止血与血栓性疾病的实验诊断之重点课件

1 1出血与血栓性疾病的实验室诊断.1出血与血栓性疾病的实验室诊断.2 2红细胞检验的临床应用贫血的定义贫血程度的划分:轻、中、重、极重度贫血的形态学分类再障、缺铁贫、巨幼贫的血象及骨髓象特点几种溶贫的病因及血象特点：遗传性球形红细胞增多症、蚕豆病、地中海贫血、镰状细胞贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症2红细胞检验的临床应用贫血的定义3 3血栓与止血3血栓与止血4 4血管壁的作用.神经反射神经反射管腔收缩管腔收缩血流变慢血流变慢出血出血/停止停止.内皮细胞分泌内皮细胞分泌vWFvWF促进血小板粘附促进血小板粘附.释放释放FIIIFIII启动外源性凝血途径启动外源性凝血途径.暴露内皮下胶原暴露内皮下胶原促进血小板粘附促进血小板粘附启动内源性凝血途径启动内源性凝血途径4血管壁的作用.神经反射管腔收缩血流变慢出血/停止.内5 5血管壁的止血作用血管壁的止血作用血管壁损伤血管壁损伤血管壁损伤血管壁损伤神经轴突反射神经轴突反射神经轴突反射神经轴突反射 体液因素作用体液因素作用体液因素作用体液因素作用 胶原暴露胶原暴露胶原暴露胶原暴露 组织因子释放组织因子释放组织因子释放组织因子释放 纤溶活性降低纤溶活性降低纤溶活性降低纤溶活性降低 血管收缩血管收缩血管收缩血管收缩 血小板粘附、血小板粘附、血小板粘附、血小板粘附、内源性内源性内源性内源性 外源性外源性外源性外源性 聚集、释放聚集、释放聚集、释放聚集、释放 凝血系统凝血系统凝血系统凝血系统 凝血系统凝血系统凝血系统凝血系统 血流减慢血流减慢血流减慢血流减慢 血小板血栓血小板血栓血小板血栓血小板血栓 凝血酶凝血酶凝血酶凝血酶 一期止血血栓一期止血血栓一期止血血栓一期止血血栓 纤维蛋白沉积纤维蛋白沉积纤维蛋白沉积纤维蛋白沉积 二期止血二期止血二期止血二期止血血栓血栓血栓血栓5血管壁的止血作用6 6血小板的结构血小板的结构 电镜下，血小板分为表面结构、骨架、细胞器和电镜下，血小板分为表面结构、骨架、细胞器和电镜下，血小板分为表面结构、骨架、细胞器和电镜下，血小板分为表面结构、骨架、细胞器和特殊膜系统等四部分。特殊膜系统等四部分。特殊膜系统等四部分。特殊膜系统等四部分。（一）表面结构（一）表面结构（一）表面结构（一）表面结构 1 1）膜蛋白）膜蛋白）膜蛋白）膜蛋白(GP)(GP)：主要成分是糖蛋白主要成分是糖蛋白主要成分是糖蛋白主要成分是糖蛋白(glycoprotein,(glycoprotein,GP)GP)，如，如，如，如GPIaGPIa、GPIbGPIb、GPIIaGPIIa、GPIIbGPIIb、GPIIIaGPIIIa、GPIVGPIV、GPVGPV、GPIXGPIX等，构成特殊的血小板抗原系统。等，构成特殊的血小板抗原系统。等，构成特殊的血小板抗原系统。等，构成特殊的血小板抗原系统。其中其中其中其中GPIaGPIa、GPIbGPIb、GPIIbGPIIb、GPIIIaGPIIIa是血小板特异抗原。是血小板特异抗原。是血小板特异抗原。是血小板特异抗原。血小板膜糖蛋白中数量最多的是血小板膜糖蛋白中数量最多的是血小板膜糖蛋白中数量最多的是血小板膜糖蛋白中数量最多的是GPIIb/IIIaGPIIb/IIIa复合物，其复合物，其复合物，其复合物，其次是次是次是次是GPIb/IXGPIb/IX复合物，这些主要的糖蛋白有缺陷，可导复合物，这些主要的糖蛋白有缺陷，可导复合物，这些主要的糖蛋白有缺陷，可导复合物，这些主要的糖蛋白有缺陷，可导致血小板形态和功能的异常。致血小板形态和功能的异常。致血小板形态和功能的异常。致血小板形态和功能的异常。6血小板的结构7 7GPIIa/IIbGPIIa/IIb：整合素受体家族，是：整合素受体家族，是：整合素受体家族，是：整合素受体家族，是a2+依赖性二聚依赖性二聚依赖性二聚依赖性二聚体复合物，每个血小板表面可表达体复合物，每个血小板表面可表达体复合物，每个血小板表面可表达体复合物，每个血小板表面可表达8000080000个左右，个左右，个左右，个左右，但静息状态下仅表达但静息状态下仅表达但静息状态下仅表达但静息状态下仅表达500-1000500-1000个；是纤维蛋白原个；是纤维蛋白原个；是纤维蛋白原个；是纤维蛋白原的受体。