疗法的临床应用血浆净化疗法的临床应用n对于病因明确，致病因子属免疫球蛋对于病因明确，致病因子属免疫球蛋白组分的疾病疗效最好白组分的疾病疗效最好n目前治疗领域已扩大至目前治疗领域已扩大至200200多种疾病多种疾病血浆净化疗法的临床应用对于病因明确，致病因子属免疫球蛋白组分50可采用血可采用血可采用血可采用血浆净浆净化化化化疗疗法治法治法治法治疗疗的疾病的疾病的疾病的疾病 系统疾病系统疾病系统疾病系统疾病 具体疾病具体疾病具体疾病具体疾病 致病因子及性质致病因子及性质致病因子及性质致病因子及性质 结缔组织病结缔组织病结缔组织病结缔组织病 类风湿性关节炎类风湿性关节炎类风湿性关节炎类风湿性关节炎 冷球蛋白冷球蛋白冷球蛋白冷球蛋白-异常蛋白异常蛋白异常蛋白异常蛋白 类风湿因子（类风湿因子（类风湿因子（类风湿因子（RFRFRFRF）、抗类风湿相关性核抗原抗体自身抗体）、抗类风湿相关性核抗原抗体自身抗体）、抗类风湿相关性核抗原抗体自身抗体）、抗类风湿相关性核抗原抗体自身抗体 免疫复合物免疫复合物免疫复合物免疫复合物 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 抗抗体、抗核抗体（抗抗体、抗核抗体（抗抗体、抗核抗体（抗抗体、抗核抗体（ANAANAANAANA）、抗）、抗）、抗）、抗SmSmSmSm抗体、抗抗体、抗抗体、抗抗体、抗KuKuKuKu抗抗抗抗 体等体等体等体等自身抗体自身抗体自身抗体自身抗体 免疫复合物免疫复合物免疫复合物免疫复合物 进行性系统性硬化进行性系统性硬化进行性系统性硬化进行性系统性硬化 抗非组蛋白核抗体抗非组蛋白核抗体抗非组蛋白核抗体抗非组蛋白核抗体自身抗体自身抗体自身抗体自身抗体 免疫复合物免疫复合物免疫复合物免疫复合物 硬皮病硬皮病硬皮病硬皮病 抗抗抗抗Scl-70Scl-70Scl-70Scl-70抗体抗体抗体抗体自身抗体自身抗体自身抗体自身抗体 免疫复合物免疫复合物免疫复合物免疫复合物 混合结缔组织病混合结缔组织病混合结缔组织病混合结缔组织病 ANA ANA ANA ANA，抗，抗，抗，抗U U U U1 1 1 1 RNP RNP RNP RNP抗体、可提取核抗原（抗体、可提取核抗原（抗体、可提取核抗原（抗体、可提取核抗原（ENAENAENAENA）抗抗抗抗SmSmSmSm抗体、抗体、抗体、抗体、RF RF RF RF 自身抗体自身抗体自身抗体自身抗体 干燥综合征干燥综合征干燥综合征干燥综合征 抗抗抗抗SSASSASSASSA抗体、抗抗体、抗抗体、抗抗体、抗SSBSSBSSBSSB抗体、抗线粒体抗体、抗体、抗线粒体抗体、抗体、抗线粒体抗体、抗体、抗线粒体抗体、ENA ENA ENA ENA、ANA ANA ANA ANA 自身抗体自身抗体自身抗体自身抗体 重叠综合症重叠综合症重叠综合症重叠综合症 抗抗抗抗KuKuKuKu抗体等抗体等抗体等抗体等 自身抗体自身抗体自身抗体自身抗体 结节性多动脉炎结节性多动脉炎结节性多动脉炎结节性多动脉炎 冷球蛋白、巨球蛋白冷球蛋白、巨球蛋白冷球蛋白、巨球蛋白冷球蛋白、巨球蛋白 异常蛋白异常蛋白异常蛋白异常蛋白 RF RF RF RF 自身抗体自身抗体自身抗体自身抗体 免疫复合物免疫复合物免疫复合物免疫复合物 雷诺病雷诺病雷诺病雷诺病 冷球蛋白、巨球蛋白冷球蛋白、巨球蛋白冷球蛋白、巨球蛋白冷球蛋白、巨球蛋白 异常蛋白异常蛋白异常蛋白异常蛋白可采用血浆净化疗法治疗的疾病 系统疾病 具体疾病51神经系统疾病神经系统疾病 重症肌无力重症肌无力 冷球蛋白冷球蛋白 异常蛋白异常蛋白 抗乙酰胆碱受体抗体、抗骨骼肌抗体抗乙酰胆碱受体抗体、抗骨骼肌抗体 自身抗体自身抗体 多发性硬化多发性硬化 抗髓鞘质抗体抗髓鞘质抗体 自身抗体自身抗体 Guillain-Barer