肾小球病概述培训ppt课件

泌尿系统疾病肾脏肾脏 肾病科肾病科输尿管输尿管膀胱膀胱尿道尿道 泌尿外科泌尿外科1肾小球病概述6/30/2024泌尿系统疾病肾脏 肾病科1 肾脏解剖图2肾小球病概述6/30/2024 肾脏解剖图2肾小球病概述8/12/202323肾小球病概述6/30/20243肾小球病概述8/12/20233肾脏疾病肾脏疾病n按解剖分类：按解剖分类：肾小球疾病、肾小管-间质疾病、肾血管疾病。n按功能分类：按功能分类：急性肾损伤、慢性肾脏病。急性肾损伤（AKI）：短时间内出现肾脏功能或结构异常（血肌酐升高、尿量减少）。慢性肾脏病（CKD）：肾脏损伤或肾小球率过滤60ml/min，时间3个月。（病理、尿检、影像学）4肾小球病概述6/30/2024肾脏疾病按解剖分类：肾小球疾病、肾小管-间质疾病、肾血管疾病4肾小球疾病的定义肾小球疾病的定义 肾小球疾病是一类以双肾肾小球受肾小球疾病是一类以双肾肾小球受累为主要病变的疾病，临床表现相累为主要病变的疾病，临床表现相似（如血尿、蛋白尿、水肿、高血似（如血尿、蛋白尿、水肿、高血压等、不同程度的肾功能损害），压等、不同程度的肾功能损害），但病因、发病机制、病理改变、病但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同。程和预后不尽相同。5肾小球病概述6/30/2024肾小球疾病的定义 肾小球疾病是一类以双肾肾小球受累为5分类分类原发性肾小球病原发性肾小球病：其发病原因不明，需其发病原因不明，需除外继发性及遗传性肾小球病后才能诊除外继发性及遗传性肾小球病后才能诊断断。继发性肾小球病继发性肾小球病：继发于全身性疾病的继发于全身性疾病的肾小球损害肾小球损害。（糖尿病肾病、狼疮性肾。（糖尿病肾病、狼疮性肾炎、多发性骨髓瘤等）炎、多发性骨髓瘤等）遗传性肾小球病遗传性肾小球病：是遗传基因突变所致是遗传基因突变所致的肾小球病的肾小球病。（。（Alport综合征）综合征）6肾小球病概述6/30/2024分类原发性肾小球病：其发病原因不明，需除外继发性及遗传性肾小6原发性肾小球病的原发性肾小球病的临床分型临床分型n n急性急性肾小球肾炎肾小球肾炎(acute glomerulonephritis，AGN)n n急进性急进性肾小球肾炎肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN)n慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis，CGN)n隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎(Latent glomerulonephritis)n肾病综合征肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)7肾小球病概述6/30/2024原发性肾小球病的临床分型急性肾小球肾炎(acute glom7原发性肾小球病的原发性肾小球病的病理分型病理分型8肾小球病概述6/30/2024原发性肾小球病的病理分型8肾小球病概述8/12/20238v肾脏疾病的基本病理改变：肾脏疾病的基本病理改变：1.肾小球：增生、硬化肾小球：增生、硬化2.肾小管：萎缩、坏死肾小管：萎缩、坏死3.肾间质：纤维化、水肿肾间质：纤维化、水肿4.