小儿惊厥与癫痫培训ppt课件

小儿惊厥与小儿惊厥与癫痫癫痫小儿惊厥与小儿惊厥与癫痫癫痫1Contents惊厥惊厥1癫痫癫痫2热性惊厥热性惊厥32小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫Contents惊厥惊厥1癫痫癫痫2热热性惊厥性惊厥32小儿惊厥与小儿惊厥与癫痫癫痫2名词解释名词解释发作发作癫痫癫痫 seizuresepilepsy惊厥惊厥convulsion3小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫名名词词解解释发释发作作癫痫癫痫 seizuresepilepsy惊厥惊厥c3惊厥惊厥（convulsionconvulsion）多种原因所致大脑神经元暂时性功能紊乱多种原因所致大脑神经元暂时性功能紊乱 起源于大脑皮层运动区起源于大脑皮层运动区全身或局部骨骼肌的不自主强烈收缩（抽搐）全身或局部骨骼肌的不自主强烈收缩（抽搐）脑功能障碍表现脑功能障碍表现可伴有不同程度意识障碍可伴有不同程度意识障碍4小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫惊厥（惊厥（convulsion）多种原因所致大）多种原因所致大脑脑神神经经元元暂时暂时性功能性功能4发作发作（seizuresseizures）发发作作是是指指机机体体出出现现的的一一次次性性突突然然、短短暂暂、有有始始有有终终的的异常行为异常行为大脑神经元异常同步放电引起的脑功能异常大脑神经元异常同步放电引起的脑功能异常可可有有多多种种发发作作表表现现（运运动动、感感觉觉异异常常、行行为为认认知知、植植物神经功能障碍）物神经功能障碍）惊厥性发作（惊厥）、非惊厥性发作惊厥性发作（惊厥）、非惊厥性发作发作性、大多短暂、并有自限性发作性、大多短暂、并有自限性可发生于急性疾病、慢性疾病可发生于急性疾病、慢性疾病5小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫发发作（作（seizures）发发作是指机体出作是指机体出现现的一次性突然、短的一次性突然、短暂暂、5癫痫癫痫（epilepsyepilepsy）神经元反复异常放电所致的慢性脑功能障碍神经元反复异常放电所致的慢性脑功能障碍长期反复出现至少两次或两次以上痫性发作长期反复出现至少两次或两次以上痫性发作呈慢性、发作性、刻板性呈慢性、发作性、刻板性6小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫癫痫癫痫（epilepsy）神）神经经元反复异常放元反复异常放电电所致的慢性所致的慢性脑脑功能障功能障6惊厥是发作，但发作并非惊厥惊厥是发作，但发作并非惊厥癫痫是发作，但发作不一定是癫痫癫痫是发作，但发作不一定是癫痫惊厥是一次发作惊厥是一次发作 癫痫是重复多次的发作癫痫是重复多次的发作惊厥是癫痫发作的常见症状惊厥是癫痫发作的常见症状 但并非所有惊厥都是癫痫发作但并非所有惊厥都是癫痫发作7小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫惊厥是惊厥是发发作，但作，但发发作并非惊厥作并非惊厥7小儿惊厥与小儿惊厥与癫痫癫痫7惊厥持续状态惊厥持续状态（status convulsionstatus convulsion）定义：凡一次惊厥发作定义：凡一次惊厥发作3030分钟，或反复发作中间无意识分钟，或反复发作中间无意识好转超过好转超过3030分钟者分钟者诱发因素：突然停药、药物中毒、高热、诱发因素：突然停药、药物中毒、高热、EPEP、CNSCNS感染感染危害：明显增加惊厥性脑损伤的发生率危害：明显增加惊厥性脑损伤的发生率8小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫惊厥持惊厥持续续状状态态（status convulsion）定）定义义：凡：凡8发病机制发病机制大脑细胞群神经元兴奋性过高，神经元膜兴奋性增高，阵大脑细胞群神经元兴奋性过高，神经元膜兴奋性增高，阵发性大量异常放电发性大量异常放电神经介质、离子泵功能、离子转运所需高能磷酸键神经介质、离子泵功能、离子转运所需高能磷酸键膜膜兴奋性兴奋性血清钙、镁离子减少血清钙、镁离子减少 细胞外液钾钙离子比例失衡细胞外液钾钙离子比例失衡 细胞脱水或水过多改变了钠离子的通透性细胞脱水或水过多改变了钠离子的通透性 ATP