特发性血小板减少性紫癜本科内1ppt课件

特发性血小板减少性紫癜Idiopathicthrombocytopeniapurpura,ITP）特发性血小板减少性紫癜本科内11特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性vITP是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病特发性血小板减少性紫癜本科内12特发性血小板减少性紫癜本科内12ITP分型v急性型-多见于儿童v慢性型-好发于40岁以下的女性，v女：男约为4：1v广泛皮肤、粘膜或内脏出血v血小板减少v骨髓巨核细胞发育、成熟障碍v血小板生存时间缩短v抗血小板自身抗体出现特发性血小板减少性紫癜本科内13ITP分型急性型-多见于儿童特发性血小板减少性紫癜本科病因与发病机制v感染v免疫因素v肝脾的作用v遗传因素v其他因素特发性血小板减少性紫癜本科内14病因与发病机制感染特发性血小板减少性紫癜本科内14细菌或病毒感染与 ITP 发病有密切关系v80%的急性ITP患者，在发病前2周左右有上呼吸道感染史v慢性ITP患者，常因感染而致病情加重v部分ITP患者血中发现抗病毒抗体或免疫复合物，并证实抗体滴度和免疫复合物水平与血小板计数及寿命呈负相关。特发性血小板减少性紫癜本科内15细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系80%的急性ITP特发性血小板减少性紫癜本科内16特发性血小板减少性紫癜本科内16特发性血小板减少性紫癜本科内17特发性血小板减少性紫癜本科内17特发性血小板减少性紫癜本科内18特发性血小板减少性紫癜本科内18特发性血小板减少性紫癜本科内19特发性血小板减少性紫癜本科内19临床表现（急性型）n半数以上发生与儿童n80%以上在发病前1-2周有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史n起病急n出血广泛、严重，血小板低于20X109/L时，可有内脏出血n颅内出血是主要死因特发性血小板减少性紫癜本科内110临床表现（急性型）特发性血小板减少性紫癜本科内110临床表现（慢性型）n主要见于40岁以下青年妇女n起病隐袭，一般无前驱症状n多为皮肤、粘膜出血，严重内脏出血少见，月经过多较常见n感染可加重病情n部分病程超过半年者，可有轻度脾肿大特发性血小板减少性紫癜本科内111临床表现（慢性型）特发性血小板减少性紫癜本科内111实验室检查n血小板n骨髓象nPAIg及血小板相关补体（PAC3）n其他特发性血小板减少性紫癜本科内112实验室检查特发性血小板减少性紫癜本科内112血小板n急性型血小板多在20X109/L以下，慢性型血小板多在50X109/L左右n血小板平均体积偏大，易见大型血小板n出血时间延长，血块收缩不良n血小板功能一般正常特发性血小板减少性紫癜本科内113血小板特发性血小板减少性紫癜本科内113骨髓象n急性型骨髓巨核细胞轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核细胞显著增加n巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚，表现为巨核细胞体积变小，胞浆颗粒减少，幼稚巨核细胞增加n有血小板形成的巨核细胞显著减少特发性血小板减少性紫癜本科内114骨髓象特发性血小板减少性紫癜本科内114PAIg及血小板相关补体（PAC3）v80%以上ITP患者PAIg和PAC3阳性，主要抗体为IgG，亦可为IgM，偶有两种以上抗体同时出现特发性血小板减少性紫癜本科内115PAIg及血小板相关补体（PAC3）80%以上ITP患者P其他n90%以上患者血小板生存时间明显缩短n可有程度不等的正细胞正色素或小细胞低色素性贫血n少数可有溶血性贫血（Evans综合征，血小板减少症加上自身免疫性溶血性贫血(CoombsTest阳性）特发性血小板减少性紫癜本科内116其他特发性血小板减少性紫癜本科内116诊断v广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏v多次检查血小板计数减少v脾不大或轻度大v骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍v具备下列五项中任何一项A.泼尼松治疗有效B.脾切除治疗有效C.PAIg阳性D.PAc3阳性E.