横纹肌溶解综合症ppt课件

横纹肌溶解综合征横纹肌溶解综合症1横纹肌溶解综合征横纹肌溶解综合症1横横纹肌溶解症的定肌溶解症的定义 横横纹肌溶解症肌溶解症(rhabdomyolysis.RM)(rhabdomyolysis.RM)是由于是由于挤压、运运动、高、高热、药物、炎症等原因所致横物、炎症等原因所致横纹肌破坏和肌破坏和崩解，崩解，导致肌酸激致肌酸激酶、肌、肌红蛋白等肌蛋白等肌细胞内的成分胞内的成分进入入细胞外液及血循胞外液及血循环，引起内，引起内环境紊乱、急性境紊乱、急性肾衰竭等衰竭等组织器官器官损害的害的临床床综合征。合征。横纹肌溶解综合症2横纹肌溶解症的定义横纹肌溶解症(rhabdomyol内容内容背景介背景介绍及流行病学及流行病学病因及病因及发病机制病机制横横纹肌溶解及急性肌溶解及急性肾损伤诊断断治治疗横纹肌溶解综合症3内容背景介绍及流行病学横纹肌溶解综合症3背景背景最早最早报道的一份横道的一份横纹肌溶解症案例。肌溶解症案例。18811881年，欧洲年，欧洲发生的一生的一场战争中，争中，5 5个士兵被瓦个士兵被瓦砾长久久压在在战壕中，壕中，获救后出救后出现受受压部位部位肿胀、酱油色尿、无尿等症状，不久就都死亡了。油色尿、无尿等症状，不久就都死亡了。横纹肌溶解综合症4背景最早报道的一份横纹肌溶解症案例。横纹肌溶解综合症4背景背景第一次世界大第一次世界大战第二次世界大第二次世界大战 19441944年，年，Bywate发现引引发横横纹肌溶解症的原因。肌溶解症的原因。越南越南战争争反恐反恐战争争汶川地震汶川地震小小龙虾事件（事件（2010.7-9.南京）南京）横纹肌溶解综合症5背景第一次世界大战横纹肌溶解综合症5流行病学流行病学国内尚缺国内尚缺统计数据数据美国国内美国国内统计RM年年发病率病率约为2/10000人人在在战争或巨大灾争或巨大灾难中，中，挤压综合征致合征致RM发病率病率骤增增约85%严重重创伤者出者出现RM 横纹肌溶解症并不少见！横纹肌溶解症并不少见！横纹肌溶解综合症6流行病学国内尚缺统计数据横纹肌溶解症并不少见！横纹流行病学流行病学总体死亡率体死亡率约5%1.由血管炎引起的由血管炎引起的RM死亡率死亡率约32%2.主要由主要由药物和酒精引起的物和酒精引起的RM死亡率死亡率约3.4%3.ICU中中RM合并合并AKI患者死亡率可高达患者死亡率可高达50%以上以上横纹肌溶解综合症7流行病学总体死亡率约5%横纹肌溶解综合症7病病因因横横纹肌溶解病因多种多肌溶解病因多种多样已有超已有超过200200多种相关病因多种相关病因物理性和非物理性物理性和非物理性横纹肌溶解综合症8病因横纹肌溶解病因多种多样横纹肌溶解综合症8挤压 与与 创伤 运运动及肌肉及肌肉过度活度活动 电 击 高高 热 药 物物 毒毒 物物 感感 染染 电解解质紊乱紊乱 自身免疫性疾病自身免疫性疾病 内分泌及内分泌及遗传代代谢性疾病性疾病 物理性原因物理性原因非物理性原因非物理性原因横横纹肌溶解症的病因肌溶解症的病因横纹肌溶解综合症9挤压与创伤药物物理性原因非物理性原因横纹肌溶解症的物理性原因物理性原因-挤压与与创伤 任何原因所致的躯体、尤其是肢体受任何原因所致的躯体、尤其是肢体受压，均可，均可导致横致横纹肌溶解。肌溶解。地震、塌方、地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起争、交通事故等灾害引起的以横的以横纹肌溶解肌溶解为主要表主要表现的的挤压综合征合征，在在临床上比床上比较常常见。一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、脑血管意外等所致的肢体血管意外等所致的肢体长期受期受压。各种肌肉各种肌肉创伤，包括拷打和外，包括拷打和外伤。横纹肌溶解综合症10物理性原因-挤压与创伤任何原因所致的躯体物理性原因物理性原因-运运动性横性横纹肌溶解症肌溶解症 剧烈运烈运动或或长时间不运不运动后的突然运后的突然运动，如，如马拉松拉松赛跑、跑、五公里武装越野、滑雪、划艇、登山、五公里武装越野、滑雪、划艇、登山、举重、冲浪等，均重、冲浪等，均可可导致横致横纹肌溶解，称肌溶解，称为运运动性横性横纹肌溶解症肌溶解症。高温、高湿高温、高湿环境或高海拔地区境或高海拔地区进行行剧烈运烈运动及及滥用利尿用利尿剂，会增加运会增加运动性横性横纹肌溶解症的肌溶解症的发病病风险。