心肌致密化不全课件

心肌致密化不全心肌致密化不全1精选课件心肌致密化不全1精选课件目录目录定义和分类定义和分类病因和发病机制病因和发病机制病理改变病理改变临床表现临床表现诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗 2精选课件目录定义和分类2精选课件定义心肌致密化不全（心肌致密化不全（noncompaction ventricular noncompaction ventricular myocardium,NVMmyocardium,NVM）：一种少见的先天性心室肌发）：一种少见的先天性心室肌发育不全性心脏病，是以心室腔内丰富粗大突起的育不全性心脏病，是以心室腔内丰富粗大突起的肌小梁及深陷隐窝为特征的一种原发性心肌病。肌小梁及深陷隐窝为特征的一种原发性心肌病。海绵状心肌海绵状心肌”或或“心肌窦状隙未闭心肌窦状隙未闭”儿童发病率（国外）：儿童发病率（国外）：9.2%9.2%、9.5%9.5%普通成人的发病率：普通成人的发病率：0.05%-0.24%0.05%-0.24%，男，男 女女 家族发病率：国内：家族发病率：国内：11%11%，国外，国外44%44%3精选课件定义心肌致密化不全（noncompaction ventri定义世界卫生组织和国际心脏病世界卫生组织和国际心脏病学会学会(WHO/ISFC)(WHO/ISFC)美国心脏病学会美国心脏病学会（AHAAHA）欧洲心脏病学会欧洲心脏病学会(ESC)(ESC)19951995年年20062006年年20082008年年未分类型心肌病未分类型心肌病遗传性心肌病遗传性心肌病未定型心肌病未定型心肌病4精选课件定义世界卫生组织和国际心脏病学会(WHO/ISFC)美分类分类病变部位：左室病变部位：左室(80%80%)、右室、双心室、右室、双心室是否合并其他心脏畸形：是否合并其他心脏畸形：孤立性：（孤立性：（INVMINVM）非孤立性：非孤立性：ASDASD、VSDVSD、左右室流出道梗阻、左右室流出道梗阻 冠状动脉畸形等冠状动脉畸形等5精选课件分类病变部位：左室(80%)、右室、双心室5精选课件病因病因至今尚未阐明至今尚未阐明研究显示导致研究显示导致NVMNVM，可以是，可以是x x连锁隐性遗传和常染连锁隐性遗传和常染色体显性遗传，与色体显性遗传，与Xq28Xq28上的上的G4.5G4.5基因突变有关，基因突变有关，也可能与基因也可能与基因BKBP12BKBP12、11P1511P15、LMVALMVA等有关等有关6精选课件病因至今尚未阐明6精选课件发病机制发病机制正常心肌致密正常心肌致密化过程化过程心肌致密化不全心肌致密化不全基因突变基因突变心肌致密化过程心肌致密化过程异常停滞异常停滞7精选课件发病机制正常心肌致密化过程心肌致密化不全基因突变心肌致密化过发病机制发病机制胚胎心室肌正常致密化过程多为：胚胎心室肌正常致密化过程多为：从右室至左室从右室至左室 从基底至心尖从基底至心尖 从间隔至侧壁从间隔至侧壁 