肌电图在骨骼肌疾病中的应用培训 医学ppt课件

.1肌电图在骨骼肌疾病诊断中的应用.1肌电图在骨骼肌疾病诊断中的应用.2肌电图概念n是研究肌肉静息和随意收缩及周围神经受刺激时的各种电生理特性的技术NCSF波H反射BRRNS自发电位MUAP肌强直电位.2肌电图概念是研究肌肉静息和随意收缩及周围神经受刺激时的各.3检查目的.3检查目的.4肌电图在肌病中的价值n证实肌病的存在n排除类似肌病的疾病n自发电位判断肌病类型n活检定位肌强直电位：肌强直电位：强直性肌营养不良先天性肌强直/副肌强直高钾型周期性麻痹等失神经电位：失神经电位：炎性肌病进行性肌营养不良等运动神经病运动神经病运动神经元疾病运动神经元疾病神经肌肉接头疾病神经肌肉接头疾病.4肌电图在肌病中的价值证实肌病的存在肌强直电位：运动神经病.5肌病的临床表现n共性：对称、近端肌肉受累明显，主诉多为从椅子站起困难，上下楼梯困难，上举困难。n腱反射可保留或减退，如果减退，与肌无力和萎缩的程度成比例（多为膝反射消失，踝反射保留）n特例：包涵体肌炎和面肩肱肌营养不良可能不对称。强直性肌营养不良、远端遗传性肌病和包涵体肌炎可能选择性累及远端肌。.5肌病的临床表现共性：对称、近端肌肉受累明显，主诉多为从椅.6临床表现和鉴别n运动后出现的肌肉痉挛或水肿，严重的有肌红蛋白尿，提示遗传性肌肉能量代谢病n不伴痉挛提示神经肌肉接头病n与肌病类似的神经系统疾病：成人起病的脊肌萎缩症、肯尼迪病，电生理很容易鉴别。.6临床表现和鉴别运动后出现的肌肉痉挛或水肿，严重的有肌红蛋.7分类n（1）肌营养不良n（2）炎性肌病n（3）内分泌相关肌病n（4）中毒或药物性肌病n（5）代谢性肌病n（6）先天性肌病n（7）肌强直和周期性瘫痪.7分类（1）肌营养不良.8肌营养不良n是一组与遗传有关的肌病，多幼年起病，逐渐加重。n根据其遗传方式，受累肌肉及其无力和萎缩的程度，可分为Duchenne型肌营养不良、Becker型肌营养不良、面肩肱肌营养不良、眼咽肌型肌营养不良以及肢带型肌营养不良.8肌营养不良是一组与遗传有关的肌病，多幼年起病，逐渐加重。.9炎性肌病n炎性肌病多与免疫攻击有关，包括多肌炎、皮肌炎和包涵体肌炎。其它类型包括寄生虫，病毒和细菌感染导致的炎症性肌病。.9炎性肌病炎性肌病多与免疫攻击有关，包括多肌炎、皮肌炎和包.10内分泌肌病n常见于甲状腺和肾上腺疾病，也可见于肢端肥大症和甲状旁腺肌病，往往呈现典型肌病特征，CK多正常或轻度升高。.10内分泌肌病常见于甲状腺和肾上腺疾病，也可见于肢端肥大症.11代谢性肌病n一类遗传性细胞内能量生成的重要酶缺乏症。症状与ATP利用率和肌肉代谢途径中ATP再生能力间的不匹配直接相关。主要由两类综合征：n急性复发性，可逆性肌肉损害伴运动不耐受和急性肌肉破坏或肌红蛋白尿（多伴痉挛）n进行性肌无力，多为近端为主。.11代谢性肌病一类遗传性细胞内能量生成的重要酶缺乏症。症状.12先天性肌病n一组遗传性肌肉疾病，有相似的临床特征，肌肉活检可发现特定的结构改变。主要有四种类型结构异常：蛋白异常聚集（杆状体肌病）、轴空性肌病（中央轴空肌病），核内移（中央核肌病）、肌纤维大小异常(纤维类别比例失调)。.12先天性肌病一组遗传性肌肉疾病，有相似的临床特征，肌肉活.13肌强直和周期性瘫痪n强直性肌营养不良，分为DM1型和DM2型，以肌无力、肌萎缩和肌强直为主要表现，多伴有心脏异常、白内障、认知障碍等其他系统异常。