肾血管：动脉硬化、玻璃样变性、肾血管：动脉硬化、玻璃样变性、动脉内膜增厚、动脉内膜增厚、小动脉纤维素样坏死小动脉纤维素样坏死9肾小球病概述6/30/2024肾脏疾病的基本病理改变：9肾小球病概述8/12/20239n按照病变累及的按照病变累及的肾小球肾小球比例分为：比例分为：局灶：局灶：病变肾小球数占肾小球的比例50%弥漫：弥漫：50%n按照累及的按照累及的毛细血管袢毛细血管袢比例分为：比例分为：节段：节段：病变血管袢占某个肾小球血管袢 总数的比例50%球性：球性：50%10肾小球病概述6/30/2024按照病变累及的肾小球比例分为：10肾小球病概述8/12/2010原发性肾小球病的原发性肾小球病的病理分型病理分型v肾小球轻微病变：肾小球轻微病变：肾小球微小病变肾小球微小病变v局灶性节段性病变：局灶性节段性病变：局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化v弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎：1、膜性肾病、膜性肾病 2、增生性肾炎、增生性肾炎（1）系膜增生性肾小球肾炎）系膜增生性肾小球肾炎（2）毛细血管内增生性肾小球肾炎（）毛细血管内增生性肾小球肾炎（3）系膜）系膜毛细血管性肾小球肾炎（毛细血管性肾小球肾炎（4）致密沉积物性肾小）致密沉积物性肾小球肾炎（球肾炎（5）新月体肾小球肾炎）新月体肾小球肾炎 3、硬化性肾小球肾炎、硬化性肾小球肾炎v未分类肾小球肾炎未分类肾小球肾炎11肾小球病概述6/30/2024原发性肾小球病的病理分型肾小球轻微病变：肾小球微小病变11肾1112肾小球病概述6/30/202412肾小球病概述8/12/20231213肾小球病概述6/30/202413肾小球病概述8/12/20231314肾小球病概述6/30/202414肾小球病概述8/12/20231415肾小球病概述6/30/202415肾小球病概述8/12/20231516肾小球病概述6/30/202416肾小球病概述8/12/20231617肾小球病概述6/30/202417肾小球病概述8/12/20231718肾小球病概述6/30/202418肾小球病概述8/12/20231819肾小球病概述6/30/202419肾小球病概述8/12/20231920肾小球病概述6/30/202420肾小球病概述8/12/20232021肾小球病概述6/30/202421肾小球病概述8/12/20232122肾小球病概述6/30/202422肾小球病概述8/12/20232223肾小球病概述6/30/202423肾小球病概述8/12/20232324肾小球病概述6/30/202424肾小球病概述8/12/20232425肾小球病概述6/30/202425肾小球病概述8/12/20232526肾小球病概述6/30/202426肾小球病概述8/12/20232627肾小球病概述6/30/202427肾小球病概述8/12/20232728肾小球病概述6/30/202428肾小球病概述8/12/20232829肾小球病概述6/30/202429肾小球病概述8/12/202329肾小球疾病的发病机制肾小球疾病的发病机制一、免疫反应一、免疫反应 体液免疫反应体液免疫反应 细胞免疫反应细胞免疫反应二、炎症反应二、炎症反应 炎症细胞炎症细胞 炎症介质炎症介质三、非免疫机制的作用三、非免疫机制的作用30肾小球病概述6/30/2024肾小球疾病的发病机制一、免疫反应 30肾小球病概述8/12/30体液免疫反应体液免疫反应一、肾小球抗原所致的原位免疫沉积物一、肾小球抗原所致的原位免疫沉积物 抗原是肾小球自身的结构成分抗原是肾小球自身的结构成分 血循环中有抗肾小球基底膜抗体血循环中有抗肾小球基底膜抗体 见于急进性肾炎见于急进性肾炎型、肺出血型、肺出血-肾炎综肾炎综合征合征31肾小球病概述6/30/2024体液免疫反应一、肾小球抗原所致的原位免疫沉积物 31肾小球病31二、二、非非肾小球抗原所致的原位免疫沉积物肾小球抗原所致的原位免疫沉积物 抗原抗原是是非肾性非肾性的的，这些抗原对肾组织这些抗原对肾组织具有亲合力具有亲合力，能能“植入植入”到肾小球毛细到肾小球毛细血管壁血管壁，与肾组织结合在一起形成与肾组织结合在一起形成“植植入入”抗原抗原，在肾小球在肾小球原位原位形成免疫沉积形成免疫沉积物物。