从心外膜至心内膜从心外膜至心内膜NVMNVM多累及左室的多累及左室的心尖部心尖部及相邻的及相邻的侧壁、下壁侧壁、下壁8精选课件发病机制胚胎心室肌正常致密化过程多为：NV病理（大体）病理（大体）心脏体积增大心脏体积增大心肌重量增加心肌重量增加冠状动脉通畅冠状动脉通畅粗大肌小梁和深陷的粗大肌小梁和深陷的隐窝隐窝累及室壁的内累及室壁的内2/32/39精选课件病理（大体）心脏体积增大9精选课件病理（组织学）病理（组织学）非致密心肌肥大且排列非致密心肌肥大且排列紊乱，不均匀细胞核异紊乱，不均匀细胞核异形形心内膜纤维化明显，其心内膜纤维化明显，其间有炎性细胞浸润间有炎性细胞浸润外层致密心肌变薄，心外层致密心肌变薄，心肌形态及排列基本正常肌形态及排列基本正常10精选课件病理（组织学）非致密心肌肥大且排列紊乱，不均匀细胞核异形10临床表现临床表现症状首发年龄差异大症状首发年龄差异大决定因素：心肌受累范围决定因素：心肌受累范围 肌小梁厚度肌小梁厚度 慢性缺血程度慢性缺血程度三大临床表现：三大临床表现：心力衰竭心力衰竭心律失常心律失常血栓血栓11精选课件临床表现症状首发年龄差异大 心力衰竭 心律失常血栓11精选课心力衰竭心力衰竭国外文献报道：国外文献报道：NVMNVM心衰心衰的发生率的发生率30%-73%30%-73%机制机制12精选课件心力衰竭国外文献报道：NVM心衰的发生率30%-73%机制1心律失常心律失常机制机制室早、室速室早、室速AVBAVB、AfAf、W-P-WW-P-W13精选课件心律失常机制室早、室速13精选课件血栓血栓机制机制文献报道：文献报道：NVMNVM血栓的发血栓的发生率生率21%-37.5%21%-37.5%14精选课件血栓机制文献报道：NVM血栓的发生率21%-37.5%14精诊断诊断NVM超声诊断标准（超声诊断标准（Jenni）2007心室内丰富的肌小梁与深陷的隐窝心室内丰富的肌小梁与深陷的隐窝病变区域呈两层心肌结构，致密化心肌薄，非致密化心肌较厚，病变区域呈两层心肌结构，致密化心肌薄，非致密化心肌较厚，成人成人NC/C*2，儿童，儿童NC/C1.4病变区域主要位于心尖部病变区域主要位于心尖部、左室侧壁、左室侧壁 和下壁和下壁彩色多普勒超声示隐窝内有与心腔内高速血流相通的低速血流彩色多普勒超声示隐窝内有与心腔内高速血流相通的低速血流心脏超声心脏超声*：非致密化层心肌厚度：非致密化层心肌厚度/致密化层心肌厚度之比致密化层心肌厚度之比15精选课件诊断NVM超声诊断标准（Jenni）2007心室内丰富的肌UCGUCG（左室短轴）（左室短轴）前侧壁、后侧壁、下壁的小梁间前侧壁、后侧壁、下壁的小梁间隐窝，非致密化心肌较厚而致密化隐窝，非致密化心肌较厚而致密化心肌较薄心肌较薄彩色多普勒血流显像示被左心室血彩色多普勒血流显像示被左心室血流填充的小梁间隐窝流填充的小梁间隐窝16精选课件UCG（左室短轴）前侧壁、后侧壁、下壁的小梁间彩色多普勒血流UCGUCG（心尖四腔）（心尖四腔）前壁心尖段、侧壁小梁间隐窝，非前壁心尖段、侧壁小梁间隐窝，非致密化心肌较厚而致密化心肌较薄致密化心肌较厚而致密化心肌较薄彩色多普勒血流显像示被左心室血彩色多普勒血流显像示被左心室血流填充的小梁间隐窝流填充的小梁间隐窝17精选课件UCG（心尖四腔）前壁心尖段、侧壁小梁间隐窝，非致密化心肌较心肌声学造影心肌声学造影经静脉注射微泡造影剂经静脉注射微泡造影剂肺毛细血管网肺毛细血管网左室左室优势：优势：1 1、增加了心肌结构的对比度，使粗大的小梁结构、增加了心肌结构的对比度，使粗大的小梁结构及小梁间隐窝更为清晰及小梁间隐窝更为清晰2 2、清楚地观察造影剂充盈小梁隐窝的状态、清楚地观察造影剂充盈小梁隐窝的状态3 3、非致密化心肌累及的范围，致密层、非致密化心肌累及的范围，致密层/非致密层非致密层厚度测量较为准确厚度测量较为准确 