肺间质疾病诊断治疗课件

肺间质疾病的肺间质疾病的 诊断和治疗诊断和治疗北京协和医院呼吸科北京协和医院呼吸科许文兵许文兵 肺间质疾病的 诊断和治疗北京协和医院呼吸科肺间质纤维化肺间质纤维化u继发性肺间质纤维化继发性肺间质纤维化u各种感染各种感染,如病毒如病毒,细菌细菌u物理因素物理因素,如射线如射线,同位素的接触同位素的接触u化学因素化学因素:各种毒性气体各种毒性气体,包括药物包括药物u自身免疫性疾病自身免疫性疾病,如如,类风湿性关节炎类风湿性关节炎u部分少见疾病部分少见疾病,如结节病如结节病u特发性肺间质纤维化特发性肺间质纤维化肺间质纤维化继发性肺间质纤维化例患者的临床特点例患者的临床特点例患者的临床特点例患者的临床特点例患者的临床特点例患者的临床特点例患者的临床特点例患者的临床特点例患者的临床特点 *例以为首发或主要表现例以为首发或主要表现 *例于年内死于肺间质纤维化继发感染，呼吸衰竭。例于年内死于肺间质纤维化继发感染，呼吸衰竭。例患者的临床特点 *例以为首发或主要表现例患者的临床特点例患者的临床特点例患者的临床特点例患者的临床特点*例以为首发或主要表现例以为首发或主要表现。*例肺癌，例胸膜间皮瘤，例非何杰金氏淋巴瘤。例肺癌，例胸膜间皮瘤，例非何杰金氏淋巴瘤。*例于年内死于肺间质纤维化继发感染，呼例于年内死于肺间质纤维化继发感染，呼吸衰竭。吸衰竭。例患者的临床特点*例以为首发或主要表现。*例肺例的临床特点例的临床特点例的临床特点例的临床特点 *该例死于尿毒症该例死于尿毒症例的临床特点 *该例死于尿毒症例患者的临床特点例患者的临床特点例患者的临床特点例患者的临床特点 *例死于肺间质纤维化呼吸衰竭例死于肺间质纤维化呼吸衰竭例患者的临床特点 *例死于肺间质纤维化呼吸衰竭间质性肺炎的病理组织学分类间质性肺炎的病理组织学分类间质性肺炎的病理组织学分类间质性肺炎的病理组织学分类间质性肺炎的病理组织学分类 中发生率、严重度和死亡率中发生率、严重度和死亡率中发生率、严重度和死亡率中发生率、严重度和死亡率*指年内因呼吸衰竭死亡指年内因呼吸衰竭死亡 *国外无相应资料国外无相应资料 *均为患者均为患者 中发生率、严重度和死亡率*指年内因呼吸衰竭死亡 *肺的主要胸部线表现肺的主要胸部线表现肺的主要胸部线表现肺的主要胸部线表现肺的主要胸部线表现特发性肺纤维化（）u指原因不明以肺实质炎症（肺泡炎）和进行指原因不明以肺实质炎症（肺泡炎）和进行性肺间质纤维化为特征的肺病性肺间质纤维化为特征的肺病u这一概念自年代以后在北美得到广泛这一概念自年代以后在北美得到广泛 接受，接受，我国亦使用这一名称我国亦使用这一名称u 欧洲更常用的是隐原性致纤维化性肺泡炎欧洲更常用的是隐原性致纤维化性肺泡炎 （），与指的是同样的疾病），与指的是同样的疾病特发性肺纤维化（）指原因不明以肺实质炎症（肺泡炎）和进行性的临床特征u双肺底吸气相爆裂音双肺底吸气相爆裂音u胸片上双肺间质浸润影胸片上双肺间质浸润影u肺肺功功能能呈呈限限制制性性通通气气功功能能障障碍碍,气气体体交交换（弥散）障碍换（弥散）障碍u这些特点构成的临床诊断标准这些特点构成的临床诊断标准的临床特征双肺底吸气相爆裂音的临床特征u起初是一个临床概念起初是一个临床概念u即使年代，大多数仍靠临床标准诊断即使年代，大多数仍靠临床标准诊断u英国年发表的例病人研究表明：英国年发表的例病人研究表明：u病人无组织学资料病人无组织学资料,病人接受了病人接受了 经支气管肺经支气管肺活检活检,仅患者行开胸肺活检仅患者行开胸肺活检u在美国在美国,调查表明开胸肺活检病例只占调查表明开胸肺活检病例只占u在我国，开胸肺活检的比例更少在我国，开胸肺活检的比例更少的临床特征起初是一个临床概念的诊断步骤u:原因不明间质性肺疾病中最常见原因不明间质性肺疾病中最常见u肺肺间间质质病病诊诊断断和和鉴鉴别别诊诊断断从从病病史史和和查查 体开始体开始u结合血清学抗体检查结合血清学抗体检查,胸片逐步深入胸片逐步深入u排排除除职职业业或或环环境境相相关关性性肺肺病病、药药物物所所致致间间质质性性及及结结缔缔组组织织病病相相关关性性肺肺间间质质病病的诊断步骤:原因不明间质性肺疾病中最常见的诊断手段u剩下部分属于原因不明的间质性肺疾病u这些病例常需要多种辅助检查甚至肺活检才能确诊。u主要检查：常规胸片，肺功能、高分辨、支气管肺泡灌洗、肺组织活检u病理学类型的认识是近年诊断的重要进展u的开展使的影像学诊断水平有了长足的进步。的诊断手段剩下部分属于原因不明的间质性肺疾病组织病理学分型组织病理学分型u诊断者病理学上不一定都发展到纤维化程度诊断者病理学上不一定都发展到纤维化程度u是是一一个个临临床床名名称称，病病理理学学家家更更喜喜欢欢用用特特发发性性间间质质性性肺炎（）名称。肺炎（）名称。u年年，和和报报道道了了例例死死于于不不明明原原因因 的的弥弥漫漫性性肺肺间间质质纤纤维维化化病病人人，病病程程为为周周，病病 理理学学所所见见肺肺泡泡壁壁内内显显著著的的结结缔缔组组织织增增生生。