一般认为一般认为上皮下的免疫复合物上皮下的免疫复合物皆为皆为原位形成。原位形成。血循环中没有抗肾小球基底膜抗体，血循环中没有抗肾小球基底膜抗体，也没有循环免疫复合物。也没有循环免疫复合物。见于膜性肾病。见于膜性肾病。32肾小球病概述6/30/2024二、非肾小球抗原所致的原位免疫沉积物 32肾小球病概述8/132三、循环免疫复合物滞留所致的肾小三、循环免疫复合物滞留所致的肾小球免疫沉积物球免疫沉积物 血循环中形成的免疫复合物沉积于肾小血循环中形成的免疫复合物沉积于肾小球引起炎症球引起炎症。一般认为循环免疫复合物仅能沉积于系一般认为循环免疫复合物仅能沉积于系膜区和（或）内皮下。膜区和（或）内皮下。血循环中可测到免疫复合物血循环中可测到免疫复合物。见于急进性肾炎见于急进性肾炎型、急性链球菌感染型、急性链球菌感染后肾炎、系膜增生性肾炎、系膜毛细血后肾炎、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎管性肾炎。33肾小球病概述6/30/2024三、循环免疫复合物滞留所致的肾小球免疫沉积物33肾小球病概述33细胞免疫反应细胞免疫反应肾炎动物模型提供了细胞免疫证肾炎动物模型提供了细胞免疫证据据。细胞免疫在某些类型肾炎（如微细胞免疫在某些类型肾炎（如微小病变型肾病小病变型肾病）发病机制中的）发病机制中的作用得到认可作用得到认可。34肾小球病概述6/30/2024细胞免疫反应肾炎动物模型提供了细胞免疫证据。34肾小球病概述34炎症反应炎症反应一、炎症细胞一、炎症细胞 单核单核 吞噬细胞、中性粒细胞、嗜酸吞噬细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及血小板等性粒细胞及血小板等：可产生炎症介质、：可产生炎症介质、分泌细胞外基质，造成肾小球炎症及慢分泌细胞外基质，造成肾小球炎症及慢性进展性损害。性进展性损害。肾小球固有细胞（如系膜细胞、内皮肾小球固有细胞（如系膜细胞、内皮细胞和上皮细胞）细胞和上皮细胞）：也可产生炎症介质、：也可产生炎症介质、分泌细胞外基质，造成肾小球炎症及慢分泌细胞外基质，造成肾小球炎症及慢性进展性损害。肾小球固有细胞不但是性进展性损害。肾小球固有细胞不但是被动受害者，而且是主动参与者。被动受害者，而且是主动参与者。35肾小球病概述6/30/2024炎症反应一、炎症细胞35肾小球病概述8/12/202335二、炎症介质二、炎症介质 与肾炎相关的炎症介质与肾炎相关的炎症介质 有：有：生物活性肽、生物活性酯、血管生物活性肽、生物活性酯、血管活性胺、补体、酶、凝血及纤溶活性胺、补体、酶、凝血及纤溶系统因子、细胞粘附分子、活性系统因子、细胞粘附分子、活性氧、活性氮。氧、活性氮。36肾小球病概述6/30/2024二、炎症介质36肾小球病概述8/12/202336非免疫机制作用非免疫机制作用剩余肾单位血液动力学改变：残存肾小剩余肾单位血液动力学改变：残存肾小球内血液灌注、跨膜压力、滤过压的球内血液灌注、跨膜压力、滤过压的“三高三高”现象促使肾小球硬化。现象促使肾小球硬化。大量蛋白尿：作为独立的致病因素参与大量蛋白尿：作为独立的致病因素参与肾脏病变过程。肾脏病变过程。高脂血症：低密度脂蛋白可刺激系膜细高脂血症：低密度脂蛋白可刺激系膜细胞增生并促进肾小球硬化。