皮质醇增多症最新版课件

病因和病理病因和病理垂体分泌垂体分泌ACTH过多过多(Cushing病病)垂体垂体ACTH微腺瘤微腺瘤 病因和病理垂体分泌病因和病理垂体分泌ACTH过多过多(Cushing病病)1ACTHF垂体垂体ACTH瘤引起的瘤引起的Cushing综合征综合征ACTHF垂体垂体ACTH瘤引起的瘤引起的Cushing综合征综合征2病因和病理病因和病理垂体分泌垂体分泌ACTH过多过多(Cushing病病)垂体垂体ACTH微腺瘤微腺瘤 双侧肾上腺增生双侧肾上腺增生 分泌大量皮质醇分泌大量皮质醇病因和病理垂体分泌病因和病理垂体分泌ACTH过多过多(Cushing病病)3病因和病理病因和病理垂体分泌垂体分泌ACTH过多过多(Cushing病病)垂体垂体ACTH微腺瘤微腺瘤 双侧肾上腺增生双侧肾上腺增生 分泌大量皮质醇分泌大量皮质醇下丘脑功能紊乱下丘脑功能紊乱病因和病理垂体分泌病因和病理垂体分泌ACTH过多过多(Cushing病病)4病因和病理病因和病理原发性肾上腺皮质肿瘤原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌腺瘤和腺癌)ACTHF病因和病理原发性肾上腺皮质肿瘤病因和病理原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌腺瘤和腺癌)ACTHF5ACTHF肾上腺肿瘤肾上腺肿瘤引起的引起的Cushing综合征综合征ACTHF肾上腺肿瘤引起的肾上腺肿瘤引起的Cushing综合征综合征6病因和病理病因和病理原发性肾上腺皮质肿瘤原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌腺瘤和腺癌)自主分泌大量皮质激素自主分泌大量皮质激素 不受垂体不受垂体ACTH控制控制 瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩病因和病理原发性肾上腺皮质肿瘤病因和病理原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌腺瘤和腺癌)7尿游离皮质醇(UFC)多次UFC正常，不太可能是Cushing高血压 88.库欣：抑制率 50%各种原因的库欣综合征的的血浆ACTH2400 0800 1600正常：2090ug/dl最常用的排除性筛查方法小剂量DX(2mg)抑制试验肾上腺性和异位病变：抑制率 50%,各种原因的库欣综合征的的血浆ACTH病因和病理病因和病理异位异位ACTH综合征综合征ACTHF异位异位异位异位ACTHACTH尿游离皮质醇尿游离皮质醇(UFC)病因和病理异位病因和病理异位ACTH综合征综合征ACTHF8病因和病理病因和病理异位异位ACTH综合征综合征 垂体以外的肿瘤产生垂体以外的肿瘤产生ACTH 刺激肾上腺皮质增生刺激肾上腺皮质增生 分泌大量皮质激素分泌大量皮质激素 肺癌、胸腺癌和胰腺癌多见肺癌、胸腺癌和胰腺癌多见病因和病理异位病因和病理异位ACTH综合征综合征9病因和病理病因和病理异位异位CRH综合征综合征ACTHF异位异位异位异位CRHCRH病因和病理异位病因和病理异位CRH综合征综合征ACTHF异位异位CRH10各种原因的库欣综合征的的血浆ACTH肾上腺性和异位病变：抑制率 150ug/dl垂体分泌ACTH过多(Cushing病)肾上腺皮质分泌大量皮质激素正常：抑制率 50%8ug/dl(50nmol/L)可排除Cushing不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小结节性发育不良尿游离皮质醇(UFC)刺激垂体分泌大量ACTH正常：抑制率 