大疱性皮肤病等ppt课件

第一节第一节 天疱疮天疱疮 天疱疮天疱疮（pemphigus）是一组累及皮肤和粘膜的自身免）是一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表皮内大疱病。疫性表皮内大疱病。共同特征：共同特征：薄壁、松弛易破的大疱；薄壁、松弛易破的大疱；组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱；组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱；免疫病理显示角质形成细胞间免疫病理显示角质形成细胞间IgG、IgA、IgM或或C3沉积。沉积。Dsg1/3Dsg1/3阳性阳性大疱性皮肤病等6/25/20241第一节 天疱疮 天疱疮（pemphi大疱性皮肤病等6/25/20242大疱性皮肤病等8/11/20232病因和发病机制病因和发病机制 天天疱疱疮疮是是自自身身免免疫疫性性疾疾病病，患患者者体体内内存存在在抗抗角角质质形形成成细细胞胞间间物物质质抗抗体体（天天疱疱疮疮抗抗体体）,也也叫叫抗抗桥桥粒粒芯芯糖糖蛋蛋白白（Dsg3或或1)的的LgG抗抗体体。桥桥粒粒芯芯蛋蛋白白（desmogleindesmoglein，DsgDsg），是是位位于于桥桥粒粒中中的的一一种种糖糖蛋蛋白白，分分Dsg1Dsg1、2 2、3 3三三型型；寻寻常常型型天天疱疱疮疮的的抗抗原原为为分分子子量量130kD130kD的的Dsg3Dsg3，落落叶叶型型天天疱疱疮疮的的抗抗原原为为分分子子量量160kD160kD的的Dsg1Dsg1，二二者者均均与与桥桥粒粒中中的的85kD85kD的的桥桥粒粒斑斑珠珠蛋蛋白白（plakoglobinplakoglobin）组组合合；当当天天疱疱疮疮抗抗体体与与Dsg1Dsg1或或Dsg3Dsg3结结合合后后，引引起起表表皮皮细细胞胞产产生生并并释释放放纤纤维维蛋蛋白白溶溶酶酶原原激激活活因因子子，它它将将纤纤维维蛋蛋白白溶溶酶酶原原转转化化为为纤纤维维蛋蛋白白溶溶解解酶酶，导导致致细细胞胞间间粘粘合合物物质质破破坏坏，而而发发生生棘棘层层细细胞胞松松解解，出出现临床上的大疱。现临床上的大疱。大疱性皮肤病等6/25/20243病因和发病机制 天疱疮是自身免疫性疾病，临床表现临床表现 常见类型：常见类型：1、寻常型天疱疮寻常型天疱疮 2、增殖型天疱疮增殖型天疱疮 3、落叶型天疱疮、落叶型天疱疮 4、红斑型天疱疮红斑型天疱疮其他类型的天疱疮：其他类型的天疱疮：1.疱疹样天疱疮疱疹样天疱疮 2.LgA天疱疮天疱疮 3.药物性天疱疮药物性天疱疮大疱性皮肤病等6/25/20244临床表现 常见类型：1、寻常型天疱疮大疱性皮肤病等8/11/（一）（一）寻常型天疱疮寻常型天疱疮：最常见，最严重的一型。：最常见，最严重的一型。好发年龄：中年人，无性别差异，儿童罕见。好发年龄：中年人，无性别差异，儿童罕见。好好发发部部位位：口口腔腔、头头、胸胸背背，生生殖殖器器等等部部位位，严严重重可可泛泛发发全身。全身。典型表现：在外观正常的皮肤或红斑上出现水疱或大疱，典型表现：在外观正常的皮肤或红斑上出现水疱或大疱，疱疱壁壁薄薄，松松弛弛易易破破，易易形形成成糜糜烂烂面面，渗渗出出较较多多，可伴较厚结痂，合并感染出现难闻的臭味。可伴较厚结痂，合并感染出现难闻的臭味。体征：尼氏征阳性体征：尼氏征阳性临床表现临床表现 大疱性皮肤病等6/25/20245（一）寻常型天疱疮：最常见，最严重的一型。临床表现 大疱性（二二）增增殖殖型型天天疱疱疮疮：是是寻寻常常型型天天疱疱疮疮的的良良性性型型，较较少少见见。好好发发于于头头面面、鼻鼻唇唇沟沟、乳乳房房下下、脐脐窝窝、腋腋下下、腹腹股股沟沟等等间间擦擦部部位位。初初起起为为小小脓脓疱疱破破后后形形成成增增生生性性损损害害。症症状状较较轻轻，病程慢性，预后较好。病程慢性，预后较好。（三三）落落叶叶型型天天疱疱疮疮：好好发发于于中中老老年年，病病情情较较轻轻，粘粘膜膜累累及及较较少少，疱疱壁壁更更薄薄易易破破，渗渗出出少少，易易在在糜糜烂烂面面上上形形成成黄黄褐褐色油腻性色油腻性疏松的鳞屑，呈叶片状表皮剥脱。疏松的鳞屑，呈叶片状表皮剥脱。临床表现临床表现 大疱性皮肤病等6/25/20246（二）增殖型天疱疮：是寻常型天疱疮的良性型，较少见。好发于头（四四）红红斑斑型型天天疱疱疮疮：是是落落叶叶型型天天疱疱疮疮的的良良性性型型，好好发发于于头头面面、胸胸背背上上部部，无无粘粘膜膜症症状状，病病情情发发展展缓缓慢慢。早早期期为为类类似似LE样样红红斑斑，之之后后形形成成散散在在浅浅表表性性水水疱疱，尼尼氏征阳性，易在糜烂面上形成黄痂，或脂状的鳞屑。氏征阳性，易在糜烂面上形成黄痂，或脂状的鳞屑。（五）其他类型天疱疮（五）其他类型天疱疮1.疱疱疹疹样样天天疱疱疮疮：临临床床症症状状有有荨荨麻麻疹疹样样红红斑斑和和类类似似疱疱疹疹样样水水疱疱，尼尼氏氏征征阴阴性性，组组织织病病理理符符合合天天疱疱疮疮。粘粘膜膜损损害轻，发生率低，多伴有剧烈瘙痒。害轻，发生率低，多伴有剧烈瘙痒。临床表现临床表现 大疱性皮肤病等6/25/20247（四）红斑型天疱疮：是落叶型天疱疮的良性型，好发于头面、胸背增殖型天疱疮增殖型天疱疮红斑型天疱疮红斑型天疱疮落落叶叶型型天天疱疱疮疮大疱性皮肤病等6/25/20248增殖型天疱疮红斑型天疱疮大疱性皮肤病等8/11/20238疱疹样天疱疮疱疹样天疱疮大疱性皮肤病等6/25/20249疱疹样天疱疮大疱性皮肤病等8/11/202392.LgA2.LgA天疱疮天疱疮 分为角层下脓疱性皮肤病型和表分为角层下脓疱性皮肤病型和表皮内中性粒细胞性皮内中性粒细胞性LgALgA皮肤病型。好发于腋下、和皮肤病型。好发于腋下、和腹股沟等褶皱部位，也可累及躯干及四肢近端和腹股沟等褶皱部位，也可累及躯干及四肢近端和下腹，极少累及粘膜。表现为红斑或正常皮肤上下腹，极少累及粘膜。