羊膜带综合征培训ppt课件

羊膜羊膜带综带综合征合征羊膜羊膜带综带综合征合征1概述概述羊膜带综合征，又称为羊膜带综合征，又称为先天性先天性环环状粘状粘连带连带；先天性；先天性缩缩窄窄环综环综合征；蛛网合征；蛛网综综合征；羊膜索合征；羊膜索综综合征；合征；Sfreeter畸形畸形。是指部分羊膜破裂是指部分羊膜破裂产产生生纤维纤维束或束或纤维纤维鞘，使胚胎或胎鞘，使胚胎或胎儿与羊膜儿与羊膜带带粘粘连连束束缚缚、压压迫、迫、缠绕缠绕胎儿，使胎儿受累胎儿，使胎儿受累器官出器官出现现分裂或分裂或发发育畸形。育畸形。流行病学：羊膜流行病学：羊膜带综带综合征的合征的发发生率与出生活生率与出生活婴婴之比之比为为7.8 10000，自，自发发性流性流产产率高达率高达178/1万万2羊膜羊膜带综带综合征合征概述羊膜概述羊膜带综带综合征，又称合征，又称为为先天性先天性环环状粘状粘连带连带；先天性；先天性缩缩窄窄环综环综合征合征2病因病因发病机制发病机制临床表现临床表现诊断诊断鉴别诊断鉴别诊断治疗治疗实验室检查实验室检查3羊膜羊膜带综带综合征合征病因病因发发病机制病机制临临床表床表现诊现诊断断鉴别诊鉴别诊断治断治疗实验疗实验室室检查检查3羊膜羊膜带综带综合征合征3病因病因羊膜羊膜带综带综合征的病因尚未完全清楚，关于合征的病因尚未完全清楚，关于病因假病因假说说有如下有如下3种种：外因外因论论内因内因论论血管血管论论4羊膜羊膜带综带综合征合征病因羊膜病因羊膜带综带综合征的病因尚未完全清楚，关于病因假合征的病因尚未完全清楚，关于病因假说说有如下有如下3种：种：4外因论外因论妊娠早期不明原因的妊娠早期不明原因的羊膜破裂羊膜破裂而而绒绒毛膜完毛膜完整，胎儿通整，胎儿通过过羊膜破裂羊膜破裂处处到达到达绒绒毛膜腔中毛膜腔中，由于由于绒绒毛膜渗透性毛膜渗透性较较好羊水外渗好羊水外渗、一一过过性性羊水羊水过过少，胎儿与少，胎儿与绒绒毛膜毛膜贴贴近近绒绒毛膜毛膜组织组织具有增生和浸具有增生和浸润润能力，与胎儿的各种能力，与胎儿的各种组织组织接触后，接触后，对对所接触的所接触的组织进组织进行破坏行破坏继继而出而出现现相相应应部位的畸形。部位的畸形。5羊膜羊膜带综带综合征合征外因外因论论妊娠早期不明原因的羊膜破裂而妊娠早期不明原因的羊膜破裂而绒绒毛膜完整，胎儿通毛膜完整，胎儿通过过羊膜破羊膜破5外因论外因论外因外因论论中要非常中要非常强强调调羊膜腔破裂羊膜腔破裂发发生于生于妊娠早期妊娠早期，妊娠中期晚期特妊娠中期晚期特别别是妊娠晚期的胎膜破裂通常不是妊娠晚期的胎膜破裂通常不会引起羊膜会引起羊膜带综带综合征合征妊娠晚期行羊膜腔穿刺，穿刺后羊膜上因穿刺而妊娠晚期行羊膜腔穿刺，穿刺后羊膜上因穿刺而留有破孔，但已留有破孔，但已经证实经证实此此时时的羊膜腔穿刺的羊膜腔穿刺术术不会不会导导致羊膜致羊膜带综带综合征合征6羊膜羊膜带综带综合征合征外因外因论论外因外因论论中要非常中要非常强强调调羊膜腔破裂羊膜腔破裂发发生于妊娠早期，妊娠中期晚生于妊娠早期，妊娠中期晚6内因内因论论虽虽然羊膜然羊膜带综带综合征与羊膜合征与羊膜带带有关，但有关，但目前尚未目前尚未发现发现羊膜羊膜带带造成截肢或畸形造成截肢或畸形的直接的直接证证据，所以有学者据，所以有学者认为认为羊膜羊膜带带综综合征的根本原因是合征的根本原因是遗传遗传物物质质的异常，的异常，即即遗传遗传物物质质缺乏缺乏论论。