纯红细胞性再生障碍性贫血培训ppt课件

纯红细胞性再生障碍纯红细胞性再生障碍性贫血性贫血纯红细胞性再生障碍性贫血1目 录红细胞的生理学红细胞的生理学纯红细胞再障（纯红细胞再障（PRCA）EPO相关性相关性PRCAPRCA的病例分享的病例分享2纯红细胞性再生障碍性贫血目 录红细胞的生理学纯红细胞再障（PRCA）EPO相关性P2目 录红细胞的生理学红细胞的生理学纯红细胞再障（纯红细胞再障（PRCA）EPO相关性相关性PRCAPRCA的病例分享的病例分享3纯红细胞性再生障碍性贫血目 录红细胞的生理学纯红细胞再障（PRCA）EPO相关性P3第一节第一节 红细胞生理红细胞生理学学 4纯红细胞性再生障碍性贫血第一节 红细胞生理学 4纯红细胞性再生障碍性贫血4红细胞的数量红细胞的数量男性男性:4.0:4.05.5105.5101212/L/L；Hb:120Hb:120160g/L160g/L女性女性:3.5:3.55.0105.0101212/L/L；Hb:110Hb:110150g/L150g/L 新生儿新生儿:6.010:6.0101212/L;Hb:5/L;Hb:5天内达天内达200g/L200g/L 贫血（贫血（anemia）：循环血液中红细胞或血红）：循环血液中红细胞或血红蛋白量低于正常值下限蛋白量低于正常值下限。5纯红细胞性再生障碍性贫血红细胞的数量男性:4.05.51012/L；Hb:15（二）红细胞的生成与调节（二）红细胞的生成与调节 1.红细胞的生成红细胞的生成 生成部位：胚胎早期为卵黄囊，后为肝、脾和骨髓；出生生成部位：胚胎早期为卵黄囊，后为肝、脾和骨髓；出生后主要在骨髓。后主要在骨髓。蛋白质蛋白质 基本原料基本原料 造血原料造血原料：铁铁 叶酸叶酸 成熟因子成熟因子 VitB126纯红细胞性再生障碍性贫血（二）红细胞的生成与调节6纯红细胞性再生障碍性贫血6红细胞生成红细胞生成 早期红系祖细胞：暴式集落形成单位，依赖于暴式促进活性（BPA）的刺激作用形成集落，进入DNA合成期 晚期红系祖细胞：红系集落形成单位，主要受促红细胞生成素（EPO）的调节。7纯红细胞性再生障碍性贫血红细胞生成7纯红细胞性再生障碍性贫血7红细胞生成的调节红细胞生成的调节促红细胞生成素促红细胞生成素：肾是产生EPO的主要部位，但肾细胞内没有EPO储存。组织缺氧是促进EPO分泌的生理性刺激因素。双肾实质严重破坏的晚期肾脏病患者常因缺乏EPO患肾性贫血。性激素性激素：雄性激素可提高血浆中EPO的浓度，促进红细胞生成，也可直接刺激脊髓，促进红细胞生成。雌激素可降低红系祖细胞对EPO的反应，抑制红细胞生成。一些激素，如甲状腺激素和生长激素，也可促进红细胞生成。8纯红细胞性再生障碍性贫血红细胞生成的调节促红细胞生成素：8纯红细胞性再生障碍性贫血8 9纯红细胞性再生障碍性贫血 9纯红细胞性再生障碍性贫血9红细胞的生理（四）红细胞的破坏（四）红细胞的破坏 正常人红细胞的平均寿命正常人红细胞的平均寿命为为120天，每天有约天，每天有约0.8%的的衰老红细胞被破坏。衰老红细胞被破坏。血管外破坏（血管外破坏（90%）：衰老红）：衰老红细胞变形能力减退、脆性增高，细胞变形能力减退、脆性增高，难以通过微小的孔隙而易滞留难以通过微小的孔隙而易滞留在脾和骨髓中被巨噬细胞吞噬。在脾和骨髓中被巨噬细胞吞噬。血管内破坏（血管内破坏（10%）：衰老红）：衰老红细胞在血管中受机械冲击而破细胞在血管中受机械冲击而破损。损。