急性肾炎和肾病综合征PPT全面版课件

1急性肾炎和肾病综合征急性肾炎和肾病综合征第1页/共104页1急性肾炎和肾病综合征第1页/共104页第1页/共104页第2页/共104页第1页/共104页第2页/共104页AGN和和NS的患病率，的患病率，发发病情况病情况 第2页/共104页第3页/共104页概述AGN和NS的患病率，发病情况 第2页/共104页第3页 n急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎n肾病综合征肾病综合征第3页/共104页第4页/共104页 急性肾小球肾炎第3页/共104页第4页/共104页AGN和和NS的患病率，的患病率，发发病情况病情况 第4页/共104页第5页/共104页概述AGN和NS的患病率，发病情况 第4页/共104页第5页Acute glomerulonephritis(AGN)第5页/共104页第6页/共104页Acute glomerulonephritis(AGN)目的要求n n掌握急性肾炎的病因及发病机理掌握急性肾炎的病因及发病机理n n掌握急性肾炎的临床表现（典型和严重表现）掌握急性肾炎的临床表现（典型和严重表现）n n掌握重症急性肾炎的处理掌握重症急性肾炎的处理n n熟熟悉悉急急性性肾肾炎炎与与病病毒毒性性肾肾炎炎、膜膜增增生生性性肾肾炎炎、IgAIgA肾病、急进性肾炎等疾病的鉴别诊断肾病、急进性肾炎等疾病的鉴别诊断第6页/共104页第7页/共104页 目的要求掌握急性肾炎的病因及发病机理第6页/共104页加用免疫抑制剂：CTX，VCR病 理 生 理非典型病例（大量蛋白尿型）第101页/共104页无效：对足量激素8周治疗尿蛋白仍+，为无效。有关的实验检查难点：重症病例的治疗，高血压脑病、急性肾功能不全、严重循环充血的治疗及处理原则慢性肾炎：据病史体检，实验室检查，腹部B超可以鉴别。速尿 25mg/(kg.重点和难点n n重点：本病的一般病例及严重病例的临床表现及其产生机理n n难点：重症病例的治疗，高血压脑病、急性肾功能不全、严重循环充血的治疗及处理原则第7页/共104页第8页/共104页加用免疫抑制剂：CTX，VCR重点和难点重点：本病的一般病例急性急性肾肾小球小球肾肾炎炎 定定义义 AGNAGN，指一组不同病因所致的，指一组不同病因所致的感染后免疫反感染后免疫反应应引起的引起的急性急性两侧肾脏两侧肾脏弥漫性弥漫性肾小球肾小球非化脓非化脓性性炎性病变，临床以水肿、少尿、血尿及高血压炎性病变，临床以水肿、少尿、血尿及高血压为主要表现，预后良好，但如处理不当也可于为主要表现，预后良好，但如处理不当也可于急性期死于肺水肿、高血压脑病或急性期死于肺水肿、高血压脑病或ARFARF。绝大多。绝大多数为链球菌感染后所致，称之为数为链球菌感染后所致，称之为APSGENAPSGEN，即通，即通常临床所谓的急性肾炎。常临床所谓的急性肾炎。第8页/共104页第9页/共104页急性肾小球肾炎 定义 病因n n细菌：A组溶血性链球菌的某些致肾炎菌株n n病毒：巨细胞、乙肝病毒等n n其他：支原体等第9页/共104页第10页/共104页病 因细菌：A组溶血性链球菌的某些致肾炎菌株第9页/共1发发病病机机制制链球菌致肾炎菌株链球菌致肾炎菌株Ag免疫复合物免疫复合物激活补体激活补体肾小球炎性改变肾小球炎性改变毛细血管内增生毛细血管内增生肾小球基底膜破坏肾小球基底膜破坏GFR 球管失衡球管失衡少尿少尿无尿无尿钠水潴留钠水潴留血容量血容量 