Guillain-Barer 综合征综合征 抗髓鞘质抗体、抗抗髓鞘质抗体、抗SP-B8SP-B8抗体抗体 自身抗体自身抗体 免疫复合物免疫复合物 多发性肌炎和皮肌炎多发性肌炎和皮肌炎 抗抗PM-SclPM-Scl抗体抗体 自身抗体自身抗体 多神经根神经病多神经根神经病 抗抗SP-BSP-B抗体抗体 自身抗体自身抗体 多发性神经病多发性神经病 冷球蛋白、巨球蛋白冷球蛋白、巨球蛋白 肝脏疾病肝脏疾病 暴发性肝炎、肝衰竭暴发性肝炎、肝衰竭 蛋白结合性毒素蛋白结合性毒素 异常蛋白异常蛋白 原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化 蛋白结合性毒素蛋白结合性毒素 抗线粒体抗体抗线粒体抗体血液系统疾病血液系统疾病 特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜 抗血小板抗体抗血小板抗体 自身抗体自身抗体 血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜 抗血小板抗体抗血小板抗体 免疫复合物免疫复合物 自身免疫性血友病甲自身免疫性血友病甲 抗凝血因子抗凝血因子抗体抗体 自身抗体自身抗体 自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血 抗红细胞抗体、冷溶血素、冷血凝素抗红细胞抗体、冷溶血素、冷血凝素 自身抗体自身抗体 恶性贫血恶性贫血 固有因子抗体固有因子抗体 自身抗体自身抗体 AIDS AIDS 抑制因子（？）抑制因子（？）异常蛋白异常蛋白 抗淋巴细胞抗体抗淋巴细胞抗体 自身抗体自身抗体 免疫复合物免疫复合物 过敏性紫癜过敏性紫癜 免疫复合物免疫复合物 副蛋白血症副蛋白血症 副蛋白质副蛋白质 异常蛋白异常蛋白 巨球蛋白血症巨球蛋白血症（高粘滞综合症）（高粘滞综合症）巨球蛋白巨球蛋白 冷球蛋白血症冷球蛋白血症 冷球蛋白冷球蛋白肾脏疾病肾脏疾病 抗肾小球基底膜抗体介导肾炎抗肾小球基底膜抗体介导肾炎 抗肾小球基底膜抗体抗肾小球基底膜抗体 自身抗体自身抗体 Goodpasture(Goodpasture(综合症综合症)抗肾小球基底膜抗体抗肾小球基底膜抗体 免疫复合物介导肾炎免疫复合物介导肾炎 免疫复合物免疫复合物 肾移植排斥反应肾移植排斥反应 抗抗HLAHLA抗体抗体 自身抗体自身抗体 续表续表续表续表神经系统疾病 重症肌无力 52 癌癌癌癌 症症症症 癌癌癌癌 症症症症 CA CA CA CA19-919-919-919-9、2 2 2 2-MGMGMGMG、CEACEACEACEA、AFPAFPAFPAFP、IAPIAPIAPIAP等等等等 异常蛋白异常蛋白异常蛋白异常蛋白 肿瘤特异性抗体肿瘤特异性抗体肿瘤特异性抗体肿瘤特异性抗体 自身抗体自身抗体自身抗体自身抗体 免疫复合物免疫复合物免疫复合物免疫复合物 其其其其 它它它它 家族性高胆固醇血症家族性高胆固醇血症家族性高胆固醇血症家族性高胆固醇血症 LDL LDL LDL LDL、VLDL VLDL VLDL VLDL 异常蛋白异常蛋白异常蛋白异常蛋白 中毒中毒中毒中毒 蛋白结合毒素蛋白结合毒素蛋白结合毒素蛋白结合毒素 异常蛋白异常蛋白异常蛋白异常蛋白 I I I I型糖尿病型糖尿病型糖尿病型糖尿病 抗胰岛素受体抗体抗胰岛素受体抗体抗胰岛素受体抗体抗胰岛素受体抗体 自身抗体自身抗体自身抗体自身抗体 支气管哮喘支气管哮喘支气管哮喘支气管哮喘 IgE IgE IgE IgE 自身抗体自身抗体自身抗体自身抗体 荨麻疹荨麻疹荨麻疹荨麻疹 IgE IgE IgE IgE 溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎 抗结肠内脂多糖抗体、抗结肠上皮细胞抗结肠内脂多糖抗体、抗结肠上皮细胞抗结肠内脂多糖抗体、抗结肠上皮细胞抗结肠内脂多糖抗体、抗结肠上皮细胞 抗体抗体抗体抗体 自身抗体自身抗体自身抗体自身抗体 Graves Graves Graves Graves 病病病病 长效甲状腺刺激物（长效甲状腺刺激物（长效甲状腺刺激物（长效甲状腺刺激物（IgGIgGIgGIgG）自身抗体自身抗体自身抗体自身抗体 自身免疫性甲状腺炎自身免疫性甲状腺炎自身免疫性甲状腺炎自身免疫性甲状腺炎 抗微粒抗体抗微粒抗体抗微粒抗体抗微粒抗体 自身抗体自身抗体自身抗体自身抗体 Addison Addison Addison Addison 病病病病 抗肾上腺皮质细胞抗体抗肾上腺皮质细胞抗体抗肾上腺皮质细胞抗体抗肾上腺皮质细胞抗体 自身抗体自身抗体自身抗体自身抗体 自身免疫性慢性萎缩性胃炎自身免疫性慢性萎缩性胃炎自身免疫性慢性萎缩性胃炎自身免疫性慢性萎缩性胃炎 抗壁细胞抗体抗壁细胞抗体抗壁细胞抗体抗壁细胞抗体 自身抗体自身抗体自身抗体自身抗体 天疱疮天疱疮天疱疮天疱疮 抗上皮细胞膜糖蛋白抗体抗上皮细胞膜糖蛋白抗体抗上皮细胞膜糖蛋白抗体抗上皮细胞膜糖蛋白抗体 自身抗体自身抗体自身抗体自身抗体 血型不合妊娠血型不合妊娠血型不合妊娠血型不合妊娠 针对胎儿红细胞膜上抗原的血清抗体，如抗针对胎儿红细胞膜上抗原的血清抗体，如抗针对胎儿红细胞膜上抗原的血清抗体，如抗针对胎儿红细胞膜上抗原的血清抗体，如抗D D D D抗体抗体抗体抗体 内毒素性休克内毒素性休克内毒素性休克内毒素性休克 内毒素内毒素内毒素内毒素 多脏器功能衰竭多脏器功能衰竭多脏器功能衰竭多脏器功能衰竭 细胞因子及各种体液介质细胞因子及各种体液介质细胞因子及各种体液介质细胞因子及各种体液介质 重症急性胰腺炎重症急性胰腺炎重症急性胰腺炎重症急性胰腺炎 细胞因子及各种体液介质细胞因子及各种体液介质细胞因子及各种体液介质细胞因子及各种体液介质 续表续表 癌 症 癌 症 53表表表表6 6 6 6，血浆净化的主要适应征，血浆净化的主要适应征，血浆净化的主要适应征，血浆净化的主要适应征 疾病或综合征疾病或综合征疾病或综合征疾病或综合征 拟被清除的致病因子拟被清除的致病因子拟被清除的致病因子拟被清除的致病因子 血浆净化可作为首选治疗手段的疾病血浆净化可作为首选治疗手段的疾病血浆净化可作为首选治疗手段的疾病血浆净化可作为首选治疗手段的疾病 冷球蛋白血症冷球蛋白血症冷球蛋白血症冷球蛋白血症 冷球蛋白冷球蛋白冷球蛋白冷球蛋白抗肾小球基底膜病抗肾小球基底膜病抗肾小球基底膜病抗肾小球基底膜病*抗肾小球基底膜抗体（抗抗肾小球基底膜抗体（抗抗肾小球基底膜抗体（抗抗肾小球基底膜抗体（抗GBMGBMGBMGBM抗体）抗体）抗体）抗体）Guillain Barre Guillain Barre Guillain Barre Guillain Barre 综合征综合征综合征综合征 抗髓鞘质抗体抗髓鞘质抗体抗髓鞘质抗体抗髓鞘质抗体高粘滞综合征高粘滞综合征高粘滞综合征高粘滞综合征*IgM*IgM*IgM*IgM微血管病性血小板减少症（微血管病性血小板减少症（微血管病性血小板减少症（微血管病性血小板减少症（TTPTTPTTPTTPHUSHUSHUSHUS）*不明，可能为抗内皮细胞抗体，血管性血友病不明，可能为抗内皮细胞抗体，血管性血友病不明，可能为抗内皮细胞抗体，血管性血友病不明，可能为抗内皮细胞抗体，血管性血友病 因子（因子（因子（因子（vWFvWFvWFvWF）多聚体（为非胶原结构糖蛋白）多聚体（为非胶原结构糖蛋白）多聚体（为非胶原结构糖蛋白）多聚体（为非胶原结构糖蛋白）纯合子型家族性高胆固醇血症纯合子型家族性高胆固醇血症纯合子型家族性高胆固醇血症纯合子型家族性高胆固醇血症 低密度脂蛋白胆固醇低密度脂蛋白胆固醇低密度脂蛋白胆固醇低密度脂蛋白胆固醇重症肌无力重症肌无力重症肌无力重症肌无力 