10纯红细胞性再生障碍性贫血红细胞的生理（四）红细胞的破坏10纯红细胞性再生障碍性贫血10目 录红细胞的生理学红细胞的生理学纯红细胞再障（纯红细胞再障（PRCA）EPO相关性相关性PRCAPRCA的病例分享的病例分享11纯红细胞性再生障碍性贫血目 录红细胞的生理学纯红细胞再障（PRCA）EPO相关性P11第二节第二节 单纯红细胞再生障碍性贫血单纯红细胞再生障碍性贫血 定义：定义：单纯红细胞再生障碍性贫血单纯红细胞再生障碍性贫血(pure red-cell anemia，PRCA)简简称称纯纯红红再再障障，是是由由多多种种原原因因引引起起的的以以骨骨髓髓单单纯纯红红系系造造血血衰衰竭为特征的一组疾病。竭为特征的一组疾病。分类：分为分类：分为先天性先天性和和获得性获得性两类，两类，后者按后者按病因病因可分为可分为原发性原发性和和继发性继发性两种。两种。按病程可分为按病程可分为急性型急性型和和慢性型慢性型。12纯红细胞性再生障碍性贫血第二节 单纯红细胞再生障碍性贫血 定义：单纯红细胞再生障12先天性纯红再障先天性纯红再障：Diamond-Blackfan综合征综合征 先天性红细胞生成综合症（先天性红细胞生成综合症（CDA）获得性纯红再障获得性纯红再障：急性急性 急性造血功能停滞急性造血功能停滞 慢性慢性 自限性自限性：暂时性儿童期幼红细胞减少（：暂时性儿童期幼红细胞减少（TEC）溶血病过程中暂时性再障危象溶血病过程中暂时性再障危象 B19微小病毒感染微小病毒感染 永久性永久性：肿瘤（胸腺瘤、恶性淋巴瘤、慢淋）：肿瘤（胸腺瘤、恶性淋巴瘤、慢淋）自身免疫性疾病（自身免疫性疾病（SLE、RA、ITP）药物（苯妥英钠、氯霉素、异烟肼等）药物（苯妥英钠、氯霉素、异烟肼等）13纯红细胞性再生障碍性贫血先天性纯红再障：Diamond-Blackfan综合征13纯13流行病学特点患者年龄多为患者年龄多为2067岁，多见于中年人。岁，多见于中年人。有的合并胸腺瘤，而胸腺瘤合并纯红再障有的合并胸腺瘤，而胸腺瘤合并纯红再障者约占全部胸腺瘤患者的者约占全部胸腺瘤患者的7%。14纯红细胞性再生障碍性贫血流行病学特点患者年龄多为2067岁，多见于中年人。14纯红14病 因1.胸腺瘤胸腺瘤 约约50%患者合并胸腺瘤患者合并胸腺瘤,大多为良性。大多为良性。2.感染感染 如传染性单核细胞增多症、腮腺炎、呼吸道感染、如传染性单核细胞增多症、腮腺炎、呼吸道感染、病毒性肝炎、支原体肺炎等。病毒性肝炎、支原体肺炎等。3.自身免疫病自身免疫病 如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等、成如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等、成人人Stii病、甲亢。病、甲亢。4.肿瘤性疾病肿瘤性疾病 如恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、慢性如恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、血管免疫母细胞淋巴结病、胆管癌、甲状粒细胞白血病、血管免疫母细胞淋巴结病、胆管癌、甲状腺癌、乳腺癌、支气管肺癌等。腺癌、乳腺癌、支气管肺癌等。5.药物因素药物因素 某些药物如氯霉素、异烟肼、硫性嘌呤、苯妥某些药物如氯霉素、异烟肼、硫性嘌呤、苯妥英钠、对乙酰氨基酚（扑热息痛）、可诱发英钠、对乙酰氨基酚（扑热息痛）、可诱发PRCA，多数，多数属于急性过程，停药大多病例可完全恢复。属于急性过程，停药大多病例可完全恢复。15纯红细胞性再生障碍性贫血病 因1.胸腺瘤 约50%患者合并胸腺瘤,大多为良性。