ATP减少或缺乏，膜功能不能维持、皮层缺血等减少或缺乏，膜功能不能维持、皮层缺血等9小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫发发病机制大病机制大脑细脑细胞群神胞群神经经元元兴奋兴奋性性过过高，神高，神经经元膜元膜兴奋兴奋性增高，性增高，阵发阵发9小儿时期惊厥的特征小儿时期惊厥的特征发生率高发生率高 儿童时期的发生率儿童时期的发生率4-5%4-5%，年龄越小越多见，年龄越小越多见 6 6岁以下是成人岁以下是成人10-1510-15倍倍易有严重惊厥或惊厥持续状态易有严重惊厥或惊厥持续状态新生儿及幼婴（新生儿及幼婴（3 3天天 颅内感染、低钙、镁、钠、败血症、颅脑畸形颅内感染、低钙、镁、钠、败血症、颅脑畸形婴儿期婴儿期 高热惊厥高热惊厥、中毒性脑病、颅内感染、低钙、中毒性脑病、颅内感染、低钙、癫痫、癫痫、cp 遗传代谢病遗传代谢病幼儿期幼儿期 高热惊厥高热惊厥、癫痫、癫痫、颅内感染、中毒性脑病颅内感染、中毒性脑病学龄期学龄期 癫痫、癫痫、病毒性脑炎病毒性脑炎、脑血管畸形、外伤、肿瘤、脑血管畸形、外伤、肿瘤、肾性高血压肾性高血压16小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫病史病史 年年 龄龄 16发病季节发病季节有热惊厥：有热惊厥：夏秋季：以乙脑及胃肠道传染病如细菌性痢疾多见夏秋季：以乙脑及胃肠道传染病如细菌性痢疾多见 冬春季：以呼吸道传染病如化脑、流脑、病脑多见冬春季：以呼吸道传染病如化脑、流脑、病脑多见无热惊厥：无热惊厥：夏季：低血糖多见夏季：低血糖多见 冬春季：冬春季：V VitDitD缺乏性手足抽搐症多见缺乏性手足抽搐症多见食物中毒：与食物上市的季节有关食物中毒：与食物上市的季节有关17小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫发发病季病季节节有有热热惊厥：惊厥：17小儿惊厥与小儿惊厥与癫痫癫痫17其他病因其他病因分娩史分娩史生长发育史、喂养史、预防接种史生长发育史、喂养史、预防接种史外伤史外伤史家族史家族史当地传染病流行史当地传染病流行史既往有无惊厥发作史：既往有无惊厥发作史：FCFC、EPEP既往疾病史：佝偻病，心、肝、肾、既往疾病史：佝偻病，心、肝、肾、CNSCNS疾病史疾病史发作时抽搐形式：发作时抽搐形式：EPEP伴随症状：头痛、呕吐、咳嗽、胸痛、腹泻、大小便伴随症状：头痛、呕吐、咳嗽、胸痛、腹泻、大小便失禁、意识障碍失禁、意识障碍18小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫其他病因分娩史其他病因分娩史18小儿惊厥与小儿惊厥与癫痫癫痫18体检体检神志意识改变、血压神志意识改变、血压头围、前囟头围、前囟皮肤、色素斑痣、血管瘤皮肤、色素斑痣、血管瘤脑膜刺激征、局灶性脑膜刺激征、局灶性NSNS体征体征局部感染灶（耳、皮肤）局部感染灶（耳、皮肤）头颅、眼球头颅、眼球抽搐后有无暂时性肢体瘫痪抽搐后有无暂时性肢体瘫痪眼底眼底19小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫体体检检神志意神志意识识改改变变、血、血压压19小儿惊厥与小儿惊厥与癫痫癫痫19辅助检查辅助检查根据病史、体检及其他线索，选择检查项目根据病史、体检及其他线索，选择检查项目感染性疾病：血常规、血培养感染性疾病：血常规、血培养+药敏药敏 CNS CNS感染：感染：CSFCSF常规、生化、培养常规、生化、培养 肠道感染：血常规、大便培养肠道感染：血常规、大便培养+药敏药敏代谢性疾病：血生化（代谢性疾病：血生化（GluGlu、CaCa、MgMg、NaNa）肾炎、尿毒症：尿常规、血肾炎、尿毒症：尿常规、血BUNBUN、CrCrEEGEEG头颅头颅B B超、超、CTCT、MRIMRI、头颅头颅X X线平片线平片20小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫辅辅助助检查检查根据病史、体根据病史、体检检及其他及其他线线索，索，选择检查项选择检查项目目20小儿惊厥与小儿惊厥与20鉴别诊断鉴别诊断屏气发作屏气发作晕厥晕厥癔症癔症抽动秽语综合征抽动秽语综合征发作性睡病发作性睡病21小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫鉴别诊鉴别诊断屏气断屏气发发作作21小儿惊厥与小儿惊厥与癫痫癫痫21鉴别诊断鉴别诊断举例举例1 1：岁男岁男发作性惊厥月发作性惊厥月，月前在外地诊断为，月前在外地诊断为癫痫癫痫，服用抗癫痫药物治疗，仍发作。服用抗癫痫药物治疗，仍发作。