脑外型海绵状血管瘤培训ppt课件

海绵状血管瘤（cavernous angioma,CA）海绵状血管畸形（cavernous malformation）,是Luschka在1853年从一位自杀的病人脑内发现并首先描述的；发病率仅次于动静脉畸形，占血管畸形的5%-13%；有学者认为其起源于脑外硬膜血管系统或是微动脉的扩张，由许多薄壁血窦状腔隙组成，其间隔由纤维组织构成，缺乏弹性，容易破裂。脑外型海绵状血管瘤6/30/20241海绵状血管瘤（cavernous angioma,CA）分型脑内型(intracerebral)I型脑外型(extracerebral)II型 脑外型海绵状血管瘤6/30/20242分型脑内型(intracerebral)I型脑外型海绵状血脑外型海绵状血管瘤又名硬脑膜型海绵状血管瘤，以中颅窝鞍旁区多发（有学者认为82%的中颅窝海绵状血管瘤累及鞍旁）；少部分发生于大脑凸面的硬脑膜和小脑幕及颅骨等，但通常不累及脑膜血管。脑外型海绵状血管瘤6/30/20243脑外型海绵状血管瘤又名硬脑膜型海绵状血管瘤，以中颅窝鞍旁区多海绵窦解剖海绵窦为一对重要的硬脑膜窦，位于蝶窦和垂体的两侧，前达眶上裂内侧部，后至颞骨岩部的尖端。两层硬膜之间较宽大而不规则的腔隙，其中有许多纤维小梁，把窦腔分成多个相互交通的小腔隙。窦内和窦旁有许多重要神经、血管通过：窦内-颈内动脉、展神经 窦旁-动眼神经、滑车神经、眼神经和上颌神经脑外型海绵状血管瘤6/30/20244海绵窦解剖海绵窦为一对重要的硬脑膜窦，位于蝶窦和垂体的两侧脑外型海绵状血管瘤6/30/20245脑外型海绵状血管瘤8/12/20235病理病理：实质是畸形血管团，起源于海绵窦区的硬脑膜，大体标本呈紫红色圆形或分叶状血管团，边界清楚、无包膜，切面上呈海绵状。镜下：大量排列紧密、高度扩张的血管腔构成，血管腔壁薄，管壁由单层内皮细胞组成，缺少平滑肌和弹力纤维。异常血管间为疏松结缔组织，血管间无脑组织成分。脑外型海绵状血管瘤6/30/20246病理病理：实质是畸形血管团，起源于海绵窦区的硬脑膜，大体标本病理a：紫红色或紫色，与脑组织无粘连；肿瘤可见明显搏动，质软，张力高；镜下肿瘤由大量扩张的薄壁血管构成，血管腔内充满血液，无血栓及钙化，血管之间缺乏肿瘤间质成分，极易大量出血，手术切除困难；b：无明显搏动，镜下肿瘤亦由大量血管构成，但血管壁厚，肿瘤间质成分较多，内有较多弹力纤维，手术能全切且预后相对较好。脑外型海绵状血管瘤6/30/20247病理a：紫红色或紫色，与脑组织无粘连；肿瘤可见明显搏动，质分型（根据血管瘤表面形态和有无纤维假包膜）海绵状型(A型)：完整假包膜，血管瘤表面光滑，触之囊性感；桑葚状型（B型）：假包膜不完整或缺如，外观结节状，触之实质感；混合型（C型）组织学特点也影响手术方式的选择以及手术切除的程度。脑外型海绵状血管瘤6/30/20248分型（根据血管瘤表面形态和有无纤维假包膜）脑外型海绵状血管瘤临床表现多见于中年女性，男：女=1:5初期症状隐匿，进展缓慢，后期根据其发生部位和大小而异随着病变的增大，出现海绵窦综合征，包括对、1、2、颅神经压迫而引起相应的症状，临床症状多为单侧视物模糊、眶后疼痛、复视、面部麻木、头痛和眼外肌运动障碍；随着肿瘤增大，可出现双侧视力减退、视野缺损和眼球固定，有时可出现三叉神经痛。