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发病率1939年，首先由年，首先由 Hope描述描述西方人西方人0.14%-0.23%东方人东方人0.46%-3.5%1主动脉窦动脉瘤主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤窦动脉瘤6/20/2024发发病率病率1939年，首先由年，首先由 Hope描述描述1主主动动脉脉窦动窦动脉瘤脉瘤Val1主动脉窦部的概念提供空闲防止开放瓣叶阻挡冠状动脉开口防止主动脉瓣叶撞击主动脉壁，同时保证收缩晚期主动脉瓣膜能很快关闭2主动脉窦动脉瘤主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤窦动脉瘤6/20/2024主主动动脉脉窦窦部的概念提供空部的概念提供空闲闲防止开放瓣叶阻防止开放瓣叶阻挡挡冠状冠状动动脉开口脉开口2主主动动脉脉2胚胎学病因胚胎期主动脉根部（远端球中隔胚胎期主动脉根部（远端球中隔 bulbar septum）中层弹力纤维与主动脉瓣环连接发）中层弹力纤维与主动脉瓣环连接发生障碍，造成局部管壁的薄弱区生障碍，造成局部管壁的薄弱区主动脉瓣环本身的发育缺陷或托垫窦壁外的肌主动脉瓣环本身的发育缺陷或托垫窦壁外的肌组织发育不良组织发育不良J.E.Edwards and H.B.Burchell,The pathological anatomy of deficiencies between the aortic root and the heart,including aortic sinus aneurysms.Thorax 12(1957),pp.125139 3主动脉窦动脉瘤主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤窦动脉瘤6/20/2024胚胎学病因胚胎期主胚胎学病因胚胎期主动动脉根部（脉根部（远远端球中隔端球中隔 bulbar sep3组织病理学病因主动脉与左心室基底部之问有一环形纤维冠状带，主动脉与左心室基底部之问有一环形纤维冠状带，其远端与主动脉中层相连续，近端则逐渐移行于左其远端与主动脉中层相连续，近端则逐渐移行于左室心肌，若纤维环与主动脉壁的肌肉和主动脉壁有室心肌，若纤维环与主动脉壁的肌肉和主动脉壁有部分中断，局部薄弱，形成窦瘤，乃至破裂部分中断，局部薄弱，形成窦瘤，乃至破裂存在主动脉瓣弹力环缺陷，因右冠窦和无冠窦右侧存在主动脉瓣弹力环缺陷，因右冠窦和无冠窦右侧与球中隔发生有关，与球中隔发生有关，所以绝大多数主动脉窦瘤发生所以绝大多数主动脉窦瘤发生于右冠窦和无冠窦，且多破入右心室，于右冠窦和无冠窦，且多破入右心室，尤其是右室尤其是右室流出道流出道4主动脉窦动脉瘤主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤窦动脉瘤6/20/2024组织组织病理学病因主病理学病因主动动脉与左心室基底部之脉与左心室基底部之问问有一有一环环形形纤维纤维冠状冠状带带，其，其4获得性病因梅毒、感染、动脉硬化或囊性中层坏死等引起的梅毒、感染、动脉硬化或囊性中层坏死等引起的主动脉中层组织退行性变主动脉中层组织退行性变病理学研究提示窦瘤瘤壁发生纤维坏死或玻璃样病理学研究提示窦瘤瘤壁发生纤维坏死或玻璃样变性也是窦瘤发生的重要因素变性也是窦瘤发生的重要因素5主动脉窦动脉瘤主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤窦动脉瘤6/20/2024获获得性病因梅毒、感染、得性病因梅毒、感染、动动脉硬化或囊性中脉硬化或囊性中层层坏死等引起的主坏死等引起的主动动脉中脉中5累及部位起源于右冠窦最常见起源于右冠窦最常见(65%-85%)较少起源于无冠窦较少起源于无冠窦(10%-30%)起源于左冠窦最少见起源于左冠窦最少见(5%)6主动脉窦动脉瘤主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤窦动脉瘤6/20/2024累及部位起源于右