表现为红斑或正常皮肤上松弛性脓疱或水疱，倾向于形成圆形或环形，尼松弛性脓疱或水疱，倾向于形成圆形或环形，尼氏征可阴性或阳性。瘙痒明显，良性经过，病程氏征可阴性或阳性。瘙痒明显，良性经过，病程缓慢。缓慢。3.3.药物性天疱疮药物性天疱疮 一般在用药数月或一年后发生，一般在用药数月或一年后发生，可由可由D-D-青霉胺（解毒药，用于重金属离子中毒，青霉胺（解毒药，用于重金属离子中毒，也用于也用于类风湿性关节炎类风湿性关节炎及慢性活动性肝炎等免疫及慢性活动性肝炎等免疫性疾病性疾病 ）、卡托普利、利福平等含硫氢基团的药）、卡托普利、利福平等含硫氢基团的药物诱发，粘膜较少受累，且症状轻。表现似红斑物诱发，粘膜较少受累，且症状轻。表现似红斑型天疱疮，停药后能自愈。型天疱疮，停药后能自愈。大疱性皮肤病等6/25/2024102.LgA天疱疮 分为角层下脓疱性皮肤病型和表皮内中性粒组织病理和免疫病理组织病理和免疫病理 基本病理变化：棘层松解，表皮内裂隙和水疱，疱腔内基本病理变化：棘层松解，表皮内裂隙和水疱，疱腔内 有棘层松解细胞（有棘层松解细胞（Tzank cell）。）。免疫病理：有免疫病理：有IgG、IgA、IgM、C3在角质形成细胞间隙在角质形成细胞间隙 内呈网状沉积。内呈网状沉积。间接免疫荧光检查可察到天疱疮抗体。间接免疫荧光检查可察到天疱疮抗体。大疱性皮肤病等6/25/202411组织病理和免疫病理 基本病理变化：棘层松解，表皮内裂隙和水疱诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 诊断诊断：典型的临床表现典型的临床表现 组织病理学检查组织病理学检查 免疫病理免疫病理 天疱疮抗体检测天疱疮抗体检测(Dsg3或或1)鉴别诊断鉴别诊断：大疱类天疱疮大疱类天疱疮 疱疹样皮炎疱疹样皮炎 获得性大疱性表皮松解症获得性大疱性表皮松解症大疱性皮肤病等6/25/202412诊断和鉴别诊断 诊断：典型的临床表现大疱性皮肤病等8治治 疗疗 1一一般般治治疗疗:高高蛋蛋白白、高高维维生生素素饮饮食食，注注意意水水电电介介质平衡，注意激素的副作用，及产生的并发症。质平衡，注意激素的副作用，及产生的并发症。2糖糖皮皮质质激激素素：本本病病首首选选药药物物，早早期期足足量量应应用用。逐逐渐减量，维持治疗，平均渐减量，维持治疗，平均4-5年的服药期。年的服药期。3免免疫疫抑抑制制剂剂：与与糖糖皮皮质质激激素素联联合合用用药药，提提高高疗疗效效，降降低低激激素素副副作作用用，如如环环孢孢素素、氨氨甲甲喋喋呤呤，还还有有雷雷公公藤、沙力度胺等。藤、沙力度胺等。大疱性皮肤病等6/25/202413治 疗 1一般治疗:高蛋白、高维生素饮食，注意水电介质平治治 疗疗 4大大剂剂量量丙丙种种球球蛋蛋白白，及及血血浆浆置置换换疗疗法法，在在激激素素和和免免疫疫抑抑制制剂治疗效果不理想的情况下应用。剂治疗效果不理想的情况下应用。5.单单克克隆隆抗抗体体疗疗法法，可可单单独独使使用用也也可可与与免免疫疫抑抑制制剂剂和和丙丙种种球球蛋蛋白白联联合合应应用用。国国外外常常用用抗抗CD20单单抗抗（美美罗罗华华）来来治治疗疗重重症症天疱疮。天疱疮。6.其其他他 :雷雷公公藤藤多多甙甙、氨氨苯苯砜砜、反反应应停停、烟烟酰酰胺胺、四四环环素素、左左旋咪唑、苯丁酸氮芥及血浆置换等。旋咪唑、苯丁酸氮芥及血浆置换等。7抗感染治疗抗感染治疗注意细菌、真菌感染。注意细菌、真菌感染。8局部治疗：局部湿敷，换药等。局部治疗：局部湿敷，换药等。大疱性皮肤病等6/25/202414治 疗 4大剂量丙种球蛋白，及血浆置换疗法，在激素和免疫抑第二节第二节 副肿瘤性天疱疮副肿瘤性天疱疮（Paraneoplastic pemphigus,Paraneoplastic pemphigus,PNP)PNP)一种特殊类型的天疱疮，是一种伴发肿一种特殊类型的天疱疮，是一种伴发肿瘤的自身免疫性大疱性皮肤粘膜病瘤的自身免疫性大疱性皮肤粘膜病，临床特点临床特点为疼痛性口腔炎和多形性皮损。对激素治疗反为疼痛性口腔炎和多形性皮损。对激素治疗反应差，常死于合并症，包括败血症、消化道出应差，常死于合并症，包括败血症、消化道出血、多器官衰竭。血、多器官衰竭。大疱性皮肤病等6/25/202415第二节 副肿瘤性天疱疮（Paraneoplastic pem PNPPNP的发病的发病机制尚不明确，认为与伴的发病的发病机制尚不明确，认为与伴发肿瘤有关，发肿瘤有关，PNP PNP患者体内产生多种自身抗体，患者体内产生多种自身抗体，与角质形成细胞间的斑蛋白反应，使原本完整的与角质形成细胞间的斑蛋白反应，使原本完整的细胞间连接被破溃，造成皮肤黏膜损害，同时使细胞间连接被破溃，造成皮肤黏膜损害，同时使自身隐蔽的抗原进一步暴露产生更多的抗体，加自身隐蔽的抗原进一步暴露产生更多的抗体，加剧损害的发生。剧损害的发生。病因与发病机制病因与发病机制 大疱性皮肤病等6/25/202416 PNP的发病的发病机制尚不明确，认为与伴发肿瘤有1.1.皮肤粘膜损害：早期常见的表现为广泛、严重的皮肤粘膜损害：早期常见的表现为广泛、严重的口腔及口唇粘膜糜烂、溃疡，出血、结痂，其他口腔及口唇粘膜糜烂、溃疡，出血、结痂，其他处粘膜也可有同样损害，皮肤的损害，表现为多处粘膜也可有同样损害，皮肤的损害，表现为多形性，表现为红斑、水疱、糜烂、结痂、丘疹鳞形性，表现为红斑、水疱、糜烂、结痂、丘疹鳞屑等多形红斑样损害，屑等多形红斑样损害，掌跖部位可见红斑水疱及掌跖部位可见红斑水疱及角化性损害，具有特征性。角化性损害，具有特征性。临床表现临床表现 大疱性皮肤病等6/25/2024171.皮肤粘膜损害：早期常见的表现为广泛、严重的口腔及口唇粘膜副肿瘤性天疱疮副肿瘤性天疱疮大疱性皮肤病等6/25/202418副肿瘤性天疱疮大疱性皮肤病等8/11/202318临床表现临床表现 2.2.系统受累：肺部损害见于部分患者，且病情较系统受累：肺部损害见于部分患者，且病情较重，多为致死原因，表现为进行性喘憋、呼吸重，多为致死原因，表现为进行性喘憋、呼吸困难、最终可发展为呼吸衰竭。