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患儿,王XX,女,12月，1心内膜垫缺损6/24/2024患儿,王XX,女,12月，1心内膜垫缺损8/11/202312心内膜垫缺损6/24/20242心内膜垫缺损8/11/202323心内膜垫缺损6/24/20243心内膜垫缺损8/11/202334心内膜垫缺损6/24/2024颌畸形4心内膜垫缺损8/11/20234 心内膜垫缺损也称为房室间隔缺损或共同房室通道。胚胎期由于心室流入道的心内膜垫融合过程中的发育障碍所致，为一组复合畸形,指，占先天性心脏病的3-7%，超过半数的病人合并先天愚型(Down综合征)。5心内膜垫缺损6/24/2024概述 心内膜垫缺损也称为房室间隔缺损或共同房室通道5 完全型心内膜垫缺损病人因心内四个心腔相互交通，存在大量左向右分流，右心室和肺动脉压与体心室压相等，从出生时就有严重的肺动脉高压，并进行性加重。患者常在出生后几个月内就出现明显的肺血管阻力增高。合并先天愚型(Down综合征)的病人肺动脉高压的进展速度更快。房室瓣反流会增加心室容量负荷，加重肺动脉高压和充血性心力衰竭，因此早期手术至关重要。6心内膜垫缺损6/24/2024 完全型心内膜垫缺损病人因心内四个心腔相互交通，存6 根据房室瓣周围房室间隔组织的发育程度和房室瓣畸形的不同将心内膜垫缺损分为部分型、过度型、完全型。7心内膜垫缺损6/24/2024分类7心内膜垫缺损8/11/20237 部分型心内膜垫缺损主要包括原发孔房间隔缺损和二尖瓣裂缺及其所致的不同程度的二尖瓣反流。原发孔房间隔缺损如新月形，在房间隔下部和房室瓣上方。二尖瓣反流部位大多在前瓣裂缺处。8心内膜垫缺损6/24/2024部分型 部分型心内膜垫缺损主要包括原发孔房间隔缺损8完全型心内膜垫缺损包括原发孔房间隔缺损和房室瓣下方室间隔流入道缺损。一组房室瓣横跨左、右心，形成了上（前）和下（后）桥瓣。病人在室间隔嵴上形成一“裸区”。9心内膜垫缺损6/24/2024完全型完全型心内膜垫缺损包括原发孔房间隔缺损和房室瓣下方室间9 完全性心内膜垫缺损分为三个亚型：A型最常见。指前桥瓣的腱索广泛附着在室间隔嵴上，能被有效地分为“两瓣”，即左上桥瓣完全在左心室，右上桥瓣完全在右心室，有利于外科医生手术时重建左右心房室瓣。B型较少见。指左前桥瓣发出乳头肌附着在右侧室间隔上。C型指前桥瓣悬浮在室间隔上，没有腱索附着。10心内膜垫缺损6/24/2024 完全性心内膜垫缺损分为三个亚型：A型最常见。指前10完全型心内膜垫缺损A型 最常见，约占75%。前共瓣有腱索附着在室间隔 缺损 的顶端或两侧。B型 少见，前共瓣二尖瓣腱索附着在右室面异常的乳头肌上。C型 共同房室瓣无二、三尖瓣之分，腱索呈漂浮状，约占25%11心内膜垫缺损6/24/2024完全型心内膜垫缺损A型 最常见，约占75%。前共瓣有腱索附11 完全型心内膜垫缺损易合并圆锥干畸形，如法洛四联症、右室双出口、大动脉错位，其中法洛四联症最常见，约占6%。其他合并畸形包括动脉导管未闭（10%），永存左上腔静脉永存（3%），弥漫性主动脉瓣下狭窄或残留房室瓣组织所致的左心室流出道梗阻。12心内膜垫缺损6/24/2024 完全型心内膜垫缺损易合并圆锥干畸形，如法洛四联症、12过度型心内膜垫缺损介于部分型和完全型之间，有两组明确的房室瓣孔，原发性房间隔缺损和房室瓣下方室间隔缺损。病人的室间隔缺损常位于流入道室间隔，在室间隔嵴上没有明显的“裸区”。心内膜垫缺损病人由于房室间隔缺失常导致房室传导组织异位，房室结较正常位置更靠后下，更近冠状静脉窦。His束常沿室间隔缺损的下缘走行，束支分叉更靠下。因此，这类病人最容易发生手术导致的传导系统损伤。13心内膜垫缺损6/24/2024过度型过度型心内膜垫缺损介于部分型和完全型之间，有两组明确13 房、室水平分流及房室瓣反流，四个心腔相通，引起全心负荷过重，早期出现肺高压和心衰。14心内膜垫缺损6/24/2024血流动力学改变:房、室水平分流及房室瓣反14典型症状:室间隔缺损（75%）呼吸功能衰竭（72%）呼吸急促（70%）房间隔缺损（70%）反复上呼吸道感染（63%）婴儿喂养困难（53%）15心内膜垫缺损6/24/2024症状典型症状:15心内膜垫缺损8/11/202315 分流量小的病人症状可以不明显，仅在查体时候发现心脏杂音。