的受体。的受体。的受体。GPIb/IXGPIb/IX：富含亮氨酸的超家族成员，参与细胞信：富含亮氨酸的超家族成员，参与细胞信：富含亮氨酸的超家族成员，参与细胞信：富含亮氨酸的超家族成员，参与细胞信号传导、细胞粘附和生长发育，在任何状态下正号传导、细胞粘附和生长发育，在任何状态下正号传导、细胞粘附和生长发育，在任何状态下正号传导、细胞粘附和生长发育，在任何状态下正常的血小板表面均可表达常的血小板表面均可表达常的血小板表面均可表达常的血小板表面均可表达2500025000个左右；是个左右；是个左右；是个左右；是vWFvWF的受体，参与血小板粘附反应。的受体，参与血小板粘附反应。的受体，参与血小板粘附反应。的受体，参与血小板粘附反应。7GPIIa/IIb：整合素受体家族，是a2+依赖性二聚体8 8（三）血小板细胞器和内容物（三）血小板细胞器和内容物（三）血小板细胞器和内容物（三）血小板细胞器和内容物 在电镜下血小板内有许多细胞器，其中最为重在电镜下血小板内有许多细胞器，其中最为重在电镜下血小板内有许多细胞器，其中最为重在电镜下血小板内有许多细胞器，其中最为重要的是要的是要的是要的是 颗粒、致密颗粒（颗粒、致密颗粒（颗粒、致密颗粒（颗粒、致密颗粒（颗粒）颗粒）颗粒）颗粒）和和和和溶酶体颗粒（溶酶体颗粒（溶酶体颗粒（溶酶体颗粒（颗粒）颗粒）颗粒）颗粒）三种。三种。三种。三种。q 1 1 颗粒：颗粒：颗粒：颗粒：是血小板中可分泌的蛋白质的主要贮存部是血小板中可分泌的蛋白质的主要贮存部是血小板中可分泌的蛋白质的主要贮存部是血小板中可分泌的蛋白质的主要贮存部位。位。位。位。vv TG TG，血小板球蛋白：，血小板球蛋白：，血小板球蛋白：，血小板球蛋白：为为为为血小板特异的蛋白血小板特异的蛋白血小板特异的蛋白血小板特异的蛋白；可；可；可；可抑制血管内皮细胞产生抑制血管内皮细胞产生抑制血管内皮细胞产生抑制血管内皮细胞产生PGI2PGI2，间接促进血小板聚集，间接促进血小板聚集，间接促进血小板聚集，间接促进血小板聚集和血栓形成；当血小板被激活，和血栓形成；当血小板被激活，和血栓形成；当血小板被激活，和血栓形成；当血小板被激活，TG TG从从从从 颗粒中释颗粒中释颗粒中释颗粒中释放，使血浆放，使血浆放，使血浆放，使血浆 TG TG含量升高。含量升高。含量升高。含量升高。PF4PF4：是是是是血小板又一特异蛋白血小板又一特异蛋白血小板又一特异蛋白血小板又一特异蛋白；PF4PF4的作用是中和的作用是中和的作用是中和的作用是中和肝素的抗凝活性，减慢凝血酶的灭活过程而促进血肝素的抗凝活性，减慢凝血酶的灭活过程而促进血肝素的抗凝活性，减慢凝血酶的灭活过程而促进血肝素的抗凝活性，减慢凝血酶的灭活过程而促进血栓形成；栓形成；栓形成；栓形成；8（三）血小板细胞器和内容物9 9（一）血小板活化的表现形态改变：由静息时的圆盘状转变为骨架滑动后出现的多角形或多伪足形表面特殊蛋白的表达：GPIIb/IIIaGPIIb/IIIa P-P-选择素选择素选择素选择素血浆中血小板特异产物水平增高血浆中血小板特异产物水平增高血浆中血小板特异产物水平增高血浆中血小板特异产物水平增高 TG TG PF4PF4 TXA2TXA2（TXB2TXB2）9（一）血小板活化的表现形态改变：由静息时的圆盘状转变为骨架1010血小板的作用 维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性 粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓 释放活性物质，促进血小板聚集，增强血释放活性物质，促进血小板聚集，增强血 管收缩管收缩 促进凝血过程促进凝血过程 