继发性高血压课件

继发性高血性高血压继发性高血压继发性高血压继发性高血压继发性高血压概念：继发性高血压继发性高血压概念：概念：指收缩压和或舒张压超过指收缩压和或舒张压超过140/90mmHg140/90mmHg，但病因明确，并可治，但病因明确，并可治愈的高血压。占高血压人群比例报愈的高血压。占高血压人群比例报道不一道不一5-20%5-20%。2021/1/122继发性高血压概念：2021/1/122继发性高血压继发性高血压SHSH对高血压人群的诊治意义重大对高血压人群的诊治意义重大：1.1.诊断原发性高血压需除外诊断原发性高血压需除外SHSH；2.2.有可能被手术治愈；有可能被手术治愈；3.3.即使不能手术治愈，药物治疗也有的放即使不能手术治愈，药物治疗也有的放矢；矢；4.4.如不能及时诊治，致死率和致残率如不能及时诊治，致死率和致残率高高。2021/1/123继发性高血压SH对高血压人群的诊治意义重大：2021/1继发性高血压继发性高血压临床诊断线索临床诊断线索:发病年龄一般发病年龄一般 50岁岁血压控制后常很快恶化血压控制后常很快恶化常用的降压药物效果不好常用的降压药物效果不好血压增高的幅度大血压增高的幅度大2021/1/124继发性高血压临床诊断线索:2021/1/124继发性高血压继发性高血压诊断过程中应注意：诊断过程中应注意：1.1.掌握掌握SHSH的病理生理特点的病理生理特点2.2.认认真真搜搜集集与与高高血血压压有有关关的的病病史史和和临临床床表现表现3.3.详细的体检详细的体检4.4.必要的常规化验和辅助检查必要的常规化验和辅助检查2021/1/125继发性高血压诊断过程中应注意：2021/1/125本卷须知本卷须知SH和和EH患者可以并存患者可以并存注意随诊观察注意随诊观察部分疾患无法早期确诊部分疾患无法早期确诊不要根据单一结果确诊不要根据单一结果确诊不要盲目剖腹探查不要盲目剖腹探查 “占位性病变与高血压发生是否有关，一定占位性病变与高血压发生是否有关，一定要看结节是否有功能，即有生化指标支持要看结节是否有功能，即有生化指标支持2021/1/126本卷须知SH和EH患者可以并存2021/1/126高血压家族史高血压家族史高血压发病时间，最高、最高血压发病时间，最高、最低及平时血压低及平时血压持续？阵发？持续？阵发？对降压药的反响？对降压药的反响？肾病史？肾病史？夜尿增多及周期性麻木？夜尿增多及周期性麻木？多汗、心悸、面色苍白？多汗、心悸、面色苍白？避孕药服用史？避孕药服用史？月经来潮情况？月经来潮情况？注意病史注意病史询问2021/1/127高血压家族史注意病史询问2021/1/127重视体格检查重视体格检查平卧位测四肢血压，同一肢体测量卧位、坐位和站立位的平卧位测四肢血压，同一肢体测量卧位、坐位和站立位的血压血压心率及心脏杂音心率及心脏杂音血管杂音，包括锁骨上、颈部、胸部、腹部、腰背部及髂窝血管杂音，包括锁骨上、颈部、胸部、腹部、腰背部及髂窝周围血管搏动情况周围血管搏动情况有无腹部包块多囊肾有无腹部包块多囊肾2021/1/128重视体格检查平卧位测四肢血压，同一肢体测量卧位、坐位和站立位重视体格检查重视体格检查观测体型、面容及四肢末梢温度、皮肤多汗及四肢血管情况观测体型、面容及四肢末梢温度、皮肤多汗及四肢血管情况面部及双下肢浮肿情况。面部及双下肢浮肿情况。第二性征的发育情况，包括阴毛、乳房发育等第二性征的发育情况，包括阴毛、乳房发育等眼底检查眼底检查2021/1/129重视体格检查观测体型、面容及四肢末梢温度、皮肤多汗及四肢血管继发性高血压病因分类继发性高血压病因分类(一一)肾性：肾性：1 1肾实质性疾病肾实质性疾病(1)(1)急性、慢性肾小球性肾炎，肾盂肾炎急性、慢性肾小球性肾炎，肾盂肾炎(2)(2)遗传性、放射性、红斑狼疮性肾炎遗传性、放射性、红斑狼疮性肾炎(3)(3)多囊肾多囊肾(4)(4)肾盂积水肾盂积水(5)(5)肾素分泌性肿瘤肾素分泌性肿瘤(6)(6)糖尿病性肾病糖尿病性肾病(7)(7)结缔组织病结缔组织病2 2肾血管性肾血管性(1)(1)纤维肌性结构不良所致肾动脉狭窄纤维肌性结构不良所致肾动脉狭窄(2)(2)动脉粥样硬化致肾动脉狭窄动脉粥样硬化致肾动脉狭窄(3)(3)肾梗塞肾梗塞(4)(4)多发性大动脉炎致肾动脉狭窄多发性大动脉炎致肾动脉狭窄(5)(5)肾动脉血栓形成肾动脉血栓形成(6)(6)肾动脉夹层肾动脉夹层3 3肾外伤肾外伤2021/1/1210继发性高血压病因分类(一)肾性：1肾实质性疾病(1)急性继发性高血压病因分类继发性高血压病因分类(二)内分泌性内分泌性1 1甲状腺及甲状旁腺甲状腺及甲状旁腺(1)(1)甲状腺功能亢进甲状腺功能亢进(2)甲状腺功能减退甲状腺功能减退(3)(3)甲状旁腺功能亢进甲状旁腺功能亢进2 2肾上腺肾上腺(1)(1)库欣综合征库欣综合征(2)(2)原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症(3)(3)嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤(5)(5)糖类皮质激素反应性肾上糖类皮质激素反应性肾上(4)(4)先天性肾上腺皮质增生性异常综合征先天性肾上腺皮质增生性异常综合征腺皮质功能亢进腺皮质功能亢进3 3垂体：肢端肥大症垂体：肢端肥大症(三)呼吸睡眠暂停综合征呼吸睡眠暂停综合征(四)神神经原性原性 1脑部部肿瘤瘤 2脑炎脑炎 2021/1/1211继发性高血压病因分类(二)内分泌性1甲状腺及甲状旁腺(1)继发性高血压病因分类继发性高血压病因分类3 3延髓型脊髓灰质炎延髓型脊髓灰质炎4 4自主神经功能异常自主神经功能异常5 5肾上腺外嗜铬细胞瘤肾上腺外嗜铬细胞瘤6 6脑外伤脑外伤(五)机械性血流障碍机械性血流障碍1 1动静脉瘘动静脉瘘(动脉导管未闭等动脉导管未闭等)2 2主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全3 3主动脉缩窄主动脉缩窄4 4动脉粥样硬化性收缩期高血压动脉粥样硬化性收缩期高血压(六)外源性外源性1 