内分泌神经精神系统表现课件

内分泌神内分泌神经精神系精神系统表表现内分泌神经精神系统表现内分泌神经精神系统表现内分泌神经精神系1内分泌系统内分泌系统内分泌系统内分泌系统 为适应不断变化的内外界需要并保持内环境为适应不断变化的内外界需要并保持内环境为适应不断变化的内外界需要并保持内环境为适应不断变化的内外界需要并保持内环境的相对稳定，人体神经、内分泌和免疫系统相互配的相对稳定，人体神经、内分泌和免疫系统相互配的相对稳定，人体神经、内分泌和免疫系统相互配的相对稳定，人体神经、内分泌和免疫系统相互配合，共同调节机体代谢、生长等生命现象。合，共同调节机体代谢、生长等生命现象。合，共同调节机体代谢、生长等生命现象。合，共同调节机体代谢、生长等生命现象。内分泌系统 为适应不断变化的内外界需要并2精神神经系统精神神经系统垂头性疾病垂头性疾病肾上腺疾病肾上腺疾病性腺疾病性腺疾病糖尿病糖尿病甲状腺疾病甲状腺疾病甲状旁腺疾病甲状旁腺疾病精神神经系统垂头性疾病肾上腺疾病性腺疾病糖尿病甲状腺疾病甲状3垂体瘤垂体瘤垂体瘤垂体瘤n n 临床表现：占位效应临床表现：占位效应临床表现：占位效应临床表现：占位效应 激素的分泌异常激素的分泌异常激素的分泌异常激素的分泌异常垂体瘤 临床表现：占位效应4占位效应占位效应占位效应占位效应视力减退，视野缺损视力减退，视野缺损.神经麻木，感觉异常神经麻木，感觉异常尿崩、食欲异常、体温异常、尿崩、食欲异常、体温异常、性格改变，自主功能异常性格改变，自主功能异常眼睑下垂、眼外肌麻痹、服式眼睑下垂、眼外肌麻痹、服式压迫视交叉压迫视交叉压迫视交叉压迫视交叉下丘脑下丘脑下丘脑下丘脑海绵窦海绵窦海绵窦海绵窦3 3、4 4、6 6脑神经脑神经脑神经脑神经垂体瘤垂体瘤海绵窦海绵窦海绵窦海绵窦第第第第5 5对脑神经对脑神经对脑神经对脑神经占位效应视力减退，视野缺损神经麻木，感觉异常尿崩、食欲异常、5激素分泌异常激素分泌异常激素分泌异常激素分泌异常肢端肥大肢端肥大巨人症巨人症 女：闭经女：闭经-泌乳综合征、不孕泌乳综合征、不孕 男：性功能减退男：性功能减退 库欣病库欣病 GH GH瘤瘤瘤瘤 PRL PRL瘤瘤瘤瘤 ACTH ACTH瘤瘤瘤瘤激素分泌异常肢端肥大 女：闭经-泌乳综合征、不孕 库欣病 6诊断诊断诊断诊断n n垂体垂体-靶腺激素测定靶腺激素测定n n垂体垂体MRIMRI检查检查诊断垂体-靶腺激素测定7治疗治疗治疗治疗n n手术：手术：微腺瘤（直径微腺瘤（直径10mm10mm10mm）：开颅手术治疗）：开颅手术治疗n n放射治疗放射治疗n n药物治疗：溴隐亭药物治疗：溴隐亭 奥曲肽奥曲肽治疗手术：8腺垂体功能减退症腺垂体功能减退症腺垂体功能减退症腺垂体功能减退症垂体肿瘤垂体肿瘤希恩综合征希恩综合征（常见）（常见）放疗损伤放疗损伤手术手术全身性疾病全身性疾病感染感染病病病因因腺垂体功能减退症垂体肿瘤希恩综合征（常见）放疗损伤手术全身9腺垂体功能减退症腺垂体功能减退症腺垂体功能减退症腺垂体功能减退症FSHFSHFSH、LHLHLHTSHTSHTSHACTHACTHACTH累及顺序累及顺序临床表现临床表现临床表现临床表现：视垂体破坏程度而定，表现与周围内分泌腺功能有关。腺垂体功能减退症FSH、LHTSHACTH累及顺序临床表现：10腺垂体功能减退症腺垂体功能减退症腺垂体功能减退症腺垂体功能减退症性腺功能减退：性腺功能减退：甲状腺功能减退：甲状腺功能减退：肾上腺皮质功能减退：肾上腺皮质功能减退：产后无乳、乳房萎缩，月经少或闭经，性欲减退，性器官萎缩，眉毛稀疏，阴毛腋毛脱落。头晕、乏力、食欲减退、恶心、呕吐、腹泻、腹痛、血压降低，易发生低血糖、晕厥和感染、皮肤色素减退。畏寒、嗜睡、便秘、少汗、苍白浮肿、淡漠、智力减退、精神失常。低体温、缓脉。腺垂体功能减退症性腺功能减退：甲状腺功能减退：肾上腺11抑郁状态抑郁状态幻觉妄想幻觉妄想神经衰弱神经衰弱意识障碍癔症癔症精神障碍表现精神障碍表现抑郁状态幻觉妄想神经衰弱意识障碍癔症精神障碍表现12垂体危象垂体危象垂体危象垂体危象低血糖型：最常见低血糖型：最常见循环衰竭型循环衰竭型低体温型：甲状腺功能减退有关低体温型：甲状腺功能减退有关水中毒型水中毒型423高热型：常伴感染，体温高热型：常伴感染，体温39394040混合型：兼有两种以上类型表现混合型：兼有两种以上类型表现561垂体危象低血糖型：最常见循环衰竭型低体温型：甲状腺功能减退有13诊断诊断诊断诊断n n病史病史n n垂体前叶激素减少的表现垂体前叶激素减少的表现n n内分泌功能检查：内分泌功能检查：PRLPRL、GHGH、FSHFSH、LHLH、TSHTSH、ATCHATCH浓度减低，并对各种刺激试验无反应。