重要的补充作用重要的补充作用18精选课件心肌声学造影经静脉注射微泡造影剂肺毛细血管网左室18精选心肌声学造影心肌声学造影19精选课件心肌声学造影19精选课件CMRCMR优势：优势：1 1、空间分辨率高、大视野、任意层面扫描、空间分辨率高、大视野、任意层面扫描2 2、主观因素影响小、主观因素影响小3 3、显示心尖部结构优于、显示心尖部结构优于UCGUCG4 4、小梁隐窝内有无血栓、小梁隐窝内有无血栓目前应用较多的目前应用较多的PetersonPeterson等提出的等提出的M M诊断标准：诊断标准：左心室舒张末期左心室舒张末期NC/CNC/C.3.320精选课件CMR优势：目前应用较多的Peterson等提出的M诊断CMRCMRT1T1加权冠状断面（加权冠状断面（A A）和矢）和矢状断面（状断面（B B），内层（小箭头），内层（小箭头）示致密不全心肌，外层（大箭示致密不全心肌，外层（大箭头）示正常心肌。头）示正常心肌。T2T2加权（加权（C C）显示心尖区高）显示心尖区高信号，血栓形成信号，血栓形成21精选课件CMRT1加权冠状断面（A）和矢状断面（B），内层（小箭头左心室造影左心室造影诊断标准：左心腔内造影剂呈现蜂窝状显影，心肌小梁丰富，舒诊断标准：左心腔内造影剂呈现蜂窝状显影，心肌小梁丰富，舒张期心内膜边界不清呈羽毛状，收缩期造影剂在隐窝内残留。张期心内膜边界不清呈羽毛状，收缩期造影剂在隐窝内残留。22精选课件左心室造影诊断标准：左心腔内造影剂呈现蜂窝状显影，心肌小梁丰鉴别诊断鉴别诊断v扩张型心肌病：心脏扩大、冠状动脉通畅是扩张型心肌病：心脏扩大、冠状动脉通畅是DCMDCM与与NVMNVM的共同的共同特征。超声心动图区别特征。超声心动图区别:DCM:DCM超声表现主要为心室腔扩大、室超声表现主要为心室腔扩大、室壁多均匀变薄、心内较光滑，壁多均匀变薄、心内较光滑，无丰富肌小梁及隐窝无丰富肌小梁及隐窝。v肥厚型心肌病肥厚型心肌病:肥厚性心肌病超声心动图下主要表现为室间隔肥厚性心肌病超声心动图下主要表现为室间隔与左室壁非对称性明显增厚，心内膜较光滑，也可有粗大的与左室壁非对称性明显增厚，心内膜较光滑，也可有粗大的肌小梁，但肌小梁，但无深陷的隐窝无深陷的隐窝。v缺血性缺血性心肌病：缺血区心肌运动异常，但心肌病：缺血区心肌运动异常，但没有异常突起的肌没有异常突起的肌小梁小梁，冠脉造影多正常，冠脉造影多正常23精选课件鉴别诊断扩张型心肌病：心脏扩大、冠状动脉通畅是DCM与NVM治疗治疗NVMNVM尚缺乏有效的治疗方法，目前主要是尚缺乏有效的治疗方法，目前主要是纠正心力纠正心力衰竭、控制心律失常以及预防血栓栓塞衰竭、控制心律失常以及预防血栓栓塞药物、药物、ICDICD、CRTCRT、射频消融、抗凝、心脏移植、射频消融、抗凝、心脏移植24精选课件治疗NVM尚缺乏有效的治疗方法，目前主要是纠正心力衰竭、控制小结小结vNVMNVM是一种先天性心肌发育不全性心脏病，以粗大的是一种先天性心肌发育不全性心脏病，以粗大的肌小梁及深陷的隐窝为特征。肌小梁及深陷的隐窝为特征。v具有遗传倾向性具有遗传倾向性v多累及左室心尖、侧壁、下壁中部多累及左室心尖、侧壁、下壁中部v临床表现及治疗缺乏特异性，临床表现及治疗缺乏特异性，NC/C3NC/C3提示预后差提示预后差v诊断依靠心脏超声、诊断依靠心脏超声、CMRCMR25精选课件小结NVM是一种先天性心肌发育不全性心脏病，以粗大的肌小梁及THANK YOU26精选课件THANK YOU26精选课件