白血病专题培训讲座培训ppt课件

l白血病概述l病因及发病机制l白血病分类及分型l急性白血病的诊断和治疗l慢性粒细胞白血病l慢性淋巴细胞白血病1白血病专题培训讲座6/30/2024白血病概述1白血病专题培训讲座8/11/202312白血病专题培训讲座6/30/20242白血病专题培训讲座8/11/20232什么是白血病？-起源于血液系统3白血病专题培训讲座6/30/2024什么是白血病？-起源于血液系统3白血病专题培训讲座8/113 白血病是一类起源于造血干祖细胞造血干祖细胞的恶性恶性、克隆性克隆性疾病疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力，而停滞于细胞发育的不同阶段，从而抑制正常的造血功能，导致相应的贫血贫血、出血出血、感染感染、浸润浸润四大临床征候群。什么是白血病？-概念4白血病专题培训讲座6/30/2024 白血病是一类起源于造血干祖细胞的恶性、克隆性疾病4白血病发病情况l为我国十大高发性肿瘤之一，发病率为3-4/10万，与亚洲其他国家相近，但明显低于欧美（6910万）。l 年龄分布：儿童急性淋巴细胞白血病l 成人急性髓细胞白血病l 慢性白血病 40岁以上者（慢粒）l 欧美（慢淋）l 性别：男性发病率高于女性5白血病专题培训讲座6/30/2024白血病发病情况为我国十大高发性肿瘤之一，发病率为3-4/105病因和发病机制病 因病 因病 因其他因素化学因素物理因素生物因素6白血病专题培训讲座6/30/2024病因和发病机制病 因病 因病 因其他因素化学因素物理因素生物6病因生物因素l 1977年 日本 高月清 ATL（成人T细胞白血病）lHTLV-（人类T淋巴细胞病毒型）l高发区：日本鹿儿岛 10%15%HTLV-抗体阳性 7白血病专题培训讲座6/30/2024病因生物因素 1977年 日本 高月清 ATL7病因物理因素8白血病专题培训讲座6/30/2024病因物理因素8白血病专题培训讲座8/11/20238病因化学因素l苯及含苯的有机溶剂l药物 烷化剂 氯霉素 保泰松9白血病专题培训讲座6/30/2024病因化学因素苯及含苯的有机溶剂9白血病专题培训讲座8/119病因遗传因素l先天性疾病l家族性发病倾向10白血病专题培训讲座6/30/2024病因遗传因素先天性疾病10白血病专题培训讲座8/11/2010病因-其他l某些血液病骨髓增殖性疾病（Myeloproliferative Disease）真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)原发性血小板增多症(primary thrombocythemia,PT)骨髓纤维化(myelofibrosis,MF)骨髓异常增生综合征(MDS)阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH)淋巴瘤（lymphoma）11白血病专题培训讲座6/30/2024病因-其他某些血液病11白血病专题培训讲座8/11/20211发病机制 各种致病因素（病毒、射线、药物等）癌基因激活、染色体畸变 抑癌基因失活 凋亡抑制基因激活 肿瘤细胞克隆性增殖 白血病形成抑制凋亡促进增殖细胞因子刺激12白血病专题培训讲座6/30/2024发病机制 各种致病因素（病毒、射线、药物等）抑12白血病的分类和分型白血病分类方法白血病细胞的成熟程度和自然病程受累的细胞类型血液中白细胞数量13白血病专题培训讲座6/30/2024白血病的分类和分型白血病分类方法白血病细胞的受累的细胞类型血13白血病分类l按照白血病细胞的成熟程度和自然病程l急性白血病(Acute leukemia，AL)：以原始、早期幼稚细胞为主；起病急，自然病程少于6个月。l慢性白血病(Chronic leukemia，CL)：以中、晚幼细胞或成熟细胞为主；病情发展缓慢，自然病程为数年。14白血病专题培训讲座6/30/2024白血病分类按照白血病细胞的成熟程度和自然病程14白血病专题培14l按照细胞类型l急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemia，AML)l急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia，ALL)l慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia，CML)l慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia，CLL)白血病分类15白血病专题培训讲座6/30/2024按照细胞类型白血病分类15白血病专题培训讲座8/11/20215白血病分类l按照外周血白细胞数量l 