营养与代谢障碍性皮肤病培训ppt课件

本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。第二十七章第二十七章 营养与代养与代谢障碍性皮肤病障碍性皮肤病第二十七章 营养与代谢障碍性皮肤病1本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。营养与代谢障碍性皮肤病是指当人体营养代谢出现障碍时，机体出现不同程度的皮肤损害的一组疾病。皮肤性病学（第9版）营养与代养与代谢障碍性皮肤病障碍性皮肤病营养与代谢障碍性皮肤病是指当人体营养代谢出现障碍时，机体出现2本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。第一第一节 肠病性肢端皮炎病性肢端皮炎第二第二节 原原发性皮肤淀粉性皮肤淀粉样变第三第三节 黄瘤病黄瘤病第一节 肠病性肢端皮炎第二节 原发性皮肤淀粉样变第三3本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。肠病性肢端皮炎病性肢端皮炎第一第一节肠病性肢端皮炎第一节4本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。重点难点熟悉了解掌握肠病性肢端皮炎的病性肢端皮炎的临床表床表现、诊断和治断和治疗肠病性肢端皮炎的病性肢端皮炎的鉴别诊断断肠病性肢端皮炎的病因、病性肢端皮炎的病因、发病机制病机制重点难点熟悉了解掌握肠病性肢端皮炎的临床表现、诊断和治疗肠病5本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。肠病性肢端皮炎（acrodermatitis enteropathica）是一种与锌缺乏有关的遗传性代谢性疾病。皮肤性病学（第9版）肠病性肢端皮炎病性肢端皮炎肠病性肢端皮炎（acrodermatitis enterop6本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。（一）病因（一）病因常染色体隐性遗传性疾病。（二）（二）发病机制病机制常与锌缺乏有关，目前机制不清，可能与肠道转运蛋白、锌结合蛋白缺乏或缺陷有关。皮肤性病学（第9版）一、病因和一、病因和发病机制病机制（一）病因皮肤性病学（第9版）一、病因和发病机制7本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。皮肤性病学（第9版）二、二、临床表床表现1.皮肤皮肤损害害腔口、骨突部位。红斑基础上水疱、大疱，尼氏征阴性，继发感染时出现脓疱、糜烂、干燥、结痂、鳞屑，愈后无瘢痕及萎缩。肠病性肢端皮炎A：臀部；B：踝部皮肤性病学（第9版）二、临床表现1.皮肤损害肠病性肢端皮炎8本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。皮肤性病学（第9版）二、二、临床表床表现2.腹泻腹泻发生率90%。表现为水样便或泡沫样便，恶臭，每天38次，还可出现畏食、腹胀、呕吐等胃肠道症状。严重者可出现营养不良、发育迟缓、性成熟受阻等。3.毛毛发和甲和甲损害害可见头发、眉毛和睫毛脱落，表现为弥漫性或片状脱发，严重者可呈全秃，与皮损同时或稍后出现。甲板肥厚、萎缩、变形甚至脱落，亦可发生甲沟炎。皮肤性病学（第9版）二、临床表现2.腹泻9本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。（一）（一）诊断依据断依据1.典型临床表现2.血清锌水平降低同时应注意肝功能正常者碱性磷酸酶活性降低也可作为机体缺乏锌的佐证。（二）（二）鉴别诊断断1.尿布皮炎2.念珠菌性间擦疹3.大疱性表皮松解症4.掌跖脓疱病皮肤性病学（第9版）三、三、诊断和断和鉴别诊断断（一）诊断依据皮肤性病学（第9版）三、诊断和鉴别诊断10本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。皮肤性病学（第9版）四、四、预防和治防和治疗 母乳喂养，补充维生素，纠正腹泻引起的水、电解质紊乱 二碘羟基喹啉 增加锌吸收 硫酸锌 皮肤性病学（第9版）四、预防和治疗 母乳喂养，补充维生11本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。原原发性皮肤淀粉性皮肤淀粉样变第二第二节原发性皮肤淀粉样变第二节12本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。