特发性血小板减小性紫癜课件

特发性血小板减小性紫癜特发性血小板减小性紫癜1目的要求目的要求熟悉熟悉血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜的病因病机及的病因病机及发病机理；发病机理；掌握血小板减少性紫癜的掌握血小板减少性紫癜的诊断要点及诊断要点及辨证论治；辨证论治；熟悉熟悉血小板减少性血小板减少性紫癜急重症的西医紫癜急重症的西医治疗治疗。目的要求熟悉血小板减少性紫癜的病因病机及发病机理；23、输大量丙种球蛋白：适用于重度出血患者又合并感染或激素治疗无效者，按每日0.治法：清热解毒，凉血止血。特发性血小板减小性紫癜脾肾阳虚-鹿茸、淡苁蓉、巴戟天；主穴取足三里、曲池，配穴取血海、合谷。掌握血小板减少性紫癜的诊断要点及辨证论治；病毒感染后，免疫应答，CIC（循环免疫复合物）附着血小板上，血小板被吞噬、破坏出血过多，气阳衰脱-生脉散、独参汤等。大剂量维生素C23g/d，静滴714天，或23g/d口服，连续23个月。其它药物：达那唑15，分次口服，一般24个月出现疗效，也可联合泼尼松口服。掌握血小板减少性紫癜的诊断要点及辨证论治；2、可伴鼻衄、齿衄、便血、尿血，甚则颅内出血。概述概述定义：定义：特发性特发性血小板减少性紫癜是与免疫有关血小板减少性紫癜是与免疫有关的出血性疾病。的出血性疾病。特点：特点：自发性出血，血小板减少，骨髓中巨核自发性出血，血小板减少，骨髓中巨核细胞增多或正常，巨核细胞的发育受到抑制，细胞增多或正常，巨核细胞的发育受到抑制，部分患者可查到血小板抗体或补体部分患者可查到血小板抗体或补体C3C3。临床特征临床特征：皮肤、粘膜出现瘀点瘀斑，鼻衄，皮肤、粘膜出现瘀点瘀斑，鼻衄，齿衄等。齿衄等。发病情况：发病情况：分型分型,年龄、季节、预后年龄、季节、预后源流：源流：见于血证、肌衄、斑毒；见于血证、肌衄、斑毒；诸病源候论诸病源候论、医学入门医学入门、外科正宗外科正宗均有论述。均有论述。范围：范围：属于中医属于中医“紫癜紫癜”范畴。范畴。3、输大量丙种球蛋白：适用于重度出血患者又合并感染或激素治疗3特发性血小板减小性紫癜课件43、急性期或出血量多时，卧床休息，限制活动，避免外伤、出血。出血过多，气阳衰脱-生脉散、独参汤等。3、血小板计数明显减少，出血时间延长，血块收缩不良。气虚-党参、黄芪；（3）避免应用影响血小板功能的药物，如阿司匹林，潘生丁等。血瘀：活血化瘀。疗程一般不超过46周。病毒感染后，免疫应答，CIC（循环免疫复合物）附着血小板上，血小板被吞噬、破坏其它药物：达那唑15，分次口服，一般24个月出现疗效，也可联合泼尼松口服。（1）可用于皮肤出血点多、血小板30109L的患者。大剂量维生素C23g/d，静滴714天，或23g/d口服，连续23个月。儿童虚中夹实多见，治当攻补兼施，不可滋补过份，亦不能盲目疏风清热1、皮肤、粘膜见瘀点、瘀斑，散在性针头样大小，红色或青紫，压之不退色。有效率：60902、积极寻找引起本病的各种病因，防治各种感染性疾病。血栓性血小板减少性紫癜（TTP）：有血管内溶血指征。WBC：多正常或减少，嗜酸、淋巴比例增高病因病机病因病机外外感感时时邪邪蕴郁肌表血分蕴郁肌表血分化热化火化热化火外溢皮肤孔窍外溢皮肤孔窍迫血妄行迫血妄行紫癜紫癜3、急性期或出血量多时，卧床休息，限制活动，避免外伤、出血。