第三章--系统性红斑狼疮课件

第三章第三章系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮第三章系统性红斑狼疮1系统性红斑狼疮（）是一种临床表现有多系统损害症状的系统性红斑狼疮（）是一种临床表现有多系统损害症状的系统性红斑狼疮（）是一种临床表现有多系统损害症状的系统性红斑狼疮（）是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病，其血清具有以（抗核抗体）为主慢性系统性自身免疫病，其血清具有以（抗核抗体）为主慢性系统性自身免疫病，其血清具有以（抗核抗体）为主慢性系统性自身免疫病，其血清具有以（抗核抗体）为主的大量不同的自身抗体。病程以病情缓解和急性发作交替为特的大量不同的自身抗体。病程以病情缓解和急性发作交替为特的大量不同的自身抗体。病程以病情缓解和急性发作交替为特的大量不同的自身抗体。病程以病情缓解和急性发作交替为特点。有内脏（肾、中枢神经）损害者预后较差。我国的患病率点。有内脏（肾、中枢神经）损害者预后较差。我国的患病率点。有内脏（肾、中枢神经）损害者预后较差。我国的患病率点。有内脏（肾、中枢神经）损害者预后较差。我国的患病率为，女性多见，尤其是岁的育龄女性。为，女性多见，尤其是岁的育龄女性。为，女性多见，尤其是岁的育龄女性。为，女性多见，尤其是岁的育龄女性。系统性红斑狼疮（）是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系2病因病因病因病因一、遗传一、遗传一、遗传一、遗传患者第代亲属中患者倍于无家庭。单卵双胞胎患者第代亲属中患者倍于无家庭。单卵双胞胎患者第代亲属中患者倍于无家庭。单卵双胞胎患者第代亲属中患者倍于无家庭。单卵双胞胎患者倍于异卵双胞胎的发病率。然而，大部分病患者倍于异卵双胞胎的发病率。然而，大部分病患者倍于异卵双胞胎的发病率。然而，大部分病患者倍于异卵双胞胎的发病率。然而，大部分病例不显示有遗传性。例不显示有遗传性。例不显示有遗传性。例不显示有遗传性。病因一、遗传患者第代亲属中患者倍于无家庭。单卵双胞3.易感基因易感基因易感基因易感基因（）是个多基因病；（）是个多基因病；（）是个多基因病；（）是个多基因病；（）多个基因在某种条件（环境）下相互作用而改变了正常（）多个基因在某种条件（环境）下相互作用而改变了正常（）多个基因在某种条件（环境）下相互作用而改变了正常（）多个基因在某种条件（环境）下相互作用而改变了正常免疫耐受性而致病；免疫耐受性而致病；免疫耐受性而致病；免疫耐受性而致病；（）基因与临床亚型及自身抗体有一定相关性；（）基因与临床亚型及自身抗体有一定相关性；（）基因与临床亚型及自身抗体有一定相关性；（）基因与临床亚型及自身抗体有一定相关性；（）在实验动物中看到有保护性基因。（）在实验动物中看到有保护性基因。（）在实验动物中看到有保护性基因。（）在实验动物中看到有保护性基因。.易感基因（）是个多基因病；（）多个基因在某种条件4二、环境因素二、环境因素二、环境因素二、环境因素.阳光阳光阳光阳光 紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。身抗原。身抗原。身抗原。.药物、微生物病原体等。药物、微生物病原体等。药物、微生物病原体等。药物、微生物病原体等。三、雌激素三、雌激素三、雌激素三、雌激素 女性患者明显高于男性，在更年期前阶段为：。女性患者明显高于男性，在更年期前阶段为：。女性患者明显高于男性，在更年期前阶段为：。女性患者明显高于男性，在更年期前阶段为：。儿童及老人为：。儿童及老人为：。儿童及老人为：。儿童及老人为：。二、环境因素.阳光紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原5发病机制及免疫异常发病机制及免疫异常发病机制及免疫异常发病机制及免疫异常外来抗原引起人体细胞活化，细胞通过交叉反应与模拟外来外来抗原引起人体细胞活化，细胞通过交叉反应与模拟外来外来抗原引起人体细胞活化，细胞通过交叉反应与模拟外来外来抗原引起人体细胞活化，细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原结合，并将抗原递呈给细胞，细胞刺激细抗原的自身抗原结合，并将抗原递呈给细胞，细胞刺激细抗原的自身抗原结合，并将抗原递呈给细胞，细胞刺激细抗原的自身抗原结合，并将抗原递呈给细胞，细胞刺激细胞产生大量不同类型的自身抗体，造成组织损伤。胞产生大量不同类型的自身抗体，造成组织损伤。胞产生大量不同类型的自身抗体，造成组织损伤。胞产生大量不同类型的自身抗体，造成组织损伤。发病机制及免疫异常外来抗原引起人体细胞活化，细胞通过交叉6一、致病性自身抗体一、致病性自身抗体一、致病性自身抗体一、致病性自身抗体（）型，与自身抗原有很高的亲和力，如抗体可以与（）型，与自身抗原有很高的亲和力，如抗体可以与（）型，与自身抗原有很高的亲和力，如抗体可以与（）型，与自身抗原有很高的亲和力，如抗体可以与肾组织直接结合导致损伤；肾组织直接结合导致损伤；肾组织直接结合导致损伤；肾组织直接结合导致损伤；（）抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破（）抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破（）抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破（）抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏，出现血小板减少和溶血性贫血；坏，出现血小板减少和溶血性贫血；坏，出现血小板减少和溶血性贫血；坏，出现血小板减少和溶血性贫血；一、致病性自身抗体（）型，与自身抗原有很高的亲和力，如7（）抗（）抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传（）抗（）抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传（）抗（）抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传（）抗（）抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞；导阻滞；导阻滞；导阻滞；（）抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征（血栓形成、血小板（）抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征（血栓形成、血小板（）抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征（血栓形成、血小板（）抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征（血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产），抗核糖体抗体与神经精神狼疮有减少、习惯性自发性流产），抗核糖体抗体与神经精神狼疮有减少、习惯性自发性流产），抗核糖体抗体与神经精神狼疮有减少、习惯性自发性流产），抗核糖体抗体与神经精神狼疮有关。