水肿，水肿，高血压高血压蛋白尿蛋白尿血尿血尿 管型尿管型尿第10页/共104页第11页/共104页发病机制链球菌致肾炎菌株Ag免疫复合物激活补体肾小球炎性改病病理理第11页/共104页第12页/共104页病理第11页/共104页第12页/共104页病理 毛细血管内增生性肾小球肾炎n n光镜：内皮细胞、系膜细胞增生、肿胀，系膜光镜：内皮细胞、系膜细胞增生、肿胀，系膜基质增多，中性粒细胞浸润，严重时可有基质增多，中性粒细胞浸润，严重时可有“新新月体月体”形成形成n n电镜：上皮细胞下电镜：上皮细胞下“驼峰样驼峰样”电子致密物沉积电子致密物沉积n n免疫荧光：免疫荧光：IgGIgG、C C3 3沉积沉积第12页/共104页第13页/共104页病 理 毛细血管内增生性肾小球肾炎第12页/共104页第AA：入球小动脉：入球小动脉EA：出球小动脉：出球小动脉EGM：肾小球外系膜：肾小球外系膜PE：壁层上皮细胞：壁层上皮细胞PO：足突细胞：足突细胞GBM：肾小球基底膜：肾小球基底膜F：足突：足突US：尿液腔：尿液腔M：系膜：系膜PT：近曲小管：近曲小管MD：致密斑：致密斑G：颗粒细胞：颗粒细胞N：交感神经：交感神经E：内皮细胞：内皮细胞第13页/共104页第14页/共104页AA：入球小动脉第13页/共104页第14页/共104页 PO：足突细胞足突细胞 podocyte GBM：肾小球基底膜：肾小球基底膜 glomerular basement membrane M：系膜：系膜 mesangial cell MM：系膜系膜基质基质 mesangial matrix E：内皮细胞：内皮细胞 fenestrated endothelium 第14页/共104页第15页/共104页 第14页/共104页第15页/共104页肾脏肾小球肾肾脏肾小球肾炎的大体表现炎的大体表现第15页/共104页第16页/共104页肾脏肾小球肾炎的大体表现第15页/共104页第16页/共10病理病理第16页/共104页第17页/共104页病理正常肾小球急性肾小球肾炎光镜第16页/共104页第17页白细胞渗出白细胞渗出肾小球细胞弥漫增生性改变肾小球细胞弥漫增生性改变肾小球基底膜断裂肾小球基底膜断裂肾小球系膜细胞增多，基质增宽肾小球系膜细胞增多，基质增宽第17页/共104页第18页/共104页白细胞渗出肾小球细胞弥漫增生性改变肾小球基底膜断裂肾小球系膜 新月体肾炎新月体肾炎第18页/共104页第19页/共104页 新月体肾炎第18页/共104页第19页/共104页病理病理基底膜与脏层上皮细胞之间见高密度，基底膜与脏层上皮细胞之间见高密度，大团块驼峰状大团块驼峰状(hump)(hump)电子致密沉积物电子致密沉积物 第19页/共104页第20页/共104页病理基底膜与脏层上皮细胞之间见高密度，电镜第19页/共104病理病理第20页/共104页第21页/共104页病理第20页/共104页第21页/共104页病理病理IgGIgG和和C3C3沿基底膜和血管系膜区沉积，呈颗粒状荧光沿基底膜和血管系膜区沉积，呈颗粒状荧光 第21页/共104页第22页/共104页病理IgG和C3沿基底膜和血管系膜区沉积，呈颗粒状荧光 免疫肾小球免疫荧光染色，呈不同的形状第22页/共104页第23页/共104页肾小球免疫荧光染色，呈不同的形状第22页/共104页第23页临床表现临床表现临床表现临床表现（一）（一）（一）（一）n n前驱感染前驱感染(Prodromic infection)(Prodromic infection)n