维生素缺乏性佝偻病示范课件

维生素缺乏性佝偻病维生素缺乏性佝偻病1维生素缺乏性佝偻病维生素缺乏性佝偻病2儿科学PEDIATRICS营养和养和营养障碍性疾病养障碍性疾病 儿科学PEDIATRICS营养和营养障碍性疾病3维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病维生素D缺乏性佝偻病4定义概述概述发病情况2岁以下多发北方多于南方逐渐下降趋势 维生素D缺乏性佝偻病是因缺乏维生素D引起体内钙、磷代谢失常，临床以神经精神症状和骨化障碍为主要表现的一种慢性营养缺乏病。定义概述 发病情况2岁以下多发 维生素D缺乏性佝偻5骨组织有机成分有机成分：胶原纤维和基质骨基质无机成分无机成分（骨盐）：钙，磷等类骨质类骨质细胞骨祖细胞骨祖细胞成骨细胞成骨细胞破骨细胞破骨细胞：溶解骨盐，分解有机成分骨细胞软骨细胞间充质细胞骨的结构基质小泡钙结合蛋白碱性磷酸酶骨组织有机成分：胶原纤维和基质骨基质无机成分（骨盐）：钙，磷6 维生素生素D的来源的来源 VitD是是类固醇的衍生物，呈脂溶性（固醇的衍生物，呈脂溶性（D2、D3）来源来源内源性内源性VitD：紫外紫外线290-320nm胆骨化醇（胆骨化醇（D3）为人人类VitD的的主要来源主要来源。外源性外源性VitD动物性食物：物性食物：植物性食物：植物性食物：酵母皮肤中皮肤中7-脱脱氢胆固醇胆固醇 725-羟化化酶1-羟化化酶维生素生素D3的代的代谢食物中食物中摄取取皮肤紫外皮肤紫外线照射照射维生素生素D325-(OH)D31,25-(OH)2D325-羟化酶1-羟化酶维生素D3的代谢食物中摄取皮肤紫外线照8维生素生素D的生理功能的生理功能 促促进小小肠粘膜粘膜对Ca、P吸收吸收 促促进肾脏近球小管近球小管对Ca、P的重吸收的重吸收.促促进旧骨脱旧骨脱钙血血Ca、P浓度上升（度上升（与与 PTH 协同完成）同完成）.促促进成骨成骨细胞骨胞骨盐沉沉积形成新骨形成新骨维生素D的生理功能 促9甲状旁腺素（甲状旁腺素（PTH）与降）与降钙素（素（CT）在）在 Ca、P代代谢中的作用中的作用 PTH的作用的作用CT作用作用促促进对Ca、P的吸收，的吸收，但不如但不如VitD的作用的作用强。抑制抑制对Ca、P的吸收的吸收.促促进肾小管小管对Ca的重吸收的重吸收.抑制抑制肾小管小管对P的重吸收的重吸收.使使1，25（OH）2D3生成增生成增多（作用于多（作用于1-羟化化酶）抑制抑制对Ca、P的吸收的吸收抑制抑制1，25（OH）2D3的合成的合成 促促进旧骨脱旧骨脱钙，抑制成骨，抑制成骨 细胞的成骨作用，不能使胞的成骨作用，不能使新骨新骨钙化化。抑制骨抑制骨盐溶解，使溶解，使Ca、P下降下降甲状旁腺素（PTH）与降钙素（CT）在 Ca、P代10维生素生素D的代的代谢调节自身自身调节血血钙的的间接接调节血磷的直接血磷的直接调节维生素生素D肝肝脏25-羟化化酶25（OH）D肾脏1-羟化化酶1，25（OH）2D血血P（）（）血血Ca（）（）（+）血血PPTH（+）血血Ca（）CT（+）（+）维生素D的代谢调节自身调节血钙的间接调节血磷的直接调节维生素11病因户外外活活动少少季季节影影 响响环境境 影影 响响乳乳中中含含量量少少牛牛乳乳含含磷磷高高生生长 发育育 快快婴幼幼 