EEGEEG正常，患儿出汗多，正常，患儿出汗多，每周左右发作一次。每周左右发作一次。血镁低血镁低，补充镁后发作停止，补充镁后发作停止举例举例2 2：6 6岁女岁女发作性惊厥发作性惊厥1010月月，6 6月前在当地诊断为月前在当地诊断为癫痫癫痫，服用抗癫痫药物治疗，仍发作。服用抗癫痫药物治疗，仍发作。EEGEEG正常，住院在睡眠中正常，住院在睡眠中突然大叫、四肢强直、面色苍白、四肢软、突然大叫、四肢强直、面色苍白、四肢软、入睡。监测入睡。监测发作时发作时ECGECG显示室性心动过缓显示室性心动过缓（2020次）、扩张性心肌病次）、扩张性心肌病22小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫鉴别诊鉴别诊断断举举例例1：22小儿惊厥与小儿惊厥与癫痫癫痫22癫痫癫痫23小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫癫痫癫痫23小儿惊厥与小儿惊厥与癫痫癫痫23概述概述多种病因引起的脑功能障碍综合征多种病因引起的脑功能障碍综合征脑细胞群异常的超同步化放电脑细胞群异常的超同步化放电发作性发作性反复性反复性小儿癫痫发作形式多样性小儿癫痫发作形式多样性24小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫概述多种病因引起的概述多种病因引起的脑脑功能障碍功能障碍综综合征合征24小儿惊厥与小儿惊厥与癫痫癫痫24 发病率和患病率发病率和患病率多数国家年发病率：多数国家年发病率：20-50/1020-50/10万万(0.2-0.5(0.2-0.5)我国六大城市调查：我国六大城市调查：35/1035/10万（万（0.350.35)小儿为小儿为46/1046/10万万(川东地区川东地区)大多数国家的平均患病率大多数国家的平均患病率3.5-4.83.5-4.8我国为我国为4.64.6。发病率发病率：在一定时期内，一定人群中某病新病例出现的频率：在一定时期内，一定人群中某病新病例出现的频率患病率患病率：某特定时间内总人口中，曾患有某病（包括新和旧病例）所占的比例：某特定时间内总人口中，曾患有某病（包括新和旧病例）所占的比例25小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫 发发病率和患病率多数国家年病率和患病率多数国家年发发病率：病率：20-50/10万万(0.225 按可能的病因学分类按可能的病因学分类特发性特发性(原发性原发性)遗传遗传症状性症状性(继发性继发性)隐原性隐原性:推测为症状性推测为症状性,但以目前的认识水平未发现病因但以目前的认识水平未发现病因按临床发作特点按临床发作特点+EEGEEG分类分类国际抗癫痫联盟国际抗癫痫联盟ILAE(1981)ILAE(1981)癫痫及癫痫综合征分类癫痫及癫痫综合征分类ILAE(1989)ILAE(1989)提出，提出，19951995全国第七届小儿神经年会简化全国第七届小儿神经年会简化分类分类26小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫 按可能的病因学分按可能的病因学分类类分分类类26小儿惊厥与小儿惊厥与癫痫癫痫26病因分类病因分类特发性或原发性（特发性或原发性（PrimaryPrimary）遗传因素为主、无脑结构及生化上异常遗传因素为主、无脑结构及生化上异常症状性或继发性（症状性或继发性（symptomaticsymptomatic）脑发育畸形：灰质异位、巨脑回、脑白质病等脑发育畸形：灰质异位、巨脑回、脑白质病等 代谢异常：氨基酸、有机酸、糖、脂肪酸等代谢异常：氨基酸、有机酸、糖、脂肪酸等 其他：感染、肿瘤、外伤、缺氧及中毒其他：感染、肿瘤、外伤、缺氧及中毒隐原性（隐原性（Cryptogenic)Cryptogenic)疑为症状性疑为症状性EpEp，但目前的依据不足，但目前的依据不足27小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫病因分病因分类类特特发发性或原性或原发发性（性（Primary）27小儿惊厥与小儿惊厥与癫痫癫痫27分类（分类（ILAE1981）部分性（限局性、局灶性）发作部分性（限局性、局灶性）发作 1 1、简单部分性发作、简单部分性发作 运动性发作运动性发作 感觉性发作感觉性发作 植物神经症状发作植物神经症状发作 精神症状性发作精神症状性发作 2 2、复杂部分性发作、复杂部分性发作 3 3、部分性发作演变为全面发作、部分性发作演变为全面发作 全面性（广泛性、弥漫性）发作全面性（广泛性、弥漫性）发作 