7羊膜羊膜带综带综合征合征内因内因论虽论虽然羊膜然羊膜带综带综合征与羊膜合征与羊膜带带有关，但目前尚未有关，但目前尚未发现发现羊膜羊膜带带造成造成7血管血管论论羊膜羊膜带综带综合征往往合并复合征往往合并复杂杂的内的内脏脏畸畸形，多种复形，多种复杂杂的内的内脏脏畸形畸形难难以用羊膜以用羊膜破裂的理破裂的理论论来解来解释释。在没有羊膜破裂。在没有羊膜破裂的大白鼠体内通的大白鼠体内通过应过应用用血管活性物血管活性物质质可以建立羊膜可以建立羊膜带综带综合征合征动动物模型。物模型。8羊膜羊膜带综带综合征合征血管血管论论羊膜羊膜带综带综合征往往合并复合征往往合并复杂杂的内的内脏脏畸形，多种复畸形，多种复杂杂的内的内脏脏畸形畸形8发发病机制病机制1绒绒毛膜毛膜组织纤维带缠绕组织纤维带缠绕缠绕缠绕胎儿肢体可以胎儿肢体可以导导致胎体畸形和皮肤缺致胎体畸形和皮肤缺损损；纤维带纤维带与缺与缺损损皮肤粘皮肤粘连连，可以，可以导导致腹裂或致腹裂或脑脑膨出膨出等畸形；等畸形；胎儿咀嚼吞咽羊膜胎儿咀嚼吞咽羊膜带带，可以出，可以出现现非非对对称性唇裂，称性唇裂，腭面裂或消化道腭面裂或消化道闭锁闭锁。9羊膜羊膜带综带综合征合征发发病机制病机制1绒绒毛膜毛膜组织纤维带缠绕组织纤维带缠绕9羊膜羊膜带综带综合征合征9缠绕缠绕胎儿肢体胎儿肢体10羊膜羊膜带综带综合征合征缠绕缠绕胎儿肢体胎儿肢体10羊膜羊膜带综带综合征合征10发发病机制病机制2羊膜羊膜带带的机械性的机械性压压迫或束迫或束缚缚更更应该应该强强调调的是羊膜的是羊膜带对带对胎儿胎儿发发生影响的生影响的时间时间可能不局限于妊娠早期，可能不局限于妊娠早期，妊娠中晚期妊娠中晚期也也应该发挥应该发挥作用，因作用，因为为妊娠中晚期行羊膜妊娠中晚期行羊膜带带松解松解术术后，受累肢体恢复正常后，受累肢体恢复正常发发育。育。11羊膜羊膜带综带综合征合征发发病机制病机制2羊膜羊膜带带的机械性的机械性压压迫或束迫或束缚缚11羊膜羊膜带综带综合征合征11发发病机制病机制3遗传遗传物物质质异常异常胚胎早期，由于胚胎早期，由于遗传遗传物物质质异常，异常，导导致内在致内在的的线样线样胚芽胚芽发发生紊乱或肢体生紊乱或肢体结缔组织发结缔组织发育育异常，最后异常，最后导导致各种畸形。致各种畸形。12羊膜羊膜带综带综合征合征发发病机制病机制3遗传遗传物物质质异常异常12羊膜羊膜带综带综合征合征12发发病机制病机制4胚胎外胚胚胎外胚层层破裂破裂在在组织组织学研究中学研究中发现发现，血管破裂出血，血管破裂出血较宫较宫内肢体内肢体截肢、腹裂等畸形截肢、腹裂等畸形发发生早。生早。因此有学者提出如下假因此有学者提出如下假说说：胚胎羊膜面表浅血管：胚胎羊膜面表浅血管的的间间叶叶细细胞和上皮胞和上皮细细胞受胞受损损，胚胎外胚，胚胎外胚层层破裂，破裂，继发继发引起肢体截肢、引起肢体截肢、脑脑膨出和指膨出和指(趾趾)足足(手手)等畸形。等畸形。13羊膜羊膜带综带综合征合征发发病机制病机制4胚胎外胚胚胎外胚层层破裂破裂13羊膜羊膜带综带综合征合征13母亲临床表现母亲临床表现妊娠期妊娠期间间无特殊无特殊临临床症状和体征，床症状和体征，羊水亦无明羊水亦无明显显减少，子减少，子宫宫增增长长速速度正常。