营养性维生素D缺乏性佝偻病ppt课件

营养性维生素营养性维生素D缺乏性佝缺乏性佝偻病偻病 Rickets of vitamin D deficiency同济医院儿科 蒋莎义营养性维生素D缺乏性佝偻病1营养性维生素D缺乏性佝偻病 Rickets of vita维生素维生素D的体内代谢的体内代谢 小肠刷状缘吸收小肠刷状缘吸收D325-OHD1、25（HO）2D血液血液 D27HDC维生素维生素D D的吸收和转运的吸收和转运 营养性维生素D缺乏性佝偻病2维生素D的体内代谢 小肠刷状缘吸收25-OHD1、25（HO维生素维生素D的生理作用的生理作用 促进小肠粘膜促进小肠粘膜钙磷吸收钙磷吸收 促进肾脏促进肾脏钙磷的重吸收钙磷的重吸收 促进骨矿物质沉积促进骨矿物质沉积重吸收重吸收 维生素维生素D营养性维生素D缺乏性佝偻病3维生素D的生理作用 促进小肠粘膜促进肾脏促进骨矿物质沉积维生病因病因 n n日光照射不足 n n维生素D摄入不足 n n维生素D吸收障碍 n n体内维生素D及钙、磷贮存不足（胎儿钙贮备70-80%在胎龄28周后从母体获得）n n生长快，需要量大，相对供应不足 n n药物使体内维生素D不足营养性维生素D缺乏性佝偻病4病因 日光照射不足 营养性维生素D缺乏性佝偻病4 Vitamin D Vitamin D 缺乏缺乏枕秃、多汗枕秃、多汗 血钙血钙易激惹易激惹 PTH PTH Ca CaP P 钙磷浓度不足钙磷浓度不足 软骨细胞更新程序异常；软骨细胞更新程序异常；CaCa沉积异常沉积异常 骨骼异常骨骼异常 营养性维生素D缺乏性佝偻病5 Vitamin D 缺乏营养性维生素D缺乏性佝偻病5营养性维生素D缺乏性佝偻病6营养性维生素D缺乏性佝偻病6营养性维生素D缺乏性佝偻病7营养性维生素D缺乏性佝偻病7临床表现临床表现初期初期n n6月内n n易惊、爱哭闹n n多汗、枕秃n n颅骨软化、乒乓球感营养性维生素D缺乏性佝偻病8临床表现初期6月内营养性维生素D缺乏性佝偻病8临床表现临床表现激期激期n n骨骼表现 头 n n颅骨软化颅骨软化n n方颅鞍状头方颅鞍状头 n n前囟大，闭合迟，可迟至前囟大，闭合迟，可迟至2-32-3岁才闭合岁才闭合 n n出牙晚，可延至出牙晚，可延至1 1岁出牙，或岁出牙，或3 3岁才出齐岁才出齐 营养性维生素D缺乏性佝偻病9临床表现激期骨骼表现 头 营养性维生素D缺乏性佝偻病9临床表现临床表现激期激期n n骨骼表现 胸部 n n肋骨串珠肋骨串珠 n n郝氏沟（郝氏沟（harrisonharrison氏沟）氏沟）n n鸡胸鸡胸 n n漏斗胸漏斗胸 营养性维生素D缺乏性佝偻病10临床表现激期骨骼表现 胸部 营养性维生素D缺乏性佝偻病1营养性维生素D缺乏性佝偻病11营养性维生素D缺乏性佝偻病11营养性维生素D缺乏性佝偻病12营养性维生素D缺乏性佝偻病12营养性维生素D缺乏性佝偻病13营养性维生素D缺乏性佝偻病13营养性维生素D缺乏性佝偻病14营养性维生素D缺乏性佝偻病14临床表现临床表现激期激期n n骨骼表现 四肢及脊柱 n n腕、踝部膨大“手镯”与“足镯”n n下肢畸形“o”形腿（膝内翻），或“x”形 腿（膝外翻）n n脊柱弯曲 营养性维生素D缺乏性佝偻病15临床表现激期骨骼表现 四肢及脊柱 营养性维生素D缺乏性佝营养性维生素D缺乏性佝偻病16营养性维生素D缺乏性佝偻病16营养性维生素D缺乏性佝偻病17营养性维生素D缺乏性佝偻病17临床表现临床表现激期激期n n抬头、坐、站、行走都较晚，关节松弛而有过伸现象。腹部膨隆呈蛙腹状。n n大脑皮层功能异常，条件反射形成缓慢，语言发育落后。