新生儿黄疸优秀课件

新生儿黄疸新生儿黄疸 Neonatal JaundiceNeonatal Jaundice 新生儿黄疸 Neonatal Jaundic6版版第第目的和要求目的和要求n n掌握新生儿生理性、病理性黄疸及高胆红素血症n n掌握新生儿溶血病的临床特点、预防和治疗原则n n了解新生儿胆红素代谢的特点及胆红素脑病目的和要求掌握新生儿生理性、病理性黄疸及高胆红素血症26版版第第重点和难点重点和难点n n重点：n n新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点n n新生儿高胆红素血症的分类及处理原则、新生儿高胆红素血症的分类及处理原则、胆红素脑病的临床表现胆红素脑病的临床表现n n新生儿溶血病发病机制、临床表现及预防新生儿溶血病发病机制、临床表现及预防n n难点：n n新生儿胆红素脑病发病的影响因素新生儿胆红素脑病发病的影响因素重点和难点重点：36版版第第授课内容和要点授课内容和要点n n新生儿胆红素代谢特点，生理性、病理性黄疸特点n n新生儿高胆红素血症常见原因，重点为新生儿溶血病、母乳性黄疸、新生儿肝炎n n新生儿高胆红素血症的预防及处理授课内容和要点新生儿胆红素代谢特点，生理性、病理性黄疸特点46版版第第英文关键词英文关键词n nJuaundice Juaundice 黄黄 疸疸n nHyperbilirubinemia Hyperbilirubinemia 高胆红素血症高胆红素血症n nPhysiologic jaundice Physiologic jaundice 生理性黄疸生理性黄疸n nPathologic jaundice Pathologic jaundice 病理性黄疸病理性黄疸n nHemolytic disease of newborn Hemolytic disease of newborn 新生儿新生儿溶血病溶血病n nBilirubin encephalopathy Bilirubin encephalopathy 胆胆红素脑病红素脑病英文关键词Juaundice 56版版第第新生儿黄疸优秀课件6目录目录定义定义胆红素代谢特点（成人胆红素代谢特点（成人vs vs 新生儿）新生儿）新生儿黄疸分类新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸的并发症新生儿黄疸的并发症新生儿黄疸的治疗新生儿黄疸的治疗目录定义7定义定义胆红素代谢特点（成人胆红素代谢特点（成人vs vs 新生儿）新生儿）新生儿黄疸分类新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸的并发症新生儿黄疸的并发症新生儿黄疸的治疗新生儿黄疸的治疗定义8黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的表现。黏膜和巩膜发黄的表现。成人成人血清总胆红素含量血清总胆红素含量1 2 2mg/dlmg/dl时，临床上出现黄疸。时，临床上出现黄疸。黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的表现。成9新生儿新生儿血中胆红素血中胆红素557mg/dl7mg/dl可出现肉眼可见的黄疸；可出现肉眼可见的黄疸；50%50%60%60%的足月儿和的足月儿和80%80%的早产儿出现生理性黄的早产儿出现生理性黄疸；疸；部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病。部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病。新生儿10定义定义胆红素代谢特点（成人胆红素代谢特点（成人vs vs 新生儿）新生儿）新生儿黄疸分类新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸的并发症新生儿黄疸的并发症新生儿黄疸的治疗新生儿黄疸的治疗定义11正常胆红素代谢特点正常胆红素代谢特点胆红素的来源；胆红素的来源；胆红素在血循环中的运输；胆红素在血循环中的运输；肝细胞对胆红素的摄取、结肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄；合和排泄；胆红素的肠肝循环。胆红素的肠肝循环。