糖的代谢主题医学知识培训ppt课件

糖的代谢主题医学知识糖的代谢主题医学知识1 1动物细胞植物细胞植物细胞细胞膜细胞膜细胞质细胞质线粒体线粒体 高尔基体高尔基体细胞核细胞核内质网内质网溶酶体溶酶体细胞壁细胞壁叶绿体叶绿体有色体有色体白色体白色体液体液体晶体晶体分泌物分泌物吞噬吞噬中心体中心体胞饮胞饮细胞膜细胞膜 丙酮酸氧化丙酮酸氧化 三羧酸循环三羧酸循环 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径 糖酵解糖酵解 糖异生糖异生糖的代谢主题医学知识2动物细胞植物细胞细胞膜细胞质线粒体高尔基体细胞核内质网溶酶六碳糖的分解和糖酵解作用一、一、糖酵解是将葡萄糖降解为丙酮酸并伴随着糖酵解是将葡萄糖降解为丙酮酸并伴随着ATP生成的一系列反应，是生物体内普遍存生成的一系列反应，是生物体内普遍存在的葡萄糖降解的途径在的葡萄糖降解的途径。该途径也称作。该途径也称作Embden-Meyethof-Parnas途径，简称途径，简称途径。途径。二、糖酵解作用二、糖酵解作用场所场所:细胞质中（胞浆）细胞质中（胞浆）氧气氧气:不需要不需要葡萄糖酵解的总反应式：葡萄糖酵解的总反应式：Glc+2Pi+2ADP+2NADGlc+2Pi+2ADP+2NAD+2 2丙酮酸丙酮酸2ATP+2NADH+H2ATP+2NADH+H+2H+2H2 2O O糖的代谢主题医学知识3六碳糖的分解和糖酵解作用一、糖酵解是将葡萄糖降解为丙酮酸并伴 糖原（或淀粉）糖原（或淀粉）1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖6-磷酸果糖磷酸果糖1，6-二磷酸果糖二磷酸果糖3-磷酸磷酸甘油甘油醛醛磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮2 1，3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸2 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2 磷酸烯醇丙酮酸磷酸烯醇丙酮酸2 丙酮酸丙酮酸第第一一阶阶段段第第二二阶阶段段葡萄糖葡萄糖糖的代谢主题医学知识4糖原（或淀粉）1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖1，ATP ADPATPADP已糖激酶已糖激酶磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶磷酸葡磷酸葡糖异构糖异构酶酶三、三、EMP的化学历程的化学历程 激酶是能够在激酶是能够在ATP和和代谢物之间转移磷酸基团代谢物之间转移磷酸基团的一类酶。的一类酶。糖的代谢主题医学知识5ATPADPATPADP 已糖激酶磷酸果糖激酶磷酸葡ATPADPglucose(G)已糖激酶已糖激酶Mg2+The first rate-limiting enzymeglucose-6phosphate (G-6-P）糖的代谢主题医学知识6ATPADPglucose(G)已糖激酶Mg2+Thefifructose-6-phosphate(F-6-P）Phosphoglucoseisomeraseglucose-6-phosphate(G-6-P）糖的代谢主题医学知识7fructose-6-phosphatePhosphogluATPADPfructose-1,6-diphosphate phosphofructokinasephosphofructokinase （FPKFPK）Mg2+The second key enzyme (F-6-P）磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶糖的代谢主题医学知识8ATPADPfructose-1,6-diphosphate醛缩酶醛缩酶异构酶异构酶糖的代谢主题医学知识9醛缩酶异构酶糖的代谢主题医学知识9NAD+NADH+H+PiADP ATPH2OMg或或MnATP ADP 丙酮酸丙酮酸PEP丙酮酸激酶丙酮酸激酶甘油醛甘油醛3-磷磷酸脱氢酶酸脱氢酶磷酸甘油酸磷酸甘油酸激酶激酶变变位位酶酶烯醇化酶烯醇化酶糖的代谢主题医学知识10NAD+NADH+H+PiADPATP1,3-diphospho-glycerate(1,3-BPG)Glyceraldehyde3 phosphate dehydrogenaseGlyceraldehyde 3-phosphate NADH+H+HPO42-+NAD+PO32-甘油醛甘油醛3-磷酸脱氢酶磷酸脱氢酶糖的代谢主题医学知识111,3-diphospho-glycerateGlycera磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶Phosphoglycerate kinase3-phosphoglyceratediphosphoglycerate(1,3-BPG)OPO32-ADPATP底物水平的磷酸化（底物水平的磷酸化（Substrate-level phosphorylation）是指是指ATP的形成直接由一个代谢中间的形成直接由一个代谢中间产物上的磷酸基团产物上的磷酸基团转移到转移到ADP分子上的作用。分子上的作用。糖的代谢主题医学知识12磷酸甘油酸激酶3-phosphoglyceratedipho3-phospho-glycerate变位酶变位酶Phosphoglycerate mutase2-phosphoglycerate糖的代谢主题医学知识133-phospho-glycerate变位酶Phosphog phosphoenolpyruvate2-phosphoglycerate烯醇化酶烯醇化酶enolase(MgMg2+2+/Mn/Mn2+2+)H2O磷酸烯醇式丙酮酸（磷酸烯醇式丙酮酸（PEP）糖的代谢主题医学知识14phosphoenolpyruvate2-phosphogADPATPPhosphoenolpyruvate丙酮酸激酶丙酮酸激酶PKPKThe third key enzymeenolpyruvateMgMg2+2+,K,K+糖的代谢主题医学知识15ADPATPPhosphoenolpyruvate丙酮酸激酶糖酵解的反应特点糖酵解的反应特点1 1、整个过程无氧参加；、整个过程无氧参加；2 2、三个限速酶；、三个限速酶；3 3、从葡萄糖开始净生成、从葡萄糖开始净生成2 2分子分子ATPATP，从糖原开始净生成从糖原开始净生成3 3分子分子ATPATP；4 4、一次脱氢辅酶为、一次脱氢辅酶为NADNAD，生成的，生成的NADHNADHH H中的中的2H2H最后又交给丙酮酸生成了乳酸。