小儿先天性心脏病培训ppt课件

小儿先天性心脏病小儿先天性心脏病1先天性心脏病先天性心脏病（CHD）：是心脏、大血管在胚胎早期发育异常或发育障碍所引起的心血管解剖结构异常的一组先天性畸形疾病。发病率约占存活婴儿的0.4%-0.8%。其中室间隔最多，其次为房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症等。2小儿先天性心脏病先天性心脏病先天性心脏病（CHD）：是心脏、大血管在胚胎早期2先天性心脏病分类3小儿先天性心脏病先天性心脏病分类3小儿先天性心脏病3病理解剖-房间隔缺损4小儿先天性心脏病病理解剖-房间隔缺损4小儿先天性心脏病4病理解剖-室间隔缺损5小儿先天性心脏病病理解剖-室间隔缺损5小儿先天性心脏病5病理解剖-动脉导管未闭6小儿先天性心脏病病理解剖-动脉导管未闭6小儿先天性心脏病6病理解剖-法洛四联症室间隔缺损肺动脉狭窄主动脉骑跨右心室肥厚7小儿先天性心脏病病理解剖-法洛四联症室间隔缺损肺动脉狭窄主动脉骑跨右心7病理生理-房间隔缺损 房间隔缺损上下腔静脉右心房（血流增多）右心室（扩大）肺动脉（扩张）肺循环充血肺静脉左心房（血流减少）左心室（血流减少）主动脉血流减少体循环供血不足8小儿先天性心脏病病理生理-房间隔缺损 上下腔静脉右心房（血流增多8病理生理-房间隔缺损9小儿先天性心脏病病理生理-房间隔缺损9小儿先天性心脏病9病理生理-室间隔缺损临床表现10小儿先天性心脏病病理生理-室间隔缺损临床表现10小儿先天性心脏病10病理生理-室间隔缺损11小儿先天性心脏病病理生理-室间隔缺损11小儿先天性心脏病11病理生理-室间隔缺损12小儿先天性心脏病病理生理-室间隔缺损12小儿先天性心脏病12病理生理-室间隔缺损13小儿先天性心脏病病理生理-室间隔缺损13小儿先天性心脏病13病理生理-动脉导管未闭大血管水平左向右分流肺循环血流量增加体循环血流量将减少回流左心房左心室血流量增加左心房左心室扩大肺动脉扩张，压力增加右心室排血阻力增加右心室肥大动力性肺高压右向左分流差异性紫绀舒张压下降脉压差增宽器质性肺高压周围血管征分流量的大小取决于主肺动脉之间的压差以及动脉导管的直径与长度14小儿先天性心脏病病理生理-动脉导管未闭大血管水平左向右分流肺循环血流量14病理生理-动脉导管未闭15小儿先天性心脏病病理生理-动脉导管未闭15小儿先天性心脏病15病理生理-法洛四联症肺动脉狭窄室间隔缺损、主动脉骑跨右室排血阻力增加右室压力增加右心室肥厚肺血流量减少血氧交换不足主动脉接受来自左右心室的混合血发绀16小儿先天性心脏病病理生理-法洛四联症肺动脉狭窄室间隔缺损、主动脉骑跨右16病理生理-法洛四联症17小儿先天性心脏病病理生理-法洛四联症17小儿先天性心脏病17临床表现-青紫18小儿先天性心脏病临床表现-青紫18小儿先天性心脏病18临床表现-青紫19小儿先天性心脏病临床表现-青紫19小儿先天性心脏病19临床表现-青紫20小儿先天性心脏病临床表现-青紫20小儿先天性心脏病20临床表现-青紫21小儿先天性心脏病临床表现-青紫21小儿先天性心脏病21临床表现-青紫22小儿先天性心脏病临床表现-青紫22小儿先天性心脏病22临床表现-蹲踞23小儿先天性心脏病临床表现-蹲踞23小儿先天性心脏病23临床表现-蹲踞24小儿先天性心脏病临床表现-蹲踞24小儿先天性心脏病24临床表现-杵状指趾25小儿先天性心脏病临床表现-杵状指趾25小儿先天性心脏病