n n细胞免疫及体液免疫均有减低，使患儿易患呼吸道及消化道感染。营养性维生素D缺乏性佝偻病18临床表现激期抬头、坐、站、行走都较晚，关节松弛而有过伸现象临床表现临床表现恢复期恢复期n n以上临床表现有所改善营养性维生素D缺乏性佝偻病19临床表现恢复期以上临床表现有所改善营养性维生素D缺乏性佝偻临床表现临床表现后遗症期后遗症期n n留下畸形留下畸形留下畸形留下畸形营养性维生素D缺乏性佝偻病20临床表现后遗症期留下畸形营养性维生素D缺乏性佝偻病20实验检查实验检查 检查项目检查项目检查项目检查项目初初初初 期期期期激激激激 期期期期恢恢恢恢 复复复复 期期期期小小小小 儿儿儿儿 正正正正 常常常常 值值值值清清清清 血血血血 钙钙钙钙短期下降短期下降短期下降短期下降降降降降 低低低低逐渐恢复逐渐恢复逐渐恢复逐渐恢复2.252.252.252.252.75mmo1/l 2.75mmo1/l 2.75mmo1/l 2.75mmo1/l 血血血血 清清清清 磷磷磷磷降降降降 低低低低更更更更 低低低低恢复最快恢复最快恢复最快恢复最快4 4 4 47mg%(1.37mg%(1.37mg%(1.37mg%(1.32.3mmo1/l2.3mmo1/l2.3mmo1/l2.3mmo1/l钙磷乘积钙磷乘积钙磷乘积钙磷乘积353535353030303030303040404040硷性磷酸酶硷性磷酸酶硷性磷酸酶硷性磷酸酶稍稍稍稍 增增增增 高高高高更更更更 高高高高恢复最慢恢复最慢恢复最慢恢复最慢25-OHD25-OHD25-OHD25-OHD3 3 3 38888g/mlg/mlg/mlg/ml 8 8 8 8g/mlg/mlg/mlg/ml正正正正 常常常常1080108010801080g/mlg/mlg/mlg/ml营养性维生素D缺乏性佝偻病21实验检查 检查项目初 期激 期恢 复 期小 儿 正 常 值清x线检查线检查 n n初期或轻症初期或轻症:改变不显著，干骺端钙化予备改变不显著，干骺端钙化予备线可有轻度模糊，以尺桡骨端为明显线可有轻度模糊，以尺桡骨端为明显n n激期或重症：干骺端钙化予备线消失，呈激期或重症：干骺端钙化予备线消失，呈毛刷状，常有杯口状凹陷；骺线显著增宽，毛刷状，常有杯口状凹陷；骺线显著增宽，骨质稀疏，皮质变薄，下肢弯曲畸形骨质稀疏，皮质变薄，下肢弯曲畸形n n恢复期：钙化予备线重新出现，但仍不太恢复期：钙化予备线重新出现，但仍不太规则，杯口状改变渐消失，骨密度渐恢复规则，杯口状改变渐消失，骨密度渐恢复正常。正常。营养性维生素D缺乏性佝偻病22x线检查 初期或轻症:改变不显著，干骺端钙化予备线可有轻度模x线改变线改变n n早期可见干骺端的预备钙化带轮廓模糊，早期可见干骺端的预备钙化带轮廓模糊，继续发展时则完全消失。继续发展时则完全消失。n n干骺端变形：骨质软化后，由于体重的干骺端变形：骨质软化后，由于体重的作用而加宽，中间凹陷呈杯形，杯口内作用而加宽，中间凹陷呈杯形，杯口内可见许多细条状钙化影如毛刷状。可见许多细条状钙化影如毛刷状。n n骨骺轮廓模糊，严重者可不显影。骨骺轮廓模糊，严重者可不显影。n n骨干皮质变薄，密度减低，轮廓模糊，骨干皮质变薄，密度减低，轮廓模糊，表面可见有轻度平行型骨膜反应。表面可见有轻度平行型骨膜反应。n n严重者可见长骨弯曲变形及病理骨折。严重者可见长骨弯曲变形及病理骨折。