神经系统也可困难、最终可发展为呼吸衰竭。神经系统也可受累。受累。3.3.伴发肿瘤：伴发肿瘤：PNPPNP多伴发潜在的良性或恶性肿瘤，多伴发潜在的良性或恶性肿瘤，以淋巴细胞增生性肿瘤为主，主要为胸腺瘤、以淋巴细胞增生性肿瘤为主，主要为胸腺瘤、非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、CastlemanCastleman肿瘤，还可能是乳腺癌、肺癌、宫肿瘤，还可能是乳腺癌、肺癌、宫颈癌。三分之二肿瘤在皮肤损害之前，三分之颈癌。三分之二肿瘤在皮肤损害之前，三分之一在皮肤损害之后出现。一在皮肤损害之后出现。大疱性皮肤病等6/25/202419临床表现 2.系统受累：肺部损害见于部分患者，且病情较重，多诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 诊断诊断：疼痛性粘膜糜烂和多形性损害疼痛性粘膜糜烂和多形性损害 组组织织病病理理学学示示表表皮皮内内棘棘层层松松解解，有有坏坏死死的的角角质质形形成成细细胞胞和和空泡界面皮炎。空泡界面皮炎。免免疫疫病病理理：表表皮皮细细胞胞间间有有IgG、补补体体C3沉沉积积或或不不伴伴基基底底膜膜带沉积。带沉积。免免疫疫印印迹迹试试验验检检测测到到250kDa、230kDa、210kDa、190kDa的的4种多肽复合物。种多肽复合物。需找到肿瘤存在的相关证据。需找到肿瘤存在的相关证据。鉴别诊断鉴别诊断：寻常型天疱疮寻常型天疱疮 重症多形性红斑重症多形性红斑 大疱性皮肤病等6/25/202420诊断和鉴别诊断 诊断：疼痛性粘膜糜烂和多形性损害大疱预防和治疗预防和治疗 1、对对潜潜在在肿肿瘤瘤的的治治疗疗:PNP最最重重要要的的治治疗疗就就是是早早期期发发现现并并完完全全切切除除肿肿瘤瘤。伴伴有有良良性性肿肿瘤瘤（胸胸腺腺瘤瘤、CastlemanCastleman肿肿瘤瘤），肿肿瘤瘤切切除除后后大大约约6-186-18个个月月皮皮损损完完全全消消退退。伴伴发发恶恶性性肿肿瘤瘤者者手手术术切切除除及及糖糖皮皮质质激激素素和和免免疫疫抑抑制制剂剂治治疗疗只只能能使使皮皮损损部部分分缓缓解，不能改变预后。解，不能改变预后。2、对对自自身身免免疫疫反反应应的的治治疗疗：术术前前及及术术后后常常规规糖糖皮皮质质激激素素和和免免疫抑制剂治疗，无效可用血浆置换等。疫抑制剂治疗，无效可用血浆置换等。大疱性皮肤病等6/25/202421预防和治疗 1、对潜在肿瘤的治疗:PNP最重要的治疗就是早第三节第三节 大疱性类天疱疮大疱性类天疱疮 大大疱疱性性类类天天疱疱疮疮（bullous pemphigoid，Bp）是一种自身免疫性表皮下大疱病。是一种自身免疫性表皮下大疱病。主要特征：主要特征：疱壁较厚，紧张不易破；疱壁较厚，紧张不易破；组织病理：表皮下大疱；组织病理：表皮下大疱；免疫病理：基底膜带免疫病理：基底膜带IgG、C3沉积。沉积。BP180BP180阳性阳性大疱性皮肤病等6/25/202422第三节 大疱性类天疱疮 大疱性类天疱疮病因与发病机制病因与发病机制 是是一一种种自自身身免免疫疫性性疾疾病病。患患者者血血清清中中存存在在抗抗基基底底膜膜带带的的自自身身抗抗体体，与与基基底底膜膜带带的的抗抗原原结结合合，发发生生抗抗原原抗抗体体反反应应，在在补补体体的的参参与与下下趋趋化化白白细细胞胞并并释释放放酶酶，导导致致表表皮皮下下水水疱疱形形成成。大大疱疱性性类类天天疱疱疮疮抗抗原原BPAG1BPAG1（BP230BP230）和和BPAG2BPAG2（BP180BP180）是是BPBP患患者者血血清清自自身身抗抗体体所所针针对对的的主主要要靶靶抗抗原原。BP230BP230系系胞胞浆浆蛋蛋白白表表达达在在角角质质形形成成细细胞胞的的胞胞浆浆内内，BP180BP180是是暴暴露露在在细细胞胞外外的的部部分分是是自自身身抗抗体体结结合合的的主主要要位位点点 。所以我们临床主要检测。所以我们临床主要检测BP180BP180。大疱性皮肤病等6/25/202423病因与发病机制 是一种自身免疫性疾好发年龄：好发年龄：60岁以上的中老年人。岁以上的中老年人。典型皮损：正常皮肤上或红斑上发生水疱或大疱。疱壁典型皮损：正常皮肤上或红斑上发生水疱或大疱。疱壁 紧张、较厚、半球形、不易破、尼氏征阴性，糜烂面常紧张、较厚、半球形、不易破、尼氏征阴性，糜烂面常覆以痂皮、血痂，个别患者表现为覆以痂皮、血痂，个别患者表现为 非特异性皮疹。非特异性皮疹。好发部位：躯干、四肢伸侧、腋窝、腹股沟，个别（好发部位：躯干、四肢伸侧、腋窝、腹股沟，个别（10%-35%）伴）伴粘膜损害。粘膜损害。预：；治疗后多数缓解，少数老年患者不及时治疗可危及生命预：；治疗后多数缓解，少数老年患者不及时治疗可危及生命。临床表现临床表现大疱性皮肤病等6/25/202424好发年龄：60岁以上的中老年人。临床表现大疱性皮肤病等8/1诊断诊断：1皮肤上出现壁厚、不易破的张力性大疱。皮肤上出现壁厚、不易破的张力性大疱。2组织病理为表皮下大疱。组织病理为表皮下大疱。3免疫病理示基底膜带免疫病理示基底膜带IgG和（或）和（或）C3沉积。沉积。4.BP1804.BP180阳性阳性鉴别诊断鉴别诊断：1获得性大疱性表皮松解症获得性大疱性表皮松解症 2大疱性多形红斑大疱性多形红斑诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 大疱性皮肤病等6/25/202425诊断：1皮肤上出现壁厚、不易破的张力性大疱。诊断和鉴别诊断治治 疗疗 1一般治疗：注意休息、水电解质平衡、补充蛋白质。一般治疗：注意休息、水电解质平衡、补充蛋白质。2 系统治疗：首选糖皮质激素（系统治疗：首选糖皮质激素（0.5-1mg/kg)中等剂量，既中等剂量，既可有效。无新皮损出现后可有效。无新皮损出现后1-2周可逐渐减量，也可用免疫周可逐渐减量，也可用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、氨甲蝶岭，可单独应用或与糖皮质激抑制剂如硫唑嘌呤、氨甲蝶岭，可单独应用或与糖皮质激素联合应用。