1中毒中毒2 2药物药物 (1)(1)交感神经胺类交感神经胺类(3)(3)避孕药避孕药(4)(4)大剂量强的松大剂量强的松(2)(2)单单胺胺氧氧化化酶酶抑抑制制剂剂与与麻麻黄黄素素或或酪酪胺胺(包包括括含含酪胺高食物、干酪、红酒酪胺高食物、干酪、红酒)合用合用(5)(5)肾移植后用药肾移植后用药(6)(6)大量甘草制剂的摄入大量甘草制剂的摄入(七)其他其他1 1妊娠高血压妊娠高血压2真性红细胞增多症真性红细胞增多症 3 3烧伤烧伤2021/1/1212继发性高血压病因分类5肾上腺外嗜铬细胞瘤6脑外伤(五)机肾脏疾病与高血压肾脏疾病与高血压肾本质疾病肾本质疾病肾血管疾病肾血管疾病2021/1/1213肾脏疾病与高血压肾本质疾病2021/1/1213肾本质性高血压肾本质性高血压病因：病因：慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎慢性间质性肾炎慢性间质性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎肾盂肾炎肾盂肾炎多囊肾多囊肾2021/1/1214肾本质性高血压病因：2021/1/1214肾本质性高血压发病机制肾本质性高血压发病机制RAS系统活化系统活化NO生成减少生成减少IR水钠潴留水钠潴留血容量增加血容量增加外周血管阻力增加外周血管阻力增加高血压高血压传入肾反射传入肾反射交感神经活化交感神经活化血管壁增厚血管壁增厚内皮素生成增加内皮素生成增加GFR下降下降甲状旁腺激素分泌增加甲状旁腺激素分泌增加血管血管SMC内钙增加内钙增加内源性喹巴因内源性喹巴因增加增加+2021/1/1215肾本质性高血压发病机制RAS系统活化NO生成减少IR水钠潴留肾本质性高血压肾本质性高血压诊断线索诊断线索:肾炎病史，滥用止痛剂，多囊肾肾炎病史，滥用止痛剂，多囊肾家族史家族史尿常规示蛋白尿常规示蛋白/红细胞持续阳性红细胞持续阳性镜下可见管型和红细胞镜下可见管型和红细胞尿培养阳性尿培养阳性2021/1/1216肾本质性高血压诊断线索:2021/1/1216肾本质性高血压肾本质性高血压进一步的检查进一步的检查24h24h尿蛋白定量尿蛋白定量肌酐去除率肌酐去除率肾脏超声肾脏超声静脉肾盂造影等静脉肾盂造影等2021/1/1217肾本质性高血压进一步的检查2021/1/1217肾血管性高血压肾血管性高血压约占所有高血压病人的约占所有高血压病人的病因病因ASAS尤其在老年人尤其在老年人FMD:FMD:常见于常见于20204040岁女性岁女性大动脉炎：多见于年轻女性大动脉炎：多见于年轻女性肾动脉畸形或肾血管发育不良肾动脉畸形或肾血管发育不良2021/1/1218肾血管性高血压约占所有高血压病人的2021/1/1218肾血管性高血压肾血管性高血压发病机制发病机制球旁器灌注降低球旁器灌注降低激活激活RASRAS系统系统水钠潴留、交感神经激活、前列环水钠潴留、交感神经激活、前列环素、素、NONO程度下降程度下降2021/1/1219肾血管性高血压发病机制2021/1/1219肾血管性高血压肾血管性高血压诊断线索诊断线索严重高血压，药物疗效不好严重高血压，药物疗效不好ACEIACEI使血使血CrCr程度升高程度升高单侧肾萎缩或低血钾或突发性肺水肿单侧肾萎缩或低血钾或突发性肺水肿腹部血管杂音腹部血管杂音其它部位动脉异常的表现其它部位动脉异常的表现2021/1/1220肾血管性高血压诊断线索2021/1/1220肾血管性高血压肾血管性高血压1例例男性，男性，78岁，因急性下壁心梗岁，因急性下壁心梗1天入院天入院入院血入院血Cr正常正常(78umol/L)合并高血压，既往血压控制不佳，入院后蒙诺合并高血压，既往血压控制不佳，入院后蒙诺加至加至20mg及其他药物控制血压及其他药物控制血压8天后复查天后复查Cr485umol/L,患者无不适患者无不适查腹部超声：右肾缩小，右肾动脉狭窄查腹部超声：右肾缩小，右肾动脉狭窄停蒙诺停蒙诺1周，周，Cr327umol/L2021/1/1221肾血管性高血压1例男性，78岁，因急性下壁心梗1天入院202肾血管性高血压肾血管性高血压体征体征高血压：高血压：DBP增高明显，肾动脉狭窄越严重，增高明显，肾动脉狭窄越严重，舒张压越高。舒张压越高。血管杂音：脐上血管杂音：脐上2-7cm及两侧各范围内可闻及及两侧各范围内可闻及高调的收缩期杂音。非特异性。高调的收缩期杂音。非特异性。2021/1/1222肾血管性高血压体征2021/1/1222肾血管性高血压肾血管性高血压实验室检查实验室检查低血钾低血钾尿钾增高尿钾增高血浆醛固酮和肾素程度增高血浆醛固酮和肾素程度增高选择性肾静脉血肾素测定选择性肾静脉血肾素测定2021/1/1223肾血管性高血压实验室检查2021/1/1223影像学检查影像学检查腹部腹部B超与多普勒：成功率超与多普勒：成功率60-70CT/MRI静脉肾盂造影：单侧肾缺血性萎缩静脉肾盂造影：单侧肾缺血性萎缩肾肾 照相及开博通试验照相及开博通试验DSA血管造影血管造影2021/1/1224影像学检查腹部B超与多普勒：成功率60-702021/1/肾肾 照相及开博通试验原理照相及开博通试验原理肾动脉狭窄时，由于肾缺血引起肾素系统活性增肾动脉狭窄时，由于肾缺血引起肾素系统活性增强，强，A收缩出球小动脉的作用大于入球小动脉，收缩出球小动脉的作用大于入球小动脉，维持肾小球灌注压和滤过率。维持肾小球灌注压和滤过率。ACEI阻断上述环节，出球小动脉扩张更明阻断上述环节，出球小动脉扩张更明显，肾小球的滤过压降低，肾脏对同位素的显，肾小球的滤过压降低，肾脏对同位素的排泄延迟。排泄延迟。2021/1/1225肾照相及开博通试验原理肾动脉狭窄时，由于肾缺血引起肾素系统服开搏通前服开搏通后放射性核素检查放射性核素检查：肾图及肾扫描：均属无创性。以肾扫描的诊断符合率为高，但有20假阴性。