内科学——肝硬化_ppt课件

肝硬化肝硬化 Hepatic Cirrhosis 肝硬化 Hepatic Cirrhosis1掌掌 握握 要要 点点 肝硬化病因肝硬化病因肝硬化的肝硬化的临床表床表现（失代（失代偿）腹水形成机制腹水形成机制肝硬化并肝硬化并发症症肝硬化肝硬化诊断断自自发性腹膜炎、性腹膜炎、难治性腹水的概念治性腹水的概念肝硬化的治肝硬化的治疗（一般（一般处理、腹水）理、腹水）掌 握 要 点 肝硬化病因2 各种慢性肝病的晚期阶段各种慢性肝病的晚期阶段 一种或多种原因引起、肝脏弥漫性一种或多种原因引起、肝脏弥漫性纤维化、假小叶形纤维化、假小叶形成、肝细胞结节性再生成、肝细胞结节性再生为特征，肝逐渐变形、变硬为特征，肝逐渐变形、变硬临床临床 肝功能损害和门脉高压为主要表现、晚期常肝功能损害和门脉高压为主要表现、晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等并发症出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等并发症发病率发病率100/10100/10万。万。35355050岁最多，男：女为岁最多，男：女为8.1 8.1：1 1概概 况况 各种慢性肝病的晚期阶段概 况3病病 因因 （一）病毒性肝炎（一）病毒性肝炎主要主要主要主要为为乙、丙、丁型病毒性肝炎，甲型、戊型肝炎不乙、丙、丁型病毒性肝炎，甲型、戊型肝炎不乙、丙、丁型病毒性肝炎，甲型、戊型肝炎不乙、丙、丁型病毒性肝炎，甲型、戊型肝炎不发发展展展展为为肝硬化。肝硬化。肝硬化。肝硬化。肝炎后肝硬化多数表肝炎后肝硬化多数表肝炎后肝硬化多数表肝炎后肝硬化多数表现为现为大大大大结节结节性肝硬化；少数病例性肝硬化；少数病例性肝硬化；少数病例性肝硬化；少数病例如病程如病程如病程如病程缓缓慢迁延，炎性坏死病慢迁延，炎性坏死病慢迁延，炎性坏死病慢迁延，炎性坏死病变较轻变较轻但但但但较较均匀，亦可均匀，亦可均匀，亦可均匀，亦可表表表表现为现为小小小小结节结节性肝硬化。性肝硬化。性肝硬化。性肝硬化。从病毒性肝炎从病毒性肝炎从病毒性肝炎从病毒性肝炎发发展至肝硬化的病程，可短至数月，展至肝硬化的病程，可短至数月，展至肝硬化的病程，可短至数月，展至肝硬化的病程，可短至数月，长长至数拾年。至数拾年。至数拾年。至数拾年。病 因 （一）病毒性肝炎主要为乙4急性感染急性感染急性感染急性感染慢性肝炎慢性肝炎慢性肝炎慢性肝炎肝硬化肝硬化肝硬化肝硬化肝癌肝癌肝癌肝癌死亡死亡慢性携慢性携带带者者恢复恢复肝肝纤维纤维化化恢复恢复死亡死亡静止期静止期肝硬化肝硬化肝纤维化肝纤维化急性感染慢性肝炎肝硬化肝癌死亡慢性携带者恢复肝纤维化恢复死亡5（二）慢性酒精中毒（二）慢性酒精中毒 长长期大量期大量期大量期大量饮饮酒，酒精的中酒，酒精的中酒，酒精的中酒，酒精的中间间代代代代谢产谢产物物物物乙乙乙乙醛醛对对肝肝肝肝脏脏的直接的直接的直接的直接损损害，害，害，害，经经脂肪肝脂肪肝脂肪肝脂肪肝而而而而发发展展展展为为肝硬化是酒精肝硬化是酒精肝硬化是酒精肝硬化是酒精性性性性肝硬化肝硬化肝硬化肝硬化的主要的主要的主要的主要发发病机理。病机理。病机理。病机理。80g,480g,4年肝年肝年肝年肝纤维纤维化化化化80g,1080g,10年肝硬化年肝硬化年肝硬化年肝硬化（二）慢性酒精中毒 长期大量饮酒，酒精的中间6内科学肝硬化_ppt课件7内科学肝硬化_ppt课件8（五）循环障碍（五）循环障碍-肝静脉回流受阻肝静脉回流受阻 慢性充血性心力衰竭、慢性充血性心力衰竭、慢性充血性心力衰竭、慢性充血性心力衰竭、缩缩窄性心包炎、各窄性心包炎、各窄性心包炎、各窄性心包炎、各种病因引起的肝静脉阻塞种病因引起的肝静脉阻塞种病因引起的肝静脉阻塞种病因引起的肝静脉阻塞综综合症合症合症合症（Budd Budd Chiari Chiari 综综合症）、肝小静脉合症）、肝小静脉合症）、肝小静脉合症）、肝小静脉闭闭塞病，可致肝塞病，可致肝塞病，可致肝塞病，可致肝脏长脏长期瘀血缺氧，小叶中心区肝期瘀血缺氧，小叶中心区肝期瘀血缺氧，小叶中心区肝期瘀血缺氧，小叶中心区肝细细胞坏死，胞坏死，胞坏死，胞坏死，结缔组织结缔组织增生而增生而增生而增生而导导致瘀血性肝硬化，在形致瘀血性肝硬化，在形致瘀血性肝硬化，在形致瘀血性肝硬化，在形态态上呈小上呈小上呈小上呈小结节结节性。性。性。性。（五）循环障碍-肝静脉回流受阻 慢性充血性心力衰9（六）遗传代谢性疾病（六）遗传代谢性疾病 1.肝豆状核肝豆状核肝豆状核肝豆状核变变性或称性或称性或称性或称WilsonWilson病。病。