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重庆医科大学儿科学院肾脏免疫科重庆医科大学儿科学院肾脏免疫科 唐雪梅唐雪梅 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎(Acute glomerulonephritis,AGN)1重庆医科大学儿科学院肾脏免疫科唐雪梅概概念念急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎(Acute glomerulonephritis)急性肾炎综合征急性肾炎综合征 (Acute nephritic syndrome）急性链球菌感染后肾炎急性链球菌感染后肾炎 (APSGN)2概念急性肾小球肾炎2急性链球菌感染后肾小球肾炎急性链球菌感染后肾小球肾炎Acute post-streptococcal glomerulonephritis (APSGN)3急性链球菌感染后肾小球肾炎急性链球菌感染后肾小球肾炎n概述概述n病因发病机理及病理生理病因发病机理及病理生理n病理病理n临床表现临床表现n实验室检查实验室检查n诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断n病程及预后病程及预后n治疗治疗4急性链球菌感染后肾小球肾炎概述4急性链球菌感染后肾小球肾炎急性链球菌感染后肾小球肾炎n概述概述n病因发病机理及病理生理病因发病机理及病理生理n病理病理n临床表现临床表现n实验室检查实验室检查n诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断n病程及预后病程及预后n治疗治疗5急性链球菌感染后肾小球肾炎概述5一、概述一、概述1.1.定义定义 A组组溶血性链球菌溶血性链球菌 水肿、血尿、蛋白尿、高血压水肿、血尿、蛋白尿、高血压 免疫反应性肾小球疾病免疫反应性肾小球疾病2.发病情况发病情况 发病季节发病季节:四季散发，冬春季多见四季散发，冬春季多见 发病年龄：发病年龄：5-14岁岁多见，多见，2岁罕见岁罕见 性别：性别：男：女男：女=2：16一、概述1.定义A组溶血性链球菌6急性链球菌感染后肾小球肾炎急性链球菌感染后肾小球肾炎n概述概述n病因发病机理及病理生理病因发病机理及病理生理n病理病理n临床表现临床表现n实验室检查实验室检查n诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断n病程及预后病程及预后n治疗治疗7急性链球菌感染后肾小球肾炎概述7二、病因二、病因发病机理及病理生理发病机理及病理生理1.病因病因：A组组溶血性链球菌溶血性链球菌感染途径：感染途径：上呼吸道感染上呼吸道感染皮肤感染皮肤感染8二、病因发病机理及病理生理8不同感染途径所致的不同感染途径所致的APSGN的的差异差异 呼吸道感染呼吸道感染 皮肤感染皮肤感染 链球菌型别链球菌型别 地区地区 季节季节 年龄年龄 前驱期前驱期 机体免疫反应机体免疫反应 12型最多见型最多见 49型最型最多见多见 温带温带 亚热带亚热带 冬季多见冬季多见 夏秋季多见夏秋季多见 常见于常见于学龄学龄儿童儿童 常见于常见于学龄前学龄前儿童儿童 10天天左右左右 一般一般2-3周周,平均平均20天天 ASO80%ASO 仅仅50%二、病因二、病因发病机理及病理生理发病机理及病理生理感染途径感染途径9呼吸道感染皮肤感染链球菌型别地区2.2.发病机理发病机理目前尚不清楚目前尚不清楚 免疫介导损伤免疫介导损伤二、病因二、病因发病机理及病理生理发病机理及病理生理102.发病机理二、病因发病机理及病理生理10免疫介导的损伤免疫介导的损伤体液免疫体液免疫细胞免疫细胞免疫其他其他循环免疫复合物循环免疫复合物（CIC）原位免疫复合物原位免疫复合物(植入植入)T淋巴细胞淋巴细胞单核巨噬细胞单核巨噬细胞补体系统补体系统炎症细胞炎症细胞血管内皮细胞血管内皮细胞二、病因二、病因发病机理及病理生理发病机理及病理生理11免疫介导的损伤体液免疫二、病因二、病因发病机理及病理生理发病机理及病理生理3.