血块收缩，形成稳固血栓血块收缩，形成稳固血栓10血小板的作用维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性1111凝血因子及其特征凝血因子及其特征因子因子因子因子 名名名名 称称称称 合成部位合成部位合成部位合成部位 半寿期半寿期半寿期半寿期(h)(h)凝血途径凝血途径凝血途径凝血途径 功能分类功能分类功能分类功能分类 纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原 肝肝肝肝 46144 46144 共同共同共同共同 凝血酶敏感因子凝血酶敏感因子凝血酶敏感因子凝血酶敏感因子 凝血酶原凝血酶原凝血酶原凝血酶原 肝肝肝肝 4860 4860 共同共同共同共同 Vit KVit K依赖蛋白依赖蛋白依赖蛋白依赖蛋白酶原酶原酶原酶原 组织因子组织因子组织因子组织因子 脑、肺等组织脑、肺等组织脑、肺等组织脑、肺等组织 外源外源外源外源 钙离子钙离子钙离子钙离子 -易变因子易变因子易变因子易变因子 肝肝肝肝 1215 1215 共同共同共同共同 凝血酶敏感因子凝血酶敏感因子凝血酶敏感因子凝血酶敏感因子 稳定因子稳定因子稳定因子稳定因子 肝肝肝肝 46 46 外源外源外源外源 Vit KVit K依赖蛋白依赖蛋白依赖蛋白依赖蛋白酶原酶原酶原酶原 抗血友病球蛋白抗血友病球蛋白抗血友病球蛋白抗血友病球蛋白 不明不明不明不明 812 812 内源内源内源内源 凝血酶敏感因子凝血酶敏感因子凝血酶敏感因子凝血酶敏感因子 血浆凝血活酶成份血浆凝血活酶成份血浆凝血活酶成份血浆凝血活酶成份 肝肝肝肝 2448 2448 内源内源内源内源 Vit KVit K依赖蛋白酶依赖蛋白酶依赖蛋白酶依赖蛋白酶原原原原 Stuart-ProwerStuart-Prower因子因子因子因子 肝肝肝肝 4872 4872 共同共同共同共同 Vit KVit K依赖蛋白依赖蛋白依赖蛋白依赖蛋白酶原酶原酶原酶原 血浆凝血活酶前质血浆凝血活酶前质血浆凝血活酶前质血浆凝血活酶前质 肝肝肝肝 4884 4884 内源内源内源内源 接触因子接触因子接触因子接触因子 接触因子接触因子接触因子接触因子 肝肝肝肝 4860 4860 内源内源内源内源 接触因子接触因子接触因子接触因子X X 纤维蛋白稳定因子纤维蛋白稳定因子纤维蛋白稳定因子纤维蛋白稳定因子 肝、血小板、肝、血小板、肝、血小板、肝、血小板、48122 48122 共同共同共同共同 凝血酶敏感因子凝血酶敏感因子凝血酶敏感因子凝血酶敏感因子 巨核细胞巨核细胞巨核细胞巨核细胞PK PK 激肽释放酶原激肽释放酶原激肽释放酶原激肽释放酶原 肝肝肝肝 -内源内源内源内源 接触因子接触因子接触因子接触因子HMWK HMWK 高分子激肽原高分子激肽原高分子激肽原高分子激肽原 肝肝肝肝 144 144 内源内源内源内源 接触因子接触因子接触因子接触因子vWF vWF 血管性血友病因子血管性血友病因子血管性血友病因子血管性血友病因子 内皮细胞、血小板内皮细胞、血小板内皮细胞、血小板内皮细胞、血小板 内源内源内源内源 PLTPLT粘附粘附粘附粘附/FVIII/FVIII载体载体载体载体11凝血因子及其特征因子名称1212（1 1）维生素）维生素）维生素）维生素K K依赖的凝血因子：依赖的凝血因子：依赖的凝血因子：依赖的凝血因子：II II、VIIVII、IXIX、X X；（2 2）接触系统因子：）接触系统因子：）接触系统因子：）接触系统因子：XIIXII、XIXI、PKPK、HMWKHMWK；（3 3）凝血酶敏感因子：）凝血酶敏感因子：）凝血酶敏感因子：）凝血酶敏感因子：I I、V V、VIIIVIII、XIIIXIII；（4 