儿儿 期期早早产或或双双胎胎儿儿消消化化道道疾疾病病肝肝 胆胆 疾疾 病病肾 脏疾疾 病病抗抗癫痫药物物激激 素素药物物 影影 响响疾疾 病病 影影 响响摄入入 不不 足足日日 照照 不不 足足病因户外活动少季节影响环境影响乳中含量少牛乳含磷高生长发育快12发病机制病机制VitD缺乏缺乏吸收吸收钙、磷下降、磷下降重吸收重吸收钙、磷下降、磷下降溶骨作用溶骨作用下降下降血血钙下降下降血磷下降血磷下降发病机制VitD缺乏吸收重吸收溶骨作用血钙下降血磷下降接下来13血血钙正常正常或稍低或稍低血磷明血磷明显下降下降PTH增高增高PTH不增高不增高接上接上血血钙下降下降血磷下降血磷下降PT反反应正常正常反反应低下低下血血钙进一步下降一步下降尿磷排出增加尿磷排出增加接下来会怎样？血钙正常或稍低血磷明显下降PTH增高PTH不增高接上血钙下降14接接上上血血钙正常正常或稍低或稍低血磷明血磷明显降低降低钙磷乘磷乘积40骨骼生成障碍骨骼生成障碍骨骨样组织堆堆积方方颅串珠串珠手手镯脚脚镯骨皮骨皮质软化化颅骨骨软化化哈氏沟哈氏沟鸡胸胸漏斗胸漏斗胸型腿型腿型腿型腿增高增高这就是佝偻病的骨骼改变这就是佝偻病的骨骼改变肌糖原代肌糖原代谢障碍障碍肌无力肌无力蛙腹蛙腹肝下移肝下移运运动发育育迟缓影响影响神神经传导精神精神神神经发育育迟缓佝偻病性手足搐搦症佝偻病性手足搐搦症接上血钙正常或稍低血磷明显降低钙磷乘积40骨骼生成障碍骨样15多汗轻者口服 10%氯化钙 510mL/次，Tid,35天后改服普通钙剂（葡萄糖酸钙等）激期：2-3次，间隔2-4周手足搐搦（最特异性症状）治疗：常规维生素D治疗无效AKP逐渐降至正常（12个月）；初期症状加重，并出现典型骨骼改变，同时可有肌肉系统改变和中枢神经系统症状初期症状加重，并出现典型骨骼改变，同时可有肌肉系统改变和中枢神经系统症状初期症状加重，并出现典型骨骼改变，同时可有肌肉系统改变和中枢神经系统症状依据病史、症状、体征、血生化VitD3：20 30万IU使1，25（OH）2D3生成增多（作用于1-羟化酶）血清Ca、P逐渐恢复正常（数天）；75mmol/L1.促进对Ca、P的吸收，但不如VitD的作用强。小儿骨的正常发育 分软骨内成骨和 骨膜下成骨10%葡萄糖液 520ml 缓慢静注胎儿期：从妊娠28周开始治疗：常规维生素D治疗无效X线：长骨干骺端临时钙化带正常或稍模糊。VitD缺乏缺乏肠吸收吸收钙、磷下降、磷下降肾重吸收重吸收钙、磷下降、磷下降溶骨作用溶骨作用下降下降血血钙下降下降血磷下降血磷下降PTPTH不增不增PTH增高增高血磷明血磷明显下降下降血血钙明明显下降下降血血钙正常或稍下降正常或稍下降CaP下降下降骨骨样组织钙化障碍化障碍手足搐搦症手足搐搦症佝佝偻病病骨骨样组织堆堆积AKP上升上升发病机制病机制多汗VitD缺乏肠吸收肾重吸收溶骨作用血钙下降血磷下降PTP16病病理理小儿骨的正常小儿骨的正常发育育 分分软骨内成骨和骨内成骨和 骨膜下成骨骨膜下成骨正正常常骨骨化化骨骨骺骨化中心骨化中心骨骨骺软骨骨临时钙化化带骨干骨干骨骨骺软骨分骨分层软骨骨细胞静止区：相胞静止区：相对静止静止软骨骨细胞增殖区：分裂增殖胞增殖区：分裂增殖软骨骨细胞成行区：肥大成熟胞成行区：肥大成熟软骨骨细胞胞蜕变.