泌尿系统疾病专题知识培训培训ppt课件

泌尿系统疾病专题知泌尿系统疾病专题知识培训识培训泌尿系统疾病专题知识培训1泌尿系统 ：肾脏、输尿、膀胱和尿道肾脏的功能：1、排除代谢废物及毒物，2、调节水电解质含量 3、维持酸碱平衡 4、具有内分泌功能：肾素 促红细胞生成素 1 1，2525二羟胆钙化醇 前列腺素等泌尿系统疾病专题知识培训2泌尿系统 ：肾脏、输尿、膀胱和尿道泌尿系统疾病专题知识 肾小球肾小球 血管球血管球肾单位肾单位 肾小囊肾小囊肾组织肾组织肾小管肾小管结构结构肾间质肾间质 泌尿系统疾病专题知识培训3 毛细血管内皮细胞n n肾小球滤过膜 基底膜 脏层上皮细胞泌尿系统疾病专题知识培训4泌尿系统疾病专题知识培训4泌尿系统疾病专题知识培训5泌尿系统疾病专题知识培训5肾小球滤过膜肾小球滤过膜 1 1、毛细血管内皮细胞毛细血管内皮细胞：70100nm70100nm孔，细胞孔，细胞 表面有大量带表面有大量带负电荷负电荷的唾液酸糖蛋白的唾液酸糖蛋白2 2、基底膜：基底膜：中间中间致密层致密层 内外内外疏松层疏松层 胶原、胶原、LNLN、硫酸肝素等、硫酸肝素等阴离子阴离子蛋白多糖蛋白多糖 3 3、脏层上皮细胞：脏层上皮细胞：=足细胞足细胞 细胞表面有带细胞表面有带负电荷负电荷的物质，主要唾液酸糖蛋白的物质，主要唾液酸糖蛋白 足突间足突间 2030nm 2030nm滤过隙滤过隙 拉链样膜状电子致密结构拉链样膜状电子致密结构滤过隙膜滤过隙膜泌尿系统疾病专题知识培训6肾小球滤过膜 1、毛细血管内皮细胞：70100nm孔，细胞 系膜细胞：收缩、吞噬、增殖功能，n n肾小球系膜 产生基质、胶原和介质。基质 毛细血管结构n n影响滤过因素 基膜的完整性 滤过膜的生物化学组成及各层 的阴离子 滤过物分子大小及电荷阳离子阳离子上皮细胞下上皮细胞下 阴离子阴离子内皮细胞下内皮细胞下 中性中性系膜区系膜区 滤过膜体积泌尿系统疾病专题知识培训7 系膜细第一节 肾小球肾炎Glomerulonephritis泌尿系统疾病专题知识培训8第一节 肾小球肾炎Glomerulonephritis泌尿一、概一、概一、概一、概 念念念念：本病本病本病本病多数多数多数多数是由是由是由是由免疫机制免疫机制免疫机制免疫机制引起的引起的引起的引起的非化脓性炎症非化脓性炎症非化脓性炎症非化脓性炎症(non-(non-suppurative inflammation),suppurative inflammation),主要侵犯肾小球，主要的临床主要侵犯肾小球，主要的临床主要侵犯肾小球，主要的临床主要侵犯肾小球，主要的临床表现包括蛋白尿、血尿、水肿、高血压及轻重不等的肾功表现包括蛋白尿、血尿、水肿、高血压及轻重不等的肾功表现包括蛋白尿、血尿、水肿、高血压及轻重不等的肾功表现包括蛋白尿、血尿、水肿、高血压及轻重不等的肾功能障碍。能障碍。能障碍。能障碍。分类：原发性分类：原发性分类：原发性分类：原发性原发于肾脏的独立性疾病原发于肾脏的独立性疾病原发于肾脏的独立性疾病原发于肾脏的独立性疾病 继发性继发性继发性继发性由全身性疾病引起：免疫性、血由全身性疾病引起：免疫性、血由全身性疾病引起：免疫性、血由全身性疾病引起：免疫性、血 管性、代谢性等管性、代谢性等管性、代谢性等管性、代谢性等 遗传性遗传性遗传性遗传性遗传性家族性肾脏疾病：遗传性家族性肾脏疾病：遗传性家族性肾脏疾病：遗传性家族性肾脏疾病：Alport Alport 综合症。综合症。综合症。综合症。泌尿系统疾病专题知识培训9一、概 念：泌尿系统疾病专题知识培训9二二二二、病因发病机制、病因发病机制:抗原抗原(antigen)(antigen)：外源性：外源性：a.a.药物和食物药物和食物 b.b.细菌细菌 c.c.支原体支原体 d.d.寄生虫寄生虫 e.e.真菌真菌 f.f.病毒病毒 g g.异种血清等异种血清等 内源性内源性（1 1）肾小球性：肾小球性：基膜、足细胞、内皮细胞基膜、足细胞、内皮细胞 和系膜细胞等和系膜细胞等 （2 2）非肾小球性非肾小球性 a.a.细胞核细胞核 b.b.红细胞抗原红细胞抗原 c.c.甲状腺抗原甲状腺抗原 d.d.免疫球蛋白和补体免疫球蛋白和补体 e.e.肿瘤抗原等肿瘤抗原等泌尿系统疾病专题知识培训10二、病因发病机制:泌尿系统疾病专题知识培训10 抗体抗体抗体抗体(antibody)(antibody)：IgGIgG、IgAIgA、IgMIgM 抗原抗原抗原抗原+抗体抗体抗体抗体=免疫复合物免疫复合物免疫复合物免疫复合物(immune complex)(immune complex)可沉积在可沉积在肾小球的不同部位肾小球的不同部位（1）内皮细胞下（2）基膜内（3）上皮细胞下（4）系膜区 抗原抗原抗原抗原 细胞免疫细胞免疫细胞免疫细胞免疫/补体替代补体替代补体替代补体替代泌尿系统疾病专题知识培训11抗体(antibody)：泌尿系统疾病专题知识培训11n n发病机理：1.1.循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积 III III型变态反应或免疫复合物沉积性变态反型变态反应或免疫复合物沉积性变态反应应 系膜区系膜区 上皮细胞下上皮细胞下 内皮细胞下内皮细胞下 2.2.原位免疫复合物形成原位免疫复合物形成 1 1）肾小球固有成分肾小球固有成分 GBM GBM抗原、抗原、GBM GBM交叉反应交叉反应 2 2）植入性抗原）植入性抗原 3 3）足突细胞基底膜侧小细胞膜抗原）足突细胞基底膜侧小细胞膜抗原泌尿系统疾病专题知识培训12发病机理：泌尿系统疾病专题知识培训12泌尿系统疾病专题知识培训13泌尿系统疾病专题知识培训133.