1 1、强直、强直-阵挛性发作阵挛性发作(即大发作即大发作)4)4、失神发作、失神发作 2 2、强直性发作、强直性发作 5 5、肌阵挛发作、肌阵挛发作 3 3、阵挛性发作、阵挛性发作 6 6、失张力发作、失张力发作 分类不明的发作分类不明的发作28小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫分分类类（ILAE1981）部分性（限局性、局灶性）部分性（限局性、局灶性）发发作作 28目前最新分类方法目前最新分类方法遗传性遗传性免疫性免疫性代谢性代谢性结构性结构性不明原因不明原因29小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫目前最新分目前最新分类类方法方法遗传遗传性性29小儿惊厥与小儿惊厥与癫痫癫痫29部分性发作部分性发作最初的临床最初的临床-EEGEEG改变表明发作从局部开始改变表明发作从局部开始根据有无意识障碍再分为根据有无意识障碍再分为单纯部分性发作（累及一侧半球，无意识障碍）单纯部分性发作（累及一侧半球，无意识障碍）复杂部分性发作（累及双侧半球，有意识障碍）复杂部分性发作（累及双侧半球，有意识障碍）意识障碍的定义：由于知觉和意识障碍的定义：由于知觉和/或反应能力的改变或反应能力的改变而不能对外界刺激作出正确反应而不能对外界刺激作出正确反应30小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫部分性部分性发发作最初的作最初的临临床床-EEG改改变变表明表明发发作从局部开始作从局部开始30小儿惊小儿惊30全面性发作全面性发作首发的临床变化表明发作开始即侵犯两半球首发的临床变化表明发作开始即侵犯两半球意识可以有障碍并可以是首发症状意识可以有障碍并可以是首发症状运动症状是双侧性的运动症状是双侧性的发作时的脑电图时双侧性的，反映神经元发放遍发作时的脑电图时双侧性的，反映神经元发放遍及两半球及两半球31小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫全面性全面性发发作首作首发发的的临临床床变变化表明化表明发发作开始即侵犯两半球作开始即侵犯两半球31小儿惊厥小儿惊厥31分类（分类（ILAE1989）32小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫分分类类（ILAE1989）32小儿惊厥与小儿惊厥与癫痫癫痫32特殊类型癫痫综合征特殊类型癫痫综合征年龄段年龄段 疾病名称疾病名称 发发 作作 特特 点点 EEG 新生儿新生儿 大田原综合征大田原综合征 频繁强直性痉挛部分或肌阵挛频繁强直性痉挛部分或肌阵挛 爆发爆发抑制抑制 早期婴儿癫痫性脑病伴爆发抑制早期婴儿癫痫性脑病伴爆发抑制 严重精神运动发育障碍严重精神运动发育障碍婴婴 儿儿 infantile spasma 快速点头，弯腰，抱球样等，快速点头，弯腰，抱球样等，hypsarrhythmia 成串出现。精神运动发育停滞倒退成串出现。精神运动发育停滞倒退 幼幼 儿儿 Lennox-Gastant 轴性强直，失张力性，肌阵挛轴性强直，失张力性，肌阵挛 背景波异常背景波异常 非典型失神非典型失神 33H H棘慢波，多灶性棘慢波，多灶性学龄儿学龄儿 Absence 突然意识丧失，停止原动作突然意识丧失，停止原动作 同步同步3 3H H棘慢波棘慢波 双眼凝视，面色不变，发作频繁双眼凝视，面色不变，发作频繁学龄期学龄期 良性癫痫良性癫痫 与睡眠有关，口咽部发作，唾液增多与睡眠有关，口咽部发作，唾液增多 中央颞区尖中央颞区尖波波 喉头发声喉头发声，一侧面肌抽动，一侧面肌抽动泛化泛化 各年龄各年龄 Landau-Kleffner 失语失语惊厥，听觉失认惊厥，听觉失认 持续性棘慢波持续性棘慢波 acquired epileptic aphasia 心理心理-行为异常行为异常 33小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫特殊特殊类类型型癫痫综癫痫综合征年合征年龄龄段段 疾病名称疾病名称 33举例举例1 1：女、女、8 8岁，学习成绩下降就诊，岁，学习成绩下降就诊，沉思、沉思、IQ100IQ100、过度通气阳性过度通气阳性 失神发作失神发作 治疗学习成绩提高治疗学习成绩提高举例举例2 2：男、男、1 1岁岁5 5月，自幼不自主月，自幼不自主笑笑，加重加重3 3月。不能独立行走，月。