溶血性贫血概述培训ppt课件

溶血性贫血概述溶血性贫血概述溶血性贫血概述1溶血性贫血定义溶血性贫血定义溶血性贫血溶血性贫血 hemolytic anemia(HA)hemolytic anemia(HA)溶血超过造血代偿时出现的溶血超过造血代偿时出现的贫血即溶血性贫血贫血即溶血性贫血溶血性贫血概述2溶血性贫血定义溶血性贫血 溶血性贫血概述2 *溶血性疾病溶血性疾病定义定义:发生溶血，骨髓能发生溶血，骨髓能够代偿（够代偿（6-86-8倍能力），倍能力），不出现贫血。不出现贫血。溶血性贫血概述3 *溶血性疾病定义:发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能临床分类临床分类1 1红细胞自身异常性溶血性贫血红细胞自身异常性溶血性贫血2 2红细胞周围环境异常所致的溶血红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血性贫血溶血性贫血概述4临床分类1红细胞自身异常性溶血性贫血溶血性贫血概述4一红细胞自身异常性一红细胞自身异常性HA1.1.遗传性：遗传性：l（1 1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症l（2 2）酶的缺乏：葡萄糖）酶的缺乏：葡萄糖-6-6-磷酸脱氢酶（磷酸脱氢酶（G6PDG6PD）缺乏）缺乏l（3 3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病 肽链合成量的异常：海洋性贫血肽链合成量的异常：海洋性贫血 肽链质的异常：异常血红蛋白病肽链质的异常：异常血红蛋白病2.2.获得性获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNHhemoglo-binuria,PNH）溶血性贫血概述5一红细胞自身异常性HA1.遗传性：溶血性贫血概述5二红细胞周围环境异常所致二红细胞周围环境异常所致HA1.1.免疫性因素：免疫性因素：l（1 1）自身免疫性溶血性贫血（）自身免疫性溶血性贫血（AIHAAIHA）l（2 2）同种免疫性溶血性贫血：）同种免疫性溶血性贫血：新生儿溶血症；新生儿溶血症；血型不合的输血反应血型不合的输血反应2.2.物理和机械损伤：物理和机械损伤：l（1 1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜l（2 2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害）物理损伤：大面积烧伤、放射损害3.3.化学药物和生物因素：化学药物和生物因素：l（1 1）磺胺类、苯类、砷和铅等）磺胺类、苯类、砷和铅等l（2 2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒4.4.感染因素感染因素溶血性贫血概述6二红细胞周围环境异常所致HA1.免疫性因素：溶血性贫血概述6发病机理发病机理 溶血性贫血的发病取决于溶血性贫血的发病取决于红细胞受到的破坏红细胞受到的破坏,血红蛋白血红蛋白的降解过程的降解过程和和红系造血代偿性红系造血代偿性增生增生三个方面三个方面溶血性贫血概述7发病机理 溶血性贫血的发病取决于红细胞受到的破坏一红细胞受到破坏一红细胞受到破坏*红细胞膜结构的破坏红细胞膜结构的破坏*血红蛋白分子结构异常血红蛋白分子结构异常*外部因素作用于红细胞外部因素作用于红细胞溶血性贫血概述8一红细胞受到破坏*红细胞膜结构的破坏溶血性贫血概述8溶血性贫血概述培训ppt课件9三红系造血代偿性增生三红系造血代偿性增生 溶血时骨髓红系统造血可以代溶血时骨髓红系统造血可以代偿性增生偿性增生,外周血见网织红细胞和外周血见网织红细胞和有核红细胞以及有核红细胞以及Howell-JollyHowell-Jolly小体小体和和CabotCabot环环溶血性贫血概述10三红系造血代偿性增生 溶血时骨髓红系统造临床表现临床表现（1 1）急性溶血性贫血：急性溶血性贫血：头痛、呕吐、高热头痛、呕吐、高热 腰背四肢酸痛，腹痛腰背四肢酸痛，腹痛 酱油色小便酱油色小便 面色苍白与黄疸面色苍白与黄疸 严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿（2 