《肾小球病概述》ppt课件

第二章第二章 肾小球病概述肾小球病概述辽宁医学院附属第一医院辽宁医学院附属第一医院肾内科肾内科 陈硕陈硕肾小球病概述1第二章 肾小球病概述辽宁医学院附属第一医院肾小球病概述要求要求掌握肾小球疾病的临床表现了解肾小球疾病的分类了解肾小球疾病的发病机制重点：原发性肾小球疾病的临床分型、肾小球疾病的临床表现难点：肾小球疾病的发生机理肾小球病概述2要求掌握肾小球疾病的临床表现肾小球病概述2肾小球疾病概念肾小球疾病概念是一组有相似的临床表现（蛋白尿、是一组有相似的临床表现（蛋白尿、血尿血尿 、高血压）但病因、发病机制、高血压）但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累积双肾肾小球的疾病。变主要累积双肾肾小球的疾病。肾小球病概述3肾小球疾病概念是一组有相似的临床表现（蛋白尿、血尿、高血压肾小球病的分类肾小球病的分类是全身各系是全身各系是全身各系是全身各系统疾病的一统疾病的一统疾病的一统疾病的一部分部分部分部分发病原因不发病原因不发病原因不发病原因不明明明明除外继发性除外继发性除外继发性除外继发性及遗传性及遗传性及遗传性及遗传性u u遗传变异基遗传变异基遗传变异基遗传变异基因所致的肾因所致的肾因所致的肾因所致的肾小球病小球病小球病小球病原发性原发性 继发性继发性 遗传性遗传性肾小球病概述2024/6/214肾小球病的分类是全身各系统疾病的一部分发病原因不明遗传变异基原发性原发性肾小球疾病的肾小球疾病的临床分型临床分型急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎AGNacute glomerulonephritis慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎CGN chronic glomerulonephritis急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎RPGNrapidly progressive glomerulonephritis 隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎latent glomerulonephritis肾病综合症肾病综合症NS nephrotic syndrome肾小球病概述5原发性肾小球疾病的临床分型 肾小球病概述5原发性原发性肾小球疾病的肾小球疾病的病理分型病理分型 1.1.轻微性肾小球病变轻微性肾小球病变2.2.局灶节性节段性病变局灶节性节段性病变3.3.弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎 膜性肾病膜性肾病 增生性肾炎增生性肾炎 硬化性肾炎硬化性肾炎4.4.未分类未分类的肾小球肾炎系膜增生毛细血管内增生系膜毛细血管性新月体性和坏死性肾小球病概述6原发性肾小球疾病的病理分型 1.轻微性肾小球病变系膜增生肾临床诊断与病理诊断之间的关系临床诊断与病理诊断之间的关系 急性肾小球肾炎 毛细血管内增生性 急进性肾小球肾炎 新月体性肾小球肾炎 微小病变 原发性肾病综合征 系膜增生性肾小球肾炎 局灶节段性硬化 慢性肾小球肾炎 膜性肾病 膜增生性肾炎 硬化性肾炎 隐性肾小球肾炎 局灶性肾炎 轻微病变肾小球病概述7临床诊断与病理诊断之间的关系肾小球病概述7肾小球病概述2024/6/218肾小球病概述2023/8/108肾小球病概述9肾小球病概述9肾小球病概述2024/6/2110肾小球病概述2023/8/1010肾小球病概述2024/6/2111肾小球病概述2023/8/1011弥弥漫漫性性病病变变球球性性病病变变局局灶灶性性病病变变节节段段性性病病变变肾小球病概述12弥漫性病变球性病变局灶性病变节段性病变肾小球病概述121.1.轻微肾小球病变轻微肾小球病变minimal glomerular abnormalitiesminimal glomerular abnormalities光镜光镜LM 免疫病理免疫病理IF 电镜电镜EM ：上皮细胞足突融合：上皮细胞足突融合 阴性阴性肾小球病概述131.轻微肾小球病变minimal glomerular 微小病变微小病变minimal change nephrotic disease MCD上皮细胞足突上皮细胞足突广泛融合广泛融合基底膜基底膜内皮细胞内皮细胞系膜细胞系膜细胞l好发于少年儿童，尤以好发于少年儿童，尤以2 26 6岁幼儿。男多于女。血尿发生率低，无肉眼血尿，岁幼儿。男多于女。