正常胆红素代谢特点胆红素的来源；12胆红素胆红素的来源的来源（成人（成人vs vs 新生儿）新生儿）成人成人每日生成胆红素每日生成胆红素3.8mg/kg 3.8mg/kg 新生儿新生儿每日生成胆红素每日生成胆红素8.8mg/kg8.8mg/kg原因原因胎儿血氧分压胎儿血氧分压红细红细胞数量胞数量;出生后血氧出生后血氧分压分压过多红细胞过多红细胞破坏破坏红细胞寿命红细胞寿命血红蛋白分解速度血红蛋白分解速度旁路胆红素生成旁路胆红素生成胆绿素还原酶胆绿素还原酶胆红素胆红素 衰老红细胞衰老红细胞 血红蛋白血红蛋白（80%）骨髓中红骨髓中红细胞前体细胞前体肝脏和其他肝脏和其他组织中的含组织中的含 血红素蛋白血红素蛋白血红素血红素血红素加氧酶血红素加氧酶胆绿素胆绿素网状内皮细胞网状内皮细胞 肝、脾、骨髓肝、脾、骨髓胆红素的来源（成人vs 新生儿）成人每日生成胆红素3.8mg13联结的胆红素（联结的胆红素（UCB-UCB-白白蛋白）不溶于水，不蛋白）不溶于水，不能透过细胞膜及血脑能透过细胞膜及血脑屏障，不能从肾小球屏障，不能从肾小球滤过滤过 新生儿新生儿联结的胆红素量联结的胆红素量少少 原因原因早产儿胎龄越小早产儿胎龄越小白蛋白蛋白含量越低白含量越低联结胆联结胆红素的量越少红素的量越少 刚出生新生儿常有酸中刚出生新生儿常有酸中毒，可减少胆红素与毒，可减少胆红素与白蛋白联结白蛋白联结 胆红素的运输胆红素的运输（成人（成人vs vs 新生儿）新生儿）胆红素胆红素-白蛋白复合物（白蛋白复合物（UCB-白蛋白蛋白）或称联结胆红素白）或称联结胆红素血循环中血循环中+白蛋白白蛋白游离胆红素或称游离胆红素或称 未结合胆红素未结合胆红素（UCB）肝血窦肝血窦联结的胆红素（UCB-白蛋白）不溶于水，不能透过细胞膜及血脑14新生儿新生儿肝细胞处理胆红素肝细胞处理胆红素能力差能力差原因原因出生时肝细胞内出生时肝细胞内Y Y蛋白含量蛋白含量极微极微UDPGTUDPGT含量含量,活性活性出生时肝细胞将出生时肝细胞将CBCBCBCB排泄到肠排泄到肠道的能力暂时道的能力暂时 ，早产，早产儿更明显儿更明显 胆红素的摄取、结合和排泄（成人胆红素的摄取、结合和排泄（成人vs vs 新生儿）新生儿）CBCB水溶性、不能透过半透膜，水溶性、不能透过半透膜，可通过肾小球滤过可通过肾小球滤过胆红素胆红素-白蛋白复合物白蛋白复合物（UCBUCB）DisseDisse间隙间隙-白蛋白白蛋白肝血窦肝血窦 肝细胞摄取肝细胞摄取胆红素胆红素-载体蛋白载体蛋白Y/ZY/Z肝细胞肝细胞+Y+Y、Z Z蛋白蛋白光面内质网光面内质网UDPGTUDPGT胆汁胆汁肠道肠道胆红素葡萄糖醛酸酯胆红素葡萄糖醛酸酯结合胆红素（结合胆红素（CBCB）新生儿肝细胞处理胆红素能力差胆红素的摄取、结合和排泄（成人v15肠道内肠道内CBCB被还原成尿胆原被还原成尿胆原80%80%80%80%90%90%90%90%粪便排出粪便排出10%10%10%10%20%20%20%20%结肠吸收结肠吸收肠肝循环肠肝循环 肾脏排泄肾脏排泄新生儿新生儿肠肝循环特点肠肝循环特点出生时肠腔内具有出生时肠腔内具有-葡萄葡萄糖醛酸苷酶，将糖醛酸苷酶，将CBCB转变成转变成UCBUCB肠道内缺乏细菌肠道内缺乏细菌 UCBUCB产生产生和吸收和吸收如胎粪排泄延迟，胆红素吸如胎粪排泄延迟，胆红素吸收收胆红素的肠肝循环（成人胆红素的肠肝循环（成人vs vs 新生儿）新生儿）门静脉门静脉肠肝循环肠肝循环CBCB肝肝细菌还原细菌还原胆汁胆汁肾肾尿胆原尿胆原粪便排出粪便排出肠道肠道肠道内CB被还原成尿胆原新生儿肠肝循环特点胆红素的肠肝循环（16胆红素生成过多胆红素生成过多;联结的胆红素量少联结的胆红素量少;肝细胞处理胆红素能力差肝细胞处理胆红素能力差;新生儿肠肝循环特点导致未结合胆红素的产生和新生儿肠肝循环特点导致未结合胆红素的产生和吸收增加吸收增加;饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重更易出现黄疸或使原有黄疸加重;新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点胆红素生成过多;新生儿胆红素代谢特点17定义定义胆红素代谢特点（成人胆红素代谢特点（成人vs vs 新生儿）新生儿）新生儿黄疸分类新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸的并发症新生儿黄疸的并发症新生儿黄疸的治疗新生儿黄疸的治疗定义18新生儿黄疸分类新生儿黄疸分类特点特点生理性黄疸生理性黄疸病理性黄疸病理性黄疸黄疸黄疸足月儿足月儿 