脊髓亚急性联合变性讲义培训ppt课件

脊髓脊髓亚亚急性急性联联合合变变性性讲义讲义脊髓亚急性联合变性讲义1临床资料临床资料n n男，男，男，男，6767岁，无明显诱因步态不稳岁，无明显诱因步态不稳岁，无明显诱因步态不稳岁，无明显诱因步态不稳3 3个月，无明显肢个月，无明显肢个月，无明显肢个月，无明显肢体麻木、乏力、视物旋转等体麻木、乏力、视物旋转等体麻木、乏力、视物旋转等体麻木、乏力、视物旋转等n n体检：肌张力高，闭目难立征、指鼻试验阳性。体检：肌张力高，闭目难立征、指鼻试验阳性。体检：肌张力高，闭目难立征、指鼻试验阳性。体检：肌张力高，闭目难立征、指鼻试验阳性。n n临床诊断：共济失调查因。临床诊断：共济失调查因。临床诊断：共济失调查因。临床诊断：共济失调查因。2脊髓亚急性联合变性讲义临床资料男，67岁，无明显诱因步态不稳3个月，无明显肢体麻木23脊髓亚急性联合变性讲义3脊髓亚急性联合变性讲义34脊髓亚急性联合变性讲义4脊髓亚急性联合变性讲义45脊髓亚急性联合变性讲义5脊髓亚急性联合变性讲义56脊髓亚急性联合变性讲义6脊髓亚急性联合变性讲义67脊髓亚急性联合变性讲义7脊髓亚急性联合变性讲义7n n实验室检查：维生素实验室检查：维生素B12 108pmol/L(133-675)，红细胞，红细胞2.41x10E12/L(4.0-5.5)，血，血红蛋白红蛋白97g/L(120-160)。n n诊断：脊髓亚急性联合变性诊断：脊髓亚急性联合变性 (subacute combined degeneration of the spinal cord，SCD)8脊髓亚急性联合变性讲义实验室检查：维生素B12 108pmol/L(133-6758概述概述n n亚急性联合变性是亚急性联合变性是亚急性联合变性是亚急性联合变性是VB12VB12缺乏引起的神经系统变性缺乏引起的神经系统变性缺乏引起的神经系统变性缺乏引起的神经系统变性疾病疾病疾病疾病。n n发病机理发病机理发病机理发病机理：VB12VB12又称钴胺素，在体内以甲基钴胺又称钴胺素，在体内以甲基钴胺又称钴胺素，在体内以甲基钴胺又称钴胺素，在体内以甲基钴胺素、脱氧腺苷钴胺素等形式存在，素、脱氧腺苷钴胺素等形式存在，素、脱氧腺苷钴胺素等形式存在，素、脱氧腺苷钴胺素等形式存在，VB12VB12缺乏导致缺乏导致缺乏导致缺乏导致髓鞘的甲基化障碍，髓鞘的甲基化障碍，髓鞘的甲基化障碍，髓鞘的甲基化障碍，DNADNA合成不足，神经轴突变合成不足，神经轴突变合成不足，神经轴突变合成不足，神经轴突变性性性性。主要累及脊髓后索、侧索主要累及脊髓后索、侧索主要累及脊髓后索、侧索主要累及脊髓后索、侧索。9脊髓亚急性联合变性讲义概述亚急性联合变性是VB12缺乏引起的神经系统变性疾病。9脊9病因病因n nVB12VB12摄取、吸收、结合、转运及遗传因素中任一摄取、吸收、结合、转运及遗传因素中任一摄取、吸收、结合、转运及遗传因素中任一摄取、吸收、结合、转运及遗传因素中任一环节发生障碍均可引起环节发生障碍均可引起环节发生障碍均可引起环节发生障碍均可引起VB12VB12缺乏和利用障碍缺乏和利用障碍缺乏和利用障碍缺乏和利用障碍n