关。关。关。（）抗（）抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞；8二、致病性免疫复合物二、致病性免疫复合物二、致病性免疫复合物二、致病性免疫复合物 是一个免疫复合物病。免疫复合物在组织的沉积构成组织是一个免疫复合物病。免疫复合物在组织的沉积构成组织是一个免疫复合物病。免疫复合物在组织的沉积构成组织是一个免疫复合物病。免疫复合物在组织的沉积构成组织的损伤。本病免疫复合物增高的原因有：的损伤。本病免疫复合物增高的原因有：的损伤。本病免疫复合物增高的原因有：的损伤。本病免疫复合物增高的原因有：（）清除免疫复合物的机制异常；（）清除免疫复合物的机制异常；（）清除免疫复合物的机制异常；（）清除免疫复合物的机制异常；（）免疫复合物形成过多；（）免疫复合物形成过多；（）免疫复合物形成过多；（）免疫复合物形成过多；（）因免疫复合物的大小不当而不能被吞噬或排出。（）因免疫复合物的大小不当而不能被吞噬或排出。（）因免疫复合物的大小不当而不能被吞噬或排出。（）因免疫复合物的大小不当而不能被吞噬或排出。二、致病性免疫复合物是一个免疫复合物病。免疫复合物在组9第三章-系统性红斑狼疮课件10三、细胞和细胞功能失调三、细胞和细胞功能失调三、细胞和细胞功能失调三、细胞和细胞功能失调 患者细胞和细胞功能失调，不能产生抑制患者细胞和细胞功能失调，不能产生抑制患者细胞和细胞功能失调，不能产生抑制患者细胞和细胞功能失调，不能产生抑制细胞作用，因此在细胞刺激下，细胞持续活化而细胞作用，因此在细胞刺激下，细胞持续活化而细胞作用，因此在细胞刺激下，细胞持续活化而细胞作用，因此在细胞刺激下，细胞持续活化而产生自身抗体产生自身抗体产生自身抗体产生自身抗体三、细胞和细胞功能失调患者细胞和细胞功能失调，不能产11病理病理病理病理本病的主要病理改变为炎症反应和血管异常。它可以出现在身本病的主要病理改变为炎症反应和血管异常。它可以出现在身本病的主要病理改变为炎症反应和血管异常。它可以出现在身本病的主要病理改变为炎症反应和血管异常。它可以出现在身体任何器官。受损器官的特征性改变为：体任何器官。受损器官的特征性改变为：体任何器官。受损器官的特征性改变为：体任何器官。受损器官的特征性改变为：（）苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块）；（）苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块）；（）苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块）；（）苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块）；（）（）（）（）“洋葱皮洋葱皮洋葱皮洋葱皮”样病变，即小动脉周围有显著向心性纤维增样病变，即小动脉周围有显著向心性纤维增样病变，即小动脉周围有显著向心性纤维增样病变，即小动脉周围有显著向心性纤维增生，明显表现于脾中央动脉，以及心瓣膜的结缔组织反复发生生，明显表现于脾中央动脉，以及心瓣膜的结缔组织反复发生生，明显表现于脾中央动脉，以及心瓣膜的结缔组织反复发生生，明显表现于脾中央动脉，以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性，而形成赘生物。纤维蛋白样变性，而形成赘生物。纤维蛋白样变性，而形成赘生物。纤维蛋白样变性，而形成赘生物。如作免疫荧光及电镜检查，几乎都可发现肾病变。如作免疫荧光及电镜检查，几乎都可发现肾病变。如作免疫荧光及电镜检查，几乎都可发现肾病变。如作免疫荧光及电镜检查，几乎都可发现肾病变。病理本病的主要病理改变为炎症反应和血管异常。它可以出现在12狼疮肾炎肾组织活动性指标狼疮肾炎肾组织活动性指标急性指标急性指标 慢性指标慢性指标 增殖性改变增殖性改变 肾小球硬化肾小球硬化纤维素样坏死核破裂纤维素样坏死核破裂 纤维性新月体纤维性新月体细胞性新月体细胞性新月体 肾小管萎缩肾小管萎缩 白细胞浸润白细胞浸润 间质纤维化间质纤维化 透明血栓透明血栓 间质炎症改变间质炎症改变 狼疮肾炎肾组织活动性指标急性指标慢性指标增殖性改变肾小13临床表现临床表现临床表现临床表现“”“”一、全身症状一、全身症状一、全身症状一、全身症状 活动期患者多有全身症状。约患者病程中出现发热，尤以活动期患者多有全身症状。约患者病程中出现发热，尤以活动期患者多有全身症状。约患者病程中出现发热，尤以活动期患者多有全身症状。约患者病程中出现发热，尤以低中度热常见，尚可有疲倦、乏力、体重下降等。低中度热常见，尚可有疲倦、乏力、体重下降等。低中度热常见，尚可有疲倦、乏力、体重下降等。低中度热常见，尚可有疲倦、乏力、体重下降等。临床表现“”一、全身症状活动期患者多14二、皮肤粘膜二、皮肤粘膜二、皮肤粘膜二、皮肤粘膜 颊部蝶形红斑：最具特征性颊部蝶形红斑：最具特征性颊部蝶形红斑：最具特征性颊部蝶形红斑：最具特征性面部盘状红斑面部盘状红斑面部盘状红斑面部盘状红斑光过敏光过敏光过敏光过敏口腔溃疡口腔溃疡口腔溃疡口腔溃疡指掌或甲周红斑指掌或甲周红斑指掌或甲周红斑指掌或甲周红斑二、皮肤粘膜颊部蝶形红斑：最具特征性面部盘状红15面部及躯干皮疹面部及躯干皮疹面部及躯干皮疹面部及躯干皮疹网状青斑：浅表皮肤血管炎网状青斑：浅表皮肤血管炎网状青斑：浅表皮肤血管炎网状青斑：浅表皮肤血管炎脱发脱发脱发脱发雷诺现象雷诺现象雷诺现象雷诺现象亚急性皮肤型红斑狼疮（）亚急性皮肤型红斑狼疮（）亚急性皮肤型红斑狼疮（）亚急性皮肤型红斑狼疮（）深层脂膜炎型深层脂膜炎型深层脂膜炎型深层脂膜炎型面部及躯干皮疹网状青斑：浅表皮肤血管炎脱发16系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 蝶型红斑蝶型红斑系统性红斑狼疮蝶型红斑17系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 蝶型红斑蝶型红斑系统性红斑狼疮蝶型红斑18盘状红斑盘状红斑盘状红斑19系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 双手血管样皮疹双手血管样皮疹系统性红斑狼疮20雷诺现象雷诺现象雷诺现象21第三章-系统性红斑狼疮课件22三、浆膜炎三、浆膜炎三、浆膜炎三、浆膜炎双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液四、肌肉骨骼四、肌肉骨骼四、肌肉骨骼四、肌肉骨骼 关节痛：指、腕、膝关节，伴红肿者少见。