也可用四环素类如米诺环素、烟酰胺治疗。素联合应用。也可用四环素类如米诺环素、烟酰胺治疗。3 局部治疗：轻症患者主张局部强效激素治疗。也可用他局部治疗：轻症患者主张局部强效激素治疗。也可用他克莫司软膏。克莫司软膏。大疱性皮肤病等6/25/202426治 疗 1一般治疗：注意休息、水电解质平衡、补充蛋白质。大本章重点：本章重点：掌握天疱疮的分型。掌握天疱疮的分型。掌握寻常型天疱疮的临床表现。掌握寻常型天疱疮的临床表现。熟悉天疱疮的治疗原则。熟悉天疱疮的治疗原则。掌握大疱性类天疱疮的临床表现及诊断。掌握大疱性类天疱疮的临床表现及诊断。熟悉大疱性类天疱疮的治疗原则。熟悉大疱性类天疱疮的治疗原则。掌握大疱性类天疱疮与天疱疮的鉴别。掌握大疱性类天疱疮与天疱疮的鉴别。（发病年龄、部位、粘膜受累、水疱特点、（发病年龄、部位、粘膜受累、水疱特点、尼氏征、尼氏征、病理水疱位置病理水疱位置)大疱性皮肤病等6/25/202427本章重点：掌握天疱疮的分型。大疱性皮肤病等8/11/2023第十九章第十九章 皮肤血管炎和血管病皮肤血管炎和血管病第一节第一节 过敏性紫癜过敏性紫癜第二节第二节 变应性皮肤血管炎变应性皮肤血管炎第三节第三节 结节性红斑结节性红斑第四节第四节 Behcet病病第五节第五节 色素性紫癜性皮肤病色素性紫癜性皮肤病大疱性皮肤病等6/25/202428第十九章 皮肤血管炎和血管病第一节 过敏性紫癜大疱性皮肤病 血血管管性性皮皮肤肤病病（vascular dermatoses）是是指指原原发发于于皮皮肤肤血血管管管管壁壁的的一一类类炎炎症症性性疾疾病病。其其组组织织病病理理改改变变表表现现为为血血管管内内皮皮细细胞胞肿肿胀胀，血血管管壁壁及及其其周周围围有有炎炎症症细细胞胞浸浸润润、纤纤维维蛋蛋白白样样变变性性和和肉肉芽芽肿肿形形成成。由由于于受受累累血血管管的的大大小小、范范围围、炎炎症症反反应应程程度度以以及及病病因因和和发发病病机机制制的的不不同同，导致临床表现多种多样。导致临床表现多种多样。大疱性皮肤病等6/25/202429 血管性皮肤病（vascular der第一节第一节 过敏性紫癜过敏性紫癜 过过敏敏性性紫紫癜癜（anaphylactoid purpura），是是一一种种以以IgA免免疫疫复复合合物物介介导导的的累累及及毛毛细细血血管管和和细细小小动动脉脉白白细细胞胞碎碎裂裂性性血血管管炎炎。其其特特征征为为非非血血小小板板减减少少性性紫紫癜癜，皮皮肤肤和和粘粘膜均可出现瘀点，可伴有关节痛、腹痛和肾脏改变。膜均可出现瘀点，可伴有关节痛、腹痛和肾脏改变。大疱性皮肤病等6/25/202430第一节 过敏性紫癜 过敏性紫癜（an病因与发病机制病因与发病机制 致致病病因因子子复复杂杂。感感染染如如细细菌菌（如如溶溶血血性性链链球球菌菌），病病毒毒（如如流流感感病病毒毒）、肠肠道道寄寄生生虫虫。食食物物（鱼鱼虾虾、鸡鸡蛋蛋等等）和和药药物物（抗抗生生素素类类、磺磺胺胺类类、解解热热镇镇痛痛药药类类、巴巴比比妥类）妥类）其他如花粉、尘螨、寒冷等诱因均可促使发病。其他如花粉、尘螨、寒冷等诱因均可促使发病。发发病病机机制制可可能能与与IgA抗抗体体水水平平升升高高，皮皮肤肤和和肾肾脏脏中中的的IgA免免疫疫复复合合物物在在血血管管壁壁沉沉积积，激激活活补补体体，导导致致毛毛细细血血管管和和小小血血管管壁壁及及其其周周围围产产生生炎炎症症，使使血血管管壁壁通通透透性性增增高高，从从而产生紫癜和各种局部全身症状。而产生紫癜和各种局部全身症状。大疱性皮肤病等6/25/202431病因与发病机制 致病因子复杂。感临床表现临床表现 本病多见于（本病多见于（2-10岁）儿童和青少年，男性多于女性。岁）儿童和青少年，男性多于女性。有有前驱症状：上呼吸道感染、低热、全身不适等。前驱症状：上呼吸道感染、低热、全身不适等。1.皮肤：皮肤和粘膜出现瘀点、斑丘疹状出血性紫斑。皮肤：皮肤和粘膜出现瘀点、斑丘疹状出血性紫斑。好发部位：损害多见于下肢，以小腿伸侧为主。好发部位：损害多见于下肢，以小腿伸侧为主。2.分型：单纯型分型：单纯型:仅累及皮肤者；仅累及皮肤者；关节型关节型:并发关节酸痛、肿胀、活动受限，以膝、踝关节多见；并发关节酸痛、肿胀、活动受限，以膝、踝关节多见；腹腹型型（Henoch型型）:腹腹痛痛最最常常见见，多多为为轻轻微微的的腹腹痛痛，脐脐周周和和下下腹腹部部可可出出现现绞绞痛痛，可可伴伴恶恶心心、呕呕吐吐、呕呕血血、便便血血；病病情情严严重重者者可可出出现现肠肠穿穿孔孔和肠套叠；还有少见的胰腺炎、胆囊积液等。和肠套叠；还有少见的胰腺炎、胆囊积液等。肾肾型型:常常累累及及肾肾脏脏，可可出出现现蛋蛋白白尿尿、血血尿尿、管管型型尿尿，可可反反复复发发作作成成慢性肾炎。儿童远期预后较好，成人发展成严重肾病的几率高。慢性肾炎。儿童远期预后较好，成人发展成严重肾病的几率高。5、病程：长短不一，常复发，一般预后良好。病程：长短不一，常复发，一般预后良好。大疱性皮肤病等6/25/202432临床表现 本病多见于（2-10岁）儿童实验室检查实验室检查 血血小小板板计计数数，出出、凝凝血血时时间间，凝凝血血因因子子等等均均在在正正常常范范围围内内。约约半半数数患患者者有有IgA水平升高，水平升高，伴肾脏损害时，可有蛋白尿、血尿和管型尿。伴肾脏损害时，可有蛋白尿、血尿和管型尿。组织病理组织病理 真真皮皮浅浅层层毛毛细细血血管管和和细细小小血血管管的的内内皮皮细细胞胞肿肿胀胀，管管腔腔闭闭塞塞，管管壁壁有有纤纤维维蛋蛋白白沉沉积积，变变性性和和坏坏死死。血血管管及及其其周周围围有有中中性性粒粒细细胞胞浸浸润润，有有核核破破碎碎（核核尘尘），水水肿肿及及红红细细胞胞外外渗渗。直直接接免免疫疫荧荧光光检检查查发发现现血血管管壁壁IgAIgA沉沉着着，有有助于诊断。助于诊断。