此此后后 揌揌综综合合征征或或揌揌病病常常指指 对对肺肺间质纤维化的最早描述间质纤维化的最早描述组织病理学分型诊断者病理学上不一定都发展到纤维化程度组织病理学分型组织病理学分型u和报道的病例相对应的是急性间质性肺炎和报道的病例相对应的是急性间质性肺炎（）（）u年代以后，开胸肺活检的开展使人们对的年代以后，开胸肺活检的开展使人们对的病理学改变有更深入的了解病理学改变有更深入的了解u并发现临床上归于名下的疾病，按照并发现临床上归于名下的疾病，按照 病病理学表现可分为许多独立的类型理学表现可分为许多独立的类型组织病理学分型和报道的病例相对应的是急性间质性肺炎（）组织病理学分型组织病理学分型u年，首次对进行了组织年，首次对进行了组织 形态学分类，形态学分类，共分为五个类型：共分为五个类型：u寻常型（寻常型（）u脱屑型（脱屑型（）u闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎型（）闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎型（）u淋巴样型（淋巴样型（）u巨细胞型（巨细胞型（）组织病理学分型年，首次对进行了组织 形态学分类，共分为五个类组织病理学分型组织病理学分型u此后发现与免疫缺陷有关此后发现与免疫缺陷有关u是硬金属尘肺的表现是硬金属尘肺的表现u即即现现所所称称的的闭闭塞塞性性细细支支气气管管炎炎伴伴机机化化性性肺肺炎炎 （），也被称为隐原性机化性肺炎（）也被称为隐原性机化性肺炎（）u近十余年又提出了近十余年又提出了u急性间质性肺炎（）急性间质性肺炎（）u呼呼吸吸性性细细支支气气管管炎炎伴伴间间质质性性肺肺病病（）非非特特 异异性性间间质性肺炎质性肺炎()()。组织病理学分型此后发现与免疫缺陷有关组织病理学分型组织病理学分型u年和提出了的新的年和提出了的新的 分类方法，包括个病理分类方法，包括个病理学类型：学类型：u、u由于以小气道内肉芽机化闭塞为突由于以小气道内肉芽机化闭塞为突 出表现，出表现，故被认为不再属于的范畴故被认为不再属于的范畴u在临床和影像学表现方面均不易与在临床和影像学表现方面均不易与 相区别相区别u有些人仍把它归入或与一起研究有些人仍把它归入或与一起研究组织病理学分型年和提出了的新的 分类方法，包括个病理学类型：组织病理学分型组织病理学分型u根据等对例经开胸肺活检诊根据等对例经开胸肺活检诊 断的病人的断的病人的回顾性统计：回顾性统计：u u u u u u其余部分为支气管炎、过敏性肺炎、慢性其余部分为支气管炎、过敏性肺炎、慢性嗜酸性肺炎嗜酸性肺炎组织病理学分型根据等对例经开胸肺活检诊 断的病人的回顾性统计组织病理学分型组织病理学分型u是最常见的一种类型是最常见的一种类型u开胸肺活检只占总数的一小部分，开胸肺活检只占总数的一小部分，不经不经肺活检诊断又往往以典型的依靠临肺活检诊断又往往以典型的依靠临 床标床标准即可诊断的为主，准即可诊断的为主，u实际所占比例远远超过前述的实际所占比例远远超过前述的组织病理学分型是最常见的一种类型病理学特点u病变在空间分布和时间（新旧程度）上都病变在空间分布和时间（新旧程度）上都存在明显异质性：存在明显异质性：u正常与病变肺组织互相错杂，不同部位病正常与病变肺组织互相错杂，不同部位病变新旧参差。变新旧参差。u低倍镜下，不同视野病变可能截然不同：低倍镜下，不同视野病变可能截然不同：有些病灶处于活动性炎症期，有些处于明有些病灶处于活动性炎症期，有些处于明显纤维化期，一些则已呈蜂窝样改变，其显纤维化期，一些则已呈蜂窝样改变，其间还夹杂着正常肺组织间还夹杂着正常肺组织病理学特点病变在空间分布和时间（新旧程度）上都存在明显异质性病理学特点u可见成纤维细胞灶散布于上述可见成纤维细胞灶散布于上述各种病变之间各种病变之间u成纤维细胞灶是由活跃增殖的成纤维细胞灶是由活跃增殖的成纤维细胞和肌成纤维细胞聚集成纤维细胞和肌成纤维细胞聚集而成，多位于一层增生的而成，多位于一层增生的型肺型肺泡上皮之下泡上皮之下病理学特点可见成纤维细胞灶散布于上述各种病变之间病理学特点u梭形的细胞位于淡染的粘液样基质中，梭形的细胞位于淡染的粘液样基质中，长轴通常与肺泡间隔走向平行长轴通常与肺泡间隔走向平行u由于淡染的基质与邻近染色较深的肺实由于淡染的基质与邻近染色较深的肺实质形成明显对比，这些病灶即使在低倍质形成明显对比，这些病灶即使在低倍镜下也很容易被发现镜下也很容易被发现u成纤维细胞灶和胶原沉积的瘢痕或蜂窝成纤维细胞灶和胶原沉积的瘢痕或蜂窝样变同时存在是判断时间异质性的必要样变同时存在是判断时间异质性的必要条件，也是诊断的关键条件，也是诊断的关键病理学特点梭形的细胞位于淡染的粘液样基质中，长轴通常与肺泡间病理学特点u成纤维细胞灶在整个疾病过程成纤维细胞灶在整个疾病过程中持续存在，代表了该病活动性中持续存在，代表了该病活动性u组织学呈并不限于，其组织学呈并不限于，其 他肺间他肺间质病如结缔组织病合并肺间质病、质病如结缔组织病合并肺间质病、药物引起间质性肺病及石棉肺在药物引起间质性肺病及石棉肺在病理学也可有上述改变病理学也可有上述改变病理学特点成纤维细胞灶在整个疾病过程中持续存在，代表了该病活的临床表现u的临床表现符合人们对的一般理解的临床表现符合人们对的一般理解u多多发发生生于于中中年年人人群群，一一般般年年龄龄在在岁岁，男男女女比比接接近：近：u如如将将更更多多数数未未行行肺肺活活检检的的病病例例计计算算在在内内，则则平平均年龄接近岁均年龄接近岁u多为隐袭性，就诊时通常已有年病史多为隐袭性，就诊时通常已有年病史u临床表现上杵状指很常见临床表现上杵状指很常见u发热等全身性症状较少见发热等全身性症状较少见的临床表现的临床表现符合人们对的一般理解的临床表现u病程呈慢性进行性发展，仅病程呈慢性进行性发展，仅 病人对病人对糖皮质激素治疗有反应，常需用免疫糖皮质激素治疗有反应，常需用免疫抑制剂治疗，但效果不佳抑制剂治疗，但效果不佳u是慢性间质性肺炎中预后最差的一种是慢性间质性肺炎中预后最差的一种类型，死亡率达类型，死亡率达 ，平均存活，平均存活 时间年。