不能独立行走，IQ=78 IQ=78 EEG EEG：双额区尖波：双额区尖波提示：癫痫可以无惊厥提示：癫痫可以无惊厥 （发作类型）（发作类型）34小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫举举例例1：34小儿惊厥与小儿惊厥与癫痫癫痫34药物治疗原则药物治疗原则早期早期早期早期/单一单一单一单一/小量小量小量小量/长期长期长期长期/规律规律规律规律/个体化个体化个体化个体化/发作类型选药发作类型选药发作类型选药发作类型选药 尽早治疗：越早开始规则治疗，成功率越高尽早治疗：越早开始规则治疗，成功率越高尽早治疗：越早开始规则治疗，成功率越高尽早治疗：越早开始规则治疗，成功率越高 但但但但对对对对首首首首次次次次发发发发作作作作者者者者，若若若若非非非非严严严严重重重重发发发发作作作作，且且且且不不不不存存存存在在在在中中中中枢枢枢枢神神神神经经经经发发发发育育育育异常，可等待第二次发作后再用药异常，可等待第二次发作后再用药异常，可等待第二次发作后再用药异常，可等待第二次发作后再用药 根据发作类型选药根据发作类型选药根据发作类型选药根据发作类型选药 除除除除部部部部分分分分顽顽顽顽固固固固病病病病例例例例或或或或混混混混合合合合发发发发作作作作者者者者(约约约约占占占占25%)25%)25%)25%)外外外外，尽尽尽尽量量量量只只只只用用用用一一一一种种种种抗癫痫药物抗癫痫药物抗癫痫药物抗癫痫药物(AED)(AED)(AED)(AED)控制发作。控制发作。控制发作。控制发作。从从从从小小小小剂剂剂剂量量量量开开开开始始始始，依依依依据据据据治治治治疗疗疗疗效效效效果果果果、病病病病人人人人适适适适应应应应性性性性和和和和药药药药物物物物血血血血浓浓浓浓度度度度逐渐增加或调整剂量、达最大疗效或最大血浓度时为止逐渐增加或调整剂量、达最大疗效或最大血浓度时为止逐渐增加或调整剂量、达最大疗效或最大血浓度时为止逐渐增加或调整剂量、达最大疗效或最大血浓度时为止35小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫药药物治物治疗疗原原则则早期早期/单单一一/小量小量/长长期期/规规律律/个体化个体化/发发作作类类型型选选35坚持长期规则服药，以保证稳定血浓度坚持长期规则服药，以保证稳定血浓度在服药后完全不发作在服药后完全不发作2-42-4年，又经年，又经1/2-11/2-1年逐渐减量过年逐渐减量过 程才能停药程才能停药不同发作类型的疗程也不相同不同发作类型的疗程也不相同失神发作失神发作:停止发作停止发作2 2年，年，EEGEEG转正常即可减量停药转正常即可减量停药复杂性部分发作、复杂性部分发作、LGS:LGS:停止发作后停止发作后4 4年年脑外伤、脑炎、脑膜炎后癫痫脑外伤、脑炎、脑膜炎后癫痫:发作停止发作停止1-21-2年即可逐年即可逐 渐减量停药渐减量停药青春期来临易致癫痫复发与加重，应避免减量和停药青春期来临易致癫痫复发与加重，应避免减量和停药。药物治疗原则药物治疗原则36小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫坚坚持持长长期期规则规则服服药药，以保，以保证稳证稳定血定血浓浓度度药药物治物治疗疗原原则则36小儿惊厥与小儿惊厥与36换药要慎重换药要慎重 若要否定一种药物疗效，必须确认该药已达有效血浓度，并若要否定一种药物疗效，必须确认该药已达有效血浓度，并排除联合用药中药物相互作用的影响排除联合用药中药物相互作用的影响 换药时，应待新药达稳态血浓度换药时，应待新药达稳态血浓度(约约5 5个半衰期个半衰期)后再停旧药后再停旧药药物治疗原则药物治疗原则37小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫换药换药要慎重要慎重药药物治物治疗疗原原则则37小儿惊厥与小儿惊厥与癫痫癫痫37外科治疗外科治疗病例选择病例选择 (1)(1)药药物物难难以以控控制制的的癫癫痫痫，平平均均每每周周仍仍有有一一次次以以上上发发作作者者(2)(2)局限性癫痫，其病灶可以切除又不致产生严重神经功局限性癫痫，其病灶可以切除又不致产生严重神经功 能障碍者，如肿瘤或其他病变：能障碍者，如肿瘤或其他病变：(3)(3)患者年龄，一般认为患者年龄，一般认为12-3012-30岁最好，但近年有日益增多岁最好，但近年有日益增多 的年幼儿手术成功的报道的年幼儿手术成功的报道手术禁忌症手术禁忌症 (1)(1)术后会导致更严重的脑功能障碍者术后会导致更严重的脑功能障碍者 (2)(2)智低智低(IQ(IQ7070，或活动性精神病，或活动性精神病)(3)(3)大脑慢性进行性疾病大脑慢性进行性疾病38小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫外科治外科治疗疗病例病例选择选择38小儿惊厥与小儿惊厥与癫痫癫痫38热性惊厥热性惊厥(Febrile Seizures)39小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫热热性惊厥性惊厥(Febrile Seizures)39小儿惊厥与小儿惊厥与癫癫39概述概述热热性性惊惊厥厥是是指指体体温温在在38.5-4038.5-40之之间间，在在体体温温骤骤升升阶阶段段时时所所发发生生的的惊惊厥厥，排排出出了了感感染染、中中毒毒、外外伤伤、代代谢谢紊紊乱乱等等诱诱因因，无既往无热惊厥的病史无既往无热惊厥的病史小儿最常见的疾病之一，约占小儿惊厥的小儿最常见的疾病之一，约占小儿惊厥的50%50%左右左右发病率为发病率为2%-8%2%-8%6 6个月内发病占个月内发病占4%4%，3 3岁以上发病占岁以上发病占6%6%，3 3岁内发病占岁内发病占90%90%具有明显的家族遗传特征（常染色体显性、隐性、多基因）具有明显的家族遗传特征（常染色体显性、隐性、多基因）预后良好，但部分患儿可转变为癫痫预后良好，但部分患儿可转变为癫痫40小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫概述概述热热性惊厥是指体温在性惊厥是指体温在38.5-40之之间间，在体温，在体温骤骤升升阶阶段段时时40发病机制发病机制 6 6个个月月-4-4岁岁小小儿儿脑脑发发育育不不成成熟熟，神神经经元元结结构构简简单单、树树突突发发育育差差、髓髓鞘鞘尚尚未未完完全全形形成成，兴兴奋奋与与抑抑制制不不稳稳定定，兴兴奋奋易易于泛化于泛化神神经经系系统统功功能能不不完完善善，发发热热时时兴兴奋奋性性递递质质合合成成、释释放放增增加，兴奋性与抑制性神经递质比例失调加，兴奋性与抑制性神经递质比例失调免免疫疫功功能能发发育育不不健健全全，容容易易患患各各种种感感染染，造造成成发发热热，发发热热时时神神经经细细胞胞兴兴奋奋阈阈值值降降低低，细细胞胞膜膜上上离离子子通通道道状状态态改改变，通透性增加，异常放电明显增加而发生惊厥变，通透性增加，异常放电明显增加而发生惊厥最最新新研研究究结结果果显显示示热热性性惊惊厥厥呈呈常常染染色色休休显显性性遗遗传传，目目前前至至少少已已发发现现4 4个个不不同同的的致致病病基基因因位位点点，即即：2q23-242q23-24、8q13-218q13-21、18q11.218q11.2、19q19q、19p13.319p13.3、6q22-246q22-24和和5q14-155q14-1541小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫发发病机制病机制 6个月个月-4岁岁小儿小儿脑发脑发育不成熟，神育不成熟，神经经元元结结构构简单简单、树树突突41小儿惊厥与小儿惊厥与癫痫癫痫培培训训ppt课课件件42临床分型临床分型 单纯型单纯型 复杂型复杂型 既往史既往史 健康健康 有器质性脑损伤病史，智力低下有器质性脑损伤病史，智力低下 发病年龄发病年龄 6个月个月-4岁岁 6岁岁 体温体温 38.5 38.5 发生时间发生时间 病初体温骤升阶段病初体温骤升阶段 发热的任何时间发热的任何时间 （12-24小时内）小时内）发作类型发作类型 全面性全面性 全面性或局灶性全面性或局灶性 持续时间持续时间 短，数秒短，数秒-数分数分 长，长，20分钟以上分钟以上 发作次数发作次数 1-2次次 4-5次次 异常神经系统体征异常神经系统体征 无无 可有可有 家族史家族史 热性惊厥热性惊厥 热性惊厥，癫痫热性惊厥，癫痫43小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫临临床分型床分型 43诊断标准诊断标准主要标准主要标准 首次发病龄在首次发病龄在4 4个月个月-3-3岁，最后复发年龄不超过岁，最后复发年龄不超过6-76-7岁岁 发热在发热在38.538.5以上，先发热后惊厥以上，先发热后惊厥 惊厥呈全面性发作，伴有意识丧失，持续数分钟，发作惊厥呈全面性发作，伴有意识丧失，持续数分钟，发作 后很快清醒后很快清醒 无中枢神经系统感染及其他损伤无中枢神经系统感染及其他损伤 伴有呼吸、消化系统等急性感染伴有呼吸、消化系统等急性感染辅助标准辅助标准 惊厥发作后惊厥发作后2 2周脑电图正常周脑电图正常 脑脊液检查正常脑脊液检查正常 