最后又交给丙酮酸生成了乳酸。糖的代谢主题医学知识16糖酵解的反应特点1、整个过程无氧参加；糖的代谢主题医学知识1四、途径四、途径四、途径四、途径化学计量和生物学意义化学计量和生物学意义化学计量和生物学意义化学计量和生物学意义 总反应式总反应式:C6H12O6+2NAD+2ADP+2Pi 2C3H4O3+2NADH +2H+2ATP+2H2O 生物学意义生物学意义 是葡萄糖在生物体内进行有氧或无氧分解的共同途径是葡萄糖在生物体内进行有氧或无氧分解的共同途径,通过通过糖酵解，生物体获得生命活动所需要的能量；糖酵解，生物体获得生命活动所需要的能量；形成多种重要的中间产物，为氨基酸、脂类合成提供碳骨架形成多种重要的中间产物，为氨基酸、脂类合成提供碳骨架 为糖异生提供基本途径。为糖异生提供基本途径。能量计算能量计算：氧化一分子葡萄糖净生成氧化一分子葡萄糖净生成 2ATP 2NADH 5ATP 或或 3ATP 糖的代谢主题医学知识17四、途径化学计量和生物学意义总反应式:生物学意义五、丙酮酸的去路五、丙酮酸的去路（有氧有氧）（无氧无氧）葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸乳酸乳酸乙醇乙醇乙酰乙酰 CoA三羧酸三羧酸循环循环（有氧或无氧）（有氧或无氧）丙酮酸丙酮酸乳酸乳酸乙醇乙醇乙酰乙酰 CoA糖酵解途径糖酵解途径三羧酸三羧酸循环循环（有氧或无氧）（有氧或无氧）糖的代谢主题医学知识18五、丙酮酸的去路（有氧）（无氧）葡萄糖葡萄糖丙酮酸乳酸乙醇乙葡萄糖葡萄糖EMP NADH+H+NAD+CH2OHCH3乙醇乙醇 NADH+H+NAD+CO2 乳酸乳酸COOHCH(OH)CH3乙醛乙醛CHOCH3COOHC=OCH3丙酮酸丙酮酸 葡萄糖的无氧分解葡萄糖的无氧分解糖的代谢主题医学知识19葡萄糖EMPNADH+H+NAD+CH2OH乙六、糖酵解的调节六、糖酵解的调节 主要通过调节反应途径中几种酶的活性来主要通过调节反应途径中几种酶的活性来控制整个途径的速度，被调节的酶为催化反应控制整个途径的速度，被调节的酶为催化反应历程中不可逆反应的三种酶，通过酶的历程中不可逆反应的三种酶，通过酶的别构效别构效应应或或共价修饰共价修饰实现活性的调节，调节物多为本实现活性的调节，调节物多为本 途的中间物或与本途径有关的代谢产物。途的中间物或与本途径有关的代谢产物。糖的代谢主题医学知识20六、糖酵解的调节主要通过调节反应途径中几种酶的活性 糖原（或淀粉）糖原（或淀粉）1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖6-磷酸果糖磷酸果糖1，6-二磷酸果糖二磷酸果糖3-磷酸磷酸甘油甘油醛醛磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮2 1，3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸2 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2 磷酸烯醇丙酮酸磷酸烯醇丙酮酸2 丙酮酸丙酮酸葡萄糖葡萄糖磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶己糖激酶己糖激酶AMPAMPG-6-PG-6-PATPATP +-F-2,6-BF-2,6-BP PAMPAMP+-柠檬酸柠檬酸NADHNADHATPATP ATPATPAlaAlaF-1,6-BPF-1,6-BP-+糖的代谢主题医学知识21糖原（或淀粉）1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖1，丙酮酸激酶催化活性控制关系图丙酮酸激酶催化活性控制关系图磷酸化的丙酮酸激酶磷酸化的丙酮酸激酶（低活性）（低活性）去磷酸化的丙酮酸激酶去磷酸化的丙酮酸激酶（高活性）（高活性）H2OPiATPADP果糖果糖-1，6-二磷酸二磷酸ATP丙氨酸丙氨酸+葡萄糖水平下降葡萄糖水平下降Pi+糖的代谢主题医学知识22丙酮酸激酶催化活性控制关系图磷酸化的丙酮酸激酶去磷酸化的丙酮糖酵解的意义1 1糖酵解途径是单糖分解代谢的一条最糖酵解途径是单糖分解代谢的一条最重要的基本途径重要的基本途径2 2糖酵解途径能提供能量使机体或组织糖酵解途径能提供能量使机体或组织有效地适应缺氧情况有效地适应缺氧情况3 3糖酵解途径是某些组织或细胞的主要糖酵解途径是某些组织或细胞的主要获能方式获能方式4 4糖酵解途径是葡萄糖完全氧化分解成糖酵解途径是葡萄糖完全氧化分解成二氧化碳和水的必要准备阶段二氧化碳和水的必要准备阶段糖的代谢主题医学知识23糖酵解的意义1糖酵解途径是单糖分解代谢的一条最重要的基本途七、其他六碳糖进入糖酵解的途径1、D-果糖和D-甘露糖：转化为六磷酸果糖进入糖酵解2、D-半乳糖：在半乳糖激酶的作用下，生成一磷酸半乳糖，在磷酸半乳糖尿苷酰转移酶和尿苷酰半乳糖差向酶的催化下，转化成一磷酸葡萄糖，进入糖酵解途径。