度正常。14羊膜羊膜带综带综合征合征母母亲临亲临床表床表现现妊娠期妊娠期间间无特殊无特殊临临床症状和体征，羊水亦无明床症状和体征，羊水亦无明显显减少，减少，14胎儿临床表现胎儿临床表现常常见见受累部位是受累部位是头头部、躯干和四肢。部、躯干和四肢。畸形种畸形种类类多多样样，由手、足或指，由手、足或指(趾趾)小的畸形到多小的畸形到多发发的全身的的全身的复复杂杂畸形畸形病理上，羊膜病理上，羊膜带综带综合征造成的畸形有三大合征造成的畸形有三大类类：肢体畸形肢体畸形：肢体及指趾的狭窄肢体及指趾的狭窄环环或截断、或截断、马马蹄内蹄内翻足畸形、双翻足畸形、双侧侧肢体不肢体不对对称称15羊膜羊膜带综带综合征合征胎儿胎儿临临床表床表现现常常见见受累部位是受累部位是头头部、躯干和四肢。部、躯干和四肢。15羊膜羊膜带带15胎儿临床表现胎儿临床表现腹壁缺腹壁缺损损：腹裂、脐膨出和膀胱外翻腹裂、脐膨出和膀胱外翻16羊膜羊膜带综带综合征合征胎儿胎儿临临床表床表现现腹壁缺腹壁缺损损：腹裂、：腹裂、脐脐膨出和膀胱外翻膨出和膀胱外翻16羊膜羊膜带综带综合合16羊膜羊膜带综带综合征培合征培训训ppt课课件件17实验实验室室检查检查目前目前暂暂无相关无相关资资料料其它其它辅辅助助检查检查：羊膜羊膜带综带综合征的合征的诊诊断主要靠影像断主要靠影像学学检查检查，包括，包括B型超声型超声和和磁共振磁共振技技术术(MRI)。18羊膜羊膜带综带综合征合征实验实验室室检查检查目前目前暂暂无相关无相关资资料料其它其它辅辅助助检查检查：羊膜羊膜带综带综合征的合征的诊诊18B超超(1)B超超诊诊断羊膜断羊膜带综带综合征首先在合征首先在B超下超下发现发现各各种胎儿畸形，常合并种胎儿畸形，常合并羊水羊水过过少少。(2)仔仔细检查细检查，胎儿畸形部位或其他部位有，胎儿畸形部位或其他部位有不不规则带规则带状回声附着点状回声附着点位于羊膜板或胎体。位于羊膜板或胎体。(3)B超超检查进检查进一步一步明确胎儿畸形的明确胎儿畸形的种种类类肢体部位肢体部位。19羊膜羊膜带综带综合征合征B超超(1)B超超诊诊断羊膜断羊膜带综带综合征首先在合征首先在B超下超下发现发现各各19羊膜羊膜带综带综19MRI技技术术与与B超比超比较较的最大的最大优优点是点是显显像清晰度高像清晰度高，器官的空器官的空间结间结构分辨率和构分辨率和组织结组织结构的构的分辨分辨率率好受好受扫扫描厚度含气和骨性器官的影响小。描厚度含气和骨性器官的影响小。国内国内MRI技技术术在在产产科科应应用用较较少，少，国外国外已广已广泛泛应应用，但仍将其作用，但仍将其作为为B超技超技术术的的辅辅助技助技术术国外已国外已经经有有应应用用MRI技技术对术对羊膜羊膜带综带综合合征成功征成功诊诊断的病例。断的病例。建建议议凡凡B超可疑或超可疑或发现发现胎儿畸形者，必胎儿畸形者，必须须行行MRI检查检查。20羊膜羊膜带综带综合征合征MRI技技术术与与B超比超比较较的最大的最大优优点是点是显显像清晰度高，器官的空像清晰度高，器官的空间结间结20其他实验室检查其他实验室检查分娩或引分娩或引产产后后引引产产或分娩后或分娩后对对胎胎盘盘、胎膜、胎膜脐带脐带和胎儿和胎儿进进行行详详细细的的检查检查，胎儿存活可根据情况行，胎儿存活可根据情况行各种影像学或各种影像学或介入性内介入性内镜检查镜检查，如胎儿死亡可以行，如胎儿死亡可以行尸尸检检和和组织组织学学检查检查。