体格、智力发育正常体格、智力发育正常 有遗传倾向有遗传倾向44小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫诊诊断断标标准主要准主要标标准准44小儿惊厥与小儿惊厥与癫痫癫痫44FSFS最新分型最新分型 简单型简单型 复杂型复杂型以下以下3 3条均满足条均满足 满足以下任意一条满足以下任意一条 惊厥发作为全面性惊厥发作为全面性 惊厥发作为局灶性惊厥发作为局灶性 发作持续发作持续15min15min15min 一次热程内（一次热程内（24h24h内）内）一次热程内（一次热程内（24h24h内）内）仅发作一次仅发作一次 发作一次以上发作一次以上 6 6月以内或月以内或6 6岁以后起病岁以后起病 体温体温38.538.5 发作后神经系统检查异常发作后神经系统检查异常 热退热退1 1周周EEGEEG异常异常45小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫FS最新分型最新分型 简单简单型型 45首次发生热性惊厥的易感因素首次发生热性惊厥的易感因素年龄年龄发热持续时间发热持续时间体温的高度体温的高度男性男性一级亲属或更多亲属有一级亲属或更多亲属有FCFC史史精神运动发育迟缓精神运动发育迟缓新生儿过期产新生儿过期产日间护理情况日间护理情况46小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫首次首次发发生生热热性惊厥的易感因素年性惊厥的易感因素年龄龄46小儿惊厥与小儿惊厥与癫痫癫痫46热性惊厥复发的易感因素热性惊厥复发的易感因素 FCFC阳性家族史阳性家族史 年龄年龄 温度温度 持续时间持续时间 发作次数发作次数 EEGEEG异常异常 性别性别 神经系统发育异常神经系统发育异常注：30%-60%的病人复发，1年内约70%左右，2年内90%的病人复发47小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫热热性惊厥复性惊厥复发发的易感因素的易感因素 FC阳性家族史注：阳性家族史注：30%-60%的病的病47热性惊厥转变为癫痫的危险因素热性惊厥转变为癫痫的危险因素病前有神经系统发育异常病前有神经系统发育异常有家族癫痫病史有家族癫痫病史(2%-7%(2%-7%：0.4%)0.4%)限局性发作或丛集性发作限局性发作或丛集性发作发作时间长，多在发作时间长，多在15-2015-20分钟以上分钟以上复杂性热性惊厥复杂性热性惊厥脑电图在惊厥发作后脑电图在惊厥发作后2 2周仍有异常周仍有异常48小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫热热性惊厥性惊厥转变为癫痫转变为癫痫的危的危险险因素病前有神因素病前有神经经系系统发统发育异常育异常48小儿惊小儿惊48治疗原则治疗原则惊厥为急诊症状，必须立即紧急处理，治疗原则：惊厥为急诊症状，必须立即紧急处理，治疗原则：1 1、及时控制惊厥发作，防止脑损害，减少后遗症、及时控制惊厥发作，防止脑损害，减少后遗症 2 2、维持生命功能、维持生命功能 3 3、积极寻找病因，针对病因治疗、积极寻找病因，针对病因治疗 4 4、防止复发、防止复发49小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫治治疗疗原原则则惊厥惊厥为为急急诊诊症状，必症状，必须须立即立即紧紧急急处处理，治理，治疗疗原原则则：49小儿小儿49一般处理一般处理侧卧位，以防窒息及误吸侧卧位，以防窒息及误吸保持呼吸道通畅，及时清除口鼻分泌物保持呼吸道通畅，及时清除口鼻分泌物如青紫或惊厥时间较长者及时吸氧如青紫或惊厥时间较长者及时吸氧体温升高应退热：体温升高应退热：药物口服或肌注或静推药物口服或肌注或静推 物理降温：温水浴擦浴物理降温：温水浴擦浴 冰袋置颈部、腋下、腹股沟大血管处冰袋置颈部、腋下、腹股沟大血管处50小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫一般一般处处理理侧侧卧位，以防窒息及卧位，以防窒息及误误吸吸50小儿惊厥与小儿惊厥与癫痫癫痫50 抗惊厥药抗惊厥药安定安定剂量：剂量：0.250.250.50.5mg/Kgmg/Kg次或次或1 1mg/mg/岁（岁（1010岁以内）岁以内）总量不超过总量不超过1010mgmg用用法法：静静推推，速速度度11mg/minmg/min，脂脂溶溶性性高高，易易入入脑脑，注注射射后后1 13 3分分钟钟即即可可起起效效，疗疗程程短短，必必要要时时2020分分钟钟后后可可重复使用重复使用1 