n长期素食长期素食长期素食长期素食：VB12VB12（存在于动物蛋白）摄入不足（存在于动物蛋白）摄入不足（存在于动物蛋白）摄入不足（存在于动物蛋白）摄入不足n n消化系统原因消化系统原因消化系统原因消化系统原因：萎缩性胃炎（本例）、酗酒、胃大部切：萎缩性胃炎（本例）、酗酒、胃大部切：萎缩性胃炎（本例）、酗酒、胃大部切：萎缩性胃炎（本例）、酗酒、胃大部切除、小肠吸收不良、某些药物等引起除、小肠吸收不良、某些药物等引起除、小肠吸收不良、某些药物等引起除、小肠吸收不良、某些药物等引起VB12VB12吸收减少吸收减少吸收减少吸收减少n n遗传因素遗传因素遗传因素遗传因素：转钴胺蛋白缺乏或功能异常，导致：转钴胺蛋白缺乏或功能异常，导致：转钴胺蛋白缺乏或功能异常，导致：转钴胺蛋白缺乏或功能异常，导致细胞内细胞内细胞内细胞内VB12VB12缺乏。缺乏。缺乏。缺乏。n n麻醉中应用或工作中长期接触麻醉中应用或工作中长期接触麻醉中应用或工作中长期接触麻醉中应用或工作中长期接触N N2 20 0可使可使可使可使VB12VB12失去活性失去活性失去活性失去活性10脊髓亚急性联合变性讲义病因VB12摄取、吸收、结合、转运及遗传因素中任一环节发生障10临床表现临床表现n n多见于中老年人，亚急性或慢性起病，进行性加多见于中老年人，亚急性或慢性起病，进行性加多见于中老年人，亚急性或慢性起病，进行性加多见于中老年人，亚急性或慢性起病，进行性加重重重重n n典型临床表现：四肢或双下肢深感觉障碍、共济典型临床表现：四肢或双下肢深感觉障碍、共济典型临床表现：四肢或双下肢深感觉障碍、共济典型临床表现：四肢或双下肢深感觉障碍、共济失调、痉挛性瘫痪和肢体末端感觉异常等失调、痉挛性瘫痪和肢体末端感觉异常等失调、痉挛性瘫痪和肢体末端感觉异常等失调、痉挛性瘫痪和肢体末端感觉异常等n n治疗方法简单有效治疗方法简单有效治疗方法简单有效治疗方法简单有效，但延误诊断常导致严重的神，但延误诊断常导致严重的神，但延误诊断常导致严重的神，但延误诊断常导致严重的神经功能缺损，甚至死亡。经功能缺损，甚至死亡。经功能缺损，甚至死亡。经功能缺损，甚至死亡。明确诊断有重要意义明确诊断有重要意义明确诊断有重要意义明确诊断有重要意义。11脊髓亚急性联合变性讲义临床表现多见于中老年人，亚急性或慢性起病，进行性加重11脊髓11MRIMRI表现表现n n典型表现典型表现典型表现典型表现：1 1，长条状、等或长长条状、等或长长条状、等或长长条状、等或长T1T1、长、长、长、长T2T2信号，信号，信号，信号，累及脊髓后索、侧索，两侧对称累及脊髓后索、侧索，两侧对称累及脊髓后索、侧索，两侧对称累及脊髓后索、侧索，两侧对称；2 2，颈、胸段常，颈、胸段常，颈、胸段常，颈、胸段常见，可累及大脑白质、脑干和周围神经。见，可累及大脑白质、脑干和周围神经。见，可累及大脑白质、脑干和周围神经。见，可累及大脑白质、脑干和周围神经。3 3，增强，增强，增强，增强扫描无或轻度强化。扫描无或轻度强化。扫描无或轻度强化。扫描无或轻度强化。n n早期脊髓可肿胀，长期患者脊髓萎缩早期脊髓可肿胀，长期患者脊髓萎缩早期脊髓可肿胀，长期患者脊髓萎缩早期脊髓可肿胀，长期患者脊髓萎缩n nVB12VB12治疗后，脊髓异常信号减少或消失。治疗后，脊髓异常信号减少或消失。治疗后，脊髓异常信号减少或消失。