关节畸形少见。关节痛：指、腕、膝关节，伴红肿者少见。关节畸形少见。关节痛：指、腕、膝关节，伴红肿者少见。关节畸形少见。关节痛：指、腕、膝关节，伴红肿者少见。关节畸形少见。关节线片多无关节骨破坏。关节线片多无关节骨破坏。关节线片多无关节骨破坏。关节线片多无关节骨破坏。肌痛、肌炎。肌痛、肌炎。肌痛、肌炎。肌痛、肌炎。股骨头坏死：少部分出现。股骨头坏死：少部分出现。股骨头坏死：少部分出现。股骨头坏死：少部分出现。三、浆膜炎双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液四、肌肉23五、肾五、肾五、肾五、肾蛋白尿，血尿，管型尿，肾性高血压，肾功能不全。蛋白尿，血尿，管型尿，肾性高血压，肾功能不全。蛋白尿，血尿，管型尿，肾性高血压，肾功能不全。蛋白尿，血尿，管型尿，肾性高血压，肾功能不全。六、心血管六、心血管六、心血管六、心血管 心包炎：纤维素性心包炎或心包积液。有心前区疼痛或无症心包炎：纤维素性心包炎或心包积液。有心前区疼痛或无症心包炎：纤维素性心包炎或心包积液。有心前区疼痛或无症心包炎：纤维素性心包炎或心包积液。有心前区疼痛或无症状。超声心动图有助于诊断。状。超声心动图有助于诊断。状。超声心动图有助于诊断。状。超声心动图有助于诊断。心肌损害：气促，心前区不适，心率失常。心电图有助于诊心肌损害：气促，心前区不适，心率失常。心电图有助于诊心肌损害：气促，心前区不适，心率失常。心电图有助于诊心肌损害：气促，心前区不适，心率失常。心电图有助于诊断。严重者可因心力衰竭而死亡。断。严重者可因心力衰竭而死亡。断。严重者可因心力衰竭而死亡。断。严重者可因心力衰竭而死亡。周围血管病变：血栓性血管炎周围血管病变：血栓性血管炎周围血管病变：血栓性血管炎周围血管病变：血栓性血管炎五、肾蛋白尿，血尿，管型尿，肾性高血压，肾功能不全。24七、肺七、肺七、肺七、肺 胸腔积液：中小量，双侧性胸腔积液：中小量，双侧性胸腔积液：中小量，双侧性胸腔积液：中小量，双侧性 狼疮肺炎：发热、干咳、气促，肺线可见片状浸润阴影，狼疮肺炎：发热、干咳、气促，肺线可见片状浸润阴影，狼疮肺炎：发热、干咳、气促，肺线可见片状浸润阴影，狼疮肺炎：发热、干咳、气促，肺线可见片状浸润阴影，多见于双下肺多见于双下肺多见于双下肺多见于双下肺 肺间质性病变肺间质性病变肺间质性病变肺间质性病变 肺动脉高压：多见于有肺血管炎或有雷诺现象者肺动脉高压：多见于有肺血管炎或有雷诺现象者肺动脉高压：多见于有肺血管炎或有雷诺现象者肺动脉高压：多见于有肺血管炎或有雷诺现象者七、肺胸腔积液：中小量，双侧性狼疮肺炎：发热25八、神经系统八、神经系统八、神经系统八、神经系统 神经精神狼疮：头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；幻神经精神狼疮：头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；幻神经精神狼疮：头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；幻神经精神狼疮：头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；幻觉、妄想、猜疑等。觉、妄想、猜疑等。觉、妄想、猜疑等。觉、妄想、猜疑等。有神经精神狼疮表现的均为病情活动者有神经精神狼疮表现的均为病情活动者有神经精神狼疮表现的均为病情活动者有神经精神狼疮表现的均为病情活动者 脊髓损伤：截瘫、大小便失禁脊髓损伤：截瘫、大小便失禁脊髓损伤：截瘫、大小便失禁脊髓损伤：截瘫、大小便失禁 腰穿：颅内压增高，脑脊液蛋白增高，白细胞数增高和葡萄腰穿：颅内压增高，脑脊液蛋白增高，白细胞数增高和葡萄腰穿：颅内压增高，脑脊液蛋白增高，白细胞数增高和葡萄腰穿：颅内压增高，脑脊液蛋白增高，白细胞数增高和葡萄糖量减少糖量减少糖量减少糖量减少 影像学检查对神经精神狼疮的诊断有帮助。影像学检查对神经精神狼疮的诊断有帮助。影像学检查对神经精神狼疮的诊断有帮助。影像学检查对神经精神狼疮的诊断有帮助。注意与中枢神经系统的结核分枝杆菌及真菌感染鉴别注意与中枢神经系统的结核分枝杆菌及真菌感染鉴别注意与中枢神经系统的结核分枝杆菌及真菌感染鉴别注意与中枢神经系统的结核分枝杆菌及真菌感染鉴别八、神经系统神经精神狼疮：头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意26九、消化系统九、消化系统九、消化系统九、消化系统 食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等 血清转氨酶升高，肝不一定肿大，一般不出现黄疸血清转氨酶升高，肝不一定肿大，一般不出现黄疸血清转氨酶升高，肝不一定肿大，一般不出现黄疸血清转氨酶升高，肝不一定肿大，一般不出现黄疸 急腹症：胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。常是发作或活动的急腹症：胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。常是发作或活动的急腹症：胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。常是发作或活动的急腹症：胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。