抗肾小球细胞抗体抗肾小球细胞抗体 通过抗体依赖细胞毒反应引起通过抗体依赖细胞毒反应引起 （如：肾小球上皮细胞抗原、系膜细胞抗原、肾小球内皮细胞抗原等）。4.细胞免疫 致敏的 T 淋巴细胞(无免疫复合物）5.补体替代途径激活 （无免疫复合物沉积）6.肾小球损伤介质（炎症介质）的作用 免疫复合物、致敏的T淋巴细胞和激活的补体，均通过各种介质导致损伤，几乎所有的炎症介质都可参与肾小球的损伤过程。泌尿系统疾病专题知识培训143.抗肾小球细胞抗体泌尿系统疾病专题知识培训14n n三、基本病变三、基本病变n n1、肾小球细胞增多：肾小球体积增大n n 增生系膜细胞、上皮细胞、内皮细胞 n n 渗出炎细胞：中性、淋巴、单核n n2、基膜增厚和系膜基质增多n n3、炎性渗出和坏死n n 炎细胞、纤维素渗出n n 毛细血管壁可纤维素样坏死泌尿系统疾病专题知识培训15三、基本病变泌尿系统疾病专题知识培训15n n4、玻璃样变性n n 沉积的血浆蛋白、增厚的基膜、增多的n n 系膜基质毛细血管受压、闭塞，胶原n n 增加，肾球囊愈合肾小球节段性或整n n 个硬化n n5、肾小管和间质的改变 n n 肾小管：变性、萎缩、消失和管腔内n n 出现各种管型（管型尿）n n 间质：充血、水肿炎细胞浸润、纤维化泌尿系统疾病专题知识培训164、玻璃样变性泌尿系统疾病专题知识培训16基本病变基本病变 1.增生性病变：内皮细胞、系膜细胞、上皮细胞、增生性病变：内皮细胞、系膜细胞、上皮细胞、增生性病变：内皮细胞、系膜细胞、上皮细胞、增生性病变：内皮细胞、系膜细胞、上皮细胞、基膜及系膜基质增多、胶原纤维。基膜及系膜基质增多、胶原纤维。基膜及系膜基质增多、胶原纤维。基膜及系膜基质增多、胶原纤维。2.2.变质性病变：内皮细胞、系膜细胞肿胀，肾小球变质性病变：内皮细胞、系膜细胞肿胀，肾小球变质性病变：内皮细胞、系膜细胞肿胀，肾小球变质性病变：内皮细胞、系膜细胞肿胀，肾小球 和肾小管上皮细胞变性，肾小球纤维化、玻和肾小管上皮细胞变性，肾小球纤维化、玻和肾小管上皮细胞变性，肾小球纤维化、玻和肾小管上皮细胞变性，肾小球纤维化、玻 璃样变，毛细血管纤维素样坏死。璃样变，毛细血管纤维素样坏死。璃样变，毛细血管纤维素样坏死。璃样变，毛细血管纤维素样坏死。3.3.渗出性病变：血浆蛋白、中性粒细胞、单核细渗出性病变：血浆蛋白、中性粒细胞、单核细渗出性病变：血浆蛋白、中性粒细胞、单核细渗出性病变：血浆蛋白、中性粒细胞、单核细 胞、淋巴细胞等。胞、淋巴细胞等。胞、淋巴细胞等。胞、淋巴细胞等。4.4.肾小球内肾小球内肾小球内肾小球内ICIC：（电镜、免疫荧光）：（电镜、免疫荧光）：（电镜、免疫荧光）：（电镜、免疫荧光）内皮细胞下、基底膜内、上皮细内皮细胞下、基底膜内、上皮细内皮细胞下、基底膜内、上皮细内皮细胞下、基底膜内、上皮细 胞下、系膜区。胞下、系膜区。胞下、系膜区。胞下、系膜区。泌尿系统疾病专题知识培训17基本病变泌尿系统疾病专题知识培训17n n四、临床表现四、临床表现 有五个类型有五个类型有五个类型有五个类型n n1 1、急性肾炎综合症、急性肾炎综合症 n n (acute nephritic syndrome)acute nephritic syndrome)n n 起病急，少尿、明显血尿、轻到中度起病急，少尿、明显血尿、轻到中度n n蛋白尿、水肿、高血压。严重可出现氮蛋白尿、水肿、高血压。严重可出现氮n n质血症质血症n n2 2、快速进行性肾炎综合症（、快速进行性肾炎综合症（rapidly rapidly n n progressiv nephritic syndrome)progressiv nephritic syndrome)n n 起病急，进展快，少尿、无尿、血尿、蛋起病急，进展快，少尿、无尿、血尿、蛋n n白尿、水肿、伴氮质血症、迅速发展为尿毒症。白尿、水肿、伴氮质血症、迅速发展为尿毒症。泌尿系统疾病专题知识培训18四、临床表现 有五个类型泌尿系统疾病专题知识培训18（3 3）肾病综合症（）肾病综合症（nephritic syndromenephritic syndrome）大量蛋白尿（大量蛋白尿（3.5g/3.5g/每天）、低蛋白血症、每天）、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症高度水肿、高脂血症(4)(4)无症状性血尿或蛋白尿无症状性血尿或蛋白尿(asymptomatic hematur-(asymptomatic hematur-iaaor proteinuria)iaaor proteinuria)：持续或复发性肉眼或镜下血：持续或复发性肉眼或镜下血 尿，或少量蛋白尿。也可两者兼有。尿，或少量蛋白尿。也可两者兼有。(5)(5)慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征(chronic nephritic syndrome)(chronic nephritic syndrome)：病程半年以上，多尿、夜尿、低比重尿、高血：病程半年以上，多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血氮质血症和尿毒症等。压、贫血氮质血症和尿毒症等。