新兵新兵训练第第1 1周相当一部分人出周相当一部分人出现血肌血肌红蛋白含量增高。蛋白含量增高。横纹肌溶解综合症11物理性原因-运动性横纹肌溶解症剧烈运动或长时间不运动后的物理性原因物理性原因-肌肉肌肉过度活度活动 肌肉肌肉过度活度活动状状态所致的横所致的横纹肌肌溶解，常溶解，常见于于痉挛性性癫痫持持续状状态以及服用以及服用“摇头丸丸”等毒品后等毒品后过度度兴奋、持、持续运运动。横纹肌溶解综合症12物理性原因-肌肉过度活动肌肉过度活动状态所致的横纹物理性原因物理性原因-高高热 劳力型力型热射病，高温和运射病，高温和运动（体力（体力劳动）叠）叠加在一起，更容易加在一起，更容易发生横生横纹肌溶解。肌溶解。徐昌盛徐昌盛,等等.中华急诊医学杂志中华急诊医学杂志.2005,14:609Sucholeiki R.Semin Neurol.2005,25:307 气温或体温气温或体温过高或高或过低均可引起肌肉低均可引起肌肉损伤，诱发 横横纹肌溶解。肌溶解。热射病是体温射病是体温过高高导致横致横纹肌溶解症的另一原因。肌溶解症的另一原因。横纹肌溶解综合症13物理性原因-高热劳力型热射病，高温和运动（体力劳动）叠加非物理性原因非物理性原因-药物物 Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.2005,9:158镇静催眠静催眠药巴比妥、苯二氮巴比妥、苯二氮类抗抗组胺胺剂苯海拉明苯海拉明抗精神病抗精神病药抗抑郁抗抑郁药 奋乃静、氯丙嗪奋乃静、氯丙嗪成成瘾药降脂降脂药他汀他汀类 贝特特类 其他：如利尿其他：如利尿剂、抗生素、免疫抑制抗生素、免疫抑制剂等等横纹肌溶解综合症14非物理性原因-药物Huerta-AlardinAL,e他汀他汀类药物引起横物引起横纹肌溶解的危肌溶解的危险因素因素大大剂量量给药 高高龄 女性女性 肾脏或肝或肝脏功能不全、糖尿病功能不全、糖尿病 合用合用贝特特类、环孢素、大素、大环内内酯类抗生素、抗生素、华法令、地高辛等法令、地高辛等药物物Thompson PD,et al.JAMA.2003,289:1681横纹肌溶解综合症15他汀类药物引起横纹肌溶解的危险因素ThompsonPD,非物理性原因非物理性原因-毒物毒物 受受污染的小染的小龙虾（从池塘（从池塘 餐桌）餐桌）有机磷有机磷农药、重金属、昆虫的毒液以及蛇、重金属、昆虫的毒液以及蛇 毒等常毒等常见。急性有机磷中毒后并急性有机磷中毒后并发横横纹肌溶解主要肌溶解主要发 生在重度中毒的患者，其中以生在重度中毒的患者，其中以16051605农药最最 多，甲胺磷次之。多，甲胺磷次之。横纹肌溶解综合症16非物理性原因-毒物受污染的小龙虾（从池塘餐 非物理性原因非物理性原因-感染感染 病毒和病毒和细菌感染均可菌感染均可导致横致横纹肌溶解。肌溶解。病毒感染病毒感染:流感病毒流感病毒A A和和B B感染。感染。细菌感染菌感染:肺炎球菌和肺炎球菌和军团菌菌感染所致的感染所致的细菌性肺炎。菌性肺炎。横纹肌溶解综合症17非物理性原因-感染病毒和细菌感染均可导致横纹肌溶解。细 非物理性原因非物理性原因-电解解质紊乱紊乱 低低钾血症血症 低磷血症低磷血症 低低钠血症血症 低低钙血症血症Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.2005,9:158横纹肌溶解综合症18非物理性原因-电解质紊乱低钾血症Huer 非物理性原因非物理性原因-自身免疫性疾病自身免疫性疾病 多多发性肌炎和皮肌炎等自身免疫性疾病可伴有横性肌炎和皮肌炎等自身免疫性疾病可伴有横纹肌溶解，包括皮肌炎重叠系肌溶解，包括皮肌炎重叠系统性硬化症、皮肌炎性硬化症、皮肌炎继发干燥干燥综合征的患者。合征的患者。Yen TH,et al.Int J Clin Pract.2005,59:188张改连张改连,等等.