n秋冬季呼吸道感染为主（秋冬季呼吸道感染为主（秋冬季呼吸道感染为主（秋冬季呼吸道感染为主（6-126-12天，平均天，平均天，平均天，平均1010天）天）天）天）n n夏秋季皮肤感染多见（夏秋季皮肤感染多见（夏秋季皮肤感染多见（夏秋季皮肤感染多见（14-2814-28天，平均天，平均天，平均天，平均2020天）天）天）天）第23页/共104页第24页/共104页临床表现（一）前驱感染(Prodromic infectio急性急性肾肾小球小球肾肾炎炎临临床表床表现现 前前驱驱感染感染 第24页/共104页第25页/共104页急性肾小球肾炎临床表现 前驱感染 肾小球肾炎前驱感染的表现肾小球肾炎前驱感染的表现肾小球肾炎前驱感染的表现肾小球肾炎前驱感染的表现第25页/共104页第26页/共104页肾小球肾炎前驱感染的表现第25页/共104页第26页/共10临床表现（二）（二）n n 典型表现典型表现(typical manifestation)(typical manifestation)n n1 1、水肿、水肿70%70%有水肿，一般仅累及眼睑有水肿，一般仅累及眼睑n n及颜面部，为非凹陷及颜面部，为非凹陷性性 n n 2 2、血尿、血尿5070%5070%有肉眼血尿有肉眼血尿n n 3 3、蛋白尿、蛋白尿程度不等，病理上常呈严程度不等，病理上常呈严重重n n系膜增生系膜增生n n 4 4、高血压、高血压3080%3080%病例有血压增高病例有血压增高n n 5 5、尿量减少、尿量减少肉眼血尿严重者可伴排肉眼血尿严重者可伴排尿尿n n困难困难第26页/共104页第27页/共104页临床表现（二）典型表现第26页/共104页第27页/共10 水水水水肿肿肿肿可出可出可出可出现现现现少尿，但少尿，但少尿，但少尿，但发发发发展至无尿（展至无尿（展至无尿（展至无尿（anuriaanuria）者）者）者）者为为为为少数少数少数少数 年年年年龄龄龄龄 正常尿量正常尿量正常尿量正常尿量 少尿少尿少尿少尿 无尿无尿无尿无尿 婴婴婴婴儿儿儿儿 400-500 200 400-500 200 幼儿幼儿幼儿幼儿 500-600 200 30-50 500-600 200 30-50 学学学学龄龄龄龄前前前前 600-800 300 600-800 300 学学学学龄龄龄龄儿儿儿儿 800-1400 400 800-1400 0.05g/kg/d,成人n低白蛋白血症：血浆白蛋白0.05g/kg/d,成人病因和发病机制n n病因不明n n发病机制n n与与T T细胞功能紊乱有关细胞功能紊乱有关n n细胞因子（细胞因子（IL-2IL-2，6 6，8 8）n n有遗传基础与有遗传基础与HLAHLA相关相关n n裂隙膜分子的变化裂隙膜分子的变化第55页/共104页第56页/共104页病因和发病机制病因不明第55页/共104页第56页/共104 发病机制n n 静电屏障机制静电屏障机制n n细胞免疫紊乱细胞免疫紊乱n n免疫复合物肾炎免疫复合物肾炎第56页/共104页第57页/共104页 发 病 机 制 静电屏障机制第5 病理生理n n大量蛋白尿：大量蛋白尿：大量蛋白尿：大量蛋白尿：(MW=70000-150000),2(MW=70000-150000),2(MW=70000-150000),2(MW=70000-150000),210 g/day10 g/day10 g/day10 g/dayn