抗乙酰胆碱受体抗体抗乙酰胆碱受体抗体抗乙酰胆碱受体抗体抗乙酰胆碱受体抗体药物过量药物过量药物过量药物过量 过量的药物（如洋地黄等）过量的药物（如洋地黄等）过量的药物（如洋地黄等）过量的药物（如洋地黄等）蛋白结合的毒物中毒（如除草剂，毒蕈中毒等）蛋白结合的毒物中毒（如除草剂，毒蕈中毒等）蛋白结合的毒物中毒（如除草剂，毒蕈中毒等）蛋白结合的毒物中毒（如除草剂，毒蕈中毒等）*蛋白结合毒素蛋白结合毒素蛋白结合毒素蛋白结合毒素自身免疫性血友病甲自身免疫性血友病甲自身免疫性血友病甲自身免疫性血友病甲 凝血因子凝血因子凝血因子凝血因子抑制物抑制物抑制物抑制物 新生儿溶血新生儿溶血新生儿溶血新生儿溶血 IgM IgM IgM IgM 血浆净化可作为辅助治疗手段的疾病血浆净化可作为辅助治疗手段的疾病血浆净化可作为辅助治疗手段的疾病血浆净化可作为辅助治疗手段的疾病 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 不明，抗不明，抗不明，抗不明，抗GBMGBMGBMGBM抗体，抗体，抗体，抗体，ANCAANCAANCAANCA，免疫复合物，免疫复合物，免疫复合物，免疫复合物抗中性粒细胞胞质抗体阳性的系统性血管炎抗中性粒细胞胞质抗体阳性的系统性血管炎抗中性粒细胞胞质抗体阳性的系统性血管炎抗中性粒细胞胞质抗体阳性的系统性血管炎 抗中性粒细胞胞质抗体抗中性粒细胞胞质抗体抗中性粒细胞胞质抗体抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)(ANCA)(ANCA)(ANCA)累及肾脏的多发性骨髓瘤累及肾脏的多发性骨髓瘤累及肾脏的多发性骨髓瘤累及肾脏的多发性骨髓瘤 IgG IgG IgG IgG累及肾脏的轻链病累及肾脏的轻链病累及肾脏的轻链病累及肾脏的轻链病 轻链轻链轻链轻链系统性红斑狼疮（尤其是狼疮性脑病）系统性红斑狼疮（尤其是狼疮性脑病）系统性红斑狼疮（尤其是狼疮性脑病）系统性红斑狼疮（尤其是狼疮性脑病）抗抗抗抗DNADNADNADNA抗体抗体抗体抗体*当疾病严重或出现危及生命的并发症时需要紧急血浆净化治疗当疾病严重或出现危及生命的并发症时需要紧急血浆净化治疗当疾病严重或出现危及生命的并发症时需要紧急血浆净化治疗当疾病严重或出现危及生命的并发症时需要紧急血浆净化治疗表6，血浆净化的主要适应征54 血浆净化治疗学进展血浆净化治疗学进展治疗性血浆置换已经有治疗性血浆置换已经有2525年历史年历史近十多年来许多疾病近十多年来许多疾病 病理生理学知识进展病理生理学知识进展 循环中病理因子确定循环中病理因子确定 确定了血浆净化在诸多病理状态中治疗的重要地位确定了血浆净化在诸多病理状态中治疗的重要地位治疗指症：发病机理是血浆成分异常治疗指症：发病机理是血浆成分异常治疗原理：特殊的血浆成分被选择性的去除治疗原理：特殊的血浆成分被选择性的去除 血浆净化治疗学进展治疗性血浆置换已经有25年历史55血浆净化治疗血浆净化治疗 In Canadaw普遍用于治疗的疾病普遍用于治疗的疾病 30 30 种种 w19811981至今遍及加拿大的至今遍及加拿大的 42 42 家家 PE PE 单单位：位：PE PE 总数总数 14 14 万万 1981:4716 1981:4716 次次 2002 2002：8561 8561 次次近近4 4 年，每年年，每年 PE 8500 PE 8500 例例血浆净化治疗 In Canada普遍用于治疗的疾病 56血浆净化治疗血浆净化治疗病种 In Canada In Canada2020年前血液病和神经学疾病占年前血液病和神经学疾病占 30%.30%.15 15 年前主要用于神经科疾病年前主要用于神经科疾病(50%).