1515发发 病病 机机 制制免疫介导性免疫介导性PRCA：体液免疫介导性体液免疫介导性PRCA：主要为主要为PRCA-IgG组分组分介导介导 T淋巴细胞介导性淋巴细胞介导性PRCA：主要为：主要为T淋巴细胞介导的淋巴细胞介导的 BFU-Es、CFU-Es免疫损伤免疫损伤药物相关性药物相关性PRCA：相关药物对相关药物对BFU-Es、CFU-Es的直接毒性作用，主的直接毒性作用，主要药物为氯霉素、异烟肼、硫唑嘌呤、甲基多巴等。要药物为氯霉素、异烟肼、硫唑嘌呤、甲基多巴等。病毒诱导性病毒诱导性PRCA：B19微小病毒感染微小病毒感染16纯红细胞性再生障碍性贫血发 病 机 制16纯红细胞性再生障碍性贫血16临临 床床 表表 现现 有有贫血贫血症状症状（如苍白、心悸、气短等）（如苍白、心悸、气短等）无出血无出血、无发热无发热无肝脾肿大无肝脾肿大并发症：贫血严重时可并发贫血性心脏病。17纯红细胞性再生障碍性贫血临 床 表 现 有贫血症状17纯红细胞性再生障碍性贫血17实实 验验 室室 检检 查查血象血象骨髓象骨髓象实验室检查实验室检查免疫学检查免疫学检查骨髓祖细胞培养骨髓祖细胞培养18纯红细胞性再生障碍性贫血实 验 室 检 查血象18纯红细胞性再生障碍性贫血18血血 象象呈呈正细胞性贫血正细胞性贫血，HCT减少减少，MCV、MCH和和MCHC均正常均正常网织红细胞网织红细胞数量和绝对值均数量和绝对值均减少减少，白细胞和血小板正常或轻度减少，少数急白细胞和血小板正常或轻度减少，少数急性型可降低，性型可降低，白细胞分类正常，白细胞分类正常，红细胞和血小板形态正常。红细胞和血小板形态正常。19纯红细胞性再生障碍性贫血血 象呈正细胞性贫血，19纯红细胞性再生障碍性贫血1920纯红细胞性再生障碍性贫血20纯红细胞性再生障碍性贫血20骨骨 髓髓 象象红系红系各阶段各阶段比例均比例均降低降低，幼红细胞幼红细胞 3%5%。粒细胞系和巨核细胞系各阶段均正常。粒细胞系和巨核细胞系各阶段均正常。当红系严重减少时，则粒系相对增加，但当红系严重减少时，则粒系相对增加，但原始粒和早幼粒增加不多，有时晚幼粒细原始粒和早幼粒增加不多，有时晚幼粒细胞稍增加。胞稍增加。个别患者的巨核细胞可增多，三系细胞无个别患者的巨核细胞可增多，三系细胞无病态造血的形态异常，病态造血的形态异常，无髓外造血的表现。无髓外造血的表现。21纯红细胞性再生障碍性贫血骨 髓 象红系各阶段比例均降低，21纯红细胞性再生障碍性2122纯红细胞性再生障碍性贫血22纯红细胞性再生障碍性贫血2223纯红细胞性再生障碍性贫血23纯红细胞性再生障碍性贫血23实实 验验 室室 检检 查查Ham试验试验及及Coombs试验试验阴性阴性，血清铁血清铁、总铁结合力总铁结合力及及铁蛋白铁蛋白可可增加增加。尿尿Rous试验试验阴性阴性（频繁输血者（频繁输血者Rous试验可阳性）。试验可阳性）。检测血浆游离血红蛋白、结合珠蛋白及间检测血浆游离血红蛋白、结合珠蛋白及间接胆红素，以除接胆红素，以除外某些溶血表现外某些溶血表现。24纯红细胞性再生障碍性贫血实 验 室 检 查Ham试验及Coombs试验阴性，24纯红24免免 疫疫 学学 检检 查查抗幼红细胞抗体抗幼红细胞抗体、抗抗EPO抗体抗体可可阳性阳性。部分病例（主要是继发性慢性型）血清中部分病例（主要是继发性慢性型）血清中可出现多种抗体，如可出现多种抗体，如抗核抗体抗核抗体、冷凝集素冷凝集素、抗线粒体抗体抗线粒体抗体、类、类风湿因子风湿因子和和红斑狼疮细红斑狼疮细胞因子胞因子等。等。25纯红细胞性再生障碍性贫血免 疫 学 检 查抗幼红细胞抗体、抗EPO抗体可阳性。