胞增生并促进肾小球硬化。37肾小球病概述6/30/2024非免疫机制作用剩余肾单位血液动力学改变：残存肾小球内血液灌注37临床表现临床表现n蛋白尿蛋白尿n血尿血尿n水肿水肿n高血压高血压n肾功能损害肾功能损害38肾小球病概述6/30/2024临床表现蛋白尿38肾小球病概述8/12/202338蛋白尿蛋白尿v正常人尿蛋白定性阴性，正常人尿蛋白定性阴性，24小时小时尿蛋白定量尿蛋白定量150mg/d，尿蛋白定，尿蛋白定性阳性，称蛋白尿。性阳性，称蛋白尿。v尿蛋白尿蛋白3.5g/d称大量蛋白尿称大量蛋白尿。39肾小球病概述6/30/2024蛋白尿正常人尿蛋白定性阴性，24小时尿蛋白定量150mg。39v正常肾小球滤过膜能允许分子量正常肾小球滤过膜能允许分子量4万道万道尔顿尔顿的蛋白质顺利通过，原尿中的蛋白的蛋白质顺利通过，原尿中的蛋白质主要为质主要为小小分子蛋白质。经肾小球滤过分子蛋白质。经肾小球滤过的蛋白质约的蛋白质约24g/d，95又被近曲小管又被近曲小管重吸收，因此正常人终尿中蛋白含量极重吸收，因此正常人终尿中蛋白含量极微，微，150mg/d。v肾小球滤过膜肾小球滤过膜由由肾小球毛细血管内皮细肾小球毛细血管内皮细胞胞、基底膜基底膜和和脏层上皮细胞构成脏层上皮细胞构成。40肾小球病概述6/30/2024正常肾小球滤过膜能允许分子量个个为血尿。为血尿。v升升尿含尿含毫升毫升血即呈现肉血即呈现肉眼血尿眼血尿43肾小球病概述6/30/2024血尿离心尿沉渣镜检每高倍视野红细胞个为血尿。43肾小球病43肾小球源性血尿产生的原因肾小球源性血尿产生的原因肾小球基底膜断裂，红细胞通过肾小球基底膜断裂，红细胞通过该裂缝挤出时受损；该裂缝挤出时受损；受损的红细胞通过肾小管各段受损的红细胞通过肾小管各段,又受不同渗透压和又受不同渗透压和pH作用，使作用，使红细胞变形，容积变小，甚至破红细胞变形，容积变小，甚至破裂。裂。44肾小球病概述6/30/2024肾小球源性血尿产生的原因肾小球基底膜断裂，红细胞通过该裂缝挤44n肾小球性血尿特点肾小球性血尿特点：、无痛性、全程性血尿、无痛性、全程性血尿、可呈镜下或肉眼血尿、可呈镜下或肉眼血尿、持续性或间歇发作性、持续性或间歇发作性、可为单纯性血尿，也可伴蛋白尿、可为单纯性血尿，也可伴蛋白尿、管型尿，如伴较大量蛋白尿和（或）管型尿，如伴较大量蛋白尿和（或）管型尿（特别是红细胞管型），多管型尿（特别是红细胞管型），多提示肾小球源性血尿。提示肾小球源性血尿。45肾小球病概述6/30/2024肾小球性血尿特点：45肾小球病概述8/12/202345帮助区分血尿来源的检查帮助区分血尿来源的检查新鲜尿沉渣相差显微镜检查：新鲜尿沉渣相差显微镜检查：肾小球源性血尿：畸形红细胞为主肾小球源性血尿：畸形红细胞为主 非肾小球源性血尿：红细胞为均一性，正常形态非肾小球源性血尿：红细胞为均一性，正常形态尿红细胞容积分布曲线：尿红细胞容积分布曲线：肾小球源性血尿：呈不对称曲线，呈小细胞性分布肾小球源性血尿：呈不对称曲线，呈小细胞性分布 非肾小球源性血尿：呈对称曲线非肾小球源性血尿：呈对称曲线 混合性血尿：呈双峰曲线混合性血尿：呈双峰曲线46肾小球病概述6/30/2024帮助区分血尿来源的检查新鲜尿沉渣相差显微镜检查：446水肿水肿n肾性水肿的基本病理生理改肾性水肿的基本病理生理改变为变为水钠潴留水钠潴留。n肾小球病时水肿可分为：肾肾小球病时水肿可分为：肾病性水肿、肾炎性水肿。病性水肿、肾炎性水肿。47肾小球病概述6/30/2024水肿肾性水肿的基本病理生理改变为水钠潴留。