4）其他因子：其他因子：其他因子：其他因子：FIIIFIII是正常人血浆中唯一不存在的凝血因子；是正常人血浆中唯一不存在的凝血因子；是正常人血浆中唯一不存在的凝血因子；是正常人血浆中唯一不存在的凝血因子；CaCa2+2+作为作为作为作为FIVFIV存在于血浆中；存在于血浆中；存在于血浆中；存在于血浆中；血管性血友病因子血管性血友病因子血管性血友病因子血管性血友病因子(vWF)(vWF)是一个不属于是一个不属于是一个不属于是一个不属于1414个凝血因子范个凝血因子范个凝血因子范个凝血因子范畴重要的参与凝血过程的蛋白质，其作为畴重要的参与凝血过程的蛋白质，其作为畴重要的参与凝血过程的蛋白质，其作为畴重要的参与凝血过程的蛋白质，其作为FVIIIFVIII的载体，的载体，的载体，的载体，保护保护保护保护FVIIIFVIII不被破坏而顺利完成凝血作用；不被破坏而顺利完成凝血作用；不被破坏而顺利完成凝血作用；不被破坏而顺利完成凝血作用；在在在在BaSOBaSO4 4吸附血浆中不含吸附血浆中不含吸附血浆中不含吸附血浆中不含II II、IIIIII、VIIVII、IXIX、X X因子；因子；因子；因子；血清中不含血清中不含血清中不含血清中不含I I、IIIIII、V V、VIIIVIII、XIIIXIII因子；因子；因子；因子；121313 IIa Ca IIa Ca2+2+VIII-VIIIa III VIII-VIIIa III Plt-PF Plt-PF3 3 Ca Ca2+2+IIa Xa IIa Xa V VVaVa Ca Ca2+2+正常凝血过程（瀑布学说）正常凝血过程（瀑布学说）PFPF3 3 磷脂磷脂磷脂磷脂凝血酶原凝血酶原凝血酶原凝血酶原(II)(II)(II)(II)凝血酶凝血酶凝血酶凝血酶(IIa)(IIa)(IIa)(IIa)纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原(I)(I)(I)(I)可溶性纤维蛋白可溶性纤维蛋白可溶性纤维蛋白可溶性纤维蛋白 稳固性纤维蛋白稳固性纤维蛋白稳固性纤维蛋白稳固性纤维蛋白 内源性途径内源性途径 胶原等带负电荷表面胶原等带负电荷表面PKPKa a PKPKXIIXIIXIIa HMWKXIIa HMWK 外源性途径外源性途径 组织损伤释放组织损伤释放组织因子（组织因子（IIIIII）XI XIaXI XIa IIa IIaIX IXaIX IXaVIIa VIIVIIa VIIXIIIXIIIXIIIaXIIIa参加因子：参加因子：所需时间：所需时间：X X XaXa（凝血旁路）（凝血旁路）VIII VIII、IXIX、XIXI、XII VXII V、X X、II II、I IIII III、VIIVIICaCa2+2+、PFPF3 3、磷脂磷脂磷脂磷脂38min13正常凝血过程（瀑布学说）1414 过程：过程：（1 1）凝血活酶形成）凝血活酶形成）凝血活酶形成）凝血活酶形成 内源：内源：内源：内源：a a a a a+a+a+a+CaCa2+2+PF3+PF3 外源：外源：外源：外源：III-VIIa+III-VIIa+CaCa2+2+共同：共同：共同：共同：a+a+a+a+CaCa2+2+PF3+PF3 （凝血酶原酶）（凝血酶原酶）（凝血酶原酶）（凝血酶原酶）凝血酶原酶凝血酶原酶凝血酶原酶凝血酶原酶+CaCaCaCa2+2+2+2+（2 2）凝血酶形成：凝血酶原）凝血酶形成：凝血酶原）凝血酶形成：凝血酶原）凝血酶形成：凝血酶原 凝血酶凝血酶凝血酶凝血酶 凝血酶凝血酶凝血酶凝血酶 XIIIaXIIIaXIIIaXIIIa（3 3 3 3）纤维蛋白形成：）纤维蛋白形成：）纤维蛋白形成：）纤维蛋白形成：Fg FMSFMFg FMSFM FbFb14过程：1515内源凝血途径内源凝血途径内源凝血途径内源凝血途径：是指：是指：是指：是指F F被激活到被激活到被激活到被激活到F F F Faaaa 形成的过程。形成的过程。形成的过程。形成的过程。涉及涉及涉及涉及F F F F F Ca2+F F F Ca2+F F F Ca2+F F F Ca2+。内源凝血系统内源凝血系统内源凝血系统内源凝血系统：是由：是由：是由：是由F F活化到纤维蛋白形成的过程。活化到纤维蛋白形成的过程。活化到纤维蛋白形成的过程。活化到纤维蛋白形成的过程。外源凝血途径外源凝血途径外源凝血途径外源凝血途径：是指：是指：是指：是指F F 的释放到的释放到的释放到的释放到F F F Faaaa 形成的过程。