5病因病机病因病机禀赋不足禀赋不足气血虚弱气血虚弱脏腑功能脏腑功能不全不全气不摄血气不摄血脾不统血脾不统血肝不藏血肝不藏血心不主血心不主血肝肾虚亏肝肾虚亏血血不不归归经经紫癜紫癜病因病机禀赋不足气不摄血血不归经紫癜6病因病机病因病机病因：病因：实实 外邪外邪 虚虚 气血虚弱，脏腑功能不全气血虚弱，脏腑功能不全病机：病机：血热血热 气虚气虚 血瘀血瘀 病位：病位：病因病机病因：7病因急性型目前主要认为与感染有关病原体：风疹、麻疹、水痘、不明原因呼吸道感染疫苗接种慢性型目前公认与自身免疫有关，体液免疫是中心环节血小板相关Ig，PAIgG 92%,PAIgM 42%,PAIgA 9%病因急性型8发病机制急性型病毒感染后，免疫应答，CIC（循环免疫复合物）附着血小板上，血小板被吞噬、破坏病毒改变血小板抗原性，导致自身免疫抗病毒抗体与血小板抗原交叉反应发病机制急性型9病理骨髓幼巨核细胞、颗粒型巨核细胞增多外周血小板减少脾脏滤泡面积、生发中心及面积显著增加红髓和边缘带吞噬细胞和面积密度显著升高病理骨髓10临床表现冬春季节多发起病急骤，多有上感表现出血：皮肤、粘膜出血明显（出血点、瘀斑、牙龈出血、舌血泡、鼻衄等），消化道、泌尿系出血等。约10轻度肝脾肿大颅内出血时，出现相应表现临床表现11实验室和其他检查急性型（儿童ITP）血象Hb、RBC：多正常，出血严重可减少WBC：多正常或减少，嗜酸、淋巴比例增高PLT计数：减少，多20109/LPLT形态：大致正常实验室和其他检查急性型（儿童ITP）12骨髓巨核系：急性型：以原、幼巨核居多慢性型：颗粒型居多，产板型减少,血小板少见骨髓巨核系：13特发性血小板减小性紫癜课件14特发性血小板减小性紫癜课件15免疫学检测PAIgG、PAIgM、PAIgA、PAC3血小板动力学：生存时间缩短（核素标记）出血时间：延长血块收缩：不良束臂试验：阳性凝血功能：正常（PT,APTT)免疫学检测16诊断诊断1、皮肤皮肤、粘膜见瘀点、瘀斑，散在性针、粘膜见瘀点、瘀斑，散在性针头样大小，红色或青紫，压之不退色。头样大小，红色或青紫，压之不退色。2、可伴鼻衄、齿衄、便血、尿血，甚则、可伴鼻衄、齿衄、便血、尿血，甚则颅内出血。颅内出血。3、血小板计数明显减少，出血时间延长，、血小板计数明显减少，出血时间延长，血块收缩不良。血块收缩不良。诊断标准诊断标准诊断1、皮肤、粘膜见瘀点、瘀斑，散在性针头样大小，红色或青17特发性血小板减少性紫癜诊疗建议（特发性血小板减少性紫癜诊疗建议（特发性血小板减少性紫癜诊疗建议（特发性血小板减少性紫癜诊疗建议（19991999修订）修订）修订）修订）1 1 1 1、血小板计数、血小板计数、血小板计数、血小板计数100109/L.100109/L.100109/L.100109/L.2 2 2 2、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。成熟障碍、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。成熟障碍、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。成熟障碍、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。成熟障碍主要表现为幼稚型和（或）成熟型无血小板释放的巨主要表现为幼稚型和（或）成熟型无血小板释放的巨主要表现为幼稚型和（或）成熟型无血小板释放的巨主要表现为幼稚型和（或）成熟型无血小板释放的巨核细胞比例增加，巨核细胞颗粒缺乏，胞浆少。核细胞比例增加，巨核细胞颗粒缺乏，胞浆少。核细胞比例增加，巨核细胞颗粒缺乏，胞浆少。