白细胞增多性白血病：WBC10109/Ll 白细胞不增多性白血病：WBC数量不增多，甚至减少16白血病专题培训讲座6/30/2024白血病分类按照外周血白细胞数量16白血病专题培训讲座8/1116急性白血病FAB分类AMLALLM0 急性髓细胞白血病微分化型M1 急性髓细胞白血病未分化型M2 急性髓细胞白血病部分分化型M3 急性早幼粒细胞白血病M4 急性粒-单细胞白血病M5 急性单核细胞白血病M6 急性红白血病M7 急性巨核细胞白血病L1：小淋巴细胞为主L2：淋巴细胞大小不等L3：以大淋巴细胞为主，大小较一致AL17白血病专题培训讲座6/30/2024急性白血病FAB分类AMLALLM0 急性髓细17正常骨髓象AL 骨髓象骨髓形态学检测18白血病专题培训讲座6/30/2024正常骨髓象AL 骨髓象骨髓形态学检测18白血病专题培训讲座818急性髓细胞白血病微分化型（M0）l骨髓原始细胞30%lMPO30%19白血19急性髓细胞白血病未分化型（M1）l粒系过度增生l原粒细胞90%（NEC，骨髓非红系有核细胞）lMPO 阳性3%以上20白血病专题培训讲座6/30/2024急性髓细胞白血病未分化型（M1）粒系过度增生20白血病专题培20急性髓细胞白血病部分分化型（M2）l粒系细胞异常增生，原粒30%90%（NEC）l 其他粒细胞10%l 单核细胞30%（NEC）l形态特点为：胞体大小不一，胞浆量多，呈灰蓝色，部分呈伪足状突起，浆中充满紫红色颗粒l可见柴捆状Auer小体l核染色质细致 核仁易见22白血病专题培训讲座6/30/2024急性早幼粒细胞白血病（M3）异常颗粒增多早幼粒细胞为主，322急性粒-单核细胞白血病（M4）l粒系和单核系同时恶性增生l原始细胞 30%（NEC）l各阶段粒细胞占30%-80%l各阶段单核细胞20%lM4Eo：嗜酸性粒细胞5%23白血病专题培训讲座6/30/2024急性粒-单核细胞白血病（M4）粒系和单核系同时恶性增生23白23急性单核细胞白血病（M5）l以原幼稚单核细胞为主lM5a：原单核细胞80%(NEC)lM5b：原单核细胞80%(NEC)l其形态为：胞体大小不一，胞浆量多，灰蓝色，不规则，呈伪足状突起，可见细小粉红色颗粒，染色质细致，核型不规则，易见凹陷、折叠，核仁清晰。24白血病专题培训讲座6/30/2024急性单核细胞白血病（M5）以原幼稚单核细胞为主24白血病专题24红白血病（M6）l为红系和原粒或原幼单同时恶性增生l幼红细胞50%，胞体大小不一，呈类巨幼变，核型不规则，染色质疏松，可见双核及多核幼红细胞l原始细胞30%（NEC)。25白血病专题培训讲座6/30/2024红白血病（M6）为红系和原粒或原幼单同时恶性增生25白血病专25急性巨核细胞白血病（M7）l原幼小巨核、微小巨核30%（NEC）l形态：细胞胞体小，浆少，呈蓝色、灰蓝色，不透明，常无颗粒，边缘不整齐，呈云雾状，染色质粗密、浓染，分布不匀，核仁1-3个。l血小板抗原阳性l血小板过氧化物酶阳性lCD41、CD6126白血病专题培训讲座6/30/2024急性巨核细胞白血病（M7）原幼小巨核、微小巨核30%（NE26急性淋巴细胞白血病（L1）l以小原淋巴细胞为主l胞体小而一致l胞浆量少，透明呈水彩画样l染色质粗颗粒状，核仁小而不清晰。27白血病专题培训讲座6/30/2024急性淋巴细胞白血病（L1）以小原淋巴细胞为主27白血病专题培27急性淋巴细胞白血病（L2）l以大原淋巴细胞为主，大小不均l胞浆量较多，常见凹陷或切迹l染色质较细致，易见核仁28白血病专题培训讲座6/30/2024急性淋巴细胞白血病（L2）以大原淋巴细胞为主，大小不均28白28急性淋巴细胞白血病（L3）l以大原淋巴细胞为主l胞浆量多，深蓝色，富含空泡l核型规则l染色质呈细颗粒状，核仁清晰29白血病专题培训讲座6/30/2024急性淋巴细胞白血病（L3）以大原淋巴细胞为主29白血病专题培29白血病MICM分型l 目前通过单克隆技术、染色体技术和分子生物学技术可检测细胞的免疫标记、基因缺陷和分子生物学缺陷，即免疫学分型、细胞遗传学分型和分子生物学分型，与FAB分型合称为MICM分型。l l 形态学 Morphology l 免疫学 Immunology l 细胞遗传学 Cytogenetics l 分子生物学 Molecular biology30白血病专题培训讲座6/30/2024白血病MICM分型 目前通过单克隆技术、染色体技30临床表现l贫血 原因：WBC RBC（质量、数量）表现：脸色苍白、头晕乏力、气促 早期即可发生，多呈中至重度。