浓度减低，并对各种刺激试验无反应。n n垂体垂体MRIMRI诊断病史14治疗治疗治疗治疗n n一般治疗：一般治疗：n n激素替代治疗激素替代治疗:n n危象的治疗：危象的治疗：1 1纠正低血糖。纠正低血糖。2 2补充糖皮质激素。补充糖皮质激素。3 3低温昏迷者，可给予小剂量甲状腺激素，要注意保暖。低温昏迷者，可给予小剂量甲状腺激素，要注意保暖。4 4高热者迅速降温，控制感染，维持水、电解质、酸碱平衡。高热者迅速降温，控制感染，维持水、电解质、酸碱平衡。5 5循环衰竭，按休克原则治疗。循环衰竭，按休克原则治疗。6 6水中毒者应加强利尿，可给予波尼松或氢化可的松。水中毒者应加强利尿，可给予波尼松或氢化可的松。7 7禁用或慎用麻醉剂、镇静药、降糖药以防止诱发昏迷。禁用或慎用麻醉剂、镇静药、降糖药以防止诱发昏迷。治疗一般治疗：15甲状腺功能亢进症（甲状腺功能亢进症（甲状腺功能亢进症（甲状腺功能亢进症（GravesGraves病）病）病）病）GravesGraves病病病病高代谢症状及对机体心血管、神经肌肉、消化、血液、生殖内分泌等多系统影响弥漫性、质软、无压痛；动脉杂音良性突眼、恶性突眼良性突眼、恶性突眼 甲状腺毒症表甲状腺毒症表现现甲状腺肿甲状腺肿突眼突眼甲状腺功能亢进症（Graves病）Graves病高代谢症状及16甲状腺毒症表现甲状腺毒症表现甲状腺毒症表现甲状腺毒症表现n n高代谢症状群：产热和散热增多，蛋白质、脂肪和碳水化合物分解加速高代谢症状群：产热和散热增多，蛋白质、脂肪和碳水化合物分解加速n n神经精神系统兴奋表现神经精神系统兴奋表现:n n心血管系统：心悸、胸闷，心动过速，第一心音亢进，脉压增大；心血管系统：心悸、胸闷，心动过速，第一心音亢进，脉压增大；n n甲状腺毒症心脏病：心律失常甲状腺毒症心脏病：心律失常 房颤，心脏扩大，心衰房颤，心脏扩大，心衰n n消化系统：胃肠蠕动增快；肝功能异常消化系统：胃肠蠕动增快；肝功能异常n n肌肉骨骼系统肌肉骨骼系统:n n其他其他(生殖、内分泌、血液）生殖、内分泌、血液）甲状腺毒症表现高代谢症状群：产热和散热增多，蛋白质、脂肪和碳17甲状腺功能亢进症（甲状腺功能亢进症（甲状腺功能亢进症（甲状腺功能亢进症（GravesGraves病）病）病）病）神经系统神经系统神经系统神经系统神经肌肉神经肌肉神经肌肉神经肌肉甲状腺功能亢进性肌病 甲状腺功能亢进性脑病原先存在的精神障碍加重或复发抑郁可为甲亢首发表现甲亢合并低钾性周期性麻痹甲亢合并重症肌无力甲状腺功能亢进症（Graves病）神经系统神经肌肉甲状腺功能18特点特点特点特点Click to add title in here 过快纠正甲状腺素水平可增加躁狂等精神异常危险性。4123T3、T4高低与精神障碍轻重无明显关系精神障碍与环境因素关系密切，可能与遗传有关1多为可逆性4特点Click to add title in here 19突眼突眼突眼突眼非浸润性非浸润性非浸润性非浸润性浸润性突眼浸润性突眼浸润性突眼浸润性突眼自身免疫反应在眼眶的表现可单侧突眼和甲亢发生不同步眼局部症状和体征明显需要免疫抑制治疗（1）上睑挛缩（2）von Graefer征（3）Stellwag征（4）Joffroy征（5）Mobius征（6）一般突眼度18mm 突眼非浸润性浸润性突眼自身免疫反应可单侧突眼（1）上睑挛缩 20GravesGraves病病病病n n诊断：诊断：1 1、甲状腺激素分泌过多症候群、甲状腺激素分泌过多症候群 2 2、甲状腺肿、甲状腺肿 3 3、突眼、突眼 4 4、T3T3、T4T4升高升高Graves病诊断：21甲亢危象甲亢危象甲亢危象甲亢危象n n为甲状腺毒症急性加重的一个综合症。为甲状腺毒症急性加重的一个综合症。n n诱因：感染、手术、创伤、精神刺激。诱因：感染、手术、创伤、精神刺激。n n临床表现：临床表现：可有烦躁、焦虑不安，严重时可有意识不清、谵妄等，甚至昏迷。可有烦躁、焦虑不安，严重时可有意识不清、谵妄等，甚至昏迷。高热、大汗、心动过速（高热、大汗、心动过速（140140次次/分）、恶心、呕吐、腹泻，严重可有心衰、休克。分）、恶心、呕吐、腹泻，严重可有心衰、休克。n n注意：甲状腺激素水平对诊断无意义。注意：甲状腺激素水平对诊断无意义。甲亢危象为甲状腺毒症急性加重的一个综合症。