病。病。2.血色病血色病血色病血色病3.-1-1抗胰蛋白抗胰蛋白抗胰蛋白抗胰蛋白酶酶缺乏症缺乏症缺乏症缺乏症4.半乳糖血症半乳糖血症半乳糖血症半乳糖血症 由由遗传代代谢性疾病，致某些物性疾病，致某些物质因代因代谢障碍而沉障碍而沉积于肝于肝脏，引起肝，引起肝细胞胞变性坏死、性坏死、结缔组织增生而形增生而形成肝硬化。成肝硬化。（六）遗传代谢性疾病 10（七）化学毒物或药物（七）化学毒物或药物 许许多多多多药物药物药物药物和和和和化学毒物化学毒物化学毒物化学毒物可可可可损损害肝害肝害肝害肝脏脏。如如如如长长期服用异烟期服用异烟期服用异烟期服用异烟肼肼、四、四、四、四环环素、双醋酚汀、甲素、双醋酚汀、甲素、双醋酚汀、甲素、双醋酚汀、甲基多巴、甲氨喋呤等，或基多巴、甲氨喋呤等，或基多巴、甲氨喋呤等，或基多巴、甲氨喋呤等，或长长期反复接触某些化学期反复接触某些化学期反复接触某些化学期反复接触某些化学毒物如四毒物如四毒物如四毒物如四氯氯化碳、磷、砷、化碳、磷、砷、化碳、磷、砷、化碳、磷、砷、氯氯仿等可引起仿等可引起仿等可引起仿等可引起药药物性物性物性物性或中毒性肝炎及慢性活或中毒性肝炎及慢性活或中毒性肝炎及慢性活或中毒性肝炎及慢性活动动性肝炎，性肝炎，性肝炎，性肝炎，进进而而而而发发展展展展为为中中中中毒性（毒性（毒性（毒性（药药物性）肝硬化。物性）肝硬化。物性）肝硬化。物性）肝硬化。（八）自身免疫性肝炎八）自身免疫性肝炎(AIH)与与与与风风湿免疫性疾病相关湿免疫性疾病相关湿免疫性疾病相关湿免疫性疾病相关（七）化学毒物或药物 许多药物和化学11(九九 )寄生虫感染寄生虫感染 血吸虫虫卵沉血吸虫虫卵沉积于于汇管区，管区，导致肝致肝脏纤维化化和和窦前性前性门脉高脉高压。（十）营养障碍（十）营养障碍长长期期期期营营养不良，特养不良，特养不良，特养不良，特别别是蛋白是蛋白是蛋白是蛋白质质、B B族族族族维维生素、生素、生素、生素、维维生生生生素素素素E E和抗脂和抗脂和抗脂和抗脂质质因子如胆碱等缺乏因子如胆碱等缺乏因子如胆碱等缺乏因子如胆碱等缺乏时时，能引起肝，能引起肝，能引起肝，能引起肝细细胞坏死、胞坏死、胞坏死、胞坏死、脂肪肝，直至脂肪肝，直至脂肪肝，直至脂肪肝，直至发发展展展展为营为营养不良性肝硬化。养不良性肝硬化。养不良性肝硬化。养不良性肝硬化。（十一）隐原性肝硬化（十一）隐原性肝硬化 原因不明原因不明原因不明原因不明(九)寄生虫感染12肝硬化发展的基本特征肝硬化发展的基本特征 肝肝细胞胞变性、坏死性、坏死肝肝细胞再生、胞再生、纤维组织增生增生肝内血管增殖肝内血管增殖血管床血管床缩小、扭曲小、扭曲被被挤压肝逐肝逐肝逐肝逐渐变渐变形、形、形、形、变变硬硬硬硬肝硬变肝硬变再生再生结节出出现假小叶形成假小叶形成假小叶形成假小叶形成肝硬化发展的基本特征 肝细胞变性、坏死肝细胞再生、肝内血管增13肝硬化组织学演变肝硬化组织学演变肝硬化组织学演变14 肝肝脏早期早期肿大、晚大、晚期期变硬硬变小、包膜增厚、小、包膜增厚、结节出出现。大体病理大体病理 肝脏早期肿大、晚期变硬变小、包膜增厚、结节出现。大15组织学改变组织学改变 假小叶形成假小叶形成组织学改变 假小叶形成161小小结节性性结节结节的直径的直径的直径的直径 3mm3mm，大小均匀，大小均匀，大小均匀，大小均匀，纤维间纤维间隔隔隔隔较较窄，窄，窄，窄，结节结节中可有中可有中可有中可有门门脉管道。脉管道。脉管道。脉管道。病理分型病理分型酒酒酒酒精精精精性性性性肝肝肝肝病病病病和和和和淤淤淤淤血血血血性性性性肝肝肝肝病病病病是是其其主主要要的病因的病因1小结节性 结节的直径 3mm，172大大结节性性 结节结节直径直径直径直径3mm3mm，大者直径，大者直径，大者直径，大者直径可达，可达，可达，可达，结节结节由由由由纤维纤维隔分开，其隔分开，其隔分开，其隔分开，其中可含正常肝小叶。中可含正常肝小叶。中可含正常肝小叶。中可含正常肝小叶。多多多多见见于于于于肝炎后肝硬化、血色肝炎后肝硬化、血色肝炎后肝硬化、血色肝炎后肝硬化、血色病病病病和和和和WilsonsWilsons病病病病。2大结节性 183混合性混合性 大小大小大小大小结节结节均有，兼有大、均有，兼有大、均有，兼有大、均有，兼有大、小小小小结节结节两型的病理特点两型的病理特点两型的病理特点两型的病理特点3混合性 19临床表现临床表现起病起病隐匿，病程匿，病程缓，可潜伏数年，可潜伏数年-10年以上，少数数月。年以上，少数数月。分代分代偿期和失代期和失代偿期期（一）代（一）代偿期期症状症状较轻，缺乏特异性缺乏特异性。可有乏力、。