31白血病专题培训讲座6/30/2024临床表现贫血31白血病专题培训讲座8/11/202331临床表现l发热 主要为感染所致，如口腔炎、牙龈炎、咽峡炎、肺炎、肛周炎等；严重的可致败血症、脓毒血症。原因：WBC数量、质量异常，免疫功能下降32白血病专题培训讲座6/30/2024临床表现发热 32白血病专题培训讲座8/11/202332临床表现l出血 表现：皮肤黏膜多见，瘀点、瘀斑、鼻出血等 原因：WBC淤滞、PLT减少、凝血功能异常、感染33白血病专题培训讲座6/30/2024临床表现出血 33白血病专题培训讲座8/11/202333临床症状组织器官浸润症状l骨和关节疼痛 多见于ALL，由于白血病细胞浸润骨膜、供应骨营养的血管受累可引起溶骨病变；偶有高尿酸血症 致痛风发作l肝、脾、淋巴结肿大 1/3 AML患者可有肝、脾大，单核细胞白血病可有淋巴结肿大。34白血病专题培训讲座6/30/2024临床症状组织器官浸润症状骨和关节疼痛 34白血病专题培训34临床症状组织器官浸润症状l口腔牙龈改变 25%50%的M5和M4患者可因白血病浸润出现牙龈增生，严重者牙龈肿胀如海绵状，表面破溃出血l皮肤浸润 以M5和M4型多见，外观呈斑丘疹、结节状或肿块，色泽紫红，可布及全身或少数散布于体表35白血病专题培训讲座6/30/2024临床症状组织器官浸润症状口腔牙龈改变 35白血病专题培训35临床症状组织器官浸润症状l局部肿瘤形成 浸润骨膜、眼眶、乳腺、皮肤等器官组织 绿色瘤 粒细胞肉瘤(granulocytic sarcoma)。l中枢神经系统(CNS)受累 多见于ALL，引起CNS白血病。36白血病专题培训讲座6/30/2024临床症状组织器官浸润症状局部肿瘤形成 36白血病专题培训讲36实验室检查l血象 1血红蛋白和红细胞 诊断AL时，绝大部分患者均有贫血，多为中度重度。2白细胞计数 可高可低。约5患者可大于100l09/L称为高白细胞白血病，血涂片可见不同数量的白血病细胞，但白细胞减低时，外周血常不易见到白血病细胞，易致误漏诊。3血小板计数 早期可接近正常，确诊时大多数患者30，即可确诊。57白血病专题培训讲座6/30/2024诊断依据根据血象及骨髓象特点作出诊断。57白血病专题培训讲座57鉴别诊断l骨髓增生异常综合征（MDS）l 起病缓慢，多以难治性贫血起病；l常有两或三系血细胞减少；骨髓细胞病态造血的形态学异常为其特征(如红细胞巨幼样变，粒细胞颗粒及核异常，巨大血小板、淋巴样小巨核细胞等)；骨髓增生活跃或明显活跃，但骨髓中原始细胞不超过30，外周血原始细胞不超过5。58白血病专题培训讲座6/30/2024鉴别诊断骨髓增生异常综合征（MDS）58白血病专题培训讲座858鉴别诊断l感染引起的白细胞异常 传单（异性淋巴细胞）病毒感染（淋巴细胞增多）根据细胞形态学检测进行鉴别l类白血病反应 成熟的白细胞大量增殖 NAP增高 短期内恢复正常59白血病专题培训讲座6/30/2024鉴别诊断感染引起的白细胞异常59白血病专题培训讲座8/11/59鉴别诊断l巨幼细胞性贫血l 与红白血病鉴别：巨幼细胞性贫血者骨髓中原始细胞不多，幼红细胞PAS（-），叶酸、VtiB12治疗有效。l 60白血病专题培训讲座6/30/2024鉴别诊断巨幼细胞性贫血60白血病专题培训讲座8/11/20260治 疗l近20年来急性白血病治疗已有显著进展l白血病是可以治愈性的疾病l系统的、合理的、有计划的治疗是治愈白血病的关键61白血病专题培训讲座6/30/2024治 疗近20年来急性白血病治疗已有显著进展61白血病专题培训61 一般一般治疗治疗l个人卫生、环境卫生个人卫生、环境卫生注意皮肤、口腔、鼻腔、肛门卫生注意皮肤、口腔、鼻腔、肛门卫生层流病房保护层流病房保护l成份输血成份输血RBC,rhEPO血小板l止血止血62白血病专题培训讲座6/30/2024 一般治疗个人卫生、环境卫生62白血病专题培训讲座8/11/62 一般一般治疗治疗l抗感染治疗（降阶梯）l免疫支持、营养支持营养支持 l促进骨髓造血恢复l 脏器保护l紧急处理高白细胞血症紧急处理高白细胞血症l防止尿酸性肾病防止尿酸性肾病 63白血病专题培训讲座6/30/2024 一般治疗抗感染治疗（降阶梯）63白血病专题培训讲座8/1163化 疗 诱导缓解诱导缓解-巩固巩固/强化强化-维持治疗维持治疗-HSCTHSCT 诱导缓解 l用化疗药物迅速大量杀灭白血病细胞，恢复机体正常造血，使白血病症状、体征消失，血、骨髓恢复正常l使101112白血病细胞降至109以下lCR(Complete Remission)标准 1.