孤立性浆细胞瘤课件

王卫卫王卫卫2014-09-162014-09-16骨孤立性浆细胞瘤骨孤立性浆细胞瘤(Solitary Plasmacytoma of Bone)王卫卫骨孤立性浆细胞瘤(Solitary Plasmac淋巴细胞的淋巴细胞的分化及成熟分化及成熟淋巴细胞的分化及成熟正常情况下，人体不同来源的浆细胞分泌不同化学结构和免疫特性的免疫球蛋白；异常情况下，相同来源的浆细胞恶变增生，分泌大量同源的、结构完全均一的单克隆免疫球蛋白。前B细胞前B细胞正常情况下，人体不同来源的浆细胞分泌不同化学结构和免疫特性浆细胞病浆细胞病浆细胞病是指浆细胞（或产生免疫球蛋白的B淋巴细胞）异常增生，并伴有单克隆免疫球蛋白或轻链异常增多的一组疾病。这组疾病共同特征：1、单克隆浆细胞异常增生；2、异常增生的单克隆浆细胞合成、分泌大量结 构均一的免疫球蛋白或轻链；3、正常多克隆浆细胞受到抑制，正常多克隆免疫球蛋白合成及分泌减少。浆细胞病浆细胞病是指浆细胞（或产生免疫球蛋白的B淋巴细胞）浆细胞病分类浆细胞病分类良性良性单克隆免疫球蛋白病（原发性，又称意义未明的单克隆免疫球蛋白病，即 MGUS）反应性浆细胞增多症（继发性）恶性多发性骨髓瘤(浆细胞骨髓瘤、骨髓性浆细胞瘤、髓性浆细胞瘤)浆细胞瘤骨孤立性浆细胞瘤（原发于骨骼）髓外浆细胞瘤（原发于髓外）巨球蛋白血症重链病淀粉样变性浆细胞病分类良性良性单克隆免疫球蛋白病（原发性，又称意义未明病病 因因1.电离辐射、接触工业或农业毒物2.慢性感染、慢性抗原刺激 3.IL-6等细胞因子4.遗传病 因1.电离辐射、接触工业或农业毒物流行病学流行病学1234占全部恶性浆细胞病的3%多发生于40-60岁男女发病率之比2:1较多发性骨髓瘤早10年流行病学1234占全部恶性浆细胞病的3%多发生于40-60岁病病 理理分化成熟瘤细胞:肿瘤细胞紧密排列,细胞间质少,类似于正常的浆细胞细胞,核分裂少见分化差瘤细胞:明显细胞异型性,伴有核分裂活跃和病理性核分裂象等现象,血管丰富不典型的细胞散在于分化成熟，能够被辨认为浆细胞中病 理分化成熟瘤细胞:肿瘤细胞紧密排列,细胞间质少,类似病病 理理病 理实验室检查实验室检查可表达CD38/CD79a;不表达CD20M蛋白:大部分患者正常，仅10-20%伴有血/尿M蛋白异常血象:正常骨髓象:正常实验室检查可表达CD38/CD79a;不表达CD20临床表现临床表现发病部位:脊柱（60%）;周围及四肢骨骼（25%-30%）;其他好发部位依次为盆骨、股骨、肱骨和肋骨，颅骨受侵罕见局部疼痛/肿块或压痛,骨质破坏/病理性骨折累及脊柱,25%造成神经损伤（脊髓或神经根）无全身性疼痛、贫血、慢性肾功能衰竭、发热等全身症状。临床表现发病部位:脊柱（60%）;周围及四肢骨骼（25%-鉴鉴 别别多发性骨髓瘤(MM)骨孤立性浆细胞瘤(SPB)髓外浆细胞瘤(EMP)骨骼受侵全身多发骨质破坏除原发病灶外，其他骨骼及骨髓均正常正常软组织肿块发生率15%，头、胸骨、锁骨多见，胸壁、锥体旁也可见常见常见于鼻咽部和鼻窦血象贫血正常正常M蛋白异常99%伴有血/尿M蛋白异常10-20%伴有血/尿M蛋白异常15%-20%伴有血/尿M蛋白异常骨髓象异常，浆细胞15%正常正常感染常见少见少见肾损常见少见少见鉴 别多发性骨髓瘤(MM)骨孤立性浆细胞瘤(SPB)髓外浆SPB与与MM关系关系 35-50%孤立性浆细胞瘤(尤其脊柱SPBSPB)可以进展为MM;历时约3-5年进展为MM后，临床表现、治疗方法以及预后均与MM相同。