原发纵膈大B细胞淋巴瘤诊断治疗策略PMA课件

原发纵膈大细胞淋巴瘤的诊断和治疗策略华中科技大学同济医学院附属同济医院血液科 孟力专业资料，仅供医药卫生专业人士使用 原发纵膈大细胞淋巴瘤的诊断和治疗策略华中科技大学同济医学院1声明本幻灯片代表个人观点。处方请参考国家食品药品监督管理总局批准的药物说明书。声明本幻灯片代表个人观点。处方请参考国家食品药品监督管理总局2目录的背景和疾病特征的诊断和鉴别诊断的治疗方法美罗华前时代的治疗选择美罗华时代的治疗选择在治疗中的地位局部巩固放疗在治疗中的地位治疗后残留病灶的随访：是否需要中枢预防目录的背景和疾病特征3原发纵膈大细胞淋巴瘤背景原发纵膈大细胞淋巴瘤()是淋巴瘤中相对独立的病理类型，占所有淋巴瘤的。进展迅速，可能出现局部压迫症状：如呼吸困难、咳嗽、吞咽困难和上腔静脉阻塞综合征。.:原发纵膈大细胞淋巴瘤背景原发纵膈大细胞淋巴瘤()是淋巴瘤中相4特征独立亚型：最早于年提出年年，的独立亚型发病率：发病年龄:岁青年，女男临床特征：前上纵膈大肿块肺、胸壁、胸膜胸腔、心包积液上腔静脉综合征结外：肾、肾上腺、卵巢、肝（）骨髓侵犯少见初诊 期为主特征独立亚型：5目录的背景和疾病特征的诊断和鉴别诊断的治疗方法美罗华前时代的治疗选择美罗华时代的治疗选择在治疗中的地位局部巩固放疗在治疗中的地位治疗后残留病灶的随访：是否需要中枢预防目录的背景和疾病特征6病理特征的诊断需要依据组织病理学、免疫表型、遗传学和临床特征组织形态：多核淋巴细胞，弥漫生长纤维组织增生，将肿瘤组织分隔成形成结节瘤细胞中等偏大，胞质丰富，核不规则，可见样细胞免疫表型：膜表面和细胞质免疫球蛋白表达缺失，阳性普遍表达（），但为弱阳性，常阳性很少表达转录因子、表达,.:,.病理特征的诊断需要依据组织病理学、免疫表,.7病理特征,.().病理特征,.().8临床表现的临床特点为快速生长的前纵隔大肿块（常 ）,并且在局部产生压迫作用，出现呼吸困难、咳嗽、吞咽困难、上腔静脉阻塞的患者有症状并且有上腔静脉综合征，颈部静脉 扩张，面部水肿，结膜肿胀的迹象，并且偶尔手臂水肿患者诊断时为期，侵犯肺、胸膜、胸壁、心包特征女性男性比例中位年龄分期纵膈全部全部结外部位不常见常见不常见不常见骨髓升高罕见症状包块,.:,.临床表现的临床特点为快速生长的前纵隔大肿块（常特征女性男性比9遗传学：遗传学：体细胞突变体细胞突变（）（）（）（抑制凋亡）（抑制凋亡），（）（胸腺髓质细胞）（）（胸腺髓质细胞）（诱导基因）（诱导基因）分子遗传学特征遗传学：分子遗传学特征10分子遗传学特征,.()().具有独特的分子生物学特征 分子遗传学特征,.()().具有独特的分子生11分子遗传学特征,.()().分子遗传学特征,.()().12分子遗传学特征,.().的分子生物学特征更多地与基因表达有重叠，具有相同的关键信号转导通路，即通路和通路分子遗传学特征,.().的分子生物学特征更多13的鉴别诊断,.:,.鉴别诊断主要包括经典型霍奇金淋巴瘤（）,纵膈灰区淋巴瘤（）等亚型的鉴别诊断,.:,.14遗传学异常,.().遗传学异常,.().15的()异常,.()的()异常,.()16的()异常,.().的()异常,.().17的()异常,.()的()异常,.()18的诊断、分期及预后因素,.:,.的诊断、分期及预后因素,.:,19的预后：经验患者的和优于普通.;:.的预后：经验患者的和优于普通.;:.20指南对治疗的推荐原发纵膈大细胞淋巴瘤的治疗较为特殊。