47肾小球病概述847肾病性水肿肾病性水肿n长期、大量蛋白尿造成长期、大量蛋白尿造成血浆蛋白过低血浆蛋白过低，血浆胶体渗透压降低，液体从血管内渗血浆胶体渗透压降低，液体从血管内渗入组织间隙，产生水肿；入组织间隙，产生水肿；n有效血容量减少有效血容量减少，刺激肾素，刺激肾素-血管紧张素血管紧张素-醛固酮系统活性增加，抗利尿激素分泌醛固酮系统活性增加，抗利尿激素分泌增加；增加；n原发于原发于肾内的钠、水潴留肾内的钠、水潴留因素在肾病性因素在肾病性 水肿上起一定作用。水肿上起一定作用。48肾小球病概述6/30/2024肾病性水肿长期、大量蛋白尿造成血浆蛋白过低，血浆胶体渗透压降48 肾病性水肿组织间隙蛋肾病性水肿组织间隙蛋白含量低，白含量低，1g/L，水肿多，水肿多从下肢开始。从下肢开始。49肾小球病概述6/30/2024 肾病性水肿组织间隙蛋白含量低，1g/L，水49肾炎性水肿肾炎性水肿 球球-管失衡：肾小球滤过率下降，而肾小管失衡：肾小球滤过率下降，而肾小管重吸收功能基本正常，造成管重吸收功能基本正常，造成“球球-管失管失衡衡”；肾小球滤过分数（肾小球滤过率肾小球滤过分数（肾小球滤过率/肾血浆肾血浆流量）下降，导致水钠潴留流量）下降，导致水钠潴留；毛细血管通透性增加、高血压等因素使毛细血管通透性增加、高血压等因素使水肿持续和加重水肿持续和加重。50肾小球病概述6/30/2024肾炎性水肿 球-管失衡：肾小球滤过率下降，而肾小管重吸收功能50 GFR，是指单位时间内两肾生成滤液，是指单位时间内两肾生成滤液的量，正常成人为的量，正常成人为80-120ml/min。每分钟肾血浆流量约每分钟肾血浆流量约660ml，故滤过，故滤过分数为分数为125/660=19%。这一结果说明，流经肾脏的血浆约这一结果说明，流经肾脏的血浆约1/5由肾小球滤入囊腔生成原尿。由肾小球滤入囊腔生成原尿。肾小球滤过率肾小球滤过率51肾小球病概述6/30/2024 GFR，是指单位时间内两肾生成滤液的量，正常成人为51 肾炎性水肿组织间隙蛋肾炎性水肿组织间隙蛋白含量高，水肿多从眼睑、白含量高，水肿多从眼睑、颜面部开始。颜面部开始。52肾小球病概述6/30/2024 肾炎性水肿组织间隙蛋白含量高，水肿多从眼睑、颜52高血压高血压n发生率：肾小球病常伴高发生率：肾小球病常伴高血压，慢性肾衰竭患者血压，慢性肾衰竭患者90%出现高血压。出现高血压。n危害：持续存在的高血压危害：持续存在的高血压会加速肾功能恶化。会加速肾功能恶化。53肾小球病概述6/30/2024高血压发生率：肾小球病常伴高血压，慢性肾衰竭患者90%出现高53n肾小球病高血压的发生机制肾小球病高血压的发生机制：钠、水潴留钠、水潴留：使血容量增加，引起容量使血容量增加，引起容量依赖性高血压依赖性高血压；肾素分泌增多肾素分泌增多：肾实质缺血，刺激肾肾实质缺血，刺激肾素素-血管紧张素分泌增加，小动脉收缩，血管紧张素分泌增加，小动脉收缩，外周阻力增加，引起肾素依赖性高血压外周阻力增加，引起肾素依赖性高血压；肾内降压物质分泌减少肾内降压物质分泌减少：肾实质损害：肾实质损害后，肾内激肽释放酶后，肾内激肽释放酶-激肽生成减少，前激肽生成减少，前列腺素生成减少，也是肾性高血压的原列腺素生成减少，也是肾性高血压的原因因 之一。之一。54肾小球病概述6/30/2024肾小球病高血压的发生机制：54肾小球病概述8/12/202354肾功能损害肾功能损害v急性肾衰竭：见于急进性肾小球肾急性肾衰竭：见于急进性肾小球肾炎、急性肾小球肾炎；炎、急性肾小球肾炎；v一过性肾功能损害：见于部分急性一过性肾功能损害：见于部分急性肾小球肾炎；肾小球肾炎；v慢性肾衰竭：见于慢性肾小球肾炎、慢性肾衰竭：见于慢性肾小球肾炎、肾病综合征晚期。肾病综合征晚期。55肾小球病概述6/30/2024肾功能损害急性肾衰竭：见于急进性肾小球肾炎、急性肾小球肾炎；55