n低蛋白血症：抗利尿激素低蛋白血症：抗利尿激素低蛋白血症：抗利尿激素低蛋白血症：抗利尿激素，醛固酮，醛固酮，醛固酮，醛固酮、利钠素、利钠素、利钠素、利钠素 脂代谢紊乱脂代谢紊乱脂代谢紊乱脂代谢紊乱 IgGIgGIgGIgG、B B B B因子和补体丢失因子和补体丢失因子和补体丢失因子和补体丢失 抗凝血酶抗凝血酶抗凝血酶抗凝血酶等导致血栓形成等导致血栓形成等导致血栓形成等导致血栓形成n n水水水水 肿：肿：肿：肿：多因素作用致多因素作用致多因素作用致多因素作用致排钠障碍排钠障碍排钠障碍排钠障碍n n高脂血症高脂血症高脂血症高脂血症 ：肝脏脂蛋白肝脏脂蛋白肝脏脂蛋白肝脏脂蛋白代偿代偿代偿代偿合成增加合成增加合成增加合成增加 尿脂蛋白酶丢失增多尿脂蛋白酶丢失增多尿脂蛋白酶丢失增多尿脂蛋白酶丢失增多第57页/共104页第58页/共104页 病 理 生 理大量蛋白尿：(MW正常与肾病综合征情况下白蛋白代谢正常与肾病综合征情况下白蛋白代谢正常与肾病综合征情况下白蛋白代谢正常与肾病综合征情况下白蛋白代谢第58页/共104页第59页/共104页正常与肾病综合征情况下白蛋白代谢第58页/共104页第59页肾小球基底膜通透性肾小球基底膜通透性漏出蛋白漏出蛋白脂尿脂尿高胆固醇血症高胆固醇血症蛋白尿蛋白尿低蛋白血症低蛋白血症脂蛋白合成脂蛋白合成肝脏合成蛋白质肝脏合成蛋白质血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压有效血循环量有效血循环量水分潴留在水分潴留在组织间隙内组织间隙内醛固酮醛固酮抗利尿激素抗利尿激素肾小球滤过率肾小球滤过率肾小管对水、钠回吸收肾小管对水、钠回吸收（水、钠潴留）（水、钠潴留）原尿生成原尿生成少尿少尿水肿水肿肾病综合征的病理生理与临床关系肾病综合征的病理生理与临床关系第59页/共104页第60页/共104页肾小球基底膜通透性漏出蛋白脂尿高胆固醇血症蛋白尿低蛋白血症大量蛋白尿n n微小病变微小病变 n n选择性蛋白尿选择性蛋白尿选择性蛋白尿选择性蛋白尿MW=70000150000MW=70000150000道尔顿道尔顿道尔顿道尔顿n n白蛋白为主白蛋白为主白蛋白为主白蛋白为主n n非微小病变非微小病变 n n非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿MW150000MW150000道尔顿道尔顿道尔顿道尔顿n nIgM aIgM a2 2巨球蛋白巨球蛋白巨球蛋白巨球蛋白纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原 高密度脂蛋白高密度脂蛋白高密度脂蛋白高密度脂蛋白第60页/共104页第61页/共104页大量蛋白尿微小病变 第60页/共104页第61页/共104大量蛋白尿n n转铁蛋白转铁蛋白转铁蛋白转铁蛋白n n铜蓝蛋白铜蓝蛋白铜蓝蛋白铜蓝蛋白n n锌结合蛋白锌结合蛋白锌结合蛋白锌结合蛋白n n2525羟骨化醇结合蛋白羟骨化醇结合蛋白羟骨化醇结合蛋白羟骨化醇结合蛋白n n甲状腺素结合蛋白甲状腺素结合蛋白甲状腺素结合蛋白甲状腺素结合蛋白n n皮质醇结合蛋白皮质醇结合蛋白皮质醇结合蛋白皮质醇结合蛋白n n免疫球蛋白、补体免疫球蛋白、补体免疫球蛋白、补体免疫球蛋白、补体B B因子因子因子因子n n前列腺素结合蛋白、抗凝血酶前列腺素结合蛋白、抗凝血酶前列腺素结合蛋白、抗凝血酶前列腺素结合蛋白、抗凝血酶IIIIIIn n脂蛋白酶脂蛋白酶脂蛋白酶脂蛋白酶第61页/共104页第62页/共104页大量蛋白尿转铁蛋白第61页/共104页第62页/共104页高脂血症n