肺间质性疾病诊治思路课件

特发性肺纤维化急性加重特发性肺纤维化急性加重短期内症状，咳嗽，气短，低氧血症加重胸部影像学进展肺功能恶化预后差肺部感染多为诱发因素，也常合并存在或治疗后出现现在开发新药时，作为一项重要指标特发性肺纤维化急性加重短期内症状，咳嗽，气短，低氧血症加重1特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎UIP/IPF非非IPF的的IIP特发性间质性肺炎UIP/IPF2IPF vs NSIPIIP的鉴别IPF 和 NSIP 的鉴别IPF vs NSIPIIP的鉴别3 NSIP 临床表现临床表现 协和医院协和医院11例例 年龄稍轻年龄稍轻 平均平均46岁（岁（24-59岁）岁）病程稍短病程稍短 平均平均4.4个月（个月（1.5-7个月）个月）症状：咳嗽、气短、啰音等症状：咳嗽、气短、啰音等 与与UIP相仿相仿 NSIP 临床表现 4影像学表现影像学表现-1 X线平片线平片 中下肺野浸润性阴影中下肺野浸润性阴影 较均匀分布较均匀分布 可见间质纤维化影像可见间质纤维化影像影像学表现-1 X线平片 中下肺野5NSIP影像学表现影像学表现 -2 HRCT 磨玻璃样阴影磨玻璃样阴影 80%网状阴影和浸润性阴影并存网状阴影和浸润性阴影并存 52%实变实变 27%蜂窝状改变蜂窝状改变 仅仅4%NSIP影像学表现 -2 HRCT6NSIP 影像学NSIP 影像学7肺间质性疾病诊治思路课件8肺间质性疾病诊治思路课件9UIP和NSIP的临床特征的比较 UIP NSIP平均年龄约57岁约40-50岁起病情况隐匿、慢性病程亚急性隐匿起病症状干咳、呼吸困难，发热少见咳嗽、呼吸困难、消瘦发热(22-33%)杵状指25-50%10-35%HRCT网状间质性改变、蜂窝肺，病变以双肺基底部及胸膜下为主片状磨玻璃样改变。蜂窝肺少见，胸膜下明显BALF中性粒细胞增高淋巴细胞增高，CD4/CD8降低也可为中性粒细胞和嗜酸细胞增高病理新老病灶共存，蜂窝肺病变分布不均成纤维细胞灶病变在时相上具一致性含有不同程度的炎症和纤维化皮质激素治疗反应差好病死率约68%约11%对疾病的定义较确定尚不确定，有待进一步研究UIP和NSIP的临床特征的比较 UIP 10肺间质性疾病诊治思路课件11UIP vs COP病程较短 3个月咳嗽,气短咯痰ESR,C-反应蛋白 升高起病年龄 平均 55岁肺功能显示轻至中度限制性功能碍,DLco降低,仅少数患者表现气流受限可合并或不合并BOUIP vs COP病程较短 3个月12COP 影像学COP 影像学13BOOP in an 81-year-old womanBOOP in an 81-year-old woman14COP病理表现COP病理表现15IIP的鉴别诊断的鉴别诊断-COP Fig.1 transcutaneous lung biopsy specimen and CT of case AIIP的鉴别诊断-COP Fig.1 tran16施举红等，隐源性机化性肺炎18例临床病理特征 中结2006；29（3）167-170Fig.5Case DPre and post-treatmentTranscuta-neous specimen HEx200施举红等，隐源性机化性肺炎18例临床病理特征 中结2006；17IIP的鉴别诊断的鉴别诊断DIP，RBILD,LIP 和和 AIP 较少见，各较少见，各有其临床表现和病理形态上的特点有其临床表现和病理形态上的特点IIP的鉴别诊断DIP，RBILD,LIP 和 AIP 18DIP in a 42-year-old manNSIP in a 69-year-old womanDIP in a 42-year-old manNSIP i19Acute interstitial pneumoniaAcute eosinophilic pneumonia in a 28-year-old manAcute interstitial Acute eosin20ABPA in a 27-year-old womanDrug-induced eosinophilic pneumoniaABPA in a 27-year-old womanDru21Pneumonia due to influenza