泌尿系统疾病专题知识培训19（3）肾病综合症（nephritic syndrome）泌尿五、病理学分类五、病理学分类原原 则则 ：病变分布：病变分布 肾小球内的细胞成分肾小球内的细胞成分常见的类型有以下常见的类型有以下9种种泌尿系统疾病专题知识培训20五、病理学分类泌尿系统疾病专题知识培训201 1、急性弥漫性、急性弥漫性 增生性肾小球肾炎增生性肾小球肾炎2 2、快速进行性（新月体性）肾小球肾炎、快速进行性（新月体性）肾小球肾炎3 3、膜性肾小球肾炎、膜性肾小球肾炎=膜性肾病膜性肾病4 4、微小病变性肾小球肾炎、微小病变性肾小球肾炎5 5、局灶性节段性肾小球硬化、局灶性节段性肾小球硬化6 6、膜性增生性肾小球肾炎、膜性增生性肾小球肾炎7 7、系膜增生性、系膜增生性8 8、IgAIgA肾病肾病9 9、慢性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎泌尿系统疾病专题知识培训211、急性弥漫性 增生性肾小球肾炎泌尿系统疾病专题知识培训21n n（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎n n 儿童多见儿童多见 （514514）n n1 1、机制：多为感染后、机制：多为感染后 免疫复合物：循环免疫复合物：循环/植入植入n n2 2、电镜：、电镜：脏层上皮细胞下有驼峰样沉积物脏层上皮细胞下有驼峰样沉积物n n 内皮细胞下、内皮细胞下、GBMGBM也可也可n n3 3、荧光：、荧光：GBM GBM、系膜区、系膜区 颗粒状颗粒状IgGIgG、C3C3n n4 4、光镜；肾小球：、光镜；肾小球：内皮细胞、系膜细胞增生、内皮细胞、系膜细胞增生、肿胀肿胀n n 中性粒细胞、巨噬细胞浸润中性粒细胞、巨噬细胞浸润n n 严重：严重：BVBV坏死、出血、血栓，坏死、出血、血栓，n n 壁层上皮细胞可增生壁层上皮细胞可增生n n 肾小管：变性、腔内可见管型肾小管：变性、腔内可见管型n n 间质：间质：BV BV、炎细胞、炎细胞n n 大体：大红肾、蚤咬肾大体：大红肾、蚤咬肾泌尿系统疾病专题知识培训22（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎泌尿系统疾病专题知识培训22n n5 5、临床病理联系、临床病理联系n n （1 1）尿改变：）尿改变：性状性状：血尿、蛋白尿、管形尿：血尿、蛋白尿、管形尿n n 量量：少尿少尿 n n （2 2）水肿：）水肿：n n （3 3）高血压：）高血压：n n （4 4）氮质血症；）氮质血症；n n6 6、结局、结局：（1 1）痊愈）痊愈n n （2 2）快速进行性肾小球肾炎）快速进行性肾小球肾炎n n （3 3）慢性）慢性泌尿系统疾病专题知识培训235、临床病理联系泌尿系统疾病专题知识培训23泌尿系统疾病专题知识培训24泌尿系统疾病专题知识培训24泌尿系统疾病专题知识培训25泌尿系统疾病专题知识培训25（二）二）快速进行性快速进行性或新月体性肾小球肾炎或新月体性肾小球肾炎 (diffuse extracappilary/crescentic Glomerulonephritis(diffuse extracappilary/crescentic Glomerulonephritis)1 1 1 1、机制、机制、机制、机制：多种免疫机制，分为三型：多种免疫机制，分为三型：多种免疫机制，分为三型：多种免疫机制，分为三型 抗抗抗抗GBMGBM抗体抗体抗体抗体/免疫复合物沉积导致免疫复合物沉积导致免疫复合物沉积导致免疫复合物沉积导致 免疫缺乏免疫缺乏免疫缺乏免疫缺乏 毛细血管壁损伤严重毛细血管壁损伤严重毛细血管壁损伤严重毛细血管壁损伤严重2 2、EMEM：GBMGBM缺损和缺损和缺损和缺损和断裂断裂断裂断裂,部分有部分有部分有部分有电子致密物沉电子致密物沉电子致密物沉电子致密物沉3 3、IMIM：IgG IgG和和和和C3C3沿沿沿沿GBMGBM线状沉积线状沉积线状沉积线状沉积/IgG IgG和和和和C3C3颗粒或团块状沉积颗粒或团块状沉积颗粒或团块状沉积颗粒或团块状沉积 阴性或弱阴性或弱阴性或弱阴性或弱泌尿系统疾病专题知识培训26（二）快速进行性或新月体性肾小球肾炎(diffuse 4 4、LMLM：肾小球肾小球肾小球肾小球：毛细血管壁：毛细血管壁：毛细血管壁：毛细血管壁 GBM GBM GBM GBM 断裂断裂断裂断裂，纤维素渗入肾小囊，纤维素渗入肾小囊，纤维素渗入肾小囊，纤维素渗入肾小囊，单核巨噬细胞浸润单核巨噬细胞浸润单核巨噬细胞浸润单核巨噬细胞浸润肾小囊壁层上皮细胞生肾小囊壁层上皮细胞生肾小囊壁层上皮细胞生肾小囊壁层上皮细胞生 新月体或环形体形成新月体或环形体形成新月体或环形体形成新月体或环形体形成=上皮细胞上皮细胞上皮细胞上皮细胞+单核巨噬细胞单核巨噬细胞单核巨噬细胞单核巨噬细胞 +淋巴细胞淋巴细胞淋巴细胞淋巴细胞+纤维素纤维素纤维素纤维素 早期早期早期早期细胞性细胞性细胞性细胞性 晚期晚期晚期晚期纤维性纤维性纤维性纤维性 肾小管：肾小管：肾小管：肾小管：变性、玻璃样变变性、玻璃样变变性、玻璃样变变性、玻璃样变 间质：间质：间质：间质：水肿、炎细胞，晚期纤维化水肿、炎细胞，晚期纤维化水肿、炎细胞，晚期纤维化水肿、炎细胞，晚期纤维化5 5、临床病理联系：、临床病理联系：、临床病理联系：、临床病理联系：急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征 （1 1 1 1）尿改变：）尿改变：）尿改变：）尿改变：性状性状性状性状：血尿、蛋白尿、管形尿血尿、蛋白尿、管形尿 量量量量 ：少尿：少尿：少尿：少尿 无尿无尿无尿无尿 （2 2 2 2）水肿）水肿）水肿）水肿 （3 3 3 3）高血压）高血压）高血压）高血压 （4 4 4 4）氮质血症）氮质血症）氮质血症）氮质血症 （5 5 5 5）尿毒症）尿毒症）尿毒症）尿毒症6 6 6 6、结局：、结局：、结局：、结局：泌尿系统疾病专题知识培训274、LM：肾小球：毛细血管壁 GBM 断裂，纤维素渗入肾（三)膜性肾小球肾炎=膜性肾病(membranou Glomerulonephritismembranou Glomerulonephritis)1 1、机、机 制制：原位：原位免疫复合物沉积免疫复合物沉积 原位原位/植入抗植入抗原原 （多种抗原）（多种抗原）2 2、EM EM：GBMGBM外侧多数电子致密物沉积外侧多数电子致密物沉积GBMGBM钉突钉突 形成形成虫蚀缺损虫蚀缺损GBMGBM增厚（无炎细胞、血小增厚（无炎细胞、血小板，有抗体，通透性强）板，有抗体，通透性强）晚期玻璃样变、硬化。