(50%).2002 2002 年：血液病年：血液病(55%)(55%)神经科疾病下降到总数神经科疾病下降到总数 40%.40%.协作组织对协作组织对 PE PE 发展有重要影响发展有重要影响采用白蛋白或血浆置换液有重要意义采用白蛋白或血浆置换液有重要意义 Transfus Apheresis Sci.2003 Oct;29(2):167-77.Transfus Apheresis Sci.2003 Oct;29(2):167-77.血浆净化治疗病种 In Canada20年前血液病和神经57发病开始数周后症状没有改善的患者免疫复合物血浆成份分 只能分离全血浆 能分白、球蛋白血清粘度超过正常2倍以上急进性肾小球肾炎（RPGN）严重肝损者可能造成致死性出血倾向多器官障碍综合症血浆净化的免疫调节作用清除受损血管内皮上符着的免疫复合体，降低抗中性粒细胞胞质抗体阳性的系统性血管炎 抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)免疫复合物免疫缺乏型血管炎表现时些炎症因子而调节免疫反应2003 Oct;29(2):159-66.血浆纯度 混有细胞成分 纯Epub 2003 Feb 21.目前血浆置换技术得到迅速发展HELP system 示意图选择性清除致病关联物质血浆净化治疗 in FrancePE ICU 指症（第三类）血浆净化治疗血浆净化治疗 in France1985 1985 年开始注册登记年开始注册登记20012001：1.67 1.67 万病例万病例 15.3641 15.3641万例次血浆置换万例次血浆置换治疗病种涉及：治疗病种涉及：神经病学、血液病学、肾病学、脉管炎、血管炎、内神经病学、血液病学、肾病学、脉管炎、血管炎、内分泌学、重症监护病人分泌学、重症监护病人发病开始数周后症状没有改善的患者血浆净化治疗 in Fra58血浆净化治疗血浆净化治疗 In Sweden (副反应副反应)2 2 万万 次次 PE PE 不利事件约不利事件约 4.3%4.3%血浆置换中断血浆置换中断 1 1 血脂分离和免疫吸附技术性问题更常见血脂分离和免疫吸附技术性问题更常见 严重问题：严重问题：TTP/HUS,TTP/HUS,格林巴利：格林巴利：低血压、心律失常更多见低血压、心律失常更多见 ，1 1 高脂血症、超高粘度综合症、脓毒血症性休克较少高脂血症、超高粘度综合症、脓毒血症性休克较少 Transfus Apheresis Sci.2003 Oct;29(2):159-66.血浆净化治疗 In Sweden (副反应)2 万59血浆净化治疗在血浆净化治疗在ICUICU的应用的应用血浆净化治疗在ICU的应用60 PE ICU 清除清除 炎性介质炎性介质 清除清除 毒素毒素 清除清除 病理抗体病理抗体 调节调节 免疫功能免疫功能 PE ICU 清除 炎性介质61 PE ICU ICU 指症指症第一类第一类 重症炎症综合症重症炎症综合症 脓毒血症脓毒血症 急性胰腺炎急性胰腺炎 多器官障碍综合症多器官障碍综合症 PE ICU 指症第一类62 PE 脓毒血症 持续持续 CRRT CRRT 与与 PE PE 比较：比较：w 在脓毒血症治疗中的意义在脓毒血症治疗中的意义 脓毒血症炎症的生物化学特性脓毒血症炎症的生物化学特性 脓毒血症细胞因子改变脓毒血症细胞因子改变 器官功能障碍器官功能障碍 14-14-天死亡率天死亡率Australia：7 所大学所大学 ICU Crit Care Med.1999 Oct;27(10):2096-104.PE 脓毒血症 持续 CRRT 与 PE 比较：63 PE 脓毒血症 3030P,(22 P,(22 成人，成人，8 8儿童）儿童）14 14（13/14 13/14 休克）休克）CRRT CRRT 16 