症状与体征消失；2.外周血Gra1.5G/L,PLT100G/L 不见白血病细胞;3.原早细胞5%。64白血病专题培训讲座6/30/2024化 疗 诱导缓解-巩固/强化-维持治疗-HS64l巩固治疗(MRD)获得CR后采用原诱导方案以巩固诱导治疗的效果l强化治疗 指CR后立即予更强烈的化疗l维持治疗化化 疗疗65白血病专题培训讲座6/30/2024巩固治疗(MRD)化 疗65白血病专题培训讲座8/11/2065化 疗 药 物l化疗药物很多，分细胞周期特异性和非特异性l化疗药物要覆盖2个细胞周期，通常用细胞周期特异性药物与非特异性药物组成联合化疗方案。66白血病专题培训讲座6/30/2024化 疗 药 物化疗药物很多，分细胞周期特异性和非特异性66白66 Cell cycle and chemotherapy 细胞周期和化疗 end cell apoptosis Go(source of relapse)sensitive insensitiveG1SG2M67白血病专题培训讲座6/30/2024 Cell cycle and chemother67The drugs 化疗药物分类细胞周期特性性药物 细胞周期非特性性药物S,6MP,6TG mustine，CTX，BU Ara-C,CC,MTX CB1348，HU,VP16anthracycline ntibioticsM,VCR,VDS,VM26bleomycin A5(平阳霉素)G1,L-ASP,prednisone harringtonine(三尖杉)G2,VP1668白血病专题培训讲座6/30/2024The drugs 化疗药物分类细胞周期特性性药物 68化疗方案l急性非淋巴细胞白血病诱导：DA HA MA TA IAl适合急性淋巴细胞白血病：VP，VDP、VDLP、TKIlM3的三联治疗：DAATRA+As2O369白血病专题培训讲座6/30/2024化疗方案急性非淋巴细胞白血病诱导：DA HA MA T69诱导缓解lALLVPVCR 1.4mg/m2 d1,8,15,21 Prednisone 1-1.5 mg/d p.o 70白血病专题培训讲座6/30/2024诱导缓解ALL70白血病专题培训讲座8/11/202370lVDLP VCR 1.4mg/m2 d1,8,15,21 DNR 45mg/m2 IV qd 13d,1517d Pred 1-1.5mg/kg p.o 128d L-ASP 10,000u VD 1928d71白血病专题培训讲座6/30/2024VDLP71白血病专题培训讲座8/11/202371lAMLlHA harringtonine 3-6mg/m2 VD 7 d1-7 Ara-C 100200mg/m2 VD7 d1-7lDA DNR 45mg/m2 VD3 d1-3 Ara-C 100200mg/m2 VD7 d1-772白血病专题培训讲座6/30/2024AML72白血病专题培训讲座8/11/202372剂量强度剂量强度临床白血病状态临床白血病状态完全临床缓解完全临床缓解原原+早早5%急性白血病治疗策略急性白血病治疗策略（根治性治疗（根治性治疗 Total Kill)36912No.of Celllog10诱导缓解诱导缓解DA.HAVDLPVDCP缓解后治疗缓解后治疗化疗化疗造血干细胞移植造血干细胞移植73白血病专题培训讲座6/30/2024剂量强度临床白血病状态完全临床缓解原+早5%急性白血病治疗73 induction remission consolidation maintenance 10111012 1068 104（MRD）prevent CNS leukemia 6 cycles 35yearsReduce MRD step by step Keep the DFS for long time巩固化疗74白血病专题培训讲座6/30/2024 induction remission consol74巩固化疗lHigh dose MTXlHigh dose Ara-Cl stem cells transplantation 75白血病专题培训讲座6/30/2024巩固化疗High dose MTX75白血病专题培训讲座8/75ptreatment with extended interval using the different induction remission regimen alternately for 35Yin interval time the patients with ALL will take CTX，6-MP，6-TG&MTX,P.OpNot maintain therapy unless leukemia relapse Protect the capacity of body immunity,improve quality of lifemaintenance remission regimen 维持治疗 76白血病专题培训讲座6/30/2024treatment with extended interv76完全缓解(Complete Remission)标准 1.