25纯25骨骨 髓髓 祖祖 细细 胞胞 培培 养养部分病人部分病人BFU-E和和CFU-E减少，减少，有些患者血清或淋巴细胞能移植正常人有些患者血清或淋巴细胞能移植正常人 BFU-E生长，对生长，对CFU-E无影响无影响。26纯红细胞性再生障碍性贫血骨 髓 祖 细 胞 培 养部分病人BFU-E和CFU-E减少26诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断根据根据临床表现临床表现和典型的和典型的骨髓象骨髓象表现，一般表现，一般诊断不难。诊断不难。骨髓骨髓增生良好增生良好，而，而红细胞系显著减少红细胞系显著减少或或缺缺乏乏为主要诊断依据。为主要诊断依据。（一）若粒细胞系和巨核细胞系同时受累（一）若粒细胞系和巨核细胞系同时受累引起全血细胞减少，应与引起全血细胞减少，应与再生障碍性贫血再生障碍性贫血相鉴别。相鉴别。（二）有无原发病或诱因：拍（二）有无原发病或诱因：拍X线平片或线平片或CT以确定有无胸腺瘤。以确定有无胸腺瘤。27纯红细胞性再生障碍性贫血诊断和鉴别诊断根据临床表现和典型的骨髓象表现，一般诊断不难。27（三）发病前用药及毒物接触史（继发性（三）发病前用药及毒物接触史（继发性可因用氯霉素或毒物苯等所致）。可因用氯霉素或毒物苯等所致）。（四）有无恶性肿瘤或自身免疫性疾病（四）有无恶性肿瘤或自身免疫性疾病（如（如SLE）或其他血液病（如慢性淋巴细）或其他血液病（如慢性淋巴细胞性白血病），以确定是否为继发性。胞性白血病），以确定是否为继发性。（五）发病年龄，有无先天畸形，父母是（五）发病年龄，有无先天畸形，父母是否为近亲结婚，以除外先天性患者。否为近亲结婚，以除外先天性患者。（六）除外（六）除外MDS，极个别，极个别MDS以幼红细胞以幼红细胞再障形式出现。再障形式出现。28纯红细胞性再生障碍性贫血（三）发病前用药及毒物接触史（继发性可因用氯霉素或毒物苯等所28治治 疗疗病因治疗病因治疗免疫抑制治疗（肾上腺皮质激素，免疫抑制治疗（肾上腺皮质激素，CsA，CTX等）。等）。单克隆抗体（利妥昔单抗、达利珠单克隆抗体（利妥昔单抗、达利珠单抗、阿伦珠单抗）。单抗、阿伦珠单抗）。大剂量大剂量IVIG其他治疗（血浆置换、其他治疗（血浆置换、HSCT造造血血干细胞移植干细胞移植）29纯红细胞性再生障碍性贫血治 疗病因治疗29纯红细胞性再生障碍性贫血29目 录红细胞的生理学红细胞的生理学纯红细胞再障（纯红细胞再障（PRCA）EPO相关性相关性PRCAPRCA的病例分享的病例分享30纯红细胞性再生障碍性贫血目 录红细胞的生理学纯红细胞再障（PRCA）EPO相关性P30治治 疗疗病因治疗病因治疗免疫抑制治疗（肾上腺皮质激素，免疫抑制治疗（肾上腺皮质激素，CsA，CTX等）。等）。单克隆抗体（利妥昔单抗、达利珠单克隆抗体（利妥昔单抗、达利珠单抗、阿伦珠单抗）。单抗、阿伦珠单抗）。大剂量大剂量IVIG其他治疗（血浆置换、其他治疗（血浆置换、HSCT造造血血干细胞移植干细胞移植）31纯红细胞性再生障碍性贫血治 疗病因治疗31纯红细胞性再生障碍性贫血31第三节 EPO相关性PRCA 1.概念：长期使用重组人红细胞生成素概念：长期使用重组人红细胞生成素（rHuEPO），可导致患者体内产生抗），可导致患者体内产生抗EPO抗体，导致红细胞生成缺陷，成为应抗体，导致红细胞生成缺陷，成为应用用rHuEPO治疗的严重不良反应。治疗的严重不良反应。1998年首次报道以来，大宗病例研究显示，rHuEPO相关的PRCA与多种因素有关。