1次，次，2424小时内可重复应用小时内可重复应用2 24 4次次副作用：抑制呼吸和血压，可致呕吐、共济失调副作用：抑制呼吸和血压，可致呕吐、共济失调安安定定:可可不不稀稀释释直直接接静静推推，也也可可用用注注射射用用水水，NSNS、5%GS5%GS稀稀释释均均产产生生浑浑浊浊，但但不不影影响响使使用用，注注射射过过程程中中如如惊惊厥厥已控制，余药不必继续推注已控制，余药不必继续推注51小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫 抗惊厥抗惊厥药药安定安定剂剂量：量：0.51抗惊厥药抗惊厥药氯硝基安定氯硝基安定用法：用法：0.020.020.10.1m mg/kg g/kg 次，总量不超过次，总量不超过1010m mg g IV IV或或IMIM，静推注射时可用原液或溶于静推注射时可用原液或溶于0.9%0.9%NSNS中中 静推，注射速度静推，注射速度0.10.1m mg/Sg/S副作用：肌副作用：肌弛弛缓、嗜睡，对心脏及呼吸的抑制作用较缓、嗜睡，对心脏及呼吸的抑制作用较安定强安定强52小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫抗惊厥抗惊厥药药氯氯硝基安定用法：硝基安定用法：0.020.1mg/kg 次，次，52抗惊厥药抗惊厥药苯巴比妥苯巴比妥用用法法：5 51010mg/kgmg/kg次次，imim，注注入入后后20206060分分钟钟才才能能达达到到药药物物浓浓度度高高峰峰，所所以以不不能能立立即即使使发发作作停停止止，但但在在安安定定等等控控制制发发作作以以后后，作作为为长长效效药药物物使使用用仍仍是是一一种种较较好好的的抗抗惊厥药物惊厥药物为为及及时时控控制制发发作作，可可静静脉脉注注射射苯苯巴巴比比妥妥，负负荷荷量量按按2020m mg/Kgg/Kg计计算算，首首次次10-1510-15mg/kg mg/kg 静静推推，如如1515分分钟钟未未能能控控制制，再再用用5 5mg/kgmg/kg，可可重重复复1-21-2次次，2424小小时时后后用用维维持持量量，按每天按每天3-53-5mg/kgmg/kg计算计算副副作作用用：可可抑抑制制呼呼吸吸及及血血压压，应应先先准准备备气气管管插插管管和和人人工工呼吸机呼吸机53小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫抗惊厥抗惊厥药药苯巴比妥用法：苯巴比妥用法：510mg/kg次，次，im，注入后，注入后53抗惊厥药抗惊厥药水合氯醛水合氯醛用法：应用用法：应用10%10%溶液，每次溶液，每次5050mg/kgmg/kg胃管给药胃管给药 或或3%3%溶液保留灌肠溶液保留灌肠刺激性强，口服易致恶心刺激性强，口服易致恶心 灌灌肠肠刺刺激激肠肠黏黏膜膜，有有时时灌灌肠肠后后查查大大便便镜镜下下有有肠肠黏黏膜膜细细胞胞或或血细胞，勿误诊为痢疾血细胞，勿误诊为痢疾54小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫抗惊厥抗惊厥药药水合水合氯醛氯醛用法：用法：应应用用10%溶液，每次溶液，每次50mg/kg胃胃54病因处理病因处理密密切切监监测测惊惊厥厥发发生生持持续续时时间间，意意识识改改变变，生生命命体体征征变变化化和和神神经经系系统统体体征征，动动态态观观察察血血清清电电解解质质，血血糖糖的的变变化化无无热热惊惊厥厥的的新新生生儿儿可可首首先先给给予予50%50%葡葡萄萄糖糖1-21-2g/kgg/kg次次，VitBVitB6 625-200mg/25-200mg/次次，10%10%葡葡萄萄糖糖酸酸钙钙1-21-2ml/kgml/kg次次，25%25%硫酸镁（稀释成硫酸镁（稀释成2.5%2.5%）每次）每次0.2-0.40.2-0.4ml/kgml/kg持持续续惊惊厥厥伴伴高高热热、昏昏迷迷，循循环环、呼呼吸吸功功能能障障碍碍者者，应应考考虑虑CNSCNS病病变变和和全全身身性性病病变变，给给予予脱脱水水降降颅颅压压、抗抗感感染染、抗休克等处理，原发性抗休克等处理，原发性EPEP者应长期予抗者应长期予抗EPEP治疗治疗55小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫病因病因处处理密切理密切监测监测惊厥惊厥发发生持生持续时间续时间，意，意识识改改变变，生命体征，生命体征变变化和神化和神5556小儿惊厥与癫痫小儿惊厥与癫痫Thank You!56小儿惊厥与小儿惊厥与癫痫癫痫56