糖的代谢主题医学知识24七、其他六碳糖进入糖酵解的途径1、D-果糖和D-甘露糖：转化柠檬酸循环柠檬酸循环（第（第（第（第20202020章）章）章）章）（三羧酸循环）（三羧酸循环）（tricarboxylic tricarboxylic acid cycleacid cycle、citrate cyclecitrate cycle、krebs krebs 循环、循环、TCA TCA 循环）循环）糖的代谢主题医学知识25柠檬酸循环（第20章）（三羧酸循环）（tricarbox一、丙酮酸的有氧氧化一、丙酮酸的有氧氧化（EMP）葡萄糖葡萄糖COOHC=OCH3丙酮酸丙酮酸CH3-C-SCoAO乙酰乙酰CoACoA三羧酸三羧酸循环循环 NAD+NADH+H+CO2CoASH 丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体糖的代谢主题医学知识26一、丙酮酸的有氧氧化（EMP）葡萄糖COOHCH3丙酮酸CH丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体在线粒体膜上由丙酮酸脱氢酶系催化丙酮在线粒体膜上由丙酮酸脱氢酶系催化丙酮酸不可逆的氧化脱羧，并与酸不可逆的氧化脱羧，并与CoA结合形成结合形成乙酰乙酰-CoA和和CO2包括：包括：3酶酶5因子因子 E1：丙酮酸脱氢酶、：丙酮酸脱氢酶、E2：二氢硫辛酰转乙酰基酶：二氢硫辛酰转乙酰基酶 E3：二氢硫辛酸脱氢酶：二氢硫辛酸脱氢酶 辅助因子：硫胺素焦磷酸（辅助因子：硫胺素焦磷酸（TPP）、硫辛）、硫辛 酰胺、酰胺、FAD、CoA、和、和NADNAD+(Mg2+)。糖的代谢主题医学知识27丙酮酸脱氢酶复合体在线粒体膜上由丙酮酸脱氢酶系催化丙酮酸不可丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体NADNAD+H+H+丙酮酸丙酮酸脱氢酶脱氢酶FADFAD二氢硫辛酸二氢硫辛酸转乙酰基酶转乙酰基酶二氢硫辛二氢硫辛酸脱氢酶酸脱氢酶COCO2 2乙酰硫辛酸乙酰硫辛酸二氢硫辛酸二氢硫辛酸NADH+HNADH+H+TPPTPP硫辛酸硫辛酸CoASHCoASHNADNAD+CHCH3 3-C-SCoA-C-SCoAO O糖的代谢主题医学知识28丙酮酸脱氢酶复合体NAD+H+丙酮酸脱氢酶FAD二氢硫辛CO2 CoASHNAD+NADH+H+5.NADH+H+的生成的生成1.-羟乙基羟乙基-TPP的生成的生成 2.乙酰硫辛酰乙酰硫辛酰胺的生成胺的生成 3.乙酰乙酰CoA的生成的生成4.硫辛酰胺的生成硫辛酰胺的生成 糖的代谢主题医学知识29CO2CoASHNAD+NADH+H+5.NADH+H丙酮酸脱氢酶复合体的调控丙酮酸脱氢酶复合体的调控1.产物控制产物控制NADH和乙酰和乙酰-CoA的竞争性抑制的竞争性抑制2.磷酸化和去磷酸化的调控磷酸化和去磷酸化的调控E1的磷酸化和去磷酸化是使丙酮酸脱氢酶的磷酸化和去磷酸化是使丙酮酸脱氢酶复合体失活和激活的重要方式。复合体失活和激活的重要方式。糖的代谢主题医学知识30丙酮酸脱氢酶复合体的调控1.产物控制糖的代谢主题医学知识30 OCH3-C-SCoACoASHNADH+CO2FADH2H2ONADH+CO2NADHGTP二、柠檬酸循环二、柠檬酸循环）草酰乙酸草酰乙酸 再生阶段再生阶段 柠檬酸的柠檬酸的生成阶段生成阶段 氧化脱氧化脱 羧阶段羧阶段柠檬酸柠檬酸异柠檬酸异柠檬酸顺乌头酸顺乌头酸 酮戊二酸酮戊二酸琥珀酸琥珀酸 琥珀酰琥珀酰CoA延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸NAD+NAD+FADNAD+H2O糖的代谢主题医学知识31OCoASHNADH+CO2FADH2H2ONAH2O草酰乙酸草酰乙酸 OCH3-C-SCoACoASHH2O柠檬酸合酶柠檬酸合酶顺乌头顺乌头酸酶酸酶柠檬酸的生成阶段柠檬酸的生成阶段糖的代谢主题医学知识32H2O草酰乙酸OCoASHH2O柠檬酸合酶顺乌头氧化脱羧氧化脱羧CO2GDPPiGTPNAD+NADH+H+NAD+NADH+H+CoASH异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶CO2 酮戊二酸酮戊二酸脱氢酶脱氢酶琥珀酸琥珀酸硫激酶硫激酶糖的代谢主题医学知识33氧化脱羧CO2GDPPiGTPNAD+NA草酰乙酸再生草酰乙酸再生FAD FADH2H2ONAD+NADH+H+草酰乙酸草酰乙酸琥珀酸脱氢酶琥珀酸脱氢酶延胡索酸酶延胡索酸酶苹果酸苹果酸脱氢酶脱氢酶糖的代谢主题医学知识34草酰乙酸再生FADFADH2H2ONAD三羧三羧酸酸酸酸循环的化学计量和能量计量循环的化学计量和能量计量 a、总反应式、总反应式:CHCH3 3COSCoA+3NADCOSCoA+3NAD+FAD+GDP+Pi+2H+FAD+GDP+Pi+2H2 2O O 2CO 2CO2 2+CoASH+3NADH+3H+CoASH+3NADH+3H+FADH+FADH2 2+GTP+GTP 1 GTP 3 NADH 1 FADH21：2.57.5ATP1：1.51.5ATP1ATP10ATPb、三羧酸循环的能量计量、三羧酸循环的能量计量糖的代谢主题医学知识35三羧酸循环的化学计量和能量计量a、总反应式:葡萄糖完全氧化产生的葡萄糖完全氧化产生的ATP酵解阶段：酵解阶段：2 ATP 2 1 NADH1：2.5(或或1.5)2 ATP2 (2.5ATP或或1.5 ATP)三羧酸循环：三羧酸循环：2 1 GTP 2 3 NADH 2 1 FADH22 1 ATP2 7.5 ATP2 3 ATP1：2.51：1.5丙酮酸氧化：丙酮酸氧化：2 1NADH1：2.52 2.5ATP总计：总计：32 ATP或或30 ATP糖的代谢主题医学知识36葡萄糖完全氧化产生的ATP酵解阶段：2ATP1：2.OCH3-C-SCoACoASH三三羧羧酸酸循循环环的的调调节节柠檬酸柠檬酸异柠檬酸异柠檬酸顺乌头酸顺乌头酸 酮戊二酸酮戊二酸琥珀酸琥珀酸琥珀酰琥珀酰CoA延胡索酸延胡索酸 调节位点调节位点 柠檬酸合酶柠檬酸合酶（限速酶限速酶）异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶 酮戊二酸脱氢酶酮戊二酸脱氢酶ADPADP+NADHNADHATPATP-琥珀酰琥珀酰CoACoANADHNADH-琥珀酰琥珀酰CoACoANADHNADHATPATP-苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸琥珀酰琥珀酰CoACoA是乙是乙酰酰CoACoA的结构类的结构类似物竞争性抑似物竞争性抑制柠檬酸合成制柠檬酸合成酶的活性酶的活性糖的代谢主题医学知识37OCoASH三羧酸循环的调节柠檬酸异柠檬酸顺乌头五、三羧酸循环的调节五、三羧酸循环的调节产物抑制产物抑制：如乙酰：如乙酰-CoA和和NADH反馈抑制丙酮酸反馈抑制丙酮酸脱氢酶系；脱氢酶系；柠檬酸反馈抑制柠檬酸合酶；柠檬酸反馈抑制柠檬酸合酶；琥珀酰琥珀酰-CoA和和NADH反馈抑制反馈抑制-酮戊酮戊二酸脱氢酶二酸脱氢酶竞争性抑制竞争性抑制：琥珀酰：琥珀酰-CoA 是乙酰是乙酰-CoA结构类似物，结构类似物，竞争性抑制柠檬酸合成酶；竞争性抑制柠檬酸合成酶；Ca2+和和ADP的激活作用与的激活作用与ATP的抑制作用。