时间年。的临床表现病程呈慢性进行性发展，仅 病人对糖皮质激素治疗病理学特点u年由等提出年由等提出u病理学特点；肺泡腔内均匀散布大量的巨病理学特点；肺泡腔内均匀散布大量的巨 噬细胞，肺泡间隔的炎症或纤维化相对较噬细胞，肺泡间隔的炎症或纤维化相对较 轻轻u肺泡结构通常无明显破坏，蜂窝样改变或肺泡结构通常无明显破坏，蜂窝样改变或 成纤维细胞灶极少见成纤维细胞灶极少见u肺泡腔内的巨噬细胞过去被误认为是从肺肺泡腔内的巨噬细胞过去被误认为是从肺 泡壁脱落的上皮细胞，故称之为脱屑性泡壁脱落的上皮细胞，故称之为脱屑性病理学特点年由等提出病理学特点u病变呈弥漫分布病变呈弥漫分布u镜下各视野所见大致相同，但常以细镜下各视野所见大致相同，但常以细支气管周围更显著支气管周围更显著u若肺泡腔内巨噬细胞聚集现象仅限于若肺泡腔内巨噬细胞聚集现象仅限于细支气管旁区域，而较远的肺泡未被细支气管旁区域，而较远的肺泡未被累及时，则称为呼吸性细支气管炎伴累及时，则称为呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（）间质性肺病（）病理学特点病变呈弥漫分布与临床特点u与的病人基本上都是吸烟者与的病人基本上都是吸烟者u从临床表现到病理学都很相似从临床表现到病理学都很相似u认为这两者实际上是同一疾病的不认为这两者实际上是同一疾病的不 同表现而已，同表现而已，由于是一个错误命名，改称由于是一个错误命名，改称 更为合适更为合适u病人多在岁，男女比约：病人多在岁，男女比约：u发病较隐袭，确诊时通常已有个月的病史发病较隐袭，确诊时通常已有个月的病史u以上的病人对糖皮质激素治疗有反应，部以上的病人对糖皮质激素治疗有反应，部 分病分病人能自行缓解人能自行缓解u的年死亡率只有的年死亡率只有与临床特点与的病人基本上都是吸烟者的病理学特点u也也称称为为加加速速性性间间质质性性肺肺炎炎或或弥弥漫漫性性肺肺泡泡损损伤伤（)机化期机化期u和所描述病例实际上与最相符和所描述病例实际上与最相符u的病理学特点为严重的弥漫性急性肺损伤的病理学特点为严重的弥漫性急性肺损伤u镜下可见弥漫性分布的活动性间质纤维化镜下可见弥漫性分布的活动性间质纤维化u主主要要由由增增殖殖的的成成纤纤维维细细胞胞和和肌肌成成纤纤维维细细胞胞构构成成,胶原沉积程度很轻胶原沉积程度很轻u可可见见急急性性肺肺损损伤伤的的其其他他表表现现:透透明明膜膜、小小动动脉脉血血 栓形成和鳞状上皮化生栓形成和鳞状上皮化生的病理学特点也称为加速性间质性肺炎或弥漫性肺泡损伤（)机化的临床特点u临床表现如同临床表现如同u起病急骤，病程凶险，死亡率，起病急骤，病程凶险，死亡率，多发生于月内多发生于月内u如病程能持续足够时间（一个如病程能持续足够时间（一个月以上），则可演变成为蜂窝肺月以上），则可演变成为蜂窝肺u对尚无有效的干预手段对尚无有效的干预手段的临床特点临床表现如同 临床特点u于年提出的一个的病理学类型于年提出的一个的病理学类型,有一部分病人病理学上有一部分病人病理学上并不能按、或这并不能按、或这 三种类型划分三种类型划分,将其另分为一组，称为将其另分为一组，称为非特异性间质性非特异性间质性 肺炎，含不能分类意思肺炎，含不能分类意思u越来越多研究表明并非垃圾桶式的杂乱组合越来越多研究表明并非垃圾桶式的杂乱组合,这些这些 病例病例许多临床共性足以与其他类型相区别许多临床共性足以与其他类型相区别u作为一个独立临床病理学实体看待，病理学上最需要作为一个独立临床病理学实体看待，病理学上最需要 与相鉴别，早期研究，就可能包括在之内与相鉴别，早期研究，就可能包括在之内 临床特点于年提出的一个的病理学类型,有一部分病人病理学上并病理特点：u在增厚的肺泡壁内含有不同程度的炎症和在增厚的肺泡壁内含有不同程度的炎症和纤维化，病灶可呈斑片状分布纤维化，病灶可呈斑片状分布u在时间上基本一致：不同部位的病变似乎在时间上基本一致：不同部位的病变似乎都是由发生于一个狭窄的时间段内的损伤都是由发生于一个狭窄的时间段内的损伤引起，并且共处于炎症纤维化进程中的同引起，并且共处于炎症纤维化进程中的同一阶段；一阶段；u同一标本上见不到的新老病灶共存的同一标本上见不到的新老病灶共存的 现现象象病理特点：在增厚的肺泡壁内含有不同程度的炎症和纤维化，病灶可的特点：u不不同同病病例例间间，纤纤维维化化程程度度可可有有很很大大差差异异,根据炎症与纤维化比例将病人分三组根据炎症与纤维化比例将病人分三组:u第第一一组组：只只有有细细胞胞性性炎炎症症而而几几乎乎没没有有纤纤 维维化化者者，约约占占一一半半；肺肺泡泡间间隔隔内内有有 明明显显的的慢慢性性炎炎症症细细胞胞浸浸润润，细细胞胞密密集集程程 度度超超过过其其他他各各型型。