常是发作或活动的信号信号信号信号 有消化道症状者需首先除外继发因素如感染、药物不良反应有消化道症状者需首先除外继发因素如感染、药物不良反应有消化道症状者需首先除外继发因素如感染、药物不良反应有消化道症状者需首先除外继发因素如感染、药物不良反应等等等等九、消化系统食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等27十、血液系统十、血液系统十、血液系统十、血液系统 贫血：溶血性贫血（），试验阳性贫血：溶血性贫血（），试验阳性贫血：溶血性贫血（），试验阳性贫血：溶血性贫血（），试验阳性 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 血小板减少血小板减少血小板减少血小板减少 无痛性轻或中度淋巴结肿大，以颈部和腋下多见，病理常为无痛性轻或中度淋巴结肿大，以颈部和腋下多见，病理常为无痛性轻或中度淋巴结肿大，以颈部和腋下多见，病理常为无痛性轻或中度淋巴结肿大，以颈部和腋下多见，病理常为淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎 脾大脾大脾大脾大十、血液系统贫血：溶血性贫血（），试验阳性28十一、抗磷脂抗体综合征（）十一、抗磷脂抗体综合征（）十一、抗磷脂抗体综合征（）十一、抗磷脂抗体综合征（）动脉和（或）静脉血栓形成，血小板减少，习惯性自发性流动脉和（或）静脉血栓形成，血小板减少，习惯性自发性流动脉和（或）静脉血栓形成，血小板减少，习惯性自发性流动脉和（或）静脉血栓形成，血小板减少，习惯性自发性流产，血清不止一次出现抗磷脂抗体（）。产，血清不止一次出现抗磷脂抗体（）。产，血清不止一次出现抗磷脂抗体（）。产，血清不止一次出现抗磷脂抗体（）。患者血清中可以出现抗磷脂抗体而不一定有抗磷脂抗体患者血清中可以出现抗磷脂抗体而不一定有抗磷脂抗体患者血清中可以出现抗磷脂抗体而不一定有抗磷脂抗体患者血清中可以出现抗磷脂抗体而不一定有抗磷脂抗体综合征综合征综合征综合征十一、抗磷脂抗体综合征（）动脉和（或）静脉血栓形成，29十二、干燥综合征（）十二、干燥综合征（）十二、干燥综合征（）十二、干燥综合征（）唾液腺和泪腺功能不全唾液腺和泪腺功能不全唾液腺和泪腺功能不全唾液腺和泪腺功能不全十三、眼十三、眼十三、眼十三、眼 眼底变化：出血，乳头水肿，视网膜渗出物眼底变化：出血，乳头水肿，视网膜渗出物眼底变化：出血，乳头水肿，视网膜渗出物眼底变化：出血，乳头水肿，视网膜渗出物 视神经：影响视力，致盲视神经：影响视力，致盲视神经：影响视力，致盲视神经：影响视力，致盲十二、干燥综合征（）唾液腺和泪腺功能不全十三、眼30实验室和其他辅助检查实验室和其他辅助检查实验室和其他辅助检查实验室和其他辅助检查一、一般检查一、一般检查一、一般检查一、一般检查 血常规血常规血常规血常规 尿常规尿常规尿常规尿常规 血沉血沉血沉血沉实验室和其他辅助检查一、一般检查血常规尿31二、自身抗体二、自身抗体二、自身抗体二、自身抗体（一）抗核抗体谱（一）抗核抗体谱（一）抗核抗体谱（一）抗核抗体谱（抗核抗体）：是筛选结缔组织病的主要试验。敏感性（抗核抗体）：是筛选结缔组织病的主要试验。敏感性（抗核抗体）：是筛选结缔组织病的主要试验。敏感性（抗核抗体）：是筛选结缔组织病的主要试验。敏感性高，特异性低。见于几乎所有患者。高，特异性低。见于几乎所有患者。高，特异性低。见于几乎所有患者。高，特异性低。见于几乎所有患者。.抗抗体：诊断的标记性抗体之一。多出现在活动抗抗体：诊断的标记性抗体之一。多出现在活动抗抗体：诊断的标记性抗体之一。多出现在活动抗抗体：诊断的标记性抗体之一。多出现在活动期，量与活动性密切相关。期，量与活动性密切相关。期，量与活动性密切相关。期，量与活动性密切相关。二、自身抗体（一）抗核抗体谱（抗核抗体）：是筛选结缔32特异性抗体，与病情活动度相关。特异性抗体，与病情活动度相关。抗抗体抗抗体特异性抗体，与病情活动度相关。抗抗体33.抗抗体抗抗体抗抗体抗抗体（）抗抗体：诊断的标记性抗体之一。敏感性低，特（）抗抗体：诊断的标记性抗体之一。敏感性低，特（）抗抗体：诊断的标记性抗体之一。敏感性低，特（）抗抗体：诊断的标记性抗体之一。敏感性低，特异性达。不代表疾病活动性异性达。不代表疾病活动性异性达。不代表疾病活动性异性达。不代表疾病活动性（）抗抗体：阳性率，特异性亦不高。与的雷（）抗抗体：阳性率，特异性亦不高。与的雷（）抗抗体：阳性率，特异性亦不高。与的雷（）抗抗体：阳性率，特异性亦不高。与的雷诺现象和肌炎相关。诺现象和肌炎相关。诺现象和肌炎相关。诺现象和肌炎相关。.抗抗体（）抗抗体：诊断的标记性抗体之一。敏感性低，特34（）抗（）抗体：常见于亚急性皮肤型红斑狼疮（）抗（）抗体：常见于亚急性皮肤型红斑狼疮（）抗（）抗体：常见于亚急性皮肤型红斑狼疮（）抗（）抗体：常见于亚急性皮肤型红斑狼疮（）、合并干燥综合征及新生儿红斑狼疮的母亲。合（）、合并干燥综合征及新生儿红斑狼疮的母亲。合（）、合并干燥综合征及新生儿红斑狼疮的母亲。合（）、合并干燥综合征及新生儿红斑狼疮的母亲。合并上述疾病时有诊断意义。并上述疾病时有诊断意义。并上述疾病时有诊断意义。并上述疾病时有诊断意义。（）抗（）抗体：意义于抗抗体相同。（）抗（）抗体：意义于抗抗体相同。（）抗（）抗体：意义于抗抗体相同。（）抗（）抗体：意义于抗抗体相同。（）抗抗体：代表的活动，且提示有神经精神狼疮（）抗抗体：代表的活动，且提示有神经精神狼疮（）抗抗体：代表的活动，且提示有神经精神狼疮（）抗抗体：代表的活动，且提示有神经精神狼疮或其他重要内脏的损害或其他重要内脏的损害或其他重要内脏的损害或其他重要内脏的损害（）抗（）抗体：常见于亚急性皮肤型红斑狼疮（）、合并干燥35（二）抗磷脂抗体（二）抗磷脂抗体（二）抗磷脂抗体（二）抗磷脂抗体 包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等。包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等。包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等。包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等。（三）抗组织细胞抗体（三）抗组织细胞抗体（三）抗组织细胞抗体（三）抗组织细胞抗体 抗红细胞膜抗体；抗血小板相关抗体；抗神经元抗体抗红细胞膜抗体；抗血小板相关抗体；抗神经元抗体抗红细胞膜抗体；抗血小板相关抗体；抗神经元抗体抗红细胞膜抗体；抗血小板相关抗体；抗神经元抗体（四）其他（四）其他（四）其他（四）其他 类风湿因子（），抗中性粒细胞胞浆抗体。类风湿因子（），抗中性粒细胞胞浆抗体。类风湿因子（），抗中性粒细胞胞浆抗体。类风湿因子（），抗中性粒细胞胞浆抗体。（二）抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清36三、补体三、补体三、补体三、补体 低下：活动的指标之一低下：活动的指标之一低下：活动的指标之一低下：活动的指标之一低下：活动的指标之一，缺乏。低下：活动的指标之一，缺乏。低下：活动的指标之一，缺乏。