治疗后，脊髓异常信号减少或消失。12脊髓亚急性联合变性讲义MRI表现典型表现：1，长条状、等或长T1、长T2信号，累及12诊断要点诊断要点n n临床：临床：临床：临床：亚急性起病，贫血，典型脊髓后索和侧索亚急性起病，贫血，典型脊髓后索和侧索亚急性起病，贫血，典型脊髓后索和侧索亚急性起病，贫血，典型脊髓后索和侧索和或周围神经损伤症状和或周围神经损伤症状和或周围神经损伤症状和或周围神经损伤症状n n血清血清血清血清VB12VB12水平降低水平降低水平降低水平降低：少数遗传因素患者血少数遗传因素患者血少数遗传因素患者血少数遗传因素患者血VB12VB12水平水平水平水平正常，血清同型半胱氨酸（正常，血清同型半胱氨酸（正常，血清同型半胱氨酸（正常，血清同型半胱氨酸（HcyHcy）水平增高有助于诊断。）水平增高有助于诊断。）水平增高有助于诊断。）水平增高有助于诊断。n nVBl2VBl2诊断性治疗有效诊断性治疗有效诊断性治疗有效诊断性治疗有效：血清血清血清血清VB12VB12水平正常者，大剂水平正常者，大剂水平正常者，大剂水平正常者，大剂量量量量VB12VB12治疗仍有效。治疗仍有效。治疗仍有效。治疗仍有效。n nMRIMRI病灶的位置、范围、对称性分布特点病灶的位置、范围、对称性分布特点病灶的位置、范围、对称性分布特点病灶的位置、范围、对称性分布特点13脊髓亚急性联合变性讲义诊断要点临床：亚急性起病，贫血，典型脊髓后索和侧索和或周围1314脊髓亚急性联合变性讲义14脊髓亚急性联合变性讲义1415脊髓亚急性联合变性讲义15脊髓亚急性联合变性讲义15鉴别诊断鉴别诊断n n脊髓炎脊髓炎脊髓炎脊髓炎n n多发性硬化多发性硬化多发性硬化多发性硬化n n肿瘤：原发或转移肿瘤：原发或转移肿瘤：原发或转移肿瘤：原发或转移n n外伤外伤外伤外伤n n其它：脊髓梗死，动静脉瘘，艾滋相关性脊髓其它：脊髓梗死，动静脉瘘，艾滋相关性脊髓其它：脊髓梗死，动静脉瘘，艾滋相关性脊髓其它：脊髓梗死，动静脉瘘，艾滋相关性脊髓病，脊髓伪影病，脊髓伪影病，脊髓伪影病，脊髓伪影16脊髓亚急性联合变性讲义鉴别诊断脊髓炎16脊髓亚急性联合变性讲义16男22岁，发热1周，双下肢乏力伴腹胀3天，急性播散性脑脊髓炎17脊髓亚急性联合变性讲义男22岁，发热1周，双下肢乏力伴腹胀3天，急性播散性脑脊髓炎17男，69岁。病理证实为肺癌转移，增强扫描边缘强化18脊髓亚急性联合变性讲义男，69岁。病理证实为肺癌转移，18脊髓亚急性联合变性讲义18男，50岁，鼻咽癌放疗后3个月。放射性脊髓炎19脊髓亚急性联合变性讲义男，50岁，鼻咽癌放疗后3个月。放射性脊髓炎19脊髓亚急性联19女，38岁。MS：病灶多发，形态多样，+C部分病灶强化20脊髓亚急性联合变性讲义女，38岁。MS：病灶多发，形态多样，+C部分病灶强化20脊20脊髓亚急性联合变性讲义培训ppt课件21女，23岁。Chiari I型患者减压术后。脊髓空洞症22脊髓亚急性联合变性讲义女，23岁。Chiari I型患者减压术后。脊髓空洞症22脊22艾滋相关性脊髓病：病变累及部位、临床表现颇似脊髓亚急性联合变性。