2021/1/1226服开搏通前服开搏通后放射性核素检查：2021/1/1226肾肾 照相及开博通试验照相及开博通试验开博通开博通剂量：量：25-50mg25-50mgACEIACEI降低降低检查敏感性，敏感性，检查前停用前停用ACEI3-7dACEI3-7dCCBCCB和利尿和利尿剂对结果也有影响，最好果也有影响，最好停用停用如高血如高血压严重，那么可以不停用所有重，那么可以不停用所有药2021/1/1227肾照相及开博通试验开博通剂量：25-50mg2021/1/肾动脉造影是脉造影是诊断的金指断的金指标2021/1/1228肾动脉造影是诊断的金指标2021/1/12281.1.大大动动脉炎：国人脉炎：国人肾肾血管性高血血管性高血压压常常见见病因，好病因，好发发于年于年轻轻女性，女性，单单/双双侧侧肢肢体或体或脑脑部出部出现现缺血病症，伴有脉搏减缺血病症，伴有脉搏减弱或消失，肢体血弱或消失，肢体血压压低或低或测测不出。不出。颈颈部或上腹部可部或上腹部可闻闻及血管及血管杂杂音，血沉快，音，血沉快，有特殊的眼底特征。有特殊的眼底特征。：好：好发发于年于年轻轻女性，病女性，病变变多累及多累及肾动肾动脉脉远远端端2/32/3及分支，呈串珠及分支，呈串珠样样改改变变，极，极少少发发生生肾动肾动脉脉闭闭塞。塞。病因病因鉴别诊断断2021/1/12291.大动脉炎：国人肾血管性高血压常见病因，好发于年轻女性，单3.3.动脉粥脉粥样硬化硬化：男性多男性多见，多，多5050岁，伴有多种危伴有多种危险因素，大多累及因素，大多累及锁骨下骨下动脉近心脉近心端，以限局性阻塞最常端，以限局性阻塞最常见。有。有髂、股、股动脉及腹脉及腹主主动脉的脉的动脉粥脉粥样硬化改硬化改变。4.4.其他其他：结节性多性多动脉炎、脉炎、肾动脉血栓、脉血栓、BuergerBuerger病、主病、主动脉脉夹层累及累及肾动脉、脉、肾动脉栓塞及脉栓塞及肾动脉外源性脉外源性压迫等迫等。病因病因鉴别诊断断2021/1/12303.动脉粥样硬化：男性多见，多50岁，伴有多种危险因素，大介入治疗临床标准介入治疗临床标准目前已根本目前已根本认可的可的临床床标准准为高血高血压急急进性高血性高血压，顽固性高血固性高血压，恶性高血性高血压，高血，高血压伴一伴一侧肾萎萎缩，不能，不能耐受降耐受降压药物物挽救挽救肾功能功能无法用其他原因解无法用其他原因解释的的肾功能不功能不全或突全或突发的的肾功能功能恶化，使用化，使用ACEI/ARBACEI/ARB后后肾功功能能恶化化伴随心伴随心脏问题UAPUAP，反复，反复发作的急性肺水作的急性肺水肿与与左室收左室收缩功能不符功能不符2021/1/1231介入治疗临床标准目前已根本认可的临床标准为2021/1/12大大动脉炎脉炎Takayasus arteritis主动脉及其主要分支的慢性进展性非特异性炎变，引起不同部位的狭窄或闭塞，少数病人因炎症破坏动脉壁的中层而致动脉扩张或动脉瘤。因病变部位不同，其临床表现各异。2021/1/1232大动脉炎Takayasusarteritis大动脉炎的由来大动脉炎的由来1908年日本眼科医生高安发现1例女性患者，眼底视乳头周围有动静脉吻合1952年Caccamise和Whitman命名Takayasusdisease,认为局限于主动脉弓及其分支 Takayasu所绘眼底图2021/1/1233大动脉炎的由来1908年日本眼科医生高安发现1例女性患者，眼大动脉炎的由来大动脉炎的由来1962年黄宛和刘力生首先提出缩窄性大动脉炎由于少数患者表现扩张性改变，目前统称大动脉炎2021/1/1234大动脉炎的由来1962年黄宛和刘力生首先提出缩窄性大动脉炎2大动脉炎大动脉炎病因：迄今不明病因：迄今不明发病机制发病机制自身免疫学说自身免疫学说内分泌异常内分泌异常遗传因素遗传因素2021/1/1235大动脉炎病因：迄今不明2021/1/1235病病 理理主要累及弹力动脉，也主要累及弹力动脉，也可累及肌性动脉可累及肌性动脉头臂头臂A A，肾，肾A A，腹主动脉，腹主动脉，肠系膜上肠系膜上A A好发，也可见好发，也可见冠脉受累冠脉受累动脉中层及外膜开场涉及动脉中层及外膜开场涉及内膜的全层病变内膜的全层病变弥漫性内膜纤维组织增生，弥漫性内膜纤维组织增生，管腔狭窄管腔狭窄/闭塞或扩张，常闭塞或扩张，常合并血栓合并血栓多发性，跳跃性多发性，跳跃性大动脉炎慢性期大动脉炎慢性期血管壁各层纤维化，内膜明显增厚血管壁各层纤维化，内膜明显增厚(箭头处箭头处)2021/1/1236病理主要累及弹力动脉，也可累及肌性动脉大动脉炎慢性期202流行病学流行病学亚洲地区报道较多，其亚洲地区报道较多，其次南美洲，西欧罕见次南美洲，西欧罕见男女比男女比1：最小最小3岁，最大岁，最大79岁岁90%在在30岁以内发病岁以内发病2021/1/1237流行病学亚洲地区报道较多，其次南美洲，西欧罕见2021/1/大大动脉炎脉炎临床表现：临床表现：在部分病症或体征出现前数周，少数病人可在部分病症或体征出现前数周，少数病人可出现全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、出现全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降和月经不调等病症恶心、出汗、体重下降和月经不调等病症2021/1/1238大动脉炎临床表现：2021/1/1238大动脉炎分型大动脉炎分型1977年年LupiHerrea等提出的分型简单实用，符合中国国情，目前仍广等提出的分型简单实用，符合中国国情，目前仍广泛使用。泛使用。根据病变部位分为根据病变部位分为型头臂动脉型型头臂动脉型型胸、腹主动脉型型胸、腹主动脉型型混合型型混合型型兼有肺动脉型型兼有肺动脉型2021/1/1239大动脉炎分型2021/1/1239大大动脉炎脉炎实验室检查：实验室检查：血沉增快：反映病变活动的重要指标。病情趋于稳定后恢复正常。血沉增快：反映病变活动的重要指标。病情趋于稳定后恢复正常。CRPCRP：临床意义、阳性率与血沉相似。：临床意义、阳性率与血沉相似。