类癌综合征课件

类癌综合征类癌综合征类癌综合征类癌综合征江苏大学附属医院内分泌代谢科 类癌综合征江苏大学附属医院内分泌代谢科 类类 癌癌癌癌 是起源于神经内分泌细胞的肿瘤是起源于神经内分泌细胞的肿瘤n生长缓慢n低度恶性n可发生于全身，消化道占85%左右n发病率低：1-4/10万（Hiripi等统计）n预后较好类 癌 是起源于神经内分泌细胞的肿瘤生长缓病因病因n病因尚未阐明。n类癌瘤是一种能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤，即APUD细胞瘤，能分泌具有强烈生理活性的血清素（5-羟色胺），胰舒血管素和组织胺外，有的还可分泌其它肽类的激素，如ACTH、儿茶酚胺、GH、PTH、降钙素、抗利尿素、促性腺激素、胰岛素、胰升血糖素、前列腺素、胃泌素等物质。n产生类癌综合征的主要物质是血清素（周围血管和肺血管均有直接收缩作用，对胃肠道迷走神经和神经节细胞有刺激作用，使胃肠道蠕动增强，分泌增多）和缓激肽（强烈的扩血管作用），组织胺也参与一部分作用。病因病因尚未阐明。病理病理n90以上的类癌瘤发生于胃肠道，主要见于阑尾、末端回肠和直肠，少数发生于结肠、胃、十二指肠、Mckel憩室以及胆道、胰管、性腺、肺和支气管等。不同种族的人群，类癌的好发部位可能有差别。病理90以上的类癌瘤发生于胃肠道，主要见于阑尾、末端回肠和 类类癌的癌的癌的癌的组织组织形形形形态态学特点学特点学特点学特点典型的胃肠道类癌典型的胃肠道类癌典型的胃肠道类癌典型的胃肠道类癌,瘤体常为细小的黄色或灰色黏膜下结瘤体常为细小的黄色或灰色黏膜下结瘤体常为细小的黄色或灰色黏膜下结瘤体常为细小的黄色或灰色黏膜下结节样肿块节样肿块节样肿块节样肿块,单发或多发单发或多发单发或多发单发或多发,黏膜表面多完整。黏膜表面多完整。黏膜表面多完整。黏膜表面多完整。光镜：小圆形、大小较一致、分化良好的神经内分泌细光镜：小圆形、大小较一致、分化良好的神经内分泌细光镜：小圆形、大小较一致、分化良好的神经内分泌细光镜：小圆形、大小较一致、分化良好的神经内分泌细胞，核小而规则，很少或无核分裂像，亲银反应阳性胞，核小而规则，很少或无核分裂像，亲银反应阳性胞，核小而规则，很少或无核分裂像，亲银反应阳性胞，核小而规则，很少或无核分裂像，亲银反应阳性 类癌的组织形态学特点典型的胃肠道类癌,瘤体常为细 消化道消化道消化道消化道类类癌的分布癌的分布癌的分布癌的分布n食管至直肠均可发生n国外:阑尾最多n国内:直肠最多 多位于距肛8cm以内n可发生于任何年龄 以40-60岁多见 消化道类癌的分布食管至直肠均可发生 临临床表床表床表床表现现局部表局部表局部表局部表现现 临床症状常与肿瘤的原发部位有关n食管：吞咽困难n胃、十二指肠：上腹胀、痛，恶心、呕吐或上消化道出血n小肠：肠梗阻，甚至出血、穿孔n阑尾：酷似阑尾炎n结肠：大便习惯改变和血便 临床表现局部表现 临床症状常与肿瘤的原发部位有 全身表全身表全身表全身表现现-类类癌癌癌癌综综合征症状合征症状合征症状合征症状1 1、皮肤潮红、皮肤潮红、皮肤潮红、皮肤潮红、2 2、腹痛、腹泻、腹痛、腹泻、腹痛、腹泻、腹痛、腹泻、3 3、支气管痉挛、支气管痉挛、支气管痉挛、支气管痉挛4 4、心瓣膜病变等征象、心瓣膜病变等征象、心瓣膜病变等征象、心瓣膜病变等征象 全身表现-类癌综合征症状1、皮肤潮红、实验实验室室室室检查检查n5-HT测定 n5-羟吲哚乙酸（羟吲哚乙酸（5-HIAA）实验室检查5-HT测定 实验实验室室室室检查检查n 皮肤潮红激发试验 将10ml乙醇加入15ml桔子汁中口服，35分钟后，约1/3患者出现皮肤潮红 静脉注射去甲肾上腺素1520g，肾上腺素510g 此二种激发试验对诊断有一定帮助。