2）慢性：慢性：贫血；贫血；黄疸；黄疸；肝脾肿大肝脾肿大溶血性贫血概述11临床表现（1）急性溶血性贫血：溶血性贫血概述11实验室检查实验室检查目的目的目的目的:溶血证据溶血证据溶血证据溶血证据;溶血部位溶血部位溶血部位溶血部位;溶血原因溶血原因溶血原因溶血原因 一确定是否为溶血性贫血一确定是否为溶血性贫血 1 1提示溶血的检查提示溶血的检查 2 2骨髓代偿性增生骨髓代偿性增生 3 3红细胞有缺陷红细胞有缺陷,寿命缩短寿命缩短溶血性贫血概述12实验室检查目的:溶血证据;溶血部位;溶血原因溶血性贫血概述11提示溶血的检查提示溶血的检查1 1血管内溶血血管内溶血:游离血红蛋白增高游离血红蛋白增高,血红蛋白尿血红蛋白尿,含含铁血红素尿铁血红素尿2 2血管外溶血血管外溶血:血清游离胆红素增高血清游离胆红素增高3 3其他其他:乳酸脱氢酶增高乳酸脱氢酶增高溶血性贫血概述131提示溶血的检查1血管内溶血:溶血性贫血概述132骨髓代偿性增生骨髓代偿性增生l1 1网织红细胞增高网织红细胞增高l2 2外周血出现幼稚红细胞外周血出现幼稚红细胞l3 3骨髓幼红细胞增生骨髓幼红细胞增生l4 4红细胞形态异常：多染性、红细胞形态异常：多染性、Howell-JollyHowell-Jolly小体、小体、cabotcabot环、红细环、红细胞碎片胞碎片溶血性贫血概述142骨髓代偿性增生1网织红细胞增高溶血性贫血概述14 网织红细胞增多，绝对值升高网织红细胞增多，绝对值升高 溶血性贫血概述15溶血性贫血概述15 Howell-Jolly小体小体cabot环环红细胞碎片红细胞碎片红细胞形态异常红细胞形态异常溶血性贫血概述16 Howell-Jolly小体cabot环红细胞碎片红细骨髓涂片检查骨髓涂片检查溶血性贫血概述17骨髓涂片检查溶血性贫血概述173 3红细胞有缺陷红细胞有缺陷,寿命缩短寿命缩短 红细胞形态改变红细胞形态改变,吞噬现象吞噬现象,海海因小体形成因小体形成,红细胞渗透性脆性异红细胞渗透性脆性异常常,红细胞寿命缩短红细胞寿命缩短溶血性贫血概述183红细胞有缺陷,寿命缩短 红细胞形态改变,吞噬现象,海二进一步确定溶血的病因二进一步确定溶血的病因1Coombs1Coombs试验（试验（AIHAAIHA）2Ham2Ham试验阳性（试验阳性（PNHPNH）3 3血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血4 4异丙醇试验：不稳定血红蛋白病异丙醇试验：不稳定血红蛋白病5 5高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（HeinzHeinz小体）生成试验：小体）生成试验：G6PDG6PD缺乏症缺乏症6 6红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞细胞7 7红细胞渗透脆性：增加：球形细胞增多症红细胞渗透脆性：增加：球形细胞增多症 减低：海洋性贫血减低：海洋性贫血溶血性贫血概述19二进一步确定溶血的病因1Coombs试验（AIHA）溶血性贫诊断标准诊断标准l1 1临床临床:急性急性,慢性溶血性贫血的表现慢性溶血性贫血的表现l2 2实验室实验室:贫血贫血;红细胞破坏增多红细胞破坏增多,红红细胞有缺陷细胞有缺陷,寿命缩短寿命缩短;以及骨髓代以及骨髓代偿性增生的证据偿性增生的证据 诊断溶血性贫血诊断溶血性贫血溶血性贫血概述20诊断标准1临床:急性,慢性溶血性贫血的表现溶血性贫血概述20溶血性贫血的进一步诊断溶血性贫血的进一步诊断1 1病史病史2 2实验室检查实验室检查:抗人球蛋白实验抗人球蛋白实验;酸溶血实验酸溶血实验;蔗蔗糖溶血实验糖溶血实验;红细胞脆性实验等红细胞脆性实验等溶血性贫血概述21溶血性贫血的进一步诊断1病史溶血性贫血概述21治疗学治疗学一去除诱因一去除诱因:为最合理的治疗方法为最合理的治疗方法二无法去除诱因时二无法去除诱因时,针对发病机制对症治疗针对发病机制对症治疗:1 1药物治疗药物治疗:糖皮质激素以及免疫抑制剂用于糖皮质激素以及免疫抑制剂用于自身免疫性自身免疫性HAHA 2 2输血输血:成份输血：成份输血：AIHAAIHA及及PNHPNH，输注同型血，输注同型血洗涤红细胞洗涤红细胞 3 3脾脏切除术脾脏切除术溶血性贫血概述22治疗学一去除诱因:为最合理的治疗方法溶血性贫血概述22思考题思考题1 1 溶血性贫血的分类。溶血性贫血的分类。2 2 溶血性贫血的临床表现。溶血性贫血的临床表现。3 3 溶血性贫血的诊断标准。溶血性贫血的诊断标准。溶血性贫血概述23思考题1 溶血性贫血的分类。溶血性贫血概述23