的抑制作用。糖的代谢主题医学知识38五、三羧酸循环的调节产物抑制：如乙酰-CoA和NADH反馈抑糖的代谢主题医学知识39糖的代谢主题医学知识39六、三羧酸循环的生物学意义六、三羧酸循环的生物学意义 是有机体获得生命活动所需能量的主要途径是有机体获得生命活动所需能量的主要途径 是糖、脂、蛋白质等物质代谢和转化的中心枢纽是糖、脂、蛋白质等物质代谢和转化的中心枢纽 形成多种重要的中间产物形成多种重要的中间产物 糖的代谢主题医学知识40六、三羧酸循环的生物学意义是有机体获得生命活动所需能量的主七、乙醛酸循环glyoxylate cycleglyoxylate cycle在动物体内不存在在动物体内不存在,只存在于植物和微生只存在于植物和微生物中物中.催化该途径的酶既存在于线粒体催化该途径的酶既存在于线粒体,也存在也存在于乙醛酸循环体中。于乙醛酸循环体中。糖的代谢主题医学知识41七、乙醛酸循环glyoxylatecycle在动物体内不CoASH柠檬酸合酶柠檬酸合酶顺乌头顺乌头酸酶酸酶乙醛酸循环乙醛酸循环反应历程反应历程NAD+NADH苹果酸苹果酸脱氢酶脱氢酶草酰乙酸草酰乙酸 OCH3-CSCoACoASH OCH3-CSCoACOOCOO-CH2CH2CH2CH2COOCOO-琥珀酸琥珀酸异柠檬酸裂异柠檬酸裂合酶合酶苹果酸苹果酸合酶合酶 O OH-C-C OH乙醛酸乙醛酸NAD+草酰乙酸草酰乙酸糖的代谢主题医学知识42CoASH柠檬酸合酶顺乌头酸酶乙醛酸循环反应历程NAD+N OCH3-C-SCoACoASH乙乙醛醛酸酸循循环环和和三三羧羧酸酸循循环环反反应应历历程程的的 比比较较柠檬酸柠檬酸异柠檬酸异柠檬酸顺乌头酸顺乌头酸 酮戊二酸酮戊二酸琥珀酸琥珀酸琥珀酰琥珀酰CoA草酰乙酸草酰乙酸 O OH-C-C OH乙醛酸乙醛酸 OCH3-C-SCoA苹果酸苹果酸延胡索酸延胡索酸糖的代谢主题医学知识43OCoASH乙醛酸循环和三羧酸循环反应历程的比例如：例如：草酰乙酸草酰乙酸 天冬氨酸天冬氨酸-酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸 柠檬酸柠檬酸 脂肪酸脂肪酸 琥珀酰琥珀酰CoA卟啉卟啉 机机体体内内各各种种物物质质代代谢谢之之间间是是彼彼此此联联系系、相相互互配配合合的的，TAC中中的的某某些些中中间间代代谢谢物物能能够够转转变变合合成成其其他他物物质质，借借以以沟沟通通糖糖和和其其他他物物质质代谢之间的联系。代谢之间的联系。糖的代谢主题医学知识44例如：草酰乙酸天冬氨酸-酮戊二酸谷氨酸柠檬酸脂 机机体体糖糖供供不不足足时时，可可能能引引起起TAC运运转转障障碍碍，这这时时苹苹果果酸酸、草草酰酰乙乙酸酸可可脱脱羧羧生生成成丙丙酮酮酸酸，再再进一步生成乙酰进一步生成乙酰CoA进入进入TAC氧化分解。氧化分解。草酰乙酸草酰乙酸 草酰乙酸脱羧酶草酰乙酸脱羧酶 丙酮酸丙酮酸 CO2 苹果酸苹果酸 苹果酸酶苹果酸酶 丙酮酸丙酮酸 CO2 NAD+NADH+H+糖的代谢主题医学知识45机体糖供不足时，可能引起TAC运转障碍，这时苹果酸、草酰*所以，草酰乙酸必须不断被更新补充。所以，草酰乙酸必须不断被更新补充。草酰乙酸草酰乙酸 柠檬酸柠檬酸 柠檬酸柠檬酸柠檬酸柠檬酸裂解酶裂解酶裂解酶裂解酶 乙酰乙酰CoA 丙酮酸丙酮酸 丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸羧化酶羧化酶羧化酶羧化酶 CO2 苹果酸苹果酸 苹果酸苹果酸苹果酸苹果酸脱氢酶脱氢酶脱氢酶脱氢酶 NADH+H+NAD+天冬氨酸天冬氨酸 谷草转氨酶谷草转氨酶谷草转氨酶谷草转氨酶 -酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸 其来源如下：其来源如下：糖的代谢主题医学知识46*所以，草酰乙酸必须不断被更新补充。草酰乙酸柠檬酸定义定义代代谢谢物物脱脱下下的的成成对对氢氢原原子子（2H）通通过过多多种种酶酶和和辅辅酶酶所所催催化化的的连连锁锁反反应应逐逐步步传传递递，最最终终与与氧氧结结合合生生成成水水，这这一一系系列列酶酶和和辅辅酶酶称称为为呼呼吸吸链链(respiratory chain)又又称称电电子子传传递递链链(electron transfer chain)。组成组成递氢体和电子传递体（递氢体和电子传递体（2H 2H+2e）一、呼吸链氧化磷酸化和光合磷酸化糖的代谢主题医学知识47定义一、呼吸链氧化磷酸化和光合磷酸化糖的代谢主题医学知识47（一）呼吸链的组成四种具有传递电子功能的酶复合体四种具有传递电子功能的酶复合体(complex)*泛醌泛醌 和和 Cyt c 均不包含在上述四种复合体中。均不包含在上述四种复合体中。人线粒体呼吸链复合体人线粒体呼吸链复合体糖的代谢主题医学知识48（一）呼吸链的组成四种具有传递电子功能的酶复合体(compl呼吸链各复合体在线粒体内膜中的位置糖的代谢主题医学知识49呼吸链各复合体在线粒体内膜中的位置糖的代谢主题医学知识49 Cytc Q NADH+H+NAD+延胡索酸延胡索酸 琥珀酸琥珀酸 1/2O2+2H+H2O 胞液侧胞液侧 基质侧基质侧 线粒体内膜线粒体内膜 e-e-e-e-e-糖的代谢主题医学知识50CytcQNADH+H+NAD+延胡1.复合体:NADH-泛醌还原酶u 功能功能:将电子从将电子从NADH传递给泛醌传递给泛醌(ubiquinone)复合体复合体NADH CoQ FMN;Fe-SN-1a,b;Fe-SN-4;Fe-SN-3;Fe-SN-2 糖的代谢主题医学知识511.复合体:NADH-泛醌还原酶功能:将电子从NNAD+和和NADP+的结构的结构R=H:NAD+;R=H2PO3:NADP+糖的代谢主题医学知识52NAD+和NADP+的结构R=H:NAD+;RNAD+（NADP+）和）和NADH（NADPH）相互转变）相互转变氧化还原反应时变化发生在五价氮和三价氮之间。氧化还原反应时变化发生在五价氮和三价氮之间。