第（65%）和第颅神经的麻痹比较常见。脑外型海绵状血管瘤6/30/20249临床表现脑外型海绵状血管瘤8/12/20239影像学评估协助诊断，充分了解血管瘤的位置、大小、形状，与颅神经、颈内动脉及毗邻结构的关系，以此确定治疗方案。脑外型海绵状血管瘤6/30/202410影像学评估协助诊断，充分了解血管瘤的位置、大小、形状，与颅神CT边界清楚等或略高密度肿块，显著增强，周边骨质正常或有吸收现象往往与脑膜瘤或神经鞘瘤难以鉴别脑外型海绵状血管瘤6/30/202411CT边界清楚等或略高密度肿块，显著增强，周边骨质正常或有吸收F/64y，左侧V2、V3症状史5年脑外型海绵状血管瘤6/30/202412F/64y，左侧V2、V3症状史5年脑外型海绵状血管瘤8/1MRI发生于海绵窦壁上或从鞍内向侧方生长哑铃形或葫芦形；蝶骨小翼圆形；海绵窦内索条状、梭形或椭圆形。脑外型海绵状血管瘤6/30/202413MRI发生于海绵窦壁上或从鞍内向侧方生长哑铃形或葫芦形；MRIT1WI：较均匀稍低信号T2WI：高信号，有时见有间隔；增强：明显强化肿瘤间质、胶原纤维含量脑外型海绵状血管瘤6/30/202414MRIT1WI：较均匀稍低信号脑外型海绵状血管瘤8/12/2脑外型海绵状血管瘤6/30/202415脑外型海绵状血管瘤8/12/202315F/17y,无诱因反复头痛、头晕3月余脑外型海绵状血管瘤6/30/202416F/17y,无诱因反复头痛、头晕3月余脑外型海绵状血管瘤8/MRI脑外型海绵状血管瘤6/30/202417MRI脑外型海绵状血管瘤8/12/202317F/65y,间歇性头痛，复视，左侧眼睑下垂脑外型海绵状血管瘤6/30/202418F/65y,间歇性头痛，复视，左侧眼睑下垂脑外型海绵状血管瘤M/50y,头晕，间歇性剧烈头痛，轻度复视脑外型海绵状血管瘤6/30/202419M/50y,头晕，间歇性剧烈头痛，轻度复视脑外型海绵状血管瘤DSA常无典型的供瘤动脉和引流静脉，在静脉相或窦相可见病灶部分染色，因此，晚期静脉相有密集的静脉池和局部病灶染色是此病的两大特征。脑外型海绵状血管瘤6/30/202420DSA常无典型的供瘤动脉和引流静脉，在静脉相或窦相可见病灶部脑外型海绵状血管瘤6/30/202421脑外型海绵状血管瘤8/12/202321诊断和鉴别诊断术前易被误诊，误诊率高达66.7%-87.5%。诊断：中年、尤其女性、中颅窝、海绵窦占位、影像为富含血管的血管瘤，应高度怀疑；鉴别诊断：脑膜瘤、神经鞘瘤、垂体瘤脑外型海绵状血管瘤6/30/202422诊断和鉴别诊断术前易被误诊，误诊率高达66.7%-87.5%脑膜瘤脑外型海绵状血管瘤6/30/202423脑膜瘤脑外型海绵状血管瘤8/12/202323三叉神经鞘瘤脑外型海绵状血管瘤6/30/202424三叉神经鞘瘤脑外型海绵状血管瘤8/12/202324垂体瘤脑外型海绵状血管瘤6/30/202425垂体瘤脑外型海绵状血管瘤8/12/202325脑外型海绵状血管瘤6/30/202426谢谢脑外型海绵状血管瘤8/12/202326