22治疗治疗治疗治疗n n抗甲状腺药物抗甲状腺药物:硫脲类（丙硫氧嘧啶硫脲类（丙硫氧嘧啶PTUPTU）咪唑类（他巴唑咪唑类（他巴唑MMIMMI）nn131131I I治疗治疗n n手术手术 治疗抗甲状腺药物:硫脲类（丙硫氧嘧啶PTU）23 防治感染和充分的术前准备是防治危象发生的关键。一旦发生则急需抢救防治感染和充分的术前准备是防治危象发生的关键。一旦发生则急需抢救 (1)(1)抑制抑制THTH合成合成:首选首选PTU,PTU,首剂首剂600mg,600mg,后后200mg,tid200mg,tid (2)(2)抑制抑制THTH释放释放:服服PTUPTU后后1 12h2h再加用复方碘溶液，再加用复方碘溶液，首剂首剂30306060滴，后滴，后5 51010滴，滴，q6q68h8h 或碘化钠静脉点滴或碘化钠静脉点滴,3-7,3-7天天 碘过敏者用碳酸锂碘过敏者用碳酸锂 (3)(3)普奈洛尔普奈洛尔:抑制组织抑制组织T4T4转化为转化为T3T3，减轻高代谢症状，减轻高代谢症状 甲状腺危象的治疗甲状腺危象的治疗甲状腺危象的治疗甲状腺危象的治疗 防治感染和充分的术前准备是防治危象发生的关键24(4)(4)糖皮质激素：拮抗应激糖皮质激素：拮抗应激 (5)(5)对症、支持治疗：对症、支持治疗：*降温降温,避免用水杨酸类避免用水杨酸类 *监护心、肾功能、微循环功能监护心、肾功能、微循环功能 *防治感染及各种并发症防治感染及各种并发症 *迅速纠正水电解质和酸碱平衡紊乱，补充葡萄糖、热量和多种维生素迅速纠正水电解质和酸碱平衡紊乱，补充葡萄糖、热量和多种维生素 (6)(6)必要时透析必要时透析 甲状腺危象的治疗甲状腺危象的治疗甲状腺危象的治疗甲状腺危象的治疗(4)糖皮质激素：拮抗应激 甲状腺危象的治疗25桥本氏脑病桥本氏脑病桥本氏脑病桥本氏脑病n n少见病，发病率约为少见病，发病率约为2.1/100 0002.1/100 000。男女比例。男女比例1 1：4 4桥本氏脑病少见病，发病率约为2.1/100 000。男女比例26诊断诊断诊断诊断n n神经精神症状，多尿过程累及中枢神经系统一个以上区域神经精神症状，多尿过程累及中枢神经系统一个以上区域n n血清抗微粒体抗体、抗甲状腺球蛋白抗体、抗甲状腺过氧化物酶抗体阳性血清抗微粒体抗体、抗甲状腺球蛋白抗体、抗甲状腺过氧化物酶抗体阳性n n排除其他可能导致的脑病，如中枢神经系统感染、肿瘤、卒中排除其他可能导致的脑病，如中枢神经系统感染、肿瘤、卒中n n脑脊液蛋白升高有一定意义；脑电图及影像学可异常。脑脊液蛋白升高有一定意义；脑电图及影像学可异常。n n糖皮质激素治疗效果佳也支持诊断。糖皮质激素治疗效果佳也支持诊断。诊断神经精神症状，多尿过程累及中枢神经系统一个以上区域27治疗治疗治疗治疗治疗28甲状腺功能减退症甲状腺功能减退症甲状腺功能减退症甲状腺功能减退症n n临床表现：可出现任何一种精神病的症状群（如抑郁、幻觉、妄想、狂躁等），而其精神障临床表现：可出现任何一种精神病的症状群（如抑郁、幻觉、妄想、狂躁等），而其精神障碍早于甲状腺功能减退出现。碍早于甲状腺功能减退出现。克汀病：如未得到及时治疗，几乎均存在智力减退和脑结构的缺损。克汀病：如未得到及时治疗，几乎均存在智力减退和脑结构的缺损。成年人甲减则以近记忆障碍、注意困难、精神迟滞为主。成年人甲减则以近记忆障碍、注意困难、精神迟滞为主。n n粘液性水肿昏迷：诱因有寒冷、治疗中断、手术、麻醉、镇静剂、感染等。表现为嗜睡、低粘液性水肿昏迷：诱因有寒冷、治疗中断、手术、麻醉、镇静剂、感染等。表现为嗜睡、低体温、呼吸、心动过缓、休克、肌肉松弛、反射减弱或消失、严重者昏迷或死亡。体温、呼吸、心动过缓、休克、肌肉松弛、反射减弱或消失、严重者昏迷或死亡。甲状腺功能减退症临床表现：可出现任何一种精神病的症状群（如抑29辅助检查辅助检查辅助检查辅助检查n nT3T3、T4T4升高，升高，TSHTSH下降下降n n血红蛋白下降血红蛋白下降n n高脂血症，血肌酶升高（高脂血症，血肌酶升高（CKCK、LDHLDH）n n甲状腺自身抗体：甲状腺自身抗体：TPOAb,TgAbTPOAb,TgAb阳性提示自身免疫性甲状腺炎。阳性提示自身免疫性甲状腺炎。n nX X线检查：心脏扩大，心包积液，部分鞍区扩大线检查：心脏扩大，心包积液，部分鞍区扩大n n脑电图可有波率变慢、波幅变小。脑电图可有波率变慢、波幅变小。辅助检查T3、T4升高，TSH下降30治疗治疗治疗治疗n n甲状腺激素替代治疗：首选甲状腺激素替代治疗：首选L-T4L-T4。