n离子通道病由骨骼肌肌膜兴奋异常因此的疾病，临床表现为不同程度的肌肉僵硬（肌膜过度兴奋）和肢体弛缓性瘫痪（肌膜兴奋性下降），主要包括先天性肌强直、副肌强直、周期性瘫痪等。.13肌强直和周期性瘫痪强直性肌营养不良，分为DM1型和DM.14检查流程n神经传导检查：所有患者在行针肌肌电图前无论临床诊断如何，都要常规行神经传导检查n针肌电图检查：包括安静状态插入电位和自发电位（纤颤、正锐波，复合重复放电等），轻收缩MUAP，以及激活和募集n选做项目：RNS（怀疑神经肌肉接头疾病）、ET（离子动通道病）、sfEMG.14检查流程神经传导检查：所有患者在行针肌肌电图前无论临床.15神经传导推荐n常规检查:n1.上肢至少一根运动和感觉神经传导以及相应F波(一般两条，正中神经和尺神经)n2.下肢至少一根运动和感觉神经传导以及相应F波（一般两条，胫后神经和腓总神经）.15神经传导推荐常规检查:.16神经传导检查n感觉神经传导正常，除非有合并存在的神经病变n因为大多数肌病选择性累及近端肌而常规运动神经传导记录在远端肌，运动神经传导通常正常。n如果肌病严重到累及远端肌或者某些特殊累及远端肌的肌病，运动传导可以表现为CMAP波幅降低，但潜伏期和传导速度正常。.16神经传导检查感觉神经传导正常，除非有合并存在的神经病变.17同样可以出现CMAP降低的疾病n运动神经元病n特别是成人型脊肌萎缩症nX连锁延髓脊髓肌萎缩症（肯尼迪病）n某些进展性的肌萎缩症，肌萎缩侧索硬化变异型n神经肌肉接头疾病n特别是LambertEaton肌无力综合症n罕见仅累及肢带肌的重症肌无力.17同样可以出现CMAP降低的疾病运动神经元病.18通过NCS排除的疾病n运动神经病n脱髓鞘神经病（CIDP运动型；MMN-CB）.18通过NCS排除的疾病运动神经病.19NCS-特殊考虑n如果CMAP波幅降低或临界，用力收缩10s后重复刺激一次，看是否有CMAP波幅增加（大于100）提示肌无力综合症可能（相当于高频刺激）。n如果临床有疲劳病史，必须做至少一块远端肌肉的重复电刺激(比如小指展肌记录尺神经）以及一块近端肌（比如副神经刺激斜方肌记录）。如果任何肌肉3Hz重复电刺激出现明显衰减，做更多检查，排查是否有神经肌肉接头疾病。.19NCS-特殊考虑如果CMAP波幅降低或临界，用力收缩.20针肌电图n个体化，按症状分布选择肌肉n多数近端肌，椎旁肌.20针肌电图个体化，按症状分布选择肌肉.21肌电图诊断常规推荐n下肢至少近远端各两块肌肉比如胫前肌，腓内肌，股外肌，髂腰肌)n上肢至少近远端各两块肌肉（比如第一背侧骨间肌，蚓状肌，伸深屈肌，肱二头肌，三角肌内侧头)n至少一块椎旁肌（已发现典型的肌源性改变可不必做太多肌肉）.21肌电图诊断常规推荐下肢至少近远端各两块肌肉比如胫前肌，.22肌病的自发电位n纤颤电位和正锐波：来源于肌纤维，发放频率规则n可能因为肌纤维局灶性炎症或坏死，从而正常建康肌纤维从连接终板电位的部分分离开来。n由于空隙处炎症反应导致肌肉内小神经纤维的坏死也可能是炎性肌病产生失神经的原因.22肌病的自发电位纤颤电位和正锐波：来源于肌纤维，发放频率.23肌强直电位n来源于肌纤维n肌纤维自发放电，波幅和频率逐渐增强再减弱n常见于强直性肌营养不良1型和2型，先天性肌强直，先天性副肌强直，高钾型周期性麻痹.23肌强直电位来源于肌纤维.24痉挛和挛缩n起源于神经n痉挛肌电图上表现为高频发放的MUAPn挛缩肌肉存在电静息n代谢性肌病（McArdles病，CPT缺乏）.24痉挛和挛缩起源于神经.25肌病的MUAP分析肌源性损害肌源性损害MUAP的模型。的模型。由于单个肌纤维的丢失和功能障碍肌病的MUAP时限变短，波幅降低，而运动神经元和轴索结构完整。短时限，波幅低，多相位MUAPs伴早募集是肌病的特征性表现。