n胆固醇血症胆固醇血症胆固醇血症胆固醇血症 ：明显增高：明显增高：明显增高：明显增高n n高甘油三酯高甘油三酯高甘油三酯高甘油三酯：个体差异大：个体差异大：个体差异大：个体差异大n n极低密度和低密度脂蛋白：极低密度和低密度脂蛋白：极低密度和低密度脂蛋白：极低密度和低密度脂蛋白：早期增高早期增高早期增高早期增高第62页/共104页第63页/共104页高脂血症胆固醇血症：明显增高第62页/共104页第63页/高脂血症n n肾小球硬化肾小球硬化肾小球硬化肾小球硬化n n增加血小板凝聚，促进血栓形成增加血小板凝聚，促进血栓形成增加血小板凝聚，促进血栓形成增加血小板凝聚，促进血栓形成n n动脉粥样硬化动脉粥样硬化动脉粥样硬化动脉粥样硬化第63页/共104页第64页/共104页高脂血症肾小球硬化第63页/共104页第64页/共104页分 型n 临床分型n 病理分型n 激素分型第64页/共104页第65页/共104页分 型 临床分型第64页/共104页第65页/共104页临床分型n n原发性 90%n n单纯性肾病单纯性肾病 ：三高一低三高一低n n肾炎性肾病：肾炎性肾病：三高一低外，还有至少以下之一三高一低外，还有至少以下之一n n血尿：血尿：RBCRBC大于大于10/HP10/HPn n高血压高血压n n氮质血症：氮质血症：BUNBUN大于大于n n血补体血补体CHCH5050，C C3 3反复下降反复下降n n继发性：SLE，APN，乙肝肾n n先天性：较少见第65页/共104页第66页/共104页临床分型原发性 90%第65页/共104页第66页/共1病理分型n n微小病变微小病变(MCNS)(MCNS)n n非微小病变非微小病变n n局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化(FSGS)(FSGS)(FSGS)(FSGS)n n系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎(MsPGN)(MsPGN)(MsPGN)(MsPGN)n n膜性肾病膜性肾病膜性肾病膜性肾病(MN)(MN)(MN)(MN)n n膜增生性肾炎膜增生性肾炎膜增生性肾炎膜增生性肾炎(MPGN)(MPGN)(MPGN)(MPGN)n n毛细血管内增生性肾炎（毛细血管内增生性肾炎（毛细血管内增生性肾炎（毛细血管内增生性肾炎（EnPGN)EnPGN)EnPGN)EnPGN)第66页/共104页第67页/共104页病理分型微小病变(MCNS)第66页/共104页第67页/共 激素分型n n激素敏感：8 8周内尿蛋白转阴周内尿蛋白转阴n n激素部分敏感：8 8周内水肿退，尿蛋白周内水肿退，尿蛋白+n n激素耐药：8 8周尿蛋白周尿蛋白+（激素依赖，反复与复发，频复发）第67页/共104页第68页/共104页 激素分型激素敏感：8周内尿蛋白转阴第67页/共104页第6足足突突细细胞胞第68页/共104页第69页/共104页足第68页/共104页第69页/共104页足足突突细细胞胞的的超超微微机机构构第69页/共104页第70页/共104页足第69页/共104页第70页/共104页MCD 微小病变微小病变第70页/共104页第71页/共104页MCD 微小病变第70页/共104页第71页/共104FSGS（局灶性节段性肾小球硬化）局灶性节段性肾小球硬化）第71页/共104页第72页/共104页FSGS第71页/共104页第72页/共104页MN 