注意：甲减持续两年以上，精神症状难以痊愈；注意：甲减持续两年以上，精神症状难以痊愈；5050岁以上的甲减器质性脑病综合症岁以上的甲减器质性脑病综合症只用只用80%80%的恢复希望，且需要时间长。的恢复希望，且需要时间长。治疗甲状腺激素替代治疗：首选L-T4。31治疗治疗治疗治疗n n粘液性水肿昏迷治疗粘液性水肿昏迷治疗补充甲状腺激素，首选补充甲状腺激素，首选T T3 3或或L-TL-T4 4，首剂为常规剂量的，首剂为常规剂量的2323倍倍保温、供氧、保持呼吸道通畅保温、供氧、保持呼吸道通畅氢化可的松每日氢化可的松每日200300200300毫克毫克按需补液、不宜过多按需补液、不宜过多控制感染，治疗原发病控制感染，治疗原发病治疗粘液性水肿昏迷治疗32甲状旁腺疾病及钙代谢异常甲状旁腺疾病及钙代谢异常甲状旁腺疾病及钙代谢异常甲状旁腺疾病及钙代谢异常n n中枢神经系统症状中枢神经系统症状中枢神经系统症状中枢神经系统症状与血钙水平有关：与血钙水平有关：血清钙在血清钙在12-16mg/dl12-16mg/dl：人格变化和情感障碍：人格变化和情感障碍血清钙在血清钙在16-19mg/dl16-19mg/dl：意识障碍、妄想观念和幻觉：意识障碍、妄想观念和幻觉血清钙在血清钙在19mg/dl19mg/dl：可有嗜睡、昏迷：可有嗜睡、昏迷n n神经肌肉系统：神经肌肉系统：n n其他：泌尿系统等其他：泌尿系统等甲状旁腺疾病及钙代谢异常中枢神经系统症状与血钙水平有关：33甲旁亢诊断流程甲旁亢诊断流程甲旁亢诊断流程甲旁亢诊断流程iPTH高有家族史有低尿钙iPTH低或测不出无家族史无低尿钙原发性甲旁亢或异位PTH分泌肿瘤家族性低尿钙性高钙血症尿cAMP升高PTHrP相关肿瘤1,25(OH)2D3升高结节病，VD中毒T3、T4升高甲亢药物性噻嗪类、维生素A中毒等恶性肿瘤包括MEN I或MEN II锂盐治疗高血钙症甲旁亢诊断流程iPTH高有家族史iPTH低或测不出无家族史原34治疗治疗治疗治疗n n手术治疗：为本病主要治疗方法。手术治疗：为本病主要治疗方法。n n无症状性甲旁亢治疗无症状性甲旁亢治疗n n西咪替丁西咪替丁n n高钙危象治疗：血清钙高钙危象治疗：血清钙3.75mmol/L3.75mmol/L称为高钙危象。称为高钙危象。1 1、大量静脉点滴生理盐水。、大量静脉点滴生理盐水。2 2、二磷酸盐口服或静滴。、二磷酸盐口服或静滴。3 3、利尿。、利尿。4 4、降钙素、降钙素2-8U/(kg.d)2-8U/(kg.d)，皮下或肌注。，皮下或肌注。5 5、血液透析和、血液透析和/或腹膜透析，用于降低血钙。或腹膜透析，用于降低血钙。6 6、糖皮质激素静滴。、糖皮质激素静滴。治疗手术治疗：为本病主要治疗方法。35甲状旁腺功能减退症甲状旁腺功能减退症甲状旁腺功能减退症甲状旁腺功能减退症n n精神系统症状：精神系统症状：1 1、癫痫；、癫痫；2 2、记忆力减退是甲状旁腺功能减退症患者最常见的神经系统主诉；、记忆力减退是甲状旁腺功能减退症患者最常见的神经系统主诉；3 3、情感障碍也是较常见的症状，特点是以焦虑和易激惹为主；、情感障碍也是较常见的症状，特点是以焦虑和易激惹为主；4 4、椎体外系症状；、椎体外系症状；5 5、钙化、钙化灶对称分布和脑叶受累通常为灰白质交界处是甲状旁腺功能减退颅内钙化的特点。灶对称分布和脑叶受累通常为灰白质交界处是甲状旁腺功能减退颅内钙化的特点。n n神经肌肉系统症状：最常见者为手足或口角的麻木等感觉障碍以及手足搐搦，神经肌肉系统症状：最常见者为手足或口角的麻木等感觉障碍以及手足搐搦，ChvostekChvostek征阳征阳性，性，TrousseauTrousseau征阳性，还有外胚层营养障碍如白内障、皮肤粗糙、牙齿脱落等。征阳性，还有外胚层营养障碍如白内障、皮肤粗糙、牙齿脱落等。甲状旁腺功能减退症精神系统症状：1、癫痫；2、记忆力减退是甲36诊断诊断诊断诊断n n1.1.手足搐搦或麻木感。手足搐搦或麻木感。n n2.2.低钙血症低钙血症n n3.3.血清磷上升或正常上限。血清磷上升或正常上限。n n4.4.肾功能正常。肾功能正常。n n5.PTH5.PTH明显正常或下降明显正常或下降n n6.6.尿中尿中cAMPcAMP减少，对外源性甲状旁腺激素有明显增加反应（减少，对外源性甲状旁腺激素有明显增加反应（1mol/h35mg/24h35mg/24h。诊断1.手足搐搦或麻木感。37治疗治疗治疗治疗n n抽搐发作处理抽搐发作处理n n间歇期处理：间歇期处理：1.1.高钙、低磷饮食高钙、低磷饮食 2.2.