肾炎综合征ppt课件

肾炎综合征肾炎综合征 杜跃亮漯河市中心医院肾病科肾肾炎炎综综合征合征1 1 肾炎综合征 杜跃亮肾炎综合征1肾小球疾病总论肾小球疾病总论发病机制发病机制免疫反应免疫反应炎症反应炎症反应非免疫非炎症发应非免疫非炎症发应细胞免疫细胞免疫体液免疫体液免疫炎症细胞炎症细胞肾脏固有细胞肾脏固有细胞高压高压高灌注高灌注高滤过高滤过炎症细胞炎症细胞炎症介质炎症介质肾肾炎炎综综合征合征2 2肾小球疾病总论发病机制免疫反应细胞免疫炎症细胞高压炎症细胞肾补体激活补体激活补体激活补体激活组织损伤组织损伤组织损伤组织损伤ICIC沉积沉积细胞毒作用细胞毒作用肾肾炎炎综综合征合征3 3补体激活组织损伤ICIC沉积细胞毒作用肾炎综合征3原发性肾小球疾病临床分型原发性肾小球疾病临床分型急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎肾病综合征肾病综合征肾肾炎炎综综合征合征4 4原发性肾小球疾病临床分型急性肾小球肾炎肾炎综合征4轻微肾小球病变轻微肾小球病变轻微肾小球病变轻微肾小球病变局灶节段性病变局灶节段性病变局灶节段性病变局灶节段性病变 弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎 膜性肾病膜性肾病膜性肾病膜性肾病 增生性肾炎增生性肾炎增生性肾炎增生性肾炎 硬化性肾炎硬化性肾炎硬化性肾炎硬化性肾炎未分类的肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎原发性肾小球疾病病理分型原发性肾小球疾病病理分型系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎 致密沉积物性肾小球肾炎致密沉积物性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎肾肾炎炎综综合征合征5 5轻微肾小球病变原发性肾小球疾病病理分型系膜增生性肾小球肾炎肾急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性起病急性起病血尿、蛋白尿、水肿、高血压血尿、蛋白尿、水肿、高血压一过性氮质血症一过性氮质血症链球菌感染后急性肾小球肾炎链球菌感染后急性肾小球肾炎(PSGN)肾肾炎炎综综合征合征6 6急性肾小球肾炎急性起病肾炎综合征6发病机制发病机制-溶血性链球菌溶血性链球菌A组组12型型种植抗原种植抗原循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积抗原修饰抗原修饰抗原性交叉抗原性交叉肾肾炎炎综综合征合征7 7发病机制-溶血性链球菌A组12型肾炎综合征7 上皮下驼峰样上皮下驼峰样电子致密物电子致密物肾肾炎炎综综合征合征8 8 上皮下驼峰样电子致密物肾炎综合征8临床表现临床表现好发于儿童好发于儿童8-15岁岁前驱感染史前驱感染史1-3周周水肿、高血压、血尿、蛋白尿水肿、高血压、血尿、蛋白尿肾肾炎炎综综合征合征9 9临床表现肾炎综合征9实验室检查实验室检查尿改变尿改变 100%镜下血尿，镜下血尿，40%肉眼血尿肉眼血尿 轻中度蛋白尿轻中度蛋白尿 RBC管型、颗粒管型管型、颗粒管型肾功能肾功能 一过性一过性Cr、BUN血清免疫学血清免疫学 C3 CH50下降持续下降持续8周周肾肾炎炎综综合征合征1010实验室检查尿改变 