溶血性贫血 ppt课件

溶血性贫血溶血性贫血 溶血性溶血性贫贫血血 1学习目的学习目的1 1、了解溶血性贫血的概念及分类。、了解溶血性贫血的概念及分类。2 2、熟悉其病因及发病机制。、熟悉其病因及发病机制。3 3、熟悉其主要实验室检查和诊断要点与治疗。、熟悉其主要实验室检查和诊断要点与治疗。4 4、掌握其临床表现。、掌握其临床表现。5 5、掌握溶血性贫血的主要护理措施和健康宣、掌握溶血性贫血的主要护理措施和健康宣教。教。学学习习目的目的1、了解溶血性、了解溶血性贫贫血的概念及分血的概念及分类类。2概概 念念 溶溶血血：红红细细胞胞非非自自然然衰衰老老而而提提前前遭遭受受破破坏的过程。坏的过程。溶溶血血性性疾疾病病：发发生生溶溶血血而而骨骨髓髓能能够够代代偿偿，未出现贫血。未出现贫血。溶溶血血性性贫贫血血：溶溶血血程程度度超超过过造造血血代代偿偿能能力，出现贫血。力，出现贫血。68倍倍120天天概概 念念 溶血：溶血：红细红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的胞非自然衰老而提前遭受破坏的3 概概 念念 溶血性贫血（溶血性贫血（Hemolytic Anemia）是是指红细胞寿命缩短、破坏加速而骨髓造指红细胞寿命缩短、破坏加速而骨髓造血代偿功能不足时所发生的一组贫血。血代偿功能不足时所发生的一组贫血。临床表现为贫血、黄疸、脾大、网织红临床表现为贫血、黄疸、脾大、网织红细胞增高及骨髓中红系造血细胞代偿性细胞增高及骨髓中红系造血细胞代偿性增生。我国溶血性贫血发病率占贫血的增生。我国溶血性贫血发病率占贫血的10%-15%。概概 念念 溶血性溶血性贫贫血（血（Hemolytic Ane4分分 类类1.按红细胞被破坏的原因分为遗传性和按红细胞被破坏的原因分为遗传性和获得性获得性2.按病因及发病机制分为红细胞内结构按病因及发病机制分为红细胞内结构异常或缺陷的溶血性贫血与红细胞外异常或缺陷的溶血性贫血与红细胞外环境异常所致的溶血性贫血环境异常所致的溶血性贫血3.按溶血发生的场所分为血管外溶血和按溶血发生的场所分为血管外溶血和血管内溶血血管内溶血分分 类类1.按按红细红细胞被破坏的原因分胞被破坏的原因分为遗传为遗传性和性和获获5溶血性溶血性贫贫血血 ppt课课件件6溶血性溶血性贫贫血血 ppt课课件件7溶血性溶血性贫贫血血 ppt课课件件81、了解溶血性贫血的概念及分类。分子间发生聚集或形成结晶1、了解溶血性贫血的概念及分类。按病因及发病机制分为红细胞内结构异常或缺陷的溶血性贫血与红细胞外环境异常所致的溶血性贫血2、潜在并发症：急性肾衰竭并发症 严重者心衰、休克 胆结石周围血液中出现幼红细胞：约1%，还可见豪-胶（Howell-Jolly)小体红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标按病因及发病机制分为红细胞内结构异常或缺陷的溶血性贫血与红细胞外环境异常所致的溶血性贫血苯、铅、蛇毒等直接破环发发 病病 机机 制制 一、红细胞受到破坏寿命缩短一、红细胞受到破坏寿命缩短（一）红细胞膜异常（一）红细胞膜异常1.红细胞膜支架异常红细胞膜支架异常 易于在单核易于在单核-吞噬细胞系统内破坏吞噬细胞系统内破坏2.红细胞对阳离子通透性改变红细胞对阳离子通透性改变 红细胞内红细胞内K+漏出及漏出及Na+内流增加内流增加3.红细胞膜吸附有抗体或补体红细胞膜吸附有抗体或补体 易于在单核易于在单核-吞噬细胞系统内破坏吞噬细胞系统内破坏4.