重点难点熟悉了解掌握原原发性皮肤淀粉性皮肤淀粉样变的的临床表床表现、组织病理、病理、诊断和治断和治疗原原发性皮肤淀粉性皮肤淀粉样变的的鉴别诊断断原原发性皮肤淀粉性皮肤淀粉样变的病因、的病因、发病机制病机制重点难点熟悉了解掌握原发性皮肤淀粉样变的临床表现、组织病理、13本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。原发性皮肤淀粉样变（primary cutaneous amyloidosis）是指淀粉样蛋白沉积于正常皮肤而不累及其他器官的一种慢性疾病。皮肤性病学（第9版）原原发性皮肤淀粉性皮肤淀粉样变原发性皮肤淀粉样变（primary cutaneous am14本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。病因不明，细胞和组织合成或衍化为淀粉样蛋白沉积于真皮乳头后致病。皮肤性病学（第9版）一、病因和一、病因和发病机制病机制病因不明，细胞和组织合成或衍化为淀粉样蛋白沉积于真皮乳头后致15本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。皮肤性病学（第9版）二、二、临床表床表现（一）苔（一）苔藓状淀粉状淀粉样变（二）斑状淀粉（二）斑状淀粉样变（三）混合型或双相型皮肤淀粉（三）混合型或双相型皮肤淀粉样变皮肤性病学（第9版）二、临床表现（一）苔藓状淀粉样变（二）斑16本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。皮肤性病学（第9版）二、二、临床表床表现（一）苔（一）苔藓状淀粉状淀粉样变（lichen amyloidosis）1.好好发人群人群 中年，两性均可累及，男性多见。2.好好发部位部位 胫前、臂外侧、腰背部。3.皮皮损针尖大小褐色斑点 半球形、圆锥形或多角形丘疹。表面光滑，少许鳞屑、角化过度或粗糙。剧烈瘙痒。苔藓状淀粉样变皮肤性病学（第9版）二、临床表现（一）苔藓状淀粉样变（lic17本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。皮肤性病学（第9版）二、二、临床表床表现（二）斑状淀粉（二）斑状淀粉样变（macular amyloidosis）1.好好发人群人群 中年以上妇女。2.好好发部位部位 肩胛区、躯干、四肢。3.皮皮损褐色、灰色或蓝色色素沉着。网状、波纹状。无自觉症状或轻度瘙痒。斑状淀粉样变皮肤性病学（第9版）二、临床表现（二）斑状淀粉样变（macu18本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。皮肤性病学（第9版）三、三、组织病理病理病理病理变化：化：真皮乳头处真皮上部局灶性无定形淀粉样蛋白团块沉积。电镜：发现淀粉样蛋白细丝。皮肤性病学（第9版）三、组织病理病理变化：19本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。（一）（一）诊断依据断依据1.典型临床表现2.组织病理（二）（二）鉴别诊断断1.慢性单纯性苔藓2.肥厚性扁平苔藓皮肤性病学（第9版）四、四、诊断和断和鉴别诊断断（一）诊断依据皮肤性病学（第9版）四、诊断和鉴别诊断20本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。皮肤性病学（第9版）四、四、预防和治防和治疗 阿维A酯、沙利度胺部分有效 瘙痒：口服抗组胺药、普鲁卡因静脉封闭 尚无特效疗法 糖皮质激素封包、皮损内注射可缓解症状皮肤性病学（第9版）四、预防和治疗 阿维A酯、沙利度胺21本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。黄瘤病黄瘤病第三第三节黄瘤病第三节22本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。重点难点熟悉了解掌握黄瘤病的黄瘤病的临床表床表现、组织病理、病理、诊断和治断和治疗黄瘤病的黄瘤病的鉴别诊断断黄瘤病的病因、黄瘤病的病因、发病机制病机制重点难点熟悉了解掌握黄瘤病的临床表现、组织病理、诊断和治疗黄23本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。黄瘤病（xanthomatosis）是由于含有脂质的组织细胞和巨噬细胞局限性聚集于皮肤或肌腱，表现为黄色斑片、丘疹或结节的一组皮肤病，常伴有全身性脂质代谢紊乱。皮肤性病学（第9版）黄瘤病黄瘤病黄瘤病（xanthomatosis）是由于含有脂质的组织细胞24本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。1.脂蛋白代谢障碍、含量增高或结构异常时，可导致其在组织中沉积，如沉积于皮肤或肌腱中则被称为黄瘤病。原发性黄瘤病 家族性：常有不同程度的血脂代谢障碍及系统表现。2.