100%镜下血尿，40%肉眼血尿肾炎并发症并发症急性高血压脑病急性高血压脑病急性左心衰、肺水肿急性左心衰、肺水肿急性肾衰急性肾衰肾肾炎炎综综合征合征1111并发症急性高血压脑病肾炎综合征11诊诊 断断前驱感染史前驱感染史肾炎综合征表现肾炎综合征表现尿异常尿异常 C C3 3 1-21-2周病情自动减轻，周病情自动减轻，1-21-2月自然痊愈月自然痊愈病程病程22月，病情加重，行肾活检月，病情加重，行肾活检肾肾炎炎综综合征合征1212诊 断前驱感染史肾炎综合征12治治 疗疗休息休息 绝对卧床休息绝对卧床休息限水限盐限水限盐对症治疗对症治疗 利尿利尿 降压降压其它其它 控制残存感染灶控制残存感染灶 青霉素青霉素 不用激素不用激素 不用莨菪类药物不用莨菪类药物肾肾炎炎综综合征合征1313治 疗休息 绝对卧床休息肾炎综合征13预预 后后预后良好，预后良好，95%95%以上自愈以上自愈避免避免“错误的结论引出错误的经验错误的结论引出错误的经验”肾肾炎炎综综合征合征1414预 后预后良好，95%以上自愈避免“错误的结论引出错误的经慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎起病隐匿起病隐匿不同程度水肿、高血压、尿改变、贫血、不同程度水肿、高血压、尿改变、贫血、肾功能损害肾功能损害病情反复发作、病程漫长、最终发展为病情反复发作、病程漫长、最终发展为ESRD无特效药物治疗，预后不佳无特效药物治疗，预后不佳肾肾炎炎综综合征合征1515慢性肾小球肾炎起病隐匿肾炎综合征15 免疫反应免疫反应启动启动 健存肾单位学说健存肾单位学说 病变进展、病情恶化病变进展、病情恶化 高血压高血压 恶性循环恶性循环病病 因因绝大多数病因不清绝大多数病因不清极少数来自极少数来自AGN 机机 制制肾肾炎炎综综合征合征1616 免疫反应启动病 因绝大多数病因不清机 多种多样多种多样 M MS SPGNPGN、MPGNMPGN、FSGSFSGS交叉存在交叉存在相互转化相互转化共同特点共同特点 不同程度小球硬化、小管萎缩、不同程度小球硬化、小管萎缩、间质纤维化间质纤维化病病 理理肾肾炎炎综综合征合征1717多种多样 MSPGN、MPGN、FSGS病 理肾炎综合征临床表现临床表现水肿水肿 可有可有/无无高血压高血压 （不同程度）（不同程度）蛋白尿蛋白尿 1-3 1-3g/24hg/24h镜下血尿镜下血尿 可有可有/无无肾功能不全肾功能不全 （不同程度）（不同程度）肾肾炎炎综综合征合征1818临床表现水肿 可有/无肾炎综合征18诊诊 断断起病隐匿，无明确病史起病隐匿，无明确病史不同程度尿改变不同程度尿改变不同程度肾功能损害不同程度肾功能损害肾体积正常肾体积正常/缩小缩小排除继发性肾炎排除继发性肾炎慢性肾炎是慢性肾小慢性肾炎是慢性肾小球疾病的球疾病的“垃圾箱垃圾箱”肾肾炎炎综综合征合征1919诊 断起病隐匿，无明确病史慢性肾炎是慢性肾小球疾病的“垃鉴别诊断鉴别诊断高血压肾小动脉硬化高血压肾小动脉硬化与与AGNAGN、RPGNRPGN区别区别AlportAlport综合征综合征肾肾炎炎综综合征合征2020鉴别诊断高血压肾小动脉硬化肾炎综合征20治疗治疗原则原则 不可逆转，无神丹妙药不可逆转，无神丹妙药 关键关键 一般治疗一般治疗+对症处理对症处理 目的目的 延缓肾功能不全延缓肾功能不全肾肾炎炎综综合征合征2121治疗原则 不可逆转，无神丹妙药肾炎综合征21方法方法 避免肾损害加重因素：药物、感染等避免肾损害加重因素：药物、感染等 低蛋白饮食低蛋白饮食 