形成的过程。形成的过程。形成的过程。涉及涉及涉及涉及F F F F F F、Ca2+Ca2+Ca2+Ca2+。外源凝血系统外源凝血系统外源凝血系统外源凝血系统：是由：是由：是由：是由F F 的释放到纤维蛋白形成的过的释放到纤维蛋白形成的过的释放到纤维蛋白形成的过的释放到纤维蛋白形成的过 程。程。程。程。共同凝血途径共同凝血途径共同凝血途径共同凝血途径：是由：是由：是由：是由F F F F的活化到纤维蛋白形成的过程。的活化到纤维蛋白形成的过程。的活化到纤维蛋白形成的过程。的活化到纤维蛋白形成的过程。实际上是内、外凝血系统共同的凝血阶段。实际上是内、外凝血系统共同的凝血阶段。实际上是内、外凝血系统共同的凝血阶段。实际上是内、外凝血系统共同的凝血阶段。包括包括包括包括凝血酶原酶的生成、凝血酶的生成及纤维蛋白形成。凝血酶原酶的生成、凝血酶的生成及纤维蛋白形成。凝血酶原酶的生成、凝血酶的生成及纤维蛋白形成。凝血酶原酶的生成、凝血酶的生成及纤维蛋白形成。15内源凝血途径：是指F被激活到Fa形成的过程。1616抗凝血酶抗凝血酶III(AT-III)肝素肝素组织因子途径抑制物组织因子途径抑制物灭活灭活aa、TFTF、aa(TFPI)(TFPI)灭活灭活IIa、VIIaVIIa、IXa、Xa、a、XIIa 等等肝素辅因子肝素辅因子-（HC-）抗凝谱同抗凝谱同AT-活性仅活性仅AT-的的1/3 在肝素协同下作用可扩大在肝素协同下作用可扩大1000倍倍16抗凝血酶III(AT-III)肝素组织因子途径抑制物1717血管内皮细胞血管内皮细胞蛋白蛋白C C蛋白蛋白C Ca a 凝血酶凝血酶血栓血栓调节蛋白调节蛋白APCIAPCI灭活灭活VaVa、aa激活纤溶系统激活纤溶系统血管内皮细胞血管内皮细胞蛋白蛋白S S蛋白C系统抗凝机制17血管内皮细胞蛋白C蛋白Ca凝血酶血栓APCI灭活Va、1818激肽释放酶原激肽释放酶原激肽释放酶原激肽释放酶原 FXIIa,HMWKFXIIa,HMWK sct-PA scu-PA sct-PA scu-PA PAI-1PAI-1 PAI-2PAI-2 激肽释放酶激肽释放酶激肽释放酶激肽释放酶 tct-PA tcu-PA tct-PA tcu-PA C1-C1-抑制物抑制物抑制物抑制物 纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白 纤溶酶原纤溶酶原纤溶酶原纤溶酶原 纤溶酶纤溶酶纤溶酶纤溶酶 a2-a2-抗纤溶酶，抗纤溶酶，抗纤溶酶，抗纤溶酶，a2-a2-巨球蛋白巨球蛋白巨球蛋白巨球蛋白 SK UKSK UK 纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原 X X、Y Y、D D、E E，B B1-421-42，A A、B B、C C、H H 凝血酶凝血酶凝血酶凝血酶 FPA/BFPA/B 纤溶酶纤溶酶纤溶酶纤溶酶 纤维蛋白单体纤维蛋白单体纤维蛋白单体纤维蛋白单体 XX、YY、D D、EE，B B15-4215-42，A A、B B、C C、H H FXIIIaFXIIIa 纤溶酶纤溶酶纤溶酶纤溶酶纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白 XX、YY、D D、EE，D-D-二聚体二聚体二聚体二聚体 注：注：注：注：活化活化活化活化 抑制抑制抑制抑制 图图图图12-9 12-9 纤溶酶原的激活、纤维蛋白（原）的降解及其产物纤溶酶原的激活、纤维蛋白（原）的降解及其产物纤溶酶原的激活、纤维蛋白（原）的降解及其产物纤溶酶原的激活、纤维蛋白（原）的降解及其产物181919初期止血的筛查试验二期止血的筛查试验纤溶活性的筛查试验第一节第一节 