血清抗主动脉抗体测定：滴度血清抗主动脉抗体测定：滴度1:32(+)1:32(+)，1:16(-)1:16(-)大动脉炎患者阳性率可达大动脉炎患者阳性率可达91.5%,91.5%,假阴性占假阴性占8.5%8.5%其他：其他：ASOASO，仅说明近期曾有溶血性链球菌感染；，仅说明近期曾有溶血性链球菌感染；血常规、血清蛋白电泳球蛋白增加、白蛋白下降血常规、血清蛋白电泳球蛋白增加、白蛋白下降2021/1/1240大动脉炎实验室检查：2021/1/1240大动脉炎眼底大动脉炎眼底特异性改变，发生率特异性改变，发生率1414，据此分期：，据此分期：第第1 1期期血血管管扩扩张张期期:视视神神经经乳乳头头发发红红、动动静静脉脉扩扩张张、淤淤血血、静静脉脉管管腔腔不不均均，毛毛细细血血管管新新生生、小小出出血血、小小血血管管瘤、虹膜玻璃体正常瘤、虹膜玻璃体正常第第2 2期期吻吻合合期期:瞳瞳孔孔散散大大，反反响响消消失失、虹虹膜膜萎萎缩缩、视视网膜动静脉吻合形成、周边血管消失网膜动静脉吻合形成、周边血管消失第第3 3期并发症期期并发症期:白内障、视网膜出血和剥离等白内障、视网膜出血和剥离等其他患者眼底检查可为正常或高血压眼底其他患者眼底检查可为正常或高血压眼底2021/1/1241大动脉炎眼底特异性改变，发生率14，据此分期：2021/1大大动脉炎脉炎X线线检检查查：心心脏脏扩扩大大，肺肺淤淤血血，降降主主动动脉脉中中下下段段或或全全段段普普遍遍内内收收，内内收收段段常常有有搏搏动动减减弱弱或或消消失失；弓弓降降部部边边缘缘不不整整或或扩扩张张；病病变变部部位位钙钙化化，常常伴伴管管腔腔狭狭窄窄或或扩扩张张。肺肺纹纹理理稀稀疏疏、纤细，肺野透亮度增加。纤细，肺野透亮度增加。2021/1/1242大动脉炎2021/1/1242大大动脉炎脉炎心电图：左室高电压，左室肥厚或劳损等心电图：左室高电压，左室肥厚或劳损等超声检查超声检查动脉狭窄或闭塞动脉狭窄或闭塞CT和和MRI：不不同同程程度度的的主主动动脉脉壁壁增增厚厚，动动脉脉期期及及延延迟迟增增强强扫扫描描，增增厚厚管管壁壁的的非非均均匀匀性性增增强强，反反映映动动脉脉中中膜活动性炎症病变膜活动性炎症病变2021/1/1243大动脉炎2021/1/1243大大动脉炎脉炎其他：其他：肺功能检查、放射性核素检查、肺功能检查、放射性核素检查、分侧肾静脉血浆肾素活性测定分侧肾静脉血浆肾素活性测定2021/1/1244大动脉炎2021/1/1244女，女，26岁，多发性大动脉炎所岁，多发性大动脉炎所致肾动脉性高血压。选择性右肾动致肾动脉性高血压。选择性右肾动脉造影见右肾动脉主干中段明显狭脉造影见右肾动脉主干中段明显狭窄，血压：窄，血压：24/15kPa(180/110mmHg)PTRA术后即刻右肾动脉造影术后即刻右肾动脉造影见原狭窄部管腔已完全扩开，见原狭窄部管腔已完全扩开，血压：血压：15/10kPa(110/76mmHg)大动脉炎累及肾动脉大动脉炎累及肾动脉2021/1/1245女，26岁，多发性大动脉炎所致肾动脉性高血压。选择性右肾动脉 腹主动脉上腹主动脉上端狭窄，行端狭窄，行主动脉腔内主动脉腔内成形成形+支架支架安置术。安置术。Wallstent,1460mm大动脉炎累及胸腹主动脉大动脉炎累及胸腹主动脉2021/1/1246腹主动脉上端狭窄，行主动脉腔内成形+支架安置术。Wa 腹主动脉严重狭窄；双肾动脉严重狭窄 腹主动脉跨狭窄段压力差105mmHg腹主动脉狭窄段由扩张至腹主动脉跨狭窄段压力差23mmHg2021/1/1247腹主动脉严重狭窄；双肾动脉严重狭窄腹主动脉狭窄段由扩张至2大动脉炎累及弓上动脉大动脉炎累及弓上动脉左、右颈总动脉和左锁骨下动脉闭塞左、右锁骨下动脉和左颈总动脉闭塞2021/1/1248大动脉炎累及弓上动脉左、右颈总动脉和左锁骨下动脉闭塞左、右锁女性，19岁，升主动脉瓣上狭窄80%，左颈总动脉开口狭窄90%，无名动脉近端轻度狭窄。大动脉炎累及升主动脉大动脉炎累及升主动脉2021/1/1249女性，19岁，升主动脉瓣上狭窄80%，左颈总动脉开口狭窄90大动脉炎累及肺动脉大动脉炎累及肺动脉左下肺动脉重度狭窄2021/1/1250大动脉炎累及肺动脉左下肺动脉重度狭窄2021/1/1250大动脉炎累及冠状动脉大动脉炎累及冠状动脉冠状动脉造影示左主干开口狭窄90%，右冠状动脉开口狭窄90%。外周动脉造影示弓上动脉多发性病变。2021/1/1251大动脉炎累及冠状动脉冠状动脉造影示左主干开口狭窄90%，右冠鉴别诊断鉴别诊断FMDAS先天性主动脉缩窄先天性主动脉缩窄血栓闭塞性脉管炎血栓闭塞性脉管炎Buerger病病周围血管慢性闭塞性病变，主要累及四肢中小周围血管慢性闭塞性病变，主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见，好发青年男性，多动脉和静脉，下肢较常见，好发青年男性，多有吸烟史，表现肢体缺血，剧痛，间歇跛行等。有吸烟史，表现肢体缺血，剧痛，间歇跛行等。血栓可涉及腹主动脉和肾动脉，引起肾血管性血栓可涉及腹主动脉和肾动脉，引起肾血管性高血压。高血压。结缔组织病：结节性多动脉炎结缔组织病：结节性多动脉炎发热，血沉快，脉管炎。主要见于内脏小动脉。发热，血沉快，脉管炎。主要见于内脏小动脉。胸廓出口综合征：颈部胸廓出口综合征：颈部x线可见颈肋畸形线可见颈肋畸形2021/1/1252鉴别诊断FMD2021/1/1252大动脉炎诊断标准阜外大动脉炎诊断标准阜外发病年龄发病年龄4040岁岁锁骨下动脉狭窄或闭塞，脉搏弱或无脉，双侧上锁骨下动脉狭窄或闭塞，脉搏弱或无脉，双侧上肢收缩压差肢收缩压差10mmHg10mmHg，锁骨上闻及杂音。，锁骨上闻及杂音。颈动脉狭窄或闭塞，颈动脉搏动减弱或消失，颈部闻颈动脉狭窄或闭塞，颈动脉搏动减弱或消失，颈部闻及血管杂音或有大动脉炎眼底改变。及血管杂音或有大动脉炎眼底改变。胸、腹主动脉狭窄，上腹或背部闻及血管杂音，下肢胸、腹主动脉狭窄，上腹或背部闻及血管杂音，下肢收缩压较上肢增高缺乏收缩压较上肢增高缺乏20mmHg20mmHg。2021/1/1253大动脉炎诊断标准阜外发病年龄40岁2021/1/125大动脉炎诊断标准阜外大动脉炎诊断标准阜外肾动脉狭窄，血压高，病程短，上腹部闻及血管杂音。肾动脉狭窄，血压高，病程短，上腹部闻及血管杂音。