2526小儿先天性心脏病26小儿先天性心脏病26临床表现-杵状指27小儿先天性心脏病临床表现-杵状指27小儿先天性心脏病27临床表现28小儿先天性心脏病临床表现28小儿先天性心脏病28辅助检查-房间隔缺损心电图表现1、电轴右偏；2、大多数病例有不完全性右束支传导阻滞图形，V1和V3R导联上表现为rsR或Rsr波；3、少数病人可出现完全性右束支传导阻滞图形；4、当肺动脉压力增高时，右室增大，右胸前导联可出现Rs、R、或qR型图形；5、右房明显增大时，P波可较高尖，P-R间期可延长。29小儿先天性心脏病辅助检查-房间隔缺损心电图表现29小儿先天性心脏病29辅助检查-房间隔缺损30小儿先天性心脏病辅助检查-房间隔缺损30小儿先天性心脏病30辅助检查-房间隔缺损完全性右束支传导阻滞，V1导联呈M型31小儿先天性心脏病辅助检查-房间隔缺损完全性右束支传导阻滞，V1导联呈M31辅助检查-房间隔缺损女，5岁，继发孔型房间隔缺损32小儿先天性心脏病辅助检查-房间隔缺损女，5岁，继发孔型房间隔缺损32小32辅助检查-房间隔缺损肺充血，右房右室增大33小儿先天性心脏病辅助检查-房间隔缺损肺充血，右房右室增大33小儿先天性33辅助检查-房间隔缺损继发孔型房间隔缺损34小儿先天性心脏病辅助检查-房间隔缺损继发孔型房间隔缺损34小儿先天性心34辅助检查-室间隔缺损心电图表现：1、小分流量者心电图可正常；2、大分流量者可表现为左室增大图形，也可表现左右室增大、左心房增大；3、伴有肺动脉高压时可见左右心室增大，以右心室增大较突出，P波高尖且有切迹，少数有一度或二度房室传导阻滞；4、少数缺损较大者，心电图虽可在正常范围内，但QRS波在V3或V4导联出现R波及S波振幅均等增高，且R+S6.0mV,提示左右室均有增大。35小儿先天性心脏病辅助检查-室间隔缺损心电图表现：35小儿先天性心脏病35辅助检查-室间隔缺损患儿4岁，中等大小室缺36小儿先天性心脏病辅助检查-室间隔缺损患儿4岁，中等大小室缺36小儿先天36辅助检查-室间隔缺损女，7岁，室间隔缺损，左心室肥大37小儿先天性心脏病辅助检查-室间隔缺损女，7岁，室间隔缺损，左心室肥大337辅助检查-室间隔缺损2月龄，大型室间隔缺损，动脉导管未闭，重度肺动脉压38小儿先天性心脏病辅助检查-室间隔缺损2月龄，大型室间隔缺损，动脉导管未38辅助检查-室间隔缺损7月，膜周部室间隔缺损，左心室明显增大，右心室轻度增大，肺动脉段凸出，肺血增多。39小儿先天性心脏病辅助检查-室间隔缺损7月，膜周部室间隔缺损，左心室明显39辅助检查-室间隔缺损40小儿先天性心脏病辅助检查-室间隔缺损40小儿先天性心脏病40辅助检查-动脉导管未闭心电图表现：1、小分流量者大多数为正常心电图；2、大分流量者表现为左心室舒张期超负荷的图形，左心前导联的R波及Q波均有增高，T波高耸直立，ST段正常或有抬高；3、如有肺动脉高压，可有左右心室增大的图形，右心可占优势。41小儿先天性心脏病辅助检查-动脉导管未闭心电图表现：41小儿先天性心脏病41II、III、AVF、V5、V6导联R波异常增高，ST上移，T波直立。P波增宽，左房扩大。42小儿先天性心脏病II、III、AVF、V5、V6导联R波异常增高，ST上移，42II、III、AVF、V4、V5、V6导联R波异常增高，ST上移，T波直立。