核细胞比例增加，巨核细胞颗粒缺乏，胞浆少。3 3 3 3、有皮肤出血点、瘀斑和（或）粘膜出血等临床表现。、有皮肤出血点、瘀斑和（或）粘膜出血等临床表现。、有皮肤出血点、瘀斑和（或）粘膜出血等临床表现。、有皮肤出血点、瘀斑和（或）粘膜出血等临床表现。4 4 4 4、脾脏无肿大。、脾脏无肿大。、脾脏无肿大。、脾脏无肿大。5 5 5 5、具有以下四项中任何一项：、具有以下四项中任何一项：、具有以下四项中任何一项：、具有以下四项中任何一项：1 1 1 1）肾上腺皮质激素治）肾上腺皮质激素治）肾上腺皮质激素治）肾上腺皮质激素治疗有效；疗有效；疗有效；疗有效；2 2 2 2）脾切除有效；）脾切除有效；）脾切除有效；）脾切除有效；3 3 3 3）血小板相关抗体（）血小板相关抗体（）血小板相关抗体（）血小板相关抗体（PAIgPAIgPAIgPAIg、PAC3PAC3PAC3PAC3）或特异性抗血小板抗体阳性；）或特异性抗血小板抗体阳性；）或特异性抗血小板抗体阳性；）或特异性抗血小板抗体阳性；4 4 4 4）血小板寿命）血小板寿命）血小板寿命）血小板寿命缩短。缩短。缩短。缩短。6 6 6 6、排除其它可引起血小板减少的疾病，如再障、白血、排除其它可引起血小板减少的疾病，如再障、白血、排除其它可引起血小板减少的疾病，如再障、白血、排除其它可引起血小板减少的疾病，如再障、白血病、病、病、病、MDSMDSMDSMDS、其它免疫性疾病以及药物性因素等。、其它免疫性疾病以及药物性因素等。、其它免疫性疾病以及药物性因素等。、其它免疫性疾病以及药物性因素等。特发性血小板减少性紫癜诊疗建议（1999修订）1、血小板计数18临床分型临床分型临床分型临床分型急性型：起病急，常有发热，出血一般比较重，急性型：起病急，常有发热，出血一般比较重，急性型：起病急，常有发热，出血一般比较重，急性型：起病急，常有发热，出血一般比较重，血小板数常血小板数常血小板数常血小板数常20102010201020109 9 9 9/L/L/L/L，病程，病程，病程，病程6 6 6 6个月。个月。个月。个月。慢性型：起病隐匿，出血一般比较轻，血小板慢性型：起病隐匿，出血一般比较轻，血小板慢性型：起病隐匿，出血一般比较轻，血小板慢性型：起病隐匿，出血一般比较轻，血小板数常为（数常为（数常为（数常为（30303030 50505050）101010109 9 9 9/L/L/L/L，病程，病程，病程，病程6 6 6 6个月个月个月个月临床分型19鉴别诊断再生障碍性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血：表现为发热、贫血、出血三：表现为发热、贫血、出血三：表现为发热、贫血、出血三：表现为发热、贫血、出血三大症状，肝、脾、淋巴结不大，但一般贫血较大症状，肝、脾、淋巴结不大，但一般贫血较大症状，肝、脾、淋巴结不大，但一般贫血较大症状，肝、脾、淋巴结不大，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞减少或极难查见。核细胞减少或极难查见。核细胞减少或极难查见。核细胞减少或极难查见。急性白血病急性白血病急性白血病急性白血病：有白细胞异常和与出血量不平行：有白细胞异常和与出血量不平行：有白细胞异常和与出血量不平行：有白细胞异常和与出血量不平行的贫血，的贫血，的贫血，的贫血，常有白血病细胞浸润引起的胸骨压痛常有白血病细胞浸润引起的胸骨压痛和不同程度肝脾及淋巴结肿大，骨髓中白血病和不同程度肝脾及淋巴结肿大，骨髓中白血病细胞细胞30%30%。