血栓与止血的筛查试验血栓与止血的筛查试验19初期止血的筛查试验第一节血栓与止血的筛查试验2020初期止血的筛查试验出血时间血小板计数血块收缩试验血小板血栓阻塞时间20初期止血的筛查试验出血时间2121二期止血的筛查试验凝血酶原时间活化部分凝血活酶时间试管法凝血时间凝血酶时间蛋白C活性依赖凝固时间活化蛋白C抵抗试验21二期止血的筛查试验凝血酶原时间2222三、纤溶活性的筛查试验血浆纤维蛋白（原）降解产物血浆纤维蛋白（原）降解产物血浆血浆D-二聚体试验二聚体试验血浆硫酸鱼精蛋白副凝固试验血浆硫酸鱼精蛋白副凝固试验血浆优球蛋白溶解时间血浆优球蛋白溶解时间22三、纤溶活性的筛查试验血浆纤维蛋白（原）降解产物2323第二节血管内皮细胞的检测（一）血管性血友病因子抗原测定（一）血管性血友病因子抗原测定（二）血管性血友病因子活性测定（二）血管性血友病因子活性测定（三）血浆内皮素（三）血浆内皮素-1测定测定（四）血浆凝血酶调节蛋白抗原测定（四）血浆凝血酶调节蛋白抗原测定23第二节血管内皮细胞的检测2424第三节第三节 血小板检验血小板检验血小板粘附试验（血小板粘附试验（PAdT）血小板聚集试验（血小板聚集试验（PAgT）血小板膜糖蛋白（血小板膜糖蛋白（GP）血小板活化分析血小板活化分析血小板第血小板第3因子有效性（因子有效性（PF3aT）血小板自身抗体血小板自身抗体血小板生存时间（血小板生存时间（PST）24第三节血小板检验血小板粘附试验（PAdT）2525第四节凝血因子检测凝血因子是构成凝血机制的基础，它们参与二期止凝血因子是构成凝血机制的基础，它们参与二期止血过程，目前多数是测定凝血因子促凝活性血过程，目前多数是测定凝血因子促凝活性（F:C）和凝血因子抗原含量（）和凝血因子抗原含量（F:Ag），临床上更），临床上更多用的测定多用的测定F:C的水平。的水平。（一）血浆纤维蛋白原测定（一）血浆纤维蛋白原测定（二）血浆凝血因子（二）血浆凝血因子II、V、VII、X（三）血浆凝血因子（三）血浆凝血因子VIII、IX、XI、XII（四）血浆因子（四）血浆因子XIII定性试验定性试验（五）血浆组织因子（五）血浆组织因子（六）（六）凝血活化分子标志物凝血活化分子标志物25第四节凝血因子检测凝血因子是构成凝血机2626第五节抗凝物质检测一、生理性抗凝因子检测一、生理性抗凝因子检测（一）血浆抗凝血酶（一）血浆抗凝血酶（二）血浆蛋白（二）血浆蛋白C（三）血浆蛋白（三）血浆蛋白S（四）血浆组织因子途径抑制物（四）血浆组织因子途径抑制物二、病理性抗凝物质的检验二、病理性抗凝物质的检验（一）血浆肝素及类肝素物质（一）血浆肝素及类肝素物质（二）狼疮抗凝物质（二）狼疮抗凝物质（三）血浆凝血因子抑制物（三）血浆凝血因子抑制物26第五节抗凝物质检测一、生理性抗凝因子检测2727第六第六节 纤溶活性检验纤溶活性检验血浆纤溶酶原（血浆纤溶酶原（血浆纤溶酶原（血浆纤溶酶原（PLGPLG）血浆组织型纤溶酶原激活物（血浆组织型纤溶酶原激活物（血浆组织型纤溶酶原激活物（血浆组织型纤溶酶原激活物（t-PAt-PA）血浆纤溶酶原活化抑制物（血浆纤溶酶原活化抑制物（血浆纤溶酶原活化抑制物（血浆纤溶酶原活化抑制物（PAIPAI）血浆血浆血浆血浆22-抗纤溶酶（抗纤溶酶（抗纤溶酶（抗纤溶酶（2AP2AP）血浆纤溶酶血浆纤溶酶血浆纤溶酶血浆纤溶酶-抗纤溶酶复合物（抗纤溶酶复合物（抗纤溶酶复合物（抗纤溶酶复合物（PAPPAP）27第六节纤溶活性检验血浆纤溶酶原（PLG）2828（一）一期止血缺陷筛检试验的应用（一）一期止血缺陷筛检试验的应用（一）一期止血缺陷筛检试验的应用（一）一期止血缺陷筛检试验的应用一期止血缺陷是指血管壁和血小板异常所引起的止血功能一期止血缺陷是指血管壁和血小板异常所引起的止血功能一期止血缺陷是指血管壁和血小板异常所引起的止血功能一期止血缺陷是指血管壁和血小板异常所引起的止血功能缺陷。缺陷。缺陷。缺陷。