43小儿先天性心脏病II、III、AVF、V4、V5、V6导联R波异常增高，ST43动脉导管未闭，重度肺高压，右胸导联V4R、V1、V2R波R波增高，右心室增大44小儿先天性心脏病动脉导管未闭，重度肺高压，右胸导联V4R、V1、V2R波R波44辅助检查-动脉导管未闭心影增大,左室增大为主，肺血增多,肺动脉段突出45小儿先天性心脏病辅助检查-动脉导管未闭心影增大,左室增大为主，肺血增45辅助检查-动脉导管未闭左房左室增大，肺动脉突出，肺血增多46小儿先天性心脏病辅助检查-动脉导管未闭左房左室增大，肺动脉突出，肺血增46辅助检查-动脉导管未闭47小儿先天性心脏病辅助检查-动脉导管未闭47小儿先天性心脏病47辅助检查-动脉导管未闭48小儿先天性心脏病辅助检查-动脉导管未闭48小儿先天性心脏病48辅助检查-法洛四联症心电图表现：1、电轴多右偏；2、右心室肥厚，V1导联上呈R、Rs、rsR等波形，但有q波者少见；3、在新生儿V1导联上的T波直立可为右室肥厚的唯一心电图证据；4、在无青紫的四联症患儿，右室肥厚程度未超过左室正常厚度时心电图貌似正常，待日后青紫明显时右室肥厚的表现渐渐突出；5、P波往往高尖提示右房大。49小儿先天性心脏病辅助检查-法洛四联症心电图表现：49小儿先天性心脏病49辅助检查-法洛四联症婴儿，法洛四联症，右胸导联R波增高，T波直立，V5导联深S波-右心室肥厚50小儿先天性心脏病辅助检查-法洛四联症婴儿，法洛四联症，右胸导联R波增高50辅助检查-法洛四联症10月龄，法洛四联症，右胸导联R波增高，V5、V6导联深S波51小儿先天性心脏病辅助检查-法洛四联症10月龄，法洛四联症，右胸导联R波51辅助检查-法洛四联症52小儿先天性心脏病辅助检查-法洛四联症52小儿先天性心脏病52小儿先天性心脏病培训ppt课件53辅助检查-法洛四联症室间隔与主动脉前壁连续中断，室间隔左移，主动脉增宽，骑跨于室间隔残端上54小儿先天性心脏病辅助检查-法洛四联症室间隔与主动脉前壁连续中断，室间隔54辅助检查-法洛四联症右心室流出道及肺动脉发育不良，内径狭窄，收缩期可见其间血流束为窄细较亮的五彩高速射流血流55小儿先天性心脏病辅助检查-法洛四联症右心室流出道及肺动脉发育不良，内径55辅助检查-法洛四联症主动脉扩张，骑跨于室间隔残端上56小儿先天性心脏病辅助检查-法洛四联症主动脉扩张，骑跨于室间隔残端上5656并发症57小儿先天性心脏病并发症57小儿先天性心脏病57鉴别诊断房间隔缺损房间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未闭法洛四联症法洛四联症分类分类左向右分流右向左分流症状症状肺循环血流量增加：易患肺炎、喂养困难、气急；体循环血流量减少：发育落后、乏力、活动耐量下降；一般情况下无青紫，某些原因导致肺动脉高压，右心压力超过左心时出现青紫。青紫、蹲踞、晕厥、发育落后心心脏脏体体征征心脏杂音部位胸骨左缘第2-3肋间胸骨左缘第3-4肋间胸骨左缘第2肋间胸骨左缘第2-4肋间时期收缩期收缩期收缩期和舒张期收缩期强度II-III级II-V级II-IV级II-IV级性质柔和吹风粗糙吹风机器样喷射样传导范围小范围广向颈部传导范围广震颤无有有可有P2亢进，固定分裂亢进亢进减低58小儿先天性心脏病鉴别诊断房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症分类左向右58鉴别诊断房间隔缺损房间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