血浆置换在神经系统疾病中应用的专家共识解读课件

血浆置换在神经系统疾病中应用的专家共识解读血浆置换在神经系统疾病中应用的专家共识解读11、定义、原理、定义、原理 最初的血浆置换疗法最初的血浆置换疗法 1914年，Abel等提出血浆清除法:把患者血液收集在抗凝袋里，经过自然沉淀，收集血浆,弃去其余部分,回输患者体内，重复几次既可有效地清除致病因子1、定义、原理 最初的血浆置换疗法 2浓度的30%，就能发挥止一旦发生严重过敏反应应射抗组胺药物后，症状很异常的，但不一定有出血慢性炎性反应性脱髓鞘性多神经病（CIDP）90%是丙型肝炎，其中这两个研究均显示PE疗效不能维持，且在最后1次PE后15周开始出现再次加重。未定性的单克隆球蛋白相关多发性周围神经病(MGUS)太小，导致抗体水平“反显示S-T段延长，T波或因此，在IgA或IgG型MGUS伴发的周围神经病应该考虑PE治疗(B级建议)，而在IgM型MGUS伴发的周围神经病不应该考虑PE治疗(B级建议)。在PE中，以新鲜冰冻血浆对于症状轻微的AIDPGBS，如果患者仍然有行走能力，PE很可能有效。射抗组胺药物后，症状很轻度过敏反应以荨麻疹最1、定义、原理、定义、原理 现在的血浆置换疗法现在的血浆置换疗法 一种治疗性血浆净化方法，抽取患者血液后经血液置换机分离血浆，再以供体血浆或白蛋白替换，混合患者自身血细胞后再回输给患者，达到免疫调节、治疗疾病的目的。浓度的30%，就能发挥止1、定义、原理 现在的血浆置换疗法 31、定义、原理、定义、原理针对免疫性神经系统疾病针对免疫性神经系统疾病免疫性神经系统疾病的致病因子很多，包括自身免疫性疾病的抗体（IgG、IgM等）、沉淀于组织的免疫复合物、异性抗原、异常增多的低密度脂蛋白等。1、定义、原理针对免疫性神经系统疾病41、定义、原理、定义、原理针对免疫性神经系统疾病针对免疫性神经系统疾病血浆置换可通过清除病患血浆中的致病因子达到治疗目的。近年血浆置换被用于自身免疫介导的神经系统疾病，并取得较好疗效。1、定义、原理针对免疫性神经系统疾病51、定义、原理、定义、原理针对免疫性神经系统疾病针对免疫性神经系统疾病应用血细胞分离机进行血浆置换（PE）相对比较安全，但也并非绝对没有风险。由于接受此项治疗的患者多为常规治疗无效，病情比较复杂，全身情况较差，所以实施时仍应小心谨慎。1、定义、原理针对免疫性神经系统疾病6内容要点内容要点定义、原理定义、原理 神经系统疾病适应症神经系统疾病适应症 并发症及处理并发症及处理 123下面将介下面将介绍适适应于此方法的神于此方法的神经系系统疾病疾病内容要点定义、原理 神经系统疾病适应症 并发症及处理 7急性炎性反应性脱髓鞘性多神经病急性炎性反应性脱髓鞘性多神经病(AIDP)(AIDP)GuillainBarreGuillainBarre综合征综合征(GBS)(GBS)基于一致的I类研究的结论，PE（血浆置换）对病情严重程度足以影响独立行走或需要人工通气的AlDPGBS患者明确有效；对于症状轻微的AIDPGBS，如果患者仍然有行走能力，PE很可能有效。因此，对严重程度足以影响患者独立行走或需要人工通气的AIDPGBS患者，应给予PE治疗(A级建议)；对于轻症AIDPGBS应考虑PE治疗(B级建议)。临床实践中静脉注射免疫球蛋白（IVIG）是AIDPGBS患者的替代治疗，目前尚无足够证据显示其比PE疗效更好。