早产儿早产儿足月儿足月儿 早产儿早产儿出现时间出现时间23天天 35天天生后生后24小时内（早）小时内（早）高峰时间高峰时间45天天 57天天消退时间消退时间57天天 79天天黄疸退而复现黄疸退而复现持续时间持续时间2周周 4周周2周周 4周（长）周（长）血清胆红素血清胆红素mol/L221 257 221 257（高）高）mg/dl12.9 1512.9 15每日胆红素升高每日胆红素升高85mol/L（5mg/dl）85mol/L（5mg/dl）血清结合胆红素血清结合胆红素34mol/L（2mg/dl）一般情况一般情况良好良好相应表现相应表现原因原因新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点病因复杂病因复杂（快）（快）新生儿黄疸分类特点生理性黄疸病理性黄疸黄疸足月儿 早产儿足19病理性黄疸分类病理性黄疸分类胆红素生成过多胆红素生成过多肝脏摄取和肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下或结合胆红素功能低下 胆汁排泄障碍胆汁排泄障碍 临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致 病理性黄疸分类20胆红素生成过多胆红素生成过多红细胞增多症红细胞增多症静脉血红细胞静脉血红细胞6106101212/L/L，血红蛋白，血红蛋白220g/L220g/L，红细胞压，红细胞压积积65%65%母母-胎或胎胎或胎-胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心脏病及脏病及IDMIDM等等 血管外溶血血管外溶血较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他部位出血部位出血 同族免疫性溶血同族免疫性溶血血型不合如血型不合如ABOABO或或RhRh血型不合等血型不合等 胆红素生成过多红细胞增多症21胆红素生成过多胆红素生成过多 感染感染以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症多见以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症多见 肠肝循环增加肠肝循环增加先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂养延迟等养延迟等胎粪排泄延迟胎粪排泄延迟胆红素吸收胆红素吸收母乳性黄疸母乳性黄疸 母乳喂养儿母乳喂养儿,黄疸于生后黄疸于生后3 38 8天出现，天出现，1 13 3周达高峰，周达高峰，6 61212周消退，停喂母乳周消退，停喂母乳3 35 5天，黄疸明显减轻或消退，天，黄疸明显减轻或消退，可能与母乳中的可能与母乳中的-葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内使使肠肠道内道内UCBUCB生成生成胆红素生成过多 感染22胆红素生成过多胆红素生成过多血红蛋白病血红蛋白病 地中海贫血，血红蛋白地中海贫血，血红蛋白F-PooleF-Poole和血红蛋白和血红蛋白HasharonHasharon等等;血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血红细胞膜异常红细胞膜异常G-6-PDG-6-PD、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、遗传性球形、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症、维生素形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症、维生素E E缺乏和低锌血症等缺乏和低锌血症等红细胞膜异常红细胞膜异常红细胞破坏红细胞破坏胆红素生成过多血红蛋白病 23肝脏摄取和肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下或结合胆红素功能低下 缺氧缺氧窒息和心力衰竭等窒息和心力衰竭等UDPGTUDPGT活性受抑制活性受抑制 