营养性维生素D缺乏性佝偻病23x线改变早期可见干骺端的预备钙化带轮廓模糊，继续发展时则完全营养性维生素D缺乏性佝偻病24营养性维生素D缺乏性佝偻病24诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 n n克汀病克汀病 n n脑积水脑积水 n n软骨营养障碍软骨营养障碍 n n低血磷性抗维生素低血磷性抗维生素D D佝偻病佝偻病 营养性维生素D缺乏性佝偻病25诊断与鉴别诊断 克汀病 营养性维生素D缺乏性佝偻病25营养性维生素D缺乏性佝偻病26营养性维生素D缺乏性佝偻病26治疗治疗n n初期：维生素初期：维生素D 2000D 20004000IU4000IU，口服，疗程一个，口服，疗程一个月；不能口服者用月；不能口服者用vitDvitD3 33030万万IUIU肌注。也可口服肌注。也可口服“英康利英康利”口服液，每次口服液，每次7.5-15ml7.5-15ml，一次顿服（能，一次顿服（能维持维持1-21-2个月）。一月后预防量，口服。个月）。一月后预防量，口服。n n激期：维生素激期：维生素D1D12 2万万iuiu，口服，疗程一个月，不，口服，疗程一个月，不能口服者可肌注能口服者可肌注vitDvitD3 33030万万iuiu，间隔，间隔1 1个月。并适个月。并适当补充钙剂，若治疗当补充钙剂，若治疗3 3个月病情无缓解，应注意寻个月病情无缓解，应注意寻找原因，不应一味使用维生素找原因，不应一味使用维生素D D制剂，以免造成中制剂，以免造成中毒。毒。营养性维生素D缺乏性佝偻病27治疗初期：维生素D 20004000IU，口服，疗程一个月治疗治疗n n恢复期：可使用“夏季晒太阳，冬季服AD”的办法，维生素D用量为10-25万IU，一次口服或肌注。n n后遗症期：无需药物治疗，要注意加强体格锻炼，对骨骼畸形者采取主动或被动方法矫正，胸部畸形可作俯卧位抬头展胸运动；下肢畸形可作肌肉按摩（“o”形腿按摩外侧肌“x“形腿按摩内侧肌，增加肌张力以矫正畸形。营养性维生素D缺乏性佝偻病28治疗恢复期：可使用“夏季晒太阳，冬季服AD”的办法，维生素D预防预防 n n孕妇妊娠后期（孕妇妊娠后期（7 79 9月）适当补充维生素月）适当补充维生素D D n n新生儿应提倡母乳喂养，尽早开始晒太阳，新生儿应提倡母乳喂养，尽早开始晒太阳，服预防量：服预防量：400IU/d400IU/dn n早产儿、双胎及人工喂养儿，可于生后早产儿、双胎及人工喂养儿，可于生后1-21-2周开始，口服维生素周开始，口服维生素D500D5001000IU1000IU，连续，连续服用服用3 3月，改预防量。月，改预防量。n n婴儿期保证每日户外活动一小时以上婴儿期保证每日户外活动一小时以上 ，可，可于冬季一次给予维生素于冬季一次给予维生素D D口服或肌注预防，口服或肌注预防，剂量北方剂量北方20203030万万IUIU，南方，南方10102020万万IUIU营养性维生素D缺乏性佝偻病29预防 孕妇妊娠后期（79月）适当补充维生素D 营养性维生素维生素维生素d缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症 营养性维生素D缺乏性佝偻病30维生素d缺乏性手足搐搦症 营养性维生素D缺乏性佝偻病30病因及发病机理病因及发病机理 户外活动增多维生素D D治疗之初 感染、发热、饥饿,组织分解，磷从细胞内释出 酸中毒被纠正 硷性溶液注射过量呼吸性碱中毒 六个月以内婴儿生长发育最快血液phph升高 长期腹泻梗阻性黄疸 血磷升高使血钙下降骨骼加速钙化 甲状旁腺反应迟钝维生素D D缺乏症初期 血钙血钙 营养性维生素D缺乏性佝偻病31病因及发病机理 户外活动增多感染、发热、饥饿,组织分解，磷临床表现临床表现n