分流较大者随着生后肺血管阻力的下降，患者会出现大汗、呼吸急促、喂养困难、反复上呼吸道感染、生长发育迟缓、活动量受限以及充血性心力衰竭等严重表现。16心内膜垫缺损6/24/2024部分型 分流量小的病人症状可以不明显，仅在查体时候16 完全型心内膜垫缺损病人生后早期即有典型的充血性心力衰竭症状，包括反复上呼吸道感染、喂养困难、体重不增、进食时出汗。体检发现心动过速、呼吸困难、肝大、心前区搏动增加。如果房室瓣反流明显，会听到响亮的收缩期杂音。胸片显示双室大和肺充血。心电图示双室肥厚、P-R间期延长、电轴左偏。17心内膜垫缺损6/24/2024完全型 完全型心内膜垫缺损病人生后早期即有典型的充17二维超声心动图 已成为诊断心内膜垫缺损的常规手段。它能明确瓣膜异常的性质、室间隔缺损和房间隔缺损的形态及合并畸形。彩色多普勒 能提供精确的心房、心室分流量和房室瓣反流程度。心导管 目前仅限于估测肺血管阻力，以判断是否尚具有手术指征。18心内膜垫缺损6/24/2024疾病诊断二维超声心动图18心内膜垫缺损8/11/20231819心内膜垫缺损6/24/2024部分型心内膜垫缺损19心内膜垫缺损8/11/202319图左：胸骨旁四腔切面，右心增大，房间隔下部回声失落；图右：同一病例CDFI示分流紧贴房室瓣环处20心内膜垫缺损6/24/2024图左：胸骨旁四腔切面，右心增大，房间隔下部回声失落；20心内2021心内膜垫缺损6/24/2024完全型心内膜垫缺损21心内膜垫缺损8/11/202321房室间隔十字交叉消失;二、三尖瓣附着点位于同一水平线并构成共同房室瓣，仅有一个共同房室瓣口，四个心腔相通。22心内膜垫缺损6/24/2024房室间隔十字交叉消失;22心内膜垫缺损8/11/202322心房和心室水平分流同时存在；收缩期左心室向右心房分流，舒张期左心房向右心室分流。23心内膜垫缺损6/24/2024心房和心室水平分流同时存在；23心内膜垫缺损8/11/20223前共瓣腱索与室间隔嵴相连24心内膜垫缺损6/24/2024完全型心内膜垫缺损（A型）前共瓣腱索与室间隔嵴相连24心内膜24前共瓣腱索与右心室乳头肌相连25心内膜垫缺损6/24/2024完全型心内膜垫缺损（B型）前共瓣腱索与右心室乳头肌相连25心25前共瓣无腱索相连，漂浮瓣；共同瓣不能区分三尖瓣与二尖瓣成分 26心内膜垫缺损6/24/2024完全型心内膜垫缺损（C型）前共瓣无腱索相连，漂浮瓣；26心内26手术时机部分型心内膜垫缺损一般在24岁间手术。如果有明显的二尖瓣反流或左侧心脏结构发育不良如主动脉缩窄、二尖瓣畸形、主动脉瓣下狭窄应提早手术。完全型心内膜垫缺损在出生后24个月已有严重的充血性心力衰竭，应当在36个月间手术。如果推迟到1岁以后再手术就有肺血管阻力不可逆升高的风险。过度型心内膜垫缺损的手术时间根据室缺大小而定，缺损越大，手术时间应越早。心内膜垫缺损合并法洛四联症和明显右心室流出道狭窄的病人，以前多分期手术，目前主张早期一次手术纠治。手术禁忌症器质性肺动脉高压和不可逆的肺血管病变是本病手术的绝对禁忌症。27心内膜垫缺损6/24/2024治疗手术时机27心内膜垫缺损8/11/202327手术治疗 肺动脉环缩术在以前外科技术不成熟时应用较多，但它反而加重二尖瓣反流，起不到姑息治疗的效果，目前应用较少，只是针对于3个月内的小婴儿合并肺炎、心衰，内科治疗无效，可考虑先行肺动脉环缩术;待心脏和全身情况改善后36个月，再做根治手术。根治手术治疗的原则：是关闭室间隔缺损和房间隔缺损，恢复无狭窄和反流的二尖瓣，避免损伤传导束。手术成功的关键是左侧房室瓣成形的效果，避免出现左室流出道狭窄。完全型心内膜垫缺损的手术方法包括单片法、双片法和改良单片法。从手术死亡率和因二尖瓣反流、起搏器植入、左室流出道梗阻、残余室间隔缺损或房间隔缺损的再手术率来评价，三种手术方法的效果大体相同。相比较而言，完全型心内膜垫缺损最为复杂，手术风险最高，死亡率约35%以上。总体上，心内膜垫缺损病人远期二尖瓣再手术率约10%15%。28心内膜垫缺损6/24/2024手术治疗28心内膜垫缺损8/11/20232829心内膜垫缺损6/24/202429心内膜垫缺损8/11/202329
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