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海绵窦综合征眶尖综合征眶上裂综合征颅底的一些综合征1 1.海绵窦综合征眶尖综合征眶上裂综合征颅底的一些综合征1海绵窦综合征(Foix T I Syndrome)1920年由Foix首先描述Foix T II Syndrome(红核上部综合征)2 2.海绵窦综合征(Foix T I Syndrome)1920横窦直窦窦汇上矢状窦乙状窦颈内静脉翼静脉丛颞叶眶部脑底部海绵窦岩上窦岩下窦眼上静脉眼下静脉海绵窦的位置及交通海绵窦的位置及交通3 3.横窦直窦窦汇上矢状窦乙状窦颈内静脉翼静脉丛颞叶眶部脑底部海绵冠状切面1.成对的硬脑膜皱褶构成2.结缔组织小梁，将窦腔分隔成互相交通的小腔隙3.蝶鞍周围形成一个完整的环状静脉窦环窦4.每侧海绵窦前起：眶上裂的内侧端后达：颞骨岩部尖端长约2cm，内外宽1cm5.血流缓慢4 4.冠状切面1.成对的硬脑膜皱褶构成4.海绵窦在颅底的位置5 5.海绵窦在颅底的位置5.6 6.6.矢状位7 7.矢状位7.Ac：前床突Pc：后床突Se：蝶鞍OF：眶尖SOF：眶上裂FR：圆孔CC：颈动脉管8 8.Ac：前床突8.9 9.9.1010.10.1111.11.1212.12.海绵窦综合征病因1.1.肿瘤：淋巴瘤肿瘤：淋巴瘤,脑膜瘤脑膜瘤,垂体瘤垂体瘤2.2.血管血管性疾性疾病：海绵窦血栓病：海绵窦血栓形成形成，颈内动脉动脉瘤，颈内动脉动脉瘤，CCFCCF(颈内颈内动脉海绵窦瘘动脉海绵窦瘘)3.3.炎症炎症非特异：非特异：Tolosa-HuntTolosa-Hunt综合征综合征综合征综合征(痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹)，结节病，结节病，结节病，结节病，炎性假瘤，炎性假瘤，垂体炎，垂体炎，垂体炎，垂体炎特异性：真菌，细菌特异性：真菌，细菌1313.海绵窦综合征病因1.肿瘤：淋巴瘤,脑膜瘤,垂体瘤13.临床表现1.同侧所支配眼球运动神经(III,IV,VI)损害，导致全眼肌麻痹、眼球固定，上睑下垂、瞳孔散大、对光反射和调节反射均消失，并有复视。2.同侧三叉神经第一支(V1)受累，出现同侧眼和额部疼痛或麻木、角膜反射减弱或消失。3.同侧眼球突出和眼结膜充血、水肿。根据病变部位，可分为前、中、后三组海绵窦综合征。前：V1中：V1，2后：V1，2，31414.临床表现1.同侧所支配眼球运动神经(III,IV,VI)损害1515.15.眶上裂综合征眶上裂：蝶骨大翼和小翼之间的裂隙神经走行：III(上,下)，IV，V1，VI病因：1.肿瘤 2.血管性疾病 3.炎症 4.外伤：骨折1858年首先由Hirschfeld报道1890年Rochon和Duvigneaud明确了本征1616.眶上裂综合征眶上裂：蝶骨大翼和小翼之间的裂隙病因：1.肿瘤1临床表现1.1.同侧所支配眼球运动神经同侧所支配眼球运动神经(III,IV,VI)(III,IV,VI)损害，导致全眼损害，导致全眼肌麻痹、眼球固定，上睑下垂、瞳孔散大、对光反射和调肌麻痹、眼球固定，上睑下垂、瞳孔散大、对光反射和调节反射均消失，并有复视。节反射均消失，并有复视。III(III(上上)：上直肌、上睑提肌：上直肌、上睑提肌 III(III(下下)：下直肌、内直肌、下斜肌：下直肌、内直肌、下斜肌 可有部分眼肌麻痹，可有部分眼肌麻痹，VIVI麻痹发生早。麻痹发生早。2.2.同侧三叉神经第一支同侧三叉神经第一支(V1)(V1)受累，出现同侧眼和额部疼痛受累，出现同侧眼和额部疼痛或麻木、角膜反射减弱或消失。或麻木、角膜反射减弱或消失。3.3.静脉受压可致眶部球后水肿，可出现同侧眼球轻度突出。静脉受压可致眶部球后水肿，可出现同侧眼球轻度突出。4.4.与与V1V1一同经眶上裂的一同经眶上裂的眼交感神经节眼交感神经节受累，可出现同侧受累，可出现同侧HornerHorner征。征。(瞳孔缩小，眼球内陷，眼裂变小，面部少汗瞳孔缩小，眼球内陷，眼裂变小，面部少汗)5.X5.X线摄片可有眶上裂骨质破坏或增生。线摄片可有眶上裂骨质破坏或增生。1717.临床表现1.同侧所支配眼球运动神经(III,IV,VI)损害眶尖综合征眶上裂眶上裂 +II +II，眼动，眼动脉脉病因：1.肿瘤 2.血管性疾病 3.炎症 4.外伤1927年首先由Rollet报道又名眶上裂视神经孔综合征1818.眶尖综合征病因：1.肿瘤1927年首先由Rollet报道18临床表现1.