低下：活动的指标之一，缺乏。四、狼疮带试验四、狼疮带试验四、狼疮带试验四、狼疮带试验 用免疫荧光法检测皮肤的真皮和表皮交界处有否免疫球蛋白用免疫荧光法检测皮肤的真皮和表皮交界处有否免疫球蛋白用免疫荧光法检测皮肤的真皮和表皮交界处有否免疫球蛋白用免疫荧光法检测皮肤的真皮和表皮交界处有否免疫球蛋白（）沉积带。阳性率为，阳性代表活动性。必（）沉积带。阳性率为，阳性代表活动性。必（）沉积带。阳性率为，阳性代表活动性。必（）沉积带。阳性率为，阳性代表活动性。必须采取腕上方的正常皮肤作检查。须采取腕上方的正常皮肤作检查。须采取腕上方的正常皮肤作检查。须采取腕上方的正常皮肤作检查。三、补体低下：活动的指标之一低下：活动的指标之一，37狼疮细胞狼疮细胞狼疮带试验狼疮带试验狼疮细胞狼疮带试验38五、肾活检病理五、肾活检病理五、肾活检病理五、肾活检病理 对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计有价值。对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计有价值。对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计有价值。对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计有价值。六、线及影像学检查六、线及影像学检查六、线及影像学检查六、线及影像学检查 有助于早期发现器官损害有助于早期发现器官损害有助于早期发现器官损害有助于早期发现器官损害 颅脑、：脑部梗塞性或出血性病灶的诊断颅脑、：脑部梗塞性或出血性病灶的诊断颅脑、：脑部梗塞性或出血性病灶的诊断颅脑、：脑部梗塞性或出血性病灶的诊断 高分辨肺部：早期肺间质病变的发现高分辨肺部：早期肺间质病变的发现高分辨肺部：早期肺间质病变的发现高分辨肺部：早期肺间质病变的发现 超声心动图：心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压超声心动图：心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压超声心动图：心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压超声心动图：心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压五、肾活检病理对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计有价值。39脑病脑病40诊断诊断诊断诊断美国风湿病学会年诊断标准：美国风湿病学会年诊断标准：美国风湿病学会年诊断标准：美国风湿病学会年诊断标准：（）颧部红斑：平的或高起于皮肤的固定性红斑（）颧部红斑：平的或高起于皮肤的固定性红斑（）颧部红斑：平的或高起于皮肤的固定性红斑（）颧部红斑：平的或高起于皮肤的固定性红斑（）盘状红斑：面部的隆起红斑，上覆有鳞屑。（）盘状红斑：面部的隆起红斑，上覆有鳞屑。（）盘状红斑：面部的隆起红斑，上覆有鳞屑。（）盘状红斑：面部的隆起红斑，上覆有鳞屑。（）光过敏：日晒后皮肤过敏。（）光过敏：日晒后皮肤过敏。（）光过敏：日晒后皮肤过敏。（）光过敏：日晒后皮肤过敏。（）口腔溃疡：经医生检查证实。（）口腔溃疡：经医生检查证实。（）口腔溃疡：经医生检查证实。（）口腔溃疡：经医生检查证实。（）关节炎：非侵蚀性关节炎，（）关节炎：非侵蚀性关节炎，（）关节炎：非侵蚀性关节炎，（）关节炎：非侵蚀性关节炎，个外周关节。个外周关节。个外周关节。个外周关节。（）浆膜炎：胸膜炎或心包炎。（）浆膜炎：胸膜炎或心包炎。（）浆膜炎：胸膜炎或心包炎。（）浆膜炎：胸膜炎或心包炎。诊断美国风湿病学会年诊断标准：（）颧部红斑：平的或高41（）肾病变：蛋白尿天或细胞管型。（）肾病变：蛋白尿天或细胞管型。（）肾病变：蛋白尿天或细胞管型。（）肾病变：蛋白尿天或细胞管型。（）神经系统病变：癫痫发作或精神症状。（）神经系统病变：癫痫发作或精神症状。（）神经系统病变：癫痫发作或精神症状。（）神经系统病变：癫痫发作或精神症状。（）血液系统异常：溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞绝（）血液系统异常：溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞绝（）血液系统异常：溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞绝（）血液系统异常：溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞绝对值较少或血小板减少对值较少或血小板减少对值较少或血小板减少对值较少或血小板减少（）免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗或抗抗体阳（）免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗或抗抗体阳（）免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗或抗抗体阳（）免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗或抗抗体阳性或梅毒血清试验假阳性。性或梅毒血清试验假阳性。性或梅毒血清试验假阳性。性或梅毒血清试验假阳性。（）抗核抗体阳性。（）抗核抗体阳性。（）抗核抗体阳性。（）抗核抗体阳性。上述有项或项以上阳性，即可诊断。特异性为，敏感性上述有项或项以上阳性，即可诊断。特异性为，敏感性上述有项或项以上阳性，即可诊断。特异性为，敏感性上述有项或项以上阳性，即可诊断。特异性为，敏感性为。为。为。为。（）肾病变：蛋白尿天或细胞管型。（）神经系统病变：癫痫42鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断类风湿关节炎，各种皮炎，癫痫病，精神病，特发性血小板减类风湿关节炎，各种皮炎，癫痫病，精神病，特发性血小板减类风湿关节炎，各种皮炎，癫痫病，精神病，特发性血小板减类风湿关节炎，各种皮炎，癫痫病，精神病，特发性血小板减少性紫癜，原发性肾小球肾炎。少性紫癜，原发性肾小球肾炎。少性紫癜，原发性肾小球肾炎。少性紫癜，原发性肾小球肾炎。