免疫性疾病川崎病课件

返回目录返回目录返回目录第九章 教学内容第一节：概述第一节：概述第二节：免疫缺陷病第二节：免疫缺陷病第四节：风湿性疾病概述第四节：风湿性疾病概述第六节：幼年类风湿性关节炎第六节：幼年类风湿性关节炎第七节：过敏性紫癜第七节：过敏性紫癜第八节：川崎病第八节：川崎病复习与病例复习与病例6/21/2024 8:40 AM儿科学2教学内容第一节：概述8/10/2023 4:45 PM儿科学教学目的和要求1.掌握掌握:幼年类风湿性关节炎幼年类风湿性关节炎的临床表现、辅助检查、的临床表现、辅助检查、诊断与治疗；诊断与治疗；过敏性紫癜过敏性紫癜的临床表现、辅助检查、的临床表现、辅助检查、治疗；治疗；川崎病川崎病的临床表现、辅助检查、诊断与治的临床表现、辅助检查、诊断与治疗。疗。2.熟悉熟悉:过敏性紫癜过敏性紫癜的病因与发病机理。的病因与发病机理。3.了解：了解：免疫性疾病免疫性疾病的概述，的概述，免疫缺陷病免疫缺陷病的分类和的分类和常见常见免疫缺陷病的免疫缺陷病的特点特点；风湿性疾病的概述，幼；风湿性疾病的概述，幼年类风湿性关节炎的病因和发病机理与病理；过年类风湿性关节炎的病因和发病机理与病理；过敏性紫癜的病理；川崎病的病因和发病机理、病敏性紫癜的病理；川崎病的病因和发病机理、病理、鉴别诊断与预后。理、鉴别诊断与预后。4.自学：支气管哮喘；风湿热。自学：支气管哮喘；风湿热。6/21/2024 8:40 AM儿科学3教学目的和要求1.掌握:幼年类风湿性关节炎的临床表现、辅助检返回目录川崎病(Kawasaki disease,KD)返回目录川崎病(Kawasaki disease,KD)返回目录KD:是一种可能与是一种可能与感染、免疫反应、环境感染、免疫反应、环境污染有关污染有关的的全身性全身性血管炎血管炎综合征综合征。病理。病理改变涉及毛细血管、改变涉及毛细血管、A、V，侵犯全层血，侵犯全层血管及血管周围炎。临床以急性发热、皮管及血管周围炎。临床以急性发热、皮肤粘膜受损、淋巴结肿大为特征肤粘膜受损、淋巴结肿大为特征.6/21/2024 8:40 AM儿科学5KD:是一种可能与感染、免疫反应、环境污染有关的全身性血管炎一、病因和发病机理一、病因和发病机理 1、病因：、病因：不明不明.2、发病机理：、发病机理：Ag作用作用TC诱导诱导BC产生产生 IgG、IgE、gA IgM和和IL-1、IL-2、IL-6 TNF-r.6/21/2024 8:40 AM儿科学6一、病因和发病机理8/10/2023 4:45 PM儿科学6二、病理：分四期二、病理：分四期1、期：期：1-9天，小动脉周围炎症天，小动脉周围炎症2、期：期：12-25天，冠状动脉炎症天，冠状动脉炎症3、期：期：28-31天天,动脉炎症渐消退动脉炎症渐消退,血栓和肉芽形成血栓和肉芽形成.4、期：期：数月数月-数年，病变渐愈合数年，病变渐愈合6/21/2024 8:40 AM儿科学7二、病理：分四期1、期：1-9天，小动脉周围炎症8/10/三、临床表现三、临床表现1、主要表现、主要表现:发热发热 手足皮肤硬性水肿手足皮肤硬性水肿 皮疹皮疹 结膜充血结膜充血 口腔炎口腔炎：杨梅舌：杨梅舌 淋巴结肿大淋巴结肿大2、心脏表现、心脏表现:-周，心包炎、心肌炎、心内膜炎、周，心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常心律失常3、其它、其它:消化系统、呼吸系统、血液系统、消化系统、呼吸系统、血液系统、CNS6/21/2024 8:40 AM儿科学8三、临床表现1、主要表现:8/10/2023 4:45 PM手足皮肤硬性水肿6/21/2024 8:40 AM儿科学9手足皮肤硬性水肿8/10/2023 4:45 PM儿科学9双手足红肿，木实感 6/21/2024 8:40 AM儿科学10双手足红肿，木实感 8/10/2023 4:45 PM儿科学皮疹6/21/2024 8:40 AM儿科学11皮疹8/10/2023 4:45 PM儿科学11结膜充血6/21/2024 8:40 AM儿科学12结膜充血8/10/2023 4:45 PM儿科学12口腔炎6/21/2024 8:40 AM儿科学13口腔炎8/10/2023 4:45 PM儿科学13杨梅舌6/21/2024 8:40 AM儿科学14杨梅舌8/10/2023 4:45 PM儿科学14淋巴结肿大6/21/2024 8:40 AM儿科学15淋巴结肿大8/10/2023 4:45 PM儿科学15冠状动脉扩张，冠状动脉扩张，动脉瘤形成。动脉瘤形成。6/21/2024 8:40 AM儿科学16冠状动脉扩张，动脉瘤形成。8/10/2023 4:45 PMECG改变，改变，、间期延长；心律失常，、间期延长；心律失常，低电压。低电压。6/21/2024 8:40 AM儿科学17ECG改变，、间期延长；心律失常，低四、实验室检查、血液：、血液：白细胞增高，中性为主白细胞增高，中性为主 血小板升高血小板升高 血沉、反应蛋白增高血沉、反应蛋白增高 CD、CD减少减少,IgE、IgM、IgA增高增高、尿液：、尿液：白细胞增多，脓尿。