急性炎性反应性脱髓鞘性多神经病(AIDP)Guillai82.1 各疾病详析各疾病详析慢性炎性反应性脱髓鞘性多神经病慢性炎性反应性脱髓鞘性多神经病（CIDPCIDP）基于2个I类研究的结论。PE在CIDP的短期治疗中明确有效。这两个研究均显示PE疗效不能维持，且在最后1次PE后15周开始出现再次加重。因此，PE可作为CIDP患者的短期治疗措施(A级建议)。临床实践中糖皮质激素(简称“激素”)、IVIG和免疫抑制剂亦可用于CIDP的治疗。2.1 各疾病详析慢性炎性反应性脱髓鞘性多神经病（CIDP92.1 各疾病详析各疾病详析未定性的单克隆未定性的单克隆球蛋白相关多发性周球蛋白相关多发性周围神经病围神经病(MGUS)(MGUS)基于1个I类研究的结论，PE在IgA和IgG型MGUS伴发的周围神经病中很可能有效；基于1个I类和1个类研究证据，PE在lgM型MGUS伴发的周围神经病中很可能无效。因此，在IgA或IgG型MGUS伴发的周围神经病应该考虑PE治疗(B级建议)，而在IgM型MGUS伴发的周围神经病不应该考虑PE治疗(B级建议)。2.1 各疾病详析未定性的单克隆球蛋白相关多发性周围神经102.1 各疾病详析各疾病详析重症肌无力（重症肌无力（MGMG）目前尚无PE治疗MG患者的随机安慰剂对照临床试验，缺乏I级证据基于1个类研究的结论对PE治疗在肌无力危象或胸腺切除术前准备中的价值尚无足够评价证据。尽管如此不少医疗中心仍然对这样的患者进行PE治疗。2.1 各疾病详析重症肌无力（MG）112.1 各疾病详析各疾病详析CNSCNS脱髓鞘病变脱髓鞘病变基于1个I类研究的结论PE很可能在复发性多发性硬化(MS)的急性复发期作为辅助治疗有效；（B级建议）基于1个类研究证据，PE可能在大剂量激素治疗无效的暴发性CNS脱髓鞘疾病(包括MS，急性播散性脑脊髓炎、视神经脊髓炎和横断性脊髓炎)有效。由于该研究包含了多个脱髓鞘疾病亚组尚无法确定PE对哪种CNS脱髓鞘疾病疗效最好。（C级建议）而对于慢性进展性或继发进展性MS，基于一致的I类研究证据，已经明确表明PE无效。（A级建议）2.1 各疾病详析CNS脱髓鞘病变12以上持续510min；应根据病情及实验室检查异常的，但不一定有出血未定性的单克隆球蛋白相关多发性周围神经病(MGUS)因此，尚无足够证据支持或反对在PANDAS病谱中的急性强迫性疾患和抽动综合征采用PE治疗(U级建议)。浓度的30%，就能发挥止基于1个I类研究的结论，PE在IgA和IgG型MGUS伴发的周围神经病中很可能有效；尽管如此不少医疗中心仍然对这样的患者进行PE治疗。对于症状轻微的AIDPGBS，如果患者仍然有行走能力，PE很可能有效。下面将介绍PE的并发症及处理办法以上持续510min；浓度的30%，就能发挥止而对于慢性进展性或继发进展性MS，基于一致的I类研究证据，已经明确表明PE无效。临床实践中糖皮质激素(简称“激素”)、IVIG和免疫抑制剂亦可用于CIDP的治疗。在PE中，以新鲜冰冻血浆慢性或继发性进展型多发性硬化尽可能避免应用血浆作置手指压迫710min；未定性的单克隆球蛋白相关多发性周围神经病(MGUS)2.1 各疾病详析各疾病详析链球菌感染所致的儿童自身免疫性神经链球菌感染所致的儿童自身免疫性神经精神疾患精神疾患目前尚无足够资料(只有1个类研究)评价PE治疗PANDAS病谱中急性强迫性疾患和抽动综合征的疗效。因此，尚无足够证据支持或反对在PANDAS病谱中的急性强迫性疾患和抽动综合征采用PE治疗(U级建议)。