眶上裂综合征的表现2.II：由于视神经炎和视乳头水肿，可出现视神经萎缩、视力下降或出现中心暗点与周边视野缺损。3.还可伴搏动性眼球突出、眼后疼痛及结膜充血水肿。1919.临床表现1.眶上裂综合征的表现19.2020.20.颅底的一些综合征颈静脉孔综合征枕大孔区综合征岩尖综合征2121.颅底的一些综合征颈静脉孔综合征21.2222.22.颈静脉孔综合征1916年，由Vernet最先描述1932年，首先由Vedian所报道颈静脉孔IXXXI岩下窦乙状窦脑膜后动脉内耳道VIIVIII迷路动脉2323.颈静脉孔综合征1916年，由Vernet最先描述颈静脉孔IX2424.24.病因肿瘤肿瘤 神经鞘瘤、脑膜瘤、淋巴瘤转移、鼻咽神经鞘瘤、脑膜瘤、淋巴瘤转移、鼻咽癌转移、软骨瘤、听神经纤维瘤、颈静脉球癌转移、软骨瘤、听神经纤维瘤、颈静脉球体瘤等。体瘤等。血管性疾病血管性疾病 动脉瘤、动脉畸形、颈静脉炎等。动脉瘤、动脉畸形、颈静脉炎等。炎症：颅底蛛网膜炎、颅底骨炎、咽侧壁及炎症：颅底蛛网膜炎、颅底骨炎、咽侧壁及咽后壁脓肿等，颈静脉孔附近的淋巴结炎，咽后壁脓肿等，颈静脉孔附近的淋巴结炎，如细菌感染、淋巴结核等。如细菌感染、淋巴结核等。外伤。外伤。2525.病因肿瘤 神经鞘瘤、脑膜瘤、淋巴瘤转移、鼻咽癌转移、软骨瘤临床表现1.同侧真性球麻痹，同侧舌的痛温觉和后1/3味觉丧失。（IX，X）2.胸锁乳突肌麻痹导致头不能转向对侧，斜方肌麻痹而致不能耸肩。（XI）3.颈静脉孔前方为内耳孔，病变时易使此处出现面神经麻痹和耳鸣、耳聋、耳痛。（VII，VIII）2626.临床表现1.同侧真性球麻痹，同侧舌的痛温觉和后1/3味觉丧失枕大孔区综合征意指枕大孔区肿瘤、先天性畸形等原因所致的一组临床症状的总称病因病因肿瘤：脑膜瘤、神经纤维瘤，室管膜瘤、髓母细胞瘤等。先天畸形：颅底凹陷症、寰椎枕化、小脑扁桃体下疝等。延髓延髓(、，颈神经根)脑膜脑膜(硬膜、蛛网膜、软膜)椎动脉椎动脉副神经脊髓根副神经脊髓根枕骨大孔2727.枕大孔区综合征意指枕大孔区肿瘤、先天性畸形等原因所致的一组临临床表现 1.1.后组颅神经后组颅神经后组颅神经后组颅神经(、)损害症状：吞咽或发音困难，斜颈与损害症状：吞咽或发音困难，斜颈与舌肌萎缩舌肌萎缩。2.2.颈神经根颈神经根颈神经根颈神经根受损及受损及脑膜刺激症状脑膜刺激症状脑膜刺激症状脑膜刺激症状：枕颈部放射性疼痛，手指发麻及上：枕颈部放射性疼痛，手指发麻及上肢肌肉萎缩，后枕部感觉减退。颈项强硬，枕颈部压痛，强迫头位等。肢肌肉萎缩，后枕部感觉减退。颈项强硬，枕颈部压痛，强迫头位等。3.3.延髓及颈髓延髓及颈髓延髓及颈髓延髓及颈髓损害症状：包括锥体束征和脊髓丘脑束征，如进行性四损害症状：包括锥体束征和脊髓丘脑束征，如进行性四肢无力或感觉异常，可有括约肌功能障碍，晚期可出现呼吸困难等。肢无力或感觉异常，可有括约肌功能障碍，晚期可出现呼吸困难等。4.4.小脑受损症状：如眼球震颤，步态不稳，意向性震颤等。小脑受损症状：如眼球震颤，步态不稳，意向性震颤等。5.5.腰穿时可有脑脊液梗阻及颅内压增高的征象。腰穿时可有脑脊液梗阻及颅内压增高的征象。2828.临床表现1.后组颅神经(、)损害症状：吞咽或发音岩尖综合征1904年Gradenigo首先对本综合症作了报道。又名：颞骨岩部骨髓炎 三叉神经痛-外展神经麻痹-急性中耳炎综合征病因病因炎症：中耳炎、乳突炎等。肿瘤：颞骨岩尖肿瘤（胆脂瘤、脑膜瘤、三叉神经纤维瘤等）其他：外伤骨折、出血等外展神经在岩蝶韧带下方通过。外展神经在岩蝶韧带下方通过。三叉神经及其半月神经节紧邻岩尖部。三叉神经及其半月神经节紧邻岩尖部。面神经临近该区域亦可受累。面神经临近该区域亦可受累。2929.岩尖综合征1904年Gradenigo首先对本综合症作了报道3030.30.临床表现V：病变同侧眼部和面部疼痛，多呈发作性刀割样、撕裂样、搏动性剧痛，夜间加剧，白天减轻。晚期可有感觉障碍。三叉神经运动支很少受累，若受累可出现同侧咀嚼肌、颞肌、翼内肌、翼外肌肌力减弱，下颌偏向患侧，并伴有上述肌肉萎缩。VI：外展神经麻痹，眼球内斜，复视。其他：可有同侧周围性面瘫；偶可合并同侧暂时性视神经、动眼神经和滑车神经损害；有时出现脑膜炎症状。乳突X线可见岩骨尖骨质破坏。3131.临床表现V：病变同侧眼部和面部疼痛，多呈发作性刀割样、撕裂样
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