症状与体征消失；2.外周血中性粒细胞1.5G/L,血小板100G/L，无白血病细胞;3.骨髓中原始粒细胞（原淋幼淋、原单幼单）5，M3型中原始早幼粒5，无Auer小体，红系和巨核系正常，无髓外白血病。77白血病专题培训讲座6/30/2024完全缓解(Complete Remission)标准77白血77AML-M3的治疗l诱导分化治疗:三氧化二砷 维甲酸 化疗78白血病专题培训讲座6/30/2024AML-M3的治疗78白血病专题培训讲座8/11/202378AML-M3的治疗l维甲酸副作用：1.口腔粘膜炎症 2.骨关节疼痛 3.高颅压综合征 4.维甲酸综合征79白血病专题培训讲座6/30/2024AML-M3的治疗维甲酸副作用：79白血病专题培训讲座8/179AML-M3-维甲酸综合征l机制：白血病细胞因子大量释放、粘附分 子表达增加。l表现：发热、体重增加、肌肉骨骼疼痛、呼吸窘迫、胸腔积液、心包积液、皮肤水肿、低血压、急性肾功能衰竭。80白血病专题培训讲座6/30/2024AML-M3-维甲酸综合征机制：白血病细胞因子大量释放、80AML-M3-维甲酸综合征l处理：1.停用维甲酸或三氧化二砷 2.静脉注射地塞米松 3.白细胞单采和化疗 4.对症处理 81白血病专题培训讲座6/30/2024AML-M3-维甲酸综合征处理：81白血病专题培训讲座881AML-M3-DICl机制：早幼粒细胞胞浆内促凝物质的释放l表现：皮肤粘膜、内脏出血l处理：诱导分化治疗 抗凝 糖皮质激素 输血、止血 82白血病专题培训讲座6/30/2024AML-M3-DIC机制：早幼粒细胞胞浆内促凝物质的释放82CNS白血病防治l预防l鞘内注射 MTX+Ara-C+DEXl治疗l鞘内注射或放疗83白血病专题培训讲座6/30/2024CNS白血病防治预防83白血病专题培训讲座8/11/202383睾丸白血病治疗睾丸白血病治疗l放射治疗l双侧照射l化疗84白血病专题培训讲座6/30/2024睾丸白血病治疗放射治疗84白血病专题培训讲座8/11/20284烷化剂 抗代谢类 VCR 三尖杉 激素 蒽环类 BM抑制 脱发 口腔溃 胃肠反应 周围N炎 心 免疫抑制 诱变畸变 出血性膀胱炎 肝毒 药物毒性 85白血病专题培训讲座6/30/2024烷化剂 抗代谢类 VCR 85化疗药物毒性防治化疗药物毒性防治l胃肠道反应 止吐药物 H3受体阻断剂l骨髓抑制 成分输血，止血，抗感染，细胞因子应用l局部反应l其他 膀胱出血、脱发等86白血病专题培训讲座6/30/2024化疗药物毒性防治胃肠道反应 止吐药物 H3受体阻断剂86白86白血病治疗造血干细胞移植87白血病专题培训讲座6/30/2024白血病治疗造血干细胞移植87白血病专题培训讲座8/11/287慢性粒细胞白血病（CML）l慢性粒细胞白血病（chronic myelogenous leukemia,CML）是一种发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增生性肿瘤。l绝大多数患者具有Ph染色体，约占90%以上，少数患者为阴性。l临床特征为血中粒细胞明显增多，并出现不同阶段的幼稚粒细胞，脾大。88白血病专题培训讲座6/30/2024慢性粒细胞白血病（CML）慢性粒细胞白血病（chronic 8889白血病专题培训讲座6/30/202489白血病专题培训讲座8/11/20238990白血病专题培训讲座6/30/202490白血病专题培训讲座8/11/2023901-4年几个月到数年 数月CML临床分期91白血病专题培训讲座6/30/20241-4年几个月到数年 数月CML临床分期91白血病专题培91CML临床分期l慢性期(CP)起病缓，早期无症状。乏力、消瘦、低热、盗汗。脾大可入盆腔92白血病专题培训讲座6/30/2024CML临床分期慢性期(CP)起病缓，早期无症状。