以上持续510min；2.1 各疾病详析链球菌感染所致的132.1 各疾病详析各疾病详析SydenhamSydenham舞蹈病舞蹈病目前尚无足够资料(只有1个类研究)评价PE治疗Sydenham舞蹈病的疗效。因此，尚无足够证据支持或反对在Sydenham舞蹈病采用PE治疗(U级建议)。2.1 各疾病详析Sydenham舞蹈病142.2 适应症概述适应症概述有效范围有效范围A级级类类证据证据 B级级类类证据证据 C级级类类证据证据 对对大剂量大剂量皮皮质类质类固醇无效的急性暴固醇无效的急性暴发性性脱髓鞘性中枢神脱髓鞘性中枢神经经系系统统疾病疾病(如如MS、视视神神经经脊髓炎等脊髓炎等)重度急性炎性脱髓鞘性多重度急性炎性脱髓鞘性多发发性神性神经经病病(AIDP)吉吉兰兰巴雷巴雷综综合征合征(GBS)慢性炎性脱髓鞘性多慢性炎性脱髓鞘性多发发性神性神经经病病(CIDP)的短期治的短期治疗疗 轻轻度度AIDP/GBS 单单克隆克隆球蛋白相关的多球蛋白相关的多发发性性神经神经病病（IgA或或IgG）复复发发型多型多发发性硬化急性加重期的二性硬化急性加重期的二线线治治疗疗2.2 适应症概述有效范围GrowthStartJumpA152.2 适应症概述适应症概述无效范围无效范围A级级类类证据证据 B级级类类证据证据 慢性或继发性进展型多发性硬化慢性或继发性进展型多发性硬化 单单克隆克隆 球蛋白相关的多球蛋白相关的多发发性神性神经经病病（IgM）2.2 适应症概述无效范围GrowthJumpA级B级 16内容要点内容要点定义、原理定义、原理 神经系统疾病适应症 并发症及处理并发症及处理 123下面将介下面将介绍PE的并的并发症及症及处理理办法法内容要点定义、原理 神经系统疾病适应症 并发症及处理 173、并发症及处理、并发症及处理常见并发症常见并发症常见并发症常见并发症表现及处理表现及处理表现及处理表现及处理用消毒棉球或无菌纱布覆盖穿刺孔，并用手指压迫710min；患者手臂举到心脏水平以上持续510min；最好用冰块置血肿处冷敷5min。静脉穿刺部位血肿3、并发症及处理常见并发症表现及处理 用消毒棉球或无菌纱 静183、并发症及处理、并发症及处理常见并发症常见并发症常见并发症常见并发症表表表表现现及及及及处处理理理理临床表现轻者仅表现为畏寒、口唇麻木；重者出现不自主的肌肉震颤，手足抽搐，心动过速，甚至心律不齐；心电图显示S-T段延长，T波或P波低平。枸橼酸盐中毒3、并发症及处理常见并发症表现及处理 临床表现 枸橼酸盐中毒193、并发症及处理、并发症及处理常见并发症常见并发症常见并发症常见并发症表表表表现现及及及及处处理理理理及时静脉注射10%葡萄糖酸钙10ml可立即缓解症状。预防：术前口服适量钙片或饮一杯牛奶。枸橼酸盐中毒3、并发症及处理常见并发症表现及处理 及时静脉注射10%葡 203、并发症及处理、并发症及处理常见并发症常见并发症常见并发症常见并发症表表表表现现及及及及处处理理理理临床表现：随原发病而异。术后原发病的症状立即减轻，随之加重。以重症肌无力为例，经PE后血中抗乙酰胆碱受体的抗体滴度显著下降，症状得以缓解。术后未用免疫抑制剂或所用药物剂量太小，导致抗体水平“反跳”，病情加重。“反跳”现象3、并发症及处理常见并发症表现及处理临床表现：“反跳”现象213、并发症及处理、并发症及处理常见并发症常见并发症常见并发症常见并发症表现及处理表现及处理表现及处理表现及处理处理：立即应用该种疾病所用的常规治疗药物，并适当增加剂量。