SPB与MM关系 35-50%孤立性浆细胞瘤(尤其脊柱SP诊断标准诊断标准 必须符合以下4条：1、全身检查呈现为单个溶骨性病变；2、肿瘤组织活检证实为浆细胞瘤；3、骨髓检查阴性，浆细胞10；4、患者无贫血、高血钙或肾受累证据。诊断标准 必须符合以下4条：影像学表现影像学表现颅骨颅骨SPB1.影像学表现缺少特异性2.板障为中心骨质破坏3.软组织影充填,可突破内外板呈双凸状4.周围骨质无增生硬化5.肿瘤内部原始骨板轮廓仍可分辨6.骨质破坏及软组织肿块边界清楚颅骨SPB1.影像学表现缺少特异性颅骨颅骨SPB颅骨SPB颅骨颅骨SPB7.T1均匀等信号,T2均匀稍高信号8.增强常均匀明显强化颅骨SPB7.T1均匀等信号,T2均匀稍高信号鉴别诊断鉴别诊断1.单发转移瘤原发肿瘤病史肿块内残留碎骨片边缘模糊毛糙部分硬化边颈外动脉供血鉴别诊断1.单发转移瘤鉴别诊断鉴别诊断2.骨肉瘤轮廓模糊以外板为主骨质破坏软组织肿块内可见肿瘤骨骨膜反应不均匀强化鉴别诊断2.骨肉瘤鉴别诊断鉴别诊断3.嗜酸性肉芽肿儿童及青年病灶很少超过 2-3 cm 纽扣样死骨边缘常呈斜坡状或双边状鉴别诊断3.嗜酸性肉芽肿脊柱脊柱SPB1.胸椎最常累及;2.单发椎体溶骨性、膨胀性骨质破坏，部分椎体压缩;3.骨质破坏伴或不伴椎弓根及附件受累;4.MRI信号不一:T1WI信号呈低及等低信号为主，T2WI呈高或混杂高信号;5.软组织肿块形成,增强后明显强化;脊柱SPB1.胸椎最常累及;脊柱脊柱SPB脊柱SPB脊柱脊柱SPB6.病变周围无骨髓水肿7.椎间盘无受累，信号未见异常,椎间隙无狭窄8.肿块可呈局限性压迫椎管，亦有肿块环绕脊髓四周者呈围管征9.增强瘤体及脊膜均明显强化，可显示类似脊膜尾征脊柱SPB6.病变周围无骨髓水肿脊柱脊柱SPB脊柱SPB脊柱脊柱SPB10.微型脑征(典型征象)脊柱SPB10.微型脑征(典型征象)鉴别诊断鉴别诊断1.单发转移瘤少见;溶骨性破坏,瘤内无残存骨小梁;椎旁软组织肿块;鉴别诊断1.单发转移瘤鉴别诊断鉴别诊断2.单发血管瘤骨小梁栅栏样蜂窝样排列较少椎旁软组织肿块富含脂肪信号随回波时间延长而增高鉴别诊断2.单发血管瘤鉴别诊断鉴别诊断3.单发巨细胞瘤侵袭性较强,骨皮质完全破坏显著膨胀性生长软组织周边钙化T2中等信号强度液-液平鉴别诊断3.单发巨细胞瘤鉴别诊断鉴别诊断4.椎体结核临床表现,多合并肺内结核死骨累及邻近椎体或椎间盘椎间隙变窄或消失椎旁寒性脓肿鉴别诊断4.椎体结核治疗及预后治疗及预后首选局部放射治疗;病变局限且易于切除者，可以手术治疗，术后行局部放射治疗。原则上不采用化疗，但当病情发展为MM时，应按照MM治疗常规进行联合化疗。预后优于MM，劣于髓外浆细胞瘤。局部复发率4.3%;中位存活期7.5-12年;五年生存率70%治疗及预后首选局部放射治疗;谢谢