32纯红细胞性再生障碍性贫血第三节 EPO相关性PRCA32纯红细胞性再生障碍性贫血32EPO相关性PRCA临床上使用的重组人类促红细胞生成素有临床上使用的重组人类促红细胞生成素有许多种类，如许多种类，如rhEPO-、rhEPO-等，等，它们不仅与内源性它们不仅与内源性EPO在糖基侧链和涎酸在糖基侧链和涎酸侧链上不同，之间也存在较大差异。侧链上不同，之间也存在较大差异。目前报告的抗目前报告的抗EP0抗体介导的抗体介导的PRCA可见可见于于rhEPO-和和rhEPO-的各种类型，但的各种类型，但主要发生于主要发生于rhEPO-(Eprex、Erypo)。33纯红细胞性再生障碍性贫血EPO相关性PRCA临床上使用的重组人类促红细胞生成素有许多33临床上常用的几种试剂epoetin-有Eprex,Epogen，Procrit，中文名阿法依泊汀，【别名】促血红细胞生长素,红细胞生成素，促红细胞生成素，重组人红细胞生成素，怡帕津，利血宝，依帕丁，宁红欣，益比奥34纯红细胞性再生障碍性贫血临床上常用的几种试剂epoetin-有Eprex,Epo34EPO相关性PRCA的临床表现EPO相关性PRCA的一般发生在rHuEPO治疗4周以后，平均发生在711个月时，多见于皮下注射。表现为rHuEPO剂量不变或剂量增加时，血红蛋白出现突然、快速下降510g/（LW），或每周需要输入12单位的红细胞才能维持血红蛋白水平，网织红细胞计数10 x109L，而白细胞及血小板计数在正常范围。35纯红细胞性再生障碍性贫血EPO相关性PRCA的临床表现EPO相关性PRCA的一般发生35EPO相关性PRCA的原因1.稳定剂成分：不同的生产厂商使用了不同的聚山梨醇酯，如Eprex 使用聚山梨醇酯80(polysorbate 80)，而罗可曼使用的是聚山梨醇酯20(polysorbate 20)。在rHuEPO的药物成分中，聚山梨酯80使rHuEPO的微粒结构发生变化，并与预装注射器的无涂层橡皮塞浸出的有机化合物发生相互作用，从而增加了rHuEPO的免疫原性，通过抗体介导而发生PRCA。2.药品包装：rhEPO相关的PRCA主要发生在使用带有无涂层橡皮塞的 预充型Eprex，而使用带有涂层橡皮塞的预充型Eprex、或安瓿装Eprex或使用白蛋白做为稳定剂时，PRCA的发生率大大降低。3.应用途径：rhEPO相关的PRCA几乎均发生于皮下给药途径。静脉注射rHuEPO较皮下注射发生PRCA的机率较少见。4.在抗体介导的rHuEPO所致的PRCA患者中，HLA-DRB1*09等位基因的发生频率明显增高，两者之间具有相关性。36纯红细胞性再生障碍性贫血EPO相关性PRCA的原因1.稳定剂成分：不同的生产厂商使用36EPO相关性PRCA的诊断标准1.在rHuEPO治疗4周以后，rHuEPO剂量不变或剂量增加时，血红蛋白出现突然、快速下降510g/（LW），或每周需要输入12单位的红细胞才能维持血红蛋白水平。2.网织红细胞计数10 x109L，而白细胞及血小板计数在正常范围。3.骨髓穿刺涂片可见红系增生严重不良，红系前体细胞20 x109L.38纯红细胞性再生障碍性贫血EPO相关性PRCA的治疗1.EPO相关性PRCA一经诊断，38目 录红细胞的生理学红细胞的生理学纯红细胞再障（纯红细胞再障（PRCA）EPO相关性相关性PRCAPRCA的病例分享的病例分享39纯红细胞性再生障碍性贫血目 录红细胞的生理学纯红细胞再障（PRCA）EPO相关性P39纯红细胞性再生障碍性贫血培训ppt课件40现病史患者为慢性肾功能衰竭尿毒症期行同种异体肾移患者为慢性肾功能衰竭尿毒症期行同种异体肾移植术后患者，于植术后患者，于20072007年年4 4月初无明显诱因出现腰月初无明显诱因出现腰酸，乏力，到我院查血常规酸，乏力，到我院查血常规Hb75g/LHb75g/L当时予当时予调整调整抗排斥药抗排斥药(MMF to CsA)(MMF to CsA)及纠正贫血后及纠正贫血后HbHb逐渐上逐渐上升到升到Hb110g/LHb110g/L，但腰酸，乏力仍反复出现。