补充钙剂。含元素钙补充钙剂。含元素钙1-1.5g1-1.5g的药物。的药物。3.3.应用维生素应用维生素D D及其衍生物。及其衍生物。4.4.补钙效果不好，有低血镁者，应补镁。补钙效果不好，有低血镁者，应补镁。5.5.有条件者，可作甲状旁腺移植。有条件者，可作甲状旁腺移植。n n在以上治疗过程中，应定期监测血钙、血磷等，以便调整用药剂量，防止血钙过高或过低。在以上治疗过程中，应定期监测血钙、血磷等，以便调整用药剂量，防止血钙过高或过低。治疗抽搐发作处理38肾上腺疾病肾上腺疾病肾上腺疾病肾上腺疾病CushingCushing综合症综合症综合症综合症n nCushingCushing综合症并发精神症状的发病率约综合症并发精神症状的发病率约20-40%20-40%。最常见神经精神症状有以下。最常见神经精神症状有以下3 3方面：方面：1 1、情感障碍、情感障碍 2 2、认识功能障碍、认识功能障碍 3 3、自主神经功能障碍、自主神经功能障碍n n神经肌肉表现：主要为肌肉萎缩和肌无力。神经肌肉表现：主要为肌肉萎缩和肌无力。肾上腺疾病Cushing综合症Cushing综合症并发精神39诊断诊断诊断诊断临床表现：临床表现：1.1.有典型症状、体征者，可根据外观作出诊断有典型症状、体征者，可根据外观作出诊断 最有价值的体征：满月脸、多血质、紫纹最有价值的体征：满月脸、多血质、紫纹2.2.症状不典型者症状不典型者 (以心衰、病理性骨折、神经症状为首发症状者以心衰、病理性骨折、神经症状为首发症状者)注意鉴别注意鉴别诊断临床表现：40CushingCushing综合症综合症综合症综合症Cushing综合症41诊断诊断诊断诊断辅助检查：辅助检查：1 1、血浆皮质醇昼夜节律；、血浆皮质醇昼夜节律；2 2、24h24h尿游离皮质醇；尿代谢产物测定（尿游离皮质醇；尿代谢产物测定（17-OHCS17-OHCS、17-KS17-KS）3 3、地塞米松抑制试验、地塞米松抑制试验A A、小剂量地塞米松抑制试验、小剂量地塞米松抑制试验鉴别鉴别 肥胖肥胖 库欣库欣B B、大剂量地塞米松抑制试验、大剂量地塞米松抑制试验鉴别鉴别 库欣病库欣病 肾上腺腺瘤、腺癌、异位肾上腺腺瘤、腺癌、异位ACTHACTH综合症综合症4 4、血浆、血浆ACTHACTH测定测定5 5、影像学检查、影像学检查诊断辅助检查：42治疗治疗治疗治疗n n手术手术n n放疗、化疗放疗、化疗n n阻滞肾上腺皮质激素合成的药物阻滞肾上腺皮质激素合成的药物治疗手术43原发性肾上腺皮质功能减低症（原发性肾上腺皮质功能减低症（原发性肾上腺皮质功能减低症（原发性肾上腺皮质功能减低症（AddisonAddison）几乎每例几乎每例AddisonAddison患者都有精神症状：患者都有精神症状：75%75%患者有记忆障碍，患者有记忆障碍，5-20%5-20%患者有较重的器质患者有较重的器质性脑病综合症。激素替代治疗后可在数天内使患者显得有生气和精力充沛，但精神病症状会性脑病综合症。激素替代治疗后可在数天内使患者显得有生气和精力充沛，但精神病症状会持续数月。持续数月。原发性肾上腺皮质功能减低症（Addison）44诊断诊断诊断诊断n n临床表现：最具特征性为全身皮肤色素加深临床表现：最具特征性为全身皮肤色素加深n n实验室检查：实验室检查：1.1.嗜酸性粒细胞计数增高，贫血，淋巴细胞相对增多。嗜酸性粒细胞计数增高，贫血，淋巴细胞相对增多。2.2.低血糖、糖耐量呈低平曲线，血钾高、血钠低，钠低血糖、糖耐量呈低平曲线，血钾高、血钠低，钠/钾钾3030。3.3.影像学检查：心脏缩小。影像学检查：心脏缩小。X X片、片、CTCT或或MRIMRI检查于结核病患者肾检查于结核病患者肾 上腺增大，可有钙化影。而自身免疫病上腺增大，可有钙化影。而自身免疫病所致者肾上腺不增大。所致者肾上腺不增大。4.4.心电图：可出现低电压、心电图：可出现低电压、T T波低平或倒置，波低平或倒置，P-RP-R间期和间期和/或或Q-TQ-T时间延长。时间延长。5.5.肾上腺皮质功能检查：肾上腺皮质功能检查：2424小时尿小时尿17-OHCS17-OHCS、尿、尿17-KGS17-KGS 血皮质醇降低，尿游离皮质醇血皮质醇降低，尿游离皮质醇 血血ACTHACTH测定升高测定升高 ACTHACTH兴奋试验无明显反应。兴奋试验无明显反应。6.6.有条件可做自身免疫方面，如血抗肾上腺素抗体检查。有条件可做自身免疫方面，如血抗肾上腺素抗体检查。