狼疮性肾炎病理表现ppt课件

狼疮性肾炎病理表现1狼疮性肾炎病理表现1狼疮性肾炎肾活检的目的明确诊断明确诊断肾脏病理分型肾脏病理分型病理的活动性和慢性化积分病理的活动性和慢性化积分 2狼疮性肾炎肾活检的目的明确诊断2狼疮性肾炎肾活检的指征无明显诱因无明显诱因(如败血症如败血症/血容量减少血容量减少/药物药物)，血清肌，血清肌酐增加酐增加蛋白尿蛋白尿1.01.0克克/2424h h蛋白尿蛋白尿0.5 g 0.5 g/2424h h+尿红细胞尿红细胞5/HP5/HP 或或 蛋白尿蛋白尿0.5 g 0.5 g/2424h h+细胞管型细胞管型治疗后怀疑转型或复发（新出现蛋白尿治疗后怀疑转型或复发（新出现蛋白尿,血尿血尿,GFRGFR下降）下降）3狼疮性肾炎肾活检的指征无明显诱因(如败血症/血容量减少/药物ISN/RPS2003狼疮病理分型Weening JJ,et al.J Am Soc Nephrol 2004;15:241250 4ISN/RPS2003狼疮病理分型WeeningJJ,病理术语弥漫性弥漫性-50%50%以上的肾小球有病变以上的肾小球有病变/切片切片局灶性局灶性-不足不足50%50%的肾小球有病变的肾小球有病变/切片切片5病理术语弥漫性-50%以上的肾小球有病变/切片5病理术语球性球性-一个肾小球的病变部位超过一个肾小球的病变部位超过50%50%节段性节段性-一个肾小球的病变部位不足一个肾小球的病变部位不足50%50%6病理术语球性-一个肾小球的病变部位超过50%6I型-轻微病变性LN光镜下肾小球无特殊改变光镜下肾小球无特殊改变免疫荧光（和免疫荧光（和/或电镜）显示肾小球系膜区免疫复合物或电镜）显示肾小球系膜区免疫复合物沉积。沉积。7I型-轻微病变性LN光镜下肾小球无特殊改变7I型-轻微病变性LNPAS 5008I型-轻微病变性LNPAS5008I型-轻微病变性LNIgG 6009I型-轻微病变性LNIgG6009I型-轻微病变性LNEM 250010I型-轻微病变性LNEM250010II型系膜增生性LN单纯系膜细胞增生及基质增多单纯系膜细胞增生及基质增多光镜下系膜区增宽，系膜区可有免疫复合物沉积光镜下系膜区增宽，系膜区可有免疫复合物沉积免疫荧光和电镜下，系膜区见免疫复合物沉积，偶尔可免疫荧光和电镜下，系膜区见免疫复合物沉积，偶尔可见上皮下或内皮下孤立的免疫复合物沉积见上皮下或内皮下孤立的免疫复合物沉积如有明显的内皮下免疫复合物沉积，或光镜下可发现内如有明显的内皮下免疫复合物沉积，或光镜下可发现内皮下嗜复红物，则考虑早期或轻度的皮下嗜复红物，则考虑早期或轻度的IIIIII型或型或IVIV型型LNLN。11II型系膜增生性LN单纯系膜细胞增生及基质增多11II型系膜增生性LNHE 50012II型系膜增生性LNHE50012II型系膜增生性LNIgG 60013II型系膜增生性LNIgG60013II型系膜增生性LNEM 200014II型系膜增生性LNEM200014III型局灶性LN病变的肾小球病变的肾小球50%50%所有的肾小球（局灶性）所有的肾小球（局灶性）病变多样，活动性或慢性的节段性或球性的病变多样，活动性或慢性的节段性或球性的毛细血管内增生和毛细血管内增生和/或新月体形成或新月体形成免疫荧光和电镜下，局灶性的肾小球内皮细免疫荧光和电镜下，局灶性的肾小球内皮细胞下和胞下和/或系膜区可见免疫复合物沉积或系膜区可见免疫复合物沉积分为分为3 3个亚型个亚型IIIIII（A A）-活动性病变：局灶增生性活动性病变：局灶增生性LNLNIIIIII（A/CA/C）-活动性和慢性病变同时存在：局活动性和慢性病变同时存在：局灶增生性和硬化性灶增生性和硬化性LNLNIIIIII（C C）-慢性非活动性病变伴肾小球硬化：慢性非活动性病变伴肾小球硬化：局灶硬化性局灶硬化性LNLN15III型局灶性LN病变的肾小球50%所有的肾小球（局灶性PASM 4016PASM4016活动性病变PAS400PAS400PASM500PAS40017活动性病变PAS400PAS400PASM500PASIII型局灶性LNIgG50018III型局灶性LNIgG50018IV型-弥漫性LN病变的肾小球病变的肾小球 50%50%所有的肾小球（弥漫性）所有的肾小球（弥漫性）病变多样，活动性或慢性的节段性或球性的毛细血管内增生和病变多样，活动性或慢性的节段性或球性的毛细血管内增生和/或或新月体形成新月体形成免疫荧光和电镜下，弥漫性的肾小球内皮细胞下和免疫荧光和电镜下，弥漫性的肾小球内皮细胞下和/或系膜区可见或系膜区可见免疫复合物沉积免疫复合物沉积累及的肾小球病变累及的肾小球病变50%50%为节段性时，归为弥漫节段性：为节段性时，归为弥漫节段性：IV-SIV-S；累；累及的肾小球病变及的肾小球病变50%50%为球性时，归为弥漫球性：为球性时，归为弥漫球性：IV-GIV-GIV-S(A)IV-S(A)或或IV-G(A)IV-G(A)-单纯的活动性病变，弥漫性节段性或球性增生单纯的活动性病变，弥漫性节段性或球性增生性性LNLNIV-S(A/C)IV-S(A/C)或或IV-G(A/C)IV-G(A/C)-活动性和慢性病变，弥漫性节段性或球性活动性和慢性病变，弥漫性节段性或球性增生和硬化性增生和硬化性IV-S(C)IV-S(C)或或IV-G(C)IV-G(C)-单纯的慢性病变，弥漫性节段性或球性硬化性单纯的慢性病变，弥漫性节段性或球性硬化性LNLN19IV型-弥漫性LN病变的肾小球50%所有的肾小球（弥漫PAS 