过敏性紫癜过敏性紫癜：为对称性出血性斑丘疹，以下肢：为对称性出血性斑丘疹，以下肢为多见，血小板不少，一般易于鉴别为多见，血小板不少，一般易于鉴别鉴别诊断再生障碍性贫血：表现为发热、贫血、出血三大症状，肝、20红斑性狼疮：红斑性狼疮：红斑性狼疮：红斑性狼疮：早期可表现为血小板减少性紫癜，早期可表现为血小板减少性紫癜，早期可表现为血小板减少性紫癜，早期可表现为血小板减少性紫癜，有怀疑时应查抗核抗体及狼疮细胞（）有怀疑时应查抗核抗体及狼疮细胞（）有怀疑时应查抗核抗体及狼疮细胞（）有怀疑时应查抗核抗体及狼疮细胞（）可助鉴别。可助鉴别。可助鉴别。可助鉴别。vansvansvansvans综合征综合征综合征综合征：特点是同时发生自身免疫性血：特点是同时发生自身免疫性血：特点是同时发生自身免疫性血：特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血，小板减少和溶血性贫血，小板减少和溶血性贫血，小板减少和溶血性贫血，oomb,soomb,soomb,soomb,s试验阳性，试验阳性，试验阳性，试验阳性，病情多严重，多数病人经激素或脾切除治疗有病情多严重，多数病人经激素或脾切除治疗有病情多严重，多数病人经激素或脾切除治疗有病情多严重，多数病人经激素或脾切除治疗有效。效。效。效。血栓性血小板减少性紫癜（血栓性血小板减少性紫癜（血栓性血小板减少性紫癜（血栓性血小板减少性紫癜（TTPTTPTTPTTP）：）：）：）：有血管内有血管内有血管内有血管内溶血指征。病人以贫血、肾脏损害、发热、精溶血指征。病人以贫血、肾脏损害、发热、精溶血指征。病人以贫血、肾脏损害、发热、精溶血指征。病人以贫血、肾脏损害、发热、精神异常和血小板减少为特点。神异常和血小板减少为特点。神异常和血小板减少为特点。神异常和血小板减少为特点。红斑性狼疮：早期可表现为血小板减少性紫癜，有怀疑时应查抗核抗21特发性血小板减小性紫癜课件22特发性血小板减小性紫癜课件23特发性血小板减小性紫癜课件24患儿，女，2岁，全身出现瘀点瘀斑3天伴发热。如何进一步了解病情门诊需要做些什么检查如何分析结果患儿，女，2岁，全身出现瘀点瘀斑3天伴发热。25辨证论治辨证论治（一）辨证要点（一）辨证要点1、辨虚实：起病、病程、疹色、辨虚实：起病、病程、疹色2、辨轻重：出血程度、部位、伴随症状、辨轻重：出血程度、部位、伴随症状（二）治疗原则（二）治疗原则 血热：疏风清热凉血解毒；血热：疏风清热凉血解毒；血虚：补气摄血，滋阴凉血；血虚：补气摄血，滋阴凉血；血瘀：活血化瘀。血瘀：活血化瘀。辨证论治（一）辨证要点26辨证论治辨证论治1、血热妄行、血热妄行症状：症状：治法：治法：清热解毒，凉血止血。清热解毒，凉血止血。方药：方药：犀角地黄汤加减犀角地黄汤加减犀角、生地、丹皮、芍药犀角、生地、丹皮、芍药加减：加减：衄血衄血-黄芩、白茅根；黄芩、白茅根；尿血尿血-小蓟、小蓟、血余炭、血余炭、旱莲草；旱莲草；出血过多，气阳衰脱出血过多，气阳衰脱-生生脉散、独参汤等。脉散、独参汤等。辨证论治1、血热妄行27辨证论治辨证论治2、阴虚火旺、阴虚火旺症状：症状：治法：治法：滋阴降火，凉血宁络。滋阴降火，凉血宁络。方药：茜根散方药：茜根散加减加减加减：加减：鼻衄、齿衄鼻衄、齿衄-白茅根；白茅根；低热低热-银柴胡、银柴胡、地骨皮。地骨皮。辨证论治2、阴虚火旺28辨证论治辨证论治3、气不摄血、气不摄血症状：症状：治法：治法：补气摄血。