诊断临床表现：最具特征性为全身皮肤色素加深45治疗治疗治疗治疗n n激素替代治疗：应补充生理需要量的激素。其原则是缺什么补什么，缺多少补多少，长期生理激素替代治疗：应补充生理需要量的激素。其原则是缺什么补什么，缺多少补多少，长期生理剂量维持。剂量维持。n n病因治疗病因治疗:有结核病者积极的抗结核治疗，系自身免疫病者，做必要的检查，作相应的治疗。有结核病者积极的抗结核治疗，系自身免疫病者，做必要的检查，作相应的治疗。n n食盐及盐皮质激素：食盐的摄入应充分，每日食盐及盐皮质激素：食盐的摄入应充分，每日8-10g8-10g；症状较重者应加用盐皮质激素。；症状较重者应加用盐皮质激素。治疗46肾上腺危险肾上腺危险肾上腺危险肾上腺危险n n肾上腺危象：本病急性加重表现，常发生在感染、手术、外伤、分娩、大量出汗、恶心、呕肾上腺危象：本病急性加重表现，常发生在感染、手术、外伤、分娩、大量出汗、恶心、呕吐、腹泻、失水或突然中断肾上腺皮质激素治疗等应激情况下，表现为高热、恶心、呕吐、吐、腹泻、失水或突然中断肾上腺皮质激素治疗等应激情况下，表现为高热、恶心、呕吐、腹泻、失水、低血压、循环衰竭、精神失常或昏迷，低血糖症、低钠血症，严重时可发展至腹泻、失水、低血压、循环衰竭、精神失常或昏迷，低血糖症、低钠血症，严重时可发展至休克、昏迷、死亡。休克、昏迷、死亡。肾上腺危险肾上腺危象：本病急性加重表现，常发生在感染、手术、47治疗治疗治疗治疗n n1.1.充分补充盐水，纠正水、电解质失衡。充分补充盐水，纠正水、电解质失衡。n n2.2.补充葡萄糖液以防止或控制低血糖。补充葡萄糖液以防止或控制低血糖。n n3.3.应用糖皮质激素，立即静注氢化可的松或琥珀酸氢化可的松应用糖皮质激素，立即静注氢化可的松或琥珀酸氢化可的松100mg100mg，继之静滴。最初，继之静滴。最初2424小小时可用时可用400mg400mg左右。第左右。第2 2、3 3天可减至天可减至200-300mg200-300mg，以后逐渐减量至口服维持量。，以后逐渐减量至口服维持量。n n4.4.积极治疗感染及其他诱因。积极治疗感染及其他诱因。治疗1.充分补充盐水，纠正水、电解质失衡。48性腺疾病性腺疾病性腺疾病性腺疾病绝经后综合征绝经后综合征绝经后综合征绝经后综合征n n绝经分为以下几种：绝经分为以下几种：（一）自然绝经（一）自然绝经（二）围绝经期（二）围绝经期（三）早绝经（三）早绝经（四）人工绝经（四）人工绝经性腺疾病绝经后综合征绝经分为以下几种：49诊断诊断诊断诊断n n精神神经系统表现主要有记忆力减退、睡眠障碍、头痛、乏力、对生活失去兴趣、易怒、神精神神经系统表现主要有记忆力减退、睡眠障碍、头痛、乏力、对生活失去兴趣、易怒、神经过敏、情绪不稳定、压抑或焦躁、抑郁甚至轻生。情绪的失调也与生活、工作是否顺利，经过敏、情绪不稳定、压抑或焦躁、抑郁甚至轻生。情绪的失调也与生活、工作是否顺利，家庭是否和睦有关。家庭是否和睦有关。n n此外亦有血管舒缩障碍此外亦有血管舒缩障碍 ；泌尿生殖道功能改变；泌尿生殖道功能改变 ；绝经后骨质疏松；绝经后骨质疏松 ；绝经后心血管疾病的风；绝经后心血管疾病的风险险 增加。增加。n n性激素六项：性激素六项：E2E2；LHLH、FSHFSH诊断精神神经系统表现主要有记忆力减退、睡眠障碍、头痛、乏力、50治疗治疗治疗治疗n n一般治疗：对症治疗。一般治疗：对症治疗。n n雌激素替代治疗（雌激素替代治疗（HRTHRT）1.1.适应证适应证2.2.禁忌证禁忌证3.3.应用时间应用时间4.4.随诊随诊治疗一般治疗：对症治疗。51糖尿病神经病变糖尿病神经病变n n患病率高患病率高:5%-10%:5%-10%:5%-10%:5%-10%n n患病患病率呈上升趋势：初诊断的糖尿病患者神经病变发生率率呈上升趋势：初诊断的糖尿病患者神经病变发生率率呈上升趋势：初诊断的糖尿病患者神经病变发生率率呈上升趋势：初诊断的糖尿病患者神经病变发生率10%10%10%10%，病程超过，病程超过，病程超过，病程超过5 5 5 5年的患者神经病变年的患者神经病变年的患者神经病变年的患者神经病变发生率大于发生率大于发生率大于发生率大于50%50%50%50%n n致残致残率高：是非创伤截肢的主要原因。率高：是非创伤截肢的主要原因。率高：是非创伤截肢的主要原因。率高：是非创伤截肢的主要原因。