糖的代谢主题医学知识53NAD+（NADP+）和NADH（NADPH）相互转变氧化还FMN结结构构中中含含核核黄黄素素，发发挥挥功功能能的的部部位位是是异异咯咯嗪嗪环环，氧氧化化还还原原反反应应时时不不稳稳定定中中间间产产物物是是FMN。糖的代谢主题医学知识54FMN结构中含核黄素，发挥功能的部位是异咯嗪环，氧化还原反应铁铁硫硫蛋蛋白白中中辅辅基基铁铁硫硫簇簇(Fe-S)含含有有等等量量铁铁原原子子和和硫硫原原子子，其其中中铁铁原原子子可可进进行行Fe2+Fe3+e 反应传递电子。反应传递电子。表示无机硫表示无机硫 糖的代谢主题医学知识55铁硫蛋白中辅基铁硫簇(Fe-S)含有等量铁原子和硫原子，其中 铁硫蛋白铁硫蛋白 S SS S无机硫无机硫半胱氨酸硫半胱氨酸硫糖的代谢主题医学知识56铁硫蛋白SS无机硫半胱氨酸硫糖的代谢主题医学知识56泛醌（辅酶泛醌（辅酶Q,CoQ,Q）由多个异戊二烯连接）由多个异戊二烯连接形成较长的疏水侧链（人形成较长的疏水侧链（人CoQ10），氧化还原反应），氧化还原反应时可生成中间产物半醌型泛醌。时可生成中间产物半醌型泛醌。糖的代谢主题医学知识57泛醌（辅酶Q,CoQ,Q）由多个异戊二烯连接形成较长的疏复合体复合体的功能的功能 NADH+H+NAD+FMN FMNH2还原型还原型Fe-S 氧化型氧化型Fe-S QQH2糖的代谢主题医学知识58复合体的功能NADH+H+NAD+FMNFMNH2.复合体:琥珀酸-泛醌还原酶u 功能功能:将电子从琥珀酸传递给泛醌将电子从琥珀酸传递给泛醌 复合体复合体琥珀酸琥珀酸 CoQFe-S1;b560;FAD;Fe-S2;Fe-S3 糖的代谢主题医学知识592.复合体:琥珀酸-泛醌还原酶功能:将电子从琥珀细 胞 色 素细胞色素是一类以铁卟啉为辅基的催化电子细胞色素是一类以铁卟啉为辅基的催化电子传递的酶类，根据它们吸收光谱不同而分类。传递的酶类，根据它们吸收光谱不同而分类。糖的代谢主题医学知识60细胞色素细胞色素是一类以铁卟啉为辅基的催化电子传递的酶糖的代谢主题医学知识61糖的代谢主题医学知识61糖的代谢主题医学知识62糖的代谢主题医学知识623.复合体:泛醌-细胞色素c还原酶 u 功能：将电子从泛醌传递给细胞色素功能：将电子从泛醌传递给细胞色素c 复合体复合体QH2 Cyt c b562;b566;Fe-S;c1糖的代谢主题医学知识633.复合体:泛醌-细胞色素c还原酶功能：将电子从泛糖的代谢主题医学知识64糖的代谢主题医学知识644.复合体:细胞色素c氧化酶u 功能：将电子从细胞色素功能：将电子从细胞色素c传递给氧传递给氧 复合体复合体还原型还原型Cyt c O2CuAaa3CuB 其中其中Cyt a3 和和CuB形成的活性部位将电子交给形成的活性部位将电子交给O2。糖的代谢主题医学知识654.复合体:细胞色素c氧化酶功能：将电子从细胞色素c糖的代谢主题医学知识66糖的代谢主题医学知识66 由以下实验确定由以下实验确定 标准氧化还原电位标准氧化还原电位 拆开和重组拆开和重组 特异抑制剂阻断特异抑制剂阻断 还原状态呼吸链缓慢给氧还原状态呼吸链缓慢给氧（二）呼吸链成分的排列顺序糖的代谢主题医学知识67由以下实验确定（二）呼吸链成分的排列顺序糖的代谢主题医学1.NADH氧化呼吸链氧化呼吸链NADH 复合体复合体Q 复合体复合体Cyt c 复合体复合体O22.琥珀酸氧化呼吸链琥珀酸氧化呼吸链 琥珀酸琥珀酸 复合体复合体 Q 复合体复合体Cyt c 复合体复合体O2糖的代谢主题医学知识681.NADH氧化呼吸链糖的代谢主题医学知识68NADH氧化呼吸链氧化呼吸链 FADH2氧化呼吸链氧化呼吸链糖的代谢主题医学知识69NADH氧化呼吸链FADH2氧化呼吸链糖的代谢主题医学糖的代谢主题医学知识70糖的代谢主题医学知识70电子传递链电子传递链糖的代谢主题医学知识71电子传递链糖的代谢主题医学知识71 二、氧化磷酸化*定义定义氧化磷酸化氧化磷酸化(oxidative phosphorylation)是指在呼吸链电子传递过程是指在呼吸链电子传递过程中偶联中偶联ADP磷酸化，生成磷酸化，生成ATP，又称为，又称为偶联偶联磷酸化磷酸化。底底 物物 水水 平平 磷磷 酸酸 化化 (substrate level phosphorylation)是是底底物物分分子子内内部部能能量量重重新新分分布布，生生成成高高能能键键，使使ADP磷磷酸酸化化生生成成ATP的的过程。过程。糖的代谢主题医学知识72二、氧化磷酸化*定义底物水平磷酸化(substrate（一）氧化磷酸化偶联部位氧化磷酸化偶联部位：氧化磷酸化偶联部位：复合体复合体、根据自由能变化和根据自由能变化和P/O比值比值G=-nFE 糖的代谢主题医学知识73（一）氧化磷酸化偶联部位氧化磷酸化偶联部位：复合体、糖的代谢主题医学知识74糖的代谢主题医学知识74ATPATP ATP 氧化磷酸化偶联部位氧化磷酸化偶联部位电子子传递链自由能自由能变化化 糖的代谢主题医学知识75ATPATPATP 氧化磷酸化偶联部位电子传递（二）氧化磷酸化的偶联机理1.化学渗透假说化学渗透假说(chemiosmotic hypothesis)电电子子经经呼呼吸吸链链传传递递时时，可可将将质质子子（H+）从从线线粒粒体体内内膜膜的的基基质质侧侧泵泵到到内内膜膜胞胞浆浆侧侧，产产生生膜膜内内外外质质子子电电化化学学梯梯度度储存能量。当质子顺浓度梯度回流时驱动储存能量。当质子顺浓度梯度回流时驱动ADP与与Pi生成生成ATP。糖的代谢主题医学知识76（二）氧化磷酸化的偶联机理1.化学渗透假说(chemio线粒体基质线粒体基质 线粒体膜线粒体膜+-H+O2 H2O H+e-ADP+Pi ATP 化学渗透假说简单示意图化学渗透假说简单示意图糖的代谢主题医学知识77线粒体基质线粒体膜+-化学渗透假说化学渗透假说目目 录录糖的代谢主题医学知识78化学渗透假说目录糖的代谢主题医学知识78 F0 F1 Cyt c Q NADH+H+NAD+延胡索酸延胡索酸 琥珀酸琥珀酸 H+1/2O2+2H+H2O ADP+Pi ATP H+H+H+胞液侧胞液侧 基质侧基质侧+-化学渗透假说详细示意图化学渗透假说详细示意图糖的代谢主题医学知识79F0F1CytcQNADH+H+2.ATP合酶合酶由由亲亲水水部部分分 F1（33亚亚基基）和和疏疏水水部部分分 F0（a1b2c912亚基）组成。亚基）组成。