白塞氏病贝赫切特综合征培训ppt课件

白塞氏病贝赫切特综合白塞氏病贝赫切特综合征征白塞氏病白塞氏病贝贝赫切特赫切特综综合征合征1概念：Behcet 病病白塞氏病白塞氏病(Behcet Disease)贝赫切特综合征为病因尚不明确的贝赫切特综合征为病因尚不明确的多系统多系统、炎性炎性、复发性复发性、慢性慢性血管血管性疾病性疾病。?2白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征概念：概念：Behcet 病病2白塞氏病白塞氏病贝贝赫切特赫切特综综合征合征2一、流行病学主要发生于远东、中东、地中海沿岸的一主要发生于远东、中东、地中海沿岸的一些国家，日本、土耳其发病率高，我国亦些国家，日本、土耳其发病率高，我国亦非少见。非少见。本病好发于本病好发于2040岁青壮年岁青壮年?男性多于女性。男性多于女性。3白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征一、流行病学主要一、流行病学主要发发生于生于远东远东、中、中东东、地中海沿岸的一些国家，日本、地中海沿岸的一些国家，日本3主要的临床表现为反复的口腔溃疡、眼睛炎症、生殖器溃疡以及皮肤损害。失明、神经系统或消化系统受累、静脉血栓形成和动脉瘤为该病最严重的表现。4白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征主要的主要的临临床表床表现为现为反复的口腔反复的口腔溃疡溃疡、眼睛炎症、生殖器、眼睛炎症、生殖器溃疡溃疡以及皮肤以及皮肤4二、病因与发病机制病因不明，发病机制复杂病因不明，发病机制复杂5白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征二、病因与二、病因与发发病机制病因不明，病机制病因不明，发发病机制复病机制复杂杂 5白塞氏病白塞氏病贝贝赫切特赫切特5与发病有关的因素：感染因素：病毒、细菌感染因素：病毒、细菌免疫因素：自身抗原免疫因素：自身抗原多种免疫功能异常多种免疫功能异常免疫遗传：免疫遗传：HLA-B5、B51嗜中性粒细胞异常嗜中性粒细胞异常凝血功能亢进、纤溶功能低下凝血功能亢进、纤溶功能低下6白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征与与发发病有关的因素：病有关的因素：感染因素：病毒、感染因素：病毒、细细菌菌6白塞氏病白塞氏病贝贝赫切特赫切特综综67白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征7白塞氏病白塞氏病贝贝赫切特赫切特综综合征合征7内皮损伤内皮损伤高凝状态高凝状态 基因突变基因突变 高半胱氨酸血症高半胱氨酸血症 高免疫激活状态高免疫激活状态 血流速度减慢或体积变化血流速度减慢或体积变化8白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征内皮内皮损伤损伤8白塞氏病白塞氏病贝贝赫切特赫切特综综合征合征89白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征9白塞氏病白塞氏病贝贝赫切特赫切特综综合征合征9三、临床表现RAU是是BD最常最常见的首发症状见的首发症状10白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征三、三、临临床表床表现现RAU是是BD最常最常见见的首的首发发症状症状10白塞氏病白塞氏病贝贝赫切特赫切特10眼部表现：反复发作的葡萄膜炎：反复发作的葡萄膜炎：前段：前段：非肉芽肿性葡萄膜炎，约非肉芽肿性葡萄膜炎，约25患患者者伴有前房积脓伴有前房积脓后段：后段：视网膜脉络膜炎和视网膜血管炎视网膜脉络膜炎和视网膜血管炎视网膜水肿、渗出、出血视网膜水肿、渗出、出血血管鞘、血管闭塞血管鞘、血管闭塞黄斑病变、缺血性视神经病变黄斑病变、缺血性视神经病变玻璃体混浊玻璃体混浊11白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征眼部表眼部表现现：反复反复发发作的葡萄膜炎：作的葡萄膜炎：11白塞氏病白塞氏病贝贝赫切特赫切特综综合征合征11 其他：其他：巩膜炎巩膜炎丝状角膜炎丝状角膜炎角膜溃疡角膜溃疡眼外肌麻痹等眼外肌麻痹等 并发症：并发症：并发性白内障并发性白内障继发性青光眼继发性青光眼视神经萎缩视神经萎缩眼球萎缩眼球萎缩12白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征 其他：其他：巩膜炎巩膜炎12白塞氏病白塞氏病贝贝赫切特赫切特综综合征合征12血管病变：主要表现为血管炎血管病变：主要表现为血管炎血栓性静脉炎为多见血栓性静脉炎为多见神经系统损害神经系统损害消化系统损害消化系统损害 肺部损害肺部损害 