红细胞膜化学成分改变红细胞膜化学成分改变 胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少发发 病病 机机 制制 一、一、红细红细胞受到破坏寿命胞受到破坏寿命缩缩短短9发发 病病 机机 制制 （二）（二）红细胞酶和能量代谢异常红细胞酶和能量代谢异常丙酮酸激酶和丙酮酸激酶和G-6P-D缺乏缺乏红细胞能量代谢障碍使膜完整性受损红细胞能量代谢障碍使膜完整性受损（三）血红蛋白异常（三）血红蛋白异常分子间发生聚集或形成结晶分子间发生聚集或形成结晶氧化作用破坏血红蛋白，海因小体形成氧化作用破坏血红蛋白，海因小体形成发发 病病 机机 制制（二）（二）红细红细胞胞酶酶和能量代和能量代谢谢异常异常10发发 病病 机机 制制（四）物理和机械因素（四）物理和机械因素瓣膜对红细胞的机械性损伤瓣膜对红细胞的机械性损伤微血管内纤维蛋白条索的形成微血管内纤维蛋白条索的形成（五）化学毒物或生物毒素（五）化学毒物或生物毒素苯、铅、蛇毒等直接破环苯、铅、蛇毒等直接破环（六）其他：药物，感染，脾亢等（六）其他：药物，感染，脾亢等发发 病病 机机 制（四）物理和机械因素制（四）物理和机械因素11二、血红蛋白的降解二、血红蛋白的降解（一）血管内溶血（一）血管内溶血 RBC在血循环破坏，见于：在血循环破坏，见于：血型不合输血血型不合输血 PNH 输注低渗溶液输注低渗溶液 发发 病病 机机 制制二、血二、血红红蛋白的降解蛋白的降解发发 病病 机机 制制12循环血液循环血液红细胞红细胞血红蛋白间接胆红素网状内皮系统网状内皮系统粪胆原正常红细胞代谢正常红细胞代谢与葡萄糖醛酸结合直接胆红素粪胆素尿胆原尿胆素门静脉循循环环血液血血液血红红蛋白网状内皮系蛋白网状内皮系统粪统粪胆原正常胆原正常红细红细胞代胞代谢谢与葡萄糖与葡萄糖醛醛酸酸13血管内溶血的过程血管内溶血的过程血红蛋白血红蛋白游离游离血红蛋血红蛋白白高铁血红蛋高铁血红蛋白白血红素血红素血红蛋白结合体血红蛋白结合体结合珠蛋白结合珠蛋白高胆红素血症高胆红素血症血红蛋白尿血红蛋白尿 含铁血黄素尿含铁血黄素尿 (5)尿胆原排出尿胆原排出肾肾肝脏肝脏胆汁胆汁肠肠血液血液重吸收重吸收粪胆原粪胆原血管内溶血的血管内溶血的过过程血程血红红蛋白蛋白游离血游离血红红蛋白蛋白高高铁铁血血红红蛋白血蛋白血红红素血素血14粪胆原排出增多：可增至4001000mg饮食护理 避免进食一切可能加重溶血的食物或药物，鼓励多饮水2000-3000毫升/日、勤排尿。游离血红蛋白增加：正常仅约1040mg/L贫血、黄疸、脾大或血红蛋白尿等溶血的临床表现我国溶血性贫血发病率占贫血的10%-15%。按病因及发病机制分为红细胞内结构异常或缺陷的溶血性贫血与红细胞外环境异常所致的溶血性贫血5、掌握溶血性贫血的主要护理措施和健康宣教。微血管内纤维蛋白条索的形成提示骨髓代偿性增生的实验室检查急性溶血 慢性溶血溶血性贫血（Hemolytic Anemia）是指红细胞寿命缩短、破坏加速而骨髓造血代偿功能不足时所发生的一组贫血。(4mg以下)尿胆原 肾 粪便粪胆原1、了解溶血性贫血的概念及分类。2、熟悉其病因及发病机制。溶血性疾病：发生溶血而骨髓能够代偿，未出现贫血。（二）血管外溶血：（二）血管外溶血：发生于脾、肝等单核发生于脾、肝等单核-巨噬细胞系统巨噬细胞系统见于见于 自身免疫溶贫自身免疫溶贫 遗传性球形红细胞增多症遗传性球形红细胞增多症 原位溶血：原位溶血：属于血管外溶血，骨髓内属于血管外溶血，骨髓内的幼红细胞，在释入血循环之前已在骨髓的幼红细胞，在释入血循环之前已在骨髓内破坏，可伴有内破坏，可伴有溶血性黄疸溶血性黄疸。