中国药物与临床中国药物与临床.2006,6:751横纹肌溶解综合症19非物理性原因-自身免疫性疾病多发性 非物理性原因非物理性原因-内分泌及内分泌及遗传代代谢疾病疾病 Nakajima H,et al.Muscle Nerve.1995,3:S28 Zager R.Kidney Int.1996,49:314 内分泌疾病内分泌疾病 甲状腺危象甲状腺危象 嗜嗜铬细胞瘤胞瘤 糖尿病高渗性非糖尿病高渗性非酮症昏迷症昏迷 遗传代代谢疾病疾病 遗传性碳水化合物代性碳水化合物代谢紊乱紊乱 肌肉磷酸化肌肉磷酸化酶缺乏症缺乏症 先天性磷酸果糖激先天性磷酸果糖激酶缺乏症缺乏症 磷酸甘油酸磷酸甘油酸转换酶缺乏症缺乏症 肉毒碱棕肉毒碱棕榈酰转移移酶缺乏症缺乏症横纹肌溶解综合症20非物理性原因-内分泌及遗传代谢疾病NakajimaH横横纹肌溶解症的肌溶解症的发病机制病机制 病因病因引起引起细细胞破坏的机制胞破坏的机制挤压挤压、创伤创伤、剧剧烈运烈运动动或或肌肉活肌肉活动过动过度、度、电击电击直接直接损伤损伤肌肌细细胞膜胞膜血管血管闭闭塞、受塞、受压压、休克、高、休克、高热热及及各种原因所致的肌各种原因所致的肌细细胞缺血缺氧胞缺血缺氧肌肌细细胞胞ATPATP耗竭，耗竭，进进而影响而影响NaNa+-K-K+-ATP-ATP酶酶和和CaCa+-Na-Na+的交的交换换低血低血钾钾、低血、低血钠钠等等电电解解质质紊乱紊乱影响影响NaNa+-K-K+泵泵的功能的功能细胞外胞外钙离子离子进入入细胞内，胞内，细胞内胞内钙离子离子浓度升高度升高。细胞内胞内钙超超载对肌肌动蛋白和肌球蛋白蛋白和肌球蛋白产生病理性影响生病理性影响,激活激活细胞内蛋白胞内蛋白酶，引起肌肉破坏和肌，引起肌肉破坏和肌纤维坏死。坏死。Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.2005,9:158共同通路共同通路横纹肌溶解综合症21横纹肌溶解症的发病机制病因引起细胞破坏的机制挤压、创伤、剧横横纹肌溶解症的病理生理肌溶解症的病理生理 主要表主要表现为血清肌酸激血清肌酸激酶、肌、肌红蛋白、尿酸、蛋白、尿酸、钾和磷和磷 增高，影响内增高，影响内环境的境的稳定，定，导致急性致急性肾衰竭。衰竭。严重患者可出重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血昏迷、弥漫性血管内凝血(DIC)(DIC)、肝、肝损害、呼吸窘迫害、呼吸窘迫综合征、循合征、循环衰竭等多器官功能障碍，甚至衰竭等多器官功能障碍，甚至死亡。死亡。Sever MS.Acta Clin Belg Suppl.2007,(2):375任何原因所致任何原因所致的横的横纹肌溶解肌溶解肌肌细胞内的物胞内的物质进入入细胞外胞外液和血循液和血循环一系列病理一系列病理生理学生理学变化化横纹肌溶解综合症22横纹肌溶解症的病理生理主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白大量骨骼肌大量骨骼肌细胞破坏胞破坏肌肌红蛋白蛋白经肾小球小球滤过，肾小管内小管内浓度升高度升高肌肌细胞内胞内肌肌红蛋白蛋白入血入血分解分解为亚铁血血红素素和珠蛋白和珠蛋白尿液酸性尿液酸性环境下境下诱发氧自由基形成氧自由基形成小管上皮小管上皮细胞脂胞脂质过氧化氧化损伤清除血管舒清除血管舒张因子因子NONO小管缺血性小管缺血性损伤横横纹肌溶解并肌溶解并发急性急性肾衰竭的机制衰竭的机制急性急性肾衰竭衰竭低血容量或脱水低血容量或脱水血液重新分布血液重新分布肾脏缺血缺血酸性尿酸性尿诱因因形成形成管型阻塞管型阻塞肾小管小管管腔内管腔内压力增高力增高肾小球小球滤过受阻受阻横纹肌溶解综合症23大量骨骼肌细胞破坏肌红蛋白经肾小球滤过，肾小管内浓度升高肌细横横纹肌溶解与急性肌溶解与急性肾损伤RM是常是常见的引起急性的引起急性肾损伤（AKI）因素之一）因素之一RM中出中出现AKI的比例的比例13%-50%之之间5%-25%AKI患者的病因可患者的病因可归结为RM总体体统计，RM合并合并AKI患者的患者的长期生存率期生存率约80%ICU中中RM合并合并AKI患者的死亡率可高达患者的死亡率可高达50%以上以上横纹肌溶解综合症24横纹肌溶解与急性肾损伤RM是常见的引起急性肾损伤（AKI）因横横纹肌溶解症的肌溶解症的临床表床表现1 1导致横致横纹肌溶解原肌溶解原发病的表病的表现如皮肌炎、一氧化碳中毒等如皮肌炎、一氧化碳中毒等 2 2横横纹肌溶解本身的表肌溶解本身的表现包括局部表包括局部表现及全身表及全身表现3 3横横纹肌溶解并肌溶解并发症的表症的表现如如电解解质紊乱、急性紊乱、急性肾衰竭、衰竭、DICDIC等等横纹肌溶解综合症25横纹肌溶解症的临床表现1导致横纹肌溶解原发病的表现2横纹肌溶局部表局部表现：受累肌群疼痛、受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力，如昏睡所痛、肌无力，如昏睡所致致单侧肢体受肢体受压，表，表现为受受压肢体比肢体比对侧明明显肿胀、疼痛，、疼痛，甚至出甚至出现急性筋膜急性筋膜间室室综合征的表合征的表现。