ATP合酶结构模式图合酶结构模式图糖的代谢主题医学知识802.ATP合酶由亲水部分F1（33亚基）和当当H+顺顺浓浓度度递递度度经经F0中中a亚亚基基和和c亚亚基基之之间间回回流流时时，亚亚基基发发生生旋旋转转，3个个亚亚基基的的构构象象发发生生改变。改变。ATP合酶的工作机制合酶的工作机制糖的代谢主题医学知识81当H+顺浓度递度经F0中a亚基和c亚基之间回流时，亚基发生三、影响氧化磷酸化的因素1.呼吸链抑制剂呼吸链抑制剂 阻断呼吸链中某些部位电子传递。阻断呼吸链中某些部位电子传递。2.解偶联剂解偶联剂使氧化与磷酸化偶联过程脱离。使氧化与磷酸化偶联过程脱离。如：解偶联蛋白如：解偶联蛋白 3.氧化磷酸化抑制剂氧化磷酸化抑制剂 对电子传递及对电子传递及ADP磷酸化均有抑制作用。磷酸化均有抑制作用。如：寡霉素如：寡霉素 （一）抑制剂（一）抑制剂糖的代谢主题医学知识82三、影响氧化磷酸化的因素1.呼吸链抑制剂（一）抑制剂糖的鱼藤酮鱼藤酮杀粉蝶霉素杀粉蝶霉素A A安密妥安密妥 抗霉素抗霉素A A二巯基丙醇二巯基丙醇 CO、CN-、N3-及及H2S 各种呼吸链抑制剂的阻断位点各种呼吸链抑制剂的阻断位点糖的代谢主题医学知识83鱼藤酮抗霉素ACO、CN-、各种呼吸链抑制剂的阻断位点解偶联蛋白作用机制（棕色脂肪组织线粒体）解偶联蛋白作用机制（棕色脂肪组织线粒体）F F0 0 F F1 1 Cyt cQ胞液侧胞液侧 基质侧基质侧 解偶联解偶联 蛋白蛋白热能热能 H H+H H+ADP+Pi ATP 糖的代谢主题医学知识84解偶联蛋白作用机制（棕色脂肪组织线粒体）F0F 寡霉素寡霉素(oligomycin)可阻止质子从可阻止质子从F0质子通道回流，抑制质子通道回流，抑制ATP生成生成ATP合酶结构模式图合酶结构模式图糖的代谢主题医学知识85寡霉素(oligomycin)寡霉素ATP合酶结构模式图（二）（二）ADP的调节作用的调节作用呼吸控制率呼吸控制率(respiratory control ratio,RCR)（三）甲状腺激素（三）甲状腺激素Na+,K+ATP酶酶和和解解偶偶联联蛋蛋白白基基因因表表达达均均增增加。加。（四）线粒体（四）线粒体DNA突变突变 与线粒体与线粒体DNA病及衰老有关。病及衰老有关。糖的代谢主题医学知识86（二）ADP的调节作用糖的代谢主题医学知识86电子传递链及氧化 磷酸化系统概貌H+跨膜跨膜质子电化学质子电化学梯度；梯度；H+m内膜基质侧内膜基质侧H+；H+c 内内膜胞液侧膜胞液侧H+目目 录录糖的代谢主题医学知识87电子传递链及氧化磷酸化系统概貌H+跨膜质子四、ATP高能磷酸键与高能磷酸化合物 u高能磷酸键高能磷酸键水解时释放的能量大于水解时释放的能量大于21KJ/mol的磷酸酯键，的磷酸酯键，常表示为常表示为 P。u高能磷酸化合物高能磷酸化合物含有高能磷酸键的化合物含有高能磷酸键的化合物糖的代谢主题医学知识88四、ATP高能磷酸键与高能磷酸化合物高能磷酸键糖的代谢主糖的代谢主题医学知识89糖的代谢主题医学知识89 核苷二磷酸激酶的作用核苷二磷酸激酶的作用ATP+UDP ADP+UTPATP+CDP ADP+CTPATP+GDP ADP+GTP腺苷酸激酶的作用腺苷酸激酶的作用 ADP+ADP ATP+AMP糖的代谢主题医学知识90核苷二磷酸激酶的作用腺苷酸激酶的作用糖的代谢肌酸激酶的作用肌酸激酶的作用磷酸肌酸作为肌肉和脑组织中能量的一种贮存形式。磷酸肌酸作为肌肉和脑组织中能量的一种贮存形式。糖的代谢主题医学知识91肌酸激酶的作用磷酸肌酸作为肌肉和脑组织中能量的一种贮存形式。ATP的生成和利用ATP ADP 肌酸肌酸 磷酸磷酸肌酸肌酸 氧化磷酸化氧化磷酸化 底物水平磷酸化底物水平磷酸化 P P P P 机械能机械能(肌肉收缩肌肉收缩)渗透能渗透能(物质主动转运物质主动转运)化学能化学能(合成代谢合成代谢)电能电能(生物电生物电)热能热能(维持体温维持体温)生物体内能量的储存和利生物体内能量的储存和利用都以用都以ATP为中心。为中心。糖的代谢主题医学知识92ATP的生成和利用ATPADP肌酸磷酸五、通过线粒体内膜的物质转运线粒体外膜通透性高，线粒体对物质通线粒体外膜通透性高，线粒体对物质通过的选择性主要依赖于内膜中不同转运蛋白过的选择性主要依赖于内膜中不同转运蛋白(transporter)对各种物质的转运。对各种物质的转运。糖的代谢主题医学知识93五、通过线粒体内膜的物质转运线粒体外膜通透性高，线粒体对物质 线粒体内膜的主要转运蛋白线粒体内膜的主要转运蛋白 糖的代谢主题医学知识94线粒体内膜的主要转运蛋白（一）胞浆中NADH的氧化胞浆中胞浆中NADH必须经一定必须经一定转运机制转运机制进入进入线粒体，再经呼吸链进行氧化磷酸化。线粒体，再经呼吸链进行氧化磷酸化。转运机制转运机制主要有主要有-磷酸甘油穿梭磷酸甘油穿梭(-glycerophosphate shuttle)苹果酸苹果酸-天冬氨酸穿梭天冬氨酸穿梭(malate-asparate shuttle)糖的代谢主题医学知识95（一）胞浆中NADH的氧化胞浆中NADH必须经一定转运1.-磷酸甘油穿梭机制磷酸甘油穿梭机制 昆虫飞行肌细胞溶胶昆虫飞行肌细胞溶胶NADH利用此穿梭利用此穿梭糖的代谢主题医学知识961.-磷酸甘油穿梭机制昆虫飞行肌细胞溶胶NADH利用此 NADH+H+FADH2 NAD+FAD 线粒体线粒体 内膜内膜 线粒体线粒体 外膜外膜膜间隙膜间隙 线线粒粒体体 基基质质-磷酸甘油磷酸甘油 脱脱氢酶酶 呼吸链呼吸链 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 -磷酸甘油磷酸甘油 糖的代谢主题医学知识97NADH+H+FADH2NAD+FAD2.苹果酸苹果酸-天冬氨酸穿梭机制天冬氨酸穿梭机制动物心脏及肝脏动物心脏及肝脏胞质溶胶内胞质溶胶内NADH利用此穿梭利用此穿梭糖的代谢主题医学知识982.