乏力、92CP实验室检查l血象：WBC:50G/L-400G/L,分类中各阶段中性粒细胞均增多，以中性中晚幼，杆状核细胞为主；Hb早期可正常；PLT可增多或减少；嗜酸嗜碱细胞可增多l骨髓象：增生极度活跃；原粒20%l不明原因的血小板减少或增加l出现除Ph染色体以外的其他染色体异常l粒-单系祖细胞培养集落增加或减少l骨髓活检显示胶原纤维显著增生CML临床分期95白血病专题培训讲座6/30/2024AP实验室检查CML临床分期95白血病专题培训讲座8/1195CML临床分期l急变期(BP)临床表现同急性白血病，严重贫血、感染、出血，多数急粒变，少数急淋变96白血病专题培训讲座6/30/2024CML临床分期急变期(BP)临床表现同急性白血病，严重贫96BP实验室检查l骨髓中原粒/原淋+幼淋/原单+幼单20%l外周血中原粒+早幼粒30%l骨髓中原粒+早幼粒50%l出现髓外原始细胞浸润CML临床分期97白血病专题培训讲座6/30/2024BP实验室检查CML临床分期97白血病专题培训讲座8/119798白血病专题培训讲座6/30/202498白血病专题培训讲座8/11/202398CML诊断l患者外周血白细胞数增高，可见中晚幼粒细胞，嗜酸、嗜碱细胞绝对值增高。l 骨髓检查示粒系明显增生，嗜酸、嗜碱粒细胞增多；NAP降低或阴性；染色体呈Ph(阳性)；lbcrabl基因重排(阳性)或bcrabl mRNA阳性。三条中具备两条即可诊断。99白血病专题培训讲座6/30/2024CML诊断患者外周血白细胞数增高，可见中晚幼粒细胞，嗜酸、99CML鉴别诊断l类白血病反应基础疾病：严重感染、恶性肿瘤实验室检查：WBC，嗜酸粒、嗜碱粒不增多 粒细胞胞浆中有中毒颗粒和空泡 NAP强阳性 Ph（-）BCR/ABL（-）100白血病专题培训讲座6/30/2024CML鉴别诊断类白血病反应100白血病专题培训讲座8/11100CML鉴别诊断l2、骨髓纤维化：脾大骨髓穿刺常干抽实验室检查：WBC PB中出现泪滴状红细胞、可见幼红、幼粒细胞 NAP（+）Ph（-）BCR/ABL（-）网状纤维染色（+）101白血病专题培训讲座6/30/2024CML鉴别诊断2、骨髓纤维化：101白血病专题培训讲座8/101CML鉴别诊断l急性白血病lPh染色体阳性见于 2%AMLlPh染色体阳性见于 525%ALLl其他有脾大症状的疾病l原发病的临床症状l实验室检查：无CML典型改变 Ph（-）BCR/ABL（-）102白血病专题培训讲座6/30/2024CML鉴别诊断急性白血病102白血病专题培训讲座8/11/102治疗l化疗：羟基脲、马利兰l干扰素l伊马替尼、达沙替尼、尼洛替尼伊马替尼、达沙替尼、尼洛替尼l造血干细胞移植l加速期与急变期的治疗103白血病专题培训讲座6/30/2024治疗化疗：羟基脲、马利兰103白血病专题培训讲座8/11/2103CML治疗l白细胞淤滞症WBC200109/L白细胞单采术+HUl急变期治疗 按照急性白血病治疗方案l异基因造血干细胞移植（Allo-SCT）Allo-BMT Allo-PBSCT45岁以下患者，CML慢性期根治CML的标准治疗 104白血病专题培训讲座6/30/2024CML治疗白细胞淤滞症WBC200109/L104白104CML治疗105白血病专题培训讲座6/30/2024CML治疗105白血病专题培训讲座8/11/2023105慢性淋巴细胞白血病（CLL）l是一种进展缓慢的B淋巴细胞增殖性肿瘤，以外周血、骨髓、脾和淋巴结等淋巴组织出现大量克隆性B淋巴细胞为特征。l老年性疾病 90%50yl男性：女性=2:1l临床表现：淋巴结、脾、肝肿大106白血病专题培训讲座6/30/2024慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种进展缓慢的B淋巴细胞增殖性106临床表现l1、一般情况：乏力、纳差、消瘦、低热l2、淋巴结肿大l3、血像异常l4、免疫性疾病107白血病专题培训讲座6/30/2024临床表现107白血病专题培训讲座8/11/2023107鉴别诊断l1、病毒感染引起的反应性淋巴细胞增多症l2、淋巴瘤细胞白血病l3、幼淋巴细胞白血病l4、毛细胞性白血病108白血病专题培训讲座6/30/2024鉴别诊断108白血病专题培训讲座8/11/2023108治疗l1、化学治疗：烷化剂（瘤可宁）、嘌呤类似物（氟达拉滨）、糖皮质激素l2、免疫治疗：抗CD20抗体l3、化学免疫治疗：FCRl4、造血干细胞移植l5、并发症治疗109白血病专题培训讲座6/30/2024治疗109白血病专题培训讲座8/11/2023109CLLl实验室和特殊检查WBC 10109/L，其中淋巴细胞 50%，4周骨髓 淋巴细胞40%95%为B细胞来源免疫学检测：小鼠玫瑰花结试验、免疫表型 如B细胞 为CD5+，CD19+，CD20+110白血病专题培训讲座6/30/2024CLL实验室和特殊检查110白血病专题培训讲座8/11/20110CLL诊断l临床表现+实验室检查111白血病专题培训讲座6/30/2024CLL诊断临床表现+实验室检查111白血病专题培训讲座8/111治疗治疗CLL呈惰性病程，早期治疗不能延长生存期。