冠累及部位起源于右冠窦窦最常最常见见(65%-85%)6主主动动脉脉窦窦6窦瘤破裂破裂的诱发因素破裂的诱发因素剧烈活动，情绪激动剧烈活动，情绪激动感染感染-SBE外伤外伤医源性医源性-心导管检查等心导管检查等7主动脉窦动脉瘤主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤窦动脉瘤6/20/2024窦窦瘤破裂瘤破裂7主主动动脉脉窦动窦动脉瘤脉瘤Valsalva窦动窦动脉瘤脉瘤8/10/27破裂部位右冠窦瘤无冠窦瘤左冠窦瘤左侧中部右侧右室流出道右室前部后部心包腔左房或左室右房8主动脉窦动脉瘤主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤窦动脉瘤6/20/2024破裂部位右冠破裂部位右冠窦窦瘤无冠瘤无冠窦窦瘤左冠瘤左冠窦窦瘤左瘤左侧侧中部右中部右侧侧右室流出道右室前右室流出道右室前8病理改变 破裂入右侧低压心腔破裂入右侧低压心腔大量的左向右分流大量的左向右分流肺循环血量增多，右心室负荷加重，肺循环血量增多，右心室负荷加重，引致右心室扩大、肺动脉高压和右心衰竭引致右心室扩大、肺动脉高压和右心衰竭破入右心房腔则使右心房压力明显增加，右心房破入右心房腔则使右心房压力明显增加，右心房明显扩大，上、下腔静脉血液回流受阻，出现右明显扩大，上、下腔静脉血液回流受阻，出现右心衰竭症状心衰竭症状破裂入心包腔则产生急性心脏填塞引起死亡破裂入心包腔则产生急性心脏填塞引起死亡 9主动脉窦动脉瘤主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤窦动脉瘤6/20/2024病理改病理改变变 破裂入右破裂入右侧侧低低压压心腔心腔9主主动动脉脉窦动窦动脉瘤脉瘤Valsalva9症状未破裂未破裂无症状无症状随着随着窦瘤的增大窦瘤的增大右室流出道受阻右室流出道受阻冠状动脉受压冠状动脉受压房室传导阻滞房室传导阻滞室上性心律失常或猝死室上性心律失常或猝死破裂破裂起病起病急骤急骤心前区或上腹部心前区或上腹部剧烈疼痛、胸剧烈疼痛、胸闷和呼吸困难闷和呼吸困难，病情类似心绞，病情类似心绞痛（在剧烈活动诱发）痛（在剧烈活动诱发）心悸、胸痛、呼吸困难、咳嗽心悸、胸痛、呼吸困难、咳嗽等急性等急性左心功能不全症状左心功能不全症状右心衰竭右心衰竭10主动脉窦动脉瘤主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤窦动脉瘤6/20/2024症状未破裂破裂症状未破裂破裂10主主动动脉脉窦动窦动脉瘤脉瘤Valsalva窦动窦动脉瘤脉瘤8/10体征脉压差增大脉压差增大，出现水冲脉、毛细管搏动和股动脉，出现水冲脉、毛细管搏动和股动脉枪击声枪击声胸骨左缘第胸骨左缘第3、4肋间可触到震颤，该处可听到肋间可触到震颤，该处可听到典型典型连续性粗糙杂音连续性粗糙杂音肝脏肿大、下肢水肿等右心衰竭表现肝脏肿大、下肢水肿等右心衰竭表现破入右心房的病例则常呈现颈静脉怒张破入右心房的病例则常呈现颈静脉怒张11主动脉窦动脉瘤主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤窦动脉瘤6/20/2024体征脉体征脉压压差增大，出差增大，出现现水冲脉、毛水冲脉、毛细细管搏管搏动动和股和股动动脉脉枪击枪击声声11主主动动11辅助检查心电图检查：显示左心室肥大或双心室肥大、心肌损害和右束枝传导阻滞X线胸片：见心脏明显扩大，肺动脉段突出，肺野充血肺纹理增多12主动脉窦动脉瘤主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤窦动脉瘤6/20/2024辅辅助助检查检查心心电图检查电图检查：显显示左心室肥大或双心室肥大、心肌示左心室肥大或双心室肥大、心肌损损害和右害和右12超声心动图检查窦瘤未破裂前窦瘤未破裂前可见到相应的窦体增大有囊状可见到相应的窦体增大有囊状物膨出物膨出瘤体破裂后瘤体破裂后可见裂口可见裂口超声多普勒可显示经裂口的血超声多普勒可显示经裂口的血液分流液分流13主动脉窦动脉瘤主