膜性肾病膜性肾病第72页/共104页第73页/共104页MN 膜性肾病第72页/共104页第73页/共104页MPGN（膜增生性肾小球肾炎）（膜增生性肾小球肾炎）第73页/共104页第74页/共104页MPGN第73页/共104页第74页/共104页临床表现n病前常有感染n水肿为主要表现第74页/共104页第75页/共104页临床表现病前常有感染第74页/共104页第75页/共104页肾病病人浮肿表现肾病病人浮肿表现第75页/共104页第76页/共104页肾病病人浮肿表现第75页/共104页第76页/共104页临床表现n n1.浮肿是最常见临床表现,多为全身性，首先是眼睑、颜面，以晨起为重，渐波及全身，浮肿随体位而变动。下肢浮肿为凹陷性n n2.严重者可有胸水，腹水，男孩可见阴囊水肿n n3.尿少n n4.肾炎性肾病患儿可有血尿和高血压n n5其它：腹泻，面色苍白，精神萎靡第76页/共104页第77页/共104页临床表现1.浮肿 是最常见临床表现,多为全身性，首先是眼睑、并发症1.1.感感染染：临临床床以以皮皮肤肤、呼呼吸吸道道、腹腹膜膜炎炎、尿尿路路感染多见。感染多见。2.低血容量休克及肾衰。3.肾小管功能紊乱。4.蛋白质热卡营养不良。5.微量元素缺乏，铜，铁、锌，6.内分泌功能紊乱，如生长迟缓，肾性骨病。7.高凝状态和血栓栓塞。第77页/共104页第78页/共104页并发症1.感染：临床以皮肤、呼吸道、腹膜炎、尿路感染多见。第实验室检查n n尿常规：蛋白定性+，尿蛋白定量,是主要诊断依据。目前提议用，尿蛋白/尿肌肝为肾病范围的蛋白尿。肾炎性肾病患儿可见红细胞及管型n n血浆白蛋白+，尿蛋白定量,是主要诊断依诊 断 n n四大特征：三高一低（一高一低为主）：三高一低（一高一低为主）n n大量蛋白尿大量蛋白尿：定性定性+定量定量 24H24H尿蛋白大于尿蛋白大于 或大于或大于n n低蛋白血症低蛋白血症：血浆白蛋白小于血浆白蛋白小于3030g/L(g/L(儿童儿童)小于小于2525g/L(g/L(婴幼儿婴幼儿)n n高脂血症高脂血症：胆固醇大于胆固醇大于5.7mmol/L(5.7mmol/L(儿童儿童)大于大于5.2mmol/L(5.2mmol/L(婴幼儿婴幼儿)n n不同程度的水肿不同程度的水肿第79页/共104页第80页/共104页诊 断 四大特征：三高一低（一高一低为主）第79页/共104鉴别诊断n n急性肾炎：部分病人表现有大量蛋白尿，胆固醇增高。n nIgA肾病：部分病人表现血尿加蛋白尿，需作肾活检。n n狼疮肾炎：借助狼疮血清血检查确诊n n紫癜肾炎：追问病史，肾活检。n n慢性肾炎：据病史体检，实验室检查，腹部B超可以鉴别。第80页/共104页第81页/共104页鉴别诊断急性肾炎：部分病人表现有大量蛋白尿，胆固醇增高。第治疗 几个概念：n n1.复发：尿蛋白由阴转阳3次/1周。n n2.频复发：半年内病情复发2次，一年内3次。n n3.激素依赖：对足量激素敏感，但减量或停药2周内尿蛋白又+，恢复用量 或再次开始治疗依然有效，如此3次。第81页/共104页第82页/共104页治疗 几个概念：第81页/共104页第82页/共104页疗效判断n n完全缓解：加用激素治疗后消肿，尿蛋白转阴，为临床缓解。n n部分缓解：消肿，尿蛋白减为+-+，不能转阴者，n n无效：对足量激素8周治疗尿蛋白仍+，为无效。n n基本治愈：停用激素治疗3年以上，病情维持持续缓解者。n n治愈：停服激素治疗5年以上未复发者.