并不是确定的标准治疗选择，放疗也存在争议,.;():指南对治疗的推荐原发纵膈大细胞淋巴瘤的治疗较为特殊。,21对的治疗推荐,.;():对的治疗推荐,.;():22目录的背景和疾病特征的诊断和鉴别诊断的治疗方法美罗华前时代的治疗选择美罗华时代的治疗选择在治疗中的地位局部巩固放疗在治疗中的地位治疗后残留病灶的随访：是否需要中枢预防目录的背景和疾病特征23美罗华前时代更强的化疗方案联合放疗是主要治疗手段,.().,.;().强烈化疗显示了生存优势，率达到左右，远优于方案美罗华前时代更强的化疗方案联合放疗是主要治疗手段,.24多项研究表明：更强化疗方案放疗有效治疗,.;().多项研究表明：更强化疗方案放疗有效治疗,.;25放疗联合化疗提高率，改善生存,.;().,.;().放疗联合化疗提高率，改善生存,.;()26自体干细胞移植显著提高患者率,.;().,.;().自体干细胞移植显著提高患者率,.;().27韩国患者,.;().韩国患者,.;().28治疗有高危因素的患者预后不理想,.治疗有高危因素的患者预后不理想,.29利妥昔单抗时代，需要进一步衡量放疗的疗效与安全性利妥昔单抗时代，需要进一步衡量放疗的疗效与安全性30放疗在（）治疗中的作用,.;().希腊的前瞻性研究分析了例治疗的疗效，并评估放疗对治疗有效的患者的作用 放疗未能显著改善治疗有效的患者的和 放疗在（）治疗中的作用,.;().31研究：指导放疗加拿大的一项研究比较后指导放疗与常规使用放疗对治疗患者的影响 对于接受的患者常规使用纵膈放疗(组)年后被用于化疗后评估(组)，阴性的患者仅观察，对于阳性的患者给予巩固放疗 ,.研究：指导放疗,.32研究：指导放疗,.研究：指导放疗,.33放疗在治疗中是否仍然必要？等待随机研究的结果 放疗在治疗中是否仍然必要？等待随机研究的结果34 ,.().利妥昔单抗时代，一线治疗还需要自体干细胞移植？利妥昔单抗时代，一线治疗还需要自体干细胞移植？35,.;().,.;().36,.().原发纵膈大B细胞淋巴瘤诊断治疗策略PMA课件37 评估疗效 评估疗效38对的意义,.().(),.,.对的意义,.().()39研究评估标准,.().研究评估标准40化疗免疫治疗完成后评估,.().化疗免疫治疗完成后评估41中基线功能性参数的预后价值,.().中基线功能性参数的预后价值42是否需要中枢预防指南对中枢预防的推荐分（尤其是）结外病变处高于正常睾丸淋巴瘤必须接受预防鼻旁窦、上颈部和骨髓浸润的淋巴瘤是否需要预防有待证实发生病变的高危因素常伴随升高常伴随其他结外病变如肾脏和肾上腺初发时发生病变较为罕见，但首次复发后，病变发生率高达.,.;():.尽管缺乏证据，但具有病变的高危因素，行中枢预防似乎是必要的是否需要中枢预防指南对中枢预防的推荐分（尤其是）发生病变的43小结PMBCL是DLBCL的一个独立亚型，占所有NHL的2-4%，占所有DLBCL的6-13%，多发于年轻女性 在前利妥昔单抗时代，更强的化疗方案联合放疗是主要治疗手段 在利妥昔单抗时代：R-CHOP最佳方案的地位并未确定需开展前瞻性随机临床试验以探索更好的治疗方案，包括进一步明确放疗的价值以及在PET-CT指导下应用放疗的研究 自体干细胞在一线治疗已不再需要 在今后靶向治疗中，JAK-STAT、PDL1、NF-kB通路可成为治疗靶点 尽管缺乏证据，但PMBCL具有CNS病变的高危因素，行中枢预防似乎是必要的小结44