鉴别诊断类风湿关节炎，各种皮炎，癫痫病，精神病，特发性血43病情的判断病情的判断病情的判断病情的判断一、疾病的活动性或有急性发作一、疾病的活动性或有急性发作一、疾病的活动性或有急性发作一、疾病的活动性或有急性发作病情的判断一、疾病的活动性或有急性发作44标准：标准：标准：标准：抽搐（分）、精神异常（分）、脑器质性症状（分）、视力下降（抽搐（分）、精神异常（分）、脑器质性症状（分）、视力下降（抽搐（分）、精神异常（分）、脑器质性症状（分）、视力下降（抽搐（分）、精神异常（分）、脑器质性症状（分）、视力下降（分）、颅神经受累（分）、狼疮头痛（分）、脑血管意外（分）、血管分）、颅神经受累（分）、狼疮头痛（分）、脑血管意外（分）、血管分）、颅神经受累（分）、狼疮头痛（分）、脑血管意外（分）、血管分）、颅神经受累（分）、狼疮头痛（分）、脑血管意外（分）、血管炎（分）、关节炎（分）、肌炎（分）、管型尿（分）、血尿（炎（分）、关节炎（分）、肌炎（分）、管型尿（分）、血尿（炎（分）、关节炎（分）、肌炎（分）、管型尿（分）、血尿（炎（分）、关节炎（分）、肌炎（分）、管型尿（分）、血尿（分）、蛋白尿（分）、脓尿（分）、新出皮疹（分）、脱发（分）、分）、蛋白尿（分）、脓尿（分）、新出皮疹（分）、脱发（分）、分）、蛋白尿（分）、脓尿（分）、新出皮疹（分）、脱发（分）、分）、蛋白尿（分）、脓尿（分）、新出皮疹（分）、脱发（分）、发热（分）、血小板减少（分）、白细胞减少（分）。根据患者前天发热（分）、血小板减少（分）、白细胞减少（分）。根据患者前天发热（分）、血小板减少（分）、白细胞减少（分）。根据患者前天发热（分）、血小板减少（分）、白细胞减少（分）。根据患者前天内是否出现上述症状而定分，凡总分在分或分以上者则考虑为疾病活内是否出现上述症状而定分，凡总分在分或分以上者则考虑为疾病活内是否出现上述症状而定分，凡总分在分或分以上者则考虑为疾病活内是否出现上述症状而定分，凡总分在分或分以上者则考虑为疾病活动。动。动。动。标准：抽搐（分）、精神异常（分）、脑器质性症状（分）、视45二、疾病的严重性二、疾病的严重性二、疾病的严重性二、疾病的严重性 依据于受累器官的部位和程度。例如出现脑受累表示病变严依据于受累器官的部位和程度。例如出现脑受累表示病变严依据于受累器官的部位和程度。例如出现脑受累表示病变严依据于受累器官的部位和程度。例如出现脑受累表示病变严重；出现肾病变者，其严重性又高于仅有发热、皮疹者。重；出现肾病变者，其严重性又高于仅有发热、皮疹者。重；出现肾病变者，其严重性又高于仅有发热、皮疹者。重；出现肾病变者，其严重性又高于仅有发热、皮疹者。三、合并症三、合并症三、合并症三、合并症 有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等往往使病情加重有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等往往使病情加重有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等往往使病情加重有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等往往使病情加重二、疾病的严重性依据于受累器官的部位和程度。例如出现脑46治疗治疗治疗治疗治疗原则：治疗原则：治疗原则：治疗原则：活动且病情重者，予强有力的药物控制，病情缓解后，则接受活动且病情重者，予强有力的药物控制，病情缓解后，则接受活动且病情重者，予强有力的药物控制，病情缓解后，则接受活动且病情重者，予强有力的药物控制，病情缓解后，则接受维持性治疗。维持性治疗。维持性治疗。维持性治疗。治疗治疗原则：活动且病情重者，予强有力的药物控制，病47一、糖皮质激素一、糖皮质激素一、糖皮质激素一、糖皮质激素 一般选用泼尼松、泼尼松龙或甲泼尼松。鞘内注射时选用地一般选用泼尼松、泼尼松龙或甲泼尼松。鞘内注射时选用地一般选用泼尼松、泼尼松龙或甲泼尼松。鞘内注射时选用地一般选用泼尼松、泼尼松龙或甲泼尼松。鞘内注射时选用地塞米松。塞米松。塞米松。塞米松。对于不甚严重病例，可试用大剂量泼尼松或泼尼松龙每日对于不甚严重病例，可试用大剂量泼尼松或泼尼松龙每日对于不甚严重病例，可试用大剂量泼尼松或泼尼松龙每日对于不甚严重病例，可试用大剂量泼尼松或泼尼松龙每日，晨起顿服。若有好转，继续服至周，然后逐渐减，晨起顿服。若有好转，继续服至周，然后逐渐减，晨起顿服。若有好转，继续服至周，然后逐渐减，晨起顿服。若有好转，继续服至周，然后逐渐减量，每周减，减至小剂量时（每日），在能量，每周减，减至小剂量时（每日），在能量，每周减，减至小剂量时（每日），在能量，每周减，减至小剂量时（每日），在能控制活动的前提下，加用免疫抑制剂。控制活动的前提下，加用免疫抑制剂。控制活动的前提下，加用免疫抑制剂。控制活动的前提下，加用免疫抑制剂。一、糖皮质激素一般选用泼尼松、泼尼松龙或甲泼尼松。鞘48注意长期使用激素的不良反应：向心性肥胖、血糖升高、高注意长期使用激素的不良反应：向心性肥胖、血糖升高、高注意长期使用激素的不良反应：向心性肥胖、血糖升高、高注意长期使用激素的不良反应：向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松等。血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松等。血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松等。血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松等。激素冲击疗法：用于急性暴发性危重，如急性肾衰竭、激素冲击疗法：用于急性暴发性危重，如急性肾衰竭、激素冲击疗法：用于急性暴发性危重，如急性肾衰竭、激素冲击疗法：用于急性暴发性危重，如急性肾衰竭、神经精神狼疮的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血神经精神狼疮的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血神经精神狼疮的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血神经精神狼疮的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血等。用法为，甲泼尼龙，溶于葡萄糖液中，缓慢滴注，等。用法为，甲泼尼龙，溶于葡萄糖液中，缓慢滴注，等。用法为，甲泼尼龙，溶于葡萄糖液中，缓慢滴注，等。用法为，甲泼尼龙，溶于葡萄糖液中，缓慢滴注，每日次，连用天。接着改为上述大剂量泼尼松疗法。每日次，连用天。接着改为上述大剂量泼尼松疗法。每日次，连用天。接着改为上述大剂量泼尼松疗法。