晚期玻璃样变、硬化。3 3、IM IM：IgG IgG和和C3C3沿毛细血管壁细颗粒状沉积沿毛细血管壁细颗粒状沉积4 4、LM LM：早期正常早期正常发展发展GBMGBM钉突形成，钉突形成，GBMGBM弥弥漫性增厚漫性增厚,大体：大白肾大体：大白肾5 5、临、临 床床：中老年发病多中老年发病多,（1 1）多为）多为肾病综合征（肾病综合征（2 2）少数镜下血尿、蛋白尿）少数镜下血尿、蛋白尿6 6、结局：部分控制，部分发展为慢性、结局：部分控制，部分发展为慢性泌尿系统疾病专题知识培训28（三)膜性肾小球肾炎=膜性肾病(membranou 泌尿系统疾病专题知识培训29泌尿系统疾病专题知识培训29(四)微小病变性肾小球肾炎=脂性肾病(minimal change Glomerulonephritisminimal change Glomerulonephritis)1 1、机、机 制制：不清楚，可能与不清楚，可能与T T细胞免疫细胞免疫 、基因突变有关、基因突变有关2 2、EM EM：脏层上皮细胞足突广泛融合、消失又称足突病：脏层上皮细胞足突广泛融合、消失又称足突病3 3、IM IM：阴性阴性4 4、LM LM：肾小球无病变或轻微病变：肾小球无病变或轻微病变 肾小管脂肪变性肾小管脂肪变性 大体：体积增大，色苍白，切面皮质黄色条纹大体：体积增大，色苍白，切面皮质黄色条纹5 5、临、临 床床：幼：幼儿多发，肾病综合征，大量蛋白尿（选择儿多发，肾病综合征，大量蛋白尿（选择 性蛋白尿）。疗效好。性蛋白尿）。疗效好。6 6、结局：多数激素有效、结局：多数激素有效 少数少数慢性慢性泌尿系统疾病专题知识培训30(四)微小病变性肾小球肾炎=脂性肾病(minimal （五）局灶性节段性肾小球硬化（五）局灶性节段性肾小球硬化 focal segmental glomerulosclerosis focal segmental glomerulosclerosis1 1、机制、机制：不清，可能与：不清，可能与循环性通透性增高因子循环性通透性增高因子有关，有关，局部局部 通透性明显通透性明显血浆蛋白血浆蛋白和和脂质脂质在细胞外基质内沉积在细胞外基质内沉积系系 膜基质膜基质、GBMGBM增厚增厚肾小球节段性的玻璃样和硬化。肾小球节段性的玻璃样和硬化。2 2、EMEM 特点：特点：上皮细胞足突消失、上皮细胞剥脱上皮细胞足突消失、上皮细胞剥脱，系膜基质系膜基质、GBMGBM增厚、血管塌陷增厚、血管塌陷3 3、IMIM 硬化区硬化区 IgM IgM 和和 C3 C3 沉积沉积4 4、LMLM 先皮髓交界肾小球先皮髓交界肾小球皮质全层：皮质全层：肾小球内部分小叶、毛细血管袢系膜基质肾小球内部分小叶、毛细血管袢系膜基质、血管壁、血管壁塌陷、玻璃样物质沉积并伴脂滴。节段性玻璃样硬化塌陷、玻璃样物质沉积并伴脂滴。节段性玻璃样硬化5 5、临、临 床床 儿童多儿童多 （1 1）多数）多数 肾病综合征肾病综合征 （2 2）少数蛋白尿伴血尿和）少数蛋白尿伴血尿和高血压。高血压。6 6、结局：、结局：半数半数1010年年肾功能衰竭肾功能衰竭泌尿系统疾病专题知识培训31 （五）局灶性节段性肾小球硬化 focal n n与微小病变性肾小球肾炎区别：与微小病变性肾小球肾炎区别：n n本病的特点；本病的特点；n n1 1、出现血尿和高血压的比例高，常出血、出现血尿和高血压的比例高，常出血n n 肾小球滤过率降低。肾小球滤过率降低。n n2 2、常为非选择性蛋白尿、常为非选择性蛋白尿n n3 3、对皮质类固醇治疗不敏感、对皮质类固醇治疗不敏感n n4 4、免疫荧光显示硬化的肾小球节段内有、免疫荧光显示硬化的肾小球节段内有n n IgM IgM、C3C3n n5 5、50 50 1010年后发展为慢性终末期肾小球肾年后发展为慢性终末期肾小球肾n n 炎炎泌尿系统疾病专题知识培训32与微小病变性肾小球肾炎区别：泌尿系统疾病专题知识培训32（六六六六)弥弥弥弥 漫漫漫漫 性性性性 膜膜膜膜 增增增增 生生生生 性性性性 肾肾肾肾 小小小小 球球球球 肾肾肾肾 炎炎炎炎 diffuse membranous proliferative Glomerulonephritisdiffuse membranous proliferative Glomerulonephritis 1 1 1 1、机制：、机制：、机制：、机制：型：多循环型：多循环型：多循环型：多循环免疫复合物沉积免疫复合物沉积免疫复合物沉积免疫复合物沉积 型：自身抗体和补体替代途径激活型：自身抗体和补体替代途径激活型：自身抗体和补体替代途径激活型：自身抗体和补体替代途径激活2 2、EMEM：型；型；型；型；内皮下电子致密物沉积内皮下电子致密物沉积内皮下电子致密物沉积内皮下电子致密物沉积 型；型；型；型；GBMGBM致密层致密层致密层致密层电子致密物沉积电子致密物沉积电子致密物沉积电子致密物沉积3 3、IMIM：型；型；型；型；IgG+C3 C1+C4 IgG+C3 C1+C4 沿系膜区及毛细血管壁沿系膜区及毛细血管壁沿系膜区及毛细血管壁沿系膜区及毛细血管壁 