浸浸润润细细胞胞以以淋淋巴巴细细胞胞和和浆浆细胞为主，肺泡结构变形不明显细胞为主，肺泡结构变形不明显的特点：不同病例间，纤维化程度可有很大差异,根据炎症与纤维化的病理特点：u第二组：炎症与纤维化并存，约占第二组：炎症与纤维化并存，约占u该组可见胶原束和淋巴细胞及浆细胞互混杂，该组可见胶原束和淋巴细胞及浆细胞互混杂，偶有成纤维细胞灶，但为数甚少偶有成纤维细胞灶，但为数甚少u各视野病变较均匀，见不到象蜂窝样变明显的各视野病变较均匀，见不到象蜂窝样变明显的结构重建结构重建u第三组：以致密的间质胶原沉积为主第三组：以致密的间质胶原沉积为主u缺乏炎症及活动性纤维化表现者，占左右缺乏炎症及活动性纤维化表现者，占左右u病变给人的印象为陈旧的瘢痕组织而无病变给人的印象为陈旧的瘢痕组织而无 疾病疾病活动的表现活动的表现的病理特点：第二组：炎症与纤维化并存，约占的临床特点u 发病以中老年为主，平均岁，多发病以中老年为主，平均岁，多数病人数病人 岁，也有岁以下发病岁，也有岁以下发病u起病方式呈亚急性，从出现症状起病方式呈亚急性，从出现症状到诊断很到诊断很 少超过年，最近报道的少超过年，最近报道的一组例病一组例病 人就诊时平均病程只有人就诊时平均病程只有天天u的临床表现：咳嗽、呼吸困难和的临床表现：咳嗽、呼吸困难和双下双下 肺爆裂音，的病人有发热，肺爆裂音，的病人有发热，u杵状指少见，仅，与正好相反杵状指少见，仅，与正好相反的临床特点 发病以中老年为主，平均岁，多数病人 岁，也有岁的特点：u等报道例无一发热，有杵状指等报道例无一发热，有杵状指u部部分分病病人人伴伴有有可可能能与与病病因因相相关关的的因因素素如如结结缔缔组组织病、有机灰尘吸入及过去急性肺损伤史织病、有机灰尘吸入及过去急性肺损伤史u合合并并结结缔缔组组织织病病的的病病例例，肺肺部部表表现现可可先先于于其其他他 系统的症状系统的症状u对糖皮质激素的反应良好对糖皮质激素的反应良好u绝大部分病人症状能改善甚至完全缓解绝大部分病人症状能改善甚至完全缓解u目前报道的死亡目前报道的死亡u死亡的都是伴有纤维化的病例死亡的都是伴有纤维化的病例的特点：等报道例无一发热，有杵状指的主要特征u名名称称在在年年正正式式提提出出，并并逐逐 渐渐得得到到广广泛泛接受接受u病理学家早就注意到这组病人病理学家早就注意到这组病人u的的主主要要特特征征:从从细细支支气气管管到到肺肺泡泡 管管内内都都有有肉肉芽芽组组织织形形成成，肺肺泡泡腔腔内内也也 可可见见到到泡泡沫沫巨巨噬噬细细胞胞，肺肺泡泡壁壁有有轻轻度度 慢慢性性炎炎症细胞浸润症细胞浸润的主要特征名称在年正式提出，并逐 渐得到广泛接受的主要特征u样改变有多种病因，继发性样改变有多种病因，继发性 中最常见是结中最常见是结缔组织病伴发病变缔组织病伴发病变u找不到明确病因，则称为特发性找不到明确病因，则称为特发性u病人年龄以岁为多，通常病程病人年龄以岁为多，通常病程 个月以内，个月以内，部分患者发病时有类似流感的部分患者发病时有类似流感的 症状如发热、症状如发热、咽痛、浑身不适咽痛、浑身不适u一般无杵状指。一般无杵状指。的主要特征样改变有多种病因，继发性 中最常见是结缔组织病伴发的主要特征u病理学上有闭塞性细支气管炎，病理学上有闭塞性细支气管炎，在肺功能检查时并无阻塞性通气功在肺功能检查时并无阻塞性通气功能障碍的表现能障碍的表现u特发性预后良好特发性预后良好u以上对糖皮质激素有反应以上对糖皮质激素有反应u少数可自行缓解，死亡率约少数可自行缓解，死亡率约的主要特征病理学上有闭塞性细支气管炎，在肺功能检查时并无阻塞的病理学类型的意义u对的病理学类型的划分在很对的病理学类型的划分在很 大大程度上解释了长期以来观察到的程度上解释了长期以来观察到的在临床表现和治疗反应及在临床表现和治疗反应及 预后预后等方面的异质性等方面的异质性的病理学类型的意义对的病理学类型的划分在很 大程度上解释了长的临床特征与预后的因素u提示较好预后的因素有：提示较好预后的因素有：u女性年轻患者女性年轻患者,病程短病程短u呼吸困难和肺功能异常的程度较轻呼吸困难和肺功能异常的程度较轻u无低氧血症无低氧血症u影像学检查以磨玻璃样变为主影像学检查以磨玻璃样变为主u中淋巴细胞增多以及组织学表现为细胞中淋巴细胞增多以及组织学表现为细胞性炎症者性炎症者的临床特征与预后的因素提示较好预后的因素有：的临床特征与预后的因素u按组织学的炎症纤维化分级来判断预后最为按组织学的炎症纤维化分级来判断预后最为u 准确准确u组织学上以细胞丰富的活动性炎症为主，纤维组织学上以细胞丰富的活动性炎症为主，纤维化程度很轻（亦即早期病变）者对糖皮质激素化程度很轻（亦即早期病变）者对糖皮质激素反应较好，预后也相对较好反应较好，预后也相对较好u明显纤维化而较少炎症表现（晚期或终末明显纤维化而较少炎症表现（晚期或终末 期期病变）者治疗反应差，预后也差病变）者治疗反应差，预后也差u事实表明，按照组织病理学分型来判断预后比事实表明，按照组织病理学分型来判断预后比其他任何方法（包括按炎症纤维化比例分级其他任何方法（包括按炎症纤维化比例分级 的方法）都更为准确的方法）都更为准确的临床特征与预后的因素按组织学的炎症纤维化分级来判断预后最为的临床特征与预后的因素u细胞性炎症为主的病例之所以预后好细胞性炎症为主的病例之所以预后好 很可很可能其中包含了，能其中包含了，和的患者和的患者u过去很可能包括在中进行研究过去很可能包括在中进行研究,以纤维化为以纤维化为主的病例则大部分为主的病例则大部分为 u以往曾有人认为是由以细胞性炎以往曾有人认为是由以细胞性炎 症为主的症为主的病例发展而来的，或认为病例发展而来的，或认为 是的早期表现是的早期表现的临床特征与预后的因素细胞性炎症为主的病例之所以预后好 很可的临床特征u的早期病变既不是间质的慢性炎的早期病变既不是间质的慢性炎 