染色体染色体检查检查胎儿存活与否均胎儿存活与否均应应尽可能行尽可能行染色体染色体检查检查。21羊膜羊膜带综带综合征合征其他其他实验实验室室检查检查分娩或引分娩或引产产后后21羊膜羊膜带综带综合征合征21诊诊断断临临床特点床特点：羊膜羊膜带综带综合征具有合征具有发发病率低，散病率低，散发发性等特点，性等特点，临临床床无特殊性。无特殊性。影像学影像学检查检查：包括包括B超超检查检查MRI检查检查其他其他：在影像学在影像学资资料料为为主要依据的基主要依据的基础础上上22羊膜羊膜带综带综合征合征诊诊断断临临床特点：床特点：22羊膜羊膜带综带综合征合征22诊诊断断诊诊断羊膜断羊膜带综带综合征必合征必须满须满足下列因素：足下列因素：妊娠期无病毒或原虫感染史；妊娠期无病毒或原虫感染史；无无宫宫内手内手术术史；史；无服无服药药史；史；胎儿染色体正常；胎儿染色体正常；无明无明显遗传显遗传性胎儿畸形史性胎儿畸形史。23羊膜羊膜带综带综合征合征诊诊断断诊诊断羊膜断羊膜带综带综合征必合征必须满须满足下列因素：足下列因素：23羊膜羊膜带综带综合征合征23鉴别诊鉴别诊断断：羊膜片：羊膜片由由2层层羊膜和羊膜和2层绒层绒毛膜毛膜组组成，成，边缘边缘游离，基底游离，基底较较厚，有厚，有时时可可见见血流，血流，较较羊膜羊膜带带厚。厚。产产生原因：生原因：宫宫内器械操作内器械操作损伤损伤；子子宫宫腔粘腔粘连连，绒绒毛膜沿毛膜沿宫宫内瘢痕生内瘢痕生长长羊膜片不羊膜片不附着于胎体，不附着于胎体，不导导致畸形，妊娠晚期可以消失。致畸形，妊娠晚期可以消失。24羊膜羊膜带综带综合征合征鉴别诊鉴别诊断：羊膜片断：羊膜片由由2层层羊膜和羊膜和2层绒层绒毛膜毛膜组组成，成，边缘边缘游离，基游离，基24鉴别诊鉴别诊断断：短短脐综脐综合征合征又称下又称下侧侧腹露腹露脏脏伴下肢不全畸形伴下肢不全畸形肢体腹壁复肢体腹壁复杂杂畸形胚胎畸形胚胎发发育育46周周时时，由于血流，由于血流改改变导变导致胚胎致胚胎组织发组织发育不全或缺育不全或缺损损，引起体内出，引起体内出血、坏死、缺氧和腹壁血、坏死、缺氧和腹壁闭闭合失合失败败，表，表现现与羊膜与羊膜带带综综合征相似。合征相似。短短脐综脐综合征合征有明有明显显的的脐带脐带短或无短或无脐带脐带，明，明显显的脊的脊柱柱侧侧弯，腹腔内容到达胚外体腔，合并脊柱四肢弯，腹腔内容到达胚外体腔，合并脊柱四肢多多发发的的联联合畸形等。另外合畸形等。另外B超下超下宫宫腔中腔中见见不到羊膜不到羊膜带带回声。回声。25羊膜羊膜带综带综合征合征鉴别诊鉴别诊断：短断：短脐综脐综合征合征又称下又称下侧侧腹露腹露脏脏伴下肢不全畸形伴下肢不全畸形25羊膜羊膜带带25鉴别诊鉴别诊断断：胚外体腔胚外体腔胚胎在正常胚胎在正常发发育育过过程中，羊膜和程中，羊膜和绒绒毛膜未毛膜未完全融合，羊膜和完全融合，羊膜和绒绒毛膜下毛膜下积积液形成胚外液形成胚外体腔。体腔。特点是羊膜囊完整且不附着于胎体，胎儿特点是羊膜囊完整且不附着于胎体，胎儿胎胎动动不受限，不合并胎儿畸形胚外体腔通不受限，不合并胎儿畸形胚外体腔通常于孕常于孕16周消失。