可有乏力、纳差、差、恶心、上心、上腹不适、腹腹不适、腹胀、腹泻等、腹泻等 查体体见一般情况一般情况较好，好，肝肝脏轻度度肿大大，质地地结实或偏或偏硬。硬。脾脾脏轻度或中度度或中度肿大大肝功能肝功能正常正常或或轻度异常度异常临床表现起病隐匿，病程缓，可潜伏数年-10年以上，少数数月20失代失代偿期（肝功能减退期（肝功能减退+门静脉高静脉高压）肝功能损害表现肝功能损害表现：1.消化吸收不良：消化吸收不良：纳差、差、恶心、腹心、腹胀、腹泻，腹痛。腹泻，腹痛。2、营养不良：养不良：消瘦、乏力消瘦、乏力3、黄疸、黄疸4、出血、出血倾向及向及贫血：血：鼻、牙鼻、牙龈、皮肤、皮肤、月月经多等，不同程度的多等，不同程度的贫血血5、内分泌系内分泌系统失失调：性激素：性激素：雌性雌性雌性雌性激素增多、雄性激素减少：肝掌、蜘蛛激素增多、雄性激素减少：肝掌、蜘蛛激素增多、雄性激素减少：肝掌、蜘蛛激素增多、雄性激素减少：肝掌、蜘蛛痣、男性乳房痣、男性乳房痣、男性乳房痣、男性乳房发发育、睾丸萎育、睾丸萎育、睾丸萎育、睾丸萎缩缩及女性月及女性月及女性月及女性月经经失失失失调调，闭经闭经、不孕、不孕、不孕、不孕肾上腺皮上腺皮质功功能减退：能减退：肝病面容肝病面容肝病面容肝病面容抗利尿激素：抗利尿激素：腹腹腹腹水水水水甲状腺激素甲状腺激素T3、T4降低降低6、不、不规则低低热：与肝与肝细胞坏死有关，胞坏死有关，继发感染感染7、低蛋白血症、低蛋白血症失代偿期（肝功能减退+门静脉高压）肝功能损害表现：21失代失代偿期（肝功能减退期（肝功能减退+门静脉高静脉高压）门静脉高静脉高压：1.食管胃底静脉曲食管胃底静脉曲张/出血：出血：呕呕血、黑便血、黑便2、腹水：、腹水：腹腹胀3、脾大、脾功能亢、脾大、脾功能亢进：三系减三系减少少4、肝、肝肾综合征合征5、肝肺、肝肺综合征合征失代偿期（肝功能减退+门静脉高压）门静脉高压：22食管胃底静脉曲食管胃底静脉曲食管胃底静脉曲食管胃底静脉曲张张腹壁静脉曲腹壁静脉曲腹壁静脉曲腹壁静脉曲张张痔静脉曲痔静脉曲痔静脉曲痔静脉曲张张腹膜后吻合支曲腹膜后吻合支曲腹膜后吻合支曲腹膜后吻合支曲张张脾脾脾脾肾肾分流分流分流分流1 1、门腔侧枝循环开放、门腔侧枝循环开放、门腔侧枝循环开放、门腔侧枝循环开放门门静脉静脉静脉静脉压压随随随随门门静脉血流量及阻力静脉血流量及阻力静脉血流量及阻力静脉血流量及阻力增加而升高增加而升高增加而升高增加而升高肝肝肝肝纤维纤维化及再生化及再生化及再生化及再生结节压结节压迫肝迫肝迫肝迫肝窦窦及及及及肝静脉肝静脉肝静脉肝静脉食管胃底静脉曲张腹壁静脉曲张痔静脉曲张腹膜后吻合支曲张232、脾大、脾大脾亢脾亢 门静脉高静脉高压 脾静脉回流障碍脾静脉回流障碍 脾淤血脾淤血 三系减少三系减少3、腹水（最突出表、腹水（最突出表现）：肝功能减退）：肝功能减退+门脉高脉高压机制：机制：门脉脉压力升高：力升高：组织液回吸收减少漏入腹腔液回吸收减少漏入腹腔 血血浆胶体渗透胶体渗透压下降：低蛋白血症下降：低蛋白血症 有效血容量不足：有效血容量不足：肾血流少、血流少、肾素素-血管血管紧张素激活、素激活、肾滤过低、排低、排钠、尿少、尿少肝肝对醛固固酮和抗利尿激素和抗利尿激素灭活减弱：活减弱：醛固固酮增多，水增多，水钠潴留潴留肝淋巴循肝淋巴循环障碍：肝包膜表面漏入腹腔障碍：肝包膜表面漏入腹腔2、脾大 脾亢 24食管静脉曲张食管静脉曲张胃底静脉曲张胃底静脉曲张食管静脉曲张胃底静脉曲张25腹壁静脉曲张腹壁静脉曲张痔静脉曲张痔静脉曲张腹壁静脉曲张痔静脉曲张26 失代偿期患者失代偿期患者失代偿期患者失代偿期患者75%75%以上以上以上以上有腹水有腹水有腹水有腹水腹水(Ascitis)27 脾大脾大正常正常肝硬化肝硬化腹水腹水脾脾肿大大 脾大正常肝硬化28并发症并发症 上消化道出血上消化道出血上消化道出血上消化道出血 胆石症胆石症胆石症胆石症 感染感染感染感染 门门静脉血栓形成或海静脉血栓形成或海静脉血栓形成或海静脉血栓形成或海绵样变绵样变 电电解解解解质质及酸碱平衡紊乱及酸碱平衡紊乱及酸碱平衡紊乱及酸碱平衡紊乱 原原原原发发性肝性肝性肝性肝细细胞癌胞癌胞癌胞癌 肝性肝性肝性肝性脑脑病病病病 肝肝肝肝肾综肾综合征合征合征合征 