每日次，连用天。接着改为上述大剂量泼尼松疗法。注意长期使用激素的不良反应：向心性肥胖、血糖升高、高血49二、免疫抑制剂二、免疫抑制剂二、免疫抑制剂二、免疫抑制剂 常用的是环磷酰胺（）或硫唑嘌呤。常用的是环磷酰胺（）或硫唑嘌呤。常用的是环磷酰胺（）或硫唑嘌呤。常用的是环磷酰胺（）或硫唑嘌呤。活动程度较严重的，应给予大剂量激素和免疫抑制剂。活动程度较严重的，应给予大剂量激素和免疫抑制剂。活动程度较严重的，应给予大剂量激素和免疫抑制剂。活动程度较严重的，应给予大剂量激素和免疫抑制剂。二、免疫抑制剂常用的是环磷酰胺（）或硫唑嘌呤。活动50（一）环磷酰胺（一）环磷酰胺（一）环磷酰胺（一）环磷酰胺 冲击疗法：每次剂量，加入冲击疗法：每次剂量，加入冲击疗法：每次剂量，加入冲击疗法：每次剂量，加入氯化钠内，静脉缓滴（超过小时）。病情危重者每周冲氯化钠内，静脉缓滴（超过小时）。病情危重者每周冲氯化钠内，静脉缓滴（超过小时）。病情危重者每周冲氯化钠内，静脉缓滴（超过小时）。病情危重者每周冲击次，通常每周冲击次。冲击次后，改为每个月冲击击次，通常每周冲击次。冲击次后，改为每个月冲击击次，通常每周冲击次。冲击次后，改为每个月冲击击次，通常每周冲击次。冲击次后，改为每个月冲击次，至活动停止后年，停止冲击。口服疗法：每日，次，至活动停止后年，停止冲击。口服疗法：每日，次，至活动停止后年，停止冲击。口服疗法：每日，次，至活动停止后年，停止冲击。口服疗法：每日，分次口服。注意的不良反应：胃肠道反应，脱发，肝损分次口服。注意的不良反应：胃肠道反应，脱发，肝损分次口服。注意的不良反应：胃肠道反应，脱发，肝损分次口服。注意的不良反应：胃肠道反应，脱发，肝损害，血白细胞减少。害，血白细胞减少。害，血白细胞减少。害，血白细胞减少。（一）环磷酰胺冲击疗法：每次剂量，加入氯化钠内，静51（二）硫唑嘌呤（二）硫唑嘌呤（二）硫唑嘌呤（二）硫唑嘌呤 每日口服。在活动缓解数月后减每日口服。在活动缓解数月后减每日口服。在活动缓解数月后减每日口服。在活动缓解数月后减量，酌情应用一段时间后，可停用。激素联合应用硫唑嘌呤效量，酌情应用一段时间后，可停用。激素联合应用硫唑嘌呤效量，酌情应用一段时间后，可停用。激素联合应用硫唑嘌呤效量，酌情应用一段时间后，可停用。激素联合应用硫唑嘌呤效果不及，适于中等度严重病例，脏器功能恶化缓慢者。不果不及，适于中等度严重病例，脏器功能恶化缓慢者。不果不及，适于中等度严重病例，脏器功能恶化缓慢者。不果不及，适于中等度严重病例，脏器功能恶化缓慢者。不良反应相对较少，主要是骨髓抑制，肝损害，胃肠道反应等。良反应相对较少，主要是骨髓抑制，肝损害，胃肠道反应等。良反应相对较少，主要是骨髓抑制，肝损害，胃肠道反应等。良反应相对较少，主要是骨髓抑制，肝损害，胃肠道反应等。注：大剂量激素连用免疫抑制剂治疗周，如病情改善，在注：大剂量激素连用免疫抑制剂治疗周，如病情改善，在注：大剂量激素连用免疫抑制剂治疗周，如病情改善，在注：大剂量激素连用免疫抑制剂治疗周，如病情改善，在病情允许的情况下，宜尽快减至小剂量。病情允许的情况下，宜尽快减至小剂量。病情允许的情况下，宜尽快减至小剂量。病情允许的情况下，宜尽快减至小剂量。（二）硫唑嘌呤每日口服。在活动缓解数月后减量，酌情应用52（三）环孢素（三）环孢素（三）环孢素（三）环孢素 如大剂量激素联合免疫抑制剂周，病情仍如大剂量激素联合免疫抑制剂周，病情仍如大剂量激素联合免疫抑制剂周，病情仍如大剂量激素联合免疫抑制剂周，病情仍不改善，应加用环孢素。每日，分次服，个月后，不改善，应加用环孢素。每日，分次服，个月后，不改善，应加用环孢素。每日，分次服，个月后，不改善，应加用环孢素。每日，分次服，个月后，每月减，至每日维持治疗。主要不良反应为每月减，至每日维持治疗。主要不良反应为每月减，至每日维持治疗。主要不良反应为每月减，至每日维持治疗。主要不良反应为肾、肝损害。肾、肝损害。肾、肝损害。肾、肝损害。（四）麦考酚吗乙酯（）：每日，分次口服。（四）麦考酚吗乙酯（）：每日，分次口服。（四）麦考酚吗乙酯（）：每日，分次口服。（四）麦考酚吗乙酯（）：每日，分次口服。副作用小。副作用小。副作用小。副作用小。（三）环孢素如大剂量激素联合免疫抑制剂周，病情仍不改53（五）羟氯喹：每日，分次口服。对皮疹、关节痛及轻（五）羟氯喹：每日，分次口服。对皮疹、关节痛及轻（五）羟氯喹：每日，分次口服。对皮疹、关节痛及轻（五）羟氯喹：每日，分次口服。对皮疹、关节痛及轻型患者有效。久服后可能对视力有影响。型患者有效。久服后可能对视力有影响。型患者有效。久服后可能对视力有影响。型患者有效。久服后可能对视力有影响。（六）雷公藤总苷：每日，分次口服。病情控制后可减（六）雷公藤总苷：每日，分次口服。病情控制后可减（六）雷公藤总苷：每日，分次口服。病情控制后可减（六）雷公藤总苷：每日，分次口服。病情控制后可减量或间歇疗法，个月为个疗程。不良反应较大：对性腺的毒量或间歇疗法，个月为个疗程。不良反应较大：对性腺的毒量或间歇疗法，个月为个疗程。不良反应较大：对性腺的毒量或间歇疗法，个月为个疗程。不良反应较大：对性腺的毒性（停经，精子减少），肝损害，胃肠道反应，白细胞减少性（停经，精子减少），肝损害，胃肠道反应，白细胞减少性（停经，精子减少），肝损害，胃肠道反应，白细胞减少性（停经，精子减少），肝损害，胃肠道反应，白细胞减少等。等。等。等。（五）羟氯喹：每日，分次口服。对皮疹、关节痛及轻型患者有54三、静脉注射大剂量免疫球蛋白（）三、静脉注射大剂量免疫球蛋白（）三、静脉注射大剂量免疫球蛋白（）三、静脉注射大剂量免疫球蛋白（）每日，静脉滴注，连用天为一疗程。适用于病情严每日，静脉滴注，连用天为一疗程。适用于病情严每日，静脉滴注，连用天为一疗程。适用于病情严每日，静脉滴注，连用天为一疗程。适用于病情严重而体质极度衰弱者和（或）并发全身严重性感染者。对危重重而体质极度衰弱者和（或）并发全身严重性感染者。对危重重而体质极度衰弱者和（或）并发全身严重性感染者。对危重重而体质极度衰弱者和（或）并发全身严重性感染者。对危重的难治性颇有效。的难治性颇有效。的难治性颇有效。的难治性颇有效。三、静脉注射大剂量免疫球蛋白（）每日，静脉滴注，连用天55四、控制合并症及对症治疗四、控制合并症及对症治疗四、控制合并症及对症治疗四、控制合并症及对症治疗（一）轻型（一）轻型（一）轻型（一）轻型 以皮损和（或）关节痛为主，可选用羟氯喹（或）以皮损和（或）关节痛为主，可选用羟氯喹（或）以皮损和（或）关节痛为主，可选用羟氯喹（或）以皮损和（或）关节痛为主，可选用羟氯喹（或）氯喹，辅以非甾体抗炎药。治疗无效时早用激素，每日予泼尼氯喹，辅以非甾体抗炎药。治疗无效时早用激素，每日予泼尼氯喹，辅以非甾体抗炎药。