于，但腰酸，乏力仍反复出现。于20082008年年6 6月初月初减少环孢素用量减少环孢素用量(C0 5090 to(C0 5090 to 3040 ng/ml)3040 ng/ml)后，开始活动后出现胸闷，气促，后，开始活动后出现胸闷，气促，到我院移植科查到我院移植科查Hb71g/LHb71g/L，肾功能正常，在昆明，肾功能正常，在昆明4343医院及昆华医院行骨髓穿刺活检提示为医院及昆华医院行骨髓穿刺活检提示为“纯红细纯红细胞再生障碍性贫血胞再生障碍性贫血”，期间给予调整抗排斥，期间给予调整抗排斥(CsA(CsA to FK)to FK)41纯红细胞性再生障碍性贫血现病史患者为慢性肾功能衰竭尿毒症期行同种异体肾移植术后患者，41现病史药物，输注悬浮红细胞，促红素纠正贫血等对症治疗，贫血无改善，后到昆华医院予调整抗排斥方案，地塞米松10mg，每日一次，连用20天后口服甲泼尼龙40mg，曾FK 2mg，给予人免疫球蛋白静脉(25mg X)5d点滴治疗，输注红细胞等对症治疗，患者贫血无改善，再次到我院肾内科住院治疗。42纯红细胞性再生障碍性贫血现病史药物，输注悬浮红细胞，促红素纠正贫血等对症治疗，贫血无42既往史既往患者于1996年4月确诊为慢性肾功能衰竭，给予保守治疗无效后于1997年行血液透析治疗，于1998年11月行同种同种异体肾移植术，术后Hb恢复正常，术后长期服用抗排斥治疗，肾功能恢复可，自述对“磺胺，氧氟沙星针，双黄连针”过敏。43纯红细胞性再生障碍性贫血既往史既往患者于1996年4月确诊为慢性肾功能衰竭，给予保守43入院查体入院查血压130/80mmHg，肥胖体型，满月脸面容，贫血貌，双肺 无异常，心界稍扩大，HR106次/分，律齐，腹部膨隆，全腹无压痛，肝脾未触及，双肾区无叩痛，双下肢轻度浮肿。44纯红细胞性再生障碍性贫血入院查体入院查血压130/80mmHg，肥胖体型，满月脸面容44辅助检查 入院查血常规入院查血常规WBC7.7X10WBC7.7X10（9 9）/L,/L,RBC2.36X10RBC2.36X10（9 9）/L/L Hb66g/LHb66g/L,PLT185x10(9)/L,LYM17.8%,PLT185x10(9)/L,LYM17.8%NEU73.8%NEU73.8%网织红细胞计数网织红细胞计数0.20.2 肝功能肝功能TP62g/LTP62g/L，ALB36g/L ALT48U/LALB36g/L ALT48U/L AST35U/L,ALP58U/L GGT53U/L,TBIL23.3 AST35U/L,ALP58U/L GGT53U/L,TBIL23.3 umoL/LDBIL13.1umoLumoL/LDBIL13.1umoL 肾功能肾功能BUN 7.24mmol/L CR88.3Umol/L BUN 7.24mmol/L CR88.3Umol/L UA474Umol/LUA474Umol/L 乙肝乙肝 丙肝丙肝 梅毒，艾滋病抗体（阴性）梅毒，艾滋病抗体（阴性）45纯红细胞性再生障碍性贫血辅助检查入院查血常规WBC7.7X10（9）/L,45纯红细45辅助检查血脂血脂CHO5.68mmol/L