补气摄血。方药：方药：归脾汤加减归脾汤加减加减：加减：血出不止血出不止-白药、茜根炭、炮姜白药、茜根炭、炮姜炭、仙鹤草、蒲黄炭；炭、仙鹤草、蒲黄炭；脾肾阳虚脾肾阳虚-鹿茸、鹿茸、淡苁蓉、巴戟天；淡苁蓉、巴戟天；血瘀血瘀-丹参、三七、丹参、三七、红花。红花。辨证论治3、气不摄血294 4、脾肾阳虚、脾肾阳虚症状症状：治法治法：温补脾肾，养血生髓：温补脾肾，养血生髓方药方药：右归丸加减。：右归丸加减。4、脾肾阳虚30辨证论治辨证论治5、瘀血留络、瘀血留络症状：症状：治法：治法：活血化瘀，祛瘀生新。活血化瘀，祛瘀生新。方药：方药：桃红四物汤加减桃红四物汤加减加减：加减：腹痛腹痛-白芍、甘草、延胡索；白芍、甘草、延胡索；气虚气虚-党参、黄芪；党参、黄芪；尿血尿血-白茅根；白茅根；瘀斑久不消瘀斑久不消-三七、云南白药。三七、云南白药。辨证论治5、瘀血留络31其它疗法1.1.1.1.辨证使用中成药辨证使用中成药辨证使用中成药辨证使用中成药（1 1 1 1）口服归脾丸：功能健脾益气，适用于气）口服归脾丸：功能健脾益气，适用于气）口服归脾丸：功能健脾益气，适用于气）口服归脾丸：功能健脾益气，适用于气不摄血型。不摄血型。不摄血型。不摄血型。（2 2 2 2）补中益气丸：功能健脾益气，适用于脾）补中益气丸：功能健脾益气，适用于脾）补中益气丸：功能健脾益气，适用于脾）补中益气丸：功能健脾益气，适用于脾气虚弱者。气虚弱者。气虚弱者。气虚弱者。（3 3 3 3）知柏地黄丸：功能养阴清热，适用于阴）知柏地黄丸：功能养阴清热，适用于阴）知柏地黄丸：功能养阴清热，适用于阴）知柏地黄丸：功能养阴清热，适用于阴虚内热型。虚内热型。虚内热型。虚内热型。（4 4 4 4）静滴川芎嗪注射液：功能活血化瘀，适）静滴川芎嗪注射液：功能活血化瘀，适）静滴川芎嗪注射液：功能活血化瘀，适）静滴川芎嗪注射液：功能活血化瘀，适用于瘀血出血型。用于瘀血出血型。用于瘀血出血型。用于瘀血出血型。（5 5 5 5）静滴参麦注射液：功能大补元气，适用）静滴参麦注射液：功能大补元气，适用）静滴参麦注射液：功能大补元气，适用）静滴参麦注射液：功能大补元气，适用于严重出血患者。于严重出血患者。于严重出血患者。于严重出血患者。其它疗法1.辨证使用中成药322.2.2.2.针灸疗法针灸疗法针灸疗法针灸疗法（1 1 1 1）针刺）针刺）针刺）针刺主穴取足三里、曲池，配穴取血海、合谷。一主穴取足三里、曲池，配穴取血海、合谷。一主穴取足三里、曲池，配穴取血海、合谷。一主穴取足三里、曲池，配穴取血海、合谷。一天天天天1 1 1 1次，次，次，次，3 3 3 3次为一疗程，共用五个疗程。次为一疗程，共用五个疗程。次为一疗程，共用五个疗程。次为一疗程，共用五个疗程。（2 2 2 2）艾灸）艾灸）艾灸）艾灸主穴取八髎，腰阳关。艾柱隔姜灸。每次主穴取八髎，腰阳关。艾柱隔姜灸。每次主穴取八髎，腰阳关。艾柱隔姜灸。每次主穴取八髎，腰阳关。艾柱隔姜灸。每次45454545分分分分钟，一天钟，一天钟，一天钟，一天1 1 1 1次。次。次。次。2.针灸疗法33 辨证食疗辨证食疗本证临床有虚实之分，除正确地辨证施治外，本证临床有虚实之分，除正确地辨证施治外，适当配合食疗，能收到更理想的疗效，适当配合食疗，能收到更理想的疗效，能缩短能缩短病程，减少并发症出现病程，减少并发症出现。食疗随病之虚实轻重。食疗随病之虚实轻重而施。而施。1 1鲜藕节红萝卜水：各鲜藕节红萝卜水：各300300克榨汁饮用，能清克榨汁饮用，能清热凉血止血，用于血热妄行型。