大疱性皮肤病等6/25/202433实验室检查 血小板计数，出、凝血时间，凝血因子等诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 诊诊断断：根根据据皮皮疹疹为为瘀瘀点点、出出血血性性斑斑丘丘疹疹，损损害害为为多多形形性性，小小腿腿伸伸侧侧为为主主，血血液液学学检检查查正正常常。应应注注意意关关节节型型、腹腹型、肾型紫癜等。型、肾型紫癜等。鉴鉴别别诊诊断断：化化验验血血常常规规可可鉴鉴别别特特发发性性血血小小板板减减少少性性紫紫癜癜，腹腹型型紫紫癜癜应应与与急急腹腹症症鉴鉴别别；肾肾脏脏症症状状明明显显而而皮皮疹疹不不突突出出时时，应应与与其其他他肾肾病病鉴鉴别别；有有关关节节症症状状并并伴伴低低热热者者，应与系统性红斑狼疮鉴别。应与系统性红斑狼疮鉴别。大疱性皮肤病等6/25/202434诊断和鉴别诊断 诊断：根据皮疹为瘀点、出血性斑丘疹，损害为多治治 疗疗 寻寻找找并并消消除除致致病病因因素素，防防治治上上呼呼吸吸道道感感染染，寄寄生生虫虫病病，去去除除病病灶灶（如如扁扁桃桃体体炎炎、龋龋齿齿等等），避避免免服服用用可可疑疑药药物物及及食食物物,卧床休息。卧床休息。单单纯纯型型紫紫癜癜可可服服用用降降低低血血管管通通透透性性的的药药物物，如如维维生生素素C、钙钙剂等。剂等。对关节型紫癜可试用非激素类抗炎及氨苯砜等。对关节型紫癜可试用非激素类抗炎及氨苯砜等。对对腹腹型型、肾肾型型紫紫癜癜，除除上上述述治治疗疗外外，对对症症处处理理。可可酌酌情情应应用用糖糖皮皮质质激激素素及及免免疫疫抑抑制制剂剂及及血血管管紧紧张张素素转转化化酶酶抑抑制制剂剂（ACEI)如卡托普利，后者对持续蛋白尿的疗效明显。如卡托普利，后者对持续蛋白尿的疗效明显。大疱性皮肤病等6/25/202435治 疗 寻找并消除致病因素，防治上呼吸道感染，寄生虫病，第二节第二节 变应性皮肤血管炎变应性皮肤血管炎 变变应应性性皮皮肤肤血血管管炎炎（allergic cutaneous vasculitis）是是一一种种主主要要累累及及真真皮皮浅浅层层小小血血管管及及毛毛细细血血管管的的过过敏敏性性、炎炎症症性性皮皮肤肤病病。皮皮损损多多形形性性，以以紫紫癜癜、结结节节、坏坏死死、溃溃疡疡为为特特征征，好好发发于于小小腿腿、踝踝部部及及上上肢肢，伴伴有有烧烧灼灼和和疼疼痛痛感感，病病程慢性，反复发作。程慢性，反复发作。大疱性皮肤病等6/25/202436第二节 变应性皮肤血管炎 变应性病因与发病机制病因与发病机制 病病因因不不明明，发发病病与与型型免免疫疫反反应应关关系系密密切切。感感染染、药药物物、恶恶性性肿肿瘤瘤和和自自身身免免疫疫性性疾疾病病在在体体内内都都可可产产生生免免疫疫复复合合物物，沉沉积积于于小小血血管管壁壁和和毛毛细细血血管管壁壁而而导导致致血管炎形成。血管炎形成。大疱性皮肤病等6/25/202437病因与发病机制 病因不明，发病与型免临床表现临床表现 本病好发于青年，多为急性发作。本病好发于青年，多为急性发作。1、皮疹：初发损害为粟粒至绿豆大红色丘疹和紫癜，逐渐、皮疹：初发损害为粟粒至绿豆大红色丘疹和紫癜，逐渐 增大为暗红色结节，常有多种损害同时存在，以增大为暗红色结节，常有多种损害同时存在，以 紫紫癜癜、结结节节、坏坏死死和和溃溃疡疡为为主主要要特特征征。皮皮损损消消退退后可有色素沉着和萎缩性瘢痕。后可有色素沉着和萎缩性瘢痕。2、对称分布，以下肢和臀部为主。、对称分布，以下肢和臀部为主。3、自觉疼痛和烧灼感。可伴有全身症状，部分患者可伴发、自觉疼痛和烧灼感。可伴有全身症状，部分患者可伴发 内内脏脏损损害害（累累及及肾肾脏脏、胃胃肠肠道道、关关节节等等），严严重重可可危危及及生命，此型称为变应性皮肤生命，此型称为变应性皮肤-系统性血管炎。系统性血管炎。4、本病病程慢性，常复发发作。、本病病程慢性，常复发发作。大疱性皮肤病等6/25/202438临床表现 本病好发于青年，多为急性发作。大疱性皮肤病变应性血管炎大疱性皮肤病等6/25/202439变应性血管炎大疱性皮肤病等8/11/202339实验室检查实验室检查 可可有有血血沉沉快快、贫贫血血、白白细细胞胞升升高高及及补补体体下下降降。肾肾脏脏受受累累可出现蛋白尿、血尿及管型尿。可出现蛋白尿、血尿及管型尿。组织病理和免疫病理组织病理和免疫病理 主主要要为为真真皮皮乳乳头头下下和和网网状状层层的的小小血血管管炎炎和和毛毛细细血血管管炎炎。典典型型的的变变化化有有毛毛细细血血管管扩扩张张、内内皮皮细细胞胞肿肿胀胀、管管腔腔变变窄窄、闭闭塞塞、血血栓栓形形成成、管管壁壁有有纤纤维维蛋蛋白白样样变变性性或或坏坏死死。免免疫疫病病理理显显示皮损早期血管壁示皮损早期血管壁IgG为主的免疫球蛋白和补体为主的免疫球蛋白和补体C3沉积。沉积。大疱性皮肤病等6/25/202440实验室检查 可有血沉快、贫血、白细诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 诊断：诊断：根据临床特征，急性发作，慢性病程，多形性损害根据临床特征，急性发作，慢性病程，多形性损害 结合组织病理和免疫病理可以确诊。结合组织病理和免疫病理可以确诊。鉴别鉴别：过敏性紫癜：皮损形态较单一，主要为紫癜或有风：过敏性紫癜：皮损形态较单一，主要为紫癜或有风 团样皮疹，可伴关节痛、胃肠症状和团样皮疹，可伴关节痛、胃肠症状和 血尿、蛋白尿。血尿、蛋白尿。丘丘疹疹坏坏死死性性结结核核疹疹:多多见见于于中中青青年年女女性性，表表现现为为四四肢肢伸伸侧侧关关节节附附近近或或臀臀部部散散在在坚坚实实性性丘丘疹疹中中央央坏坏死死，愈愈后后留留有有萎萎缩缩性性瘢瘢痕痕，结结核核菌菌素素试试验强阳性。验强阳性。大疱性皮肤病等6/25/202441诊断和鉴别诊断 诊断：根据临床特征，急性发作，慢性治治 疗疗 去除慢性感染灶和停服可疑药物。注意休息、抬高患肢，避免寒冷和损伤。去除慢性感染灶和停服可疑药物。注意休息、抬高患肢，避免寒冷和损伤。糖皮质激素对皮损严重和有内脏损害的患者，能很快的控制症状，缓解糖皮质激素对皮损严重和有内脏损害的患者，能很快的控制症状，缓解发热和关节痛。