肝肺肝肺肝肺肝肺综综合征合征合征合征并发症上消化道出血29一、上消化道出血一、上消化道出血(UGIB)特点：为本病本病最常最常见的并的并发症症多突然多突然发生，出血量大、除生，出血量大、除呕呕鲜血外，常伴有黑便血外，常伴有黑便易出易出现休克及休克及诱发肝性肝性脑病病许多患者多患者过去有消化道出血去有消化道出血史史原因：食管胃底静脉曲食管胃底静脉曲张破裂，破裂，门脉高脉高压性或消化性性或消化性溃疡一、上消化道出血(UGIB)特点：30门脉高压胃肠病门脉高压胃肠病门门脉高脉高脉高脉高压压性胃病性胃病性胃病性胃病门门脉高脉高脉高脉高压压性大性大性大性大肠肠病病病病门脉高压胃肠病门脉高压性胃病门脉高压性大肠病31二、胆石症二、胆石症发病率病率30%胆汁酸减少胆汁酸减少免疫功能免疫功能脾亢脾亢雌激素雌激素灭活活三、门静脉血栓形成或海绵样变三、门静脉血栓形成或海绵样变脾切后常脾切后常见，发病率病率30%门静脉血栓静脉血栓缓慢形成可无明慢形成可无明显临床症状，床症状，门静脉急性完全阻塞可静脉急性完全阻塞可剧烈腹痛、腹烈腹痛、腹胀、血便、血便、休克、脾休克、脾脏迅速增大、腹水迅速增加迅速增大、腹水迅速增加二、胆石症32四、感染四、感染肺炎、胆道感染、革肺炎、胆道感染、革兰氏阴性杆菌氏阴性杆菌败血症等。血症等。自自发性性细菌性腹膜炎菌性腹膜炎(SBP)：G-菌（菌（肠道）道）临床表床表现：发热、腹痛、短期内腹水迅速增加、腹痛、短期内腹水迅速增加体体检：轻重不等的全腹重不等的全腹压痛和腹膜刺激征，血痛和腹膜刺激征，血WBC增高，增高，部分上述表部分上述表现不典型，而表不典型，而表现为肝功能迅速肝功能迅速恶化，多化，多发生低血生低血压或休克，可或休克，可诱发肝性肝性脑病。病。腹水腹水检查WBC500106/L或多形核白或多形核白细胞（胞（PMN）250106/L，可，可诊断断SBP，腹水，腹水细菌培养有助确菌培养有助确诊。四、感染肺炎、胆道感染、革兰氏阴性杆菌败血症等。33五、肝性脑病五、肝性脑病 (Hepatic Encephalopathy)(Hepatic Encephalopathy)见于严重肝病患者，是以代谢紊见于严重肝病患者，是以代谢紊乱为基础的中枢神经系统的综合乱为基础的中枢神经系统的综合症。症。是肝硬化最常见的死亡原因是肝硬化最常见的死亡原因，亦可见于重症肝炎、肝癌、严重亦可见于重症肝炎、肝癌、严重的阻塞性黄疸及门腔静脉分流术的阻塞性黄疸及门腔静脉分流术后的病人。临床上以意识障碍和后的病人。临床上以意识障碍和昏迷为主要表现。昏迷为主要表现。五、肝性脑病(Hepatic Encephalopathy34六、原发性肝癌（六、原发性肝癌（HCCHCC）相当多的原相当多的原发性肝癌是在肝硬性肝癌是在肝硬化基化基础上上发生的。生的。当肝硬化患者在短期内出当肝硬化患者在短期内出现肝肝脏进行性增大、持行性增大、持续性肝区性肝区疼痛、肝疼痛、肝脏发现肿块、血性腹、血性腹水、无法解水、无法解释的的发热等，特等，特别是甲胎蛋白增高，是甲胎蛋白增高，应警惕原警惕原发性肝癌的可能。性肝癌的可能。肝癌高危人群：肝癌高危人群：35岁以上，乙以上，乙肝或丙肝肝或丙肝 5年、肝癌家族史或年、肝癌家族史或高高发区区六、原发性肝癌（HCC）相当多的原发性肝癌是在肝硬化基础上发35七、电解质和酸碱平衡紊乱七、电解质和酸碱平衡紊乱u低低钠血症血症:摄入不足，入不足，长期利尿放腹水，期利尿放腹水，ADH致致钠水水潴留潴留u低低钾低低氯血症：血症：钾摄入不足、呕吐腹泻、入不足、呕吐腹泻、长期期应用用利尿利尿剂或高渗葡萄糖液、或高渗葡萄糖液、继发醛固固酮增多，代增多，代谢性碱性碱中毒，并中毒，并诱发肝性肝性脑病。病。u酸碱平衡紊乱：酸碱平衡紊乱：呼碱或代碱，或呼碱合并代碱呼碱或代碱，或呼碱合并代碱七、电解质和酸碱平衡紊乱低钠血症:摄入不足，长期利尿放腹水，36八、肝肾综合征八、肝肾综合征(HRS)(HRS)原因：自自发性性细菌性腹膜炎菌性腹膜炎大量的腹水大量的腹水上消化道出血、休克和上消化道出血、休克和强烈利尿烈利尿内毒素血症内毒素血症水、水、钠代代谢紊乱等紊乱等导致有效循致有效循环血量不足致血量不足致肾素素-血管血管紧张素素-醛固固酮及交感神及交感神经系系统激活，激活，肾皮皮质血管收血管收缩，肾小球小球滤过率下降率下降临床表现：自自发性少尿或无尿；氮性少尿或无尿；氮质血症和血肌血症和血肌酐升高；升高；稀稀释性低性低钠血症；低尿血症；低尿钠八、肝肾综合征(HRS)原因：37肝肾综合征肝肾综合征(HRS)(HRS)诊断：肝硬化合并腹水肝硬化合并腹水1型型HRS：急性：急性肾功能不全功能不全2周内血肌周内血肌酐升高超升高超过2倍倍226umol/L（）（）2型型HRS：稳定或定或缓慢慢发生的生的肾功功损害，血肌害，血肌酐Cr 133umol/L 226umol/L（）常伴（）常伴难治性腹水，多治性腹水，多为自自发性性发生生在在应用白蛋白用白蛋白1g/kgd，max 100g/d扩张血容量并停用利尿血容量并停用利尿剂至至少少2天后血肌天后血肌酐不能降至不能降至133umol/L无休克无休克近期未使用近期未使用肾毒性毒性药物物不存在不存在肾实质疾病如蛋白尿、疾病如蛋白尿、镜下血尿、超声下血尿、超声发现异常异常肝肾综合征(HRS)诊断：38九、肝肺综合征九、肝肺综合征 HPSHPS 严严重肝病基重肝病基重肝病基重肝病基础础上的上的上的上的低氧血症，低氧血症，低氧血症，低氧血症，与肺内血管与肺内血管与肺内血管与肺内血管扩张扩张相关而无心肺原相关而无心肺原相关而无心肺原相关而无心肺原发发疾病。