鉴别依靠血液学检测23脊髓亚急性联合变性讲义艾滋相关性脊髓病：病变累及部位、临床表现颇似脊髓亚急性联合变23其它维生素缺乏病其它维生素缺乏病1503070，女57岁，壶腹癌术后3周出现精神淡漠，抑郁24脊髓亚急性联合变性讲义其它维生素缺乏病1503070，女57岁，壶腹癌术后3周出现2425脊髓亚急性联合变性讲义25脊髓亚急性联合变性讲义25Wernicke脑病n n又称为脑性脚气病又称为脑性脚气病又称为脑性脚气病又称为脑性脚气病n n病因病因病因病因：V B1V B1缺乏缺乏缺乏缺乏，长期酗酒，营养不良（消耗性，长期酗酒，营养不良（消耗性，长期酗酒，营养不良（消耗性，长期酗酒，营养不良（消耗性疾病、消化道手术），妊娠呕吐等。疾病、消化道手术），妊娠呕吐等。疾病、消化道手术），妊娠呕吐等。疾病、消化道手术），妊娠呕吐等。n n机理机理机理机理：转酮醇酶、丙酮酸脱氢酶的辅助因子，糖：转酮醇酶、丙酮酸脱氢酶的辅助因子，糖：转酮醇酶、丙酮酸脱氢酶的辅助因子，糖：转酮醇酶、丙酮酸脱氢酶的辅助因子，糖代谢三羧循环障碍。代谢三羧循环障碍。代谢三羧循环障碍。代谢三羧循环障碍。n n临床症状临床症状临床症状临床症状：眼肌麻痹，共济失调，精神症状为三：眼肌麻痹，共济失调，精神症状为三：眼肌麻痹，共济失调，精神症状为三：眼肌麻痹，共济失调，精神症状为三联征，急性或亚急性发病联征，急性或亚急性发病联征，急性或亚急性发病联征，急性或亚急性发病26脊髓亚急性联合变性讲义Wernicke脑病又称为脑性脚气病26脊髓亚急性联合变性讲26诊断要点n n特殊病变部位特殊病变部位特殊病变部位特殊病变部位：第三脑室旁、导水管周围，内侧：第三脑室旁、导水管周围，内侧：第三脑室旁、导水管周围，内侧：第三脑室旁、导水管周围，内侧丘脑、乳头体；小脑齿状核及大脑皮层可累及。丘脑、乳头体；小脑齿状核及大脑皮层可累及。丘脑、乳头体；小脑齿状核及大脑皮层可累及。丘脑、乳头体；小脑齿状核及大脑皮层可累及。n n累及灰质结构为主累及灰质结构为主累及灰质结构为主累及灰质结构为主，双侧对称性长，双侧对称性长，双侧对称性长，双侧对称性长T1T1长长长长T2T2信号，信号，信号，信号，急性期可强化。急性期可强化。急性期可强化。急性期可强化。n n实验室实验室实验室实验室：血转酮醇酶降低、丙酮酸盐增高：血转酮醇酶降低、丙酮酸盐增高：血转酮醇酶降低、丙酮酸盐增高：血转酮醇酶降低、丙酮酸盐增高n nVB1VB1诊断性治疗价值大。诊断性治疗价值大。诊断性治疗价值大。诊断性治疗价值大。27脊髓亚急性联合变性讲义诊断要点特殊病变部位：第三脑室旁、导水管周围，内侧丘脑、乳头27鉴别诊断n n病毒性脑炎：发热，病灶位于颞、额叶，皮层、病毒性脑炎：发热，病灶位于颞、额叶，皮层、病毒性脑炎：发热，病灶位于颞、额叶，皮层、病毒性脑炎：发热，病灶位于颞、额叶，皮层、皮层下及基底节皮层下及基底节皮层下及基底节皮层下及基底节 为主为主为主为主n n多发性硬化：好发侧脑室周围及深部白质，类圆多发性硬化：好发侧脑室周围及深部白质，类圆多发性硬化：好发侧脑室周围及深部白质，类圆多发性硬化：好发侧脑室周围及深部白质，类圆形，冠状位病灶垂直于侧脑室形，冠状位病灶垂直于侧脑室形，冠状位病灶垂直于侧脑室形，冠状位病灶垂直于侧脑室n nn n早期明确诊断意义大，病死率早期明确诊断意义大，病死率早期明确诊断意义大，病死率早期明确诊断意义大，病死率2020。