50%皮质激素不被大剂量DX抑制其他部位的肿瘤产生CRH库欣：抑制率 10 ug/dl2400 0800 1600小剂量DX(2mg)抑制试验OP-DDD，双氯苯三氯乙烷最常用的排除性筛查方法各种原因的库欣综合征的的血浆ACTH最常用的排除性筛查方法肾上腺肿瘤引起的Cushing综合征各种原因的库欣综合征的的血浆ACTH不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小结节性发育不良最常用的排除性筛查方法紫纹 73.肾上腺性和异位病变：抑制率 150ug/dl2400 0800 22生化检查生化检查尿游离皮质醇尿游离皮质醇(UFC)多次多次UFC正常，不太可能是正常，不太可能是Cushing并非所有临床情况下都是最好的方并非所有临床情况下都是最好的方法法UFC升高还可见于忧郁升高还可见于忧郁(40%)和和PCOS(50)生化检查尿游离皮质醇生化检查尿游离皮质醇(UFC)23生化检查生化检查昼夜节律消失昼夜节律消失是是Cushing综合征的特征综合征的特征午夜午夜(sleeping)血血F更有意义更有意义血血F 1.8ug/dl(50nmol/L)时，诊断时，诊断敏感性敏感性100生化检查昼夜节律消失生化检查昼夜节律消失24正常人正常人2400 0800 16002400 0800 1600库欣病患者库欣病患者2400 0800 16002400 0800 1600正常人和库欣患者的血正常人和库欣患者的血F昼夜节律昼夜节律正常人正常人2400 0800 25生化检查生化检查午夜午夜1mg DX抑制试验抑制试验(DST)最常用的排除性最常用的排除性筛查方法筛查方法血血F 3.6-7.2ug/dl(70200nmol/L)正常正常 10 ug/dl血血F 50%库欣：库欣：抑制率抑制率 50%肾上腺性和异位病变：肾上腺性和异位病变：抑制率抑制率 10 ug/dl肾上腺性和异位病变：抑制率 150ug/dl原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌)无Cushing综合征临床表现垂体垂体MRI正常人和库欣患者的血正常人和库欣患者的血F昼夜节律垂体昼夜节律垂体MRI34垂体垂体MRI垂体垂体MRI35肾上腺肾上腺CT肾上腺肾上腺CT36胸部胸部X片片胸部胸部X片片37胸部胸部MRI胸部胸部MRI38鉴别诊断鉴别诊断单纯性肥胖单纯性肥胖类似点：类似点：体胖、轻度向心体胖、轻度向心性肥胖、月经紊性肥胖、月经紊乱、腹部条纹、乱、腹部条纹、痤疮等痤疮等UFC可升高可升高鉴别点：鉴别点：皮质醇昼夜节律存皮质醇昼夜节律存在在小剂量小剂量DX可以抑可以抑制制鉴别诊断单纯性肥胖鉴别点：鉴别诊断单纯性肥胖鉴别点：39鉴别诊断鉴别诊断2型糖尿病型糖尿病类似点：类似点：高血压、肥胖、高血压、肥胖、糖耐量减退、尿糖耐量减退、尿皮质醇偏高皮质醇偏高鉴别点：鉴别点：无无Cushing综合征综合征表现表现皮质激素昼夜节律皮质激素昼夜节律正常正常鉴别诊断鉴别诊断2型糖尿病鉴别点：型糖尿病鉴别点：40垂体分泌ACTH过多(Cushing病)多次UFC正常，不太可能是Cushing皮肤菲薄，易起淤斑、紫纹(striae)OP-DDD，双氯苯三氯乙烷8ug/dl(50nmol/L)时，诊断敏感性100病情发展迅速，典型Cushing症状少，肿瘤本身症状多多次UFC正常，不太可能是Cushing每天测 24h UFC和血F如何鉴别正常人和Cushing综合征？