团块状和颗粒状沉积团块状和颗粒状沉积团块状和颗粒状沉积团块状和颗粒状沉积 型：型：型：型：有有有有C3 C3 无无无无 IgG IgG 、C1 C1、C4C4 泌尿系统疾病专题知识培训33（六)弥漫性膜增生性肾小球肾炎 diffuse memb4 4、LMLM：系膜细胞增生和基质增多系膜细胞增生和基质增多系膜细胞增生和基质增多系膜细胞增生和基质增多，广泛插入，广泛插入，广泛插入，广泛插入 内皮细胞内皮细胞内皮细胞内皮细胞 和和和和GBMGBM之间之间之间之间GBM GBM 弥漫增厚，弥漫增厚，弥漫增厚，弥漫增厚，双层或双轨状双层或双轨状双层或双轨状双层或双轨状 （系膜细胞突起和基质伸入）晚期血管（系膜细胞突起和基质伸入）晚期血管（系膜细胞突起和基质伸入）晚期血管（系膜细胞突起和基质伸入）晚期血管 腔闭塞腔闭塞腔闭塞腔闭塞5 5、临床：儿童和青年多、临床：儿童和青年多、临床：儿童和青年多、临床：儿童和青年多 （1 1）多肾病综合症）多肾病综合症）多肾病综合症）多肾病综合症 ，低补体血症低补体血症低补体血症低补体血症 （2 2）血尿、蛋白尿）血尿、蛋白尿）血尿、蛋白尿）血尿、蛋白尿 6 6、结局：预后差，半数、结局：预后差，半数、结局：预后差，半数、结局：预后差，半数1010年后肾功能衰竭年后肾功能衰竭年后肾功能衰竭年后肾功能衰竭泌尿系统疾病专题知识培训344、LM：系膜细胞增生和基质增多，广泛插入 内皮细（七（七)弥漫性系膜增生性肾小球肾炎弥漫性系膜增生性肾小球肾炎(diffuse mesangioproliferative Glomerulonephritisdiffuse mesangioproliferative Glomerulonephritis)1 1 1 1、机制、机制、机制、机制：不清，：不清，：不清，：不清，多种致病途径（循环、原位、介质等）多种致病途径（循环、原位、介质等）多种致病途径（循环、原位、介质等）多种致病途径（循环、原位、介质等）2 2、EM EM：系膜增生伴电子致密物沉积系膜增生伴电子致密物沉积系膜增生伴电子致密物沉积系膜增生伴电子致密物沉积3 3、IMIM：IgG IgG和和和和C3C3沿系膜区团块状沉积沿系膜区团块状沉积沿系膜区团块状沉积沿系膜区团块状沉积 可可可可IgM+C3 IgM+C3 可阴性可阴性可阴性可阴性4 4、LMLM：系膜细胞增生和基质增多系膜细胞增生和基质增多系膜细胞增生和基质增多系膜细胞增生和基质增多系膜增宽系膜增宽系膜增宽系膜增宽5 5 5 5、临床：多见青少年，、临床：多见青少年，、临床：多见青少年，、临床：多见青少年，（1 1 1 1）可肾病综合征）可肾病综合征）可肾病综合征）可肾病综合征 （2 2 2 2）可无症状蛋白尿、血尿（隐匿性肾炎）可无症状蛋白尿、血尿（隐匿性肾炎）可无症状蛋白尿、血尿（隐匿性肾炎）可无症状蛋白尿、血尿（隐匿性肾炎）（3 3 3 3）可慢性肾炎综合症。）可慢性肾炎综合症。）可慢性肾炎综合症。）可慢性肾炎综合症。6 6 6 6、结局：轻者：预后好。易复发。、结局：轻者：预后好。易复发。、结局：轻者：预后好。易复发。、结局：轻者：预后好。易复发。重者：可伴节段性肾硬化，甚至肾功能，预后差重者：可伴节段性肾硬化，甚至肾功能，预后差重者：可伴节段性肾硬化，甚至肾功能，预后差重者：可伴节段性肾硬化，甚至肾功能，预后差泌尿系统疾病专题知识培训35（七)弥漫性系膜增生性肾小球肾炎(diffuse me（八（八)IgA肾病肾病 IgA nephropathy 是全球最多见的是全球最多见的 儿童和青年多见儿童和青年多见1 1、机制、机制 ：不清与：不清与IgA IgA 产生和清除异常有关，系膜产生和清除异常有关，系膜 区有区有 IgA IgA或含有或含有IgAIgA复合物沉积复合物沉积 激激 活补体替代途径活补体替代途径C3 C3 2 2、EM EM 系膜区有电子致密物沉积。系膜区有电子致密物沉积。3 3、IM IM 显示特征性改变为显示特征性改变为系膜区有系膜区有IgA IgA 沉积沉积，常伴有常伴有C3C3，有时伴有少量，有时伴有少量IgGIgG和和IgMIgM沉积，沉积，4 4、LM LM 差异很大差异很大 最多为系膜增生性最多为系膜增生性GN GN 5 5、临床：临床：主要表现为复发性血尿（可伴轻度蛋白主要表现为复发性血尿（可伴轻度蛋白 尿）尿）少数急性肾炎或肾病综合症少数急性肾炎或肾病综合症6 6、结局：轻者、结局：轻者维持正常维持正常 重者重者进展进展 肾功衰竭肾功衰竭泌尿系统疾病专题知识培训36（八)IgA肾病 IgA neph（九（九)慢性肾小球肾炎或硬化性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎或硬化性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis or sclerosing Glomerulonephritis(chronic glomerulonephritis or sclerosing Glomerulonephritis）1 1 1 1、机、机、机、机 制制制制：各种肾小球肾炎的终末阶段各种肾小球肾炎的终末阶段各种肾小球肾炎的终末阶段各种肾小球肾炎的终末阶段2 2 2 2、IMIM和和和和EM EM：无意义无意义无意义无意义 很难辨别起始病变很难辨别起始病变很难辨别起始病变很难辨别起始病变3 3、LM LM：实质：实质：实质：实质：（1 