早期不需要治疗。疾病高度活动时，开始化疗。112白血病专题培训讲座6/30/2024治疗CLL呈惰性病程，早期治疗不能延长生存期。112白血病专112造血干细胞移植造血干细胞移植（Hematopoietic stem Cell transplatation,HSCT）113白血病专题培训讲座6/30/2024造血干细胞移植（Hematopoietic stem 113内容内容l造血干细胞移植定义造血干细胞移植定义l造血干细胞移植分类造血干细胞移植分类l造血干细胞移植的适应症造血干细胞移植的适应症l造血干细胞移植程序造血干细胞移植程序l造血干细胞移植并发症造血干细胞移植并发症114白血病专题培训讲座6/30/2024内容造血干细胞移植定义114白血病专题培训讲座8/11/20114概概 念念lHSCT是指对患者进行全身照射、化疗和免疫抑制预处理后，将正常供体或自体的造血干细胞经血管输注给患者，使之重建正常的造血和免疫功能。115白血病专题培训讲座6/30/2024概 念HSCT是指对患者进行全身照射、化疗和免疫抑制预处理后115治疗适应症治疗适应症l良性疾病良性疾病 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 地中海贫血地中海贫血 自身免疫性疾病等自身免疫性疾病等l恶性疾病恶性疾病 白血病白血病 淋巴瘤淋巴瘤 骨髓瘤骨髓瘤 部分实体瘤（如乳腺癌、部分实体瘤（如乳腺癌、非小细胞肺癌、生殖系统肿非小细胞肺癌、生殖系统肿 瘤）瘤）116白血病专题培训讲座6/30/2024治疗适应症良性疾病 再生障碍性贫血116白血病专题培训讲座116分分 类类lHSC来源来源 骨髓移植（骨髓移植（BMT）外周血干细胞移植（外周血干细胞移植（PBHSCT）脐血移植（脐血移植（CBT）l供受者的关系供受者的关系 自体自体HSCT 同种异体同种异体HSCT 血缘移植血缘移植 无血缘移植无血缘移植l供受者供受者HLA匹配情况匹配情况 HLA全相合全相合 HLA部分相合部分相合 HLA单倍型相合单倍型相合 117白血病专题培训讲座6/30/2024分 类HSC来源 骨髓移植（BMT）117造血干细胞移植程序l寻找供者l预处理l采集造血干细胞l造血干细胞输注l造血重建118白血病专题培训讲座6/30/2024造血干细胞移植程序寻找供者118白血病专题培训讲座8/11/118HLAHLA配型与供体的选择配型与供体的选择lHLA位于6号染色体短臂上lHLA-、HLA-类抗原lHLA-：A、B、C；HLA-：DP、DQ、DRl供者：HLA相合情况、年龄、性别、血型、CMV感染情况119白血病专题培训讲座6/30/2024HLA配型与供体的选择HLA位于6号染色体短臂上119白血病119HLA配型分析序号 姓名 性别 年龄 科室 关系 血型01 女 41岁 血液科 受者 B2 男 29岁 血液科 供者 B3 女 36岁 血液科 供者 B序号 HLA-A HLA-B HLA-DRB1 01 02*,11*13*,15*09*,15*02 11*,24*27*,40*09*,09*03 02*,11*13*,15*09*,15120白血病专题培训讲座6/30/2024HLA配型分析序号 姓名 性别 年龄 科室 关系120HLA配型分析序号 姓名 性别 年龄 科室 关系 血型01 男 21岁 血液科 受者 O02 男 29岁 血液科 供者 O序号 HLA-A HLA-B HLA-DRB1 01 02*,24*13*,40*12*,15*02 02*,02*13*,46*12*,15*121白血病专题培训讲座6/30/2024HLA配型分析序号 姓名 性别 年龄 科室 关系121A B DRB1受者 2601,3303 5401,5801 0901,1302供者 26*,33*54*,58*09*,13*受者 供者A：260101，330301 260101，330301B：5401，580101 5401，580101DRB1：090102，130201 090102，130201 Cw1：010201，0302 010201，0302 DQ：030302，0609 030302，0609无关志愿者无关志愿者HLA分型结果分型结果低分辨结果低分辨结果高分辨结果高分辨结果122白血病专题培训讲座6/30/2024A 122预处理预处理l目的：清除基础疾病；抑制受体免疫功能；l方案：Bu+Cy TBI+Cy 123白血病专题培训讲座6/30/2024预处理目的：清除基础疾病；123白血病专题培训讲座8/11/123造血干细胞的采集造血干细胞的采集l有核细胞数量大于5*108单个核细胞/患者体重。