美国每年需要行下肢截肢手术的患者，其中半数以上来自于糖尿病患者美国每年需要行下肢截肢手术的患者，其中半数以上来自于糖尿病患者美国每年需要行下肢截肢手术的患者，其中半数以上来自于糖尿病患者美国每年需要行下肢截肢手术的患者，其中半数以上来自于糖尿病患者约约约约86,00086,00086,00086,000人人人人 糖尿病神经病变患病率高:5%-10%52糖尿病神经病变糖尿病神经病变音叉音叉震动觉震动觉冷热物体冷热物体对比对比四肢协调性、四肢协调性、步态步态临床症状临床症状10g10g单尼龙单尼龙丝丝本体感觉本体感觉体征体征体征体征膝腱反射膝腱反射肌肉萎缩肌肉萎缩感觉神经运动神经植物神经颅神经大头针大头针 针刺觉针刺觉糖尿病神经病变音叉冷热物体对比四肢协调性、步态临床症状10g53诊断诊断n n糖尿病病史糖尿病病史n n临床症状临床症状n n体格检查体格检查n n电生理检查电生理检查 1.1.肌电图及神经传导速度肌电图及神经传导速度 2.2.体感诱发电位、视觉和听觉诱发电位体感诱发电位、视觉和听觉诱发电位n n经皮氧分压测定经皮氧分压测定n n神经肌肉活组织检查神经肌肉活组织检查n nX X线、线、CTCT、MRIMRI、CETCET等检查等检查 诊断糖尿病病史54治疗目标治疗目标n n缓解症状缓解症状n n预防神经病变的进展与恶化预防神经病变的进展与恶化治疗目标缓解症状55糖尿病大血管病变糖尿病大血管病变糖尿病大血管病变糖尿病大血管病变-脑梗塞脑梗塞脑梗塞脑梗塞糖尿病合并脑梗塞临床特点糖尿病合并脑梗塞临床特点糖尿病合并脑梗塞临床特点糖尿病合并脑梗塞临床特点糖尿病合并脑梗塞临床特点糖尿病合并脑梗塞临床特点TitleTitle发病年龄轻发病年龄轻多支血管受多支血管受累累反复发作反复发作多发性腔梗多发性腔梗多见多见糖尿病大血管病变-脑梗塞糖尿病合并脑梗塞临床特点Title发56糖尿病大血管病变危险因素糖尿病大血管病变危险因素LDLLDL水平增高水平增高高血压高血压年龄年龄吸烟吸烟蛋白蛋白糖基化糖基化氧化氧化应激应激PKCPKC活性增强活性增强高凝高凝状态状态遗传易感性强遗传易感性强一般人群一般人群ASAS高危因素高危因素脂质脂质三联征三联征高高INSINS血症血症糖尿病糖尿病糖尿病糖尿病微量白蛋白微量白蛋白尿尿餐后代谢紊餐后代谢紊乱乱男性男性糖尿病大血管病变危险因素LDL水平增高高血压年龄吸烟蛋白氧化57糖尿病大血管病变的防治糖尿病大血管病变的防治A-AspirinA-Aspirin：抗血小板、抗凝、溶栓、扩血管药物治疗：抗血小板、抗凝、溶栓、扩血管药物治疗B-Blood pressureB-Blood pressure：抗高血压治疗：抗高血压治疗C-CholesterinC-Cholesterin：调脂治疗：调脂治疗 D-DiabetesD-Diabetes：控制空腹及餐后血糖：控制空腹及餐后血糖E-EducationE-Education：生活方式干预：饮食、运动、心理、戒烟：生活方式干预：饮食、运动、心理、戒烟 糖尿病的综合治疗糖尿病大血管病变的防治A-Aspirin：抗血小板、抗凝、溶58诱因诱因n n感染感染n n胰岛素治疗中断或不适当减量胰岛素治疗中断或不适当减量n n饮食不当饮食不当n n手术手术n n创伤创伤n n妊娠和分娩妊娠和分娩n n精神刺激等精神刺激等糖尿病酮症酸中毒糖尿病酮症酸中毒糖尿病酮症酸中毒糖尿病酮症酸中毒诱因糖尿病酮症酸中毒59中枢神经功能障碍中枢神经功能障碍中枢神经功能障碍中枢神经功能障碍ThemeGallery is a Design Digital Content&Contents mall developed by Guild Design Inc.DKA神经系统表现神经系统表现昏迷昏迷反应迟钝反应迟钝嗜睡中枢神经功能障碍ThemeGallery is a Des60诊断诊断诊断诊断病史：病史：诱因：诱因：临床表现：临床表现：辅助检查：血糖辅助检查：血糖 血酮体、尿酮体血酮体、尿酮体 HCOHCO3 3-血气分析血气分析诊断病史：61治疗治疗治疗治疗n n补液，首要处理措施。补液，首要处理措施。n n降糖，小剂量胰岛素降糖。降糖，小剂量胰岛素降糖。n n纠正电解质紊乱：根据尿量及血钾水平。纠正电解质紊乱：根据尿量及血钾水平。n n纠正酸中毒：纠正酸中毒：pH7.1pH7.1或或HCOHCO3 3-5mmol/L 5mmol/L 补碱补碱n n处理诱因及并发症处理诱因及并发症n n护理护理治疗补液，首要处理措施。62高血糖高渗昏迷高血糖高渗昏迷高血糖高渗昏迷高血糖高渗昏迷n n高血糖高渗状态为内分泌急症，病情危重，并发症多，病死率高于高血糖高渗状态为内分泌急症，病情危重，并发症多，病死率高于DKADKA，强调早期诊断和治，强调早期诊断和治疗。