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤窦动脉瘤6/20/2024超声心超声心动图检查窦动图检查窦瘤未破裂前瘤未破裂前13主主动动脉脉窦动窦动脉瘤脉瘤Valsalva13超声显示窦瘤入右房14主动脉窦动脉瘤主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤窦动脉瘤6/20/2024超声超声显显示示窦窦瘤入右房瘤入右房14主主动动脉脉窦动窦动脉瘤脉瘤Valsalva窦动窦动脉瘤脉瘤143维超声显示的窦瘤入主肺动脉15主动脉窦动脉瘤主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤窦动脉瘤6/20/20243维维超声超声显显示的示的窦窦瘤入主肺瘤入主肺动动脉脉15主主动动脉脉窦动窦动脉瘤脉瘤Valsalv153维超声显示的右冠窦瘤入右室窦瘤破口赘生物16主动脉窦动脉瘤主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤窦动脉瘤6/20/20243维维超声超声显显示的右冠示的右冠窦窦瘤入右室瘤入右室窦窦瘤破口瘤破口赘赘生物生物16主主动动脉脉窦动窦动脉瘤脉瘤16同个病人的TEE图像17主动脉窦动脉瘤主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤窦动脉瘤6/20/2024同个病人的同个病人的TEE图图像像17主主动动脉脉窦动窦动脉瘤脉瘤Valsalva窦动窦动脉脉17处理原则凡确诊为主动脉瓣窦动脉瘤者，无论破裂与否，凡确诊为主动脉瓣窦动脉瘤者，无论破裂与否，都应施行主动脉瓣窦瘤切除术都应施行主动脉瓣窦瘤切除术 Sawers等报道未手术治疗的主动脉窦瘤破裂的病人，其平均生存期仅等报道未手术治疗的主动脉窦瘤破裂的病人，其平均生存期仅为为3.9年年18主动脉窦动脉瘤主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤窦动脉瘤6/20/2024处处理原理原则则凡确凡确诊为诊为主主动动脉瓣脉瓣窦动窦动脉瘤者，无脉瘤者，无论论破裂与否，都破裂与否，都应应施行主施行主18心力衰竭不是手术禁忌证心衰患者可予短期内科保守治疗心衰患者可予短期内科保守治疗心功能调整至近期最佳状态心功能调整至近期最佳状态提高手术成功率提高手术成功率缩短术后恢复时间缩短术后恢复时间不应为了改善心功能而延误手术时机不应为了改善心功能而延误手术时机只有及时纠正窦瘤破裂所造成的血流动力学障碍，方只有及时纠正窦瘤破裂所造成的血流动力学障碍，方能有效缓解心功能损害能有效缓解心功能损害对于个别血流动力学严重障碍，特别是合并中重对于个别血流动力学严重障碍，特别是合并中重度度AI，对药物治疗反应差，应及时手术治疗，对药物治疗反应差，应及时手术治疗19主动脉窦动脉瘤主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤窦动脉瘤6/20/2024心力衰竭不是手心力衰竭不是手术术禁忌禁忌证证心衰患者可予短期内科保守治心衰患者可予短期内科保守治疗疗19主主动动脉脉19介入-经导管封堵主动脉窦瘤破口 原则：不影响周围结构原则：不影响周围结构(瓣环、主动脉瓣及右冠瓣环、主动脉瓣及右冠状动脉状动脉)窦瘤破口边缘至主动脉瓣窦瘤破口边缘至主动脉瓣环距离环距离7 mm距右冠状动脉开口距右冠状动脉开口5mm(无冠窦瘤破裂不用考虑此无冠窦瘤破裂不用考虑此问题问题)心功能能耐受手术心功能能耐受手术不合并其他心脏畸形不合并其他心脏畸形经导管封堵主动脉窦瘤破裂的治疗现状 作者:孙琪,戚国庆,王显疑难病杂志2009年 第05期20主动脉窦动脉瘤主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤窦动脉瘤6/20/2024介入介入-经导经导管封堵主管封堵主动动脉脉窦窦瘤破口瘤破口 原原则则：不影响周：不影响周围结围结构构(瓣瓣环环20
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