但有心律失常、心功能不全哮喘史应慎重 实验室检查 皮肤潮红激发试验 类类癌的癌的癌的癌的诊诊断断断断n需依据主要症状、实验室检查需依据主要症状、实验室检查(包括血清包括血清5-H T、血浆铬粒素、血浆铬粒素A(CgA)及尿及尿5-羟吲羟吲哚乙酸哚乙酸(5-HIA A)的测定、内镜下表现及的测定、内镜下表现及影像学方法进行诊断影像学方法进行诊断 n多数因其他疾病就诊偶然发现，预后较多数因其他疾病就诊偶然发现，预后较好好 n在临床上，类癌常被误诊为阑尾炎、局在临床上，类癌常被误诊为阑尾炎、局限性肠炎、肠癌或肉瘤、胃息肉等病限性肠炎、肠癌或肉瘤、胃息肉等病 类癌的诊断需依据主要症状、实验室检查(包括血清5下列情况者下列情况者应应考考虑类虑类癌瘤可能：癌瘤可能：n右侧腹部肿块、长期体重减轻、有腹泻病史者，应疑及小肠类癌可能；n出现用其他原因不能解释的间歇性腹泻，面部毛细血管扩张、阵发性潮红、哮喘或精神症状者，提示类癌综合征存在，如伴有肝肿大，更应考虑本病之可能；慢性低位肠梗阻伴有便血，病程相对较长，一般情况尚好者，应考虑到结肠类癌瘤之可能；n年轻患者无吸烟史，出现肺部肿块，长期生存，而能除外其他病变者，提示支气管肺类癌瘤可能下列情况者应考虑类癌瘤可能：右侧腹部肿块、长期体重减轻、有 内内内内镜镜下表下表下表下表现现n形态多样、大小不一n可分为三种类型：息肉样肿块 黏膜下肿块 癌样溃疡 内镜下表现形态多样、大小不一 息肉息肉息肉息肉样肿块样肿块n有蒂、无蒂或广基息肉样隆起，色红，体积较大时表面可凹凸不平，甚至伴糜烂溃疡 息肉样肿块有蒂、无蒂或广基息肉样隆起，色红，体积较 黏膜下黏膜下黏膜下黏膜下肿块肿块（最多（最多（最多（最多见见）n呈境界清楚的黏膜下病变，表面黏膜略呈黄色，扁平或突向腔内，病变较大时表面黏膜破溃，形成糜烂或溃疡 黏膜下肿块（最多见）呈境界清楚的黏膜下病变，表面黏 癌癌癌癌样溃疡样溃疡n常为边缘堤状隆起的溃疡常为边缘堤状隆起的溃疡 癌样溃疡常为边缘堤状隆起的溃疡 超声内超声内超声内超声内镜镜表表表表现现n目目的的：明明确确肿肿块块起起源源层层次次与与浸浸润润深深度度，有有利于治疗方案的选择利于治疗方案的选择n消化道类癌超声内镜特征：消化道类癌超声内镜特征：（1）病灶呈低回声结节病灶呈低回声结节 （2）病灶内部回声均匀）病灶内部回声均匀 （3）病灶边界清）病灶边界清 （4）早期病变位于黏膜深层或黏膜下层）早期病变位于黏膜深层或黏膜下层 超声内镜表现目的：明确肿块起源层次与浸润深度，有利直肠类癌的超声内镜表现直肠类癌的超声内镜表现直肠类癌的超声内镜表现直肠类癌的超声内镜表现直肠类癌的超声内镜表现 影像学影像学影像学影像学检查检查n腹部CT 扫描可对类癌及类癌转移者进行辨别和定位,特别是伴肝转移的类癌患者。可惜敏感性仅达45%55%影像学检查腹部CT 扫描可对类癌及类癌转移者进行辨 PET-CT PET-CTn因类癌生长多缓慢，代谢并不明显增高，普通PET-CT 检查并不一定可以提供确切的结果，而且其价格昂贵 PET-CT因类癌生长多缓慢，代谢并不明显增高，普 SRS SRSn生长抑素受体显像(SRS)是近年发展起来的一项特异性高的检测技术,对具有胃肠道症状的类癌敏感性达80%90%，但其阳性结果有赖于生长抑素等受体在类癌中的表达 SRS生长抑素受体显像(SRS)是近年发展起 鉴别诊鉴别诊断断断断 类癌综合征 与 伴癌综合征 副癌综合征 异位内分泌综合征的鉴别 鉴别诊断 类癌综合征 伴癌伴癌伴癌伴癌综综合征合征合征合征n指原发肿瘤患者由于癌肿本身代谢异常或癌肿产生的一些物质进入血流并作用于远处组织，对机体发生各种影响而引起的一组征候群 n这些症状可早于脏器病变，而有些症状常伴随着肿瘤的复发而出现 伴癌综合征指原发肿瘤患者由于癌肿本身代谢异常或癌肿 副癌副癌副癌副癌综综合征合征合征合征n由于肿瘤的产物（包括激素或激素类物质）或异常免疫反应（包括交叉免疫、自身免疫和免疫复合物沉着等）或其他不明原因，还可引起神经、消化、造血、骨关节、肾及皮肤等系统发生一些病变和临床表现 n这些表现不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引起的，而是通过上述途径间接引起，故称为副癌综合征 副癌综合征由于肿瘤的产物（包括激素或激素类物质）类癌综合征课件 异位内分泌异位内分泌异位内分泌异位内分泌综综合征合征合征合征n非内分泌腺肿瘤能产生和分泌激素或激素类物质，如ACTH、PTH、胰岛素、抗利尿激素（ADH）、HCG、TSH、GH、降钙素等十余种，可引起内分泌紊乱的临床症状 