症细症细胞浸润，也不是肺泡腔内的巨噬胞浸润，也不是肺泡腔内的巨噬 细胞细胞聚集，而是成纤维细胞灶聚集，而是成纤维细胞灶u电子显微镜及免疫组化的研究表明电子显微镜及免疫组化的研究表明:成成纤维细胞灶是先前的急性肺损伤病灶纤维细胞灶是先前的急性肺损伤病灶 的机化阶段的机化阶段u也不是的早期形式也不是的早期形式的临床特征的早期病变既不是间质的慢性炎 症细胞浸润，也不是肺的临床特征u的病例从以开始就表现出时的病例从以开始就表现出时 间间上的异质性上的异质性u不论是以细胞性炎症为主不论是以细胞性炎症为主 的第的第一组病人，还是以纤维化为主的一组病人，还是以纤维化为主的第三组病人都表现出时间上的一第三组病人都表现出时间上的一致性致性的临床特征的病例从以开始就表现出时 间上的异质性的临床特征u新新的的组组织织病病理理学学分分类类方方法法是是年年才才正正式提出的式提出的u平平时时阅阅读读文文献献时时应应注注意意，不不同同时时期期的研究中揑或揢等名词的实质的研究中揑或揢等名词的实质u 含义可能有细微的差异含义可能有细微的差异u过去是一个临床概念，因此其中过去是一个临床概念，因此其中u 包含了如上数种病理学类型包含了如上数种病理学类型的临床特征新的组织病理学分类方法是年才正式提出的的临床特征u是病理名称，用这名称是为是病理名称，用这名称是为 了了 与与 区别区别，的普，的普通只是说明的特别通只是说明的特别u的含义与临床所称的相同，也是一个笼统的称的含义与临床所称的相同，也是一个笼统的称谓谓u、和在病程或预后与、和在病程或预后与u 有明显差异，不符合人们对的一般印象有明显差异，不符合人们对的一般印象u越来越多的作者提倡将揑这一名称保留给越来越多的作者提倡将揑这一名称保留给u ，而不宜囊括另外几种类型。，而不宜囊括另外几种类型。的临床特征是病理名称，用这名称是为 了 与 区别，的普通高分辨高分辨u近十余年来发展的技术近十余年来发展的技术u普通相比主要有两处改进：普通相比主要有两处改进：u通过薄层扫描（）减少了影像叠通过薄层扫描（）减少了影像叠u 加造成的图形模糊加造成的图形模糊u图图形形重重建建时时采采用用高高空空间间频频率率算算法法，减减少少 了图像的光滑度，增加了空间分辨率，了图像的光滑度，增加了空间分辨率，u 重重建建出出来来的的图图像像结结构构清清晰晰，边边缘缘锐锐利利高分辨近十余年来发展的技术高分辨高分辨u高空间频率重建算法也使图像的高空间频率重建算法也使图像的 噪音增噪音增加，为肺野上的许多星点状影，加，为肺野上的许多星点状影，然而这然而这并不影响对肺组织的观察并不影响对肺组织的观察u标准扫描方案为：以的层标准扫描方案为：以的层 厚、的间隔从厚、的间隔从肺尖到肺底进行扫描肺尖到肺底进行扫描u病人所接受辐射量只相当于拍次普通胸病人所接受辐射量只相当于拍次普通胸片剂量片剂量高分辨高空间频率重建算法也使图像的 噪音增加，为肺野上的许多高分辨高分辨u以上两方面的改进，的图像以上两方面的改进，的图像 几乎可几乎可与大体解剖学标本相媲美与大体解剖学标本相媲美u肺脏观察能达到次级肺小叶水平肺脏观察能达到次级肺小叶水平u能清楚显示细小血管和支气能清楚显示细小血管和支气 管分支管分支以及小叶间隔等细微结构，以及小叶间隔等细微结构，从而为从而为间质性肺病的无创性诊断提间质性肺病的无创性诊断提 供了一供了一个有力手段个有力手段高分辨以上两方面的改进，的图像 几乎可与大体解剖学标本相媲美高分辨高分辨 u能发现胸片上尚未表现出来的早期病变能发现胸片上尚未表现出来的早期病变u判断肺组织是否正常方面也优于胸片判断肺组织是否正常方面也优于胸片u的敏感性和特异性均明显高于普通胸片的敏感性和特异性均明显高于普通胸片u图像更易解读，具更高的可信度图像更易解读，具更高的可信度u某些间质性肺病，表现比较特异，因而能据此某些间质性肺病，表现比较特异，因而能据此做出诊断：做出诊断：u结节病、外源性过敏性肺泡炎、朗罕细胞性组结节病、外源性过敏性肺泡炎、朗罕细胞性组织细胞增多症、淋巴管肌瘤病以及淋巴管炎样织细胞增多症、淋巴管肌瘤病以及淋巴管炎样癌癌高分辨 能发现胸片上尚未表现出来的早期病变在的基本改变u磨玻璃样改变、不规则线状或网格状影、牵引磨玻璃样改变、不规则线状或网格状影、牵引性支气管或细支气管扩张、斑片状实变影、小性支气管或细支气管扩张、斑片状实变影、小结节影以及蜂窝样改变结节影以及蜂窝样改变u磨玻璃样变磨玻璃样变:均匀薄雾状的透光减低区，在此均匀薄雾状的透光减低区，在此区域内的血管和支气管纹理并不被掩盖区域内的血管和支气管纹理并不被掩盖u磨玻璃样改变体现肺泡间隔的增厚或气腔的部磨玻璃样改变体现肺泡间隔的增厚或气腔的部分充盈，其原因可是炎症细胞的浸润，亦可能分充盈，其原因可是炎症细胞的浸润，亦可能由间质纤维化所致由间质纤维化所致在的基本改变磨玻璃样改变、不规则线状或网格状影、牵引性支气管在的基本改变u当磨玻璃样改变区域内同时存在不当磨玻璃样改变区域内同时存在不规则线状影及牵引性支气管扩张时，规则线状影及牵引性支气管扩张时，肺泡壁的增厚含有纤维化的成分肺泡壁的增厚含有纤维化的成分u当磨玻璃样改变不伴牵引性支气管当磨玻璃样改变不伴牵引性支气管扩张时，所对应的病理改变通常就是扩张时，所对应的病理改变通常就是细胞性炎症细胞性炎症在的基本改变当磨玻璃样改变区域内同时存在不规则线状影及牵引性在的基本改变u牵引性支