病变累及肺动脉分支造成狭窄，或冠状动脉狭窄，或主病变累及肺动脉分支造成狭窄，或冠状动脉狭窄，或主动脉瓣关闭不全。动脉瓣关闭不全。血沉快。血沉快。以上以上7项中，前项中，前2项为主要诊断指标，并具有项为主要诊断指标，并具有其他其他5项中至少项中至少1项，可诊断为大动脉炎。可疑患者项，可诊断为大动脉炎。可疑患者应行血管造影或应行血管造影或MRA、CT等检查明确诊断。等检查明确诊断。2021/1/1254大动脉炎诊断标准阜外肾动脉狭窄，血压高，病程短，上腹部闻大大动脉炎脉炎治疗治疗 1.1.激素治疗：有效，可在短期内激素治疗：有效，可在短期内改善病症，使血沉恢复正常。改善病症，使血沉恢复正常。用法：血沉用法：血沉40mm40mmh h，口服强的，口服强的松每日顿服松每日顿服20-30mg20-30mg，维持，维持3 34 4周后周后逐渐减量，以血沉不增快为减量指逐渐减量，以血沉不增快为减量指标，剂量减至每日标，剂量减至每日5-10mg5-10mg时可维持时可维持3-63-6个月，少数患者达个月，少数患者达15-2015-20年，病年，病情稳定。如用强的松无效，可改用情稳定。如用强的松无效，可改用地塞米松。地塞米松。2021/1/1255大动脉炎治疗2021/1/1255大大动脉炎脉炎治疗治疗2.2.免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺或免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺或6-6-硫基嘌呤等，一般均与激素合用。硫基嘌呤等，一般均与激素合用。3.3.扩管、改善微循环及抗凝药物：扩管、改善微循环及抗凝药物：抗栓丸，抗栓丸，706706代血浆，川芎嗪代血浆，川芎嗪 阿斯匹林，潘生丁等阿斯匹林，潘生丁等2021/1/1256大动脉炎治疗2021/1/1256大大动脉炎脉炎治疗治疗4.4.降压：一般降压药物效果差。单侧降压：一般降压药物效果差。单侧肾动脉狭窄者无手术或扩张术指征肾动脉狭窄者无手术或扩张术指征时可应用时可应用ACEIACEI，但应亲密观察肾功，但应亲密观察肾功能变化能变化：可使：可使80-10080-100的患者获得痊愈或改的患者获得痊愈或改善。但长期疗效尚难肯定。肾动脉善。但长期疗效尚难肯定。肾动脉开口处完全阻塞、远段分支完全广开口处完全阻塞、远段分支完全广泛狭窄、缺血侧肾脏明显萎缩或肾泛狭窄、缺血侧肾脏明显萎缩或肾动脉钙化者不合适动脉钙化者不合适2021/1/1257大动脉炎治疗2021/1/1257预后预后主要取决于高血压程度和脑、冠脉供血主要取决于高血压程度和脑、冠脉供血慢性进展性血管病变，受累动脉侧枝循环丰慢性进展性血管病变，受累动脉侧枝循环丰富，多数患者预后良好，可参加一般工作富，多数患者预后良好，可参加一般工作2021/1/1258预后主要取决于高血压程度和脑、冠脉供血2021/1/1258肾上腺疾病2021/1/1259肾上腺疾病2021/1/1259肾上腺肾上腺分泌激素种类作用分泌激素种类作用皮皮质质球状带球状带醛固酮：盐皮质激素醛固酮：盐皮质激素束状带束状带皮质醇：糖皮质激素皮质醇：糖皮质激素网状带网状带皮质醇：糖皮质激素皮质醇：糖皮质激素硫酸脱氢表雄酮：雄激素硫酸脱氢表雄酮：雄激素17雌二醇：雌二醇：雌激素雌激素髓质髓质肾上腺素肾上腺素去甲肾上腺素去甲肾上腺素2021/1/1260肾上腺分泌激素种类作用皮质球状带醛固酮：盐皮质激素束状带皮质肾上腺性高血压肾上腺性高血压主要分类：主要分类：1.醛固酮增多症醛固酮增多症2.柯兴氏综合症柯兴氏综合症3.嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤4.肾上腺髓质增生肾上腺髓质增生2021/1/1261肾上腺性高血压主要分类：2021/1/1261醛固酮增多症醛固酮增多症Hyperaldosteronism 醛固酮醛固酮:主要作用于肾远曲小管、集合管主要作用于肾远曲小管、集合管增加钠的重吸收，减少排泄增加钠的重吸收，减少排泄降低钾的重吸收降低钾的重吸收增加增加H+的分泌的分泌2021/1/1262醛固酮增多症Hyperaldosteronism醛固酮:醛固酮的作用机制醛固酮的作用机制2021/1/1263醛固酮的作用机制2021/1/1263醛固酮增多症醛固酮增多症原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症继发性醛固酮增多症继发性醛固酮增多症2021/1/1264醛固酮增多症原发性醛固酮增多症2021/1/1264What is PA？PA是指一组醛固酮生成异常增多，部分是由是指一组醛固酮生成异常增多，部分是由RAS自主分泌自主分泌,不被钠负荷抑制的异常状态不被钠负荷抑制的异常状态2021/1/1265WhatisPA？PA是指一组醛固酮生成异常增多，部分是流行病学流行病学HT中中PA发病率：发病率：10%08原醛指南原醛指南年年10月，难治性高血压中月，难治性高血压中PA全国性调查在上海全国性调查在上海启动，结果显示，难治性高血压中原醛患病率启动，结果显示，难治性高血压中原醛患病率为为15%20%。将在其他省市继续启动。将在其他省市继续启动。