Crigler-NajjarCrigler-Najjar综合征综合征(先天性先天性UDPGTUDPGT缺乏缺乏)型型:常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效，常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效，很难存活很难存活 型型:常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效GilbertGilbert综合征综合征(先天性非溶血性未结合胆红素增高症先天性非溶血性未结合胆红素增高症)常染色体显性遗传常染色体显性遗传肝细胞摄取胆红素功能障碍肝细胞摄取胆红素功能障碍黄疸较轻，伴黄疸较轻，伴UDPGTUDPGT活性降低时黄疸较重，酶诱导剂治疗有活性降低时黄疸较重，酶诱导剂治疗有效效,预后良好预后良好肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下 缺氧246版版第第THANK YOUSUCCESS2024/6/2525可编辑THANK YOUSUCCESS2023/7/292肝脏摄取和肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下或结合胆红素功能低下 Lucey-DriscollLucey-Driscoll综合征综合征(家族性暂时性新生儿黄家族性暂时性新生儿黄疸疸)妊娠后期孕妇血清中存在一种孕激素，抑制妊娠后期孕妇血清中存在一种孕激素，抑制UDPGTUDPGT活性有家族史，新生儿早期黄疸重，活性有家族史，新生儿早期黄疸重，2 23 3周自然消退周自然消退;药物药物磺胺、水杨酸盐、磺胺、水杨酸盐、VitKVitK3 3 、消炎痛、西地兰等某些药、消炎痛、西地兰等某些药物，与胆红素竞争物，与胆红素竞争Y Y、Z Z蛋白的结合位点蛋白的结合位点;其他其他先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟;肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下 Lucey-Driscol26胆汁排泄障碍胆汁排泄障碍 新生儿肝炎新生儿肝炎多由病毒引起的宫内感染多由病毒引起的宫内感染;乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及肠道病毒及EBEB病毒等常见病毒等常见;先天性代谢缺陷病先天性代谢缺陷病1-1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原累积病酪氨酸血症、糖原累积病型及脂质累积病（尼曼匹型及脂质累积病（尼曼匹克氏病、高雪氏病）等有肝细胞损害克氏病、高雪氏病）等有肝细胞损害;Dubin-JohnsonDubin-Johnson综合征综合征 (先天性非溶血性结合胆红素增高症先天性非溶血性结合胆红素增高症)肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致;胆汁排泄障碍 新生儿肝炎27胆汁排泄障碍胆汁排泄障碍 胆管阻塞胆管阻塞先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿肝内或肝外胆管肝内或肝外胆管阻塞阻塞结合胆红素排泄障碍结合胆红素排泄障碍,是新生儿期阻塞性黄疸的常是新生儿期阻塞性黄疸的常见原因见原因;胆汁粘稠综合征胆汁粘稠综合征胆汁淤积在小胆管中胆汁淤积在小胆管中结合胆红素排结合胆红素排泄障碍，见于严重的新生儿溶血病泄障碍，见于严重的新生儿溶血病;肝和胆道的肿瘤肝和胆道的肿瘤压迫胆管造成阻塞压迫胆管造成阻塞;肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻，可致高结合胆肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻，可致高结合胆红素血症，如同时有肝细胞功能受损，也可伴有未结合胆红素血症，如同时有肝细胞功能受损，也可伴有未结合胆红素增高红素增高 胆汁排泄障碍 胆管阻塞28定义定义胆红素代谢特点（成人胆红素代谢特点（成人vs vs 