血尿发生率低，无肉眼血尿，一般不出现持续性高血压及肾功能减退，一般对激素治疗敏感一般不出现持续性高血压及肾功能减退，一般对激素治疗敏感 肾小球病概述14微小病变minimal change nephrotic微小病变型肾小球病概述15微小病变型肾小球病概述152 2局灶性节段性病变局灶性节段性病变focal segmental lesionsfocal segmental lesions 光镜光镜LM：系膜基质增多，系膜基质增多，capcap闭塞，球囊闭塞，球囊粘连常伴肾小管受累粘连常伴肾小管受累 变性变性 纤维化纤维化 萎缩萎缩 免疫病理免疫病理IF：IgM,C3IgM,C3呈团块样沉积在肾小呈团块样沉积在肾小 球受累节段球受累节段 电镜电镜EM：肾小球上皮细胞足突广泛融合肾小球上皮细胞足突广泛融合肾小球病概述162局灶性节段性病变focal segmental lesio局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化肾小球病概述17局灶节段性肾小球硬化肾小球病概述17肾小球病概述18肾小球病概述18膜性肾病膜性肾病membranous nephropathy 光镜：光镜：肾小球基底膜弥漫性增厚，免疫复合物沉积在上皮肾小球基底膜弥漫性增厚，免疫复合物沉积在上皮细胞下细胞下钉突钉突免疫病理：免疫病理：IgG及及C3呈细颗粒状在肾小球毛细血管壁沉呈细颗粒状在肾小球毛细血管壁沉积积电镜：基底膜上皮侧电子致密物，常伴足突广泛融合电镜：基底膜上皮侧电子致密物，常伴足突广泛融合 肾小球病概述19膜性肾病membranous nephropathy 光镜膜性肾病膜性肾病 membranous nephropathy 膜性肾病：膜性肾病：肾小球基底膜弥漫性增厚，免疫复合肾小球基底膜弥漫性增厚，免疫复合物沉积在上皮细胞下物沉积在上皮细胞下钉突钉突 无细胞增生，炎症反应轻，血尿较少，无细胞增生，炎症反应轻，血尿较少，发展较慢发展较慢 P511 P511 图图5-4-4 5-4-4 肾小球病概述20膜性肾病 membranous nephropathy 肾小球病概述21肾小球病概述21系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 Mesangial Proliferative glomerulonephritisMesangial Proliferative glomerulonephritis光镜光镜：系膜细胞和系膜基质弥漫增系膜细胞和系膜基质弥漫增 生，生，轻、中、重度轻、中、重度免疫病理：免疫病理：IgA IgA、C3C3沉积沉积 为为 IgAIgA肾病肾病 IgG IgG、C3C3沉积；沉积；IgM IgM、C3C3沉积沉积 为非为非IgAIgA肾病肾病电镜：电镜：系膜区及毛细血管内皮下电子致密系膜区及毛细血管内皮下电子致密物物肾小球病概述22系膜增生性肾小球肾炎 Mesangial Prolife系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎Mesangial Proliferative glomerulonephritisMesangial Proliferative glomerulonephritis肾小球病概述23系膜增生性肾炎Mesangial Proliferat肾小球病概述24肾小球病概述24轻度系膜增生轻度系膜增生肾小球病概述25轻度系膜增生肾小球病概述25中度系膜增生中度系膜增生肾小球病概述26中度系膜增生肾小球病概述26重度系膜增生重度系膜增生肾小球病概述27重度系膜增生肾小球病概述27 系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎 mesangiocapillary glame ruloephritis MPGNmesangiocapillary glame ruloephritis MPGN光镜：光镜：呈双轨征：增生的系膜细胞及基质呈双轨征：增生的系膜细胞及基质插入基底膜与内皮之间插入基底膜与内皮之间免疫病理：免疫病理：IgG IgG、C3 C3 呈颗粒状于系膜区呈颗粒状于系膜区及毛细血管壁沉积及毛细血管壁沉积电镜：电镜：系系膜区及内皮下可见电子致密物沉膜区及内皮下可见电子致密物沉积积。