1）大部分肾小球玻璃样变、硬化大部分肾小球玻璃样变、硬化大部分肾小球玻璃样变、硬化大部分肾小球玻璃样变、硬化(50%50%肾小球肾小球肾小球肾小球)肾小球内肾小球内肾小球内肾小球内PASPAS阳性物增多、细胞减少、血管闭阳性物增多、细胞减少、血管闭阳性物增多、细胞减少、血管闭阳性物增多、细胞减少、血管闭 塞塞塞塞 其所属肾小管萎缩、消失其所属肾小管萎缩、消失其所属肾小管萎缩、消失其所属肾小管萎缩、消失 （2 2）残留肾单位代偿性肥大，肾小球体积增大、肾）残留肾单位代偿性肥大，肾小球体积增大、肾）残留肾单位代偿性肥大，肾小球体积增大、肾）残留肾单位代偿性肥大，肾小球体积增大、肾 小管扩张小管扩张小管扩张小管扩张泌尿系统疾病专题知识培训37（九)慢性肾小球肾炎或硬化性肾小球肾炎(chronic 间质间质间质间质 （1 1）纤维化，有淋巴细胞、浆细胞浸润纤维化，有淋巴细胞、浆细胞浸润纤维化，有淋巴细胞、浆细胞浸润纤维化，有淋巴细胞、浆细胞浸润 （2 2）肾内的细、小动脉硬化肾内的细、小动脉硬化肾内的细、小动脉硬化肾内的细、小动脉硬化管壁厚管腔窄管壁厚管腔窄管壁厚管腔窄管壁厚管腔窄 （玻璃样变、内膜纤维增厚）（玻璃样变、内膜纤维增厚）（玻璃样变、内膜纤维增厚）（玻璃样变、内膜纤维增厚）（3 3）间质纤维组织增生）间质纤维组织增生）间质纤维组织增生）间质纤维组织增生病变肾小球集中病变肾小球集中病变肾小球集中病变肾小球集中大体：两侧肾脏大体：两侧肾脏大体：两侧肾脏大体：两侧肾脏对称性对称性对称性对称性的体积的体积的体积的体积，重量重量重量重量，质地变硬，质地变硬，质地变硬，质地变硬，表面凸凹不平、颗粒状，继发性颗粒性固缩肾表面凸凹不平、颗粒状，继发性颗粒性固缩肾表面凸凹不平、颗粒状，继发性颗粒性固缩肾表面凸凹不平、颗粒状，继发性颗粒性固缩肾 切面：切面：切面：切面：皮质变薄，皮髓质界限不清。皮质变薄，皮髓质界限不清。皮质变薄，皮髓质界限不清。皮质变薄，皮髓质界限不清。4 4、临床、临床、临床、临床（1 1）尿改变：量：多尿、夜尿、低比重尿）尿改变：量：多尿、夜尿、低比重尿）尿改变：量：多尿、夜尿、低比重尿）尿改变：量：多尿、夜尿、低比重尿 性状：血尿、蛋白尿、管型尿不明显性状：血尿、蛋白尿、管型尿不明显性状：血尿、蛋白尿、管型尿不明显性状：血尿、蛋白尿、管型尿不明显 （2 2）高血压）高血压）高血压）高血压 （3 3）贫血）贫血）贫血）贫血 （4 4）氮质血症氮质血症氮质血症氮质血症 （5 5）尿毒症）尿毒症）尿毒症）尿毒症 5 5、结局（、结局（、结局（、结局（1 1）尿毒症（）尿毒症（）尿毒症（）尿毒症（2 2）高血压）高血压）高血压）高血压心衰、脑出血（心衰、脑出血（心衰、脑出血（心衰、脑出血（3 3）稳定）稳定）稳定）稳定泌尿系统疾病专题知识培训38间质（1）纤维化，有淋巴细胞、浆细胞浸润泌尿系统疾病专题知第二节第二节 肾小管肾小管-间质性肾炎间质性肾炎（tubulointerstitial nephritis)概念概念概念概念 ：是一组是一组是一组是一组 主要累及肾小管和肾间质主要累及肾小管和肾间质主要累及肾小管和肾间质主要累及肾小管和肾间质 的炎症性疾病的炎症性疾病的炎症性疾病的炎症性疾病 。原因：原因：原因：原因：1 1、多数由感染引起，因肾盂病变明、多数由感染引起，因肾盂病变明、多数由感染引起，因肾盂病变明、多数由感染引起，因肾盂病变明 显，常称为肾盂肾炎。显，常称为肾盂肾炎。显，常称为肾盂肾炎。显，常称为肾盂肾炎。2 2、由非感染因数引起：、由非感染因数引起：、由非感染因数引起：、由非感染因数引起：如：药物、低血钾、放射和免疫等。如：药物、低血钾、放射和免疫等。如：药物、低血钾、放射和免疫等。如：药物、低血钾、放射和免疫等。因损伤肾小管和肾间质，称为间质性肾炎因损伤肾小管和肾间质，称为间质性肾炎因损伤肾小管和肾间质，称为间质性肾炎因损伤肾小管和肾间质，称为间质性肾炎 泌尿系统疾病专题知识培训39第二节 肾小管-间质性肾炎（tubulointersn 肾盂肾炎n (pyelonephritis）n一、概念：是感染引起的累及肾n n 盂、肾小管和肾间质n 的炎症。n n二、分类：两类n n （一）急性肾盂肾炎 n n （二）慢性肾盂肾炎 泌尿系统疾病专题知识培训40 肾盂肾炎泌尿系统疾病专题（一）急性肾盂肾炎 1、概念：由细菌感染直接引起的主要累及肾盂粘由细菌感染直接引起的主要累及肾盂粘膜、肾间质和肾小管的化脓性炎症膜、肾间质和肾小管的化脓性炎症。临床急性期主要症状有发热、寒战、腰痛、临床急性期主要症状有发热、寒战、腰痛、血尿、脓尿、和膀光刺激症状等。慢性期除尿血尿、脓尿、和膀光刺激症状等。慢性期除尿改变外，可伴有高血压和肾功能不全。多见于改变外，可伴有高血压和肾功能不全。多见于20-4020-40岁女性，为男性的岁女性，为男性的9-109-10倍。倍。泌尿系统疾病专题知识培训41（一）急性肾盂肾炎泌尿系统疾病专题知识培训41女性易发原因：尿道短 子宫压迫 无前列腺液 黄体酮输尿管张力 蠕动减弱尿储留泌尿系统疾病专题知识培训42女性易发原因：泌尿系统疾病专题知识培训42泌尿系统疾病专题知识培训培训ppt课件43n n正常防御功能正常防御功能 全身：免疫系统全身：免疫系统 局部：排局部：排尿的清洗自洁作用尿的清洗自洁作用 膀胱膀胱黏膜内膀胱膀胱黏膜内IgAIgA 泌尿道粘膜白细胞泌尿道粘膜白细胞 前列腺液抗菌前列腺液抗菌 输尿管斜行入膀胱输尿管斜行入膀胱n n诱发因素诱发因素：全身抵抗力下降：全身抵抗力下降 感染（医源性因素）感染（医源性因素）下尿路梗阻下尿路梗阻 尿液反流尿液反流泌尿系统疾病专题知识培训44正常防御功能泌尿系统疾病专题知识培训44n n上行感染发生的步骤与条件：上行感染发生的步骤与条件：上行感染发生的步骤与条件：上行感染发生的步骤与条件：（1 