急性急性肾衰竭表衰竭表现：深色尿（肌深色尿（肌红蛋白尿）、尿色素管型、少蛋白尿）、尿色素管型、少尿、无尿及氮尿、无尿及氮质潴留潴留。横横纹肌溶解症的肌溶解症的临床表床表现全身表全身表现：全身乏力、全身乏力、发热、心、心动过速、速、恶心、呕吐等。心、呕吐等。横横纹肌溶解典型的肌溶解典型的“三三联征征”:肌痛、乏力和深色尿肌痛、乏力和深色尿横纹肌溶解综合症26局部表现：受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力，如昏睡所致单侧肢辅助助检查-血肌酸激血肌酸激酶增高增高 肌酸激肌酸激酶（CKCK）是反映肌）是反映肌细胞胞损伤最敏感的指最敏感的指标，不，不仅用于用于诊断，断，还可以反映可以反映预后。后。CKCK在在发生肌肉生肌肉损伤后后1212小小时内开始升高，内开始升高，1-31-3天达到高天达到高峰，峰，3-53-5天后开始下降，如下降速度天后开始下降，如下降速度缓慢慢则提示可能存提示可能存在在进行性的肌肉行性的肌肉损伤。CKCK超超过正常峰正常峰值5 5倍以上倍以上对横横纹肌溶解有肌溶解有诊断意断意义，尤，尤其是其是CK-MMCK-MM同功同功酶增高的患者。增高的患者。Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.2005,9:158 Moghtader J,et al.Pediatr Emerg Care.1997,13:382 史艳莉史艳莉,等等.中国组织工程研究与临床康复中国组织工程研究与临床康复.2007,11:1123 横纹肌溶解综合症27辅助检查-血肌酸激酶增高肌酸激酶（CK）是反映肌细胞损伤血清肌血清肌酶学指学指标 肌肌酶谱改改变:肌酸激肌酸激酶(CK)包括包括CKMM,CKMB,CKBB,其中其中96%的的CKMM存在于横存在于横纹肌中。肌中。肌酸磷酸激肌酸磷酸激酶（CKCK）升高是最可靠、最敏感的指）升高是最可靠、最敏感的指标 CK1000U/L,CK1000U/L,提示肌肉提示肌肉损伤 CK20000U/LCK20000U/L，出，出现肌肌红蛋白尿蛋白尿 心肌、骨骼肌和心肌、骨骼肌和脑中均存在中均存在CKCK，为进一步一步鉴别CKCK的来源，的来源，常做同工常做同工酶分析，正常人分析，正常人CK-MBCK-MBCKlCKl，当其比，当其比值介于介于l l3 3时，可以提示，可以提示为骨骼肌受骨骼肌受损。辅助助检查-血肌酸激血肌酸激酶增高增高 横纹肌溶解综合症28血清肌酶学指标辅助检查-血肌酸激酶增高横纹肌溶解综合症肌肌红蛋白蛋白 血肌血肌红蛋白阳性率蛋白阳性率为50%50%肌肌红蛋白蛋白0.5-1.5mg/dl0.5-1.5mg/dl时，开始从，开始从肾脏滤出，出出，出现肌肌红蛋白尿蛋白尿 肌肌红蛋白尿蛋白尿时显微微镜检无无RBCRBC，而尿，而尿隐血血试验阳性阳性 肌肌红蛋白在肝中代蛋白在肝中代谢较快，且代快，且代谢率率难以以预测，血中或尿液中肌，血中或尿液中肌红蛋白蛋白检测敏感性不高敏感性不高 辅助助检查-血、尿肌血、尿肌红蛋白增高蛋白增高 横纹肌溶解综合症29肌红蛋白辅助检查-血、尿肌红蛋白增高横纹肌溶解综合症辅助助检查-血、尿肌血、尿肌红蛋白增高蛋白增高 正常情况下，血清肌正常情况下，血清肌红蛋白含量很少。当大量蛋白含量很少。当大量肌肉肌肉组织破坏破坏时，肌，肌红蛋白从蛋白从细胞中胞中释放入血并从放入血并从肾脏滤过，使血、尿肌，使血、尿肌红蛋白蛋白浓度明度明显升高，出升高，出现深深红棕色的肌棕色的肌红蛋白尿，尿蛋白尿，尿隐血血试验阳性而阳性而镜检可可无明无明显红细胞，尿沉渣胞，尿沉渣检查可可见棕色色素管型和棕色色素管型和肾小管上皮小管上皮细胞。胞。Russell TA.Nephrol Nurs J.2000,27:567史艳莉史艳莉,等等.