TG2.65mmol/LCHO5.68mmol/L TG2.65mmol/LLDL-c4.28mmol/LLDL-c4.28mmol/L凝血四项正常凝血四项正常抗核抗体抗核抗体 补体补体 免疫球蛋白正常免疫球蛋白正常环保霉素浓度环保霉素浓度43.8ng/ml43.8ng/ml血清铁血清铁34.36Umol/L34.36Umol/L46纯红细胞性再生障碍性贫血辅助检查血脂CHO5.68mmol/L TG2.65mmol46辅助检查胸部胸部X X线：心脏轻度增大线：心脏轻度增大 双肺纹理增多，增粗，双肺纹理增多，增粗，紊乱紊乱心电图检查提示窦性心动过速心电图检查提示窦性心动过速移植肾移植肾B B超未见异常超未见异常肝胆胰脾肝胆胰脾B B超示轻度脂肪肝，肝右叶小血管瘤超示轻度脂肪肝，肝右叶小血管瘤 慢慢性胆囊炎并胆囊颈结石性胆囊炎并胆囊颈结石心脏彩超示右房，右室稍扩大心脏彩超示右房，右室稍扩大 ，左房扩大，左室，左房扩大，左室向心性肥厚，主动脉增宽并轻，中度关闭不全，向心性肥厚，主动脉增宽并轻，中度关闭不全，二二 三尖瓣及肺动脉瓣轻度反流三尖瓣及肺动脉瓣轻度反流47纯红细胞性再生障碍性贫血辅助检查胸部X线：心脏轻度增大 双肺纹理增多，增粗，紊乱474748纯红细胞性再生障碍性贫血48纯红细胞性再生障碍性贫血48诊断依据 1 1.患者男性，患者男性，6262岁，慢性肾功能衰竭尿毒症行同种异体岁，慢性肾功能衰竭尿毒症行同种异体肾肾移植术后移植术后1111年年，行肾移植术后长期抗排治疗，肾功能，行肾移植术后长期抗排治疗，肾功能 HbHb恢复正常恢复正常。2.2.反复腰酸，乏力反复腰酸，乏力1 1年半余，活动后胸闷，气促半年余年半余，活动后胸闷，气促半年余 3.3.在在减少免疫抑制药物后出现减少免疫抑制药物后出现HbHb下降下降。4.4.查体：肥胖体型，满月脸面容，贫血貌，心界稍扩大，查体：肥胖体型，满月脸面容，贫血貌，心界稍扩大，HR106HR106次次/分，律齐，双下肢轻度浮肿。分，律齐，双下肢轻度浮肿。5.5.辅助检查：查血常规辅助检查：查血常规WBC7.7X10WBC7.7X10（9 9）/L,/L,RBC2.36X10RBC2.36X10（9 9）/L/L Hb66g/L,PLT185x10(9)/L,LYM17.8%Hb66g/L,PLT185x10(9)/L,LYM17.8%NEU73.8%NEU73.8%网织红细胞计数网织红细胞计数0 0 骨髓穿刺检查提示纯红细胞再生障碍性贫血骨髓穿刺检查提示纯红细胞再生障碍性贫血49纯红细胞性再生障碍性贫血诊断依据1.患者男性，62岁，慢性肾功能衰竭尿毒症行同种异体49入院诊断入院诊断1 1.纯红细胞再生障碍性贫血。2.肾移植术后。3.高血压病2级，极高危组4.高脂血症50纯红细胞性再生障碍性贫血入院诊断1.纯红细胞再生障碍性贫血。50纯红细胞性再生障碍性50治疗经过第一阶段第一阶段 2009 2009年年2 2月月1616日日20092009年年1010月月8 8日日（1 1）抑制免疫：新抑制免疫：新山的明山的明（环孢素）（环孢素）125mg,bid+125mg,bid+美卓美卓乐乐20mg/20mg/天天+间断使用大剂量间断使用大剂量免疫球蛋白冲击治疗每次免疫球蛋白冲击治疗每次25g25g(2)(2)促造血：丙酸睾丸酮促造血：丙酸睾丸酮25mg 25mg 每周每周3 3次次20mg/20mg/天天+利血宝利血宝（促红素）（促红素）3000U 3000U 每周每周3 3次次(3)(3)对症治疗输注对症治疗输注洗剂红细胞洗剂红细胞维持维持HbHb（每半月输注（每半月输注3.0U3.0U）及）及间断补充白蛋白间断补充白蛋白,服用百令胶囊及降脂，护胃，保肝，降服用百令胶囊及降脂，护胃，保肝，降脂，等对症治疗。