血小板生存时间缩短特发性血小板减少性紫癜本科内117诊断广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏特发性血小板减少性紫癜本科鉴别诊断需排除继发性血小板减少症，如再生障碍性贫血、白血病、系统性红班狼疮、药物性免疫性血小板减少症等过敏性紫癜特发性血小板减少性紫癜本科内118鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜本科内118治疗v一般治疗v糖皮质激素v脾切除v免疫抑制剂治疗v其他治疗v急性处理特发性血小板减少性紫癜本科内119治疗一般治疗特发性血小板减少性紫癜本科内119一般治疗v出血严重者应注意休息v血小板20X109/L，应输注单采血小板v止血药物的应用特发性血小板减少性紫癜本科内120一般治疗出血严重者应注意休息特发性血小板减少性紫癜本科内1糖皮质激素（一）作用机制v减少生成及减少抗原抗体反应v抑制单核-吞噬系统对血小板的破坏v改善毛细血管统透性v刺激骨髓造血及血小板向外周的释放特发性血小板减少性紫癜本科内121糖皮质激素（一）作用机制特发性血糖皮质激素（二）剂量和用法v常用泼尼松30-60mg/d，分次或顿服，病情严重者用等量地塞米松或甲泼尼松静脉滴注，好转后改口服，待血小板升至或接近正常后，逐渐减量（每周减5mg），最后以5-10mg/d维持治疗，持续3-6个月特发性血小板减少性紫癜本科内122糖皮质激素（二）剂量和用脾切除的适应症v正规糖皮质激素治疗3-6个月无效v泼尼松维持量每日需大于30mgv有糖皮质激素使用禁忌症v51Cr扫描脾区放射指数增高特发性血小板减少性紫癜本科内123脾切除的适应症正规糖皮质激素治疗3-6个月无效特发性血小板脾切除的禁忌症v年龄小于2岁v妊娠期v因其他疾病不能耐受手术脾切除治疗有效率为70%-90%特发性血小板减少性紫癜本科内124脾切除的禁忌症年龄小于2岁特发性血小板减少性紫癜本科内12免疫抑制剂治疗适应症v糖皮质激素或切脾疗效不佳者v有使用糖皮质激素或切脾禁忌症v与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量特发性血小板减少性紫癜本科内125免疫抑制剂治疗适应症特发性血小板减少性紫癜本科内125免疫抑制剂治疗常用药物v长春新碱-最常用，除免疫抑制外，还可能有促进血小板生成及释放，1mg/周，静脉滴注，4-6周一疗程v环磷酰按50-100mg/d，3-6周一疗程，出现疗效后渐减量，维持4-6周，或400-600mg/d，每3-4周一次v硫唑嘌呤100-200mg/d，口服，3-6周一疗程，随后20-50mg/d，维持8-12周特发性血小板减少性紫癜本科内126免疫抑制剂治疗常用药物长春新碱-最常用，除免疫抑制外，其他治疗v达那唑-合成雄性激素，300-600mg/d，口服，2-3个月一疗程，与糖皮质激素有协同作用v环胞菌素主要用于难治性ITP治疗，250-500mg/d，口服，3-6周一疗程，维持量50-100mg/d，可持续半年以上特发性血小板减少性紫癜本科内127其他治疗达那唑-合成雄性激素，300-600mg/d，急症处理适用于v血小板低于20X109/L，v出血严重、广泛者v疑有或已发生颅内出血者v近期将实施手术或分娩者特发性血小板减少性紫癜本科内128急症处理适用于特发性血小板减少性紫癜本科内128急症处理方法v单采血小板输注v静脉注射丙种球蛋白，0.4g/kg，4-5日为一疗程，1个月后可重复。v血浆置换，3-5日内，连续3次以上，每次置换3000ml血浆，可有效清除患者血浆中的PAIgv大剂量甲泼尼松龙，1.0g/d，静脉注射，3-5日一疗程，可通过抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗作用特发性血小板减少性紫癜本科内129急症处理方法单采血小板输注特发性血小板减少性紫癜本科内12原巨核细胞原巨核细胞特发性血小板减少性紫癜本科内130原巨核细胞特发性血小板减少性紫癜本科内130幼巨核细胞幼巨核细胞特发性血小板减少性紫癜本科内131幼巨核细胞特发性血小板减少性紫癜本科内131颗粒型巨核细胞颗粒型巨核细胞特发性血小板减少性紫癜本科内132颗粒型巨核细胞特发性血小板减少性紫癜本科内132血小板生成型巨核细胞血小板生成型巨核细胞特发性血小板减少性紫癜本科内133血小板生成型巨核细胞特发性血小板减少性紫癜本科内133原发性血小板减少性紫癜原发性血小板减少性紫癜 骨髓象骨髓象特发性血小板减少性紫癜本科内134原发性血小板减少性紫癜骨髓象特发性血小板减少性紫癜本此课件下载可自行编辑修改，供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！特发性血小板减少性紫癜本科内135此课件下载可自行编辑修改，供参考！特发性血小板减少性紫癜本科