治疗无效时早用激素，每日予泼尼氯喹，辅以非甾体抗炎药。治疗无效时早用激素，每日予泼尼松。松。松。松。（二）一般型（二）一般型（二）一般型（二）一般型 有发热、皮损、关节痛及浆膜炎、并有轻度蛋白有发热、皮损、关节痛及浆膜炎、并有轻度蛋白有发热、皮损、关节痛及浆膜炎、并有轻度蛋白有发热、皮损、关节痛及浆膜炎、并有轻度蛋白尿者，宜用泼尼松每日。尿者，宜用泼尼松每日。尿者，宜用泼尼松每日。尿者，宜用泼尼松每日。四、控制合并症及对症治疗（一）轻型以皮损和（或）关56（三）狼疮肾炎（三）狼疮肾炎（三）狼疮肾炎（三）狼疮肾炎 泼尼松每日或（和）甲泼尼龙冲击疗泼尼松每日或（和）甲泼尼龙冲击疗泼尼松每日或（和）甲泼尼龙冲击疗泼尼松每日或（和）甲泼尼龙冲击疗法。同时冲击，待病情好转后改为口服或改用硫唑嘌呤。法。同时冲击，待病情好转后改为口服或改用硫唑嘌呤。法。同时冲击，待病情好转后改为口服或改用硫唑嘌呤。法。同时冲击，待病情好转后改为口服或改用硫唑嘌呤。对无效者可服用或环孢素。肾功能不全者可采用透对无效者可服用或环孢素。肾功能不全者可采用透对无效者可服用或环孢素。肾功能不全者可采用透对无效者可服用或环孢素。肾功能不全者可采用透析疗法。析疗法。析疗法。析疗法。（三）狼疮肾炎泼尼松每日或（和）甲泼尼龙冲击疗法。57（四）神经精神狼疮（四）神经精神狼疮（四）神经精神狼疮（四）神经精神狼疮 甲泼尼龙冲击疗法和泼尼松每日，同时冲击，鞘甲泼尼龙冲击疗法和泼尼松每日，同时冲击，鞘甲泼尼龙冲击疗法和泼尼松每日，同时冲击，鞘甲泼尼龙冲击疗法和泼尼松每日，同时冲击，鞘内注射地塞米松及甲氨蝶呤（），每周次。有内注射地塞米松及甲氨蝶呤（），每周次。有内注射地塞米松及甲氨蝶呤（），每周次。有内注射地塞米松及甲氨蝶呤（），每周次。有抽搐者同时给予抗癫痫药，降颅内压等支持对症治疗。抽搐者同时给予抗癫痫药，降颅内压等支持对症治疗。抽搐者同时给予抗癫痫药，降颅内压等支持对症治疗。抽搐者同时给予抗癫痫药，降颅内压等支持对症治疗。（五）溶血性贫血或（和）血小板减少（五）溶血性贫血或（和）血小板减少（五）溶血性贫血或（和）血小板减少（五）溶血性贫血或（和）血小板减少 甲泼尼龙冲击和泼尼松每日，静脉注射大剂量丙种球甲泼尼龙冲击和泼尼松每日，静脉注射大剂量丙种球甲泼尼龙冲击和泼尼松每日，静脉注射大剂量丙种球甲泼尼龙冲击和泼尼松每日，静脉注射大剂量丙种球蛋白。蛋白。蛋白。蛋白。（四）神经精神狼疮甲泼尼龙冲击疗法和泼尼松每日，同时冲58（六）抗磷脂抗体综合征（六）抗磷脂抗体综合征（六）抗磷脂抗体综合征（六）抗磷脂抗体综合征 予抗血小板药及华法令。予抗血小板药及华法令。予抗血小板药及华法令。予抗血小板药及华法令。（七）缓解期（七）缓解期（七）缓解期（七）缓解期 病情控制后，需接受长期的维持性治疗。应使用不良反应最小病情控制后，需接受长期的维持性治疗。应使用不良反应最小病情控制后，需接受长期的维持性治疗。应使用不良反应最小病情控制后，需接受长期的维持性治疗。应使用不良反应最小的药物和用量最小的剂量。的药物和用量最小的剂量。的药物和用量最小的剂量。的药物和用量最小的剂量。（六）抗磷脂抗体综合征予抗血小板药及华法令。（七）59五、一般治疗五、一般治疗五、一般治疗五、一般治疗（）进行心理治疗，使患者对疾病树立乐观情绪。（）进行心理治疗，使患者对疾病树立乐观情绪。（）进行心理治疗，使患者对疾病树立乐观情绪。（）进行心理治疗，使患者对疾病树立乐观情绪。（）急性活动期需卧床休息，病情稳定的慢性患者可适当工（）急性活动期需卧床休息，病情稳定的慢性患者可适当工（）急性活动期需卧床休息，病情稳定的慢性患者可适当工（）急性活动期需卧床休息，病情稳定的慢性患者可适当工作，但注意勿过劳。作，但注意勿过劳。作，但注意勿过劳。作，但注意勿过劳。（）及早发现和治疗感染。（）及早发现和治疗感染。（）及早发现和治疗感染。（）及早发现和治疗感染。（）避免使用可能诱发狼疮的药物，如避孕药（）避免使用可能诱发狼疮的药物，如避孕药（）避免使用可能诱发狼疮的药物，如避孕药（）避免使用可能诱发狼疮的药物，如避孕药（）避免强阳光暴晒和紫外线照射。（）避免强阳光暴晒和紫外线照射。（）避免强阳光暴晒和紫外线照射。（）避免强阳光暴晒和紫外线照射。（）缓解期才可做防疫注射。（）缓解期才可做防疫注射。（）缓解期才可做防疫注射。（）缓解期才可做防疫注射。五、一般治疗（）进行心理治疗，使患者对疾病树立乐观情绪。60与妊娠与妊娠与妊娠与妊娠 没有中枢神经系统、肾或心脏严重损害，而病情处于缓解期没有中枢神经系统、肾或心脏严重损害，而病情处于缓解期没有中枢神经系统、肾或心脏严重损害，而病情处于缓解期没有中枢神经系统、肾或心脏严重损害，而病情处于缓解期达半年以上者，一般能安全妊娠，并产出正常婴儿。达半年以上者，一般能安全妊娠，并产出正常婴儿。达半年以上者，一般能安全妊娠，并产出正常婴儿。达半年以上者，一般能安全妊娠，并产出正常婴儿。非缓解期患者应避孕。非缓解期患者应避孕。非缓解期患者应避孕。非缓解期患者应避孕。妊娠前个月应当停用环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤。妊娠前个月应当停用环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤。妊娠前个月应当停用环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤。妊娠前个月应当停用环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤。妊娠可诱发活动，特别在妊娠早期和产后周。妊娠可诱发活动，特别在妊娠早期和产后周。妊娠可诱发活动，特别在妊娠早期和产后周。妊娠可诱发活动，特别在妊娠早期和产后周。有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者，妊娠时应服低剂量有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者，妊娠时应服低剂量有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者，妊娠时应服低剂量有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者，妊娠时应服低剂量阿司匹林（）阿司匹林（）阿司匹林（）阿司匹林（）与妊娠没有中枢神经系统、肾或心脏严重损害，而病情处于61预后预后预后预后 目前年存活率为，年约，年约，年约目前年存活率为，年约，年约，年约目前年存活率为，年约，年约，年约目前年存活率为，年约，年约，年约。预后差者见于（）血肌酐已升高；（