28脊髓亚急性联合变性讲义鉴别诊断28脊髓亚急性联合变性讲义281663188，女55岁，CT值16-62hu，临床及影像诊断：脑出血、肿瘤卒中或血管畸形29脊髓亚急性联合变性讲义1663188，女55岁，CT值16-62hu，临床及影像诊2930脊髓亚急性联合变性讲义30脊髓亚急性联合变性讲义30手术病理：瘤内见明显胶质样物，手术病理：瘤内见明显胶质样物，镜下见大量角化物及少许鳞状上皮镜下见大量角化物及少许鳞状上皮诊断：左颞叶胆脂瘤诊断：左颞叶胆脂瘤31脊髓亚急性联合变性讲义手术病理：瘤内见明显胶质样物，镜下见大量角化物及少许鳞状上皮31胆脂瘤n n又称表皮样囊肿，好发于又称表皮样囊肿，好发于又称表皮样囊肿，好发于又称表皮样囊肿，好发于CPACPA和鞍上池，和鞍上池，和鞍上池，和鞍上池，CTCT扫描低密度，扫描低密度，扫描低密度，扫描低密度，MRMR以较均匀以较均匀以较均匀以较均匀T1T1低信号、低信号、低信号、低信号、T2T2高信号为主高信号为主高信号为主高信号为主。见缝就钻，增。见缝就钻，增。见缝就钻，增。见缝就钻，增强扫描无强化。强扫描无强化。强扫描无强化。强扫描无强化。32脊髓亚急性联合变性讲义胆脂瘤32脊髓亚急性联合变性讲义32脑内胆脂瘤n n较少见，多数位于额、颞叶。较少见，多数位于额、颞叶。较少见，多数位于额、颞叶。较少见，多数位于额、颞叶。n nMRMR信号信号信号信号：根据瘤内成分种类及含量不同而异。：根据瘤内成分种类及含量不同而异。：根据瘤内成分种类及含量不同而异。：根据瘤内成分种类及含量不同而异。n n典型胆脂瘤：以不均匀典型胆脂瘤：以不均匀典型胆脂瘤：以不均匀典型胆脂瘤：以不均匀T1T1低、低、低、低、T2T2高信号为主高信号为主高信号为主高信号为主。DWIDWI高信号，增强扫描无或边缘强化。高信号，增强扫描无或边缘强化。高信号，增强扫描无或边缘强化。高信号，增强扫描无或边缘强化。n n不典型胆脂瘤：以不典型胆脂瘤：以不典型胆脂瘤：以不典型胆脂瘤：以T1T1高、高、高、高、T2T2低信号为主低信号为主低信号为主低信号为主，可能与，可能与，可能与，可能与高蛋白成分有关，也有其它解释。高蛋白成分有关，也有其它解释。高蛋白成分有关，也有其它解释。高蛋白成分有关，也有其它解释。33脊髓亚急性联合变性讲义脑内胆脂瘤33脊髓亚急性联合变性讲义33鉴别诊断n n典型信号病变（长典型信号病变（长T1长长T2）：胶质瘤、畸）：胶质瘤、畸胎瘤，胎瘤，DWI高信号、增强扫描无强化等有高信号、增强扫描无强化等有助鉴别。助鉴别。n n不典型信号病变（短不典型信号病变（短T1长长T2）：脑出血，）：脑出血，肿瘤或血管畸形并出血。肿瘤或血管畸形并出血。34脊髓亚急性联合变性讲义鉴别诊断34脊髓亚急性联合变性讲义34中枢神经少见疾病影像诊断思路n n仔细观察病灶的影像形态，结合临床作诊断仔细观察病灶的影像形态，结合临床作诊断n n掌握新进展，并与临床实践结合。掌握新进展，并与临床实践结合。n n重视病例随访，不断积累经验。重视病例随访，不断积累经验。35脊髓亚急性联合变性讲义中枢神经少见疾病影像诊断思路35脊髓亚急性联合变性讲义35 THANKS36脊髓亚急性联合变性讲义 THANKS36脊髓亚急性联合变性讲义36