1）尿道粘膜损伤：）尿道粘膜损伤：）尿道粘膜损伤：）尿道粘膜损伤：n n 细菌先在后尿道粘膜附着、生长细菌先在后尿道粘膜附着、生长细菌先在后尿道粘膜附着、生长细菌先在后尿道粘膜附着、生长n n +导尿、膀胱镜检查导尿、膀胱镜检查导尿、膀胱镜检查导尿、膀胱镜检查尿道粘膜损伤尿道粘膜损伤尿道粘膜损伤尿道粘膜损伤尿道炎尿道炎尿道炎尿道炎（2 2）细菌在膀胱的感染）细菌在膀胱的感染）细菌在膀胱的感染）细菌在膀胱的感染n n A A、尿路阻塞：前列腺肥大、肿瘤、结石等、尿路阻塞：前列腺肥大、肿瘤、结石等、尿路阻塞：前列腺肥大、肿瘤、结石等、尿路阻塞：前列腺肥大、肿瘤、结石等n n B B、膀胱功能障碍：膀胱、膀胱功能障碍：膀胱、膀胱功能障碍：膀胱、膀胱功能障碍：膀胱 不能排空不能排空不能排空不能排空n n C C、医源性感染：插导尿管，膀胱镜检查、医源性感染：插导尿管，膀胱镜检查、医源性感染：插导尿管，膀胱镜检查、医源性感染：插导尿管，膀胱镜检查（3 3）膀胱输尿管反流）膀胱输尿管反流）膀胱输尿管反流）膀胱输尿管反流 ：细菌细菌细菌细菌 输尿管、肾盂输尿管、肾盂输尿管、肾盂输尿管、肾盂n n A A、膀胱输尿管口功能丧失、膀胱输尿管口功能丧失、膀胱输尿管口功能丧失、膀胱输尿管口功能丧失n n B B、先天性输尿管开口异常、先天性输尿管开口异常、先天性输尿管开口异常、先天性输尿管开口异常n n C C、脊髓损失导致膀胱松弛、脊髓损失导致膀胱松弛、脊髓损失导致膀胱松弛、脊髓损失导致膀胱松弛泌尿系统疾病专题知识培训45上行感染发生的步骤与条件：泌尿系统疾病专题知识培训45n n另外：肾内反流也是因数之一另外：肾内反流也是因数之一另外：肾内反流也是因数之一另外：肾内反流也是因数之一n n 含菌的尿液含菌的尿液含菌的尿液含菌的尿液肾乳头孔肾乳头孔肾乳头孔肾乳头孔肾小管或肾实质肾小管或肾实质肾小管或肾实质肾小管或肾实质n n 尿道粘膜损、尿路阻塞、膀胱输尿管反流尿道粘膜损、尿路阻塞、膀胱输尿管反流尿道粘膜损、尿路阻塞、膀胱输尿管反流尿道粘膜损、尿路阻塞、膀胱输尿管反流主要因素主要因素主要因素主要因素n n3 3、病理变化、病理变化、病理变化、病理变化n n镜下：灶状间质性化胀性炎（脓肿）镜下：灶状间质性化胀性炎（脓肿）镜下：灶状间质性化胀性炎（脓肿）镜下：灶状间质性化胀性炎（脓肿）n n 和肾小管和肾小管和肾小管和肾小管 坏死坏死坏死坏死（1 1）肾盂：）肾盂：）肾盂：）肾盂：BVBV扩张充血，上皮坏死脱落伴大扩张充血，上皮坏死脱落伴大扩张充血，上皮坏死脱落伴大扩张充血，上皮坏死脱落伴大n n 量中性粒细胞浸润（上行：先，血行：后）量中性粒细胞浸润（上行：先，血行：后）量中性粒细胞浸润（上行：先，血行：后）量中性粒细胞浸润（上行：先，血行：后）（2 2）肾间质：水肿、化脓）肾间质：水肿、化脓）肾间质：水肿、化脓）肾间质：水肿、化脓形成脓肿形成脓肿形成脓肿形成脓肿肾小管肾小管肾小管肾小管变性、坏死，腔内充满中性粒细胞。变性、坏死，腔内充满中性粒细胞。变性、坏死，腔内充满中性粒细胞。变性、坏死，腔内充满中性粒细胞。上行感染肾小球很少受累上行感染肾小球很少受累上行感染肾小球很少受累上行感染肾小球很少受累泌尿系统疾病专题知识培训46另外：肾内反流也是因数之一泌尿系统疾病专题知识培训46大体：大体：n n 体积增大，表面充血，表面切面均可见大小不体积增大，表面充血，表面切面均可见大小不n n等的黄白脓肿，周围有充血带，可弥漫、可局限、等的黄白脓肿，周围有充血带，可弥漫、可局限、n n可融合。肾盂，肾盏变形可融合。肾盂，肾盏变形n n3 3、结局、结局n n （1 1）多好）多好 （2 2）少数转慢性）少数转慢性n n4 4、并发症、并发症n n（1 1）坏死性乳头炎（）坏死性乳头炎（2 2）肾盂积脓（）肾盂积脓（3 3）肾周脓肿）肾周脓肿n n5 5、临、临 床床 （1 1）发热、寒战）发热、寒战 、白细胞增多。、白细胞增多。n n （2 2）肾区疼痛、肾区叩击痛）肾区疼痛、肾区叩击痛n n （3 3）尿频、尿急、尿痛。）尿频、尿急、尿痛。n n （4 4）脓尿、菌尿、蛋白尿、管型尿）脓尿、菌尿、蛋白尿、管型尿泌尿系统疾病专题知识培训47大体：泌尿系统疾病专题知识培训47n n二慢性肾盂肾二慢性肾盂肾 炎炎n n 为慢性非恃异性炎症，特点是：肾间质慢性为慢性非恃异性炎症，特点是：肾间质慢性炎、纤维化癍痕形成，常伴有肾盂、肾盏、纤维化、炎、纤维化癍痕形成，常伴有肾盂、肾盏、纤维化、变形变形n n1 1、病因、机制、病因、机制 :感染反复发作引起感染反复发作引起 慢性阻塞性肾盂肾炎：慢性阻塞性肾盂肾炎：尿路阻塞尿路阻塞反复感染，大量瘢痕形成反复感染，大量瘢痕形成 ，累及一侧或双侧肾脏累及一侧或双侧肾脏不对称不对称 慢性反流性肾盂肾炎慢性反流性肾盂肾炎=反流性肾病（常见）反流性肾病（常见）n n ：先天性膀胱输尿管反流：先天性膀胱输尿管反流n n ：肾内反流：肾内反流n n反复感染：单侧或双侧反复感染：单侧或双侧不对称不对称泌尿系统疾病专题知识培训48二慢性肾盂肾 炎泌尿系统疾病专题知识培训48n n：病理变化：为非恃异性炎，病变反复发作：病理变化：为非恃异性炎，病变反复发作：病理变化：为非恃异性炎，病变反复发作：病理变化：为非恃异性炎，病变反复发作n n镜下：镜下：镜下：镜下：n n肾盂：粘膜纤维化、慢性炎细胞浸润肾盂：粘膜纤维化、慢性炎细胞浸润肾盂：粘膜纤维化、慢性炎细胞浸润肾盂：粘膜纤维化、慢性炎细胞浸润n n肾：肾：肾：肾：n n ：间质：局限性间质纤维化，：间质：局限性间质纤维化，：间质：局限性间质纤维化，：间质：局限性间质纤维化，n n 淋巴细胞、浆细胞浸润淋巴细胞、浆细胞浸润淋巴细胞、浆细胞浸润淋巴细胞、浆细胞浸润n n ：实质：先累积肾小管：实质：先累积肾小管：实质：先累积肾小管：实质：先累积肾小管,后累积肾小球后累积肾小球后累积肾小球后累积肾小球n n a.a.