病理生理病理生理12二、病因发病机理及病理生理肾小球炎症病变肾小球炎症病变内皮细胞肿胀、系膜细胞增生内皮细胞肿胀、系膜细胞增生 毛细血管管腔狭窄毛细血管管腔狭窄 肾小球滤过面积肾小球滤过面积 肾小球滤过率肾小球滤过率 球管失衡球管失衡 钠、水潴留，血容量扩张钠、水潴留，血容量扩张 肾小球基底膜破坏肾小球基底膜破坏蛋白尿蛋白尿血血 尿尿 管型尿管型尿 氮质血症氮质血症 少尿、无尿少尿、无尿 水肿水肿高血压高血压 循环充血循环充血 13肾小球炎症病变内皮细胞肿胀、系膜细胞增生毛细血管管腔狭窄急性链球菌感染后肾小球肾炎急性链球菌感染后肾小球肾炎n概述概述n病因发病机理及病理生理病因发病机理及病理生理n病理病理n临床表现临床表现n实验室检查实验室检查n诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断n病程及预后病程及预后n治疗治疗14急性链球菌感染后肾小球肾炎概述14三、病理三、病理特点：特点：弥漫性、渗出性、增生性弥漫性、渗出性、增生性肾小球肾炎肾小球肾炎1.1.光镜：光镜：弥漫性毛细血管内增生弥漫性毛细血管内增生性肾炎性肾炎15三、病理15161617172 2.电镜：电镜：电子致密物呈电子致密物呈“驼峰驼峰”样样沉积于上皮细胞下沉积于上皮细胞下三、病理三、病理182.电镜：电子致密物呈“驼峰”样19192020三、病理三、病理3.3.免疫荧光免疫荧光肾小球毛细血管袢和肾小球毛细血管袢和/或系膜区有弥漫或系膜区有弥漫性颗粒状性颗粒状IgG、C3沉积沉积21三、病理3.免疫荧光212222急性链球菌感染后肾小球肾炎急性链球菌感染后肾小球肾炎n概述概述n病因发病机理及病理生理病因发病机理及病理生理n病理病理n临床表现临床表现n实验室检查实验室检查n诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断n病程及预后病程及预后n治疗治疗23急性链球菌感染后肾小球肾炎概述23四、四、临床表现临床表现1.1.前驱感染前驱感染2.2.一般病例（典型病例）一般病例（典型病例）水肿：水肿：(Edema)部位、性质、程度部位、性质、程度血尿、蛋白尿血尿、蛋白尿(Hematuria,Proteinuria)高血压：高血压：(Hypertension)学龄前学龄前学龄期学龄期24水水 肿肿(Edema)25水肿(Edema)25水水 肿肿(Edema)26水肿(Edema)26normal hematuria血血尿尿(Hematuria)27normalhematuria四、四、临床表现临床表现3 3.严重病例严重病例循环充血：循环充血：机理、表现、鉴别机理、表现、鉴别高血压脑病：高血压脑病：机理、表现、诊断依据机理、表现、诊断依据(Hypertensive encephalopathy)急性肾功能衰竭：急性肾功能衰竭：(ARF)机理机理28四、临床表现3.严重病例28四、四、临床表现临床表现4.非典型病例非典型病例无症状型无症状型肾外症状型肾外症状型肾病综合征型肾病综合征型29四、临床表现4.非典型病例29急性链球菌感染后肾小球肾炎急性链球菌感染后肾小球肾炎n概述概述n病因发病机理及病理生理病因发病机理及病理生理n病理病理n临床表现临床表现n实验室检查实验室检查n诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断n病程及预后病程及预后n治疗治疗30急性链球菌感染后肾小球肾炎概述30五、实验室检查五、实验室检查尿常规尿常规血液检查：稀释性贫血，血沉增快血液检查：稀释性贫血，血沉增快肾功能肾功能链球菌感染证据链球菌感染证据ASO,ADPNase,ADNase-B,AHase血清补体测定血清补体测定CH50、C3、C4 下降下降31五、实验室检查尿常规31急性链球菌感染后肾小球肾炎急性链球菌感染后肾小球肾炎n概述概述n病因发病机理及病理生理病因发病机理及病理生理n病理病理n临床表现临床表现n实验室检查实验室检查n诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断n病程及预后病程及预后n治疗治疗32急性链球菌感染后肾小球肾炎概述32六、诊断与鉴别诊断六、诊断与鉴别诊断1.