16（11/16 11/16 休克）持续休克）持续 PE 34 PE 34 小时小时 都合并有一定比例顽固性休克、菌血症都合并有一定比例顽固性休克、菌血症 PE 脓毒血症 30P,(22 成人，8儿64 PE 脓毒血症 1414天死亡率天死亡率 CRRT CRRT ：57 57 PE PE ：50 50CRRT CRRT：alal抗胰蛋白酶、触珠蛋白、抗胰蛋白酶、触珠蛋白、CRP CRP、C3 C3 第一个第一个 6h 6h 低于低于 PE.PE.CRRT CRRT：器官衰竭比例略少：器官衰竭比例略少 Crit Care Med.1999 Oct;27(10):2096-Crit Care Med.1999 Oct;27(10):2096-104104 PE 脓毒血症 14天死亡率65 PE 多器官功能衰竭多器官功能衰竭 DIC 7676例例 多器官功能衰竭评分多器官功能衰竭评分 1 16;6;平均平均 5 5 败血症休克败血症休克 88 88 66%66%急性肾衰急性肾衰 ，需透析支持，需透析支持:CAVH 36%;CVVH 12%;CAPD 24%CAVH 36%;CVVH 12%;CAPD 24%PEPE：DIC DIC 多器官衰竭多器官衰竭 至逆转至逆转 1 11414次，平均次，平均2 2次次 存活率存活率 82 82；传统方法；传统方法 20%;80%,80%,分布容积分布容积 0.2 L/kg 50%50%50%50%的新月体形成，的新月体形成，的新月体形成，的新月体形成，ANCA ANCA ANCA ANCA（+）38383838例。用例。用例。用例。用PEPEPEPE或或或或IAIAIAIA联合免疫抑制剂治疗。联合免疫抑制剂治疗。联合免疫抑制剂治疗。联合免疫抑制剂治疗。一般六次为一疗程。一般六次为一疗程。一般六次为一疗程。一般六次为一疗程。结果结果结果结果 治疗前治疗前治疗前治疗前CCr CCr CCr CCr 治疗后治疗后治疗后治疗后CCr CCr CCr CCr 死死死死 亡亡亡亡 率率率率 P P P P PE PE PE PE组组组组 17 49 17 49 17 49 17 49 1/23(4%)0.051/23(4%)0.051/23(4%)0.051/23(4%)0.05 IA IA IA IA组组组组 19.8 49 19.8 49 19.8 49 19.8 49 2/21(9%)2/21(9%)2/21(9%)2/21(9%)StegmayrBG;AlmrothG;BerlinG;et al.StegmayrBG;AlmrothG;BerlinG;et al.StegmayrBG;AlmrothG;BerlinG;et al.StegmayrBG;AlmrothG;BerlinG;et al.IntJArtif IntJArtif IntJArtif IntJArtif Organs.Organs.Organs.Organs.1999 Feb;22(2):8171999 Feb;22(2):8171999 Feb;22(2):8171999 Feb;22(2):817PE 和IA在快速进展型新月体肾小球肾炎中的应用.84 血浆净化在肾脏疾病中的临床应用血浆净化在肾脏疾病中的临床应用 病病 种种 清除的致病物质清除的致病物质 疗疗 效效急进性肾炎急进性肾炎 抗抗GBM抗体，抗体，ANCA,抗原抗原 +抗抗GBM及及 抗体免疫复合物抗体免疫复合物,致肾炎的炎致肾炎的炎 +非抗非抗GBM型型 症介质（补体，凝血因子等）症介质（补体，凝血因子等）狼疮性肾炎狼疮性肾炎 自身抗体，免疫复合物自身抗体，免疫复合物 +多发性骨髓肾病多发性骨髓肾病 免疫球蛋白如免疫球蛋白如IgG、IgD等等 +轻链病肾脏损害轻链病肾脏损害 轻链蛋白轻链蛋白 +肾移植术