新生儿）新生儿）新生儿黄疸分类新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸的并发症新生儿黄疸的并发症新生儿黄疸的治疗新生儿黄疸的治疗定义29询问病史询问病史体格检查体格检查实验室检查实验室检查新生儿黄疸的实验室检查步骤新生儿黄疸的实验室检查步骤组织和影像学检查组织和影像学检查新生儿黄疸优秀课件30询问病史询问病史母亲孕期病史母亲孕期病史家族史家族史患儿情况，尤其黄疸出现时间患儿情况，尤其黄疸出现时间时时 间间可能的情况可能的情况24小时内小时内Rh或或ABO溶血病、宫内感溶血病、宫内感染染23天天生理性黄疸生理性黄疸 45天天感染、胎粪排出延迟感染、胎粪排出延迟生理黄疸期已过生理黄疸期已过,黄疸持续黄疸持续加深加深 母母乳乳性性黄黄疸疸、感感染染性性疾疾病病、球形红细胞增多症球形红细胞增多症询问病史母亲孕期病史时 间可能的情况24小时内Rh或A31体格检查体格检查观察黄疸的分布情况，估计黄疸的程度观察黄疸的分布情况，估计黄疸的程度黄疸部位黄疸部位 血清胆红素血清胆红素mol/L（mg/dl）面、颈部面、颈部 100.95.1（5.90.3）躯干上半部躯干上半部152.229.1（8.91.7）躯干下半部及大腿躯干下半部及大腿201.830.8（11.81.8）臂及膝关节以下臂及膝关节以下 256.529.1（151.7）手、足手、足 256.5（15）体格检查观察黄疸的分布情况，估计黄疸的程度黄疸部位 血清胆红32黄染的色泽黄染的色泽颜色鲜明有光泽呈桔黄或金黄色颜色鲜明有光泽呈桔黄或金黄色未结合胆红未结合胆红素为主的黄疸素为主的黄疸;夹有暗绿色夹有暗绿色 有结合胆红素的升高。有结合胆红素的升高。确定有无贫血、出血点、肝脾大及神经系统症状。确定有无贫血、出血点、肝脾大及神经系统症状。黄染的色泽33实验室检查实验室检查一般实验室检查一般实验室检查血常规：红细胞和血红蛋白、网织红细胞、有核红细胞、血常规：红细胞和血红蛋白、网织红细胞、有核红细胞、血型（血型（ABOABO和和RhRh系统）系统）红细胞脆性实验红细胞脆性实验高铁血红蛋白还原率高铁血红蛋白还原率血清特异性血型抗体检查血清特异性血型抗体检查诊断新生儿溶血病的的主要依据诊断新生儿溶血病的的主要依据肝功能检查肝功能检查 总胆红素和结合胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶、血浆蛋总胆红素和结合胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶、血浆蛋白和凝血酶原白和凝血酶原实验室检查一般实验室检查34诊断步骤诊断步骤正常或降低正常或降低 总胆红素总胆红素红红细细胞胞形形态态异异常常、红红细细胞胞酶酶缺缺乏乏、血血红红蛋蛋白白病病、药药物物性性溶溶血血、感感染染、DICDIC窒窒息息、感感染染、头头颅颅血血肿肿、IDMIDM幽幽门门狭狭窄窄、小小肠肠闭闭锁锁、Lucey-DriscollLucey-Driscoll综综合合征征、Grigler-NajiarGrigler-Najiar综综合合征征、GilbertGilbert综合征综合征甲低、母乳性黄疸甲低、母乳性黄疸感染、胎胎输血感染、胎胎输血母胎输血、母胎输血、SGA SGA LGALGA、脐脐带带延延迟迟结结扎扎 细细菌菌或或TORCHTORCH感感染染 、肝肝炎炎、半半乳乳糖糖血血症症 、酪酪氨氨酸酸血血症症、囊囊性性纤纤维维化化 、胆胆总总管管囊囊肿肿、胆胆道道闭闭锁锁 、1-1-抗抗胰胰蛋蛋白酶缺乏白酶缺乏 足足 月月 儿儿 12.9mg/dl12.9mg/dl，早早 产产 儿儿 15mg/dl15mg/dl或每日上升或每日上升5mg/dl5mg/dl改良改良CoombsCoombs试验试验 黄疸黄疸升高升高 RBCRBC压积压积 正常正常 升高升高 直接胆红素直接胆红素 阴性阴性 阳性阳性 RBCRBC形态、网织形态、网织RBCRBC 正常正常 异常异常 足足月月儿儿12.9mg/dl12.9mg/dl，早早产产儿儿15mg/dl15mg/dl或每日升高或每日升高5mg/dl5mg/dlRh Rh、ABOABO及及其其他血型不合他血型不合 病理性黄疸病理性黄疸生理性黄疸生理性黄疸诊断步骤正常或降低 总胆红素红细胞形态异常、红细胞酶缺乏、血35组织和影像学检查组织和影像学检查影像学检查影像学检查B B 