基基质钙化区：化区：临时钙化化带成骨区：成骨成骨区：成骨细胞侵入分泌骨基胞侵入分泌骨基质构成骨构成骨样组 织，钙化成骨小梁分泌化成骨小梁分泌AKPAKP使骨使骨盐沉沉积形成新骨，形成新骨，临时钙化化带吸收。吸收。.骨骨骺软骨增殖骨增殖骨骨样组织堆堆积骨骨质疏松疏松佝佝偻病骨化病骨化，。.骨骨骺软骨恢骨恢复正常复正常临时钙化化带重新出重新出现骨骨样组织骨化骨化病理小儿骨的正常发育 分软骨内成骨和 骨膜下成骨17临床床表表现共分四期共分四期初初期期多多见于于3-6个月内小个月内小婴儿儿 主要表主要表现：神：神经兴奋性增高性增高 症状：易激惹、症状：易激惹、烦闹、睡眠不宁、夜啼、睡眠不宁、夜啼、多汗多汗 体征：枕体征：枕秃（也可无），无明（也可无），无明显骨骼改骨骼改变X线：长骨干骨干骺端端临时钙化化带正常或稍模糊。正常或稍模糊。血生化改血生化改变：轻微微 血血钙正常或稍低；血磷降低；正常或稍低；血磷降低；钙磷乘磷乘积下降（下降（30CaP40)AKP正常或稍高；正常或稍高；PTH升高；升高；血清血清25-（OH)D3下降（正常下降（正常值10-50g/ml）临床表现共分四期初期多见于3-6个月内小婴儿 18激期激期初期症状加重，并出初期症状加重，并出现典型骨骼改典型骨骼改变，同，同时可可有肌肉系有肌肉系统改改变和中枢神和中枢神经系系统症状症状骨骼改骨骼改变头部部颅骨骨软化化方方颅前囟前囟扩大和大和闭合延合延迟乳牙萌出延乳牙萌出延迟激期初期症状加重，并出现典型骨骼改变，同时可有肌肉系统改变和19胸部畸形多胸部畸形多见于于1岁左右小儿左右小儿肋骨串珠肋骨串珠鸡胸胸郝氏沟郝氏沟漏斗胸漏斗胸畸畸形形将将使使胸胸腔腔变小小，影影响响呼呼吸吸功功能能。胸部畸形多见于1岁左右小儿肋骨串珠鸡胸郝氏沟漏斗胸畸形将使胸20肋骨串珠肋骨串珠 710 710肋肋肋骨串珠 710肋21肋膈沟（郝氏沟）肋膈沟（郝氏沟）肋膈沟（郝氏沟）22鸡胸鸡胸 漏斗胸漏斗胸鸡胸 漏斗胸23足足镯四肢四肢手手镯脊柱脊柱后凸后凸侧弯弯骨盆骨盆扁平骨盆扁平骨盆“O”腿腿“X”腿腿肌肉改肌肉改变腹大腹大 ：呈蛙腹：呈蛙腹 肝肝脏下移下移运运动发育育迟缓神神经系系统精神神精神神经症状症状语言言发育育迟缓免疫功能低下易免疫功能低下易合并感染及合并感染及贫血血其它其它足镯四肢手镯脊柱后凸侧弯骨盆扁平骨盆“O”腿“X”腿肌肉改变24“手镯手镯”“”“足镯足镯”征征“手镯”“足镯”征25“O”形或形或“X”腿腿“O”形或“X”腿26脊柱侧弯脊柱侧弯蛙腹蛙腹脊柱侧弯蛙腹27血生化改血生化改变：明：明显Ca：稍下降稍下降血血P：明：明显下降下降CaP：2mm干干骺端端钙化化带消失，呈毛刷消失，呈毛刷样、杯口、杯口样改改变骨骨质稀疏，皮稀疏，皮质变薄薄骨干可有弯曲或骨折骨干可有弯曲或骨折血生化改变：明显Ca：稍下降血P：明显下降CaP：2mmAKP正常或稍高；苯巴比妥57mg/kg.先天性甲状腺功能减低症(2)监护:心脏听诊或心电图则第二年春季再用1次（1月中旬）临床症状和体征逐渐减轻、消失；接下来会发生什么改变？！第六节 维生素D缺乏性手足搐搦症肌注VitD时有手足搐搦者 第六第六节 维生素生素D缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症其它 外科手术矫治 第六节 维生素D缺乏性手足搐搦症40一、病因维生素D缺乏性手足搐搦症又称佝偻病性手足搐搦症，也可称佝偻病性低钙惊厥。