筛选试验：筛选试验：筛选试验：筛选试验：PLTPLT、BTBT 根据筛检试验的结果，大致分为以下根据筛检试验的结果，大致分为以下根据筛检试验的结果，大致分为以下根据筛检试验的结果，大致分为以下4 4种情况：种情况：种情况：种情况：1 BT1 BT和和和和PLTPLT均正常均正常均正常均正常：除正常人外，多数是由于单纯血管壁通透：除正常人外，多数是由于单纯血管壁通透：除正常人外，多数是由于单纯血管壁通透：除正常人外，多数是由于单纯血管壁通透性和（或）脆性增加所致的血管性紫癜，如过敏性紫癜、遗传性和（或）脆性增加所致的血管性紫癜，如过敏性紫癜、遗传性和（或）脆性增加所致的血管性紫癜，如过敏性紫癜、遗传性和（或）脆性增加所致的血管性紫癜，如过敏性紫癜、遗传性出血性毛细血管扩张症和单纯性紫癜等；性出血性毛细血管扩张症和单纯性紫癜等；性出血性毛细血管扩张症和单纯性紫癜等；性出血性毛细血管扩张症和单纯性紫癜等；2 BT2 BT延长和延长和延长和延长和PLTPLT减少：减少：减少：减少：多数是由于血小板减少所引起的血小板多数是由于血小板减少所引起的血小板多数是由于血小板减少所引起的血小板多数是由于血小板减少所引起的血小板减少性紫癜，如原发性和继发性血小板减少性紫癜；减少性紫癜，如原发性和继发性血小板减少性紫癜；减少性紫癜，如原发性和继发性血小板减少性紫癜；减少性紫癜，如原发性和继发性血小板减少性紫癜；3 BT3 BT延长和延长和延长和延长和PLTPLT正常：正常：正常：正常：多数是由于血小板功能异常或某些凝血多数是由于血小板功能异常或某些凝血多数是由于血小板功能异常或某些凝血多数是由于血小板功能异常或某些凝血因子缺乏所引起的出血性疾病，如遗传性、获得性血小板功能因子缺乏所引起的出血性疾病，如遗传性、获得性血小板功能因子缺乏所引起的出血性疾病，如遗传性、获得性血小板功能因子缺乏所引起的出血性疾病，如遗传性、获得性血小板功能异常症或血管性血友病异常症或血管性血友病异常症或血管性血友病异常症或血管性血友病(vWD)(vWD)、低（无）纤维蛋白原血症。、低（无）纤维蛋白原血症。、低（无）纤维蛋白原血症。、低（无）纤维蛋白原血症。4 BT4 BT延长和延长和延长和延长和PLTPLT增多：增多：增多：增多：常见于原发性和继发性（反应性）血小常见于原发性和继发性（反应性）血小常见于原发性和继发性（反应性）血小常见于原发性和继发性（反应性）血小板增多症。板增多症。板增多症。板增多症。28（一）一期止血缺陷筛检试验的应用2929（二）二期止血缺陷筛检试验的应用（二）二期止血缺陷筛检试验的应用（二）二期止血缺陷筛检试验的应用（二）二期止血缺陷筛检试验的应用 二期止血缺陷是指血液凝固和纤溶异常所引起的止血二期止血缺陷是指血液凝固和纤溶异常所引起的止血二期止血缺陷是指血液凝固和纤溶异常所引起的止血二期止血缺陷是指血液凝固和纤溶异常所引起的止血功能缺陷。功能缺陷。功能缺陷。功能缺陷。筛检试验：筛检试验：筛检试验：筛检试验：PTPT、APTTAPTT，大致有以下大致有以下大致有以下大致有以下4 4种情况：种情况：种情况：种情况：1 1、APTTAPTT和和和和PTPT均正常：均正常：均正常：均正常：各种血栓止血改变处在代偿阶段，各种血栓止血改变处在代偿阶段，各种血栓止血改变处在代偿阶段，各种血栓止血改变处在代偿阶段，若临床表现出较明显的延迟性出血，则见于遗传性和获得若临床表现出较明显的延迟性出血，则见于遗传性和获得若临床表现出较明显的延迟性出血，则见于遗传性和获得若临床表现出较明显的延迟性出血，则见于遗传性和获得性因子性因子性因子性因子XIIIXIII缺乏症；缺乏症；缺乏症；缺乏症；2 2、APTTAPTT延长和延长和延长和延长和PTPT正常：正常：正常：正常：多数是由于内源性凝血途径缺陷多数是由于内源性凝血途径缺陷多数是由于内源性凝血途径缺陷多数是由于内源性凝血途径缺陷所致的出血性疾病所致的出血性疾病所致的出血性疾病所致的出血性疾病,如血友病和获得性如血友病和获得性如血友病和获得性如血友病和获得性VIIIVIII、IXIX缺乏症等缺乏症等缺乏症等缺乏症等;3 3、APTTAPTT正常和正常和正常和正常和PTPT延长：延长：延长：延长：多数是由于外源性凝血途径缺陷多数是由于外源性凝血途径缺陷多数是由于外源性凝血途径缺陷多数是由于外源性凝血途径缺陷所致的出血性疾病，如遗传性和获得性因子所致的出血性疾病，如遗传性和获得性因子所致的出血性疾病，如遗传性和获得性因子所致的出血性疾病，如遗传性和获得性因子VIIVII缺乏症。