粪粪胆原排出增多：可增至胆原排出增多：可增至4001000mg（二）血管外溶血：（二）血管外溶血：15 血管外溶血的过程血管外溶血的过程 RBCHb血红素血红素 肝肝脏脏非非结结合合胆胆红红素素(间间接接胆胆红红素素)结合胆红素结合胆红素 肠道细菌肠道细菌 (4mg(4mg以下以下)尿胆原尿胆原 肾肾 粪便粪便粪胆原粪胆原 血管外溶血的血管外溶血的过过程程16发 病 机 制三、造血功能代偿性增强三、造血功能代偿性增强 溶血时循环红细胞减少，引起骨髓红系溶血时循环红细胞减少，引起骨髓红系造血代偿性增生，甚至粒红比例倒置，造血代偿性增生，甚至粒红比例倒置，红细胞生成可增加红细胞生成可增加10倍以上。倍以上。发发 病病 机机 制三、造血功能代制三、造血功能代偿偿性增性增强强17临临 床床 表表 现现 一、急性溶血：一、急性溶血：起起病病急急骤骤，可可有有严严重重腰腰背背及及四四肢肢酸酸痛痛，伴伴头头痛痛、呕呕吐吐、寒寒战战，随随后后出出现现高高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。严严重重者者出出现现周周围围循循环环衰衰竭竭，急急性性肾肾衰竭。衰竭。临临 床床 表表 现现 一、急性溶血：一、急性溶血：18临临 床床 表表 现现 二、慢性溶血：二、慢性溶血：起起病病缓缓慢慢，有有贫贫血血、黄黄疸疸、肝肝脾脾大大三大特征。三大特征。溶血伴有的黄疸称溶血性黄疸。溶血伴有的黄疸称溶血性黄疸。临临 床床 表表 现现 二、慢性溶血：二、慢性溶血：19 慢性：贫血、黄疸、脾肿大慢性：贫血、黄疸、脾肿大 慢性：慢性：贫贫血、黄疸、脾血、黄疸、脾肿肿大大20 临临 床床 表表 现现 急性溶血急性溶血 慢性溶血慢性溶血 溶血类型溶血类型 血管内血管内 血管外血管外起病起病 急急 缓慢缓慢全身症状全身症状 重重、周身疼痛发热、呕吐、周身疼痛发热、呕吐 轻微轻微贫血贫血 有有 有有黄疸黄疸 有有 有有肝脾肿大肝脾肿大 不明显不明显 明显明显尿色尿色 酱油样尿酱油样尿 不明显不明显并发症并发症 严重者心衰、休克严重者心衰、休克 胆结石胆结石 急肾衰、脑水肿急肾衰、脑水肿 肝功能损害肝功能损害 临临 床床 表表 现现21实实 验验 室室 检检 查查 提示溶血的实验室检查提示溶血的实验室检查提示骨髓代偿性增生的实验室检查提示骨髓代偿性增生的实验室检查提提示示红红细细胞胞有有缺缺陷陷、寿寿命命缩缩短短的的实实验验室室检查检查实实 验验 室室 检检 查查 提示溶血的提示溶血的实验实验室室检查检查22一、提示溶血的实验室检查一、提示溶血的实验室检查1、血管外溶血、血管外溶血高胆红素血症：游离胆红素增高为主高胆红素血症：游离胆红素增高为主粪胆原排出增多：可增至粪胆原排出增多：可增至4001000mg尿胆原排出增多尿胆原排出增多一、提示溶血的一、提示溶血的实验实验室室检查检查23二）、血管内溶血二）、血管内溶血游离血红蛋白增加：正常仅约游离血红蛋白增加：正常仅约1040mg/L血清结合珠蛋白降低：正常为血清结合珠蛋白降低：正常为血血红红蛋蛋白白尿尿：游游离离血血红红蛋蛋白白1300mg/L时时出出现现含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血。含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血。