急进性肾小球肾炎IgA肾病课件

急急进性性肾小球小球肾炎炎IgA肾病病第一页，共32页。急进性肾小球肾炎IgA肾病急进性肾小球肾炎IgA肾病急进性肾免疫病理分型n型：抗型肾小球肾炎n型：免疫复合物型n型：非免疫复合物型,多为阳性，原发性小血管炎肾损害n型:型n型:型(-)2021/1/122第二页，共32页。免疫病理分型型：抗型肾小球肾炎2021/1/122第二页，病 理 2.肾小球有广泛肾小球有广泛50%的大新月的大新月体占囊腔体占囊腔50%形成形成 早期早期细胞性细胞性 晚期晚期纤维性纤维性 最后发生肾小球硬化最后发生肾小球硬化2021/1/123第三页，共32页。病 理 2021/1/123第三页，共32页。E 上皮增生 F纤维渗出 P单核巨噬细胞浸润2021/1/124第四页，共32页。E 上皮增生 F纤维渗出 P单核巨噬细胞浸润2021/1新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的部分，图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物 x 2602021/1/125第五页，共32页。新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的部分，202新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛 2602021/1/126第六页，共32页。新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛 2602021 线样沉积 颗粒样沉积 无免疫沉积 2021/1/127第七页，共32页。2021/1/127第七页，共32页。型 免疫球蛋白、C3沿基底膜呈线样沉积2021/1/128第八页，共32页。型 免疫球蛋白、C3沿基底膜呈线样沉积2021/1/型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积2021/1/129第九页，共32页。型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积2021/14.电镜 、型 无电子致密物沉积 型 在系膜区和内皮下有电子致密物沉积2021/1/1210第十页，共32页。4.电镜 2021/1/1210第十页，共32页。新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。新月体由平行排列的扁平细胞组成，位于图左侧的囊与图右侧的毛细血管丛之间。毛细血管丛的系膜内或真皮下区有电子致密沉积物D70002021/1/1211第十一页，共32页。新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。新月体肾炎受新月体挤压面皱缩2021/1/1212第十二页，共32页。新月体肾炎受新月体挤压面皱缩2021/1/1212第十二页，临床表现 前驱感染，起病急，进展快 急性肾炎综合征，进展性少尿、无尿、肾功能恶化、贫血 型伴，型可有发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现、型中青年多见型中老年男性多见型患者常有肾病综合征表现2021/1/1213第十三页，共32页。临床表现 前驱感染，起病急，进展快2021/1/1213 抗肾小球基底膜抗体阳性 抗中性粒细胞胞浆抗体阳性 阳性，冷球蛋白，C3降低 B超双肾增大实验室检查2021/1/1214第十四页，共32页。实验室检查2021/1/1214第十四页，共32页。诊断标准1.急性肾炎表现+进展性肾功能+病理2.分型 型 抗抗体+型 +3 型 +型中32%(+)，型中25%50%2021/1/1215第十五页，共32页。诊断标准1.急性肾炎表现+进展性肾功能+病理2021/1急性肾小球坏死 急性过敏性间质性肾炎梗阻性肾病继发性急进性肾炎其他肾小球疾病鉴别诊断2021/1/1216第十六页，共32页。急性肾小球坏死鉴别诊断2021/1/1216第十六页，共治 疗一强化血浆置换疗法 适应症、型，应早期应用当型型型型 强化治疗是否及时强化治疗是否及时 新月体数量及类型新月体数量及类型 年龄年龄2021/1/1219第十九页，共32页。预 后 依免疫病理：型型型2021/1/1219肾病 是是肾肾小小球球系系膜膜区区以以沉沉积积为为主主的的原原发发性性肾肾小小球球疾疾病病，是是肾肾小小球球源源性性血血尿尿最最常常见的原因。见的原因。2021/1/1220第二十页，共32页。肾病 是肾小球系膜区以沉积为主的原发性肾发病机制 多在呼吸道或消化道感染后，推测黏膜免疫与此有关病变严重和新月体形成者，肾小球内有淋巴、单核、巨噬细胞浸润细胞免疫具有一定作用 2021/1/1221第二十一页，共32页。发病机制 多在呼吸道或消化道感染后，推测黏膜免疫与此有关20病 理 主主要要为为弥弥漫漫性性肾肾小小球球系系膜膜细细胞胞和和基基质质增增生生。此此外外可可有有细细微微病病变变、局局灶灶增增生生、毛毛细细血血管管内内增增生生、系系膜膜毛毛细细血血管管性性、新新月月体体、等等。免免疫疫病病理理以以沉沉积积为为主主。电电镜镜见见电电子子致致密密物物沉沉积积2021/1/1222第二十二页，共32页。病 理 主要为弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生。此外可有细微病变性肾病2021/1/1223第二十三页，共32页。细微病变性肾病2021/1/1223第二十三页，共32页。局灶增生性肾病2021/1/1224第二十四页，共32页。局灶增生性肾病2021/1/1224第二十四页，共32页。系膜增生性肾病2021/1/1225第二十五页，共32页。系膜增生性肾病2021/1/1225第二十五页，共32页。在系膜区沉积2021/1/1226第二十六页，共32页。在系膜区沉积2021/1/1226第二十六页，共32页。电子致密物沉积在系膜区2021/1/1227第二十七页，共32页。电子致密物沉积在系膜区2021/1/1227第二十七页，共3临床表现 多多见见于于青青少少年年，以以男男性性多多见见。多多数数病病人人起起病病前前有有上上呼呼吸吸道道感感染染或或消消化化道道感感染染，前前驱驱感感染染与与肉肉眼眼血血尿尿发发作作间间期期短短数数小小时时，3 3天天内内，多多数数无无全全身身病病症症，部部分分病病人人出出现现肌肌肉肉和和腰腰痛痛，血血清清增增高高，以以肾肾小小球球源源血血尿尿为为主主的的混混合合性性血血尿尿，发发作作期期间间多多数数有有镜镜下下血血尿尿，常常伴伴轻轻度度蛋蛋白白尿尿。以以上上病病症症存存在在常常提示可能。提示可能。2021/1/1228第二十八页，共32页。临床表现 多见于青少年，以男性多见。多数病人起病前实验室检查1、尿常规检查示程度不同的血尿，尿红细胞多数有变形，出现芒刺，为肾小球源性血尿，偶见混合性血尿；多数尿蛋白少量。2、20病人一过性升高，60 血循环免疫复合物阳性，血C3、50及B因子正常，个别类风湿因子阳性。3、10 病人血肌酐缓慢升高，逐渐出现肾功能减退。2021/1/1229第二十九页，共32页。实验室检查1、尿常规检查示程度不同的血尿，尿红细胞多2021诊断标准n青少年男性，上呼吸道或肠道感染n后，发生肉眼或镜下血尿，伴或不伴无n病症性蛋白尿。n肾活检免疫病理n 排除肝硬化，紫癜肾，狼疮肾等继发n性。2021/1/1230第三十页，共32页。诊断标准青少年男性，上呼吸道或肠道感染2021/1/1230治疗和预后 根据不同的临床、病理综合给予治疗无特殊疗法，急性期卧床休息，以对症治疗为主。IgA肾病是一进展性疾病，仅4可自然缓解，20-30 进展为终末期肾病。预后与年龄、血尿、蛋白尿持续性和多少相关。2021/1/1231第三十一页，共32页。治疗和预后 根据不同的临床、病理综合给予治疗2021/1/1谢谢！第三十二页，共32页。谢谢！第三十二页，共32页。