轻收缩时，满屏幕充满很多小、多相位MUAPs，无法区分单个MUAP。.25肌病的MUAP分析肌源性损害MUAP的模型。由于单个肌.26时限n时限是最能反应运动单位肌纤维数量的指标，包括在针电极记录范围内所有肌纤维。肌病中，由于肌纤维的丢失，时限明显缩短。n时限不包括连接的卫星电位。.26时限时限是最能反应运动单位肌纤维数量的指标，包括在针电.27nMUAP正常范围变异很大。在某些临界范围病例，建议至少测量20个MUAP并且于年龄相关的正常值进行比较。.27MUAP正常范围变异很大。在某些临界范围病例，建议至少.28nMUAPs时限短不仅仅见于肌病n任何疾病导致单个肌纤维丢失或功能障碍而没有影响运动神经元和它的主要轴索均可依导致短时限MUAPs。（比如肌病，伴阻滞的NMJ病，神经末梢轴索病）.28MUAPs时限短不仅仅见于肌病.29慢性肌病n慢性肌病可以出现长的MUAP时限或者经常伴有卫星电位。这些发现可能由于这些肌病纤维断裂或者肌纤维坏死继发失神经后出现再支配导致侧枝牙生。n肌病慢性期或者晚期，单独凭借MUAP时限难以区别肌源性或神经源性改变。29.29慢性肌病慢性肌病可以出现长的MUAP时限或者经常伴有卫.30募集30正常神经源性损害肌源性损害中枢损害.30募集30正常神经源性损害肌源性损害中枢损害.31早期募集n增加肌肉力量的两个方式：增加频率和募集更多的运动单位n在肌病急性期，运动单位中个别肌纤维功能障碍，运动单位变小而产生的力量变小。完成一定的力量(轻收缩)就有许多MUAPs发放n肌病慢性期,由于失神经和侧枝支配的产生，MUAP变大，但是募集仍相对较好。31.31早期募集增加肌肉力量的两个方式：增加频率和募集更多的运.32针肌电图两个要点n不建议在EMG检测后检查血清CK。CK水平可能在检查EMG后升高（典型1.5倍，持续3天左右）。n对于活检肌肉的选择。肌电图可以帮助选择合适的肌肉。n异常肌肉但不能损害过于严重。n通常建议肌电图检查活检肌肉的对侧。.32针肌电图两个要点不建议在EMG检测后检查血清CK。CK.33病例一n女，66岁，因“双下肢酸无力2月，双上肢酸无力2周”入院。无晨轻暮重，无肢体麻木。查体：上肢肌力3-4-5，对称，下肢肌力3-3-5，感觉无异常。CK1292u/L。ANA：1：32033.33病例一女，66岁，因“双下肢酸无力2月，双上肢酸无力2.34肌电图运动神经传导：神经名称神经名称刺激点刺激点记录点记录点潜伏期（潜伏期（ms）传导速度传导速度（m/s）波幅（波幅（mV）右参考右参考右参考正中神经正中神经腕拇短展肌3.94.04.55肘窝拇短展肌7.4-57454.05尺神经尺神经腕小指展肌2.83.18.55肘下小指展肌6.954458.05胫后神经胫后神经踝拇长伸肌4.39.1腓总神经腓总神经踝趾短伸肌4.73.83.5腓骨小头下趾短伸肌12.045403.73.5.34肌电图运动神经传导：神经名称刺激点记录点潜伏期（ms）.35神经名称神经名称刺激刺激点点记录记录点点潜伏期（潜伏期（ms）传导速度（传导速度（m/s）波幅（波幅（V）左右参考左右参考左右参考正中神经正中神经腕食指2.757502520尺神经尺神经腕小指2.853502115腓浅神经腓浅神经小腿外踝2.156203肥肠神经肥肠神经小腿后踝2.2497.53感觉神经传导：感觉神经传导：.35神经名称刺激点记录点潜伏期（ms）传导速度（m/s）波.36肌肉名称肌肉名称自发电位自发电位小力收缩小力收缩募集相募集相（mV）纤颤正锐波其他时限（ms）波幅（V）多相波（%）右侧股四头肌右侧股四头肌+CRD10.069027早募集右侧三角肌右侧三角肌+-8.438942早