用泼尼松发热和关节痛。用泼尼松20-40 mg/d。病情控制后，逐渐减量维持量。病情控制后，逐渐减量维持量。抗生素防治感染，加用大环内酯类、四环素类、青霉素及头孢类。抗生素防治感染，加用大环内酯类、四环素类、青霉素及头孢类。可用口服维生素可用口服维生素C、潘生丁、氨苯砜雷公藤制剂等。、潘生丁、氨苯砜雷公藤制剂等。非甾体抗炎药物阿司匹林、吲哚美辛，减轻关节疼痛和发热。非甾体抗炎药物阿司匹林、吲哚美辛，减轻关节疼痛和发热。局部外用局部外用糖皮质激素制剂。糖皮质激素制剂。大疱性皮肤病等6/25/202442治 疗 去除慢性感染灶和停服可疑药物。注意休息、抬高患肢，避第三节第三节 结节性红斑结节性红斑 结结节节性性红红斑斑（erythema nodosum）是是发发生生于于皮皮下下脂脂肪肪小小叶叶间间隔隔的的脂脂膜膜炎炎。急急性性起起病病，基基本本损损害害为为红红色色结结节节和和斑斑块块，累累及及小小腿腿伸伸侧侧及及大大腿腿、前前臂臂，不不发发生生溃溃疡疡，经经36周消退，不留瘢痕和萎缩。周消退，不留瘢痕和萎缩。病因和发病机制病因和发病机制 病病因因尚尚不不十十分分清清楚楚。一一般般认认为为系系细细菌菌、病病毒毒、真真菌菌感感染染、结结核核或或药药物物（口口服服避避孕孕药药、磺磺胺胺、阿阿莫莫西西林林等等）等等所所致致的的血血管管迟迟发发性性过过敏敏反反应应，亦亦可可见见于于某某些些免免疫疫异异常常性性疾疾病病（如溃疡性结肠炎，克罗恩病）。（如溃疡性结肠炎，克罗恩病）。大疱性皮肤病等6/25/202443第三节 结节性红斑 结节性红斑（ery临床表现临床表现 1、前驱症状：开始可有低热、咳嗽、肌痛和关节酸痛。、前驱症状：开始可有低热、咳嗽、肌痛和关节酸痛。2、皮皮疹疹：双双胫胫前前对对称称发发生生疼疼痛痛性性结结节节，表表面面皮皮服服逐逐渐渐发发生生红红色色隆隆起起，直直径径约约1cm大大小小，有有压压痛痛。一一般般经经数数周周可可自自行行消消退，不破溃。退，不破溃。3、患患者者多多位位青青年年或或中中年年女女性性，好好发发于于春春秋秋季季节节。部部分分患患者者结结节持久不退，称为慢性结节性红斑或迁延性结节性红斑。节持久不退，称为慢性结节性红斑或迁延性结节性红斑。大疱性皮肤病等6/25/202444临床表现 1、前驱症状：开始可有低热、咳嗽、肌痛和关节酸痛。组织病理组织病理 真真皮皮浅浅层层血血管管周周围围呈呈慢慢性性炎炎症症浸浸润润，脂脂肪肪小小叶叶间间隔隔里里的的中中小小血血管管（动动脉脉或或静静脉脉）内内膜膜增增生生，管管壁壁有有淋淋巴巴细细胞胞及及一一些些中性粒细胞浸润。中性粒细胞浸润。诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 根根据据典典型型的的结结节节性性红红斑斑损损害害，好好发发于于小小腿腿胫胫前前，有有压压痛痛，不不破破溃溃，发发病病前前有有感感染染史史，或或服服用用药药物物史史（磺磺胺胺类类、避避孕孕药药、溴溴及及碘碘剂剂等等），结结合合病病理理可可确确诊诊。应应与与硬硬红红斑斑及及变变应应性血管炎鉴别。性血管炎鉴别。大疱性皮肤病等6/25/202445组织病理 真皮浅层血管周围呈慢性炎治治 疗疗 寻找病因。寻找病因。1、支持疗法，非甾体抗炎药、支持疗法，非甾体抗炎药.2、口口服服碘碘化化钾钾10ml一一日日三三次次，也也可可递递增增剂剂量量，长长期期应应用用避避免免甲甲状状腺腺功功能减退。能减退。3、重重者者可可用用糖糖皮皮质质激激素素，如如泼泼尼尼松松20-30mg/d，症症状状缓缓解解后后逐逐渐渐减减量量至至停药。停药。4、秋水仙碱可用于治疗结节性红斑合并白塞病。、秋水仙碱可用于治疗结节性红斑合并白塞病。5、糖糖皮皮质质激激素素联联合合羟羟氯氯喹喹、环环孢孢素素A或或沙沙利利度度胺胺治治疗疗用用于于肠肠病病合合并并结结节节性红斑者。性红斑者。大疱性皮肤病等6/25/202446治 疗 寻找病因。大疱性皮肤病等8/11/202346第二十章第二十章 皮肤附属器疾病皮肤附属器疾病第一节第一节 寻常性痤疮寻常性痤疮第二节第二节 脂溢性皮炎脂溢性皮炎第三节第三节 酒渣鼻酒渣鼻第四节第四节 斑秃斑秃第五节第五节 男性型秃发男性型秃发第六节第六节 多汗症多汗症第七节第七节 臭汗症臭汗症大疱性皮肤病等6/25/202447第二十章 皮肤附属器疾病第一节 寻常性痤疮大疱第一节第一节 寻常性痤疮寻常性痤疮 寻寻常常性性痤痤疮疮（acne vulgaris）是是青青春春期期常常见见的的一一种种慢慢性性毛毛囊囊皮皮脂脂腺腺炎炎症症性性疾疾病病，常常伴伴有有皮皮脂脂溢溢出出。本本病病有有自自限限性，至成年时自愈。性，至成年时自愈。大疱性皮肤病等6/25/202448第一节 寻常性痤疮 寻常性痤疮（病因和发病机制病因和发病机制病病因因：发发病病与与雄雄激激素素、皮皮脂脂分分泌泌增增多多、毛毛囊囊口口上上皮皮角角化化亢进、痤疮丙酸杆菌及遗传等因素有关。亢进、痤疮丙酸杆菌及遗传等因素有关。发病机制发病机制：1、内内分分泌泌因因素素：青青春春期期雄雄激激素素的的产产生生增增加加，使使皮皮脂脂腺腺增增大，皮脂分泌增加，大，皮脂分泌增加，2、毛毛囊囊上上皮皮角角化化异异常常，使使毛毛囊囊口口变变小小，皮皮脂脂淤淤积积在在毛毛囊囊口，形成粉刺；口，形成粉刺；大疱性皮肤病等6/25/202449病因和发病机制病因：发病与雄激素、皮脂分泌增多、毛囊口上皮角3、毛毛囊囊内内的的痤痤疮疮丙丙酸酸杆杆菌菌、卵卵圆圆形形糠糠皮皮孢孢子子菌菌、表表皮皮葡葡萄萄球球菌菌感感染染产产生生的的酶酶能能分分解解皮皮脂脂，产产生生游游离离脂脂肪肪酸酸刺刺激激毛毛囊囊引引起起炎炎症症反反应应，皮皮肤肤表表面面的的化化脓脓球球菌菌也也参参与与炎炎症反应。症反应。4.遗传因素遗传因素 痤疮发病有家族遗传倾向。痤疮发病有家族遗传倾向。5.其其他他因因素素 饮饮食食因因素素如如脂脂类类、糖糖类类、可可可可、刺刺激激性性食食物物、油炸食品、过度劳累、精神紧张可加重皮损。油炸食品、过度劳累、精神紧张可加重皮损。