部分肾单位纤维化、玻璃样变部分肾单位纤维化、玻璃样变部分肾单位纤维化、玻璃样变部分肾单位纤维化、玻璃样变n n 先肾小管萎缩、消失、肾小球无明显变化或轻，先肾小管萎缩、消失、肾小球无明显变化或轻，先肾小管萎缩、消失、肾小球无明显变化或轻，先肾小管萎缩、消失、肾小球无明显变化或轻，n n仅有肾小球襄周围纤维化，后期肾小球纤维化。仅有肾小球襄周围纤维化，后期肾小球纤维化。仅有肾小球襄周围纤维化，后期肾小球纤维化。仅有肾小球襄周围纤维化，后期肾小球纤维化。泌尿系统疾病专题知识培训49：病理变化：为非恃异性炎，病变反复发作泌尿系统疾病专题知识n n b.b.部分肾单位代偿性肥大部分肾单位代偿性肥大部分肾单位代偿性肥大部分肾单位代偿性肥大n n 肾小球体积增大，肾小管扩张，扩张肾小球体积增大，肾小管扩张，扩张肾小球体积增大，肾小管扩张，扩张肾小球体积增大，肾小管扩张，扩张n n肾小管内可见胶样管型肾小管内可见胶样管型肾小管内可见胶样管型肾小管内可见胶样管型n n c.c.细、小动脉因继发高血压发生玻璃样变、硬化。细、小动脉因继发高血压发生玻璃样变、硬化。细、小动脉因继发高血压发生玻璃样变、硬化。细、小动脉因继发高血压发生玻璃样变、硬化。n n大体：大体：大体：大体：n n 肾脏一侧双侧（不对称）肾脏一侧双侧（不对称）肾脏一侧双侧（不对称）肾脏一侧双侧（不对称）n n 体积减小，质硬，表面凸凹不平，有体积减小，质硬，表面凸凹不平，有体积减小，质硬，表面凸凹不平，有体积减小，质硬，表面凸凹不平，有n n不规则凹陷瘢痕（上下两极多见）不规则凹陷瘢痕（上下两极多见）不规则凹陷瘢痕（上下两极多见）不规则凹陷瘢痕（上下两极多见）n n 切面：皮髓质界线不清，肾乳头萎缩，切面：皮髓质界线不清，肾乳头萎缩，切面：皮髓质界线不清，肾乳头萎缩，切面：皮髓质界线不清，肾乳头萎缩，n n 肾盂、肾盏因疤痕收缩变形肾盂、肾盏因疤痕收缩变形肾盂、肾盏因疤痕收缩变形肾盂、肾盏因疤痕收缩变形n n 慢性肾盂肾炎性固缩肾慢性肾盂肾炎性固缩肾慢性肾盂肾炎性固缩肾慢性肾盂肾炎性固缩肾 泌尿系统疾病专题知识培训50 b.部分肾单位代偿性肥大泌尿系统疾病专题知识培n n、临床病理联系：、临床病理联系：n n（）间歇性无症状菌尿（）间歇性无症状菌尿n n 或急性肾盂肾炎症状间歇发作或急性肾盂肾炎症状间歇发作n n（）尿改变：量：多尿，夜尿（）尿改变：量：多尿，夜尿n n质：蛋白尿质：蛋白尿n n（）低血钠，低血钾，代谢性酸中毒（）低血钠，低血钾，代谢性酸中毒n n（）高血压：肾小血管硬化、肾组织纤维化（）高血压：肾小血管硬化、肾组织纤维化n n（）氮质血症（）氮质血症n n（）尿毒症（）尿毒症n n （7 7）X X线：两肾不对称缩小、肾盂变形线：两肾不对称缩小、肾盂变形n n、结局：、控制、肾衰、结局：、控制、肾衰泌尿系统疾病专题知识培训51、临床病理联系：泌尿系统疾病专题知识培训51第三节第三节 泌尿系统肿癌泌尿系统肿癌泌尿系统疾病专题知识培训52第三节 泌尿系统肿癌泌尿系统疾病专题知识培训52一、肾细胞癌（一）概述（一）概述：是发生于肾小管上皮细胞的恶性肿癌：是发生于肾小管上皮细胞的恶性肿癌（也称肾腺癌）是肾脏最常是的恶性肿瘤，约占（也称肾腺癌）是肾脏最常是的恶性肿瘤，约占8085%8085%，好发于，好发于4040岁以上，男岁以上，男 女，男女之比约女，男女之比约2 2：1 31 3：1 1（二）病因（二）病因：不明：不明 与肥胖、高血压、接触石棉、石油、与肥胖、高血压、接触石棉、石油、重金属和遗传有关。重金属和遗传有关。（三）病变（三）病变：好发部住：肾两极的皮质，以：好发部住：肾两极的皮质，以 上极更多。上极更多。泌尿系统疾病专题知识培训53一、肾细胞癌泌尿系统疾病专题知识培训53肉眼：一般为单个，圆形、直径3-15cm，界清常有假包膜，切面：多彩色。周 围可见小癌结节，大者可突入肾盂、肾盏、及输尿管，常侵犯肾静脉形成 癌栓。镜下：按细胞形态特征分为：透明细胞癌 乳头状癌 嫌色细胞癌 早期常发生血道转移。泌尿系统疾病专题知识培训54肉眼：一般为单个，圆形、直径3-15cm，泌尿系统疾病专题知（四）临床病理联系1.1.早期症状不明显2.2.具有诊断意义三联征：血尿、肾区痛和肾区包块。血尿是主要症状，常为间歇性，早期为镜下血尿3、可有异位内分泌综合征 高血压、高血钙、Kushing综合征等4、转移：血道转移至肺、其次骨、肝、肾上腺、脑、预后较差。泌尿系统疾病专题知识培训55（四）临床病理联系泌尿系统疾病专题知识培训55二、肾母细胞癌（一）概述：又称Wilms癌或肾胚胎癌 是肾胚基来源的恶性肿瘤，多 见于25岁儿童，是儿童肾脏 最常见的原发性恶性肿瘤，偶 见于成人。发生与WT1基因 的突变和丢失有关。（二）病变：泌尿系统疾病专题知识培训56二、肾母细胞癌泌尿系统疾病专题知识培训56肉眼：多单发、巨大、界清、有假包膜约10%双侧或多灶性。切面：灰白或棕黄色、质软、可有出血、变 或坏死、可见少量骨或软骨。镜下特征：具有胚胎发育过程中不同阶段的 肾小球或肾小管样结构。肿瘤由 上皮样细胞、间叶组织、原始细 胞三种成份构成。泌尿系统疾病专题知识培训57泌尿系统疾病专题知识培训57临床病理联系：1.1.腹部包块2.2.血尿3.3.扩散和转移4.4.预后：综合治疗（肾切除+放疗+化疗）有效好疗效。泌尿系统疾病专题知识培训58泌尿系统疾病专题知识培训58