n此类肿瘤称为异位内分泌肿瘤，其所引起的临床症状称为异位内分泌综合征 n多为恶性肿瘤，如肺癌、胃癌、肝癌、胰腺癌、结肠癌等；也可见于肉瘤，如纤维肉瘤，平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤和未分化肉瘤等 异位内分泌综合征非内分泌腺肿瘤能产生和分泌激素或激 拿肺癌来举例：肺癌副癌综合征，有很多如1、分泌抗利尿激素分泌促性激素 分泌促肾上腺皮质激素样物 2、类癌综合征3、神经肌肉综合征、高钙综合征、肥大性肺性骨关节病、硬皮症等。1属于异位内分泌综合征，2为类癌综合征。3就可能是非异位内分泌引起的副癌综合征 拿肺癌来举例：肺癌副癌综合征，有很多如 综上所述：综上所述：n副癌综合征异位内分泌综合征类癌综合征 n类癌综合征的前提本身是一种类癌，如甲状腺髓样癌，阑尾类癌等 n而副癌综合症却不一定是类癌，如肺癌分泌ACTH所引起的cushing综合症就是副癌综合症 n副癌综合症和伴癌综合症在症状上有交集但伴癌综合征更强调是肿瘤本身直接产生的物质作用于机体的反应，副癌综合症可不由肿瘤本身引起 治治治治 疗疗n根据类癌的类型及大小、同时根据超声内镜检查判断病变的起源层次和深度，选择合适的治疗方法 治 疗根据类癌的类型及大小、同时根据超声内镜内科保守治内科保守治疗疗n1、血清素合成抑制剂5氟色氨酸，甲基多巴（抑制色胺酸羟化酶）2、血清素拮抗剂赛庚啶 3、激肽释放酶抑制剂内科保守治疗1、血清素合成抑制剂外科治外科治疗疗nn直径直径5mm5mm的息肉样类癌，可活检钳直的息肉样类癌，可活检钳直 接钳除接钳除nn息肉样类癌（直径息肉样类癌（直径5-10mm5-10mm）或明显突向）或明显突向腔内的黏膜下肿块（直径腔内的黏膜下肿块（直径 5mm 5mm），抬），抬举征阳性，可行内镜下圈套切除术举征阳性，可行内镜下圈套切除术nn直径直径10mm10mm的有蒂息肉样肿块，超声内的有蒂息肉样肿块，超声内镜评估后若无肌层浸润，也可行息肉摘镜评估后若无肌层浸润，也可行息肉摘除术除术外科治疗直径5mm的息肉样类癌，可活检钳直 接钳除nn已经发生转移的类癌和晚期类癌宜采取已经发生转移的类癌和晚期类癌宜采取外科手术外科手术+化疗化疗+生长抑素的综合治疗生长抑素的综合治疗 nn肝转移：手术切除、射频消融、肝动脉肝转移：手术切除、射频消融、肝动脉结扎或栓塞结扎或栓塞已经发生转移的类癌和晚期类癌宜采取外科手术+化疗+生长抑预预 后后后后类癌的预后取决于肿瘤部位、大小、局类癌的预后取决于肿瘤部位、大小、局类癌的预后取决于肿瘤部位、大小、局类癌的预后取决于肿瘤部位、大小、局部浸润、远处转移及是否发生类癌综合部浸润、远处转移及是否发生类癌综合部浸润、远处转移及是否发生类癌综合部浸润、远处转移及是否发生类癌综合征、外科手术范围、病人一般情况等多征、外科手术范围、病人一般情况等多征、外科手术范围、病人一般情况等多征、外科手术范围、病人一般情况等多种因素种因素种因素种因素 预 后类癌的预后取决于肿瘤部位、大小、局部浸润、远处转p经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量pStudyConstantly,AndYouWillKnowEverything.TheMoreYouKnow,TheMorePowerfulYouWillBe学习总结经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量学34结束语当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的，所以不要放弃，坚持就是正确的。When You Do Your Best,Failure Is Great,So DonT Give Up,Stick To The End演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日 结束语35