未闭法洛四联症法洛四联症分类分类左向右分流右向左分流心电图心电图不完全性或完全性右束支传导阻滞，右房右室大正常，左室大或双室大左室大，左房可大右室大心脏超声心脏超声直接征象房间隔回声中断室间隔回声中断主肺动脉和降主动脉有交通室间隔回声中断，主动脉骑跨于室间隔上，右室流出道狭窄，室间隔、右室壁肥厚彩色多普勒右房于收缩期可见左房分流过来的五彩相间血流束右室于收缩期可见左室分流过来的五彩相间血流束主肺动脉内可见由降主动脉分流过来的五彩相间血流束收缩期见右室向主动脉内分流的异常血流束X线检查线检查房室增大右房右室大双室大、左房可大左室大、左房可大右室大，心尖上翘呈靴型主动脉结不大不大增大不大肺动脉段凸出凸出凸出凹陷肺野充血充血充血清晰肺门舞蹈有有有无59小儿先天性心脏病鉴别诊断房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症分类左向右59病例分析患儿吴XX，男，7.5岁，因“活动后气促、哭后发绀7年”入院。患儿于生后五个月起，在剧烈哭闹后嘴唇发绀，1岁后常于活动后发绀明显，并有气促，但无蹲踞现象，活动量不如同龄小儿。病后无咯血、浮肿，食欲尚可，大小便正常。出生后常有发热，咳嗽，并因“肺炎”住院5次；患儿母亲孕期两个月有“感冒”史。PE：T37.2 P80次/分，R24次/分，BP98/40mmHg 发育营养较差，无鼻翼扇动、气促及发绀，全身浅表淋巴结不大，颈静脉不充盈，双肺呼吸音清晰，未闻及啰音，心尖搏动弥散，胸骨左缘第二肋间可扪及收缩期震颤，心界向左下扩大，心率80次/分，节律齐，胸骨左缘第二肋间闻及连续性机器样杂音，肝脾肋下未扪及，肱动脉及股动脉可闻及枪击音。胸片:心脏轻度扩大，肺动脉段较凸出，左房左室增大，双侧肺血增多。心电图：V5导联R波振幅4.2mV，V1导联呈Rs型，R波2.7mV。60小儿先天性心脏病病例分析患儿吴XX，男，7.5岁，因“活动后气促、哭后发绀760问题：1、考虑的诊断是什么？2、写出诊断依据；3、为进一步确诊，你认为首先应加做哪项检查？61小儿先天性心脏病问题：61小儿先天性心脏病61思考题下列哪项不是左向右分流的先天性心脏病？A、阵发性青紫B、反复呼吸道感染C、蹲踞表现D、发育落后62小儿先天性心脏病思考题下列哪项不是左向右分流的先天性心脏病？62小儿先天性心62思考题左向右分流的先天性心脏病并发症不包括A、呼吸道感染B、心内膜炎C、心衰D、脑栓塞63小儿先天性心脏病思考题左向右分流的先天性心脏病并发症不包括63小儿先天性心脏63思考题室间隔缺损表现不包括A、肺循环血流量增加B、晚期易形成艾森曼格综合征C、肺动脉段凸出D、主动脉影扩大64小儿先天性心脏病思考题室间隔缺损表现不包括64小儿先天性心脏病64思考题患儿出现差异性紫绀，临床诊断应首先考虑A、动脉导管未闭B、室间隔缺损C、房间隔缺损D、法洛四联症65小儿先天性心脏病思考题患儿出现差异性紫绀，临床诊断应首先考虑65小儿先天性心65思考题法洛四联症的临床表现轻重主要取决于A、室间隔缺损B、右心室流出道梗阻C、主动脉骑跨D、右心室肥厚66小儿先天性心脏病思考题法洛四联症的临床表现轻重主要取决于66小儿先天性心脏病66思考题1、先天性心脏病如何分类？2、左向右分流型先心病的共同特点是什么？3、法洛四联症的血流动力学变化、临床表现及并发症？67小儿先天性心脏病思考题1、先天性心脏病如何分类？67小儿先天性心脏病67