病因和发病机制病因和发病机制大疱性皮肤病等6/25/2024503、毛囊内的痤疮丙酸杆菌、卵圆形糠皮孢子菌、表皮葡萄球菌感染临床表现临床表现寻常痤疮寻常痤疮1、多在青春期发病。、多在青春期发病。2、初初起起为为粉粉刺刺，可可逐逐渐渐发发展展为为炎炎性性丘丘疹疹、脓脓疱疱、结结节节及及囊肿及瘢痕等。囊肿及瘢痕等。3、好好发发于于面面部部，尤尤其其是是前前额额、双双颊颊及及颏颏部部，其其次次是是胸胸部部、背部及肩部。背部及肩部。4、通常无自觉症状，当继发感染时有疼痛感。、通常无自觉症状，当继发感染时有疼痛感。5、病病程程慢慢性性，时时轻轻时时重重，本本病病有有自自限限性性，一一般般中中年年时时逐逐渐缓解而自愈。渐缓解而自愈。大疱性皮肤病等6/25/202451临床表现寻常痤疮大疱性皮肤病等8/11/202351痤疮的严重程度分类痤疮的严重程度分类临床上根据病情轻重将分为临床上根据病情轻重将分为痤疮痤疮I-IVI-IV度：度：I I度度(轻度）：散发至多发的黑头轻度）：散发至多发的黑头粉刺粉刺，可伴散在炎性丘疹。，可伴散在炎性丘疹。IIII度（中等度度（中等度)：轻度的基础上，炎症性皮损数目增加，出现浅在：轻度的基础上，炎症性皮损数目增加，出现浅在性脓疱，但局限于颜面。性脓疱，但局限于颜面。IIIIII度（重度）：中度基础上加深在性脓疱，分布于颜面、颈部和度（重度）：中度基础上加深在性脓疱，分布于颜面、颈部和胸背部。胸背部。IVIV度（重度度（重度-集簇性）集簇性）:重度基础上加结节、囊肿，伴重度基础上加结节、囊肿，伴瘢痕瘢痕形成，形成，发生于上半身。发生于上半身。大疱性皮肤病等6/25/202452痤疮的严重程度分类大疱性皮肤病等8/11/202352I I度度(轻度）：散发至轻度）：散发至多发的黑头多发的黑头粉刺粉刺，可，可伴散在炎性丘疹。伴散在炎性丘疹。IIII度（中等度度（中等度)：轻：轻度的基础上，炎症度的基础上，炎症性皮损数目增加，性皮损数目增加，出现浅在性脓疱，出现浅在性脓疱，但局限于颜面。但局限于颜面。IIIIII度（重度）：中度度（重度）：中度基础上加深在性脓疱，基础上加深在性脓疱，分布于颜面、颈部和分布于颜面、颈部和胸背部。胸背部。大疱性皮肤病等6/25/202453I度(轻度）：散发至多发的黑头粉刺，可伴散在炎性丘疹。II度IVIV度（重度度（重度-集簇性）重度集簇性）重度基础上加结节、囊肿，伴基础上加结节、囊肿，伴瘢痕瘢痕形成，发生于上半身形成，发生于上半身。大疱性皮肤病等6/25/202454IV度（重度-集簇性）重度基础上加结节、囊肿，伴瘢痕形成，发特殊类型的痤疮特殊类型的痤疮1、聚合性痤疮：是痤疮中较严重型，此型患者发病因素以免、聚合性痤疮：是痤疮中较严重型，此型患者发病因素以免疫因素为主要相关，机体对病原微生物高敏可能为发病因疫因素为主要相关，机体对病原微生物高敏可能为发病因素之一。表现为严重的结节、囊肿、窦道和瘢痕。素之一。表现为严重的结节、囊肿、窦道和瘢痕。2、暴发性痤疮：突然发病，皮损以胸背为主，也可出现在面、暴发性痤疮：突然发病，皮损以胸背为主，也可出现在面部，表现为毛囊性炎性丘疹，脓疱，炎症反应严重可出现部，表现为毛囊性炎性丘疹，脓疱，炎症反应严重可出现发热关节痛，食欲不佳，头痛，贫血等。愈后有伴浅表的发热关节痛，食欲不佳，头痛，贫血等。愈后有伴浅表的瘢痕。瘢痕。3、高雄激素性痤疮：包括多囊卵巢综合征，月经前后加重的、高雄激素性痤疮：包括多囊卵巢综合征，月经前后加重的痤疮、迟发性或持久性痤疮。与血清中睾酮升高有关。表痤疮、迟发性或持久性痤疮。与血清中睾酮升高有关。表现为现为度（重度）或度（重度）或度度（重度（重度-集簇性）痤疮。集簇性）痤疮。4、药物性痤疮：雄激素、糖皮质激素、卤素性痤疮（、药物性痤疮：雄激素、糖皮质激素、卤素性痤疮（长期使长期使用碘化物、溴化物）用碘化物、溴化物）。临床表现临床表现大疱性皮肤病等6/25/202455特殊类型的痤疮临床表现大疱性皮肤病等8/11/202355诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 患患者者多多为为青青年年男男女女，基基本本损损害害为为粉粉刺刺、丘丘疹疹或或脓脓疱疱，好好发于颜面上胸及背部，对称分布，不难诊断。发于颜面上胸及背部，对称分布，不难诊断。应与以下疾病鉴别：应与以下疾病鉴别：（一一）酒酒渣渣鼻鼻：多多于于中中年年发发病病，好好发发于于颜颜面面中中部部，损损害害为为弥弥漫漫性红斑、丘疹、脓疱及毛细血管扩张性红斑、丘疹、脓疱及毛细血管扩张,晚期有鼻赘形成。晚期有鼻赘形成。（二二）颜颜面面播播散散性性粟粟粒粒性性狼狼疮疮损损害害：为为棕棕黄黄色色或或暗暗红红色色半半球球状状或或扁扁平平丘丘疹疹，对对称称分分布布于于眼眼睑睑、鼻鼻唇唇沟沟及及颊颊部部，在在下下眼眼睑睑往往往融合成堤状。往融合成堤状。大疱性皮肤病等6/25/202456诊断及鉴别诊断 患者多为青年男女，基本损害为治治 疗疗1、一一般般性性治治疗疗：少少吃吃刺刺激激性性食食物物及及甜甜食食，常常用用温温水水洗洗涤涤患患处处，避避免免用用手手挤挤捏捏皮皮损损，避避免免使使用用油油脂脂较较多多的的化化妆妆品，避免长期使用碘化物、溴化物等药物。品，避免长期使用碘化物、溴化物等药物。2、外外用用药药物物疗疗法法：针针对对不不同同皮皮损损选选用用具具有有去去脂脂、溶溶解解角角质质及及抗抗炎炎等等作作用用的的药药物物，如如维维A酸酸霜霜、阿阿达达帕帕林林凝凝胶胶、过过氧氧苯苯甲甲酰酰、抗抗生生素素如如百百多多邦邦等等壬壬二二酸酸。复方硫磺洗剂。复方硫磺洗剂。3、系统药物疗法：皮损较重者，可选用以下药物：、系统药物疗法：皮损较重者，可选用以下药物：（1）内内服服抗抗生生素素：常常用用药药物物有有四四环环素素类类如如美美满满霉霉素素，大环内酯类如红霉素，甲硝唑等。大环内酯类如红霉素，甲硝唑等。（2）异异维维A酸酸类类：异异维维酸酸胶胶丸丸，本本药药有有至至畸畸作作用用，育育龄期男女服药期间应避孕，停药半年后方可怀孕。