病因当维生素D缺乏时，甲状旁腺不能代偿性分泌增加，血清钙降低，引起神经肌肉兴奋性增高，而发生全身惊厥，手足肌肉抽搐或喉痉挛。一、病因维生素D缺乏性手足搐搦症又称佝偻病性手足搐搦症，也可41维生素维生素D缺乏缺乏肠道吸收钙、磷减少肠道吸收钙、磷减少 血钙降低血钙降低甲状旁腺甲状旁腺肾小管重吸收磷减少肾小管重吸收磷减少PTH分泌增加分泌增加PTH分泌不足分泌不足破骨细胞作用加强破骨细胞作用加强血钙不能恢复正常血钙不能恢复正常低血磷低血磷骨重吸收增加骨重吸收增加 手足搐搦症手足搐搦症钙、磷乘积降低钙、磷乘积降低血钙正常或偏低血钙正常或偏低骨矿化受阻骨矿化受阻佝偻病佝偻病二、发病机制二、发病机制维生素D缺乏肠道吸收钙、磷减少 血钙降低甲状旁腺肾小管重吸42正常总血钙2.22.6mmol/L游离钙1.11.35mmol/L神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐总血钙1.75mmol/L1.88mmol/L游离钙1.0mmol/L 正常总血钙2.22.6 mmol/L43（二）（二）典型典型发作作血钙1.75mmol/L，有三种发作形式1、惊厥（最常见）（1）好发于婴儿。（2）突然发作,意识丧失,四肢及面肌抽搐,两眼凝视(上翻)，发作停止后意识恢复，精神萎糜转入睡眠。（3）清醒后活泼如常，可反复发作。（4）无发热，无其他神经系统异常表现。（二）典型发作血钙1.75mmol/L，有三种发作形442.2.手足搐搦（手足搐搦（最特异性症状）最特异性症状）(1)(1)多多见于于6 6个月以上的个月以上的婴儿儿;(2)(2)突然突然发生手或足生手或足强直直痉挛抽搐抽搐,意意识清醒清醒;手足抽搐的特点手足抽搐的特点:“助助产士手士手”“”“芭蕾舞足芭蕾舞足”（二）（二）典型典型发作作2.手足搐搦（最特异性症状）（二）典型发作45（二）（二）典型发作典型发作3.3.喉喉痉挛（最最严重症状）重症状）（1 1）小）小婴儿多儿多见；（2 2）喉部肌肉和声）喉部肌肉和声门突突发痉挛，呼吸困，呼吸困难,吸气性喉吸气性喉鸣；（不能用呼吸道感染或气管；（不能用呼吸道感染或气管异物解异物解释）（3 3）严重重时可窒息死亡。可窒息死亡。（二）典型发作3.喉痉挛（最严重症状）46隐匿型表现总血Ca1.751.88mmol/L，没有典型发作的症状。陶瑟征Trousseausign（+）腓反射peronealsign（+）面神经征Chvostekssign（+）隐匿型表现总血Ca 1.751.88mmol/L，没有典47四、诊断1 1、多有、多有维维生素生素D D缺乏的病史。缺乏的病史。2 2、有、有临临床症状和体征。床症状和体征。3 3、血、血钙钙1.751.88mmol/L10,10分钟，过快可引起心律紊乱甚至分钟，过快可引起心律紊乱甚至心跳骤停心跳骤停(2)(2)监护监护:心脏听诊或心电图心脏听诊或心电图(3)(3)防外漏（疼痛，皮肤组织坏死）防外漏（疼痛，皮肤组织坏死）静推钙剂注意事项523 3、维生素生素D D治治疗 同同维生素生素D D缺乏性佝缺乏性佝偻病病3、维生素D治疗53