2021/1/1266流行病学HT中PA发病率：10%08原醛指南2021/1原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤(APA)特发性醛固酮增多症特发性醛固酮增多症(IHA)原发性肾上腺增生原发性肾上腺增生(PAH)糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(GRA)肾上腺皮质醛固酮分泌腺癌肾上腺皮质醛固酮分泌腺癌(APC)异位醛固酮分泌腺瘤或腺癌异位醛固酮分泌腺瘤或腺癌2021/1/1267原发性醛固酮增多症2021/1/1267原发性醛固酮增多症临床表现原发性醛固酮增多症临床表现 高血压：最早，最常见高血压：最早，最常见一般不呈急性升高，随病情进展血压逐渐升高，大多数在一般不呈急性升高，随病情进展血压逐渐升高，大多数在180/110mmHg180/110mmHg舒张压升高为主舒张压升高为主对一般降压药反响欠佳对一般降压药反响欠佳主要病症有头痛、头晕主要病症有头痛、头晕2021/1/1268原发性醛固酮增多症临床表现高血压：最早，最常见2021/1原发性醛固酮增多症临床表现原发性醛固酮增多症临床表现低血钾：低血钾：严重肌无力和周期性麻木严重肌无力和周期性麻木各种心律失常各种心律失常夜间多尿夜间多尿代谢性碱中毒及低钙血症：可发生阵发性肢端麻代谢性碱中毒及低钙血症：可发生阵发性肢端麻木或手足抽搐木或手足抽搐高血糖高血糖(细胞分泌胰岛素减少细胞分泌胰岛素减少)2021/1/1269原发性醛固酮增多症临床表现低血钾：2021/1/1269原发性醛固酮增多症临床表现原发性醛固酮增多症临床表现uTIAu脑卒中脑卒中u视网膜出血视网膜出血u左室肥厚左室肥厚u肾功能不全肾功能不全u心绞痛心绞痛u左心功能不全左心功能不全u妊娠妇女还可能出现妊妊娠妇女还可能出现妊高症高症常见并发症常见并发症2021/1/1270原发性醛固酮增多症临床表现TIA心绞痛常见并发症2021/108欧洲原醛诊治指南欧洲原醛诊治指南 J Clin Endocrinol Metab 93:32663281,2021/1/127108欧洲原醛诊治指南JClinEndocrinol08欧洲原醛诊治指南欧洲原醛诊治指南 仅仅9%9%37%37%的病人有低血钾的病人有低血钾仅仅50%50%的腺瘤和的腺瘤和17%17%的增生病人血钾；的增生病人血钾；推荐运用血浆醛固酮与肾素比值推荐运用血浆醛固酮与肾素比值ARRARR挑选挑选原醛症病人原醛症病人2021/1/127208欧洲原醛诊治指南仅9%37%的病人有低血钾2021/患者筛查患者筛查2期高血压期高血压(160-179/100-109)3期期(180/110mmHg 药物抵抗性高血压药物抵抗性高血压高血压伴有持续性或利尿剂引起的低血钾高血压伴有持续性或利尿剂引起的低血钾高血压伴有肾上腺瘤高血压伴有肾上腺瘤早发高血压或脑血管意外家族史早发高血压或脑血管意外家族史160-179/100-109)20ARRARR测定前要努力矫正低钾低钾抑制醛固酮分泌，停用测定前要努力矫正低钾低钾抑制醛固酮分泌，停用ARB、肾素抑制剂、肾素抑制剂、ACEI、阻滞剂、双氢吡啶阻滞剂、双氢吡啶CCB至少至少2周，停用安体舒通、排钾利尿剂、甘草制品至少周，停用安体舒通、排钾利尿剂、甘草制品至少4周周可用于控制血压的药物：缓释异博定、肼苯哒嗪、盐酸哌唑嗪、可用于控制血压的药物：缓释异博定、肼苯哒嗪、盐酸哌唑嗪、多沙唑嗪、特拉唑嗪多沙唑嗪、特拉唑嗪个体内、个体间差异较大个体内、个体间差异较大建议屡次测量建议屡次测量2021/1/1274ARR2021/1/1274确诊试验确诊试验口服钠负荷试验口服钠负荷试验盐水输注试验盐水输注试验氟氢可的松抑制试验氟氢可的松抑制试验卡托普利试验卡托普利试验 各有利弊，根据各自实际情况选择，建立自己的阳性参考值各有利弊，根据各自实际情况选择，建立自己的阳性参考值2021/1/1275确诊试验口服钠负荷试验各有利弊，根据各自实际情况选择，建立自高度疑心PA的高血压患者肾上腺CTARR筛查确诊试验腹腔镜肾上腺切除盐皮质激素受体拮抗剂肾上腺静脉取血亚型断定不考虑手术单侧双侧+-排除2021/1/1276高度疑心PA的高血压患者肾上腺CTARR筛查确诊试验腹腔镜肾有家族史的有家族史的PAPA患者，早发卒中患者和年轻患者，早发卒中患者和年轻PAPA患者患者2020岁应进展基因检测，排除岁应进展基因检测，排除GRAGRA2021/1/1277有家族史的PA患者，早发卒中患者和年轻PA患者20岁应醛固酮增多症诊断醛固酮增多症诊断定位:AVS分型定位金标准CT1cm,检出25%MRI不优于CT放射性碘化胆固醇肾上腺扫描后位，右肾上腺CTMRI2021/1/1278醛固酮增多症诊断定位:后位，右肾上腺CTMRI2021/1高血压、低血钾的鉴别诊断高血压、低血钾的鉴别诊断肾性高血压，急进型、恶性高血压所致肾性缺血的继发性醛肾性高血压，急进型、恶性高血压所致肾性缺血的继发性醛固酮增多症，大部分病人也有低血钾。血浆醛固酮和肾素程固酮增多症，大部分病人也有低血钾。血浆醛固酮和肾素程度均升高。一般这类病人高血压病程进展快，眼底改变较明度均升高。一般这类病人高血压病程进展快，眼底改变较明显，肾动脉狭窄时可以听到血管杂音，辅助检查可发现肾动显，肾动脉狭窄时可以听到血管杂音，辅助检查可发现肾动脉狭窄。恶性高血压常有心、脑、肾损害或心血管疾病发生。脉狭窄。恶性高血压常有心、脑、肾损害或心血管疾病发生。CHFCHF、腹水性肝硬化、腹水性肝硬化、BartterBartter综合征等也可引起血浆肾素综合征等也可引起血浆肾素活性升高，活性升高，AIIAII和醛固酮分泌增多。应注意原发病的诊断。和醛固酮分泌增多。应注意原发病的诊断。2021/1/1279高血压、低血钾的鉴别诊断肾性高血压，急进型、恶性高血压所致肾高血压、低血钾的鉴别诊断高血压、低血钾的鉴别诊断低钾性肾病：如低钾性间质性肾炎、肾小管酸中毒、低钾性肾病：如低钾性间质性肾炎、肾小管酸中毒、Fanconi综合征等肾脏疾病，有明显的肾功能改变及血综合征等肾脏疾病，有明显的肾功能改变及血PH值的变化，血浆肾素、值的变化，血浆肾素、醛固酮升高。醛固酮升高。Liddle综合征：少见，常染色体显性遗传，因远端肾小管及集合管的上皮细胞钠通道调控序列改变所致。临床表现为高血压、低血综合征：少见，常染色体显性遗传，因远端肾小管及集合管的上皮细胞钠通道调控序列改变所致。临床表现为高血压、低血钾、碱中毒、尿钾排泄增多，但醛固酮程度低。口服安体舒通不能纠正低血钾，肾小管钠离子转运抑制剂氨苯喋啶方有效。钾、碱中毒、尿钾排泄增多，但醛固酮程度低。口服安体舒通不能纠正低血钾，肾小管钠离子转运抑制剂氨苯喋啶方有效。2021/1/1280高血压、低血钾的鉴别诊断2021/1/1280高血压、低血钾的鉴别诊断高血压、低血钾的鉴别诊断肾素瘤肾素瘤：多见于青少年，由分泌肾素的肾脏：多见于青少年，由分泌肾素的肾脏肿瘤致高肾素、高醛固酮的继发性醛固酮增肿瘤致高肾素、高醛固酮的继发性醛固酮增多症。