气管扩张为外周性支气管分支的牵引性支气管扩张为外周性支气管分支的不规则扩张，较少累及中心性支气管不规则扩张，较少累及中心性支气管u后者的软骨完整，受纤维疤痕组织牵拉后者的软骨完整，受纤维疤痕组织牵拉u外周支气管分支的管壁内岛状分布的软骨外周支气管分支的管壁内岛状分布的软骨则难以抵抗外力的牵拉则难以抵抗外力的牵拉u不规则线状影或网格状影反映小叶间隔的不规则线状影或网格状影反映小叶间隔的增厚、水肿或纤维化增厚、水肿或纤维化u至于它是否提示病变的不可逆性尚有争议至于它是否提示病变的不可逆性尚有争议在的基本改变牵引性支气管扩张为外周性支气管分支的不规则扩张，在的基本改变u片状实变影：原有气腔被细胞性或非细胞片状实变影：原有气腔被细胞性或非细胞性物质占据所致，肺泡腔内泡沫细胞的积性物质占据所致，肺泡腔内泡沫细胞的积聚，或肺泡腔、肺泡管被肉芽组织充盈，聚，或肺泡腔、肺泡管被肉芽组织充盈，以及显微镜下蜂窝样变的肺组织被粘液栓以及显微镜下蜂窝样变的肺组织被粘液栓填均可产生片状实变影填均可产生片状实变影u小结节状影：由局部肺泡间隔明显增厚或小结节状影：由局部肺泡间隔明显增厚或肺泡腔被填塞的结果肺泡腔被填塞的结果在的基本改变片状实变影：原有气腔被细胞性或非细胞性物质占据所在的基本改变u蜂蜂窝窝样样改改变变:晚晚期期纤纤维维化化表表现现，是是肺肺泡泡结结构构严严重重破坏的结果，胸膜下区最明显破坏的结果，胸膜下区最明显u病病变变不不断断进进展展，肺肺泡泡上上皮皮与与基基底底膜膜破破坏坏，肺肺泡泡腔腔被炎症组织占据，肺泡间隔增厚纤维化并融合被炎症组织占据，肺泡间隔增厚纤维化并融合u肺肺泡泡腔腔内内纤纤维维化化组组织织又又被被增增殖殖的的型型肺肺泡泡上上皮皮重重新覆盖，形成新的气腔结构新覆盖，形成新的气腔结构u这这一一肺肺泡泡反反复复塌塌陷陷再再组组合合过过程程的的最最终终结结果果就就是是 肉眼观察到的蜂窝样结构肉眼观察到的蜂窝样结构在的基本改变蜂窝样改变:晚期纤维化表现，是肺泡结构严重破坏在的特征u双双肺肺网网格格状状影影及及胸胸膜膜下下蜂蜂窝窝样样改改变变，在在 肺外周部和下叶肺组织更显著肺外周部和下叶肺组织更显著u牵牵引引性性支支气气管管扩扩张张常常见见，也也可可见见到到磨磨玻玻 璃样改变，但不是主要病变璃样改变，但不是主要病变u随随诊诊可可发发现现磨磨玻玻璃璃样样变变在在糖糖皮皮质质激激素素治治疗疗下下并并不不消消失失，并并在在原原先先磨磨玻玻璃璃样样 区区域域内内出现新的蜂窝样改变出现新的蜂窝样改变u无胸膜下蜂窝样变，很不利于诊断无胸膜下蜂窝样变，很不利于诊断在的特征双肺网格状影及胸膜下蜂窝样改变，在 肺外周部和下叶肺在的特征u以双侧磨玻璃样影为主要特征以双侧磨玻璃样影为主要特征u病变在分布上与相似，的病人以病变在分布上与相似，的病人以 胸膜下胸膜下分布为主分布为主u半数病人有不规则线状影半数病人有不规则线状影u病人可见类似蜂窝样变的小囊状影分病人可见类似蜂窝样变的小囊状影分 布布于磨玻璃样变区内，占总体病变的于磨玻璃样变区内，占总体病变的u不引起支气管合肺血管纹理走行的改变不引起支气管合肺血管纹理走行的改变在的特征以双侧磨玻璃样影为主要特征在的特征u相相应应部部位位活活检检并并未未发发现现组组织织学学上上的的蜂蜂窝窝样样变变，部部分分病病人人见见到到有有扩扩张张的的肺肺泡泡管管或或细细支支气气管管，小小囊状影可随治疗后病情改善而消失囊状影可随治疗后病情改善而消失u推推测测的的囊囊状状影影与与的的蜂蜂窝窝样样变变不不一一样样，可可 能能是是肺肺泡管或细支气管的可逆性扩张引起泡管或细支气管的可逆性扩张引起u大大多多数数情情况况下下，的的磨磨玻玻璃璃样样变变范范围围更更广广而而 囊囊状状改变较轻，不难与相鉴别改变较轻，不难与相鉴别在的特征相应部位活检并未发现组织学上的蜂窝样变，部分病人见在的主要特征u弥弥漫漫性性分分布布的的双双侧侧气气腔腔实实变变影影，以以中下肺为著中下肺为著u常伴双侧片状或弥漫的磨玻璃样影常伴双侧片状或弥漫的磨玻璃样影u由由于于突突出出的的病病程程特特点点，很很容容易易 与与其他类型的相区别其他类型的相区别在的主要特征弥漫性分布的双侧气腔实变影，以中下肺为著 在 的特征u双肺磨玻璃样影，呈片状分布，多见于胸膜双肺磨玻璃样影，呈片状分布，多见于胸膜下区域，常伴小片实变影下区域，常伴小片实变影u可见不规则线状影及牵引性支气管扩张可见不规则线状影及牵引性支气管扩张u蜂窝样变报道很不一致，发生率不等蜂窝样变报道很不一致，发生率不等u即使蜂窝样变，其所占总体病变的比例也很即使蜂窝样变，其所占总体病变的比例也很小小u伴蜂窝样变的患者在组织学上以第三组（纤伴蜂窝样变的患者在组织学上以第三组（纤维化型）病人为主维化型）病人为主 在 的特征双肺磨玻璃样影，呈片状分布，多见于胸膜下区域，常在表现u双双侧侧实实变变影影,以以胸胸膜膜下下或或细细支支气气管管旁旁区区分分布布u可可见见到到磨磨玻玻璃璃样样影影、不不规规则则线线状状影影及及小小结结节影，但没有蜂窝样改变节影，但没有蜂窝样改变u与与相相比比，以以实实变变为为主主而而 以以磨磨玻玻璃璃样样变变为为主，而且很少导致主，而且很少导致 肺结构畸形肺结构畸形在表现双侧实变影,以胸膜下或细支气管旁区分布在的特征u结合适当的临床表现，凭诊结合适当的临床表现，凭诊 断的准断的准确率可达确率可达u其他各型一般不难与相鉴别其他各型一般不难与相鉴别u、和这些类型之间有、和这些类型之间有 