周消失。26羊膜羊膜带综带综合征合征鉴别诊鉴别诊断：胚外体腔断：胚外体腔胚胎在正常胚胎在正常发发育育过过程中，羊膜和程中，羊膜和绒绒毛膜未完全毛膜未完全26鉴别诊鉴别诊断断：羊膜外妊娠羊膜外妊娠原因与羊膜原因与羊膜带综带综合征外因合征外因论论相似，羊膜破相似，羊膜破裂，胎儿到胚外体腔中生裂，胎儿到胚外体腔中生长发长发育。育。羊膜的破裂羊膜的破裂时间较时间较晚，羊膜与晚，羊膜与绒绒毛之毛之间间失失去黏性，去黏性，不会与胎儿粘不会与胎儿粘连连，所以一般不会，所以一般不会有胎儿畸形。有胎儿畸形。27羊膜羊膜带综带综合征合征鉴别诊鉴别诊断：羊膜外妊娠原因与羊膜断：羊膜外妊娠原因与羊膜带综带综合征外因合征外因论论相似，羊膜破裂，相似，羊膜破裂，27治治疗疗确确诊诊后需要后需要拟拟定一治定一治疗疗方案方案治治疗疗方案的方案的拟拟定受制于孕周，畸形的器官、定受制于孕周，畸形的器官、种种类类和程度，畸形和程度，畸形对对胎儿生胎儿生长发长发育的育的远远期期和近期影响，胎儿的珍和近期影响，胎儿的珍贵贵程度，新生儿或程度，新生儿或胎儿医学特胎儿医学特别别是胎儿外科学的水平等多种是胎儿外科学的水平等多种条件条件28羊膜羊膜带综带综合征合征治治疗疗确确诊诊后需要后需要拟拟定一治定一治疗疗方案方案28羊膜羊膜带综带综合征合征28治治疗疗方案方案1.顺顺其自然，分娩后自行恢复。主要其自然，分娩后自行恢复。主要针对针对于于较轻较轻的畸形，的畸形，对对胎儿和新生儿的影响不大。胎儿和新生儿的影响不大。2.妊娠期不予妊娠期不予处处理理足月分娩足月分娩后再行后再行处处理。理。3.引引产产，主要，主要针对针对于胎儿已死于胎儿已死严严重或重要重或重要脏脏器畸器畸形形对对胎儿生胎儿生长发长发育的育的远远期和近期影响大，家属要期和近期影响大，家属要求求终终止妊娠，新生儿或胎儿医学水平止妊娠，新生儿或胎儿医学水平较较差。差。4.宫宫内治内治疗疗即即宫宫内手内手术术。最常最常见见的的术术式式为为羊膜羊膜带带粘粘连连松解松解术术。29羊膜羊膜带综带综合征合征治治疗疗方案方案1.顺顺其自然，分娩后自行恢复。主要其自然，分娩后自行恢复。主要针对针对于于较轻较轻的畸形，的畸形，29对对偶三角皮瓣（偶三角皮瓣（“Z”字成形）移植字成形）移植术术适适应应症：四肢皮肤的症：四肢皮肤的线线状瘢痕状瘢痕挛缩挛缩者者手手术术操作：操作：1.沿沿线线状瘢痕的状瘢痕的纵轴纵轴切开瘢痕切开瘢痕2.在在纵轴纵轴的两的两侧侧作作辅辅加切口，形成角度相同的加切口，形成角度相同的两个三角形皮瓣两个三角形皮瓣3.在充分游离两个三角皮瓣后，相互在充分游离两个三角皮瓣后，相互换换位，位，并并缝缝合皮瓣相合皮瓣相对缘对缘。缝缝合后的切口呈合后的切口呈“Z”字形字形4.三角皮瓣角度的大小，取决于三角皮瓣角度的大小，取决于挛缩线挛缩线所需延所需延长长的的长长度，一般以度，一般以45-60度度为为宜。宜。30羊膜羊膜带综带综合征合征对对偶三角皮瓣（偶三角皮瓣（“Z”字成形）移植字成形）移植术术适适应应症：四肢皮肤的症：四肢皮肤的线线状瘢痕状瘢痕3031羊膜羊膜带综带综合征合征谢谢谢谢！31羊膜羊膜带综带综合征合征31