肾脏影像学检查可以明确诊断。多症。肾脏影像学检查可以明确诊断。原发性高血压原发性高血压：长期服用排钾利尿剂，可出现低：长期服用排钾利尿剂，可出现低血钾。但停用利尿剂后血钾可以恢复。血钾。但停用利尿剂后血钾可以恢复。2021/1/1281高血压、低血钾的鉴别诊断肾素瘤：多见于青少年，由分泌肾素的肾高血压、低血钾的鉴别诊断高血压、低血钾的鉴别诊断脱氧皮质酮脱氧皮质酮DOCDOC增多综合症增多综合症分类分类DOCDOC分泌性肿瘤：高血压，低血钾，分泌性肿瘤：高血压，低血钾，DOCDOC增增多，多，PRAPRA和和ALDALD分泌受抑；分泌受抑；1717羟化酶缺乏症：高血压，低血钾，羟化酶缺乏症：高血压，低血钾，DOCDOC增增多，第二性征缺乏多，第二性征缺乏1111羟化酶缺乏症：高血压，低血钾，羟化酶缺乏症：高血压，低血钾，DOCDOC增增多，男性化多，男性化2021/1/1282高血压、低血钾的鉴别诊断脱氧皮质酮DOC增多综合症202醛固酮增多症治疗醛固酮增多症治疗手术：手术：腺瘤和癌的切除腺瘤和癌的切除原发性肾上腺增生：肾上腺部分切除原发性肾上腺增生：肾上腺部分切除药物治疗：药物治疗：1.1.适用于肾上腺皮质增生或手术后复适用于肾上腺皮质增生或手术后复发、发、不愿意承受手术治疗的病人不愿意承受手术治疗的病人安体舒通：安体舒通：25-50mg25-50mgd d依普利酮依普利酮2.2.糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症地塞米松或强地松：成人起始剂量地塞地塞米松或强地松：成人起始剂量地塞米松米松d d，或强地松，或强地松d d。2021/1/1283醛固酮增多症治疗手术：2021/1/1283介入治疗介入治疗CT/B超引导下经皮穿刺化学消融无水乙醇超引导下经皮穿刺化学消融无水乙醇，并发症多，并发症多经皮射频消融经皮射频消融结合治疗结合治疗经皮选择性肾上腺动脉栓塞无水乙醇，经皮选择性肾上腺动脉栓塞无水乙醇，国外报告成功率达国外报告成功率达82%以上以上,微创微创,并发症少并发症少而轻。而轻。2021/1/1284介入治疗CT/B超引导下经皮穿刺化学消融无水乙醇，并发症我国首例醛固酮腺瘤经皮选择性肾上腺动脉栓塞我国首例醛固酮腺瘤经皮选择性肾上腺动脉栓塞男,41岁,OMI,LADPCI,高血压(4联降压药无效),低血钾(130mmHg130mmHg，眼眼底底损损害害严严重重，氮氮质质血血症症，心心功功能能不不全全，高高血血压压脑脑病病，即即嗜嗜铬铬细胞瘤危象细胞瘤危象一般降压药疗效不显著。一般降压药疗效不显著。2021/1/1296嗜铬细胞瘤临床表现突发、阵发，变幻无常及多种多样2021/1嗜铬细胞瘤临床表现嗜铬细胞瘤临床表现l低血压、体位性低血压低血压、体位性低血压 l怕热、出汗多、心率增快，多表现为窦性心动过速、怕热、出汗多、心率增快，多表现为窦性心动过速、面色苍白、手脚凉但可自感周身发热面色苍白、手脚凉但可自感周身发热 l其他儿茶酚胺持续性分泌增多病症：心悸、气短、胸部其他儿茶酚胺持续性分泌增多病症：心悸、气短、胸部压抑、头痛、视物模糊压抑、头痛、视物模糊2021/1/1297嗜铬细胞瘤临床表现低血压、体位性低血压2021/1/129嗜铬细胞瘤临床表现嗜铬细胞瘤临床表现代谢紊乱症候群代谢紊乱症候群甲状腺素分泌增加、根底代谢率升高、低热、甲状腺素分泌增加、根底代谢率升高、低热、多汗多汗胰岛素分泌下降，血糖升高，糖耐量降低胰岛素分泌下降，血糖升高，糖耐量降低肾上腺皮质激素分泌增加肾上腺皮质激素分泌增加2021/1/1298嗜铬细胞瘤临床表现代谢紊乱症候群2021/1/1298实验室检查实验室检查定性诊断定性诊断血浆血浆NE、E及及DA，24小时尿中小时尿中NE、E、DA的代谢的代谢产物产物VMA增高至正常的数倍。增高至正常的数倍。ml及或及或ml者可诊断者可诊断为为PHEO。测定结果介于正常值与诊断值之间者可行可。测定结果介于正常值与诊断值之间者可行可乐宁抑制试验。血浆乐宁抑制试验。血浆CA含量不高而临床表现典型者应含量不高而临床表现典型者应待发作时再次抽血测定。待发作时再次抽血测定。2021/1/1299实验室检查定性诊断2021/1/1299实验室检查实验室检查其他实验室检查：其他实验室检查：空腹血糖增高空腹血糖增高尿糖增高尿糖增高糖耐量试验异常糖耐量试验异常根底代谢率增高根底代谢率增高血脂增高血脂增高2021/1/12100实验室检查其他实验室检查：2021/1/12100嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤定位诊断定位诊断腔静脉分段取血查腔静脉分段取血查CACT或或MRI MIBG(131I-间碘苄胍闪烁扫描间碘苄胍闪烁扫描)静脉肾盂造影静脉肾盂造影腹膜后充气造影腹膜后充气造影肾上腺血管造影肾上腺血管造影2021/1/12101嗜铬细胞瘤定位诊断2021/1/12101嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤2021/1/12102嗜铬细胞瘤2021/1/12102腔静脉分段取血测定腔静脉分段取血测定取血部位：髂静脉，双肾静脉程度取血部位：髂静脉，双肾静脉程度以下的下腔静脉，肾静脉程度，肾以下的下腔静脉，肾静脉程度，肾 肝静脉间，肝静脉程度，奇静脉肝静脉间，肝静脉程度，奇静脉程度，上腔静脉，颈静脉程度，上腔静脉，颈静脉从以上各段所取血标本测得儿茶酚从以上各段所取血标本测得儿茶酚胺数据，越高者越接近嗜铬细胞瘤胺数据，越高者越接近嗜铬细胞瘤所在所在2021/1/12103腔静脉分段取血测定取血部位：髂静脉，双肾静脉程度以下的下腔静奥曲肽受体显像奥曲肽受体显像Octreoscan(Octreoscan(奥曲奥曲肽肽)是一种人工合成的生是一种人工合成的生长长抑素抑素(SMS)(SMS)类类似物似物(8(8肽肽)。研究。