中国组织工程研究与临床康复中国组织工程研究与临床康复.2007,11:1123横纹肌溶解综合症30辅助检查-血、尿肌红蛋白增高正常情尿沉渣尿沉渣检查可可见色素管型色素管型多种色素管型多种色素管型 肌肌红蛋白免疫染色阳性蛋白免疫染色阳性 Rupprecht HD,Riess R.N Engl J Med,2001，345：1747横纹肌溶解综合症31尿沉渣检查可见色素管型多种色素管型肌红蛋白免疫染色阳性辅助助检查血生化血生化 肾功能异常肾功能异常 RMRM相关相关AKIAKI中肌酐上升速度比其他类型中肌酐上升速度比其他类型AKIAKI快快 血尿素氮血尿素氮/肌酐比率低肌酐比率低 内环境紊乱内环境紊乱 高钾血症、高磷酸血症、低钙血症高钾血症、高磷酸血症、低钙血症 代谢性酸中毒、乳酸酸中毒代谢性酸中毒、乳酸酸中毒 低容量性休克低容量性休克 血小板减少或血小板减少或DICDIC PLT PLT减少，纤维蛋白原降低减少，纤维蛋白原降低 PTPT、APTTAPTT延长延长横纹肌溶解综合症32辅助检查血生化肾功能异常横纹肌溶解综合症32辅助助检查 肌活肌活检 50%的的RM无肌肉无肌肉损伤症状症状 肌活肌活检并非并非诊断非断非创伤性性RM的必要手段的必要手段 病理可病理可见，横，横纹肌肌组织部分肌部分肌纤维消失，消失，间质炎炎细胞浸胞浸润 影像学影像学检查 MR和和CT检查上可表上可表现为受受损伤部位均部位均质性改性改变和信号加和信号加强 斑点征有助于确定肌肉坏死的范斑点征有助于确定肌肉坏死的范围 结合合临床和床和实验室指室指标，影像学，影像学检查有助于有助于诊断断横纹肌溶解综合症33辅助检查肌活检横纹肌溶解综合症33横横纹肌溶解症的肌溶解症的诊断断 病因病因诊断断 有明确引起横有明确引起横纹肌溶解的病因肌溶解的病因1 1横横纹肌溶解症的肌溶解症的诊断断 典型表典型表现、辅助助检查2 2合并症的合并症的诊断断 急性急性肾衰竭等衰竭等3 3横纹肌溶解综合症34横纹肌溶解症的诊断病因诊断有明确引起横纹肌溶解横横纹肌溶解症肌溶解症诊断的注意事断的注意事项 临床床怀疑横疑横纹肌溶解肌溶解时，应检查血血CKCK和血、尿肌和血、尿肌红蛋白蛋白及及肾功能，功能，CKCK超超过正常峰正常峰值5 5倍以上有倍以上有诊断价断价值。用用药过程中或其他原因行生化程中或其他原因行生化检查发现血血CKCK明明显增高增高时，要考要考虑横横纹肌溶解症的可能，肌溶解症的可能，进一步一步检查血、尿肌血、尿肌红蛋白、蛋白、肾功能、功能、电解解质等，并追等，并追查病因。病因。肌肌红蛋白的血蛋白的血浆半衰期短半衰期短,敏感性不高敏感性不高,因此血肌因此血肌红蛋白蛋白阴性不能排除横阴性不能排除横纹肌溶解肌溶解,而阳性而阳性对该病有病有诊断价断价值。史史艳莉莉,等等.中国中国组织工程研究与工程研究与临床康复床康复.2007,11:1123.2007,11:1123横纹肌溶解综合症35横纹肌溶解症诊断的注意事项临床怀疑横纹肌溶解时，应检横横纹肌溶解致急性肌溶解致急性肾衰竭的衰竭的诊断断 急性急性肾衰竭的主要衰竭的主要诊断依据断依据为持持续少尿少尿4848小小时或无尿或无尿2424小小时以上，以上，经补液及利尿液及利尿剂激激发试验排除排除肾前性少尿；前性少尿；棕棕红色或深褐色尿，尿中可出色或深褐色尿，尿中可出现蛋白、蛋白、红细胞、白胞、白细胞及胞及管型。管型。Sever MS,et al.Kidney Int.2001,60:1114 横纹肌溶解综合症36横纹肌溶解致急性肾衰竭的诊断急性肾衰竭的主要诊断横纹肌溶解症的治疗1病因治病因治疗2横横纹肌溶解本身的治肌溶解本身的治疗 3并并发症或合并症的防治症或合并症的防治横纹肌溶解综合症37横纹肌溶解症的治疗1病因治疗2横纹肌溶解本身的治疗3并发症病病 因因 治治 疗针对导致横致横纹肌溶解的原因肌溶解的原因进行相行相应的的处理理 长时间、大面、大面积、严重重挤压后解除后解除压力前，要考力前，要考虑、评估、估、预防解防解压后后钾离子等离子等细胞内物胞内物质突然、大量入突然、大量入血血带来的危来的危险。