热凉血止血，用于血热妄行型。2 2花生衣花生衣1515克、红枣克、红枣1010枚加水同煮代茶，能枚加水同煮代茶，能益气养血，用于气虚不摄，阴虚火旺型益气养血，用于气虚不摄，阴虚火旺型。辨证食疗34西医治疗急性型急性型1.1.1.1.一般疗法一般疗法一般疗法一般疗法：（1 1 1 1）适当限制活动，避免外伤；）适当限制活动，避免外伤；）适当限制活动，避免外伤；）适当限制活动，避免外伤；（2 2 2 2）有或疑有感染者，酌情使用抗生素；）有或疑有感染者，酌情使用抗生素；）有或疑有感染者，酌情使用抗生素；）有或疑有感染者，酌情使用抗生素；（3 3 3 3）避免应用影响血小板功能的药物，如阿）避免应用影响血小板功能的药物，如阿）避免应用影响血小板功能的药物，如阿）避免应用影响血小板功能的药物，如阿司匹林，潘生丁等。司匹林，潘生丁等。司匹林，潘生丁等。司匹林，潘生丁等。西医治疗急性型352 2 2 2.糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素：（1 1 1 1）可用于皮肤出血点多、血小板）可用于皮肤出血点多、血小板）可用于皮肤出血点多、血小板）可用于皮肤出血点多、血小板30109L30109L30109L30109L的患者。一般采用泼尼松每日的患者。一般采用泼尼松每日的患者。一般采用泼尼松每日的患者。一般采用泼尼松每日60mg/m60mg/m60mg/m60mg/m2 2 2 22mg/kg.d)2mg/kg.d)2mg/kg.d)2mg/kg.d)，疗程一般不超过，疗程一般不超过，疗程一般不超过，疗程一般不超过4 4 4 4周。或周。或周。或周。或用氢化可的松每日用氢化可的松每日用氢化可的松每日用氢化可的松每日400mg/m400mg/m400mg/m400mg/m2 2 2 2,或氟美松每日或氟美松每日或氟美松每日或氟美松每日1010101015mg/m15mg/m15mg/m15mg/m2 2 2 2静脉点滴静脉点滴静脉点滴静脉点滴,待出血好转再改为泼的松每待出血好转再改为泼的松每待出血好转再改为泼的松每待出血好转再改为泼的松每日日日日60 mg/m60 mg/m60 mg/m60 mg/m2 2 2 2。（2 2 2 2）严重出血）严重出血）严重出血）严重出血(如消化道出血，鼻衄如消化道出血，鼻衄如消化道出血，鼻衄如消化道出血，鼻衄)或血小或血小或血小或血小板板板板10 1010 1010 1010 109 9 9 9LLLL用地塞米松用地塞米松用地塞米松用地塞米松1 1 1 15 5 5 5，加入葡萄，加入葡萄，加入葡萄，加入葡萄糖液静脉滴注，连续糖液静脉滴注，连续糖液静脉滴注，连续糖液静脉滴注，连续3 3 3 37 7 7 7天天天天 或甲基强的松龙或甲基强的松龙或甲基强的松龙或甲基强的松龙15151515连用连用3 3天天 后泼尼松后泼尼松后泼尼松后泼尼松1 1 1 1口服，血小板上升口服，血小板上升口服，血小板上升口服，血小板上升后减量，停药。疗程一般不超过后减量，停药。疗程一般不超过后减量，停药。疗程一般不超过后减量，停药。疗程一般不超过4 4 4 46 6 6 6周。周。周。周。2.糖皮质激素：36糖皮质激素首选药物有效率：6090持续有效率：约25可能的作用机制：减少自身抗体形成抑制抗原抗体反应，抑制单核巨噬系统降低对巨核细胞的影响改善毛细血管通透性糖皮质激素37副作用柯兴综合征、应急性溃疡、高血压、高血糖、低血钾、钠水潴留、骨质疏松、烦躁不安、抗感染能力下降等。