龄期男女服药期间应避孕，停药半年后方可怀孕。大疱性皮肤病等6/25/202457治 疗1、一般性治疗：少吃刺激性食物及甜食，常用温水洗涤治治 疗疗（3）抗雄激素药物：复方醋酸环丙孕酮、螺内酯，适合月经抗雄激素药物：复方醋酸环丙孕酮、螺内酯，适合月经不正常、经期加重的患者。不正常、经期加重的患者。（4 4）糖皮质激素，小剂量激素具有抗炎作用，适用于严重结）糖皮质激素，小剂量激素具有抗炎作用，适用于严重结节性痤疮、聚合性痤疮、囊肿性痤疮。对严重结节及囊肿性节性痤疮、聚合性痤疮、囊肿性痤疮。对严重结节及囊肿性痤疮可用得宝松皮损内注射治疗，痤疮可用得宝松皮损内注射治疗，3-43-4周注射一次，一般周注射一次，一般3-43-4次。次。4 4、物理疗法、物理疗法光动力疗法光动力疗法激光治疗激光治疗果酸治疗果酸治疗排粉刺。排粉刺。5 5、中医中药、中医中药 ：解毒痤疮丸、消痤丸、百癣夏塔热片，外用克：解毒痤疮丸、消痤丸、百癣夏塔热片，外用克痤隐酮凝胶、玫芦痤疮膏。痤隐酮凝胶、玫芦痤疮膏。大疱性皮肤病等6/25/202458治 疗（3）抗雄激素药物：复方醋酸环丙孕酮、螺内酯，适合第二节第二节 脂溢性皮炎脂溢性皮炎 脂脂溢溢性性皮皮炎炎(seborrheic dermatitis)是是发发生生于于头头皮皮、眉眉、耳耳、躯躯干干等等皮皮脂脂溢溢出出部部位位的的红红斑斑鳞鳞屑屑性性炎炎症症性性皮皮肤肤病病，伴有不同程度的瘙痒，成人及新生儿多见。伴有不同程度的瘙痒，成人及新生儿多见。病病 因因 尚不清楚，皮脂分泌增多、卵圆形糠秕孢子菌的大量繁尚不清楚，皮脂分泌增多、卵圆形糠秕孢子菌的大量繁殖、精神因素、饮食因素、嗜酒等均与本病的发生有一定的殖、精神因素、饮食因素、嗜酒等均与本病的发生有一定的影响。影响。大疱性皮肤病等6/25/202459第二节 脂溢性皮炎 脂溢性皮炎(s临床表现临床表现分婴儿型及成人型分婴儿型及成人型婴儿型：于生后婴儿型：于生后3-4周，在头皮面部如眉部、双颊、躯干、尿布周，在头皮面部如眉部、双颊、躯干、尿布区及腋部出现区及腋部出现油腻性细小鳞屑性红色斑片油腻性细小鳞屑性红色斑片，易结成淡黄色痂，易结成淡黄色痂，严重者看有糜烂渗出结痂，可继发细菌或念珠菌感染。严重者看有糜烂渗出结痂，可继发细菌或念珠菌感染。成人型：皮损表现为毛囊周围红色丘疹，逐渐融合为大小不等的成人型：皮损表现为毛囊周围红色丘疹，逐渐融合为大小不等的黄红色斑片，其上覆有油腻性鳞屑性结痂。黄红色斑片，其上覆有油腻性鳞屑性结痂。好发部位：为头皮、耳部，鼻唇沟、眉、眼睑、胸背中部等皮脂好发部位：为头皮、耳部，鼻唇沟、眉、眼睑、胸背中部等皮脂溢出部位。病程慢性。自觉不同程度的瘙痒。溢出部位。病程慢性。自觉不同程度的瘙痒。大疱性皮肤病等6/25/202460临床表现分婴儿型及成人型大疱性皮肤病等8/11/202360脂溢性皮炎脂溢性皮炎大疱性皮肤病等6/25/202461脂溢性皮炎大疱性皮肤病等8/11/202361诊诊 断断 好发于皮脂溢出区，典型损害为带有腻性鳞屑的黄红色的好发于皮脂溢出区，典型损害为带有腻性鳞屑的黄红色的斑片，有不同程度的瘙痒，慢性经过。斑片，有不同程度的瘙痒，慢性经过。一般应与头部银屑病、湿疹、体癣相鉴别。一般应与头部银屑病、湿疹、体癣相鉴别。治治 疗疗1、少吃油腻性食物及刺激性饮食，注意休息。、少吃油腻性食物及刺激性饮食，注意休息。2、内服维生素、内服维生素B族、维甲酸类药物，炎症明显者可服用四环素或红霉素类抗族、维甲酸类药物，炎症明显者可服用四环素或红霉素类抗生素。瘙痒明显时口服抗组胺药物。生素。瘙痒明显时口服抗组胺药物。3、外用药可选用硫磺制剂，及短期使用皮质类固醇激素霜剂，、外用药可选用硫磺制剂，及短期使用皮质类固醇激素霜剂，头部损害可用酮康唑洗剂。婴儿可用润肤油，弱效头部损害可用酮康唑洗剂。婴儿可用润肤油，弱效短期皮质类固醇激素短期皮质类固醇激素霜剂。霜剂。大疱性皮肤病等6/25/202462诊 断 好发于皮脂溢出区，典型第三节第三节 酒渣鼻酒渣鼻 酒酒渣渣鼻鼻(rosacea)现现在在也也叫叫玫玫瑰瑰痤痤疮疮是是一一种种发发生生在在面面中中部部以以皮皮肤肤潮潮红红、毛毛细细血血管管扩扩张张及及丘丘疹疹脓脓疱疱为为特特点点的的皮肤病，病程慢性，时轻时重，发病年龄多在皮肤病，病程慢性，时轻时重，发病年龄多在30-50岁。岁。病病 因因 尚不清楚。在皮脂溢出的基础上，寄生在毛囊皮脂腺内尚不清楚。在皮脂溢出的基础上，寄生在毛囊皮脂腺内的蠕形螨的刺激和血管异常等可能是发病的原因。的蠕形螨的刺激和血管异常等可能是发病的原因。消化功能紊乱、内分泌失调、精神因素、嗜酒辛辣饮食都可消化功能紊乱、内分泌失调、精神因素、嗜酒辛辣饮食都可能是发病的诱因。能是发病的诱因。大疱性皮肤病等6/25/202463第三节 酒渣鼻 酒渣鼻(rosace临床表现临床表现 见见于于中中年年人人，女女性性多多见见。常常并并发发痤痤疮疮或或脂脂溢溢性性皮皮炎炎。可可分分为为三三型型，即即红红斑斑毛毛细细血血管管扩扩张张型型、丘丘疹疹脓脓疱疱型型及及鼻鼻赘赘型型、眼型。眼型。（1）红红斑斑毛毛细细血血管管扩扩张张型型：面面中中部部，特特别别是是鼻鼻、两两颊颊、眉眉间间及及颏颏部部发发生生红红斑斑，对对称称分分布布。红红斑斑初初期期是是暂暂时时的的，反反复复发病出现毛细血管扩张。发病出现毛细血管扩张。（2）丘丘疹疹脓脓疱疱型型：在在红红斑斑基基础础上上，面面颊颊部部、颏颏部部可可出出现现丘丘疹疹、脓脓疱疱，甚甚至至结结节节，鼻鼻部部，面面颊颊部部的的毛毛囊囊扩扩大大，毛毛细细血血管扩张更为明显。管扩张更为明显。大疱性皮肤病等6/25/202464临床表现 见于中年人，女性多见。常并发痤疮或脂溢性皮炎。临床表现临床表现（3）鼻鼻赘赘型型：仅仅见见于于少少数数患患者者，几几乎乎均均发发生生在在男男性性。患患者者鼻鼻尖尖部部皮皮脂脂腺腺和和结结缔缔组组织织增增殖殖，形形成成紫紫红红色色结结节节状状或或肿肿瘤瘤状状突突起起，表表面面凹凹凸凸不不平平，毛毛细细血血管管扩张显著，毛囊明显扩大，皮脂