超超计算机断层摄影（计算机断层摄影（CTCT）核同位素扫描核同位素扫描肝活组织检查肝活组织检查组织和影像学检查36定义定义胆红素代谢特点（成人胆红素代谢特点（成人vs vs 新生儿）新生儿）新生儿黄疸分类新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸的并发症新生儿黄疸的并发症新生儿黄疸的治疗新生儿黄疸的治疗定义37新生儿黄疸并发症新生儿黄疸并发症-胆红素脑病胆红素脑病部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病（核黄疸）（核黄疸）,严重者死亡率高，存活者多留有严重者死亡率高，存活者多留有后遗症后遗症:病理表现病理表现发生机理发生机理临床分期临床分期影像学改变影像学改变 新生儿黄疸并发症-胆红素脑病38病理表现病理表现整个中枢神经系统均有胆红素浸润，不同部位病变整个中枢神经系统均有胆红素浸润，不同部位病变轻重不一，脑基底核等处最明显轻重不一，脑基底核等处最明显病变部位的选择性可能与神经细胞酶系统的成熟度有关病变部位的选择性可能与神经细胞酶系统的成熟度有关UCBUCB对脑细胞的毒性作用，以对生理上最活跃的神经细胞对脑细胞的毒性作用，以对生理上最活跃的神经细胞影响最大影响最大镜下病理变化以神经元细胞线粒体肿胀和苍白明显镜下病理变化以神经元细胞线粒体肿胀和苍白明显UCBUCB影响细胞线粒体的氧化作用，使能量产生受抑影响细胞线粒体的氧化作用，使能量产生受抑病理表现整个中枢神经系统均有胆红素浸润，不同部位病变轻重不一39发生机理发生机理游离胆红素梯度游离胆红素梯度UCBUCB浓度过高、白蛋白含量过低、存在白蛋白联结点的浓度过高、白蛋白含量过低、存在白蛋白联结点的竞争物等均使血游离胆红素增高，致核黄疸竞争物等均使血游离胆红素增高，致核黄疸;血血-脑屏障的功能状态脑屏障的功能状态UCBUCB为脂溶性为脂溶性;与白蛋白联结后，分子量大，不能通过与白蛋白联结后，分子量大，不能通过血血-脑屏障作用受缺氧、感染、低血糖及酸中毒等因素影脑屏障作用受缺氧、感染、低血糖及酸中毒等因素影响响“屏障开放屏障开放”时，时，UCBUCB（与白蛋白联结的也可）进入（与白蛋白联结的也可）进入脑脑组织新生儿血组织新生儿血-脑屏障未成熟，尤其早产儿、生后头几天脑屏障未成熟，尤其早产儿、生后头几天;胆红素的细胞毒性胆红素的细胞毒性神经元的易感性神经元的易感性发生机理游离胆红素梯度40临床分期临床分期多于生后多于生后4 47 7天出现症状天出现症状 分期分期表表 现现持续时间持续时间警告期警告期嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低抱反射减弱、肌张力减低1224小时小时痉挛期痉挛期抽搐、角弓反张和发热抽搐、角弓反张和发热轻者双眼凝视；重者肌张力增高、轻者双眼凝视；重者肌张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直内旋内旋1248小时小时 恢复期恢复期吃奶及反应好转，抽搐次数减少，吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复恢复2周周后遗症期后遗症期 手足徐动、眼球运动障碍、听觉手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍和牙釉质发育不良等四联症障碍和牙釉质发育不良等四联症临床分期多于生后47天出现症状 分期表 现持续时间警告41定义定义胆红素代谢特点（成人胆红素代谢特点（成人vs vs 新生儿）新生儿）新生儿黄疸分类新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸的并发症新生儿黄疸的并发症新生儿黄疸的治疗新生儿黄疸的治疗定义42光照疗法（光疗）光照疗法（光疗）是降低血清是降低血清UCBUCB简单而有效的方法简单而有效的方法原理原理设备和方法设备和方法指征指征副作用副作用药物治疗药物治疗 换血疗法（换血疗法（见新生儿溶血病）见新生儿溶血病）其他治疗其他治疗防止低血糖、低体温防止低血糖、低体温纠正缺氧、贫血、水肿和心力衰竭等纠正缺氧、贫血、水肿和心力衰竭等光照疗法（光疗）43光疗光疗原理原理UCB UCB 