平均疾病。平均疾病。平均疾病。平均20%20%的晚期肝病患者存在的晚期肝病患者存在的晚期肝病患者存在的晚期肝病患者存在HPSHPS 临临床三床三床三床三联联征：征：征：征：肝硬化伴呼吸困肝硬化伴呼吸困肝硬化伴呼吸困肝硬化伴呼吸困难难，立位，立位，立位，立位时时加重，加重，加重，加重，发绀发绀和杵状指和杵状指和杵状指和杵状指 肺内血管肺内血管肺内血管肺内血管扩张扩张 低氧血症：在室内常氧条件下，低氧血症：在室内常氧条件下，低氧血症：在室内常氧条件下，低氧血症：在室内常氧条件下，PaOPaO2 2降低降低降低降低6.7kPa(70mmHg6.7kPa(70mmHg）疑疑疑疑诊诊；PaOPaO2 2降低降低降低降低10kPa10kPa确确确确诊诊 不不不不进进行肝移植的死亡率行肝移植的死亡率行肝移植的死亡率行肝移植的死亡率为为41%41%九、肝肺综合征 HPS 严重肝病基础上的低氧血症，与肺内39诊断诊断病史：肝功能病史：肝功能损害及害及门脉高脉高压的的临床表床表现特殊特殊检查：B超、超、CT、内、内镜、肝活、肝活检病因病因肝功分肝功分级并并发症症完整完整诊断包括病因、病期、病理和并断包括病因、病期、病理和并发症症乙型病毒性肝炎肝硬化（失代乙型病毒性肝炎肝硬化（失代偿期），大期），大结节性，合并食管静脉性，合并食管静脉曲曲张破裂出血破裂出血诊断病史：肝功能损害及门脉高压的临床表现40肝功能减退表现肝功能减退表现：1.消化吸收不良：消化吸收不良：纳差、差、恶心、腹心、腹胀、腹泻，腹痛。腹泻，腹痛。2、营养不良：养不良：消瘦、乏力消瘦、乏力3、黄疸、黄疸4、出血、出血倾向及向及贫血：血：鼻、牙鼻、牙龈、皮肤、皮肤、月月经多等，不同程度的多等，不同程度的贫血血5、内分泌系内分泌系统失失调：性激素：性激素：雌性雌性雌性雌性激素增多、雄性激素减少：肝掌、蜘蛛激素增多、雄性激素减少：肝掌、蜘蛛激素增多、雄性激素减少：肝掌、蜘蛛激素增多、雄性激素减少：肝掌、蜘蛛痣、男性乳房痣、男性乳房痣、男性乳房痣、男性乳房发发育、睾丸萎育、睾丸萎育、睾丸萎育、睾丸萎缩缩及女性月及女性月及女性月及女性月经经失失失失调调，闭经闭经、不孕、不孕、不孕、不孕肾上腺皮上腺皮质功功能减退：能减退：肝病面容肝病面容肝病面容肝病面容抗利尿激素：抗利尿激素：腹腹腹腹水水水水甲状腺激素甲状腺激素T3、T4降低降低6、不、不规则低低热：与肝与肝细胞坏死有关，胞坏死有关，继发感染感染7、低蛋白血症、低蛋白血症肝功能减退表现：41门静脉高静脉高压：1.食管胃底静脉曲食管胃底静脉曲张/出血：出血：呕血、呕血、黑便黑便2、腹水：、腹水：腹腹胀3、脾大、脾功能亢、脾大、脾功能亢进：三系减少三系减少门静脉高压：42实验室检查实验室检查1血常血常规贫血、脾亢血、脾亢时白白细胞和血小板减少胞和血小板减少2尿常尿常规胆胆红素、尿胆原素、尿胆原3粪常常规黑便，黑便，OB阳性阳性4.肝功能肝功能试验失代失代偿期期血清血清血清血清酶酶学：学：学：学：转转氨氨氨氨酶酶升高升高升高升高蛋白代蛋白代蛋白代蛋白代谢谢：白蛋白及白球比例，：白蛋白及白球比例，：白蛋白及白球比例，：白蛋白及白球比例，-G-G凝血凝血凝血凝血酶酶原原原原时间时间：注射：注射：注射：注射维维生素生素生素生素K K不能不能不能不能纠纠正正正正 胆胆胆胆红红素代素代素代素代谢谢：直胆：直胆：直胆：直胆/接胆升高接胆升高接胆升高接胆升高其他：其他：其他：其他：1.1.肝肝肝肝纤维纤维化：化：化：化：P PP P，C C ，HAHA，LN LN 2.2.总总胆固醇特胆固醇特胆固醇特胆固醇特别别是胆固醇是胆固醇是胆固醇是胆固醇酯酯下降下降下降下降实验室检查1血常规 贫血、脾亢时白细胞和血小板减少43实验室检查实验室检查5免疫功能免疫功能检查（1）病因）病因为病毒性肝炎者，乙型、丙型或乙病毒性肝炎者，乙型、丙型或乙 型加丁型型加丁型肝炎病毒肝炎病毒标记呈阳性反呈阳性反应。