刺激垂体分泌大量ACTH各种原因的库欣综合征的的血浆ACTH垂体性：抑制率 50%8ug/dl(50nmol/L)时，诊断敏感性100其他部位的肿瘤产生CRH垂体性(Cushing病)最常用的排除性筛查方法满月脸(moon face,facial fullness)多次UFC正常，不太可能是CushingDX 2mg q6h X 2天垂体性Cushing病垂体性Cushing病鉴别诊断鉴别诊断酗酒酗酒类似点：类似点：症状相似症状相似症状相似症状相似血、尿皮质醇升高血、尿皮质醇升高血、尿皮质醇升高血、尿皮质醇升高小剂量小剂量小剂量小剂量DXDX不能抑制不能抑制不能抑制不能抑制鉴别点：鉴别点：戒酒一周，生化戒酒一周，生化异常消失异常消失垂体分泌垂体分泌ACTH过多过多(Cushing病病)鉴别诊断酗酒鉴别点：鉴别诊断酗酒鉴别点：41鉴别诊断鉴别诊断忧郁忧郁类似点：类似点：尿尿F升高升高不被小剂量不被小剂量DX抑抑制制鉴别点：鉴别点：无无Cushing综合征综合征临床表现临床表现鉴别诊断忧郁鉴别点：鉴别诊断忧郁鉴别点：42拟诊库欣拟诊库欣拟诊库欣拟诊库欣24h24h尿尿尿尿 F F，血血血血F F昼夜节律，小剂量昼夜节律，小剂量昼夜节律，小剂量昼夜节律，小剂量DXDX抑制试验抑制试验抑制试验抑制试验正常正常正常正常异常异常异常异常 确诊库欣确诊库欣确诊库欣确诊库欣 假库欣假库欣假库欣假库欣忧郁、酗酒忧郁、酗酒忧郁、酗酒忧郁、酗酒排除库欣排除库欣排除库欣排除库欣进一步检查进一步检查进一步检查进一步检查库欣综合征的诊断步骤库欣综合征的诊断步骤拟诊库欣拟诊库欣24h尿尿 F，血，血F昼夜节律，小剂量昼夜节律，小剂量DX抑制试验正常异抑制试验正常异43确诊库欣确诊库欣确诊库欣确诊库欣 垂体性垂体性垂体性垂体性 肾上腺性肾上腺性肾上腺性肾上腺性 异位性异位性异位性异位性8mgDX8mgDX抑制试验抑制试验抑制试验抑制试验垂体垂体垂体垂体CT/MRICT/MRI肾上腺肾上腺肾上腺肾上腺CTCTACTHACTH胸部胸部胸部胸部CT/MRICT/MRI /增生增生增生增生腺瘤腺瘤腺瘤腺瘤/增生增生增生增生腺瘤腺瘤腺瘤腺瘤正常正常正常正常正常正常正常正常库欣综合征的诊断步骤库欣综合征的诊断步骤X XX X正常正常正常正常正常正常正常正常异常异常异常异常确诊库欣确诊库欣 垂体性垂体性 肾上腺性肾上腺性 44治治 疗疗垂体性垂体性Cushing病病垂体手术垂体手术垂体放疗垂体放疗药物药物治治 疗垂体性疗垂体性Cushing病病45治治 疗疗肾上腺腺瘤、腺癌肾上腺腺瘤、腺癌手术手术异位异位ACTH综合征综合征手术手术化疗和放疗化疗和放疗药物药物治治 疗肾上腺腺瘤、腺癌疗肾上腺腺瘤、腺癌46药药 物物皮质激素合成抑制剂皮质激素合成抑制剂OP-DDD，双氯苯三氯乙烷双氯苯三氯乙烷美替拉酮美替拉酮氨基导眠能氨基导眠能酮康唑酮康唑药药 物皮质激素合成抑制剂物皮质激素合成抑制剂47药药 物物神经调节剂神经调节剂溴隐亭溴隐亭赛庚啶赛庚啶丙戊酸钠丙戊酸钠奥曲肽奥曲肽糖皮质激素受体调节剂糖皮质激素受体调节剂RU486药药 物神经调节剂物神经调节剂48复习思考题复习思考题Cushing综合征和综合征和Cushing病有什么病有什么区别？区别？如何鉴别正常人和如何鉴别正常人和Cushing综合征？综合征？如何鉴别垂体腺瘤如何鉴别垂体腺瘤和肾上腺肿瘤引和肾上腺肿瘤引起的起的Cushing综合征？综合征？复习思考题复习思考题Cushing综合征和综合征和Cushing病有什么区别？病有什么区别？49