苹果酸-天冬氨酸穿梭机制动物心脏及肝脏糖的代谢主题医学NADH+H+NAD+NADH+H+NAD+谷氨酸谷氨酸-天冬氨酸天冬氨酸 转运体转运体苹果酸苹果酸-酮 戊二酸戊二酸转运体运体 苹果酸苹果酸 草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸戊二酸 谷氨酸谷氨酸 苹果酸苹果酸 脱氢酶脱氢酶 谷草转谷草转 氨酶氨酶 胞液胞液 线线粒粒体体内内膜膜 基质基质 呼吸链呼吸链 天冬氨酸天冬氨酸 糖的代谢主题医学知识99NADHNAD+NADHNAD+谷氨酸-苹果戊糖磷酸途径（戊糖磷酸途径（22章）章）（pentose phosphate pathway,ppp）定义：从定义：从6 6磷酸葡萄糖开始，不经糖酵解磷酸葡萄糖开始，不经糖酵解和柠檬酸循环，直接将其脱氢脱羧分解为和柠檬酸循环，直接将其脱氢脱羧分解为磷酸戊糖，磷酸戊糖磷酸戊糖，磷酸戊糖分子再经重排最终又分子再经重排最终又生成生成6 6磷酸葡萄糖的过程，或称为磷酸己磷酸葡萄糖的过程，或称为磷酸己糖旁路，简称糖旁路，简称HMPHMP途径。途径。分成两个阶段分成两个阶段 氧化脱羧阶段和非氧化分子重排阶段氧化脱羧阶段和非氧化分子重排阶段在细胞溶胶内进行，广泛存在于动植物细胞内。在细胞溶胶内进行，广泛存在于动植物细胞内。糖的代谢主题医学知识100戊糖磷酸途径（22章）（pentosephosphat磷酸戊糖途径的氧化脱羧阶段磷酸戊糖途径的氧化脱羧阶段NADP+NADPH+H+H2O NADPH+H+NADP+5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸CO26-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 脱氢酶脱氢酶内酯酶内酯酶6-磷酸葡萄磷酸葡萄糖酸糖酸 脱氢酶脱氢酶6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 脱氢酶催脱氢酶催化的反应实质上是不可化的反应实质上是不可逆的，在生理条件下属逆的，在生理条件下属于限速反应，是一个重于限速反应，是一个重要的调控点。其活性受要的调控点。其活性受NADP+的水平调控。的水平调控。糖的代谢主题医学知识101磷酸戊糖途径的氧化脱羧阶段NADP+NADPH+H磷酸戊糖途径的非氧化阶段之一（5-5-磷酸核酮糖异构化）磷酸核酮糖异构化）差向异差向异构酶构酶异构酶异构酶5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖5-磷酸核糖磷酸核糖5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖糖的代谢主题医学知识102磷酸戊糖途径的非氧化阶段之一（5-磷酸核酮糖异构化）差向磷酸戊糖途径的磷酸戊糖途径的 非氧化阶段之二非氧化阶段之二（基团转移）（基团转移）+24-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖+25-磷酸核糖磷酸核糖23-磷酸甘油醛磷酸甘油醛转酮酶转酮酶转醛酶转醛酶26-磷酸果糖磷酸果糖+7-磷酸景天庚酮糖磷酸景天庚酮糖2H25-磷酸木酮糖磷酸木酮糖糖的代谢主题医学知识103磷酸戊糖途径的非氧化阶段之二（基团转移）+24-基团转移（续前）基团转移（续前）+24-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖+23-磷酸甘油醛磷酸甘油醛26-磷酸果糖磷酸果糖转酮酶转酮酶25-磷酸木酮糖磷酸木酮糖糖的代谢主题医学知识104基团转移（续前）+24-磷酸赤藓糖+23-磷酸甘油醛26-H2O Pi1,6-二二 磷酸果糖磷酸果糖23-磷酸甘油醛磷酸甘油醛6-磷酸果糖磷酸果糖醛缩酶醛缩酶二磷酸果糖酯酶二磷酸果糖酯酶磷酸戊糖途径的非氧化阶段之三磷酸戊糖途径的非氧化阶段之三（3-磷酸甘油醛异构、缩合与水解）磷酸甘油醛异构、缩合与水解）异异构构酶酶糖的代谢主题医学知识105H2OPi1,6-二磷酸果糖23-磷酸甘磷酸戊糖途径的总反应式磷酸戊糖途径的总反应式6 G-6-P+12NADP+7 H2O 5 G-6-P+6CO2 +12NADPH+12H+磷酸戊糖途径的生理意义磷酸戊糖途径的生理意义 产生大量产生大量NADPH,主要用于还原（加氢）反应，为细胞提供主要用于还原（加氢）反应，为细胞提供还原力还原力 产生大量的磷酸核糖和其它重要中间产物产生大量的磷酸核糖和其它重要中间产物,提供多种提供多种C3C7的的糖，为生物合成提供碳架来源。糖，为生物合成提供碳架来源。糖的代谢主题医学知识106磷酸戊糖途径的总反应式6G-6-P+12NADP+己糖己糖磷酸己糖磷酸己糖丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoANADH2、FADH2、CO2H2O乙醇乙醇乳酸乳酸6-P-GNADPH2、CO2RH2O2呼吸链呼吸链PPP途径途径 EMP途径途径丙酮酸丙酮酸氧化脱羧氧化脱羧TCA环环发酵发酵RNADP+NAD+/FAD细胞质细胞质线粒体基质线粒体基质线粒体基质线粒体基质线粒体内膜线粒体内膜细胞质细胞质糖的分解途径糖的分解途径糖的代谢主题医学知识107己糖磷酸己糖丙酮酸乙酰CoANADH2、FADH2、CO2H磷酸戊糖途径的主要特点：磷酸戊糖途径的主要特点：1 1、是、是6-6-磷酸葡萄糖直接脱氢脱羧磷酸葡萄糖直接脱氢脱羧,不必不必经过经过EMP,EMP,也不必经过也不必经过TCATCA；2 2、在整个反应中、在整个反应中,脱氢酶的辅酶脱氢酶的辅酶NADP+NADP+而而不是不是NAD+NAD+；3 3、磷酸戊糖经复杂的转化重新生成磷酸、磷酸戊糖经复杂的转化重新生成磷酸己糖己糖4 4、连续两次脱氢，一次脱羧、连续两次脱氢，一次脱羧糖的代谢主题医学知识108磷酸戊糖途径的主要特点：1、是6-磷酸葡萄糖直接脱氢脱羧,磷酸戊糖的生理意义：磷酸戊糖的生理意义：1 1、生成的、生成的5 5磷酸核糖是合成核酸磷酸核糖是合成核酸及核苷酸辅酶的必要原料；及核苷酸辅酶的必要原料；2 2、NADPHNADPHH H作为供氢体，参与体作为供氢体，参与体内许多重要的还原性代谢反应内许多重要的还原性代谢反应3 3、3C3C、4C4C、7C7C糖，除中间代谢，同糖，除中间代谢，同时也是光合作用的原料。时也是光合作用的原料。糖的代谢主题医学知识109磷酸戊糖的生理意义：1、生成的5磷酸核糖是合成核酸及核苷酸糖异生和糖的其他代谢途径（糖异生和糖的其他代谢途径（23章）章）一、一、定义：由非糖物质转变为葡萄糖定义：由非糖物质转变为葡萄糖或糖原的过程称为糖异生作用。或糖原的过程称为糖异生作用。