（2）AFP升高，肝升高，肝细胞胞严重坏死重坏死6、腹水、腹水检查腹水常腹水常规、细菌培养及菌培养及细胞学胞学检查漏出液：没有感染的腹水，血清漏出液：没有感染的腹水，血清-腹水白蛋白梯度腹水白蛋白梯度(SAAG)11g/L渗出液或中渗出液或中间型：合并型：合并细菌感染（自菌感染（自发性腹膜炎）性腹膜炎）血性腹水：合并肝癌、血性腹水：合并肝癌、门脉血栓、脉血栓、结核性腹膜炎核性腹膜炎实验室检查5免疫功能检查（1）病因为病毒性肝炎者，乙型、44X X线钡线钡餐餐餐餐虫虫虫虫蚀样蚀样、蚯、蚯、蚯、蚯蚓状蚓状蚓状蚓状充盈缺充盈缺充盈缺充盈缺损损纵纵行粘膜行粘膜行粘膜行粘膜皱皱襞增襞增襞增襞增宽宽胃底静脉曲胃底静脉曲胃底静脉曲胃底静脉曲张时张时可可可可见见菊菊菊菊花瓣花瓣花瓣花瓣样样充盈充盈充盈充盈缺缺缺缺损损影像学检查影像学检查X线钡餐影像学检查45US(Ultra-SonographyUS(Ultra-Sonography)1/31/3的肝硬化的肝硬化的肝硬化的肝硬化USUS无异常无异常无异常无异常发现发现，USUS：表面不光滑、肝叶比例失：表面不光滑、肝叶比例失：表面不光滑、肝叶比例失：表面不光滑、肝叶比例失调调（右（右（右（右叶萎叶萎叶萎叶萎缩缩、左叶及尾叶增大）、肝、左叶及尾叶增大）、肝、左叶及尾叶增大）、肝、左叶及尾叶增大）、肝实质实质回声不均、脾大、回声不均、脾大、回声不均、脾大、回声不均、脾大、门门脉脉脉脉扩张扩张、腹水，可腹水，可腹水，可腹水，可检检出肝癌出肝癌出肝癌出肝癌US(Ultra-Sonography)46CTCT47MRI：门脉脉13mm 脾静脉脾静脉8mm 肠系膜上静脉、胃系膜上静脉、胃左静脉左静脉显著著扩张门脉脉压力力测定定经颈静脉插管静脉插管测定肝静脉楔入定肝静脉楔入压与游离与游离压二者之差二者之差为肝静脉肝静脉压力梯度（力梯度（HVPG），反映），反映门静脉静脉压力力门静脉静脉压正常多正常多5mmHg门脉高脉高压症症10mmHgMRI：门脉压力测定48胃底静脉曲胃底静脉曲胃底静脉曲胃底静脉曲张张内镜内镜食管静脉曲食管静脉曲食管静脉曲食管静脉曲张张胃底静脉曲张内镜食管静脉曲张49 a b a b 食管静脉曲食管静脉曲食管静脉曲食管静脉曲张红张红色征（色征（色征（色征（CRCR）a a：食管曲：食管曲：食管曲：食管曲张张静脉表面静脉表面静脉表面静脉表面CR+:CR+:表表表表现为樱现为樱桃桃桃桃红红点点点点b b：食管曲：食管曲：食管曲：食管曲张张静脉表面静脉表面静脉表面静脉表面CR+CR+：表：表：表：表现为现为蚯蚓状蚯蚓状蚯蚓状蚯蚓状扩张扩张的的的的红红色血管。色血管。色血管。色血管。a 50 门脉高压胃病门脉高压胃病门脉高压胃病门脉高压胃病(portal hypertensive gastropathy,PHG)(portal hypertensive gastropathy,PHG)无、无、轻度、重度三型。度、重度三型。轻度表度表现为胃粘膜花斑胃粘膜花斑样改改变或表浅的粘膜或表浅的粘膜发红；即；即马赛克克样改改变或猩或猩红热样疹；疹；重度的重度的门脉高脉高压性胃病除以上表性胃病除以上表现外外还有散在或融合的有散在或融合的樱桃桃红样斑点，广泛糜斑点，广泛糜烂、渗血或粘膜下出血、渗血或粘膜下出血 门脉高压胃病(portal hyper51门脉高压性大肠病门脉高压性大肠病门脉高压性大肠病门脉高压性大肠病结肠粘膜下充血粘膜下充血出血出血结肠粘膜下静脉粘膜下静脉曲曲张门脉高压性大肠病结肠粘膜下充血出血结肠粘膜下静脉曲张52Child-Pugh 分级分级注：注：根据根据5项的的总分判断分分判断分级，A级6分，分，B级79分，分，C级10分。分。Child-Pugh 分级注：根据5项的总分判断分级，A53鉴别诊断鉴别诊断腹水的腹水的腹水的腹水的鉴别诊鉴别诊断：断：断：断：TBTB、心包炎、心包炎、心包炎、心包炎、肾肾炎、卵巢囊炎、卵巢囊炎、卵巢囊炎、卵巢囊肿肿、腹、腹、腹、腹腔腔腔腔肿肿瘤瘤瘤瘤肝脾大的肝脾大的肝脾大的肝脾大的鉴别诊鉴别诊断：肝炎、血液病、血吸虫病断：肝炎、血液病、血吸虫病断：肝炎、血液病、血吸虫病断：肝炎、血液病、血吸虫病肝硬化并肝硬化并肝硬化并肝硬化并发发症的症的症的症的鉴别鉴别：出血出血出血出血-溃疡溃疡、胃炎、胃炎、胃炎、胃炎肝昏肝昏肝昏肝昏低血糖、低血糖、低血糖、低血糖、酮酮症、尿毒症症、尿毒症症、尿毒症症、尿毒症肝肝肝肝肾综肾综合征合征合征合征肾肾炎炎炎炎肝肺肝肺肝肺肝肺综综合征合征合征合征肺炎、哮喘肺炎、哮喘肺炎、哮喘肺炎、哮喘鉴别诊断腹水的鉴别诊断：TB、心包炎、肾炎、卵巢囊肿、腹腔54治疗治疗一般治一般治疗休息休息休息休息:肝功能肝功能肝功能肝功能损损害、黄疽、腹水、出血者多卧床害、黄疽、腹水、出血者多卧床害、黄疽、腹水、出血者多卧床害、黄疽、腹水、出血者多卧床 饮饮食食食食:易消化和适量脂肪的食物，保易消化和适量脂肪的食物，保易消化和适量脂肪的食物，保易消化和适量脂肪的食物，保证证各种各种各种各种营营养养养养进进食不宜快、多、忌粗糙食不宜快、多、忌粗糙食不宜快、多、忌粗糙食不宜快、多、忌粗糙饮饮食食食食戒酒！