白细胞增多，脓尿。、脑脊液：、脑脊液：白细胞增多，淋巴细胞为主白细胞增多，淋巴细胞为主.、线、线、超声心动图、超声心动图6/21/2024 8:40 AM儿科学18四、实验室检查、血液：白细胞增高，中性为主8/10/202五、诊断五、诊断1、持续发热、持续发热5天以上天以上2、结合膜充血、结合膜充血3、口唇鲜红、皲裂和杨梅舌、口唇鲜红、皲裂和杨梅舌4、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮5、多形性红斑样皮疹、多形性红斑样皮疹6、颈淋巴结肿大、颈淋巴结肿大 以上以上6条中具备包括发热在内的条中具备包括发热在内的5条即可诊条即可诊断断6/21/2024 8:40 AM儿科学19五、诊断1、持续发热5天以上8/10/2023 4:45 P不完全性川崎病诊断标准如下不完全性川崎病诊断标准如下:(摘自中华儿科杂志摘自中华儿科杂志2006年年10月月)1.不明原因发热大于等于不明原因发热大于等于5天天,2.伴有其他诊断标准伴有其他诊断标准5项中的项中的2项或项或3项项,3.结合实验室检查及超声心动图变化结合实验室检查及超声心动图变化.6/21/2024 8:40 AM儿科学20不完全性川崎病诊断标准如下:鉴别诊断猩红热猩红热败血症败血症儿童类风湿病儿童类风湿病渗出性多形红斑渗出性多形红斑6/21/2024 8:40 AM儿科学21鉴别诊断猩红热8/10/2023 4:45 PM儿科学21六、治疗六、治疗1、抗炎、抗凝、抗炎、抗凝:首选首选Aspirine:3050mg/kg.d热退热退 后减至后减至35mg/kg.d,症状消失、症状消失、ESR正常正常 停药停药,共共13m.冠状动脉扩张冠状动脉扩张,加用潘生丁加用潘生丁 3-5mg/kgd,维生素维生素 20-30mg/kgd.2、大剂量丙种球蛋白静脉注射、大剂量丙种球蛋白静脉注射 400mg/kg.d5d 或或2/kg,一次输注一次输注.3、其它、其它:对症治疗及支持疗法对症治疗及支持疗法:如能量合剂如能量合剂,一般禁用一般禁用 肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素.6/21/2024 8:40 AM儿科学22六、治疗1、抗炎、抗凝:首选Aspirine:3050mg七、随访七、随访恢复后半年年需随访恢复后半年年需随访冠状动脉病变，长期随访。冠状动脉病变，长期随访。个月复查超声心动图。个月复查超声心动图。6/21/2024 8:40 AM儿科学23七、随访恢复后半年年需随访冠状动脉病变，长期冠状A病变的高危因素(日本)(摘自中华儿科杂志摘自中华儿科杂志2006年年10月月)1.12*109/L3.RBC压积压积+5.Alb30g/L6/21/2024 8:40 AM儿科学24冠状A病变的高危因素(日本)(摘自中华儿科杂 患儿张超，女，患儿张超，女，4岁。因发热岁。因发热2周入院。周入院。2周前无明显诱因下周前无明显诱因下出现体温升高，呈弛张热型，发热伴寒战、四肢凉及头痛，出现体温升高，呈弛张热型，发热伴寒战、四肢凉及头痛，无恶心、呕吐，无腹泻及腹痛，发热初期伴轻咳、无痰。于无恶心、呕吐，无腹泻及腹痛，发热初期伴轻咳、无痰。于当地医院肌注药物和静滴药物当地医院肌注药物和静滴药物(青霉素青霉素,头孢头孢,地塞米松地塞米松,病毒病毒睉等睉等)治疗无好转，转入我院。病程中曾有一过性皮疹，无治疗无好转，转入我院。病程中曾有一过性皮疹，无尿頻、尿急和尿痛，无昏迷、抽搐。过去史和现代史无特殊。尿頻、尿急和尿痛，无昏迷、抽搐。过去史和现代史无特殊。入院查体：入院查体：T:39.50C,P:130次次/分分,R:30次次/分分,BP:96/70mmHg,W:20Kg。神清，急性病容，表情痛苦，。神清，急性病容，表情痛苦，营养一般，发育正常，查体合作，抱入病房。皮肤粘膜无异营养一般，发育正常，查体合作，抱入病房。皮肤粘膜无异常。前囟眼窝无凹陷，口唇红，口腔粘膜无溃疡、充血，扁常。前囟眼窝无凹陷，口唇红，口腔粘膜无溃疡、充血，扁桃体无肿大、充血，颈软，两肺呼吸音粗糙，无罗音。桃体无肿大、充血，颈软，两肺呼吸音粗糙，无罗音。HR：130次次/分，律齐有力，无杂音。腹软，肝肋下分，律齐有力，无杂音。腹软，肝肋下2.0cm,质软质软,脾未及脾未及.四肢肛门脊柱无畸形四肢肛门脊柱无畸形,关节无红肿关节无红肿,活动自如活动自如.克、克、布氏征（布氏征（-），双巴氏征（），双巴氏征（-）。）。6/21/2024 8:40 AM儿科学25 患儿张超，女，4岁。因发热2周入院。2周前无明显诱因辅助检查：血血RT:WBC:21.4*109/LN:81.2%,L:16.0%,RBC:3.2*1012/L,HGB:98G/L,PLT:231*109/L.ESR:120mm/hCRP:98胸片胸片:支气管炎支气管炎RFP(-)尿尿RT:无异常无异常6/21/2024 8:40 AM儿科学26辅助检查：血RT:WBC:21.4*109/LN:81.2%