募集针肌电图：针肌电图：.36肌肉名称自发电位小力收缩募集相（mV）纤颤正锐波其他时.3737HE染色，皮肌炎典型的肌纤维束周萎缩.3737HE染色，皮肌炎典型的肌纤维束周萎缩.38小结n肌炎、皮肌炎运动传导和感觉传导一般正常n典型EMG表现是自发电位（纤颤电位和正锐波以及复杂重复放电）n在疾病活动期，MUAPs是小的，短时限，多相位以及早募集n病情稳定期自发电位可消失38.38小结肌炎、皮肌炎运动传导和感觉传导一般正常38.39病例二n男,72岁,因”双下肢进行性无力伴萎缩13年”入院。开始主要为上楼梯费力，活动后气喘，近5年来出现行走容易绊倒，双足背屈困难，小腿变细，且双上肢上抬力量弱，左侧明显。否认家族遗传病史。n查体：颈屈4级，左上肢4-4-4，右上肢4+-4-4，下肢，股二头肌3级，颈前肌及腓肠肌2级。nCK：544u/L。39.39病例二男,72岁,因”双下肢进行性无力伴萎缩13年”入.40肌电图运动神经传导：神经名称神经名称刺激点刺激点记录点记录点潜伏期（潜伏期（ms）传导速度传导速度（m/s）波幅（波幅（mV）左右参考右参考左右参考正中神经正中神经腕拇短展肌4.04.04.03.92.25肘窝拇短展肌8.78.6-4753452.82.25尺神经尺神经腕小指展肌2.42.53.17.58.55肘下小指展肌6.96.65359456.78.15胫后神经胫后神经踝拇长伸肌3.94.76.63.05腓总神经腓总神经踝趾短伸肌4.24.04.82.33.5腓骨小头下趾短伸肌1011.14347403.92.03.5.40肌电图运动神经传导：神经名称刺激点记录点潜伏期（ms）.41感觉神经传导：41神经名称神经名称起始潜伏期起始潜伏期峰潜伏期峰潜伏期备注备注波幅波幅备注备注距离距离速度速度备注备注右正中神经右正中神经II指-腕3.0 ms3.6ms20uV140mm47m/s右尺神经右尺神经V指(小指)-腕2.0 ms2.7ms31uV120mm59m/s右腓浅神经右腓浅神经踝-小腿中段2.5 ms3.2ms8uV120mm48m/s右腓肠神经右腓肠神经踝-小腿2.8 ms3.8ms20uV135mm49m/s左腓浅神经左腓浅神经踝-小腿中段2.4 ms3.2ms8uV120mm50m/s左腓肠神经左腓肠神经踝-小腿3.0 ms4.0ms13uV130mm43m/s左正中神经左正中神经II指-腕2.5 ms3.2ms27uV140mm55m/s左尺神经左尺神经V指(小指)-腕2.4 ms3.0ms32uV118mm50m/s.41感觉神经传导：41神经名称起始潜伏期峰潜伏期备注波幅备.42肌肉名称肌肉名称自发电位MUP募集相纤颤正锐束颤其他多相波描述多相MUP去多相描述波幅时限ms波幅uV位相时限ms波幅uVuV右侧胫前肌+-肌强直放电100%7.510713.27.51071单纯相3014左侧胫前肌+-55.6%9.411564.07.3966单纯相3456右侧股四头肌+-83.3%9.913123.39.71318混合相4470右侧伸指总肌+-70.0%11.68024.311.4819单纯相4957右侧三角肌+-66.7%8.69454.08.1901干扰相3811.42肌肉名称自发电位MUP募集相纤颤正锐束颤其他多相波描述.43n肌肉细胞及分子病理提示肌源性损害，伴镶边空泡及异常物质沉积；43HE100Dysferlin100MHC-I100v基因检测（神经肌肉病panel二代测序）：DNAJB6基因有1个纯合突变:c.695_699del，导致氨基酸改变p.V232Gfs*7（移码突变）v最终诊断:DNAJB6肌病v部分细胞胞浆内可见抗dysferlin抗体异常聚积v抗MHC-I抗体在细胞膜上染色阳性。.43肌肉细胞及分子病理提示肌源性损害，伴镶边空泡及异常物质.44病例三n男22岁，因“进行性四肢无力伴酸痛三天”入院。