4020PAS4020PASM8021PASM8021PAS400PAS400HE320HE50022PAS400PAS400HE320HE50022IV型-弥漫性LNIgG120EM287523IV型-弥漫性LNIgG120EM287523V型-膜性LN单纯系膜细胞增生及基质增多单纯系膜细胞增生及基质增多光镜下球性或节段性的肾小球基底膜不规则增厚光镜下球性或节段性的肾小球基底膜不规则增厚免疫荧光和电镜下，肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积，伴或免疫荧光和电镜下，肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积，伴或不伴系膜病变不伴系膜病变分为分为3 3个亚型个亚型单纯单纯V V型型-仅表现为球性肾小球基底膜不规则增厚（仅表现为球性肾小球基底膜不规则增厚（50%50%肾小球）肾小球），免疫荧光和电镜下上皮侧免疫复合物沉积，可伴有单纯的系膜，免疫荧光和电镜下上皮侧免疫复合物沉积，可伴有单纯的系膜增生增生V+IIIV+III-V V型的表现合并型的表现合并IIIIII型的多样性表现，如毛细血管内增生或型的多样性表现，如毛细血管内增生或毛细血管外增生（新月体形成）等，但病变仅仅为局灶性。毛细血管外增生（新月体形成）等，但病变仅仅为局灶性。V+IVV+IV-V V型的表现合并型的表现合并IVIV型的多样性表现，如毛细血管内增生或型的多样性表现，如毛细血管内增生或毛细血管外增生（新月体形成）等，病变表现为弥漫性毛细血管外增生（新月体形成）等，病变表现为弥漫性24V型-膜性LN单纯系膜细胞增生及基质增多24V型-膜性LNPASM400PASM100025V型-膜性LNPASM400PASM100025IgG400IgG40026IgG400IgG40026VI型-硬化性LN90%90%的肾小球出现弥漫性硬化的肾小球出现弥漫性硬化Masson8027VI型-硬化性LN90%的肾小球出现弥漫性硬化MassLN的小管间质病变小管间质免疫复合物沉积小管间质免疫复合物沉积肾小管上皮细胞变性、坏死肾小管上皮细胞变性、坏死肾小管炎细胞浸润肾小管炎细胞浸润肾间质水肿，炎细胞浸润肾间质水肿，炎细胞浸润肾小管萎缩，间质纤维化肾小管萎缩，间质纤维化狼疮性间质性肾炎狼疮性间质性肾炎28LN的小管间质病变小管间质免疫复合物沉积28 小管间质免疫复合物沉积小管间质免疫复合物沉积IgG40029小管间质免疫复合物沉积IgG40029303031313232LN的血管病变血管壁免疫复合物沉积血管壁免疫复合物沉积非炎症坏死性血管病变非炎症坏死性血管病变栓塞性微血管病变栓塞性微血管病变坏死性血管炎坏死性血管炎非特异性的动脉硬化非特异性的动脉硬化33LN的血管病变血管壁免疫复合物沉积33小叶间动脉内膜及中膜小叶间动脉内膜及中膜IgGIgG沉积沉积IgG400EM6000间质毛细血管壁电子致密物沉积间质毛细血管壁电子致密物沉积34小叶间动脉内膜及中膜IgG沉积IgG400EM6000间非炎症坏死性血管病变非炎症坏死性血管病变HE32035非炎症坏死性血管病变HE32035栓塞性微血管病变栓塞性微血管病变PASM320PAS20036栓塞性微血管病变PASM320PAS20036坏死性血管炎坏死性血管炎HE32037坏死性血管炎HE32037非特异性的血管病变非特异性的血管病变38非特异性的血管病变38狼疮性肾炎活动指数（AI）量化表积分积分1 12 23 3活动性病变活动性病变 肾小球肾小球 毛细血管内细胞增生（细胞数毛细血管内细胞增生（细胞数/肾小球）肾小球）120-150150-230230 白细胞浸润（个白细胞浸润（个/肾小球）肾小球）22-55 核碎裂（）核碎裂（）*50 纤维素样坏死（）纤维素样坏死（）*50 内皮下透明沉积物（白金耳）内皮下透明沉积物（白金耳）50 微血栓（）微血栓（）50 细胞性新月体（）细胞性新月体（）*50 间质炎性细胞浸润间质炎性细胞浸润50 动脉壁坏死或细胞浸润动脉壁坏死或细胞浸润如有，计2分*.积分239狼疮性肾炎活动指数（AI）量化表积分123活动性病变肾小狼疮性肾炎慢性指数（CI）量化表积分积分1 12 23 3慢性化病变慢性化病变 肾小球球性硬化（）肾小球球性硬化（）255050 纤维性新月体（）纤维性新月体（）255050 肾小管萎缩（）肾小管萎缩（）255050 间质纤维化（）间质纤维化（）255050 小动脉内膜纤维化小动脉内膜纤维化如有，计如有，计2 2分分40狼疮性肾炎慢性指数（CI）量化表积分123慢性化病变肾小此课件下载可自行编辑修改，供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！41此课件下载可自行编辑修改，供参考！41