脂，等对症治疗。此阶段患者反复腰酸，乏力，活动后胸闷，气促，此阶段患者反复腰酸，乏力，活动后胸闷，气促，HbHb靠输洗剂红细胞维持于靠输洗剂红细胞维持于 44 4488g/L 88g/L，网织红细胞一直未网织红细胞一直未查见，环孢霉素浓度在查见，环孢霉素浓度在43.8ng/ml43.8ng/ml 223ng/ml,223ng/ml,血白蛋血白蛋白白272736g/L,36g/L,51纯红细胞性再生障碍性贫血治疗经过第一阶段 2009年2月16日2009年10月8日51治疗经过第二阶段（维持治疗）：抑制免疫方案：抑制免疫方案：新新山的明（环孢素）逐渐加至山的明（环孢素）逐渐加至275mg/275mg/天天,美卓乐美卓乐4mg/4mg/天，间断使用大剂量免疫球蛋白冲击治疗天，间断使用大剂量免疫球蛋白冲击治疗每次每次25g25g，连用，连用5 5天后每周天后每周2 2次维持次维持。(2)(2)，促造血：安雄胶囊，促造血：安雄胶囊40mg/40mg/天天+利血宝（促红素）利血宝（促红素）6000U 6000U 每天每天1 1次。次。（3 3）对症治疗）对症治疗:降压，降脂，降糖，抑酸，护胃，保肝等对降压，降脂，降糖，抑酸，护胃，保肝等对症治疗。症治疗。此阶段此阶段HbHb最高上升至最高上升至137g/L,137g/L,但在减少环孢素用量及促红素但在减少环孢素用量及促红素用量后用量后HbHb波动于波动于82-96g/L,82-96g/L,经加大环保素用量后经加大环保素用量后HbHb开始开始上升，上升，HbHb波动于波动于93-122g/L93-122g/L，网织红细胞计数，网织红细胞计数0.61.90.61.952纯红细胞性再生障碍性贫血治疗经过第二阶段（维持治疗）：52纯红细胞性再生障碍性贫血52目前病情目前患者病情稳定，无不适症状，血压，血糖稳定，Hb维持于120g/以上，网织红细胞1.5以上，肝肾功能正常,环孢霉素浓度200ng/ml 300ng/ml。53纯红细胞性再生障碍性贫血目前病情目前患者病情稳定，无不适症状，血压，血糖稳定，Hb维53小小 结结1.纯红再障纯红再障（PRCA)，是由多种原因引起的以骨，是由多种原因引起的以骨髓单纯红系造血衰竭为特征的一组疾病。髓单纯红系造血衰竭为特征的一组疾病。导致该导致该病的原因较多，多数与免疫有关。病的原因较多，多数与免疫有关。2.长期使用重组人红细胞生成素（长期使用重组人红细胞生成素（rHuEPO），），可导致患者体内产生抗可导致患者体内产生抗EPO抗体，导致红细胞生抗体，导致红细胞生成缺陷，成为应用成缺陷，成为应用rHuEPO治疗的严重不良反应。治疗的严重不良反应。临床上对于难治性贫血的患者，要全面评估患者临床上对于难治性贫血的患者，要全面评估患者是否有是否有EPO相关性相关性PRCA的可能性出现。的可能性出现。3.肾移植术后肾移植术后出现的难治性贫血，还应考虑免疫出现的难治性贫血，还应考虑免疫介导性因素所致的介导性因素所致的PRCA的可能，使用免疫抑制的可能，使用免疫抑制治疗对于治疗对于PRCA同样是有效的办法之一。同样是有效的办法之一。54纯红细胞性再生障碍性贫血小 结1.纯红再障（PRCA)，是由多种原因引起的以骨5455纯红细胞性再生障碍性贫血Thanks a lot!55纯红细胞性再生障碍性贫血55