挤压所致的解除所致的解除挤压高高热所致的所致的给予降温予降温 药物所致的停用可疑物所致的停用可疑药物物 皮肌炎所致的皮肌炎所致的积极治极治疗皮肌炎等皮肌炎等注注 意意横纹肌溶解综合症38病因治疗针对导致横纹肌溶解的原因进行相应的处理长时间、横横纹肌溶解本身的治肌溶解本身的治疗 治治疗原原则：及：及时、积极地极地补液、充分水化，液、充分水化，维持持生命体征和内生命体征和内环境的境的稳定，清除定，清除对机体有害的物机体有害的物质，维持水持水电解解质酸碱平衡，必要酸碱平衡，必要时行血液行血液滤过、血液、血液透析等透析等肾脏替代、器官支持治替代、器官支持治疗。王丽晖王丽晖,等等.华北国防医药华北国防医药.2004,16:272 Sharma N,et al.Int J Clin Pract.1999,53:476 Russell TA.Nephrol Nurs J.2000,27:567横纹肌溶解综合症39横纹肌溶解本身的治疗治疗原则：及时、积极地补液、充分水补液治液治疗尽早、尽快尽早、尽快补液是横液是横纹肌溶解症最重要的治肌溶解症最重要的治疗。开始以等渗开始以等渗盐水水为主，容量不足的病人可以主，容量不足的病人可以1L/h1L/h的速的速度度输入，液体复入，液体复苏后后给予一定量低渗葡萄糖予一定量低渗葡萄糖盐水，保水，保持足持足够的尿量的尿量(300mL/h)(300mL/h)。同同时可用适量碳酸可用适量碳酸氢钠碱化尿液，促碱化尿液，促进肌肌红蛋白和代蛋白和代谢废物从尿中排出，也可用少量甘露醇利尿并减物从尿中排出，也可用少量甘露醇利尿并减轻受受损肌肉的肌肉的肿胀。LinksAltintepe L,et al.Ren Fail.2007,29:737Moeller JL,et al.Sports Med Arthrosc.1995,3:274横纹肌溶解综合症40补液治疗尽早、尽快补液是横纹肌溶解症最重要的治疗。Links纠正正电解解质紊乱紊乱高高钾血症：血症：积极极处理理低低钙血症：一般不需特殊血症：一般不需特殊处理理,除非出除非出现低低钙症状症状Sever MS.Acta Clin Belg Suppl.2007,(2):375Bourke E,et al.Clin Lab Med.1993,13:157拮抗拮抗钾的毒性的毒性：葡萄糖酸：葡萄糖酸钙静脉推注静脉推注促促进钾的的转移移：葡萄糖、胰：葡萄糖、胰岛素促素促进钾转移到移到细胞内胞内增加增加钾的排泄的排泄：阳离子交：阳离子交换树脂聚苯乙脂聚苯乙烯磺酸磺酸钠口服，口服，利尿，如无尿利尿，如无尿积极透析清除血极透析清除血钾减少减少钾的的摄入入：避免：避免输陈旧血、减少旧血、减少饮食食钾横纹肌溶解综合症41纠正电解质紊乱高钾血症：积极处理SeverMS.Acta血液血液净化治化治疗 血液血液净化治化治疗不不仅是是肾衰竭的替代治衰竭的替代治疗，同，同时也是也是心、肺等重要器官的支持治心、肺等重要器官的支持治疗。持持续性的血液性的血液滤过，不，不仅可以清除尿素、肌可以清除尿素、肌酐等等代代谢废物和多余的物和多余的钾离子，离子，还可以清除肌可以清除肌红蛋白、炎蛋白、炎症因子等有害物症因子等有害物质，有助机体内，有助机体内环境的境的稳定。定。刘殿强刘殿强,等等.实用全科医学实用全科医学.2006.4:432 Forni L,et al.N Engl J Med.1997,336:1303张德刚张德刚,等等.人民军医人民军医.2006,49:416横纹肌溶解综合症42血液净化治疗血液净化治疗不仅是肾衰竭的替代治疗，同时并发症或合并症的防治 主要是抗感染以及主要是抗感染以及营养支持治养支持治疗 合并筋膜合并筋膜间室室综合征合征 有有创口：要口：要积极、干极、干净地清地清创 无无创口：尽量保守治口：尽量保守治疗，肌筋膜切开要慎重，肌筋膜切开要慎重 筋膜切开很容易筋膜切开很容易导致大量渗液、出血、感染致大量渗液、出血、感染 合并合并DICDIC或其他器官或其他器官损害，害，给予相予相应的的处理理Klodell CT Jr,et al.Am Surg.1996,62:469 King TW,et al.J Emerg Med.2008,Epub ahead of printO Donnell J,et al.Eur J Emerg Med.1998,5:325 横纹肌溶解综合症43并发症或合并症的防治主要是抗感染以及营养支持治疗Klode病例-1（2016.7.1入院）全身酸胀疼痛乏力伴头昏三小时全身酸胀疼痛乏力伴头昏三小时患者今夜进食患者今夜进食大量小龙虾大量小龙虾及少量饮酒，三小时余前自觉全身酸胀疼痛乏力，及少量饮酒，三小时余前自觉全身酸胀疼痛乏力，以四肢及颈部为主，伴有头昏头晕，大汗淋漓，反复恶心呕吐，呕吐物为胃以四肢及颈部为主，伴有头昏头晕，大汗淋漓，反复恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，家属送至我院急诊，急诊头颅内容物，家属送至我院急诊，急诊头颅CTCT、心电图未见异常，血检、心电图未见异常，血检CK 4091 CK 4091 u/Lu/L，拟，拟“横纹肌溶解征横纹肌溶解征”收住入院。