缺乏症。缺乏症。缺乏症。4 4、APTTAPTT和和和和PTPT都延长：都延长：都延长：都延长：多数是由于共同途径的凝血缺陷所多数是由于共同途径的凝血缺陷所多数是由于共同途径的凝血缺陷所多数是由于共同途径的凝血缺陷所致的出血性疾病，如遗传性和获得性因子致的出血性疾病，如遗传性和获得性因子致的出血性疾病，如遗传性和获得性因子致的出血性疾病，如遗传性和获得性因子X X、V V、凝血酶原、凝血酶原、凝血酶原、凝血酶原和纤维蛋白原缺陷症等所谓的联合因子缺乏。但更多的还和纤维蛋白原缺陷症等所谓的联合因子缺乏。但更多的还和纤维蛋白原缺陷症等所谓的联合因子缺乏。但更多的还和纤维蛋白原缺陷症等所谓的联合因子缺乏。但更多的还是存在血液凝固调节的异常。是存在血液凝固调节的异常。是存在血液凝固调节的异常。是存在血液凝固调节的异常。29（二）二期止血缺陷筛检试验的应用3030（三）纤维蛋白溶解综合征（三）纤维蛋白溶解综合征（三）纤维蛋白溶解综合征（三）纤维蛋白溶解综合征 纤维蛋白溶解综合征包括原发性纤溶和继发性纤溶。纤维蛋白溶解综合征包括原发性纤溶和继发性纤溶。纤维蛋白溶解综合征包括原发性纤溶和继发性纤溶。纤维蛋白溶解综合征包括原发性纤溶和继发性纤溶。筛检试验：筛检试验：筛检试验：筛检试验：可选用可选用可选用可选用FDPFDPFDPFDP、D-DD-DD-DD-D作为纤溶系统的筛检试验，大致作为纤溶系统的筛检试验，大致作为纤溶系统的筛检试验，大致作为纤溶系统的筛检试验，大致有以下有以下有以下有以下4 4 4 4种情况：种情况：种情况：种情况：1 1 1 1 FDPFDPFDPFDP和和和和D-DD-DD-DD-D均正常均正常均正常均正常：表示纤溶活性正常，临床的出血症状可表示纤溶活性正常，临床的出血症状可表示纤溶活性正常，临床的出血症状可表示纤溶活性正常，临床的出血症状可能与原发性或继发性纤溶无关；能与原发性或继发性纤溶无关；能与原发性或继发性纤溶无关；能与原发性或继发性纤溶无关；2 2 2 2 FDPFDPFDPFDP阳性，阳性，阳性，阳性，D-DD-DD-DD-D阴性阴性阴性阴性：理论上只见于理论上只见于理论上只见于理论上只见于FbgFbgFbgFbg被降解，而纤维蛋被降解，而纤维蛋被降解，而纤维蛋被降解，而纤维蛋白未被降解白未被降解白未被降解白未被降解,即原发性纤溶。见于肝病、术后大出血、重症即原发性纤溶。见于肝病、术后大出血、重症即原发性纤溶。见于肝病、术后大出血、重症即原发性纤溶。见于肝病、术后大出血、重症DICDICDICDIC、纤溶初期、纤溶初期、纤溶初期、纤溶初期、RFRFRFRF阳性等阳性等阳性等阳性等;3 3 3 3 FDPFDPFDPFDP阴性，阴性，阴性，阴性，D-DD-DD-DD-D阳性阳性阳性阳性：理论上只见于纤维蛋白被降解，即继理论上只见于纤维蛋白被降解，即继理论上只见于纤维蛋白被降解，即继理论上只见于纤维蛋白被降解，即继发性纤溶，而发性纤溶，而发性纤溶，而发性纤溶，而FbgFbgFbgFbg未被降解。实际上这种情况多数属于未被降解。实际上这种情况多数属于未被降解。实际上这种情况多数属于未被降解。实际上这种情况多数属于FDPsFDPsFDPsFDPs的假阴性，见于的假阴性，见于的假阴性，见于的假阴性，见于DICDICDICDIC、静脉血栓、动脉血栓和溶栓治疗等；、静脉血栓、动脉血栓和溶栓治疗等；、静脉血栓、动脉血栓和溶栓治疗等；、静脉血栓、动脉血栓和溶栓治疗等；4 4 4 4 FDPFDPFDPFDP和和和和D-DD-DD-DD-D都阳性都阳性都阳性都阳性：表示纤维蛋白原和纤维蛋白同时被降解，表示纤维蛋白原和纤维蛋白同时被降解，表示纤维蛋白原和纤维蛋白同时被降解，表示纤维蛋白原和纤维蛋白同时被降解，见于继发性纤溶，如见于继发性纤溶，如见于继发性纤溶，如见于继发性纤溶，如DICDICDICDIC和溶栓治疗。临床最常见。和溶栓治疗。临床最常见。和溶栓治疗。临床最常见。和溶栓治疗。临床最常见。30（三）纤维蛋白溶解综合征