疗。n n临床上凡遇原因不明的脱水、休克、意识障碍及昏迷，均应想到本病的可能性，尤其是血压临床上凡遇原因不明的脱水、休克、意识障碍及昏迷，均应想到本病的可能性，尤其是血压低而尿量多者，不论有无糖尿病史，均应进行有关检查以肯定或排除本病。低而尿量多者，不论有无糖尿病史，均应进行有关检查以肯定或排除本病。n n治疗原则同治疗原则同DKADKA。高血糖高渗昏迷高血糖高渗状态为内分泌急症，病情危重，并发症多63诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断高血糖高渗状态高血糖高渗状态DMDM酮症酸中毒酮症酸中毒呼吸酮味呼吸酮味无无有有尿酮体尿酮体(-)(-)或或(+)(+)+神经症状和体神经症状和体常有常有除除昏昏迷迷外外，无无神神经经中中枢枢系系统统受受损症状和体征损症状和体征血糖血糖33.3 mmol/L33.3 mmol/L 33.3 mmol/L 33.3 mmol/L血浆渗透压血浆渗透压320mOsm/L320mOsm/L 320 mOsm/L+尿尿酮酮阴阴性性，醋醋酸酸试试验验，反反应应 +血钠血钠变化较大变化较大增高比降低多见，增高比降低多见，代谢性酸中毒代谢性酸中毒无或轻度无或轻度严重严重诊断与鉴别诊断高血糖高渗状态DM酮症酸中毒呼吸酮味无有尿酮64与脑血管意外鉴别与脑血管意外鉴别与脑血管意外鉴别与脑血管意外鉴别n n鉴别诊断要点：鉴别诊断要点：脑血管意外突然发病，且很快进入昏迷状态；脑血管意外突然发病，且很快进入昏迷状态；血糖血糖血压血压血渗透压血渗透压腰椎穿刺腰椎穿刺与脑血管意外鉴别鉴别诊断要点：65低血糖症低血糖症低血糖症低血糖症n n1 1、自主（交感）神经过度兴奋表现、自主（交感）神经过度兴奋表现n n2 2、脑功能障碍的表现：、脑功能障碍的表现：低血糖时临床表现的严重程度取决于低血糖的程度、度血糖发生的速度及持续时间、机体对低血糖时临床表现的严重程度取决于低血糖的程度、度血糖发生的速度及持续时间、机体对低血糖的反应性、年龄等。低血糖的反应性、年龄等。低血糖症1、自主（交感）神经过度兴奋表现66低血糖的低血糖的低血糖的低血糖的HimwichHimwich分期分期分期分期分分 期期症状体征症状体征动动-静脉氧压差静脉氧压差EEGEEGI I期：大脑皮质损害期：大脑皮质损害定向力下降，吐词不清，嗜睡定向力下降，吐词不清，嗜睡6.86.8慢波活动增加，慢波活动增加，节律节律(814cps)(814cps)IIII期：脑皮质下期：脑皮质下-间间脑损害脑损害感觉分辨力丧失，对刺激无反应，但感觉分辨力丧失，对刺激无反应，但有自主性运动行为，心率快，瞳孔扩有自主性运动行为，心率快，瞳孔扩大大_ _带慢波活动带慢波活动IIIIII期：中脑损害期：中脑损害张力性肌强直，眼非同向偏斜，跖反张力性肌强直，眼非同向偏斜，跖反射异常射异常2.62.6节律（节律（14cps14cps）期：神经元损害期：神经元损害转动头部可诱发四肢的伸肌痉挛转动头部可诱发四肢的伸肌痉挛期：神经元损害及期：神经元损害及生命中枢损害生命中枢损害昏迷、呼吸弱、心动过缓，眼球固定，昏迷、呼吸弱、心动过缓，眼球固定，瞳孔缩小，无对光反射，体温下降瞳孔缩小，无对光反射，体温下降1.81.8节律极慢或无脑电节律极慢或无脑电波波低血糖的Himwich分期分 期症状体征动-静脉氧压差EE67诊断诊断诊断诊断n n根据低血糖典型表现（根据低血糖典型表现（WhippleWhipple三联征）可确定：三联征）可确定：1.1.低血糖症状；低血糖症状；2.2.发作时血糖低于发作时血糖低于2.8mmol/L2.8mmol/L；3.3.供糖后低血糖症状迅速缓解。供糖后低血糖症状迅速缓解。n n评价低血糖症的实验室检查：评价低血糖症的实验室检查：1.1.血浆胰岛素测定血浆胰岛素测定2.2.胰岛素释放指数胰岛素释放指数3.3.血浆胰岛素原测定血浆胰岛素原测定4.48-724.48-72小时饥饿试验小时饥饿试验5.5.延长（延长（5 5小时）口服葡萄糖耐量试验小时）口服葡萄糖耐量试验诊断根据低血糖典型表现（Whipple三联征）可确定：68治疗治疗治疗治疗n n纠正低血糖纠正低血糖n n根据病因治疗根据病因治疗治疗纠正低血糖69THANK YOU FOR YOUR ATTENTION!THANK YOU FOR YOUR ATTENTION!THANK YOU FOR YOUR ATTENTION!70谢谢！谢谢！71