研究发现发现,许许多多肿肿瘤瘤(特特别别是神是神经经内分泌内分泌肿肿瘤瘤)的的细细胞膜外表有胞膜外表有高密度的高密度的SMSSMS受体受体(SMS-R),(SMS-R),某些自体免疫性疾某些自体免疫性疾病的病病的病变变部位亦有丰富的部位亦有丰富的SMS-RSMS-R分布分布,对对111In-111In-奥曲奥曲肽肽均可均可选择选择性性浓浓聚。聚。2021/1/12104奥曲肽受体显像Octreoscan(奥曲肽)是一种人工合成的定位嗜铬细胞瘤在心脏升主动脉根部?中国医学论坛报?04-3-11，9012021/1/12105定位嗜铬细胞瘤在心脏升主动脉根部?中国医学论坛报?04-3嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤治疗治疗及早手术治疗及早手术治疗充分的术前准备充分的术前准备-B-B或合用或合用 1-B1-B，在术前使，在术前使CACA引起的循环功能引起的循环功能紊乱得以恢复，用药时间不得少于紊乱得以恢复，用药时间不得少于2 2周。如需急诊手周。如需急诊手术那么术那么-B-B或合用或合用 1-B1-B的时间不得少于的时间不得少于1818小时。可用小时。可用镇静剂。不用阿托品等解痉药物心动过速，镇静剂。不用阿托品等解痉药物心动过速，CACA。2021/1/12106嗜铬细胞瘤治疗及早手术治疗2021/1/12106药物治疗：诊断一明确，即应用药物治疗，药物治疗：诊断一明确，即应用药物治疗，以防出现高血压急症。主要为以防出现高血压急症。主要为 受体阻滞剂、受体阻滞剂、合并室上速和合并室上速和(或或)心绞痛者，选择性心绞痛者，选择性 1-B1-B必须与必须与-B-B合用。合用。慢性治疗：慢性治疗：-B-B或合用或合用 1-B1-B；大剂量；大剂量131I131IMIBGMIBG辐射治疗对恶性辐射治疗对恶性PHEOPHEO有一定疗效；有一定疗效；应用环磷酰胺等结合化疗使恶性应用环磷酰胺等结合化疗使恶性PHEOPHEO的肿的肿块缩小。块缩小。嗜嗜铬细胞瘤治胞瘤治疗2021/1/12107药物治疗：诊断一明确，即应用药物治疗，以防出现高血压急症。主可疑嗜铬细胞瘤的病人可疑嗜铬细胞瘤的病人防止影响儿茶酚胺CA测定的因素24h尿查去甲肾上腺素周围血CA测定CA正常CA正常3倍血压正常临床可疑血压升高可乐宁抑制试验药物激发试验药物抑制试验可排除腔静脉分段取血查CA峰值部位查CT或MRI显像可排除131I-MIBG核素显像可排除可排除手术摘除CT帮助理解与周围脏器关系99%的可能被排除2021/1/12108可疑嗜铬细胞瘤的病人防止影响儿茶酚胺CA测定的因素24h嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤1例例男，男，1616岁，主因岁，主因“发作性腹痛伴头晕发作性腹痛伴头晕1010余年，左下肢余年，左下肢酸痛乏力酸痛乏力2 2年入院年入院44年前因腹痛就诊时测血压年前因腹痛就诊时测血压210/100mmHg210/100mmHg，给予常，给予常规降压治疗后血压控制差，常为规降压治疗后血压控制差，常为140-180/90-140-180/90-110mmHg110mmHg，平时无明显怕热、出汗、阵发性血压升，平时无明显怕热、出汗、阵发性血压升高高当地查血当地查血CACA、双肾上腺、双肾上腺CTCT、I131-MIBGI131-MIBG全身扫描未见异全身扫描未见异常，大血管造影提示双侧髂总动脉狭窄常，大血管造影提示双侧髂总动脉狭窄2021/1/12109嗜铬细胞瘤1例男，16岁，主因“发作性腹痛伴头晕10余年，左ng/ml右心房右心房上腔上腔V下腔下腔V左肾左肾V右肾右肾VNE29.44512.29316.65817.11211.812E0.0320.0180.0051.2140.015DA0.0090.0100.0050.0050.005NE在5点中右心房浓度高于其他各点，且下腔V高于上腔V，提示肿瘤位于腹部。2021/1/12110ng/ml右心房上腔V下腔V左肾V右肾VNE29.44512腹部腹部CTCT：自左肾下极程度起，腹主动脉前方可见软：自左肾下极程度起，腹主动脉前方可见软组织密度影包绕，并向下累及髂总动脉开口部组织密度影包绕，并向下累及髂总动脉开口部酚苄明酚苄明10mg,tid,10mg,tid,逐渐加量至逐渐加量至15mg,q6h15mg,q6h，并加用倍他，并加用倍他乐克乐克50mg,bid50mg,bid，血压控制于，血压控制于120-150/90-100mmHg120-150/90-100mmHg，HR65-80HR65-80次次/分分服药一月后行外科手术。切除肿瘤及部分腹主动脉和髂服药一月后行外科手术。切除肿瘤及部分腹主动脉和髂总动脉，置换双分叉人工血管。术后停用一切降压药，总动脉，置换双分叉人工血管。术后停用一切降压药，血压血压120/65mmHg120/65mmHg，HR86bpmHR86bpm肿瘤病理证实为嗜铬细胞瘤肿瘤病理证实为嗜铬细胞瘤2021/1/12111腹部CT：自左肾下极程度起，腹主动脉前方可见软组织密度影包绕临床表床表现 较罕罕见，与与PHEOPHEO很很相相似似，主主要要病病症症是是高高血血压，发作作突突然然，伴伴头痛痛剧烈烈、心心悸悸、皮皮肤肤苍白白出出汗汗，有有时并并有有恶心心、呕呕吐吐、视物物模模糊糊。发作作与与精精神神刺刺激激和和劳累的关系累的关系较亲密；病程密；病程较长。肾上腺髓上腺髓质增生增生2021/1/12112临床表现肾上腺髓质增生2021/1/12112辅助助检查尿中尿中CACA或或VMAVMA增高增高酚妥拉明抑制试验呈阳性酚妥拉明抑制试验呈阳性131131I-MIBGI-MIBG肾上腺髓质扫描肾上腺髓质扫描糖耐量试验可显示糖尿病曲线糖耐量试验可显示糖尿病曲线肾上腺髓上腺髓质增生增生2021/1/12113辅助检查肾上腺髓质增生2021/1/12113药物治物治疗 可选用酚苄明，发作时可静脉注射可选用酚苄明，发作时可静脉注射酚妥拉明。手术治疗为较好的治疗方法。酚妥拉明。手术治疗为较好的治疗方法。肾上腺髓上腺髓质增生增生2021/1/12114药物治疗肾上腺髓质增生2021/1/12114睡