戒酒！戒酒！戒酒！慎用肝慎用肝慎用肝慎用肝损药损药物物物物钠钠、水、水、水、水摄摄入：低入：低入：低入：低盐饮盐饮食食食食避免感染避免感染避免感染避免感染支持支持支持支持:补补充充充充热热量及量及量及量及营营养，白蛋白、血养，白蛋白、血养，白蛋白、血养，白蛋白、血浆浆治疗一般治疗55治疗治疗抗肝抗肝纤维化治化治疗慢性乙肝：慢性乙肝：慢性乙肝：慢性乙肝：A.A.肝功肝功肝功肝功较较好、无并好、无并好、无并好、无并发发症的乙肝后肝硬化患者症的乙肝后肝硬化患者症的乙肝后肝硬化患者症的乙肝后肝硬化患者治治治治疗疗目目目目标标：延：延：延：延缓缓和降低肝功失代和降低肝功失代和降低肝功失代和降低肝功失代偿偿 和和和和HCCHCC发发生生生生用用用用药药:拉米夫定拉米夫定拉米夫定拉米夫定100mg qd100mg qd 阿德福阿德福阿德福阿德福韦酯韦酯10mg qd10mg qd 干干干干扰扰素（素（素（素（interferoninterferon，IFNIFN）B.B.肝功失代肝功失代肝功失代肝功失代偿偿：指征：指征：指征：指征：HBVDNAHBVDNA阳性，阳性，阳性，阳性，ALTALT正常或升高正常或升高正常或升高正常或升高目目目目标标：抑制病毒复制，改善肝功，延：抑制病毒复制，改善肝功，延：抑制病毒复制，改善肝功，延：抑制病毒复制，改善肝功，延缓缓或减少肝移植的需求或减少肝移植的需求或减少肝移植的需求或减少肝移植的需求用用用用药药：拉米夫定：拉米夫定：拉米夫定：拉米夫定干干干干扰扰素忌用，可致肝衰竭素忌用，可致肝衰竭素忌用，可致肝衰竭素忌用，可致肝衰竭治疗抗肝纤维化治疗56治疗治疗抗肝抗肝纤维化治化治疗慢性丙肝：慢性丙肝：慢性丙肝：慢性丙肝：A.A.代代代代偿偿期期期期1 1）PEG-INF-2a 180ug ih qw&PEG-INF-2a 180ug ih qw&利巴利巴利巴利巴韦韦林林林林 1g qd1g qd，到，到，到，到1212周周周周时检测时检测HCV RNAHCV RNA2 2）普通干）普通干）普通干）普通干扰扰素素素素联联合利巴合利巴合利巴合利巴韦韦林：林：林：林：INF 3-5MU qod imINF 3-5MU qod im或或或或ih ih&利巴利巴利巴利巴韦韦林林林林1g/d,1g/d,建建建建议议治治治治疗疗48w48w3 3）不能利巴）不能利巴）不能利巴）不能利巴韦韦林者：林者：林者：林者：单单用用用用IFNIFNB.B.肝功失代肝功失代肝功失代肝功失代偿偿：多多多多难难耐受耐受耐受耐受INFINF的不良反的不良反的不良反的不良反应应有条件的可行肝移植有条件的可行肝移植有条件的可行肝移植有条件的可行肝移植治疗抗肝纤维化治疗57腹水的治疗腹水的治疗限制限制钠、水的、水的摄入：入：每日每日摄入入钠盐500800mg/d（氯化化钠）；）；稀稀释性低性低钠血症血症进水量水量500ml利尿利尿剂：螺内螺内酯4080mg/d、max 400mg/d 呋塞米塞米2040mg/d、max 160mg/d 理想利尿每日体重减理想利尿每日体重减0.3 0.5Kg(无水无水肿），），0.8 1Kg（下肢水（下肢水肿）；）；过猛可致水猛可致水电紊乱、肝性紊乱、肝性脑病、肝病、肝肾综合征合征提高血提高血浆胶体渗透胶体渗透压经颈静脉肝内静脉肝内门体分流体分流术（TIPS）易）易HE放腹水加放腹水加输注白蛋白：注白蛋白：1 2h内放内放4 6L,输A8 10g/L；不；不宜用于有宜用于有严重凝血功能障碍、重凝血功能障碍、HE；自身腹水；自身腹水浓缩回回输：常：常规检查，感染或癌性不做；不良反，感染或癌性不做；不良反应：发热、感染、感染、DIC门脉高压及并发症治疗门脉高压及并发症治疗腹水的治疗限制钠、水的摄入：每日摄入钠盐500800mg58腹水的治疗腹水的治疗顽固性腹水固性腹水使用最大使用最大剂量利尿量利尿剂而腹水仍无减退；在治而腹水仍无减退；在治疗腹腔穿刺后迅速自腹腔穿刺后迅速自发，且反复，且反复诱发HE、低、低钠、高、高钾或高氮或高氮质血症，需排除限血症，需排除限钠水水不足、不足、严重水重水电紊乱、紊乱、肾毒性毒性药物物应用、用、SBP、HCC、门脉血栓脉血栓形成形成自自发性性细菌性腹膜炎菌性腹膜炎(SBP)-肠源性感染源性感染治治疗方案方案抗生素治抗生素治疗：对G-菌有效、腹水菌有效、腹水浓度高、度高、肾毒性小的广毒性小的广谱抗生素，抗生素，首首选头孢噻肟等三代等三代联合半合成光合半合成光谱青霉素与青霉素与-内内酰胺胺酶抑制抑制药的混合物（的混合物（头孢哌酮+舒巴坦）和舒巴坦）和/或或喹诺酮类；用；用药不少于不少于2周周输白蛋白：白蛋白：HRS高危患者（高危患者（TB 