二、二、糖异生的部位：主要在肝脏，其次糖异生的部位：主要在肝脏，其次是肾脏是肾脏三、糖异生过程：三、糖异生过程：基本上是糖酵解的逆过程基本上是糖酵解的逆过程糖的代谢主题医学知识110糖异生和糖的其他代谢途径（23章）一、定义：由非糖物质转变为1 1、丙酮酸羧化支路：绕过丙酮酸激酶催化、丙酮酸羧化支路：绕过丙酮酸激酶催化反应反应“能障能障”的逆过程。的逆过程。PEPPEP羧激酶羧激酶ATP+HATP+H2 2O O ADP+PiADP+Pi丙酮酸羧化丙酮酸羧化酶酶P P磷酸烯醇丙磷酸烯醇丙酮酸（酮酸（PEPPEP）GTPGTPGDPGDP丙酮酸丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸COCO2 2COCO2 2辅酶辅酶生物素生物素位置位置线粒体线粒体线粒线粒体体胞浆胞浆糖的代谢主题医学知识1111、丙酮酸羧化支路：绕过丙酮酸激酶催化反应“能障”的逆过程。2.1,6-2.1,6-二磷酸果糖逆转成二磷酸果糖逆转成6-6-磷酸果糖磷酸果糖二磷酸果糖二磷酸果糖磷酸酯酶磷酸酯酶+H H2 2O O+PiPi1,6-1,6-二磷酸果二磷酸果糖糖P PP PO OH H2 2COCOH H2 2COCOHOHOOHOHH HOHOHH HH HH HH H2 2COCOOHOH6-6-磷酸果糖磷酸果糖P PO OH H2 2COCOHOHOOHOHH HH HH H糖的代谢主题医学知识1122.1,6-二磷酸果糖逆转成6-磷酸果糖二磷酸果糖3 3、6 6磷酸葡萄糖逆转成葡萄糖磷酸葡萄糖逆转成葡萄糖+H+H2 2O O+Pi+Pi6-6-磷酸葡萄磷酸葡萄糖磷酸酯酶糖磷酸酯酶P P6-6-磷酸葡磷酸葡萄糖萄糖H H葡萄葡萄糖糖糖的代谢主题医学知识1133、6磷酸葡萄糖逆转成葡萄糖+H2O+Pi6-磷酸葡萄糖糖糖酵酵解解和和葡葡萄萄糖糖异异生生的的关关系系ABC1C2A G-6-PA G-6-P磷酸酯酶磷酸酯酶B F-1.6-PB F-1.6-P磷酸酯磷酸酯酶酶C C1 1 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶C C2 2 PEPPEP羧激酶羧激酶（胞液）（胞液）（线粒体）（线粒体）葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮3-P-3-P-甘油醛甘油醛-酮戊酮戊二酸二酸乳酸乳酸谷氨酸谷氨酸 丙氨酸丙氨酸TCATCA循环循环乙酰乙酰CoACoAG-6-PG-6-PF-6-PF-6-PF-1.6-PF-1.6-P丙酮酸丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊二酸二酸天冬氨酸天冬氨酸3-P-3-P-甘油甘油甘甘油油PEP糖的代谢主题医学知识114糖酵解和葡萄糖异生的关系ABC1C2AG-6-P磷酸酯酶糖异生发生的部位糖异生发生的部位线粒体线粒体胞浆胞浆内质网膜内质网膜乙酰乙酰CoA CoA 是不是糖异生的前提物质？是不是糖异生的前提物质？糖异生作用的调节糖异生作用的调节果糖磷酸激酶与果糖磷酸激酶与果糖果糖-1-1，6-6-二磷酸酶二磷酸酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶PEPPEP羧激酶羧激酶不是不是糖的代谢主题医学知识115糖异生发生的部位线粒体胞浆内质网膜乙酰CoA是不是糖异生的意义：1、在饥饿状态下，血糖内糖的相对稳定维持恒定；2、回收乳酸，防止酸中毒；3、协助氨基酸代谢，氨基酸最终都会在脱氨基后，转化成糖酵解、三羧酸循环的任何一个中间产物。糖的代谢主题医学知识116意义：1、在饥饿状态下，血糖内糖的相对稳定维持恒定；糖的代谢糖原的代谢糖原的代谢(24(24(24(24章章章章)糖的代谢主题医学知识117糖原的代谢(24章)糖的代谢主题医学知识117糖原的代谢糖原的代谢一、糖原的分解（了解）一、糖原的分解（了解）二、糖原的生物合成（了解）二、糖原的生物合成（了解）三、糖原代谢的调控三、糖原代谢的调控(自学自学)糖的代谢主题医学知识118糖原的代谢一、糖原的分解（了解）糖的代谢主题医学知识118一、糖原的分解一、糖原的分解（一）定义：糖原分解是指肝糖原（一）定义：糖原分解是指肝糖原分解为葡萄糖的过程。分解为葡萄糖的过程。肌肉中因没有肌肉中因没有6 6磷酸葡萄糖酶，故肌糖磷酸葡萄糖酶，故肌糖原不能分解为葡萄糖，主要进入糖酵解途径和有原不能分解为葡萄糖，主要进入糖酵解途径和有氧氧化途径氧氧化途径糖的代谢主题医学知识119一、糖原的分解（一）定义：糖原分解是指肝糖原分解为葡萄糖的过 糖原的结构及其连接方式糖原的结构及其连接方式 磷酸化酶磷酸化酶a（催化（催化1.4-糖苷键糖苷键l磷酸解断裂磷酸解断裂）三种酶协同作用：三种酶协同作用：转移酶转移酶（催化寡聚葡萄糖片段转移）（催化寡聚葡萄糖片段转移）脱枝酶脱枝酶（催化（催化1.6-糖苷键水解断裂糖苷键水解断裂）糖原的磷酸解糖原的磷酸解 -1 1，4-4-糖苷键糖苷键-1 1，6 6糖苷键糖苷键非还原性末端非还原性末端一、糖原的酶促磷酸解一、糖原的酶促磷酸解糖的代谢主题医学知识120糖原的结构及其连接方式糖原磷酸化酶的作用位点及产物糖原磷酸化酶的作用位点及产物G-1-P非还原性末端非还原性末端磷酸磷酸+磷酸化酶磷酸化酶 断键部位断键部位糖的代谢主题医学知识121糖原磷酸化酶的作用位点及产物G-1-P非还原性末端磷酸+磷酸非还原端非还原端糖原核心糖原核心磷酸化酶磷酸化酶a a转移酶转移酶脱枝酶（释放脱枝酶（释放1 1个葡萄糖个葡萄糖）G-1-PG G-6-PG糖的代谢主题医学知识122非还原端糖原核心磷酸化酶a转移酶脱枝酶（释放1个葡萄糖）G糖原分解反应的特点：糖原分解反应的特点：1 1、糖原磷酸化酶是关键酶、糖原磷酸化酶是关键酶2 2、分解过程不消耗、分解过程不消耗ATPATP3 3、肌糖原不能直接分解为游离的葡萄、肌糖原不能直接分解为游离的葡萄糖糖糖的代谢主题医学知识123糖原分解反应的特点：1、糖原磷酸化酶是关键酶糖的代谢主题医学二、糖原的生物合成二、糖原的生物合成n（一）定义：葡萄糖、半乳糖和果糖等在一）定义：葡萄糖、半乳糖和果糖等在体内相应酶的作用下合成糖原的过程。体内相应酶的作用下合成糖原的过程。n（二）合成部位：细胞的胞液中（二）合成部位：细胞的