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病例F，69岁反复头晕，头痛1年，再发3周6/30/20241脑室脉络丛黄色肉芽肿病例F，69岁8/12/20231脑室脉络丛黄色肉芽肿T2WICT6/30/20242脑室脉络丛黄色肉芽肿T2WICT8/12/20232脑室脉络丛黄色肉芽肿T2WIT1WI6/30/20243脑室脉络丛黄色肉芽肿T2WIT1WI8/12/20233脑室脉络丛黄色肉芽肿T2-flairDWI6/30/20244脑室脉络丛黄色肉芽肿T2-flairDWI8/12/20234脑室脉络丛黄色肉芽诊断脑室脉络丛黄色肉芽肿Xanthogranuloma of the choroid plexus6/30/20245脑室脉络丛黄色肉芽肿诊断脑室脉络丛黄色肉芽肿8/12/20235脑室脉络丛黄色肉黄色肉芽肿概述黄色肉芽肿主要为皮肤病变，皮肤病变常常为黄色，具有自愈倾向此病常可合并不同的系统性肉芽肿病变，如Endheim Chester 病，Weber Christian病和组织细胞增生症X如Hand-Schller-Christian综合征，等等，也可能与高胆固醇血症有关6/30/20246脑室脉络丛黄色肉芽肿黄色肉芽肿概述黄色肉芽肿主要为皮肤病变，皮肤病变常常为黄色，讨讨 论论 病理基础为病理基础为黄色肉芽肿性病变黄色肉芽肿性病变。这种病变。这种病变可发生在肾脏、阴道、卵巢、眼眶、胆囊、肺可发生在肾脏、阴道、卵巢、眼眶、胆囊、肺及腹膜后等部位。典型病理改变为：病灶呈橙及腹膜后等部位。典型病理改变为：病灶呈橙黄色，切面可见黄色晶体、非晶体状物质；黄色，切面可见黄色晶体、非晶体状物质；镜下见大量泡沫巨噬细咆，镜下见大量泡沫巨噬细咆，PASPAS染色强阳性。染色强阳性。6/30/20247脑室脉络丛黄色肉芽肿讨 论8/12/20237脑室脉络丛黄色肉芽肿讨讨 论论 影像学上表现为膀胱顶壁和影像学上表现为膀胱顶壁和/或侧壁实性或侧壁实性较均质肿块，边界模糊，形态不规则；液化坏较均质肿块，边界模糊，形态不规则；液化坏死较少见；与膀胱壁界线模糊，局部膀胱壁增死较少见；与膀胱壁界线模糊，局部膀胱壁增厚、层次不清；增强扫描呈轻度强化。厚、层次不清；增强扫描呈轻度强化。6/30/20248脑室脉络丛黄色肉芽肿讨 论8/12/20238脑室脉络丛黄色肉芽肿黄色肉芽肿概述体表：皮肤，有时侵犯皮肤以外的器官，如肺、眼部,腹膜后含水腔道：脑室，肾盂、胆囊、膀胱脑室黄色肉芽肿，女性多见，一般发病年龄在50岁以上中枢神经系统黄色肉芽肿在尸检中很常见，发生率达1.6%7%，但有症状的黄色肉芽肿极少见 6/30/20249脑室脉络丛黄色肉芽肿黄色肉芽肿概述体表：皮肤，有时侵犯皮肤以外的器官，如肺、眼部脑室黄色肉芽肿病理黄色肉芽肿主要由增生的载脂细胞（泡沫细胞）组成，载脂细胞一般是与各种巨细胞、纤维母细胞、慢性炎症细胞有关的组织细胞6/30/202410脑室脉络丛黄色肉芽肿脑室黄色肉芽肿病理黄色肉芽肿主要由增生的载脂细胞（泡沫细胞）脑室黄色肉芽肿病理中枢神经系统内一般是没有组织细胞的，因此颅内黄色肉芽肿的发生机制尚未明确，目前有三种学说：神经上皮起源论、内胚层起源论、发育性起源论 6/30/202411脑室脉络丛黄色肉芽肿脑室黄色肉芽肿病理中枢神经系统内一般是没有组织细胞的，因此颅神经上皮起源论脉络膜上皮主要为立方形的，但随着年龄的增长会出现细胞分层改变，细胞的高度减低，其中大多数增生而转化为鳞状上皮当上述增生的细胞胞浆内脂类不断聚集和变性后，胞浆内空泡数量增加，细胞可以脱屑化而转变为大而圆的泡沫细胞。脉络膜上皮细胞还有吞噬能力，可能扮演巨噬细胞而聚积脂类、糖原和含铁血黄素6/30/202412脑室脉络丛黄色肉芽肿神经上皮起源论脉络膜上皮主要为立方形的，但随着年龄的增长会出脑室黄色肉芽肿影像学表现双侧侧脑室三角区最多见双侧对称，病灶内常多个小囊性CT:不容易发现，低密度为主，也可表现为等密度或高密度MRI：T2WI高信号，T1WI低信号，增强后扫描轻度环形强化，DWI：多为高信号6/30/202413脑室脉络丛黄色肉芽肿脑室黄色肉芽肿影像学表现双侧侧脑室三角区最多见8/12/20脑室黄色肉芽肿鉴别诊断脉络丛囊肿：单发，单囊，无强化，DWI低信号6/30/202414脑室脉络丛黄色肉芽肿脑室黄色肉芽肿鉴别诊断脉络丛囊肿：单发，单囊，无强化，DWI儿童脑膜瘤M,10岁脑室黄色肉芽肿鉴别诊断脑膜瘤：单发，有强化6/30/202415脑室脉络丛黄色肉芽肿儿童脑膜瘤脑室黄色肉芽肿鉴别诊断脑膜瘤：单发，有强化8/12肺癌脑内、脉络丛转移脑室黄色肉芽肿鉴别诊断脑转移瘤：多发，有强化6/30/202416脑室脉络丛黄色肉芽肿肺癌脑内、脉络丛转移脑室黄色肉芽肿鉴别诊断脑转移瘤：多发，有小结脑室脉络丛黄色肉芽肿(Xanthogranuloma of the choroid plexus)50岁以上女性多见，双侧多见CT,MR表现似囊肿，轻度强化，DWI高信号6/30/202417脑室脉络丛黄色肉芽肿小结脑室脉络丛黄色肉芽肿(Xanthogranuloma o
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