124白血病专题培训讲座6/30/2024造血干细胞的采集有核细胞数量大于5*108单个核细胞/患者124植活证据植活证据l血常规：粒细胞、血血常规：粒细胞、血小板回升小板回升lGVHDGVHDl血型血型lXYXY染色体染色体lSTRSTR（短串连重复序（短串连重复序列）列）125白血病专题培训讲座6/30/2024植活证据血常规：粒细胞、血小板回升125白血病专题培训讲座8125并发症并发症l早期并发症早期并发症 ：感染（细菌、真菌、病毒）感染（细菌、真菌、病毒）VOD VOD（肝静脉闭塞病）（肝静脉闭塞病）GVHD GVHD（移植物抗宿主病（移植物抗宿主病 ）l晚期并发症：晚期并发症：白内障白内障 白质脑病白质脑病 内分泌紊乱内分泌紊乱 继发肿瘤继发肿瘤 126白血病专题培训讲座6/30/2024并发症早期并发症：感染（细菌、真菌、病毒）126白血病专126感染的预防和处理感染的预防和处理l患者的防护患者的防护 保护性隔离保护性隔离 无菌饮食无菌饮食 胃肠道除菌胃肠道除菌 IVIGIVIG输注输注 医护人员的消毒措施：洗医护人员的消毒措施：洗手，戴口罩、帽子、戴手手，戴口罩、帽子、戴手套，穿隔离衣。套，穿隔离衣。127白血病专题培训讲座6/30/2024感染的预防和处理患者的防护127白血病专题培训讲座8/11/127感染的预防和处理感染的预防和处理l细菌：抗生素的应用l病毒：疱疹病毒、CMV、EB病毒l真菌：念珠菌、曲霉菌等l卡氏肺囊虫：SMZ128白血病专题培训讲座6/30/2024感染的预防和处理细菌：抗生素的应用128白血病专题培训讲座8128真菌肺炎129白血病专题培训讲座6/30/2024真菌肺炎129白血病专题培训讲座8/11/2023129VODVOD（肝静脉闭塞病）（肝静脉闭塞病）lVODVOD发病机理：肝血管和窦状隙内皮的细胞毒发病机理：肝血管和窦状隙内皮的细胞毒 损伤并在局部呈现高凝状态。损伤并在局部呈现高凝状态。l临床表现：肝大、黄疸、腹水、体重增加、临床表现：肝大、黄疸、腹水、体重增加、右上腹痛。发病高峰时间为右上腹痛。发病高峰时间为+16d+16dl预防：肝素预防：肝素+熊去氧胆酸熊去氧胆酸l预后：轻中型预后：轻中型VODVOD可自行缓解，重型预后差可自行缓解，重型预后差130白血病专题培训讲座6/30/2024VOD（肝静脉闭塞病）VOD发病机理：肝血管和窦状隙内皮的细130移植物抗宿主病移植物抗宿主病lGVHD好发于皮肤、消化道和肝脏；l分型：aGVHD 和cGVHD；l程度：分为；供者供者宿主宿主131白血病专题培训讲座6/30/2024移植物抗宿主病GVHD好发于皮肤、消化道和肝脏；供者宿主13131移植物抗宿主病移植物抗宿主病laGVHD的临床表现：皮疹、腹泻、肝功能异常；lcGVHD的临床表现：类似自身免疫疾病；lGVHD的防治：免疫抑制剂、间充质干细胞。供者供者宿主宿主132白血病专题培训讲座6/30/2024移植物抗宿主病供者宿主132白血病专题培训讲座8/11/20132133白血病专题培训讲座6/30/2024133白血病专题培训讲座8/11/2023133移植后复发l部分患者移植后复发，多发生在3年内。l复发后的治疗 停止免疫抑制剂 供者淋巴细胞输注 化疗 二次移植134白血病专题培训讲座6/30/2024移植后复发部分患者移植后复发，多发生在3年内。134白血病专134第一次缓解第一次缓解Log-rank p-value 0.0001未缓解未缓解第二次缓解第二次缓解急性淋巴细胞白血病生存曲线135白血病专题培训讲座6/30/2024第一次缓解Log-rank p-value 0.0001135136白血病专题培训讲座6/30/2024136白血病专题培训讲座8/11/2023136137白血病专题培训讲座6/30/2024137白血病专题培训讲座8/11/2023137思考题试述急性非淋巴细胞白血病的FAB分类。急性白血病的治疗原则是什么？什么是Ph染色体？造血干细胞移植有哪些并发症？138白血病专题培训讲座6/30/2024思考题138白血病专题培训讲座8/11/2023138谢谢！谢谢！139白血病专题培训讲座6/30/2024谢谢！谢谢！139白血病专题培训讲座8/11/2023139