二）、血管内溶血二）、血管内溶血24二、提示骨髓代偿性增生的实验室检查二、提示骨髓代偿性增生的实验室检查网织红细胞增多：达网织红细胞增多：达周周围围血血液液中中出出现现幼幼红红细细胞胞：约约1%，还还可可见见豪豪-胶（胶（Howell-Jolly)小体小体骨髓幼红细胞增生骨髓幼红细胞增生二、提示骨髓代二、提示骨髓代偿偿性增生的性增生的实验实验室室检查检查25三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查红细胞形态改变：如球形、镰形、椭圆等红细胞形态改变：如球形、镰形、椭圆等吞噬红细胞现象及自身凝集反应吞噬红细胞现象及自身凝集反应海海因因(Heiz)小小体体：体体外外活活体体染染色色后后，在在光光学学显显微微镜镜下下见见红红细细胞胞内内的的12m大大小小颗颗粒粒折光小体折光小体红细胞渗透性脆性增加红细胞渗透性脆性增加红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标三、提示三、提示红细红细胞寿命胞寿命缩缩短的短的实验实验室室检查检查26诊诊 断断 要要 点点 贫贫血血、黄黄疸疸、脾脾大大或或血血红红蛋蛋白白尿尿等等溶溶血血的临床表现的临床表现实实验验室室检检查查：红红细细胞胞破破坏坏，骨骨髓髓中中幼幼红红细胞代偿性增生，红细胞寿命缩短细胞代偿性增生，红细胞寿命缩短以上可作初步诊断。以上可作初步诊断。诊诊 断断 要要 点点 贫贫血、黄疸、脾大或血血、黄疸、脾大或血红红蛋白尿等溶血的蛋白尿等溶血的临临床表床表现现27治治 疗疗一、去除病因一、去除病因二、药物治疗二、药物治疗糖皮质激素糖皮质激素免疫抑制剂免疫抑制剂三、输血三、输血四、脾切除术：适用于血管外溶血四、脾切除术：适用于血管外溶血五、其它：适当增加各种造血物质的补充五、其它：适当增加各种造血物质的补充治治 疗疗一、去除病因一、去除病因28 主要护理问题1、活动无耐力、活动无耐力 2、潜在并发症：急性肾衰竭、潜在并发症：急性肾衰竭3、知识缺乏、知识缺乏4、有感染的危险、有感染的危险 主要主要护护理理问题问题1、活、活动动无耐力无耐力 29主要护理措施1.1.活动与休息活动与休息 仔细评估病人的贫血程度，从而制定合理的计划，减少机体的耗氧量并逐步提高病人的活动耐力水平，必要时协助其生活，防跌伤并予以吸氧。2.2.病情观察病情观察 密切观察病人的生命体征、神志、自觉症状的变化，及时了解各实验室检查结果，做好相应的救治准备与配合。主要主要护护理措施理措施1.活活动动与休息与休息 仔仔细评细评估病人的估病人的贫贫血程度，从而制血程度，从而制30主要护理措施3.3.饮食护理饮食护理 避免进食一切可能加重溶血的食物或药物，鼓励多饮水2000-3000毫升/日、勤排尿。选择高蛋白、高维生素、高营养、易消化食物，忌烟酒、避免粗糙、过硬、辛辣食品。气血两虚者可食大枣、龙眼、阿胶、花生、红豆等，热毒炽盛者可多吃水果、新鲜蔬菜，如苦瓜、冬瓜、丝瓜等，有牙龈出血者可食黑木耳、金针菜煮汤，多饮藕汁，清凉饮料、水果等。主要主要护护理措施理措施3.饮饮食食护护理理 避免避免进进食一切可能加重溶血的食物或食一切可能加重溶血的食物或31主要护理措施4.4.预防感染预防感染 加强个人卫生，保持全身皮肤的清洁，穿宽松的棉质衣裤，注意保暖，避免受凉。5.5.用药护理用药护理 遵医嘱正确用药，并注意药物不良反应的观察及预防，如应用糖皮质激素应注意预防感染；应用环孢素定期检查肝肾功能等。并做好病人的用药指导。主要主要护护理措施理措施4.预预防感染防感染 加加强强个人个人卫卫生，保持全身皮肤的清生，保持全身皮肤的清洁洁32谢谢观看谢谢观看谢谢观谢谢观看看33谢谢观看谢谢观看谢谢观谢谢观看看34