nConvulsionConvulsion营养性维生素D缺乏性佝偻病32临床表现Convulsion营养性维生素D缺乏性佝偻病32临床表现临床表现n n手足搐搦营养性维生素D缺乏性佝偻病33临床表现手足搐搦营养性维生素D缺乏性佝偻病33临床表现临床表现 n n喉痉挛喉痉挛 n n隐性体征隐性体征 n n面神经征（面神经征（chvostekchvostek氏征）以指尖或叩诊锤叩击耳颧氏征）以指尖或叩诊锤叩击耳颧下方的面神经，同侧上唇及眼睑肌肉迅速收缩。下方的面神经，同侧上唇及眼睑肌肉迅速收缩。n n陶瑟征（陶瑟征（Trousseau signTrousseau sign）袖带包注上臂，维持在收）袖带包注上臂，维持在收缩压和舒张压之间，缩压和舒张压之间，5 5分钟手痉挛分钟手痉挛n n腓神经征（腓神经征（peronea1 signperonea1 sign）叩击膝外侧腓骨头上方的）叩击膝外侧腓骨头上方的腓神经，可见足背屈外翻。腓神经，可见足背屈外翻。营养性维生素D缺乏性佝偻病34临床表现 营养性维生素D缺乏性佝偻病34诊断诊断 n n婴儿或早产儿反复发作的无热惊厥，间隙期意识清晰 n n血钙常低于1.71.9mmo1/Ln n佝偻病体征 n n妊娠期孕母小腿抽搐史 营养性维生素D缺乏性佝偻病35诊断 婴儿或早产儿反复发作的无热惊厥，间隙期意识清晰 营养性鉴别诊断鉴别诊断n n低血糖低血糖n n低镁血症低镁血症n n婴儿痉挛症婴儿痉挛症n n原发性甲状旁腺功能减退原发性甲状旁腺功能减退n n中枢神经系统感染中枢神经系统感染n n急性喉炎急性喉炎营养性维生素D缺乏性佝偻病36鉴别诊断低血糖营养性维生素D缺乏性佝偻病36治疗治疗 n n控制惊厥控制惊厥控制惊厥控制惊厥 n n鲁米那、水化氯醛或安定等镇静剂止惊鲁米那、水化氯醛或安定等镇静剂止惊鲁米那、水化氯醛或安定等镇静剂止惊鲁米那、水化氯醛或安定等镇静剂止惊 n n防止窒息防止窒息防止窒息防止窒息 n n气管插管气管插管气管插管气管插管 n n补钙剂补钙剂补钙剂补钙剂 n n血钙血钙血钙血钙2 2 2 21.75mmo1/L,1.75mmo1/L,1.75mmo1/L,1.75mmo1/L,葡萄糖酸钙葡萄糖酸钙葡萄糖酸钙葡萄糖酸钙1.01.01.01.01.5g/1.5g/1.5g/1.5g/日，一日日，一日日，一日日，一日三次，口服。三次，口服。三次，口服。三次，口服。n n血钙血钙血钙血钙1.751.751.751.751 1 1 15mmo/L,5mmo/L,5mmo/L,5mmo/L,静点静点静点静点10%10%10%10%葡萄糖酸钙葡萄糖酸钙葡萄糖酸钙葡萄糖酸钙1m1/kg/1m1/kg/1m1/kg/1m1/kg/次，次，次，次，每次每次每次每次10ml10ml10ml10ml，1 1 1 1次次次次/日日日日 n n血钙血钙血钙血钙1.5mmo/L(6.0/d1)1.5mmo/L(6.0/d1)1.5mmo/L(6.0/d1)1.5mmo/L(6.0/d1)者者者者,可静点可静点可静点可静点10%10%10%10%葡萄糖酸钙葡萄糖酸钙葡萄糖酸钙葡萄糖酸钙2m1/kg/2m1/kg/2m1/kg/2m1/kg/次次次次,2,2,2,2次次次次/日。日。日。日。n n维生素维生素维生素维生素D D D D疗法疗法疗法疗法:一周后再应用足量维生素一周后再应用足量维生素一周后再应用足量维生素一周后再应用足量维生素D D D D营养性维生素D缺乏性佝偻病37治疗 控制惊厥 营养性维生素D缺乏性佝偻病37