在光的作用下，转变成水溶性异构体，经胆汁在光的作用下，转变成水溶性异构体，经胆汁和尿液排出和尿液排出;波长波长425425475nm475nm的蓝光和波长的蓝光和波长510510530nm530nm的绿光效的绿光效果较好，日光灯或太阳光也有一定疗效果较好，日光灯或太阳光也有一定疗效;光疗主要作用于皮肤浅层组织，皮肤黄疸消退并不光疗主要作用于皮肤浅层组织，皮肤黄疸消退并不表明血清表明血清 UCB UCB 正常正常;光疗原理44设备和方法设备和方法主要有光疗箱、光疗灯和光疗毯等主要有光疗箱、光疗灯和光疗毯等;光疗箱以单面光光疗箱以单面光160W160W、双面光、双面光320W320W为宜，双面光为宜，双面光优于单面光；上、下灯管距床面距离分别为优于单面光；上、下灯管距床面距离分别为40cm40cm和和20cm;20cm;光照时，婴儿双眼用黑色眼罩保护，以免损伤视网光照时，婴儿双眼用黑色眼罩保护，以免损伤视网膜，除会阴、肛门部用尿布遮盖外，其余均裸露膜，除会阴、肛门部用尿布遮盖外，其余均裸露;照射时间以不超过照射时间以不超过3 3天为宜。天为宜。设备和方法45指征指征血清总胆红素血清总胆红素 一般患儿一般患儿205mol/L(12mg/dl)205mol/L(12mg/dl)VLBW VLBW103mol/L(6mg/dl)103mol/L(6mg/dl)ELBW ELBW85mol/L(5mg/dl)85mol/L(5mg/dl)新生儿溶血病患儿新生儿溶血病患儿 生后血清总胆红素生后血清总胆红素85mol/L(5mg/dl)85mol/L(5mg/dl)也有学者主张对也有学者主张对ELBWELBW生后即进行预防性光疗生后即进行预防性光疗 应根据不同胎龄、出生体重、日龄的胆红素值而定应根据不同胎龄、出生体重、日龄的胆红素值而定指征46副作用副作用可出现发热、腹泻和皮疹，多不严重，可继续光疗可出现发热、腹泻和皮疹，多不严重，可继续光疗蓝光可分解体内核黄素，光疗超过蓝光可分解体内核黄素，光疗超过2424小时可引起核黄小时可引起核黄素素 红细胞谷胱苷肽还原酶活性红细胞谷胱苷肽还原酶活性 加重溶血加重溶血 光疗时补充核黄素每日光疗时补充核黄素每日3 3次，次，5 mg/5 mg/次次;光疗后每日光疗后每日1 1次，连服次，连服3 3日日血清结合胆红素血清结合胆红素68mol/L(4 mg/dl)68mol/L(4 mg/dl)，血清谷丙转，血清谷丙转氨氨酶和碱性磷酸酶增高时，皮肤呈青铜色即青铜症，应酶和碱性磷酸酶增高时，皮肤呈青铜色即青铜症，应停止光疗，青铜症可自行消退停止光疗，青铜症可自行消退;光疗时应适当补充水分及钙剂光疗时应适当补充水分及钙剂 。副作用47药物治疗药物治疗 白蛋白白蛋白增加其与未结合胆红素的联结，减少胆红素脑病的发增加其与未结合胆红素的联结，减少胆红素脑病的发生生;白蛋白白蛋白1g/kg1g/kg或血浆每次或血浆每次101020ml/kg20ml/kg。碱化血液碱化血液利于未结合胆红素与白蛋白联结利于未结合胆红素与白蛋白联结;5%5%碳酸氢钠提高血碳酸氢钠提高血pHpH值。值。药物治疗 白蛋白48肝酶诱导剂肝酶诱导剂增加增加UDPGTUDPGT的生成和肝脏摄取的生成和肝脏摄取UCBUCB能力能力;苯巴比妥每日苯巴比妥每日5mg/kg5mg/kg，分，分2 23 3次口服，共次口服，共4 45 5日或尼日或尼可刹米每日可刹米每日100mg/kg100mg/kg，分，分2 23 3次口服，共次口服，共4 45 5日。日。静脉用免疫球蛋白静脉用免疫球蛋白抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞;早期应用临床效果较好早期应用临床效果较好;用法为用法为1g/kg1g/kg，6 68 8小时内静脉滴入。小时内静脉滴入。肝酶诱导剂49p经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量pStudyConstantly,AndYouWillKnowEverything.TheMoreYouKnow,TheMorePowerfulYouWillBe写在最后经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量写50Thank You在别人的演说中思考，在自己的故事里成长Thinking In Other PeopleS Speeches，Growing Up In Your Own Story讲师：XXXXXX XX年XX月XX日Thank You51