时互相难以区时互相难以区分，需要组织学证据分，需要组织学证据 方能诊断方能诊断在的特征结合适当的临床表现，凭诊 断的准确率可达的特征（判断预后）u能比较准确地反映病变的炎症纤维能比较准确地反映病变的炎症纤维u 化的程度，故能用来判断治疗反应化的程度，故能用来判断治疗反应 和预和预后后u磨玻璃样变或片状实变为主而无牵引性磨玻璃样变或片状实变为主而无牵引性 支支气管扩张时，相当组织学的活动性或细胞气管扩张时，相当组织学的活动性或细胞性病变，糖皮质激素疗效良好性病变，糖皮质激素疗效良好u以不规则线状网状影和蜂窝样变为主时，以不规则线状网状影和蜂窝样变为主时，病变以纤维化为主，通常糖皮质激素治疗病变以纤维化为主，通常糖皮质激素治疗无效，预后较差无效，预后较差的特征（判断预后）能比较准确地反映病变的炎症纤维：的作用u在在需需要要有有组组织织学学证证据据的的病病例例，尚能指导肺活检的方式尚能指导肺活检的方式 和部位。和部位。：的作用在需要有组织学证据的病例，尚能指导肺活检的方式：肺功能检查：肺功能检查u肺肺间间质质病病肺肺功功能能特特征征:限限制制性性通通气气功功能能障障 碍和气体交换（弥散）障碍碍和气体交换（弥散）障碍u限限制制性性通通气气功功能能障障碍碍：肺肺间间质质的的纤纤维维化化导导致致肺肺组组织织的的弹弹性性变变小小，僵僵硬硬不不易易膨膨胀胀，故故肺活量减少肺活量减少u肺肺泡泡间间隔隔增增厚厚和和肺肺泡泡腔腔被被炎炎症症组组织织填填充充也也导致肺容量降低。导致肺容量降低。：肺功能检查肺间质病肺功能特征:限制性通气功能障 碍和气体交：肺功能检查：肺功能检查u肺间质纤维化时，气管因受周围纤维瘢痕组肺间质纤维化时，气管因受周围纤维瘢痕组 织的牵引扩张，气流速度相对于肺容积可能织的牵引扩张，气流速度相对于肺容积可能 保持高于正常的水平，体现正常保持高于正常的水平，体现正常 或偏高或偏高u气体交换障碍气体交换障碍:肺泡毛细血管的破坏导致气肺泡毛细血管的破坏导致气体交换面积减少体交换面积减少,肺内比例失调肺内比例失调u肺泡间隔增厚使弥散距离增加肺泡间隔增厚使弥散距离增加u气体交换障碍常用指标气体交换障碍常用指标 降低降低：肺功能检查肺间质纤维化时，气管因受周围纤维瘢痕组 织的牵引：肺功能检查：肺功能检查u肺功能正常或阻塞性通气功能障碍均不肺功能正常或阻塞性通气功能障碍均不 能作为排除肺间质病的依据，疾病早期能作为排除肺间质病的依据，疾病早期 肺功能测验可能正常肺功能测验可能正常u吸烟患者，肺容积可能一直保持正常，吸烟患者，肺容积可能一直保持正常，这多是由同时合并的肺气肿引起这多是由同时合并的肺气肿引起u通过检查可以发现肺气肿病变通过检查可以发现肺气肿病变u伴气道阻塞表现间质性肺疾病主要有结伴气道阻塞表现间质性肺疾病主要有结 节病、朗罕细胞性组织细胞增多症以及节病、朗罕细胞性组织细胞增多症以及 淋巴管肌瘤病淋巴管肌瘤病：肺功能检查肺功能正常或阻塞性通气功能障碍均不 能作为排除肺：肺功能检查：肺功能检查u 可大致评估疾病的严重程度可大致评估疾病的严重程度u反映疾病的变化反映疾病的变化u肺活量和一氧化碳弥散率最常用。肺活量和一氧化碳弥散率最常用。u运运动动试试验验的的价价值值仍仍有有争争议议，运运动动实实验验测测 定定运运动动前前后后或或的的变变化化能能更更好好 地地反反映映疾疾病病的的总总体体程程度度，但但也也有相反结果有相反结果：肺功能检查 可大致评估疾病的严重程度：支气管肺泡灌洗：支气管肺泡灌洗u对没有确诊作用对没有确诊作用u能能排排除除其其他他一一些些疾疾病病如如感感染染、肺肺出出血血肺肺泡泡蛋蛋白白沉沉积积症症、朗朗罕罕细细胞胞性性组组织织细细胞增多症及一些职业性肺病胞增多症及一些职业性肺病u对对结结节节病病和和外外原原性性过过敏敏性性肺肺泡泡炎炎有有提提示诊断的作用示诊断的作用：支气管肺泡灌洗对没有确诊作用；支气管肺泡灌洗的价值；支气管肺泡灌洗的价值u仅限于帮助估测治疗反应和预后仅限于帮助估测治疗反应和预后u中中以以淋淋巴巴细细胞胞增增多多为为主主者者对对糖糖皮皮质质激素反应较好，预后相应较好激素反应较好，预后相应较好u嗜嗜中中性性细细胞胞和和嗜嗜算算细细胞胞增增多多为为主主者者，糖糖皮皮质质激激素素效效果果不不如如细细胞胞毒毒性性药药物物，这些病人预后较差这些病人预后较差；支气管肺泡灌洗的价值仅限于帮助估测治疗反应和预后：支气管肺泡灌洗的价值：支气管肺泡灌洗的价值u中淋巴细胞、嗜中性细胞及嗜酸细胞计数中淋巴细胞、嗜中性细胞及嗜酸细胞计数并不能反映疾病活动度并不能反映疾病活动度u不同类型病人中细胞亚群也有差异不同类型病人中细胞亚群也有差异u患者通常比例倒置，平均患者通常比例倒置，平均 为为u炎症为主患者倒置更为明显，可达；炎症为主患者倒置更为明显，可达；患患者平均为者平均为：支气管肺泡灌洗的价值中淋巴细胞、嗜中性细胞及嗜酸细胞计数并：肺组织活检：肺组织活检u经支气管肺活检（）经支气管肺活检（）u外科开胸肺活检（）外科开胸肺活检（）u经经胸胸腔腔镜镜肺肺活活检检尤尤其其电电视视引引导导下下的的胸胸腔腔镜镜肺活检开展，使外科肺活检便于进行肺活检开展，使外科肺活检便于进行u与与开开胸胸肺肺活活检检相相比比，肺肺活活检检窥窥视视范范 