68.4 mol/L；）用）用d2d，继1gSBP预防：急性曲防：急性曲张静脉出血或腹水蛋白静脉出血或腹水蛋白 60mmHg原位肝移植原位肝移植其他并发症治疗肝硬化低钠血症70其他并发症治疗其他并发症治疗肝性肝性脑病病(Hepatic Encephalopathy,HE)消除消除诱因因阻断阻断肠道道产氨氨降血氨降血氨药物物纠正氨基酸失衡正氨基酸失衡防治防治脑水水肿其他支持其他支持对症治症治疗原原发性肝癌性肝癌其他并发症治疗肝性脑病(Hepatic Encephalo71手术手术门门静脉高静脉高静脉高静脉高压压手手手手术术治治治治疗疗断流断流断流断流术术分流分流分流分流术术脾脾V 肾V；肠系膜上系膜上V 下腔下腔V手术门静脉高压手术治疗72适适应症症:终末期肝病，缺乏其他有效的治末期肝病，缺乏其他有效的治疗方法方法时成人成人终末期非酒精性肝硬化末期非酒精性肝硬化急性肝衰竭、肝急性肝衰竭、肝肿瘤等瘤等手手术方式：方式：原位肝移植原位肝移植背背驮式肝移植式肝移植减体减体积、劈离式、劈离式活体活体亲属供肝属供肝异位和异位和辅助肝移植等助肝移植等肝移植肝移植(Liver TransplantationLiver Transplantation)适应症:肝移植(Liver Transplantation73肝硬化预后肝硬化预后一、与病因有关一、与病因有关一、与病因有关一、与病因有关:由病毒性肝炎演由病毒性肝炎演由病毒性肝炎演由病毒性肝炎演变为变为肝硬化者肝硬化者肝硬化者肝硬化者 预预后后后后较较差差差差二、与并二、与并二、与并二、与并发发症有关症有关症有关症有关:肝性肝性肝性肝性脑脑病、上消化道大量出病、上消化道大量出病、上消化道大量出病、上消化道大量出 血、肝血、肝血、肝血、肝肾综肾综合症、合症、合症、合症、继发继发感染感染感染感染为为常常常常见见死亡原因死亡原因死亡原因死亡原因三、三、三、三、ChildPughChildPugh分分分分级级 :A:A级级者者者者较较好，好，好，好，C C级级最差。最差。最差。最差。肝硬化预后一、与病因有关:由病毒性肝炎演变为肝硬化者 74董董XXXX，男，男，4646岁。岁。主诉：主诉：因乏力一年余、腹胀两月、呕血一天入院。因乏力一年余、腹胀两月、呕血一天入院。体查：体查：o oC C，R:22/minR:22/min，HrHr：106/min106/min，Bp:95/60mmHg.Bp:95/60mmHg.精神萎靡，精神萎靡，神志尚清，皮肤巩膜轻度黄染，心肺无异常，腹稍膨，腹壁软，神志尚清，皮肤巩膜轻度黄染，心肺无异常，腹稍膨，腹壁软，无明显压痛反跳痛，肝脏未及，脾肋下两指，质中，腹部移动性无明显压痛反跳痛，肝脏未及，脾肋下两指，质中，腹部移动性浊音浊音(+)(+)，双肾区无叩痛，肠鸣音，双肾区无叩痛，肠鸣音6 68 8次次/分，双下肢踝关节处轻分，双下肢踝关节处轻度凹陷性水肿。度凹陷性水肿。实验室检查：实验室检查：血常规：血常规：Hb 76g/L,WBC 3.2 Hb 76g/L,WBC 3.2 10 106 6,N 86%,Plt 67 ,N 86%,Plt 67 10 106 6.粪常规：大便粪常规：大便OB+OB+病病 例例你的拟诊？还需作哪些检查？你的拟诊？还需作哪些检查？董XX，男，46岁。病 例你的拟诊？还需作哪些检查？75肝功能：肝功能：TB 32.6umol/L,CB 18.1umol/L,ALT 32TB 32.6umol/L,CB 18.1umol/L,ALT 32U U/L,AST/L,AST 1919U U/L,/L,-GT 43-GT 43U U/L,ALP 57/L,ALP 57U U凝血酶原时间凝血酶原时间:PT 18.3s(PT 18.3s(对照对照13.1s)13.1s)急诊胃镜：急诊胃镜：胃底胃底食道食道诊 断？肝功能：TB 32.6umol/L,CB 18.1umol76思考题思考题1、肝硬化、肝硬化（失代（失代偿）有哪些）有哪些临床表床表现？2、请说说腹水形成机制腹水形成机制3、肝硬化有哪些并、肝硬化有哪些并发症症4、什么叫、什么叫自自发性腹膜炎性腹膜炎5、什么叫、什么叫难治性腹水治性腹水肝硬化的治肝硬化的治疗（一般（一般处理、腹水）理、腹水）思考题1、肝硬化（失代偿）有哪些临床表现？77 谢谢 谢！谢！谢 谢！78