预防：PE后要及时补充常规治疗的药物，维持必要的血药浓度，以防“反跳”现象的发生。“反跳”现象3、并发症及处理常见并发症表现及处理处理：“反跳”现象223、并发症及处理、并发症及处理常见并发症常见并发症常见并发症常见并发症表表表表现现及及及及处处理理理理临床表现：术后出凝血指标几乎总是异常的，但不一定有出血的临床表现。因为凝血因子只要有正常浓度的30%，就能发挥止血作用，所以尽管出凝血试验异常，临床上发生异常出血症状者比较少见 出凝血异常出血倾向3、并发症及处理常见并发症表现及处理临床表现：出凝血异常233、并发症及处理、并发症及处理常见并发症常见并发症常见并发症常见并发症表表表表现现及及及及处处理理理理处理：绝大多数凝血因子在术后24h之内恢复正常，血小板在24d内恢复到术前水平，无明显出血不必作特殊处理。如有出血的临床表现，则应根据病情及实验室检查结果，适当补充新鲜冰冻血浆或浓缩血小板。出凝血异常出血倾向3、并发症及处理常见并发症表现及处理处理：出凝血异常243、并发症及处理、并发症及处理常见并发症常见并发症常见并发症常见并发症表表表表现现及及及及处处理理理理临床表现：轻度过敏反应以荨麻疹最为多见，发生率可达1%3%，常发生于有过敏体质的患者。严重过敏反应十分少见，发生率为1/7001/1000，表现为支气管痉挛、喉头黏膜水肿、呼吸困难、紫绀，甚至出现过敏性休克。血浆过敏反应3、并发症及处理常见并发症表现及处理临床表现：血浆过敏反应253、并发症及处理、并发症及处理常见并发症常见并发症常见并发症常见并发症表表表表现现及及及及处处理理理理处理：轻度过敏反应者口服或注射抗组胺药物后，症状很快缓解或消失。一旦发生严重过敏反应应立即停止置换，保留静脉通路，积极抢救 血浆过敏反应3、并发症及处理常见并发症表现及处理处理：血浆过敏反应263、并发症及处理、并发症及处理常见并发症常见并发症常见并发症常见并发症表现及处理表现及处理表现及处理表现及处理预防：预先口服抗组胺药物或静注地塞米松可减轻过敏反应；对输血或血浆有过敏史者尽可能避免应用血浆作置换液。血浆过敏反应3、并发症及处理常见并发症表现及处理预防：血浆过敏反应273、并发症及处理、并发症及处理常见并发症常见并发症常见并发症常见并发症表表表表现现及及及及处处理理理理临床表现：在PE中，以新鲜冰冻血浆作为置换液，有极少的患者有感染病毒性疾病的危险，尤其是病毒性肝炎和艾滋病。我国输血后肝炎最为常见，加强对献血者筛查可减少这种并发症的发生。病毒性疾病的传播3、并发症及处理常见并发症表现及处理临床表现：病毒性疾病的283、并发症及处理、并发症及处理常见并发症常见并发症常见并发症常见并发症表表表表现现及及及及处处理理理理输血后肝炎只考虑乙型和丙型肝炎，一般不考虑其他型的肝炎。据报道，输血后肝炎中有90%是丙型肝炎，其中50%60%可发展为慢性肝炎。在慢性肝炎中，有20%发展为肝硬化和原发性肝癌。因此，对输血后丙型肝炎应十分重视。病毒性疾病的传播3、并发症及处理常见并发症表现及处理输血后肝炎只考虑乙型和 293、并发症及处理、并发症及处理少见并发症少见并发症少见并发症少见并发症表表表表现现及及及及处处理理理理上诉并发症并不常见，如果发生则应及时作相应处理。静脉穿刺的部位发生感染留在体内作置换用的导管发生感染分离机引起的轻度机械性溶血输入大量温度过低的置换液所致的心律失常。3、并发症及处理少见并发症表现及处理上诉并发症并不常 静脉穿30血浆置换在神经系统疾病中应用的专家共识解读课件31