virusPneumonia due to adenovirus in a 15-year-old boy.Pneumonia due to influenza vir22Pneumonia due to herpes simplex virus type 1Pneumonia due to herpes simple23Pneumonia due to varicella-zoster virusPneumonia due to cytomegalovirusPneumonia due to varicella-zos24特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎首先需要临床的警觉，要想到这一类疾病需要鉴别影像学，尤其是高分辨CT的重要组织病理学诊断是不可少的侵入性诊断的使用特发性间质性肺炎首先需要临床的警觉，要想到这一类疾病需要鉴别25特发性间质性肺炎的诊断特发性间质性肺炎的诊断放射科专家的鉴别诊断肺病理专家的诊断常是最终决断特发性间质性肺炎的诊断放射科专家的鉴别诊断26特发性间质性肺炎的诊断特发性间质性肺炎的诊断支气管镜检查，支气管肺泡灌洗和经支气管肺活检经皮肺活检开胸肺活检，VATS的临床应用特发性间质性肺炎的诊断支气管镜检查，支气管肺泡灌洗和经支气管27特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎临床，放射和病理学科的综合诊断的共识是一重要的进展特发性间质性肺炎临床，放射和病理学科的综合诊断的共识是一重要28特发性间质性肺炎治疗进展特发性间质性肺炎治疗进展非IPF特发性间质性肺炎：NSIP,COP 以皮质激素治疗为主 DIP,RBILD 戒烟，皮质激素治疗 LIP 皮质激素辅以免疫抑制剂治疗 AIP 相似于ARDS的治疗，除急性呼吸 衰竭的处理以外，皮质激素应用。但病死率很高。特发性间质性肺炎治疗进展非IPF特发性间质性肺炎：29特发性间质性肺炎治疗进展特发性间质性肺炎治疗进展IPF治疗 由于单纯抗炎治疗，皮质激素治疗效果欠佳，已经不强调大剂量皮质激素的使用。加用免疫抑制剂也未能提高疗效。目前，抗纤维化药物的研究成为IPF治疗的热点课题。特发性间质性肺炎治疗进展IPF治疗30特发性肺纤维化治疗进展特发性肺纤维化治疗进展已经完成II期临床试验的新药：如N-乙酰半胱胺酸（富露诗）,干扰素-gamma,吡啡尼酮等，其有效性和安全性均有待上市后临床观察尚有其他不同治疗靶位药物在研发中，抗TNF-alpha抗体，抗TGF-beta,imatinib,rapamycin等特发性肺纤维化治疗进展已经完成II期临床试验的新药：如N-乙31特发性肺纤维化治疗进展特发性肺纤维化治疗进展 肺移植的研究与应用特发性肺纤维化治疗进展 肺移植的研究与应用32小小 结结随着对此类疾病的认识加深，患病率本身的增高，临床诊治的要求也在提高诊断过程中专业技术的要求，如TBLB,开胸肺活检，HRCT呼吸，放射和病理多学科综合诊断的必要有效治疗药物的开发更需要高端科技的介入小 结随着对此类疾病的认识加深，患病率本身的增33SARS影像学表现影像学表现SARS的的X线和线和CT基本影像表现为磨玻璃密度影像基本影像表现为磨玻璃密度影像和肺实变影像。和肺实变影像。SARS影像学表现SARS的X线和CT基本影像表现为磨玻璃34SARSSARS35SARSSARS36人禽流感人禽流感影像学表现影像学表现胸部影像学检查胸部影像学检查 重症患者胸部重症患者胸部X X线检查可显示单侧或双线检查可显示单侧或双侧肺炎，少数可伴有胸腔积液等侧肺炎，少数可伴有胸腔积液等人禽流感影像学表现胸部影像学检查 重症患者胸部X线检查37军团菌肺炎军团菌肺炎支原体肺炎支原体肺炎军团菌肺炎支原体肺炎38侵袭性肺曲菌病侵袭性肺曲菌病侵袭性肺曲菌病39AIDS-卡氏肺孢子虫肺炎卡氏肺孢子虫肺炎AIDS-卡氏肺孢子虫肺炎40金黄色葡萄球菌肺炎金黄色葡萄球菌肺炎肺炎链球菌肺炎肺炎链球菌肺炎金黄色葡萄球菌肺炎肺炎链球菌肺炎41AIDS-卡氏肺孢子虫肺炎卡氏肺孢子虫肺炎AIDS-金葡菌肺炎金葡菌肺炎AIDS-卡氏肺孢子虫肺炎AIDS-金葡菌肺炎42急性间质性肺炎急性间质性肺炎急性间质性肺炎43 谢谢 谢谢 大家的耐心大家的耐心！44