围围广广，损伤小损伤小u易于接受并能缩短术后住院时间易于接受并能缩短术后住院时间：肺组织活检经支气管肺活检（）：临床上经常遇到的问题u病人是否需要进行组织学检查，以及病人是否需要进行组织学检查，以及用何种检查方法用何种检查方法u当患者的表现已经是明显的网格样变当患者的表现已经是明显的网格样变甚至蜂窝样变时，结合适当的临床表甚至蜂窝样变时，结合适当的临床表现足以诊断现足以诊断u此时肺活检结果对病人的临床处理并此时肺活检结果对病人的临床处理并无另加的价值无另加的价值：临床上经常遇到的问题病人是否需要进行组织学检查，以及用何种：临床上经常遇到的问题u年轻患者，临床和影像学表现均非典型时，年轻患者，临床和影像学表现均非典型时，考虑长期使用潜在细胞毒性药物的利考虑长期使用潜在细胞毒性药物的利 弊，弊，应争取获得组织学证据应争取获得组织学证据u原因不明间质性肺病开胸肺活检指征：原因不明间质性肺病开胸肺活检指征：u年龄在岁以下年龄在岁以下u无家族史，无结缔组织病，病情进展较快，无家族史，无结缔组织病，病情进展较快，伴伴 发热、盗汗、消瘦等系统性症状发热、盗汗、消瘦等系统性症状u有咯血、反复气胸、外周血管炎或不能解有咯血、反复气胸、外周血管炎或不能解释的释的 肺动脉高压肺动脉高压：临床上经常遇到的问题年轻患者，临床和影像学表现均非典型时，：临上经常遇到的问题：u原因不明间质性肺病开胸肺活检指征：原因不明间质性肺病开胸肺活检指征：u影像学表现不典型：影像学表现不典型：u胸片或以磨玻璃样变或斑片结节状影为主胸片或以磨玻璃样变或斑片结节状影为主u分布上的不典型分布上的不典型u以上肺叶为主或呈单侧或中心性分布以上肺叶为主或呈单侧或中心性分布u肺门或纵隔淋巴结肿大肺门或纵隔淋巴结肿大u有胸膜炎或胸膜增厚有胸膜炎或胸膜增厚：临上经常遇到的问题：原因不明间质性肺病开胸肺活检指征：临上经常遇到的问题u对于高龄（岁以上）患者对于高龄（岁以上）患者u心肺功能极差心肺功能极差u安静时亦有明显低氧的病人安静时亦有明显低氧的病人u手术风险较大，通常不提倡外科肺活检手术风险较大，通常不提倡外科肺活检u为排除特殊疾病，可考虑经支气管肺活为排除特殊疾病，可考虑经支气管肺活 检或支气管肺泡灌洗检或支气管肺泡灌洗u不愿意有创性检查病人，可先做经验性不愿意有创性检查病人，可先做经验性 治疗，如无效则再动员肺组织活检治疗，如无效则再动员肺组织活检：临上经常遇到的问题对于高龄（岁以上）患者：u受取材部位和标本量的限制，对弥受取材部位和标本量的限制，对弥 漫性肺疾病诊断价值有限漫性肺疾病诊断价值有限u只能对的病例作出诊断只能对的病例作出诊断u以诊断的通常是病变呈支气管中心以诊断的通常是病变呈支气管中心性分布的疾病性分布的疾病u以肉芽肿性疾病为主，如结节病、以肉芽肿性疾病为主，如结节病、过敏性肺泡炎、淋巴管炎、过敏性肺泡炎、淋巴管炎 样癌病样癌病等等：受取材部位和标本量的限制，对弥 漫性肺疾病诊断价值有限：u也能帮助排除感染性疾病和转移癌也能帮助排除感染性疾病和转移癌 或肺泡或肺泡癌癌u疑诊病例，因病变可能呈灶性分布，标本疑诊病例，因病变可能呈灶性分布，标本过小则根本不能反映病理学改变全貌过小则根本不能反映病理学改变全貌u所取少量组织无论反映是炎症还是所取少量组织无论反映是炎症还是 纤维化，纤维化，均只能作为非特异性病变，不能均只能作为非特异性病变，不能 据此诊断据此诊断或排除或排除：也能帮助排除感染性疾病和转移癌 或肺泡癌怀疑结节病或的病例u怀怀疑疑结结节节病病或或的的病病例例可可先先行行经经支支气气管肺活检管肺活检u结结果果仍仍不不支支持持诊诊断断则则考考虑虑开开胸胸肺肺活活检或胸腔镜下肺活检检或胸腔镜下肺活检u经支气管肺活检至少取块组织经支气管肺活检至少取块组织u及及时时用用福福尔尔马马林林液液固固定定，以以免免组组织织干燥萎陷，影响观察干燥萎陷，影响观察怀疑结节病或的病例怀疑结节病或的病例可先行经支气管肺活检开胸肺活检的诊断价值u诊断的最可靠标准诊断的最可靠标准u可使病例确诊可使病例确诊u肺活检标本不仅要有足够的量，还应具有肺活检标本不仅要有足够的量，还应具有足够代表性，故对活检部位也有要求足够代表性，故对活检部位也有要求u取块肉眼观察正常的肺组织，一块紧邻取块肉眼观察正常的肺组织，一块紧邻 明显病变部位，另一块则远离病变部位明显病变部位，另一块则远离病变部位u没有明显病变或以终末期病变为主的标本没有明显病变或以终末期病变为主的标本均属非特异性，没有诊断价值均属非特异性，没有诊断价值开胸肺活检的诊断价值诊断的最可靠标准开胸肺活检的诊断价值u有人提倡取单块肺组织有人提倡取单块肺组织u受累最明显肺叶，取有显著炎症而很少纤受累最明显肺叶，取有显著炎症而很少纤维化部位，由此获得标本诊断率最高维化部位，由此获得标本诊断率最高u开胸肺活检或经胸腔镜肺活检标本大小要开胸肺活检或经胸腔镜肺活检标本大小要求：在膨胀后能达到求：在膨胀后能达到u标本质量，肺活检和效果相当标本质量，肺活检和效果相当u病情稳定者可采用肺活检病情稳定者可采用肺活检u上呼吸机的病人开胸肺活检上呼吸机的病人开胸肺活检开胸肺活检的诊断价值有人提倡取单块肺组织开胸肺活检的诊断价值u鉴于病理学分型对判断治疗和鉴于病理学分型对判断治疗和预后的重要性，对肺活检的病理预后的重要性，对肺活检的病理学诊断不应止于特发性肺纤维化学诊断不应止于特发性肺纤维化这一层次这一层次u应当进一步区分是属于哪一种应当进一步区分是属于哪一种类型的特发性间质性肺炎类型的特发性间质性肺炎开胸肺活检的诊断价值鉴于病理学分型对判断治疗和预后的重要性，