n入院查体：神志清，语言流利，颅神经阴性，双上肢近端肌力3级，远端4级，双下肢近端肌力2级，远端肌力4级，上下肢腱反射弱，双侧病理征阴性。感觉检查无异常。n入院血钾:2.80mmol/L，CK:1078U/L.44病例三男22岁，因“进行性四肢无力伴酸痛三天”入院。.45运动传导检查.45运动传导检查.46感觉神经传导+肌电图.46感觉神经传导+肌电图.47短时程运动诱发试验短时程运动诱发试验长时程运动诱发试验长时程运动诱发试验020min40min60min90min010s40s60s90s.47短时程运动诱发试验长时程运动诱发试验00.48n诊断：低钾型周期性麻痹n患者血清钾恢复正常后肌力随之恢复正常。.48诊断：低钾型周期性麻痹.49运动诱发试验（ET）n原发性周期性麻痹多根据临床表现、发作时血清钾异常、家族遗传史以及对治疗的反应进行诊断。n但是周期性麻痹呈发作性的病程，患者就诊时往往已经恢复正常，所以在一些病例的诊断上仍然存在疑问。n周期性麻痹发作时，电生理检查可见复合肌肉动作电位(CMAP)波幅减低或消失，而且剧烈运动可以诱发发作。.49运动诱发试验（ET）原发性周期性麻痹多根据临床表现、发.50ET操作流程n长时程ETn一般选择小指展肌作为测量CMAP波幅的肌肉，首先测量基线CMAP。n受试者平卧后，令其尽力外展小指，同时给予阻力，使小指展肌剧烈、快速收缩。运动持续5min，为避免过度运动所致局部缺血，每50s可以休息510S。n运动后即刻测量波幅，此后每10min记录1次波幅，监测至少50min。n短时程ETn一般选择小指展肌作为测量CMAP波幅的肌肉，首先测量基线CMAP。n大力运动5-10Sn后每10s测一次CMAP,直到恢复到正常(通常1-2min).50ET操作流程长时程ET.51nET对原发性周麻的诊断特异性和敏感性可达90%以上，对甲亢引起的周麻敏感性稍低，但特异度仍达90%以上。n骨骼肌离子通道病的诊断的常规手段.51ET对原发性周麻的诊断特异性和敏感性可达90%以上，对.52病例四n男性，21岁，因“肌肉僵硬不适20年”入院。患者出生后5-6月时，家人发现其打喷嚏闭目后不能立即睁眼，持续约1分钟，运动能力较同龄人差，姿势变换及行进过程中易跌倒，起跳不能，上楼困难。18岁后逐渐发现说话，张口和吞咽稍费力。母亲有类似病史,但症状相对轻。n查体：呈“运动员”体格，四肢肌肉明显增大，双足背屈角度小于90。肌力基本正常，但活动后力量减弱，休息1-2分钟后可改善。nCK：377u/L52.52病例四男性，21岁，因“肌肉僵硬不适20年”入院。患者.53短时程ET长时程ET运动诱发试验.53短时程ET长时程ET运动诱发试验.5454右侧拇短展肌右侧股四头肌.5454右侧拇短展肌右侧股四头肌.55重复电刺激55低频:3Hz高频:10Hz先天性肌强直（Thomsen病）.55重复电刺激55低频:3Hz高频:10Hz先天性肌强直（.56小结n对于怀疑肌病的病人检查顺序：n神经传导针肌电图重复电刺激运动诱发试验单纤维肌电图n局限性：n轻度病例很难诊断n某些类型肌病EMG可能轻度或正常n某些神经接头病也可出现类似临床和电生理表现56.56小结对于怀疑肌病的病人检查顺序：56.57谢谢各位聆听！57E-mail：yuan_.57谢谢各位聆听！57E-mail：yuan_by126