第82页/共104页第83页/共104页疗效判断完全缓解：加用激素治疗后消肿，尿蛋白转阴，为临床缓解一般治疗n n休息和生活：高度水肿、并发感染需卧床休息。注意预防感染，避免与水痘，麻疹病人接触，病程中不宜接种疫苗。n n饮食：低盐，供给热量充足的低蛋白，低脂肪饮食。蛋白质，补充足够的钙剂及维生素D和各种微量元素 第83页/共104页第84页/共104页一般治疗休息和生活：高度水肿、并发感染需卧床休息。注意预防感对症治疗n n1）利尿剂：对高度水肿，尿少，高血压，可应用利尿剂，双氢克尿噻和安体舒通1-2mg/kg/d，速尿1-2mg/kgn n 2）白蛋白的使用：当高度水肿，尿少，血浆白蛋白1g/dl可静点n n3）低分子右旋糖酐：5ml/kg次，静脉输注，可降低血液粘滞性n n4）输注血浆、人血丙球蛋白等，用于反复感染的患者第84页/共104页第85页/共104页对症治疗1）利尿剂：对高度水肿，尿少，高血压，可应用利尿剂，药物治疗n n1糖皮质激素：诱导肾病缓解的首选药n nA.用激素前的准备：n n1)控制感染，感染控制后再开始治疗；n n2)稳定血压，血压稳定后再开始激素治疗；n n3)完成各项化验检查，诊断明确；n n4)对有高凝状态的患儿，激素治疗前先加用抗凝药；n n5)完成PPD,对阳性者，同时服用雷米封。第85页/共104页第86页/共104页药物治疗1糖皮质激素：诱导肾病缓解的首选药第85页/共104 激素治疗(一)n n激素使用阶段n n诱导缓解：强的松诱导缓解：强的松n n巩固阶段：间歇用药或清晨顿服巩固阶段：间歇用药或清晨顿服n n激素使用方法n n短程：强的松短程：强的松2mg/kg/d 4w2mg/kg/d 4w 强的松强的松 共共8 8周周第86页/共104页第87页/共104页 激素治疗(一)激素使用阶段第86页/共104页第87页/激素治疗(二)n n激素使用方法n n中长程：强的松中长程：强的松n n 4w4w后蛋白转阴，改强的松后蛋白转阴，改强的松2mg/kg,2mg/kg,隔日早餐隔日早餐后顿服，继用后顿服，继用4 4周，以后每周，以后每2-42-4周减量一次，周减量一次，直致停药，总疗程直致停药，总疗程6-96-9个月个月第87页/共104页第88页/共104页 激素治疗(二)激素使用方法第87页/共104页第88页阿斯匹林：12mg/kg.05g/kg/d,成人发 病 机 制 尿蛋白：+d,(总量40mg/d），疗程3-6个月。4、高血压 3080%病例有血压增高血清补体：肾炎性肾病时降低1)控制感染，感染控制后再开始治疗；血 尿：+2）白蛋白的使用：当高度水肿，尿少，血浆白蛋白1g/dl可静点第102页/共104页 C3：2周内，6-8w恢复Acute glomerulonephritis(AGN)激素耐药：8周尿蛋白+心脏扩大、甚至出现奔马律、肝大4）输注血浆、人血丙球蛋白等，用于反复感染的患者 激素治疗(三)n n复发和反复的治疗n n延长强的松使用时间延长强的松使用时间n n加用免疫抑制剂：加用免疫抑制剂：CTXCTX，VCRVCRn n激素耐药的治疗n n延长强的松诱导期延长强的松诱导期n n甲基强的松龙冲击甲基强的松龙冲击n n加用免疫抑制剂：加用免疫抑制剂：CTXCTX，环孢霉素，环孢霉素A A，酶芬酸，酶芬酸酯酯第88页/共104页第89页/共104页阿斯匹林：12mg/kg.激素治疗(三)复发和反复的治疗，甲基强的松龙冲击疗法 甲基强的松龙为高效、短作用制剂,有强大的抗炎、抑制免疫、改善肾功能的作用，适用于频复发、激素耐药。