典型链感后肾炎诊断典型链感后肾炎诊断链感史链感史临床症状：临床症状：水肿、血尿、蛋白尿、高血压水肿、血尿、蛋白尿、高血压实验室依据：实验室依据：ASO、C3（变化规律）（变化规律）33六、诊断与鉴别诊断1.典型链感后肾炎诊断33六、诊断与鉴别诊断六、诊断与鉴别诊断2.鉴别诊断鉴别诊断n其它病原体引起的感染后肾炎其它病原体引起的感染后肾炎n慢性肾炎急性发作慢性肾炎急性发作(CGN)n肾病综合征肾病综合征(NS)n急进性肾急进性肾炎炎(RGN)n 继发性肾炎继发性肾炎(SGN)34六、诊断与鉴别诊断2.鉴别诊断34急性链球菌感染后肾小球肾炎急性链球菌感染后肾小球肾炎n概述概述n病因发病机理及病理生理病因发病机理及病理生理n病理病理n临床表现临床表现n实验室检查实验室检查n诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断n病程及预后病程及预后n治疗治疗35急性链球菌感染后肾小球肾炎概述35七、病程与预后七、病程与预后2周周：临床症状改善：临床症状改善4-8周周：尿常规正常：尿常规正常4-8月月：Addis计数正常计数正常 多数预后良好多数预后良好 36七、病程与预后2周：临床症状改善36急性链球菌感染后肾小球肾炎急性链球菌感染后肾小球肾炎n概述概述n病因发病机理及病理生理病因发病机理及病理生理n病理病理n临床表现临床表现n实验室检查实验室检查n诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断n病程及预后病程及预后n治疗治疗37急性链球菌感染后肾小球肾炎概述37八、治八、治疗疗目的：目的：对症治疗对症治疗及重症处理、防治并发症、及重症处理、防治并发症、保护肾功能、促进自然恢复保护肾功能、促进自然恢复38八、治疗目的：对症治疗及重症处理、防治并发症、38八、治八、治疗疗1.一般治疗一般治疗：休息休息急性期卧床急性期卧床饮食饮食限盐限水、优质蛋白限盐限水、优质蛋白2.清除残余感染灶清除残余感染灶：抗生素的使用：抗生素的使用青霉素、头孢类抗生素青霉素、头孢类抗生素*7-10天天39八、治疗1.一般治疗：休息急性期卧床39八、治八、治疗疗3.3.对症治疗对症治疗利尿治疗：氢氯噻嗪利尿治疗：氢氯噻嗪呋噻米呋噻米降压剂：硝苯地平降压剂：硝苯地平卡托普利卡托普利硝普钠硝普钠40八、治疗3.对症治疗40八、治八、治疗疗4.4.重型病例的处理重型病例的处理n高血压及高血压脑病的治疗高血压及高血压脑病的治疗轻者利尿治疗轻者利尿治疗降压剂：首选硝普钠降压剂：首选硝普钠止惊：地西泮静脉推注止惊：地西泮静脉推注41八、治疗4.重型病例的处理41八、治八、治疗疗4.4.重型病例的处理重型病例的处理水肿及严重循环充血水肿及严重循环充血限制水钠入量限制水钠入量利尿剂利尿剂减轻心脏负荷减轻心脏负荷透析治疗透析治疗(Hemodialysis)42八、治疗4.重型病例的处理42八、治八、治疗疗4.4.重型病例的处理重型病例的处理肾功能不全的处理肾功能不全的处理限制入液量限制入液量严重病例行透析治疗严重病例行透析治疗43八、治疗4.重型病例的处理43八、治八、治疗疗5.肾病型的处理肾病型的处理对症处理，对症处理，一般不用激素一般不用激素44八、治疗5.肾病型的处理44内容提要内容提要q概述概述q病因及发病机理病因及发病机理q病理生理病理生理q病理病理q临床表现临床表现q实验室检查实验室检查q诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断q病程及预后病程及预后q治疗治疗45内容提要实验室检查45