肾小球病概述28 系膜毛细血管性肾小球肾炎 mesangiocapilla系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎mesangiocapillary glame ruloephritis MPGNmesangiocapillary glame ruloephritis MPGN肾小球病概述29系膜毛细血管性肾炎mesangiocapillary g系膜毛细血管性肾小球肾炎（系膜毛细血管性肾小球肾炎（I I型）。肾小球系膜区增宽，毛细血管壁增厚，型）。肾小球系膜区增宽，毛细血管壁增厚，局部双轨形成。局部双轨形成。PAS x 260PAS x 260肾小球病概述30系膜毛细血管性肾小球肾炎（I型）。肾小球系膜区增宽，毛细血管毛细血管内增生性肾炎毛细血管内增生性肾炎系膜细胞及内皮细胞均增生，急性期有系膜细胞及内皮细胞均增生，急性期有白细胞及单核细胞浸润白细胞及单核细胞浸润临床表现：临床表现：AGN 毛细血管内增生性肾炎毛细血管内增生性肾炎P499图图5-3-1肾小球病概述31毛细血管内增生性肾炎 系膜细胞及内皮细胞均增生，急性期有白细肾小球病概述32肾小球病概述32 急性肾炎见中性粒细胞浸润急性肾炎见中性粒细胞浸润肾小球病概述33 急性肾炎见中性粒细胞浸润肾小球病概述33新月体和坏死性肾小球肾炎新月体和坏死性肾小球肾炎（毛细血管外增生性肾炎）（毛细血管外增生性肾炎）RPGN光镜：光镜：早期：细胞新月体早期：细胞新月体 中期：细胞纤维新月体中期：细胞纤维新月体 晚期：纤维新月体晚期：纤维新月体免疫病理：免疫病理：型型抗肾小球基底膜型肾小球肾炎抗肾小球基底膜型肾小球肾炎型型免疫复合物型免疫复合物型型型非免疫复合物型非免疫复合物型5080为肾为肾微血管炎（微血管炎（ANCA+）电镜：电镜：、型无电子致密物型无电子致密物型有电子致密物型有电子致密物肾小球病概述34新月体和坏死性肾小球肾炎（毛细血管外增生性肾炎）RPGN光肾小球病概述35肾小球病概述35新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，图中图中8 8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物。点处可见粉红色纤维蛋白沉积物。Masson x 260Masson x 260肾小球病概述36新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，肾小肾小球病概述37肾小球病概述37硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎各种肾小球病理改变的最后阶段各种肾小球病理改变的最后阶段病理表现：病理表现：肾小球硬化，肾小管萎缩，肾肾小球硬化，肾小管萎缩，肾间质纤维化间质纤维化临床表现：临床表现：CGNCRFCGNCRF肾小球病概述38硬化性肾小球肾炎肾小球病概述38肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润肾小球病概述39肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润肾小球病概述发病机制发病机制发病机制发病机制肾小球疾病肾小球疾病免疫反应免疫反应炎症反应炎症反应非免疫机制的作用非免疫机制的作用遗传易感性遗传易感性自身免疫自身免疫？肾小球病概述2024/6/2140发病机制发病机制肾小球疾病免疫反应炎症反应非免疫机制的作用体液免疫反应体液免疫反应原位免疫原位免疫复合物复合物体液免疫反应体液免疫反应循环免疫循环免疫复合物复合物肾小球病概述2024/6/2141体液免疫反应原位免疫复合物循环免疫复合物肾小球病概述20循环免疫复合物滞留所致肾小球免疫沉积物循环免疫复合物滞留所致肾小球免疫沉积物循环性免疫复合物沉积：抗原在循环血液中与循环性免疫复合物沉积：抗原在循环血液中与相应的抗体结合形成抗原抗体复合物，其中中相应的抗体结合形成抗原抗体复合物，其中中等大小免疫复合物随血液循环流经肾脏时沉积等大小免疫复合物随血液循环流经肾脏时沉积于肾小球，通过炎性介质的作用导致于肾小球，通过炎性介质的作用导致损伤损伤。一般认为循环免疫复合物仅能沉积于系膜一般认为循环免疫复合物仅能沉积于系膜区和（或）内皮下。区和（或）内皮下。血循环中可测到免疫复合物血循环中可测到免疫复合物。见于急进性肾炎见于急进性肾炎型、急性链球菌感染后型、急性链球菌感染后肾炎、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎肾炎、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎。肾小球病概述42循环免疫复合物滞留所致肾小球免疫沉积物循环性免疫复合物沉积：循环免疫复合物循环免疫复合物肾小球病概述2024/6/2143循环免疫复合物肾小球病概述2023/8/1043循环免疫复合物循环免疫复合物肾小球病概述44循环免疫复合物肾小球病概述44原位免疫复合物原位免疫复合物肾小球病概述2024/6/2146原位免疫复合物肾小球病概述2023/8/1046原位免疫复合物原位免疫复合物肾小球病概述2024/6/2147原位免疫复合物肾小球病概述2023/8/1047炎症反应炎症反应血管活性肽血管活性肽血管活性胺血管活性胺补体、活性氧补体、活性氧 单核单核单核单核 吞吞吞吞噬细胞噬细胞噬细胞噬细胞 中性粒细中性粒细中性粒细中性粒细胞胞胞胞嗜酸性粒嗜酸性粒嗜酸性粒嗜酸性粒细胞细胞细胞细胞血小板血小板血小板血小板系膜细系膜细系膜细系膜细胞胞胞胞内皮细内皮细内皮细内皮细胞胞胞胞上皮细上皮细上皮细上皮细胞胞胞胞炎症细胞炎症细胞炎症介质炎症介质肾小球病概述2024/6/2148炎症反应血管活性肽血管活性胺补体、活性氧单核 吞噬细胞系膜肾小球病的临床表现肾小球病的临床表现肾功能损害肾功能损害肾小球病概述49肾小球病的临床表现肾小球病概述49临床表现Clinical manifestations一一蛋白尿蛋白尿二二血尿血尿无痛无痛全程全程变形变形RBC三三水肿水肿肾病性水肿肾病性水肿肾炎性水肿肾炎性水肿四四高血压高血压五五肾功能损害肾功能损害肾小球病概述50临床表现Clinical manifestations一 1、蛋白尿、蛋白尿(proteinuria)选择性蛋白尿选择性蛋白尿非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿肾小球病概述511、蛋白尿(proteinuria)选择性蛋白尿肾小球病分子屏障：肾小球滤过屏障分子屏障：肾小球滤过屏障肾小球病概述52分子屏障：肾小球滤过屏障肾小球病概述52电荷屏障：电荷屏障：1 1上皮细胞上皮细胞 2 2基底膜基底膜 3 3内皮细胞内皮细胞 4 4被滤过物质被滤过物质肾小球病概述53电荷屏障：1上皮细胞 2基底膜 3内皮细胞 4被滤过物质2、血尿、血尿(hematuria)定义：镜下血尿：离心尿RBC3/HP 肉眼血尿gross hematuria：1升尿含1ml血。血尿来源：肾小球源性血尿 非肾小球源性血尿肾小球病概述542、血尿(hematuria)定义：镜下血尿：离心尿RB肾小球源性血尿肾小球源性血尿RBC from glomeruli变形红细胞尿（畸形红细胞尿）变形红细胞尿（畸形红细胞尿）尿红细胞容积分布曲线呈非对称性尿红细胞容积分布曲线呈非对称性肾小球病概述55肾小球源性血尿RBC from glomeruli变形红细非肾小球源性血尿非肾小球源性血尿均一性正常形态均一性正常形态RBCRBC尿红细胞容积分布曲线呈对称性尿红细胞容积分布曲线呈对称性肾小球病概述56非肾小球源性血尿均一性正常形态RBC肾小球病概述563 3、水肿、水肿(edema)肾病性水肿肾病性水肿）大量蛋白尿致血浆胶体渗透压降低，）大量蛋白尿致血浆胶体渗透压降低，液体从血管内渗入组织间隙；液体从血管内渗入组织间隙；）部分患者有效血容量减少，肾素）部分患者有效血容量减少，肾素血管紧张素血管紧张素醛固酮系统激活和抗利尿醛固酮系统激活和抗利尿激素分泌增加激素分泌增加,加重水钠潴留加重水钠潴留 ）肾病性水肿组织间隙蛋白）肾病性水肿组织间隙蛋白1g/L1g/L1g/L，水肿从颜面部开始。，水肿从颜面部开始。肾小球病概述58肾炎性水肿肾小球病概述584、高血压、高血压Hypertension肾实质性高血压肾实质性高血压 容量依赖性容量依赖性 肾素依赖性肾素依赖性 肾内降压物质生成肾内降压物质生成 肾血管性高血压肾血管性高血压 肾动脉狭窄肾动脉狭窄肾小球病概述594、高血压Hypertension肾实质性高血压 容量依肾动脉狭窄特点：肾动脉狭窄特点：两肾不等大两肾不等大 两肾长径之差两肾长径之差1.5cm1.5cm 缩小侧为肾动脉狭窄肾缩小侧为肾动脉狭窄肾肾小球病概述60肾动脉狭窄特点：肾小球病概述605、肾功能损害肾功能损害急性肾功能损害急性肾功能损害慢性肾功能损害慢性肾功能损害肾小球病概述615、肾功能损害急性肾功能损害肾小球病概述61复习思考题复习思考题原发性肾小球疾病的临床表现原发性肾小球疾病的临床表现1 临床分型与病理分型临床分型与病理分型2 肾小球性蛋白尿肾小球性蛋白尿 血尿血尿 高血压高血压 发生机制发生机制3肾小球病概述62 复习思考题原发性肾小球疾病的临床表现Thank You!肾小球病概述63Thank You!肾小球病概述63