副作用383 3 3 3、输大量丙种球蛋白输大量丙种球蛋白输大量丙种球蛋白输大量丙种球蛋白：适用于重度出血患者：适用于重度出血患者：适用于重度出血患者：适用于重度出血患者又合并感染或激素治疗无效者，按每日又合并感染或激素治疗无效者，按每日又合并感染或激素治疗无效者，按每日又合并感染或激素治疗无效者，按每日0.4g/kg.d,0.4g/kg.d,0.4g/kg.d,0.4g/kg.d,每日每日每日每日1 1 1 1次，连用次，连用次，连用次，连用5 5 5 5天为天为天为天为1 1 1 1疗程或疗程或疗程或疗程或1 1 1 1 g/kg.g/kg.g/kg.g/kg.次。其后隔次。其后隔次。其后隔次。其后隔4 4 4 4周强化一次，共周强化一次，共周强化一次，共周强化一次，共2 2 2 2次。次。次。次。4 4 4 4、血小板输注、血小板输注、血小板输注、血小板输注：血小板：血小板：血小板：血小板10109/L10109/L10109/L1111年，年龄年，年龄年，年龄年，年龄5555岁，且有反复出血，岁，且有反复出血，岁，且有反复出血，岁，且有反复出血，药物治疗无效或依赖大剂量皮质激素维持，骨药物治疗无效或依赖大剂量皮质激素维持，骨药物治疗无效或依赖大剂量皮质激素维持，骨药物治疗无效或依赖大剂量皮质激素维持，骨髓巨核细胞增多者。（髓巨核细胞增多者。（髓巨核细胞增多者。（髓巨核细胞增多者。（c c c c）病程）病程）病程）病程3333年，血小板年，血小板年，血小板年，血小板持续持续持续持续30109/L30109/L30109/L10101010岁，岁，岁，岁，药物治疗无效者。药物治疗无效者。药物治疗无效者。药物治疗无效者。4.其它药物：达那唑15，分次口服，一般24个月出现疗效42预防与调摄预防与调摄1、积极参加锻炼，增强体质，提高抗病、积极参加锻炼，增强体质，提高抗病能力。能力。2 2、积极寻找引起本病的各种病因，防治、积极寻找引起本病的各种病因，防治各种感染性疾病各种感染性疾病。3、急性期或出血量多时，卧床休息，限、急性期或出血量多时，卧床休息，限制活动，避免外伤、出血。制活动，避免外伤、出血。预防与调摄1、积极参加锻炼，增强体质，提高抗病能力。43研究进展与临证体会研究进展与临证体会1.1.重重视视证证候候分分型型及及单单味味药药的的研研究究：分分型型上上重重视视热热证证与与血血瘀瘀证证，如如王王明明如如主主张张把把本本病病分分为为血血热热、肺肺热热、胃胃热热、肾肾热热四四型型治治疗疗。治治疗疗方方面面清清热热基基础础上上重重视视活活血血及及免免疫疫抑抑制制治治疗疗（如如川川芎芎嗪嗪、雷雷公藤多甙等）。公藤多甙等）。2.2.激激素素治治疗疗，易易出出现现依依赖赖和和耐耐药药，加加强强中中药药活活血祛瘀，中药辨证施治疗效佳。血祛瘀，中药辨证施治疗效佳。3.3.儿童虚中夹实多见，治当攻补兼施，不可滋儿童虚中夹实多见，治当攻补兼施，不可滋补过份，亦不能盲目疏风清热补过份，亦不能盲目疏风清热研究进展与临证体会1.重视证候分型及单味药的研究：分型上重视444 4、临床常用中药有：羚羊骨、水牛角、大腹、临床常用中药有：羚羊骨、水牛角、大腹皮、丹皮、赤芍、枝子炭、乌梅炭、藕节、茜皮、丹皮、赤芍、枝子炭、乌梅炭、藕节、茜根、白术、田七末、郁金、甘草等。根、白术、田七末、郁金、甘草等。4、临床常用中药有：羚羊骨、水牛角、大腹皮、丹皮、赤芍、枝子45谢谢观看谢谢观看谢谢观看46谢谢观看谢谢观看谢谢观看47