心肌疾病授课培训ppt课件

心肌疾病授心肌疾病授课心肌疾病授课1n1.1.定义：心肌疾病指除心脏瓣膜病、定义：心肌疾病指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化、高血压、肺源性冠状动脉粥样硬化、高血压、肺源性和先天性畸形心脏病的以心肌病变为和先天性畸形心脏病的以心肌病变为主要表现的一组疾病。主要表现的一组疾病。n2.2.分类：病因未明的分类：病因未明的原发性心肌病（简称心肌病）（简称心肌病）病因已明的或属全身性疾病一部分的病因已明的或属全身性疾病一部分的称称特异性或或继发性心肌病。概述概述2心肌疾病授课1.定义：心肌疾病指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化、高血压、2心肌病的定义和分类心肌病的定义和分类1 1、心心肌肌病病定定义义：伴伴有有心心肌肌功功能能障障碍碍的的心肌疾病心肌疾病2 2、心心肌肌病病的的分分类类：根根据据病病理理生生理理、病病因因学学和和发发病病因因素素把把心心肌肌病病分分为为四四种种病病态：态：（1 1）扩扩张张型型心心肌肌病病（DCMDCM）：左左心心室室或或双心室扩张，有收缩障碍。双心室扩张，有收缩障碍。3心肌疾病授课心肌病的定义和分类1、心肌病定义：伴有心肌功能障碍的心肌疾病3（2 2）肥肥厚厚型型心心肌肌病病（HCMHCM）：左左心心室室或或双双心室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥厚。心室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥厚。（3 3）限限制制型型心心肌肌病病（RCMRCM）：收收缩缩正正常常，心心壁壁不不厚厚，单单或或双双心心室室舒舒张张期期低低下下及及扩扩张容积减小。张容积减小。（4 4）致致心心律律失失常常型型右右室室心心肌肌病病（ARVD/CARVD/C）：右心室进行性纤维脂肪变。右心室进行性纤维脂肪变。4心肌疾病授课（2）肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非4扩张型心肌病 （dilated cardiomyopathy）n主要特征是心肌收缩期泵功能障碍，主要特征是心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭，亦称充血性产生充血性心力衰竭，亦称充血性心肌病，常有心律失常的合并，病心肌病，常有心律失常的合并，病死率较高。死率较高。5心肌疾病授课扩张型心肌病 （dilated cardiomyopat5a a、病因尚不清楚；、病因尚不清楚；b b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。对心肌的直接伤害对心肌的直接伤害 体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展c c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因 素的存在。素的存在。病毒DCM病因病因6心肌疾病授课a、病因尚不清楚；病毒DCM病因6心肌疾病授课6 肉眼观：以心腔扩张肉眼观：以心腔扩张 为主：为主：a a.心室扩张心室扩张 b.b.室壁室壁多变薄多变薄 c.c.纤维化瘢纤维化瘢痕痕病理病理7心肌疾病授课 肉眼观：以心腔扩张 为主：病理7心肌疾病7d.d.附壁血栓附壁血栓附壁血栓8心肌疾病授课d.附壁血栓附壁血栓8心肌疾病授课8心肌疾病授课培训ppt课件9n体征：n心脏扩大，心脏扩大，nS S3 3或或S S4 4奔马律（奔马律（75%75%病人有），病人有），n各种类型的心律失常。各种类型的心律失常。10心肌疾病授课体征：10心肌疾病授课101 1、胸部、胸部X X线：线：心脏阴影明显增大（呈普心脏阴影明显增大（呈普大型）心胸比多在大型）心胸比多在60%60%以以上肺常淤血，但与心衰不上肺常淤血，但与心衰不成比例成比例辅助检查辅助检查11心肌疾病授课1、胸部X线：辅助检查11心肌疾病授课112 2、心电图、心电图心律失常：房颤、传导阻滞等，心律失常：房颤、传导阻滞等，ST-TST-T异常异常低电压、低电压、R R波减低。波减低。病理性病理性Q Q波（心肌纤维化结果）波（心肌纤维化结果）12心肌疾病授课2、心电图12心肌疾病授课12n3 3、超声心动图、超声心动图n各房室均扩大：各房室均扩大：“大大”n室壁变薄：室壁变薄：“薄薄”n普遍运动减弱：普遍运动减弱：“弱弱”n二尖瓣开放幅度低：二尖瓣开放幅度低：“低低”n4 4、心内膜心肌活检：、心内膜心肌活检：n 心心肌肌镜镜下下所所见见：心心肌肌细细胞胞肥肥大大、变变性性，间质纤维化。