入院后收住入院。入院后7.17.1尿常规潜血尿常规潜血3+3+，CK CK 14470u/l14470u/l，7.4痊愈出院出院。横纹肌溶解综合症44病例-1（2016.7.1入院）全身酸胀疼痛乏力伴头昏三小时病例病例2 2（2016.7.5入院入院）全身酸痛乏力全身酸痛乏力3 3小小时。昨晚患者昨晚患者进食食小小龙虾，量，量约1 1斤半斤半，今日凌晨，今日凌晨约1 1点点钟患者出患者出现双双侧腰背部酸腰背部酸胀痛，痛，尔后后渐扩展至全身酸痛不适，以肌痛展至全身酸痛不适，以肌痛为主，不愿活主，不愿活动。伴有一次稀便，无。伴有一次稀便，无恶心呕吐，无明心呕吐，无明显关关节痛及腹部痛及腹部绞痛、胸痛等，在家人陪同下来我院就痛、胸痛等，在家人陪同下来我院就诊，急，急诊查生化：肌酸激生化：肌酸激酶1487U/L1487U/L，淀粉，淀粉酶183U/L183U/L，血，血钾3.31mmol/l3.31mmol/l，心梗三，心梗三项：肌：肌红蛋白阳性，蛋白阳性，CK-MBCK-MB弱阳性，肌弱阳性，肌钙蛋白阴性。血蛋白阴性。血常常规，未，未见明明显异常，心异常，心电图：窦性心律，性心律，电轴左偏。入院后左偏。入院后7.57.5尿常尿常规潜血潜血3+3+，7.6 CK 7.6 CK 16722u/l16722u/l，7.10 7.10痊愈出院。痊愈出院。横纹肌溶解综合症45病例2（2016.7.5入院）全身酸痛乏力3小时。横纹肌溶病例病例3 3（2016.7.10入院入院）全身肌肉酸胀疼痛两小时全身肌肉酸胀疼痛两小时患者两小时前无明显有诱因下突然出现全身肌肉酸胀疼痛，强直，自觉麻木，患者两小时前无明显有诱因下突然出现全身肌肉酸胀疼痛，强直，自觉麻木，休息后不能缓解，无明显头昏头痛，无腹痛腹泻，无恶心呕吐，家属送至我休息后不能缓解，无明显头昏头痛，无腹痛腹泻，无恶心呕吐，家属送至我院急诊，急诊血检院急诊，急诊血检 肌红蛋白阳性，磷酸肌酸激酶肌红蛋白阳性，磷酸肌酸激酶 295U/L295U/L，追问病史，今日，追问病史，今日中午有全家进食中午有全家进食小龙虾小龙虾（自家烹饪），拟（自家烹饪），拟“横纹肌溶解症横纹肌溶解症”收住入院。入院收住入院。入院后后7.107.10尿常规潜血尿常规潜血1+1+，7.11 CK 8571u/l7.11 CK 8571u/l，7.13痊愈出院出院。横纹肌溶解综合症46病例3（2016.7.10入院）全身肌肉酸胀疼痛两小时横纹病例病例4 4（2016.7.12入院）入院）主诉：全身酸痛半天主诉：全身酸痛半天患者中午进食患者中午进食小龙虾一斤小龙虾一斤余后出现全身酸痛，胸闷，恶心呕余后出现全身酸痛，胸闷，恶心呕吐多次，为胃内容物，腹泻吐多次，为胃内容物，腹泻2 2次，为稀便，晚间症状进一步加次，为稀便，晚间症状进一步加重，遂来我院，门诊拟重，遂来我院，门诊拟“横纹肌溶解症横纹肌溶解症”收治入院。门诊血收治入院。门诊血常规示常规示WBC 11.54*109/LWBC 11.54*109/L，N%58.3%HGB 136G/L PLT N%58.3%HGB 136G/L PLT 223*109/L223*109/L。；血生化示血钾。；血生化示血钾 3.06mmol/l 3.06mmol/l，血钠，血钠 140mmol/l 140mmol/l，血糖，血糖 8.19mmol/l 8.19mmol/l，BUN 6.34mmol/l BUN 6.34mmol/l，肌酐，肌酐 71.5umol/l 71.5umol/l，LDH 176u/l LDH 176u/l，CK 778u/lCK 778u/l。；心电图示窦性心。；心电图示窦性心律、律、ST-TST-T改变。