治疗剂量为15-30mg/kg.次，溶于10%葡萄糖溶液100ml中，1小时内滴入，每日1次，3次为1个疗程，间隔1-2周可重复第二、三个疗程。使用时注意其副作用，监测血压及血清电解质。第89页/共104页第90页/共104页，甲基强的松龙冲击疗法第89页/共104页第90页/共104免疫抑制剂免疫抑制剂目的目的:降低肾病的复发，使缓解期延长降低肾病的复发，使缓解期延长 指征：1）对激素治疗不敏感者。2)频复发、激素依赖及出现严重激素副作用的肾病综合征，第90页/共104页第91页/共104页免疫抑制剂 目的:降低肾病的复发，使缓解期延长 A.环环磷磷酰酰胺胺：是是免免疫疫抑抑制制剂剂中中的的首首选选药药，分分为为口口服和静脉给药服和静脉给药，n n 口服：2.5mg/kg.d,每日一次，晨服，总计量180-200mg/kg.疗程约23个月。n n静脉：2次，溶于10%葡萄糖溶液中，静脉滴注，每月一次，疗程半年，或，每2周连用2天。，适用于激素耐药患者，疗效优于口服者。第91页/共104页第92页/共104页A.环磷酰胺：是免疫抑制剂中的首选药，分为口服和静脉给药，B.B.苯苯苯苯 丁丁丁丁 酸酸酸酸 氮氮氮氮 芥芥芥芥，0.10.2mg/kg.d,0.10.2mg/kg.d,口口口口 服服服服，疗程总疗程总疗程总疗程总 计量计量计量计量10mg/kg10mg/kg。C.C.雷雷公公藤藤多多甙甙片片：1mg/kg.d,(1mg/kg.d,(总总量量40mg/d40mg/d），疗程疗程3-63-6个月。个月。D.D.硫唑嘌呤：硫唑嘌呤：1-3mg/kg.d,po1-3mg/kg.d,po，疗程，疗程3-6 3-6 个月。个月。E.E.环孢素：环孢素：3-5mg/kg.d,po,3-5mg/kg.d,po,疗程疗程6 6个月，个月，需监测血药浓度。需监测血药浓度。第92页/共104页第93页/共104页 B.苯丁酸氮芥，0.10.2mg/kg.d,口服并发症的治疗 1）感染：选择有效的、肾毒性小的抗生素，给予足够剂量和足够疗程以控制感染。2）低血容量休克：及时发现、及时治疗，静脉输注低分子右旋糖苷、生理盐水、等张含钠液，必要时给予静点氢化可的松。第93页/共104页第94页/共104页并发症的治疗 1）感染：选择有效的、肾毒性小的抗生素，给予足3).高凝状态和血栓栓塞并发症n nA.抗凝剂：肝素100u/kg.d,2小时静脉输入，用药期间监测凝血酶原时间，现多采用低分子肝素,80u/kg,皮下注射。n nB.尿激酶：首剂40000u静脉滴注，以后改为20000u/d维持，期间监测纤维蛋白原。n nC.蝮蛇抗栓酶：u/次，溶于葡萄糖或生理盐水中，n nD.保肾康：剂量10-15mg/kg.d.n nE.血小板解聚剂：潘生丁：3mg/kg.d,（最大量150mg/d），分23次口服。阿斯匹林：12mg/kg.次，qd。第94页/共104页第95页/共104页3).高凝状态和血栓栓塞并发症A.抗凝剂：肝素100u/kg 4）其它药物:n n1).免疫增强剂:用于反复感染的病人.转移因子:1支/次,每周2次,疗程2-3个月.胸腺肽:5mg/次,静脉滴注,疗程2-4周.静注丙球:400mg/kg/次,每日1次,疗程5天.n n 2)降脂药:烟酸肌醇酯次,Tid.第95页/共104页第96页/共104页 4）其它药物:1).免疫增强剂:用于反复感染的病人 急性肾炎和肾病综合征PPT全面版课件