分类 非家族性：散发，一般无血脂代谢障碍及系统表现。继发性黄瘤病：其他疾病引起血脂代谢障碍和血脂增高所致的黄瘤病，如糖尿病、骨髓瘤和淋巴瘤等。皮肤性病学（第9版）一、病因和一、病因和发病机制病机制1.脂蛋白代谢障碍、含量增高或结构异常时，可导致其在组织中沉25本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。皮肤性病学（第9版）二、二、临床表床表现（一）（一）结节性黄瘤性黄瘤（二）扁平黄瘤（二）扁平黄瘤（三）（三）发疹性黄瘤疹性黄瘤皮肤性病学（第9版）二、临床表现（一）结节性黄瘤（二）扁平黄26本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。（一）（一）结节性黄瘤（性黄瘤（xanthoma tuberosum)1.可可发生于任何年生于任何年龄2.好好发部位部位四肢伸侧和易摩擦部位。3.典型皮典型皮损黄色或深褐色扁平或隆起的圆形坚实结节，直径可达5cm，单发或多发，可融合，后期皮损可纤维化而变得更加坚硬。4.特殊特殊发生于跟腱或指（趾）肌腱处者称为腱黄瘤。皮肤性病学（第9版）结节性黄瘤二、二、临床表床表现（一）结节性黄瘤（xanthoma tuberosum)皮27本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。（二）扁平黄瘤（二）扁平黄瘤（plane xanthoma）1.典型皮典型皮损稍隆起的扁平黄色斑块，淡黄色至淡棕色，局限或泛发，可达5cm。2.特殊特殊 发生于上眼睑内眦处称为睑黄瘤。发生于手掌者称为掌纹黄瘤。泛发于躯干、颈部和上臂等处者称为泛发性扁平黄瘤。发生于间擦部位者称为间擦性黄瘤。皮肤性病学（第9版）扁平黄瘤二、二、临床表床表现（二）扁平黄瘤（plane xanthoma）皮肤性病学（第28本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。（三）（三）发疹性黄瘤（疹性黄瘤（eruptive xanthoma）1.好好发部位部位高乳糜微粒血症者的肢体伸侧和臀部等处。2.典型皮典型皮损直径14cm 大小的橘黄或棕黄色柔软丘疹，分批或骤然发生，急性期炎症明显，皮损周围红晕。可有瘙痒或压痛。数周后皮损自行消退。皮肤性病学（第9版）发疹性黄瘤二、二、临床表床表现（三）发疹性黄瘤（eruptive xanthoma）皮肤性29本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。病理病理变化：化：真皮中可见泡沫细胞，早期损害有炎症细胞，退行期皮损则有成纤维细胞增生。皮肤性病学（第9版）黄瘤病组织病理三、三、组织病理病理病理变化：皮肤性病学（第9版）黄瘤病组织病理三、组织病理30本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。（一）（一）诊断断1.典型临床表现2.组织病理同时应注意可能存在的系统性脂质代谢紊乱（二）（二）鉴别诊断断1.各种组织细胞增生症2.朗格汉斯细胞增生症3.幼年黄色肉芽肿4.进行性结节性组织细胞瘤皮肤性病学（第9版）四、四、诊断和断和鉴别诊断断（一）诊断皮肤性病学（第9版）四、诊断和鉴别诊断31本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。皮肤性病学（第9版）五、治五、治疗1.系系统治治疗 伴发高脂血症者应给予低脂饮食，同时服用降脂药物。2.一般治一般治疗 皮损较少者可用电灼、激光、冷冻或外科手术等方法治疗。皮肤性病学（第9版）五、治疗1.系统治疗 伴发高脂血症者32本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。肠病病性性肢肢端端皮皮炎炎是是与与锌缺缺乏乏有有关关的的常常染染色色体体隐性性遗传性性疾疾病病。患患者者血血清清锌水平降低。水平降低。原原发性性皮皮肤肤淀淀粉粉样变是是淀淀粉粉样蛋蛋白白沉沉积于于正正常常皮皮肤肤而而不不累累及及其其他他器器官官的的一一种种慢慢性性疾疾病病。典典型型组织病病理理学学变化化为真真皮皮乳乳头处及及真真皮皮上上部部局局灶灶性性无无定定形形淀粉淀粉样蛋白蛋白团块沉沉积。黄黄瘤瘤病病是是由由于于含含有有脂脂质的的组织细胞胞和和巨巨噬噬细胞胞局局限限性性聚聚集集于于皮皮肤肤或或肌肌腱腱，表表现为黄黄色色斑斑片片、丘丘疹疹或或结节的的一一组皮皮肤肤病病。典典型型组织病病理理变化化为真真皮皮中中可可见泡沫泡沫细胞。胞。肠病性肢端皮炎是与锌缺乏有关的常染色体隐性遗传性疾病。患者血33本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。营养与代谢障碍性皮肤病培训ppt课件34