入院后改变。入院后7.137.13尿常规潜血尿常规潜血2+2+，7.14 CK 7.14 CK 13123u/l13123u/l，偶有低热。，偶有低热。横纹肌溶解综合症47病例4（2016.7.12入院）主诉：全身酸痛半天横纹肌溶病例病例5 5（2016.7.14入院）入院）主诉：全身肌肉酸胀疼痛乏力半天主诉：全身肌肉酸胀疼痛乏力半天患者昨日及前日连续进食大量患者昨日及前日连续进食大量小龙虾小龙虾，今晨出现胸部及颈部肌肉酸胀疼痛，今晨出现胸部及颈部肌肉酸胀疼痛，继而出现全身肌肉酸胀疼痛乏力，期间无意识障碍，无发热，无恶心呕吐，继而出现全身肌肉酸胀疼痛乏力，期间无意识障碍，无发热，无恶心呕吐，无腹痛腹泻，家属送至我院门诊，门诊全胸片无腹痛腹泻，家属送至我院门诊，门诊全胸片+肝胆胰脾彩超未见明显异常，肝胆胰脾彩超未见明显异常，血检血检CK 1278U/LCK 1278U/L，入院后尿常规潜血，入院后尿常规潜血2+2+。横纹肌溶解综合症48病例5（2016.7.14入院）主诉：全身肌肉酸胀疼痛乏力哈夫病（哈夫病（HaffDiseaseHaffDisease）哈夫病，即哈夫病，即haffhaff病，又名病，又名“潟湖病潟湖病”（在美国其被称（在美国其被称为“潟湖病潟湖病”），英文全名叫），英文全名叫Haff Haff DiseaseDisease，多指患者食用水，多指患者食用水产品品2424小小时内出内出现的不明原因的横的不明原因的横纹肌溶解肌溶解综合症。合症。该病最早于病最早于19241924年在波年在波罗的海的哈夫港湾的海的哈夫港湾发生的。生的。后来地中海地区、美国、巴西以及中国北京在后来地中海地区、美国、巴西以及中国北京在20002000年都有年都有过报道。道。20102010年南京地区年南京地区发现的食用小的食用小龙虾相关的横相关的横纹溶解溶解综合症患者，具有与合症患者，具有与HAFFHAFF相似的流行病学特征和相似的流行病学特征和临床表床表现，也被医学，也被医学专家确家确认为HaffHaff病。病。哈夫病哈夫病发病原因多病原因多为患者食用水患者食用水产品品2424小小时内出内出现的不明原因的横的不明原因的横纹肌溶解肌溶解综合征合征，临床床表表现为肌肉酸痛并伴血清肌酸磷酸激肌肉酸痛并伴血清肌酸磷酸激酶和肌和肌红蛋白升高，部分患者出蛋白升高，部分患者出现酱油色尿，大部分油色尿，大部分愈后良好，个愈后良好，个别严重者会出重者会出现急性急性肾衰竭。多数病人迅速恢复正常，衰竭。多数病人迅速恢复正常，仅个个别严重者死亡。重者死亡。横纹肌溶解综合症49哈夫病（HaffDisease）哈夫病，即haff病，又名总总 结结横横纹肌肌溶解症溶解症病因病因多种多多种多样物理性原因物理性原因非物理性原因非物理性原因发病机制及病理生理学病机制及病理生理学发病机制各异，引起肌肉破坏病机制各异，引起肌肉破坏和肌和肌纤维坏死，肌坏死，肌细胞内物胞内物质进入入细胞外液和血循胞外液和血循环肌肌红蛋白管型阻塞，肌蛋白管型阻塞，肌红蛋白蛋白直接毒性，直接毒性，肾脏缺血引起缺血引起ARFARF临床表床表现原原发病的表病的表现横横纹肌溶解本身的表肌溶解本身的表现并并发症的表症的表现“三三联征征”：肌痛、乏力和深色尿肌痛、乏力和深色尿辅助助检查血肌酸激血肌酸激酶增高增高血、尿肌血、尿肌红蛋白增高蛋白增高血生化指血生化指标异常异常影像学影像学检查异常异常诊断断病因病因诊断断横横纹肌溶解症的肌溶解症的诊断断合并症的合并症的诊断断治治疗积极、充分的极、充分的补液，保持足液，保持足够尿量，大多数患者能好尿量，大多数患者能好转、痊、痊愈。液体复愈。液体复苏后仍少尿，后仍少尿，应积极血液极血液净化治化治疗，维持内持内环境境的的稳定，防治并定，防治并发症。症。横纹肌溶解综合症50总结横纹肌病因发病机制及病理生理学临床表现辅助检查诊断专家称小龙虾食用者患病元凶专家称小龙虾食用者患病元凶可能可能系未知毒素系未知毒素 !Thank you for listening横纹肌溶解综合症51专家称小龙虾食用者患病元凶可能系未知毒素!Thanky此课件下载可自行编辑修改，供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！横纹肌溶解综合症52此课件下载可自行编辑修改，供参考！横纹肌溶解综合症52