控制血压：限盐控制血压：限盐+药物（药物（ACEI+ARBACEI+ARB）降蛋白尿（降蛋白尿（ACEI+ARB+ACEI+ARB+中药）中药）延缓肾功能不全（延缓肾功能不全（ACEI+ARBACEI+ARB）治治 疗疗肾肾炎炎综综合征合征2222方法 避免肾损害加重因素：药物、感染等治 疗肾炎综合征隐匿性肾炎隐匿性肾炎有前驱感染史，潜伏期短有前驱感染史，潜伏期短病理特点病理特点 多为多为MsPGNMsPGN临床特点临床特点 单纯性血尿单纯性血尿/无症状性蛋白尿无症状性蛋白尿无特殊方法，避免感染，无特殊方法，避免感染，ACEIACEI应用应用肾肾炎炎综综合征合征2323隐匿性肾炎有前驱感染史，潜伏期短肾炎综合征23 IgAIgA或或IgAIgA为主的，伴或不伴为主的，伴或不伴C3C3沉沉积于系膜区或毛细血管壁积于系膜区或毛细血管壁 系膜细胞和系膜细胞和/或系膜基质增殖或系膜基质增殖 临床表现多样临床表现多样IgAIgA肾病肾病肾肾炎炎综综合征合征2424 IgA或IgA为主的，伴或不伴C3沉积于系膜区或毛细血IgAN以以IgAIgA和和C3C3为主的免为主的免疫复合物疫复合物沉积在系沉积在系膜区和毛膜区和毛细血管壁细血管壁肾肾炎炎综综合征合征2525IgAN以IgA和C3为主的免疫复合物沉积在系膜区和毛细血管IgAN肾肾炎炎综综合征合征2626IgAN肾炎综合征26亚洲发病率高亚洲发病率高与前驱感染有关与前驱感染有关以单纯性血尿、反复发作性血尿为临床特点以单纯性血尿、反复发作性血尿为临床特点免疫反应介导免疫反应介导分型治疗，分型治疗，20-25%20-25%进入尿毒症进入尿毒症肾肾炎炎综综合征合征2727亚洲发病率高肾炎综合征27临床表现临床表现青少年，男性多见青少年，男性多见前驱感染，潜伏期短前驱感染，潜伏期短肉眼血尿肉眼血尿 40 40镜下血尿镜下血尿/蛋白尿蛋白尿 1/3 1/3其他其他 肾病综合征肾病综合征 慢性肾炎慢性肾炎 高血压高血压肾肾炎炎综综合征合征2828临床表现青少年，男性多见肾炎综合征28辅助检查辅助检查尿检查尿检查 血尿血尿 100 100 小球源性血尿或混合型血尿小球源性血尿或混合型血尿 蛋白尿蛋白尿血清学血清学 IgAIgA升高升高 补体正常或升高补体正常或升高肾肾炎炎综综合征合征2929辅助检查尿检查 血尿 100 肾炎综合征2诊诊 断断 单纯血尿（小球源性）或伴蛋白尿单纯血尿（小球源性）或伴蛋白尿 肾活检肾活检 排除排除 薄基底膜肾病薄基底膜肾病家族史家族史+肾活检肾活检 AGN AGN 肾活检肾活检 紫癜性肾炎紫癜性肾炎 紫癜紫癜+关节关节+腹痛、黑便腹痛、黑便 狼疮性肾炎狼疮性肾炎 血清免疫学血清免疫学+肾活检肾活检肾肾炎炎综综合征合征3030诊 断 单纯血尿（小球源性）或伴蛋白尿肾炎综合征30自然病程自然病程持续性高血压持续性高血压持续性蛋白尿持续性蛋白尿肾病综合征肾病综合征发病时肾功能损害发病时肾功能损害20203030在在2020年内出现肾功能损害年内出现肾功能损害肾间质纤维化肾间质纤维化小管萎缩小管萎缩新月体形成新月体形成ACE基因多态性 DD型肾肾炎炎综综合征合征3131自然病程持续性高血压2030在20年内出现肾功能损害肾间治治 疗疗单纯血尿单纯血尿 避免感冒，摘除扁桃腺避免感冒，摘除扁桃腺（90%90%自愈）自愈）大量蛋白尿大量蛋白尿按按“肾综肾综”处理（激素处理（激素+CTXCTX）急进性急进性GNGN MPMP冲击冲击+CTXCTX冲击冲击+血浆置换血浆置换慢性慢性GNGN ACEI+ARBACEI+ARB肾肾炎炎综综合征合征3232治 疗单纯血尿 避免感冒，摘除扁桃腺（90%自愈）肾