其他：副睾炎、泌尿系统异常其他：副睾炎、泌尿系统异常13白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征血管病血管病变变：主要表：主要表现为现为血管炎血管炎13白塞氏病白塞氏病贝贝赫切特赫切特综综合征合征13眼底出血14白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征眼底出血眼底出血14白塞氏病白塞氏病贝贝赫切特赫切特综综合征合征1415白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征15白塞氏病白塞氏病贝贝赫切特赫切特综综合征合征1516白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征16白塞氏病白塞氏病贝贝赫切特赫切特综综合征合征16白塞氏病白塞氏病贝贝赫切特赫切特综综合征培合征培训训ppt课课件件17皮下结节皮下结节18白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征皮下皮下结节结节18白塞氏病白塞氏病贝贝赫切特赫切特综综合征合征18皮肤打针后第一天皮肤打针后第一天皮肤打针后第二天皮肤打针后第二天19白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征皮肤打皮肤打针针后第一天皮肤打后第一天皮肤打针针后第二天后第二天19白塞氏病白塞氏病贝贝赫切特赫切特综综合征合征19NBD20白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征NBD20白塞氏病白塞氏病贝贝赫切特赫切特综综合征合征2021白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征21白塞氏病白塞氏病贝贝赫切特赫切特综综合征合征21诊断标准（根据 2013 年国际 BD 研究组发布的 BD 最新国际标准诊断）1复发性口腔溃疡22复发性生殖器溃疡23眼病病变,包括葡萄膜炎、角膜溃疡、前房积脓等；24皮肤损害：包括结节性红斑、毛囊炎、痤疮样皮炎等15针刺反应阳性16血管病变17神经系统损害1前3 条每条评分为2 分，后4 条每条评分为1 分；若7 个条件的总评分4 分可以诊断为BD。22白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征诊诊断断标标准准 （根据（根据 2013 年国年国际际 BD 研究研究组发组发布的布的 B22六、鉴别诊断强直性脊椎炎强直性脊椎炎Crohn病病Reiter综合征综合征溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎感染性眼内炎感染性眼内炎钩端螺旋体感染钩端螺旋体感染结节病结节病视网膜中央静脉栓塞视网膜中央静脉栓塞多发性出血性视网膜血管炎多发性出血性视网膜血管炎Sweet病病23白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征六、六、鉴别诊鉴别诊断断强强直性脊椎炎直性脊椎炎 23白塞白塞23七、治疗:药物：药物：糖皮质激素：糖皮质激素：适用于急性期，不宜长期应适用于急性期，不宜长期应用，常与环孢霉素或其他免疫抑制剂用，常与环孢霉素或其他免疫抑制剂合用合用苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥环磷酰胺环磷酰胺秋水仙碱秋水仙碱24白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征七、治七、治疗疗:药药物：物：24白塞氏病白塞氏病贝贝赫切特赫切特综综合征合征24硫唑嘌呤环孢霉素A FK506免疫调节剂非甾体类消炎药中医辨证施治25白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征硫硫唑唑嘌嘌呤呤 25白塞氏病白塞氏病贝贝赫切特赫切特综综合征合征25 激光治疗激光治疗 血浆置换法血浆置换法 并发症的治疗并发症的治疗治疗方案的选择应根据病情及患者对药物治疗方案的选择应根据病情及患者对药物的反应而定的反应而定26白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征 激光治激光治疗疗26白塞氏病白塞氏病贝贝赫切特赫切特综综合征合征2627白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征27白塞氏病白塞氏病贝贝赫切特赫切特综综合征合征27八、预后：年龄：发病年龄越早预后越差；年龄：发病年龄越早预后越差；性别：女性预后好于男性；性别：女性预后好于男性；眼部损害：前葡萄膜炎型预后较好；眼部损害：前葡萄膜炎型预后较好；免疫遗传：免疫遗传：HLA-B5阴性者预后好于阳性者阴性者预后好于阳性者28白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征八、八、预预后：后：28白塞氏病白塞氏病贝贝赫切特赫切特综综合征合征28关键：早期确诊早期确诊及时中西医结合治疗及时中西医结合治疗密切观察病情变化密切观察病情变化避免产生并发症避免产生并发症29白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征关关键键：早期确：早期确诊诊29白塞氏病白塞氏病贝贝赫切特赫切特综综合征合征2930白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征30白塞氏病白塞氏病贝贝赫切特赫切特综综合征合征3031白塞氏病贝赫切特综合征白塞氏病贝赫切特综合征谢谢谢谢！31白塞氏病白塞氏病贝贝赫切特赫切特综综合征合征31