间质纤维化。13心肌疾病授课3、超声心动图13心肌疾病授课13原则：原则：针对充血性心力衰竭和各种心 律失常。1 1、限制体力活动，低盐饮食。、限制体力活动，低盐饮食。2 2、洋地黄：本病较易发生洋地黄中毒，、洋地黄：本病较易发生洋地黄中毒，应慎用。应慎用。3 3、利尿剂。、利尿剂。4 4、扩张血管：以、扩张血管：以ACE-IACE-I血管紧张素（转化血管紧张素（转化 酶抑制剂）为主。酶抑制剂）为主。六、治疗六、治疗14心肌疾病授课原则：针对充血性心力衰竭和各种心六、治疗14心肌疾病授课14 5 5、-受受体体阻阻止止剂剂：（有有明明显显负负性性肌肌力力）理理论论基基础础：心心衰衰时时异异常常神神经经体体液激活。液激活。使用时注意：使用时注意：（1 1）小小剂剂量量开开始始（如如美美多多心心安安5mg.qd5mg.qd）15心肌疾病授课 5、-受体阻止剂：（有明显负性肌力）理论基础：心衰时15（2 2）严严密密观观察察副副作作用用（低低血血压压、心心功功能能恶化、缓慢心律失常等）恶化、缓慢心律失常等）（3 3）长长疗疗程程：一一般般2-32-3个个月月出出现现效效果果，最明显疗效在最明显疗效在1212个月。个月。6 6、改善心肌代谢：辅酶、改善心肌代谢：辅酶Q Q1010、维生素等。、维生素等。7 7、心脏移植术。、心脏移植术。16心肌疾病授课（2）严密观察副作用（低血压、心功能恶化、缓慢心律失常等）116 肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy）n肥厚型心肌病：肥厚型心肌病：是以心肌的非对称性肥厚，心室腔变小为特征，以左，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的原因不明的心肌下降为基本病态的原因不明的心肌病。病。17心肌疾病授课 肥厚型心肌病（hypertrophic c17分型：分型：n根据左心室流出道有无梗阻分根据左心室流出道有无梗阻分n梗梗阻阻型型：主主动动脉脉瓣瓣下下部部室室间间隔隔肥肥厚厚明明显显，过过去去亦亦称称特特发发性性肥肥厚厚性性主主动动脉脉瓣瓣下下狭狭窄窄（idiopathic idiopathic hypertrothic hypertrothic subaortic subaortic stenosis IHSSstenosis IHSS）。）。n非非梗梗阻阻型型：左左心心室室流流出出道道无无梗梗阻。阻。18心肌疾病授课分型：根据左心室流出道有无梗阻分18心肌疾病授课18n病因不明病因不明n1/31/3有有家家族族史史：被被认认为为常常染染色色体体显显性性遗传疾病。遗传疾病。n儿儿茶茶酚酚胺胺代代谢谢异异常常、高高血血压压、高高强强度度运动等可作为本病发病的促进因子。运动等可作为本病发病的促进因子。病因病因19心肌疾病授课病因不明病因19心肌疾病授课19n1.1.左室形态改变类型：左室形态改变类型：n不不均均等等的的心心室室间间隔隔肥肥厚厚（非非对对称称性性心心室室间间 隔隔 肥肥 厚厚 asymmetric asymmetric septal septal hypertrophyhypertrophy）。）。n心肌均匀肥厚。心肌均匀肥厚。n心尖部肥厚（心尖部肥厚（apical hypertrophy apical hypertrophy）。）。n.组织学特征：组织学特征：n心肌细胞的肥大、形态特异、排列紊乱。心肌细胞的肥大、形态特异、排列紊乱。病理病理20心肌疾病授课1.左室形态改变类型：病理20心肌疾病授课20心肌细胞肥大、形态特异心肌细胞肥大、形态特异心肌细胞排列紊乱心肌细胞排列紊乱室间隔肥厚室间隔肥厚21心肌疾病授课心肌细胞肥大、形态特异心肌细胞排列紊乱室间隔肥厚21心肌疾病21、症状：（）部部分分病病人人可可完完全全无无自自觉觉症症状状而而在在体检中被发现或猝死。体检中被发现或猝死。（）许许多多患患者者有有心心悸悸、胸胸痛痛、劳劳力力时时呼吸困难。呼吸困难。（）伴伴有有流流出出道道梗梗阻阻的的病病人人也也可可有有起起立立时时和和运运动动时时眩眩晕晕，甚甚至至神神志志丧丧失失的的表现。表现。临床表现临床表现22心肌疾病授课、症状：临床表现22心肌疾病授课222 2、体征：（）心脏不大或轻度增大。（）心脏不大或轻度增大。（）（）。（）心尖部常可闻及收缩期杂音。（）心尖部常可闻及收缩期杂音。23心肌疾病授课2、体征：（）心脏不大或轻度增大。23心肌疾病授课23